Angiomyolipom ledviny

Angiomyolipom je jedním ze vzácných benigních novotvarů, jeho podíl na celkovém onkologickém výskytu nepřesahuje 0,2%. Patologie se častěji vyskytuje u žen, což je spojeno s hormonální závislostí nádorových buněk, a nejvíce postiženým orgánem jsou ledviny.

Angiomyolipom pochází z mezenchymálních tkání - sval, tuk, krevní cévy, proto má komplexní a vícesložkovou strukturu. Angiomyolipom ledvin představuje až 3% nádorů orgánů. Angiomyolipom se může tvořit v jiných orgánech: játra, slinivka břišní, děloha a vejcovody, tlusté střevo, retroperitoneální oblast, mozek atd. Angiomyolipom se v zásadě může objevit v jakémkoli orgánu lidského těla, protože jeho substrátem (krevní cévy, buňky hladkého svalstva) jsou přítomny téměř ve všech tkáních. Extrarenální angiomyolipomy jsou tak vzácné, že v literatuře je popsáno celkem asi čtyři tucty takových nádorů..

Angiomyolipom lze kombinovat s genetickou patologií - tzv. Tuberózní sklerózou, která se projevuje poškozením nervového systému, kůže a tvorbou benigních nádorů v různých orgánech. Takový angiomyolipom se vyskytuje v pětině případů onemocnění, angiomyolipem je náhodně detekováno až 80% nádorů.

Angiomyolipom, který nesouvisí s dědičností, je obvykle osamělý, vyskytuje se u lidí mladého a zralého věku - asi 40–50 let. Mezi pacienty významně převažují ženy, což je čtyřikrát více než u mužů, což je spojeno s hormonální závislostí nádoru na progesteronu tvořeném vaječníky.

Angiomyolipom pravé ledviny představuje až 80% případů všech nádorů této struktury. Proč k tomu dochází, je stále nejasné, protože levá ledvina může nést také novotvar mezenchymálního původu a symptomatologie se nebude lišit od pravostranné lokalizace..

Otázky týkající se původu angiomyolipu nebyly dosud vyřešeny. Předpokládá se, že jejich zdrojem jsou epiteloidní buňky umístěné kolem cév, které si zachovaly schopnost aktivně se rozmnožovat. Je možné, že všechny složky nádoru pocházejí z buněk stejného typu, jak dokládají imunohistochemické a molekulárně genetické studie posledních let.

Předpokládá se, že hormonální stav má vliv na růst nádoru. Potvrzuje to vysoká frekvence nádoru u žen, jeho vývoj po pubertě a objev receptorů pro ženský hormon progesteron na buněčných membránách nádoru.

Projevy nádoru se liší v závislosti na tom, zda je kombinován s geneticky určenou tuberózní sklerózou nebo zda vznikl samostatně. V druhém případě dochází k latentnímu průběhu a náhodné detekci patologie ultrazvukem nebo CT.

Příčiny a struktura angiomyolipomu

Angiomyolipom, jehož příčiny nejsou dosud přesně známy, se často vyvíjí v přítomnosti současné renální patologie a změn v hormonálním pozadí. U izolované formy nespojené s genetickými abnormalitami se předpokládá role vnějších nepříznivých podmínek:

  • Chronická onemocnění ledvinového parenchymu;
  • Tendence k tvorbě dalších mezenchymálních novotvarů;
  • Malformace ledvin;
  • Hormonální nerovnováha.

Je třeba poznamenat, že během těhotenství začne existovat angiomyolipom rychle a aktivně růst. To je pochopitelné, protože hladina progesteronu během těhotenství mnohokrát roste.

Dědičný angiomyolipom je způsoben mutacemi v genech TSC1 a TSC2 umístěných na chromozomech odpovědných za růst a reprodukci buněk.

Vzhled angiomyolipomu je určován druhem tkáňové složky v něm. Může být podobný karcinomu ledvinových buněk díky nažloutlým ložiskům, které se skládají z lipocytů, a také kvůli krvácení vyskytujícím se v nádorovém parenchymu. V této části má angiomyolipom žlutohnědý odstín, má jasné okraje s parenchymem ledviny, ale na rozdíl od mnoha jiných benigních neoplazií není vybaven vlastní kapslí..

Angiomyolipom se tvoří v kortikální i mozkové vrstvě ledvin. Ve třetině případů je mnohočetné, ale omezuje se na jednu ledvinu, ačkoli se také nachází bilaterální lokalizace nádoru. U 25% pacientů lze pozorovat nádorový růst renální kapsle, což není zcela charakteristické pro benigní proces.

Angiomyolipom někdy vylíhne nejen kapsli, ale může také napadnout tkáň obklopující orgán, žilní cévy uvnitř ledviny i mimo ni. Mnohonásobný růst a cévní implantace lze považovat za známky maligního onemocnění..

Maligní angiomyolipomy mohou metastazovat do blízkých lymfatických uzlin, vzdálené metastázy do plicního a jaterního parenchymu jsou extrémně vzácné..

Angiomyolipom často dosahuje velké velikosti a má povahu invazivního procesu, barva může být šedá, hnědá, bílá, v tkáni novotvarů viditelných oblastí krvácení a nekrózy.

histologický obraz angiomyolipomu

Mikroskopicky je nádor představován třemi hlavními skupinami buněk původu pojivové tkáně - hladké svalstvo (myocyty), tuk (lipocyty) a endoteliální cév, které mohou mít stejný kvantitativní poměr nebo jedna skupina převládá nad jinou.

Epiteloidní buňky připomínající epitel jsou seskupeny hlavně kolem cév. Nádorové prvky se aktivně množí a vytvářejí vrstvy a shluky kolem vaskulární komponenty. Přítomnost ložisek nekrózy, zavedení nádoru do perinefrického prostoru, aktivní dělení jeho buněk určují malignitu a špatnou prognózu nemoci.

Typický angiomyolipom zahrnuje všechny uvedené buněčné skupiny. Lipocyty se v ní někdy nenacházejí, pak mluví o atypické formě nádoru, kterou lze zaměnit s maligním mezenchymálním novotvarem. Benigní kvalita atypického angiomyolipomu je potvrzena aspirační biopsií.

Projevy angiomyolipomu

Symptomatologie onemocnění závisí na tom, zda je nádor kombinován s genetickými mutacemi, zatímco angiomyolipom levé ledviny se objevuje přesně stejným způsobem jako nádor na pravé straně.

U izolované sporadické formy onemocnění budou hlavní příznaky:

  1. Bolest v bočním břiše;
  2. Hmatná tvorba nádoru v břišní dutině;
  3. Přítomnost krve v moči.

Angiolipom může být asymptomatický po dlouhou dobu, a když dosáhne velké velikosti (více než 4 cm), naruší ledviny a je doprovázen sekundárními změnami ve vlastním parenchymu, pacienti si začínají stěžovat:

  • Břišní bolest a hubnutí;
  • Zvýšený krevní tlak;
  • Slabost a únava.

Často se symptomy zvyšují postupně, jak se zvětšuje velikost novotvaru. Na pozadí některých úbytků na váze, které se začínají trápit tupou bolestí v břiše, dolní části zad, na boku, si pacient všimne nestability tlaku, který stále více „skoky“ na vysoká čísla. Tyto příznaky lze připsat na dlouhou dobu dalším onemocněním - hypertenze, osteochondróza atd., Ale výskyt krve v moči je vždy alarmující a pacienti s tímto příznakem mohou jít k lékaři k vyšetření.

Čím větší je angiomyolipom, tím výraznější je symptomatologie, zvyšuje se riziko komplikací. Když nádor získá významnou velikost - až do 4 nebo více centimetrů, dochází k krvácení jak v něm, tak v okolní vlákně. Při maligním invazivním růstu je pozorována komprese sousedních orgánů, jsou možné nádorové ruptury s masivním krvácením a nekróza parenchymu.

Velký angiomyolipom, i když má absolutně benigní strukturu, je nebezpečný s vysokým rizikem potenciálně fatálních komplikací. Možné ruptury angiomyolipomu a krvácení jsou doprovázeny akutní břišní klinikou - intenzivní bolest, úzkost, nevolnost a zvracení, stejně jako obrázek hemoragického šoku se závažnou ztrátou krve.

V případě šoku krevní tlak začíná postupně klesat, pacient je letargický, mdloby, ledviny přestávají filtrovat moč a zhoršuje se funkce srdce, jater a mozku. Ruptura nádoru je plná peritonitidy vyžadující urgentní chirurgickou léčbu.

Diagnostika a léčba angiomyolipomu

Je nemožné diagnostikovat angiomyolipomy i za přítomnosti komplexní kliniky bez dalšího vyšetření. Na základě stížností a úvodního vyšetření lékař navrhuje růst nádoru a pokud je pacient ve stabilním stavu, zaměřuje se na:

  1. Ultrazvuková procedura;
  2. CT, MSCT;
  3. Renální vaskulární angiografie;
  4. MRI
  5. Propíchněte nebo aspirujte biopsii.

Ultrazvuk se zdá být jedním z nejjednodušších a nejdostupnějších způsobů podezření na přítomnost angiomyolipomu. Jeho role při screeningu asymptomatické patologie je důležitá..

MKST se provádí s kontrastem, umožňuje získat snímky ledvin s nádorem v různých projekcích a je považován za jeden z nejpřesnějších způsobů diagnostiky angiomyolipomu.

MRI, na rozdíl od MSCT, není doprovázeno rentgenovým zářením, ale je také velmi informativní. Nevýhodou metody je její vysoká cena a dostupnost ne na všech klinikách.

Před plánovanou operací se provádí angiografie a biopsie vpichu. Studie krevních cév vám umožní určit rozsah růstu nádoru v okolních tkáních a biopsii vpichu - mikroskopickou strukturu nádoru a jeho maligní potenciál.

Léčba

Taktika léčby angiomyolipomu závisí na velikosti nádoru a jeho příznacích. Pokud nedosáhne 4 cm, je detekována náhodou a nezpůsobuje pacientovi žádné obavy, pak je možné dynamické pozorování s ročním monitorováním ultrazvukem nebo CT.

Některé kliniky nabízejí cílenou terapii angiomyolipomu, což pomáhá snižovat objem nádorové tkáně a riziko komplikací. Při velkých velikostech nádorů cílená léčiva usnadňují další chirurgický zákrok a mohou redukovat novotvary na takové velikosti, že místo operace bude možné provádět radiofrekvenční ablaci, kryodestrukci nebo resekci laparoskopií namísto traumatické operace s otevřenou ledvinou.

Cílená terapie jako celek angiomyolipomy je ve stadiu klinických studií, byla zaznamenána toxicita léků, což omezuje rozšířené zavedení této léčebné metody..

embolizace nádoru

Byly provedeny poměrně úspěšné pokusy selektivně embolizovat nádorové cévy, které nejen zachovávají fungující parenchym ledviny, ale také pomáhají předcházet chirurgickému zákroku a krvácení z nádoru..

Během embolizace se do cévního systému nádoru zavede katétr, do kterého se zavede ethanol nebo inertní látka, což způsobí lepení nebo ucpání cévy. Procedura je doprovázena bolestí, proto vyžaduje jmenování analgetik. Taková operace je považována za obtížnou, a proto je prováděna pouze na specializovaných klinikách zkušenými angiosurgeony..

Jako možné komplikace je identifikován postembolizační syndrom spojený s destrukcí nádorové tkáně a vnikáním produktů rozpadu do systémové cirkulace. Projevuje se horečkou, nevolností a zvracením, bolestmi břicha, které mohou trvat až týden.

U velkých novotvarů je chirurgická léčba indikována odstraněním části nebo celého ledvin s nádorem - resekcí nebo úplnou nefrektomií. Výsledky jsou lepší u robotických chirurgických systémů, které maximalizují uchování ledvin a odstraní nádor minimálně invazivně..

Nefrektomie je poslední možnost. Během operace je celá ledvina odstraněna otevřeným přístupem do retroperitoneálního prostoru. Po operaci je často vyžadována sekundární hypertenze, která vyžaduje lékařskou opravu. Při zvýšeném selhání ledvin po chirurgickém zákroku nebo na pozadí mnohočetných angiomyolipomů se provádí hemodialýza..

Pokud má pacient rupturu nebo krvácení z nádoru, je nutný nouzový chirurgický zásah s vaskulární ligací, odstranění nádorové tkáně a odstranění následků peritonitidy. V tomto případě je také nutné léčit nemoc infuzí, detoxikací a antibakteriálními činidly..

Prognóza angiomyolipomu je často příznivá. Pokud je nádor včas detekován, nedosáhl gigantických rozměrů a nezpůsobil komplikace, může minimálně invazivní techniky zachránit pacienta před patologií. V případě významného množství poškození ledvin, zvýšení selhání orgánů, invaze neoplázií do okolní tkáně a metastázování je prognóza závažná.

Video: Doktor ledvinové angiomyolipomy

Diskuse a dotazy na autora:

Autor se pokouší odpovědět na všechny příslušné otázky čtenářů v rámci své kompetence v rámci zdroje OncoLib.ru.

Nemoc jater

Důvody pro vzhled

Specialisté mohou nekonečně diskutovat o patogenezi onemocnění. Mechanismus vývoje tohoto nádoru dosud není prozkoumán, takže není známo, zda poškození ledvin odkazuje na získanou formu nebo je vrozenou vadou..

Angiomyolipom ledvin je rakovina?

Močový systém často trpí benigními a maligními nádory. Nejběžnějším typem onemocnění je angiomyolipom. Velikost nádoru se může lišit v rozmezí 1-20 mm. Ženy jsou náchylnější k této nemoci (vyskytují se čtyřikrát častěji než u mužů). V 75% všech případů je postižena jedna ledvina.

Angiomyolipom není rakovina, ale benigní formace. Pravděpodobnost jeho vývoje v maligním procesu je minimální. Včasná léčba zahájená zaručuje rychlé odstranění nádoru as ním spojené komplikace.

První známky nádoru

Je téměř nemožné samostatně rozpoznat přítomnost novotvaru. Je těžké cítit první známky. Závažnost klinického obrazu je minimální a jsou pozorovány nespecifické příznaky. Člověk může pociťovat mírné nepohodlí v břišní dutině, bederní oblasti, slabost, má obavy z drobných krvavých nečistot v moči. Když cítíte záda v místě ledvin, zaznamená se pečeť a kůže začne mizet. Velmi zřídka pozorované skoky v krevním tlaku.

Zralé příznaky

Většina formací není doprovázena závažnými příznaky. 80% pacientů je vůbec nemá. Pokud velikost nádoru nepřesáhne 5 cm, neexistují žádné klinické projevy. Se zvyšujícím se průměrem se objevuje bolest v bederní oblasti, zvýšený tlak a hematurie. Během ruptury nádoru jsou příznaky závažné, hemoragický šok a jsou pozorovány příznaky „akutního břicha“..

Co je součástí diagnózy?

Pro správnou diagnózu musí osoba podstoupit vyšetření. Standardní diagnostické postupy jsou:

  • Ultrazvuk
  • MSCT (multispirová počítačová tomografie);
  • MRI
  • Angiografická studie;
  • Biopsie vpichu.

Ultrazvuk je informativní pro malé formace. Je velmi vzácný a často nahrazen MSCT. Jedná se o přesnější metodu výzkumu, díky níž se získá vysoce kvalitní obraz..

Před operací je důležitá angiografie. Tato technika umožňuje určit množství chirurgického zákroku, prozkoumat cévy, které živí nádor.

Biopsie vpichu vám umožní prozkoumat část tkáně odebranou z postiženého orgánu na rakovinné buňky. Tento postup určuje histologickou strukturu vzdělávání.

Léčba angiomyolipomu ledvin

K dnešnímu dni se rozlišuje několik nejpopulárnějších typů léčby:

  1. chirurgický;
  2. dynamické pozorování;
  3. léky.

Chirurgické odstranění je indikováno pro rychlý vývoj nádoru. Operace se provádí v případě vysokého rizika prasknutí vzdělání s následným rozvojem retroperitoneálního krvácení.

Pokud je angiomyolipom malý, provede se dynamické sledování jeho vývoje.

Léková terapie je symptomatická. Často se používá ke snížení klinických příznaků nemoci. Přesná léčebná taktika neexistuje. Režim léčby je vyvíjen individuálně pro každý jednotlivý případ..

Je možné léčit renální angiomyolipom alternativními metodami?

Použití tradiční medicíny ve formacích jakéhokoli typu je nepřijatelné. Samoléčení ve většině případů vede ke zhoršení situace. Nezávislé pokusy zastavit progresi choroby naopak urychlují proces jejího vývoje. Nesprávné léčebné metody mohou být fatální..

S rozvojem takového klinického obrazu se doporučuje navštívit zkušeného specialistu, který provede diagnostická opatření a předepíše optimální léčebný režim.

Předpověď

Benigní tvorba ledvin se bez problémů odstraní. Nádor je umístěn ve spojovací tobolce, takže jeho eliminace nevyžaduje příliš úsilí. Po odstranění se osoba vrátí ke svému obvyklému způsobu života. Chirurgické odstranění patologie končí příznivou prognózou. V mnoha případech dochází k úplnému zotavení s minimálním rizikem relapsu..

Může ledvinový angiomyolipom přejít na rakovinu?

Mnoho nezhoubných nádorů má sklon k maligním onemocněním, ale tento novotvar není maligní. Takové vzdělání se prakticky nemění na zhoubnou strukturu, díky níž je možné zcela chránit život člověka úplným odstraněním nádoru..

Vzhledem k tomu, že toto onemocnění je častěji pozorováno u žen, se pacientům doporučuje systematicky podstoupit vyšetření ledvin. Včasné odhalení choroby zvyšuje pravděpodobnost pozitivního výsledku..

Angiomyolipom ledvin není smrtící rakovina. Správně zvolený léčebný režim urychluje proces úplného zotavení bez závažných komplikací.

Co je angiomyolipom levé ledviny

Nemoc, která se vyznačuje tvorbou nádoru v ledvinách, se nazývá angiomyolipom. Často existuje léze na levé straně párového orgánu. Vzdělávání zahrnuje tukové a svalové tkáně, změněné krevní cévy. Angiomyolipom odlišuje od maligních nádorů přítomnost tukové tkáně.

Podle statistik je patologie častější u žen než u mužů. Angiomyolipom levé ledviny je diagnostikován u 80% slabšího pohlaví, pouze 20% všech případů představuje silnější pohlaví. Aktivní růst nádoru u spravedlivého sexu je spojen s hormonálními změnami v těle, které jsou pozorovány během těhotenství. Podobné hormonální skoky se vyskytují u žen starších 45 let (menopauza).

Renální angiomyolipom je nedostatečně studovaným onemocněním. Na základě sledování pacientů jsou učiněny závěry o příčinách vývoje, specifických příznacích, přechodu vzdělávání do maligního nádoru. Patologie je nebezpečná klidným průběhem, až po objevení se zhoubných buněk může pacient panikařit. Angiomyolipom levé ledviny má mírný klinický obraz, což ztěžuje diagnostiku.

Co znamená zvýšený bilirubin v moči a jak vrátit ukazatele zpět k normálu? Máme odpověď!

Zjistěte, zda ledviny mohou během těhotenství ublížit a jak se zbavit bolesti..

Důvody rozvoje

Etiologie vzhledu benigního vzdělávání není zcela objasněna.

Lékaři rozlišují několik hlavních negativních faktorů, které vyvolávají tvorbu angiomyolipomu v levé ledvině:

  • průběh těhotenství. Nádor je považován za hormonálně závislý, v období porodu dítěte se množství estrogenu a progesteronu v krvi pacienta prudce zvyšuje, což je spouštěč;
  • genetická predispozice. Patologie se může tvořit na pozadí Bourneville-Prin syndromu, nemoc je dědičná;
  • přítomnost dalších nádorů u pacienta, například angiofibromu;
  • další doprovodná onemocnění (selhání ledvin, diabetes mellitus, nedávné infekce močových cest).

Kombinace negativních faktorů vede k degeneraci buněk, k tvorbě angiomyolipomu levé ledviny.

Příznaky a symptomy

Většina angiomyolipomů je asymptomatická. Nepříjemné příznaky se začnou objevovat, pokud velikost nádoru přesáhne 4 cm. S růstem útvaru se zvyšuje riziko jeho prasknutí, což je způsobeno tím, že nádor potřebuje na život více kyslíku a krve. Cévy se mohou náhodně protrhnout na pozadí skutečnosti, že svalová tkáň se rychle vyvíjí a cévy tento proces neudržují..

Angiomyolipom se projevuje následujícími negativními příznaky:

  • mnoho pacientů si stěžuje na tažení bolesti v dolní části zad;
  • dochází k prudkému zvýšení krevního tlaku, což je charakteristické pro všechny patologie spojené s ledvinami;
  • závratě, která se může vyvinout v mdloby, neustálé obecné slabosti;
  • angiomyolipom levé ledviny je často doprovázen bledou pokožkou, ztrátou chuti k jídlu;
  • hematurie (přítomnost krvavých nečistot v moči pacienta).

Na poznámku! Podle statistik není asi 80% případů ledvinového angiolipomu doprovázeno nepříjemnými příznaky, pouze 20% pacientů se cítí nepohodlně (většina z nich má nádor o velikosti 5 centimetrů).

Klasifikace

Lékaři rozlišují několik forem angiomyolipomu na levé straně párového orgánu:

  • dědičné druhy. Tvoří se na pozadí genetické predispozice, okamžitě jsou postiženy dvě ledviny, často je diagnostikováno několik ložisek proliferace patologické tkáně;
  • sporadický (získaný). Běžný typ, nalezený v 80% případů. Pacienti s touto diagnózou jsou často ženy, postihuje se pouze jedna ledvina.

Existuje další klasifikace vzdělávání:

  • typická forma. Vzdělávání zahrnuje tukové tkáně, je považováno za zcela benigní;
  • atypická forma. Vyznačuje se nepřítomností tukové tkáně, což naznačuje maligní průběh patologie. Histologické vyšetření pomáhá objasnit povahu nádoru..

Diagnostika

Kromě palpace, lékař, objasnit diagnózu, množství diagnostických manipulací je vyžadováno:

  • Ultrazvuk ledvin. Výzkum se používá k diagnostice formací ne více než 7 cm, s takovou analýzou je nemožné rozlišit tkáňovou heterogenitu, jejich povaha je nemožná;
  • počítačová diagnostika. To vám umožní vizualizovat obrázek, dává úplnější obrázek ve srovnání s ultrazvukem. Studie pomáhá určit velikost vzdělání, stupeň jeho růstu v jiných orgánech;
  • MRI Umožňuje zvážit angiomyolipom ve všech rovinách;
  • biopsie. Umožňuje vám podat přesvědčivý obraz o patologii, identifikovat maligní buňky (pokud existují);
  • angiografie. Pacientovi je injikována kontrastní látka, která vám umožní vyhodnotit vztah angiomyolipomu s jinými orgány a nádory v těle.

Účinná léčba

Terapie aniomyolipomem se volí individuálně. Měď bere v úvahu umístění útvaru, jeho velikost, stav pacienta, přítomnost doprovodných onemocnění a komplikací. Nelze odstranit nádory do 4 cm, často nerostou a komplikace také nezpůsobují. Protože je vybrána léčba, taktika čekání a vidění, je nemoc kontrolována dvakrát ročně.

Na poznámku! Léky se používají k zastavení nepříjemných symptomů. Specifické léky pro léčbu aniomyolipomu levé ledviny nebyly vyvinuty. Ke zlepšení stavu pacienta se používají lidová léčiva, speciální dieta. V pokročilých případech je nutný chirurgický zásah.

Lidové léky a recepty

Přírodní léčiva brání růstu nádoru, zastavují nepříjemné příznaky, pozitivně ovlivňují stav pacienta.

  • použijte šťávu z lopuchu. Před použitím produkt vymáčkněte. První dva dny léčby pijte šťávu dvakrát denně po polévkovou lžíci, třetí den - tři polévkové lžíce. V příštím týdnu si vezměte polévkovou lžíci drogy půl hodiny před jídlem;
  • kombinovat květy měsíčku, bobule a kalina větve ve stejných proporcích. Výsledný produkt (250 g) nalije litr vroucí vody, vaří se na mírném ohni asi pět minut. Pijte produkt celý den. Připravte denně nový lektvar;
  • Vezměte 10 šišek, zalijte 1,5 litru vroucí vody, vařte 40 minut. Poté, co vývar naplnil a ochladil, přidejte do něj lžíci medu, sklenici denně. Trvání léčby trvá až čtyři měsíce.

Lidové léky pomohou vyrovnat se s malými nádory, které rostou pomalu, nedávají komplikace. Veškeré použité tradiční léky by měly být dohodnuty s lékařem.

Chirurgická intervence

Pokud nádor přesahuje 5 cm, nepříjemné příznaky narušují normální životní styl pacienta a je indikován chirurgický zákrok. Lékař volí typ léčby v závislosti na stavu pacienta a velikosti nádoru.

Existuje několik typů chirurgických zákroků:

  • superselektivní embolizace ledvin. Umožňuje uložit tělo, jeho výkon. Operace je úvodem do cév, které živí nádor, speciálními léky. Po zákroku hlásí zlepšení asi 90% pacientů;
  • enucleation - oddělení patologických tkání od zdravých. Tkáně kolem poškozeného orgánu jsou rozděleny do vrstev a potom je formace odstraněna. Párový orgán zůstává neporušený, vykonává své funkce jako obvykle;
  • resekce. Postup je odstranění nemocné ledviny spolu s nádorem. Funkčnost nemocné ledviny bude drasticky snížena nebo zcela chybí. Operace se provádí pouze v případě, že je druhá ledvina v dobrém stavu, bude schopna plnit požadované funkce;
  • kryoablace. Nádor je vystaven nízkým teplotám (až do –40 stupňů Celsia). Na pozadí tohoto účinku nádor umírá;
  • nefrektomie. Je to nejradikálnější metoda, při které se odstraní úplně nemocný orgán. Nefrektomie se používá pouze v extrémních případech, kdy existuje riziko nebo formace již degeneruje na maligní nádor, ohrožuje zdraví a život pacienta.

Zjistěte více o příčinách bílkovin s vysokým obsahem moči u vašeho dítěte a metodách pro korekci indikátorů.

Jak odstranit korálové kameny z ledvin? Způsoby léčby depozitů jsou popsány v tomto článku..

Jděte na http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/glomerulonefrit-u-detej.html a přečtěte si o příčinách akutní glomerulonefritidy u dětí a možnostech léčby pro patologii.

Co je nebezpečné vzdělání

Angiomyolipom má tendenci růst. Běh nemoci může vést k různým komplikacím. Pokud nádor dosáhne velké velikosti, existuje šance, že praskne. Na pozadí této situace má pacient závažné vnitřní krvácení, nedostatek lékařské péče vede k úmrtí.

Vzdělání je považováno za benigní a přístupné terapii, ale za nepříznivých okolností může angiomyolipom degenerovat na maligní nádor. Intenzivní růst vzdělání vede ke kompresi jater, slepého střeva, což vyvolává výskyt krevních sraženin. Angiomyolipom je schopen vyvíjet tlak na blízké orgány, což vede k nekróze tkání. Tento jev je nebezpečné selhání ledvin, další smrt pacienta.

Včasné ošetření patologické formace, aby se zabránilo vážným komplikacím. Odmítněte domácí terapii, postupujte podle pokynů svého lékaře.

Toto onemocnění se vyskytuje 3-4krát častěji u žen ve věku 36-65 let, je to způsobeno zvýšenou koncentrací estrogenu a progesteronu.

Existují takové typy angiomyolipomů:

  • Izolovaný nebo sporadický - vyskytuje se v 90% případů. Obvykle postihuje jednu ledvinu.
  • Vrozená - vyskytuje se na pozadí tuberkulózní sklerózy dědičného původu (Burneville-Prin nemoc).

Příčiny

Angiomyolipom může nastat z řady důvodů, včetně tendence k dědičnosti. Angiomyolipom se často vyskytuje, když:

  • léze jak akutní, tak chronické povahy;
  • přítomnost podobných jevů v jiných tělech;
  • těhotenství (nádorový proces je vytvářen v důsledku zvýšení koncentrace hormonů v těle budoucí matky).

Příznaky

Angiomyolipom může být detekován zcela náhodou pomocí ultrazvuku, který byl proveden z jiného důvodu. Příznaky, které způsobují podezření na takovou neoplasmu, jsou následující: dlouhotrvající bolest v dolní části zad a břišní dutině bolestivé a tahající povahy, významné a časté skoky v krevním tlaku, dobře pociťovaný otok v bederní oblasti, někdy mohou být bolestivé. Stejně jako bledá kůže, závratě a slabost, které dosáhnou téměř mdloby, a krev v moči. Když se taková klinika objeví, je nezbytné se poradit s terapeutem nebo urologem. Velký nádor může vyvolat ostré prasknutí parenchymálního orgánu a rozsáhlé intraabdominální krvácení. Pokud angiomyolipom roste v blízkých lymfatických uzlinách nebo v renální žíle, může se tvořit mnoho metastáz.

Diagnostika

Lékař může kromě obecné analýzy krve a moči předepsat instrumentální diagnostické metody. Například:

  • ultrazvuk - umožňuje detekovat hyperechoické struktury;
  • zobrazení magnetickou rezonancí - umožňuje získat obraz v různých rovinách;
  • angiografická studie - prováděná za účelem rozlišení s jinými entitami;
  • multispirová počítačová tomografie - pomáhá detekovat oblasti s nízkou hustotou v místech, kde je přítomen tuk (nejpřesnější a nejobjektivnější typ diagnózy této patologie);
  • vylučovací urografie - provádí se za účelem posouzení funkčního a morfologického stavu nefrálních struktur.
  • biopsie tkáně ledvin a další cytologie a histologie - provedeno s podezřením na malignitu.

Léčba

Urologové volí metody léčby angiomyolipomu s ohledem na velikost nádorových uzlin, jejich počet a lokalizaci.

U pomalu rostoucích novotvarů malých velikostí (do 4 cm), které nedávají komplikace, nejsou aktivní terapeutická opatření prováděna.

V tomto případě jsou zobrazeny observační taktiky. Jednou ročně se provádějí kontrolní studie. U rychle rostoucích novotvarů, které jsou 5 cm nebo více, jsou indikovány chirurgické taktiky. Nejčastěji se provádí chirurgická operace šetřící orgány (provádí se resekce) - v případě normálního fungování druhého orgánu, embolizace - do tepny, která živí nádor, se lék zavede pod rentgenovou kontrolou pomocí speciálního zařízení, které jej ucpává. Tento postup může zcela nahradit operaci nebo ji zjednodušit..

Operace nefrosaving se používá pro vícenásobné fokální léze obou ledvin, aby se zachovala jejich funkce. Enukleace je zásah, při kterém jsou poškozené oblasti odděleny od zdravých tkání a následně odstraněny. Jiná taková metoda má název "loupání". Kryoablace je minimálně invazivní moderní metoda, která se používá k léčbě malých jevů. Jeho výhodou je možnost minimálního zásahu do těla a opakování zákroku, krátké pooperační období, vzácné komplikace. S touto patologií se nemůžete uchýlit k používání různých lidových prostředků. Taková léčba je neúčinná a může vést k velmi katastrofálním výsledkům. Ztráta času v této situaci ohrožuje nevratné komplikace.

Co to je?

Angiomy v játrech - nahromadění malých benigních nádorů, sestávající z husté sítě krevních nebo lymfatických cév. Poškození jater může způsobit vážné komplikace..

V počátečních stádiích se angioma neprojevuje. Jak se pacient zvětšuje, jeho zdraví se zhoršuje, v oblasti projekce postiženého orgánu se objevují pocity bolesti, slabost a těžkost pod jámou žaludku.

Existuje několik typů angiomas v závislosti na lokalizaci a struktuře. Játra jsou častěji ovlivněna cévními hemangiomy nebo lymfangiomy. Nádory se objevují častěji:

Růst na jaterních cévách je častěji diagnostikován u dětí a starších občanů.

  • u starších lidí - nemoc se neprojevuje, je diagnostikována náhodou, například během operace;
  • u malých dětí - vrozená anomálie, která roste po dlouhou dobu nebo se nemění.

Ve většině případů jsou angiomy povrchní a projevují se jako krtci a mateřská znaménka výrazného červeného nádechu. Pokud existuje mnoho takových skvrn, existuje podezření na jaterní angiomy vedoucí k cirhóze.

Příčiny

V této fázi vývoje medicíny nejsou příčiny angiomas úplně pochopeny. Nádory v játrech mohou být vrozené nebo získané. Novotvary se objevují u každého 3. novorozence, ale pak samy vymizí.

U 90% pacientů jsou angiomy genetické povahy. Etiologickým faktorem je tvorba anastomóz tepen a žil, když se při zvýšení objemu krevních cév zavedou do nejbližší tkáně s následným poškozením. Metastázy se však netvoří, jak se vyvíjejí angiomy.

Angiomy v játrech se mohou tvořit ze zranění způsobených jinými onemocněními jater nebo sousedních orgánů.

Případy vzniku angiomas způsobené:

  • traumatická pooperační zranění;
  • poranění měkkých tkání břicha během mrtvic;
  • systémové nemoci, jako je cirhóza.

Druhy a příznaky

Angioma v játrech může být dvou typů:

  1. Hemangiomy, sestávající z krevních cév. Dělené do podtypů: jednoduché a kapilární. Tyto nádory jsou označovány jako vrozené patologie. Navenek se vyznačují bohatou třešňovou barvou.
  2. Lymfangiomy obsahující lymfatické cévy. Jsou vzácné a dělí se na jeskynní, rozvětvené, hvězdné, jednoduché. Cavernous angioma se často tvoří v játrech.

Angiomy jakéhokoli typu nemusí být pociťovány dlouho. S postupem a růstem se objevují následující příznaky:

  • zhoršení pohody;
  • slabost;
  • pocit těžkosti v epigastrické zóně;
  • bolest v břiše na pravé straně;
  • nevolnost.

Hemangiomy

Tento typ angiomu sestává z krevních cév, často kapilárního typu. Nádory mají hustou a jednotnou konzistenci se strukturou jemných ok. Na pozadí velkého počtu mutovaných benigních buněk struktura formování opakuje charakteristiky tkání cévních stěn. Současně je ovlivněno několik úzce rozložených kapilár..

Nebezpečnějším typem hemangiomu je kavernózní nádor. Má jemnou, pastovitou strukturu s hladkým nebo drsným povrchem. Uvnitř je mnoho dutin naplněných plazmou nebo intracelulární kapalnou látkou. Obvykle roste do velkých rozměrů, často roztrhaných vývojem krvácení v břišní dutině.

Příznaky hemangiomů v játrech jsou rozmanité. Jejich závažnost závisí na velikosti, umístění, stupni poškození parenchymu a rozvinutých komplikacích. Známky:

  • bolesti, které se objevují během svírání;
  • otok
  • zažloutnutí oční skléry;
  • záchvaty ostré bolesti v pravém mezikostálním prostoru;
  • tmavá stolice nebo červená moč, což ukazuje na rupturu a nástup masivního krvácení;
  • konstantní intoxikace;
  • časté zvracení
  • anemické projevy na pozadí krvácení.

Lymfangiomy

Nádory sestávající z lymfatických cév jsou méně časté. Jejich struktura obsahuje shluky uzlů a výčnělky, které jsou na dotek měkké. Nádor se tvoří a je asymptomatický. K prvním projevům dochází s výrazným zvýšením lymfangiomu, kdy začíná mačkat zdravou tkáň jater a narušuje normální fungování orgánu. Včasná detekce nádoru je možná pouze pomocí specifické diagnostiky..

Nebezpečnou komplikací lymfangiomu je zánět s infekcí a hnisání. Nádor je zhutněn, zvětšuje se a stává se bolestivým. Pacient začíná mít horečku, oslabuje, objevují se příznaky intoxikace. Klinický obraz je zvláště výrazný u dětí.

Diagnostika

Pro diagnostiku angiomas v játrech se používají následující metody:

  1. Ultrazvuk je cenově dostupná, bezpečná metoda pro detekci středních a velkých nádorů - více než 3 cm.
  2. CT, MRI - relativně bezpečné metody, mohou detekovat nádory až do 3 cm.
  3. Angiografie - metoda se používá v kombinaci s CT k hodnocení funkčnosti krevních cév.
  4. Punkční biopsie je minimálně invazivní technika pro stanovení struktury vybrané biopsie z angiomu. Nebezpečí krvácení.
  5. Emisní CT se značenými červenými krvinkami - metoda založená na dlouhodobé retenci krve během vzdělávání.

Léčba angiomu v játrech

Nádory do 3 cm, které nerostou, nevyžadují léčbu, stačí dodržet určitou stravu a podstoupit diagnostiku (1 - 2 r / rok). Zbývající angiomy jsou léčeny podle určitých schémat a jsou vybírány jednotlivě.

  • varování růstu;
  • eliminace patologického zaměření;
  • obnovení normální cévní funkce.

Hlavní metody léčby jsou následující..

Strava

Principy dietetické terapie pro angiomy v játrech:

  1. Frakční výživa - až 6 ks / den.
  2. Malé porce - 350 ml.
  3. Základem nabídky jsou kompletní lehké proteiny. Norma uhlohydrátů je až 450 g / den. Tuková norma - až 90 g / den.
  4. Zvyšování vlákniny obohacením nabídky o čerstvé ovoce a zeleninu. To je nezbytné pro zvýšení choleretického účinku..

Hormonální terapie

Při progresivním angiomu lékaři doporučují hormonální léčbu..

  • rychle rostoucí nádory;
  • rozsáhlé poškození jater;
  • nebezpečná lokalizace;
  • poškození několika oblastí jater.

Pro léčbu je předepsán kortikosteroid - „Prednisolon“, jehož účinky:

  • snížení angiomu;
  • zastavení růstu;
  • zploštění.

Po několika měsících je indikována opakovaná terapie..

Skleróza a embolizace

Podstatou metody je zavedení injekce alkoholového roztoku (obvykle 75%) do angiomů do velikosti 5 cm. Alkohol má aseptický účinek, který způsobuje zánět nádoru zevnitř a jeho krvácení. Vyžaduje se několik postupů skleroterapie nebo embolizace. Nahrazení prázdných nádorů nastává pojivovou tkání. Metody jsou použitelné pro kožní angiomy způsobené jinými patologiemi jater, například cirhózou..

Úkon

Chirurgické odstranění je indikováno:

  • s angiomy většími než 5 cm;
  • s hlubokou podestýlkou;
  • při neexistenci účinnosti jiných metod léčby.

Lidové léky

Dekorace bylin a přírodních balzámů přispívají k absorpci růstu na jaterních cévách.

Alternativní recepty můžete použít pouze po dohodě s lékařem. Populární prostředky:

  1. Sbíráme byliny. Směs se připravuje z jitrocelu (60 g), podbělu (45 g), 30 g měsíčku, třezalky tečkované, lastovičky, kočičí nohy, stonků z třešní, 15 g řebříčku, řebříčku, černého kořene. 1 polévková lžíce. l kolekce nalít 2 šálky vody, přiveďte k varu nad ohněm. Pijte 4 r. / Den. 20 minut před jídlem po dobu 21 dnů.
  2. Bylinný balzám. Připravuje se ze 100 g řebříčku, pupenů, divoké růže, chaga (200 g), pelyněku (5 g) ve 3 l vody. Nápoj je vařen po dobu 60 minut s mírným vařením, vyluhovaný na jeden den. Vývar je smíchán s 200 ml šťávy z aloe, 0,5 l medu, 250 ml koňaku, infuze po dobu 4 hodin. Pijte 1 polévková lžíce. l třikrát denně před jídlem.

Multifokální angiomyolipom jater a plic Text vědeckého článku ve specializaci "Klinická medicína"

Abstrakt vědeckého článku o klinickém lékařství, autor vědecké práce - Boyko V.V., Smachilo R.M., Chernyaev N.S., Yakovtsova I.I., Danilyuk S.V..

Článek představuje klinický případ chirurgického ošetření pacienta se vzácným onkologickým onemocněním multifokálního angiomyolipomu jater a plic. Pacient byl hospitalizován na klinice ústavu, vyšetřen, se spirálovou počítačovou tomografií břišní dutiny a hrudníku odhalil mnohočetné plicní nádory bilaterálně, jaterní formace: v formátech Sg2 a Sg4 3 do průměru 2 cm, v Sg1 velké podobné formaci 10 × 8 cm, sousedící do spodní vena cava. Diferenční diagnóza s hepatocelulárním karcinomem byla provedena stanovením markerů krevního nádoru a biopsií trepanu nádoru jaterního laloku a následným histologickým vyšetřením. Po potvrzení pravděpodobné benigní povahy nádoru byl pacient operován. Intraoperativně byly v játrech Sg2 a Sg4 detekovány formace až do průměru 2 cm; v játrech Sg1, nádor o rozměrech 9 × 8 × 10 cm, přiléhající k dolní duté žíle, při kontaktu snadno zranitelný a hojně krvácející. Resekce jater Sg1 nádorem byla provedena pomocí metody na levé straně za použití techniky aferentního vaskulárního vyloučení jater, techniky drcení svorky a elektrochirurgického svařování. Pooperační období bylo neobvyklé, bez komplikací, pacient byl propuštěn ve 12. pooperační den. Imunohistochemická studie odebraného léčiva potvrdila diagnózu jaterního angiomyolipomu.

Podobnými tématy vědecké práce v klinickém lékařství je autorem vědecké práce Boyko V.V., Smachilo R.M., Chernyaev N. S., Yakovtsova I.I., Danilyuk S.V..

MULTIFOKÁLNÍ ANGIOMYOLIPOMA ŽIVÉHO A DÝVA

Článek představuje klinický případ chirurgického ošetření pacienta se vzácným onkologickým onemocněním multifokálním angiomyolipomem jater a plic. Pacient byl hospitalizován na klinice, vyšetřen pomocí spirálové počítačové tomografie břišních orgánů a hrudníku. Byly odhaleny následující bilaterální mnohočetné nádory plic, jaterní nádory: u nádorů Sg2 a Sg4 3 do průměru 2 cm, v Sg1 velký podobný nádor 10x8 cm sousedící s dolní dutou žílou. Diferenciální diagnostika s hepatocelulárním karcinomem byla provedena pomocí stanovení markerů krevních nádorů a biopsie trepanu nádoru jaterního laloku caudate, následované histologickým vyšetřením. Po potvrzení pravděpodobné benigní povahy nádoru byl pacient operován. Intraoperační nálezy byly následující: v Sg2 a Sg4 jaterních novotvarů do průměru 2 cm; v Sg1 jater neoplazma 9 × 8 × 10 cm, těsně sousedící s dolní dutou žílou, snadno zranitelná krvácením po kontaktu. Resekce Sg1 jater nádorem byla provedena levostrannou metodou s aferentním vaskulárním vyloučením jater, technikou drcení svorek a elektrochirurgickým svařováním. Pooperační období bylo stabilní, bez komplikací, pacient byl propuštěn z nemocnice 12. pooperační den. Imunohistochemická studie odstraněného nádoru potvrdila diagnózu angiomyolipomu jater.

Text vědecké práce na téma „Multifokální angiomyolipom jater a plic“

V.V. BOYKO 1, R.M. DAMPED 1, N. S. CHERNYAEV 2 I.I. YAKOVTSOVA 3, S.V. DANILIUK 3, A.M. TISHCHENKO 1, A.L. FUN 1

MULTIFOKÁLNÍ ŽIVÝ A DLHÝ ANGIOMYOLIPOMA

Ústav všeobecné a pohotovostní chirurgie. V.T. Zaitseva Národní akademie lékařských věd Ukrajiny Charkov Národní lékařská univerzita 2, Charkovská lékařská akademie postgraduálního vzdělávání 3, Charkov,

Článek představuje klinický případ chirurgické léčby pacienta se vzácným onkologickým onemocněním - multifokální angiomyolipom jater a plic. Pacient byl hospitalizován na klinice ústavu, vyšetřen, pomocí spirálové počítačové tomografie břišní dutiny a hrudních orgánů odhalil mnohočetné bilaterální plicní nádory, formace jater: v Sg2 a Sg4 - 3 hmoty do průměru 2 cm, v Sgl - velká podobná hmota 10x8 cm, sousedící do spodní vena cava. Diferenční diagnóza s hepatocelulárním karcinomem byla provedena stanovením markerů krevního nádoru a biopsií trepanu nádoru laloku jater, následovaného histologickým vyšetřením. Po potvrzení pravděpodobné benigní povahy nádoru byl pacient operován. Intraoperativně byly v játrech Sg2 a Sg4 detekovány formace až do průměru 2 cm; v játrech Sgl - nádor měřící 9 * 8 * 10 cm, sousedící s dolní dutou žílou, při kontaktu snadno zranitelný a hojně krvácející. Resekce jater Sgl nádorem byla provedena pomocí metody na levé straně za použití aferentního vaskulárního vyloučení jater, techniky drcení svorek a elektrochirurgického svařování. Pooperační období bylo neobvyklé, bez komplikací, pacient byl propuštěn ve 12. pooperační den. Imunohistochemická studie odstraněného léčiva potvrdila diagnózu angiomyolipomu jater.

Klíčová slova: angiomyolipom, jaterní laloky, resekce jater, počítačová tomografie, imunohistochemická studie, elektrochirurgické svařování

Článek představuje klinický případ chirurgické léčby pacienta se vzácným onkologickým onemocněním - multifokální angiomyolipom jater a plic. Pacient byl hospitalizován na klinice, vyšetřen pomocí spirálové počítačové tomografie břišních orgánů a hrudníku. Byly odhaleny následující - bilaterální mnohočetné nádory plic, jaterní nádory: u nádorů Sg2 a Sg4 - 3 do průměru 2 cm, v Sg1 - velký podobný nádor 10x8 cm sousedící s dolní dutou žílou. Diferenciální diagnostika s hepatocelulárním karcinomem byla provedena pomocí stanovení markerů krevních nádorů a biopsie trepanu nádoru jaterního laloku caudate, následované histologickým vyšetřením. Po potvrzení pravděpodobné benigní povahy nádoru byl pacient operován. Intraoperační nálezy byly následující: v játrech Sg2 a Sg4 - novotvary do průměru 2 cm; v Sg1 jater - neoplazma 9X8 * 10 cm, těsně sousedící s dolní dutou žílou, snadno zranitelná krvácením po kontaktu. Resekce Sg1 jater nádorem byla provedena levostrannou metodou s aferentním vaskulárním vyloučením jater, technikou drcení svorek a elektrochirurgickým svařováním. Pooperační období bylo stabilní, bez komplikací, pacient byl propuštěn z nemocnice 12. pooperační den. Imunohistochemická studie odstraněného nádoru potvrdila diagnózu angiomyolipomu jater.

Klíčová slova: angiomyolipom, jaterní laloky, resekce jater, počítačová tomografie, imunohistochemie, elektrochirurgické uzavření

Novosti Khirurgii. 2019 květen-červen; Vol 27 (3): 354-359 Články publikované pod licencí CC BY NC-ND

Multifokální angiomyolipom jater a plic (T) © MT

V.y. Boyko, R.M. Smachylo, M.S. Chernyayev, I.I. Yakovtsova, ^ jaa

S.V. Danyliuk, O.M. Tyshchenko, A.L. Veselyi

Angiomyolipom (AML) je vzácný benigní novotvar, který má někdy maligní potenciál [1, 2, 3, 4]. AML se obvykle vyskytuje u žen a je lokalizována v ledvinách, mnohem méně často v játrech a

plíce [5]. Mikroskopicky se nádor skládá z heterogenní směsi buněk hladkého svalstva, zralé tukové tkáně, tlustých stěn krevních cév s ohnisky extramedulární hematopoézy, z níž vznikl název nádoru. Histologicky je diagnóza potvrzena imunohistochemicky

barvení a detekce antigenu spojeného s melanomem (HMB-45) [6, 7].

Výskyt AML v játrech a plících bez jejich současného vývoje v ledvinách je mimořádně vzácný a ve světové literatuře bylo hlášeno jen několik takových případů [8,9]. Tento článek představuje klinický případ chirurgického ošetření pacienta s aml jater a plic..

Účel. Předložte svůj vlastní klinický případ multifokálního jaterního angiomyolomu a analyzujte dostupné literární údaje o vlastnostech diagnostiky a léčby tohoto onemocnění..

13.03.2018 na klinice Ústavu všeobecné a pohotovostní chirurgie. V.T. Zaitseva přijala pacienta se stížnostmi na bolest v pravé hypochondrii, celkovou slabost. Považuje se za pacienta po dobu 1 roku, kdy se výše uvedené příznaky poprvé vyskytly. pacient byl vyšetřen. se spirálovou počítačovou tomografií hrudníku a břišních orgánů (KT OGK a OBP) odhalila mnohočetnou plicní formaci bilaterálně, hlavně v dolních lalocích, průměr 3-18 mm; tvorba jater: v Sgl - 10 x 8 cm sousedící s dolní dutou žílou (IVC); v Sg2 a Sg4 - 3 podobných formacích do průměru 2 cm (obr. 1).

Závěr KT OGK a OBP: novotvary jater Sg1, Sg2, Sg4 a dolních laloků obou plic (nádory perivaskulárních epiteloidních buněk (PEComa) - Hepatocelulární rakovina jater s metastatickou lézí plic?).

Pacient byl vyšetřen. Test alfa-fetoproteinů je negativní. Trepanová biopsie jaterního nádoru Sg1 byla provedena pod ultrazvukem.-

řízení. Histologicky byla struktura tvorby nejvíce konzistentní s jaterním angiomyolipomem (obr. 2)..

Nashromážděné zkušenosti s více než 500 resekcemi jater nám umožnily zvolit resekci - odstranění nádoru S1 jater ve zdravých tkáních jako optimální metodu chirurgické léčby.

Průběh operace. Provedena střední laparotomie. Při revizi jater u Sg2 a Sg4 - vzdělávání až do průměru 2 cm; v Sgl jater - nádor měřící 9x8 x 10 cm, přiléhající k IVC, měkká konzistence, snadno zranitelná a silně krvácející při kontaktu.

Byla provedena resekce Sgl jater nádorem a byla použita technika aferentní vaskulární exkluze jater (Pringle-manévr) v režimu 5'-10'-15 '. Při transekci parenchymu jsme použili techniku ​​drcení svorek: v rovině resekce byl parenchym jater zničen měkkým svíráním, zatímco cévy a žlučovody o průměru více než 1 mm zůstaly nedotčeny. To umožnilo jejich další zpracování, zatímco vaskulární struktury byly ošetřeny elektrochirurgickým svařovacím zařízením Patonmed ЕКВЗ-300, žlučovody byly připnuty nebo ligovány. Všechny fáze intervence byly provedeny s přihlédnutím k principům maloobjemové infuzní terapie s nízkým počtem CVP (0-50 mm vody, art.). Pohled na chirurgické pole po odstranění nádoru S1 z jater je znázorněn na Obr. 3.

Bylo rozhodnuto neodstránit novotvary plic, Sg2 a Sg4 z jater kvůli jejich mnohonásobnosti, malé velikosti a předpokládané benigní povaze.

Odstraněné léčivo je resekované místo Sg 1 v játrech s neoplazmem obklopeným normálním parenchymem jater.

Obr. 1. Nádory jater.

Obr. 2. Více epitelových buněk s eozinofilní cytoplazmou a zvětšenými jádry, adipocyty a sinusovými cévami. Zbarvení - hematoxylin-eosin. SW *100.

Obr. 3. Pohled na chirurgické pole po odstranění jaterního nádoru Sgl.

Obr. 4. Macrodrug.

Makroskopicky byl přípravkem omezená enkapsulovaná hmota o velikosti 82x93x105 mm, plocha řezu byla homogenní, světle hnědá barva, bez oblastí nekrózy, s ohniskovými krváceními (obr. 4).

Histologické přípravky byly odeslány k imunohistochemickému vyšetření.

Níže jsou uvedeny výsledky imunohistochemické studie odstraněného léčiva. mikroskopicky byl nádor představován zralou tukovou tkání, krevními cévami a buňkami hladkého svalstva, přičemž dominovaly prvky hladkého svalstva (obr. 5).

Jádra tukových buněk byla pyknotická, umístěná excentricky. Vaskulární složka byla charakterizována jak rozvětvenou sítí kapilár, tak spletenými tlustými stěnami připomínajícími tepny. U velkých cév však bylo zaznamenáno snížení exprese hladkého svalstva-

Obr. 5. Morfologická struktura nádoru jater: struktury hladkého svalstva, krevní cévy, zralá tuková tkáň. Zbarvení - hematoxylin-eosin. SW *100.

aktin a příznaky fibrózy. Hladké svalové struktury tvořily zvláštní „vazby“ kolem cév; jádra buněk hladkého svalstva byla hyperchromní, středně polymorfní, nebyly detekovány čísla mitóz.

Kromě aktinu hladkého svalstva je imunofenotyp angiomyolipomu také charakterizován expresí melanocytových markerů HMB-45 a Me1ap A (obr. 6)..

Imunohistochemické studie s markerem proliferace Yu67 a mutantním nádorovým markerem P53 byly negativní, což spolu s neepitelioidní povahou této formace umožnilo vyvodit závěr o její benigní povaze a potvrdit diagnózu: jaterní angiomyolipom.

Pooperační období bylo neobvyklé, bez komplikací na pozadí konzervativní terapie, obvazů. rány se uzdravily primárním záměrem, stehy byly odstraněny. Pacient byl propuštěn 12. pooperační den.

Obr. 6. Exprese melanocytových markerů nádorovými buňkami jater. Reakce s MKAT na Melanosome HMB-45 (vlevo) a Melan A (A103) (vpravo). SW * 400.

AML byl poprvé popsán v roce 1976 CO. LIAC [10] a v současné době je zařazen do rodiny nádorů pocházejících z perivaskulárních epitelioidních buněk (RESOchav), které byly klasifikovány B. Boeishem v roce 1992 [11, 12, 13].

Jaterní angiomyolipom je velmi často (ve více než 50% případů) nesprávně diagnostikován jako hepatocelulární karcinom (HCC) kvůli vysoké podobnosti na CT obrazu. Diferenciální diagnóza mezi AML a fcc je velmi důležitá, protože chirurgická taktika a prognóza se radikálně liší s vícenásobnou povahou formací.

Případy vícenásobných jater a plicních angiomyolipů, pokud nejsou přítomny v ledvinách, jsou ve světové literatuře jediné. Povaha formací naznačuje, že se jedná o mnohonásobný benigní proces, a nikoli primární formaci s metastázami do jater a plic. Literatura nicméně popisuje případy maligního AML jater, které se vyznačují velkou velikostí nádoru, invazivním růstem, histologicky - přítomností atypie buněk a vysokou proliferační aktivitou (index Yu67 nad 30%), který není vždy detekován v předoperačním období s CT OBP a biopsií. Maligní AML navíc vykazuje schopnost metastazovat a recidivovat po jeho radikálním odstranění, což má vliv na úmrtnost [14, 15]. V popsaném případě absence invazivního růstu, atypická mitotická aktivita během histologického vyšetření a negativní výsledky s proliferačním markerem J67 a mutantním nádorovým markerem P53 během imunohistochemického vyšetření naznačují benigní povahu AML.

Angiomyolipom je vzácný benigní mezenchymální nádor jater s možností malignity. Článek představuje vzácný klinický případ chirurgického ošetření pacienta s multifokálním angiomyolipomem jater a plic. Vzhledem k významné podobnosti jaterního angiomyolipomu a hepatocelulárního karcinomu ve spirálové počítačové tomografii a mikroskopii má diferenciální diagnostika velký význam pro odpovídající chirurgickou strategii. Resekce jater by měla být považována za optimální možnost léčby velkého jaterního angiomyolipomu. Malé ohniska podléhají konzervativní léčbě a dynamickému pozorování. chirurgický zákrok by měl být prováděn ve specializovaných centrech s rozsáhlými zkušenostmi s prováděním resekcí jater.

práce byla provedena v souladu s výzkumným záměrem Ústavu všeobecné a pohotovostní chirurgie. V.T. Zaitseva NAMNU.

Autoři prohlašují, že nedochází ke střetu zájmů.

Schválení etických aspektů etickou komisí

schválena etickou komisí Ústavu všeobecné a pohotovostní chirurgie. V.T. Zaitseva NAMNU (protokol č. 9 ze dne 11/10/2018).

Pacient souhlasil s tím, že zveřejní zprávu a zveřejní na internetu informace o povaze jeho nemoci, léčbě, kterou obdržel, a jeho výsledcích pro vědecké a vzdělávací účely..

1. Fukuda Y, Omiya H, Takami K, Mori K, Kod-ama Y, Mano M, Nomura Y, Akiba J, Yano H, Nakashima O, Ogawara M, Mita E, Nakamori S, Sekimoto M. Maligní jaterní epitelioidní angiomyo -lipom s recidivou v plicích 7 let po hepa-tektomii: kazuistika a přehled literatury. Surg Case Rep. 2016 prosinec; 2:31. Publikováno online 2016 4. dubna doi: 10.1186 / s40792-016-0158-1

2. Deng YF, Lin Q, Zhang SH, Ling YM, He JK, Chen XF. Maligní angiomyolipom v játrech: kazuistika s patologickou a molekulární analýzou. Pathol Res Pract. 2008; 204 (12): 911-18. doi: 10,016 / j. prp.2008.06.007

3. Nguyen TT, Gorman B, štíty D, Goodman Z. Maligní jaterní angiomyolipom: zpráva o případu a přehled literatury. Am J Surg Pathol. 2008 květen; 32 (5): 793-98. doi: 10,1097 / PAS.0b013e3181607349

4. Wang WT, Li ZQ, Zhang GH, Guo Y, Teng MJ. Transplantace jater pro recidivující posthepatektomii maligní jaterní angiomyolipom: kazuistika. World J Gastroenterol. 28. března 2015; 21 (12): 3755-58. Publikováno online 2015 28. března doi: 10,3748 / wjg.v21. i12.3755

5. Saito M, Tsukamoto T, Takahashi T, Sai K, Fu-jii H, Nagashima K. Multifokální angiomyolipom ovlivňující játra a plíce bez tuberózní sklerózy. J Clin Pathol. 2004 únor; 57 (2): 221-24. doi: 10.1136 / jcp.2003.10330

6. Shi H, Cao D, Wei L, Sun L, Guo A. Zánětlivé angiomyolipomy jater: klinicko-patologická a imunohistochemická analýza 5 případů. Ann Diagn Pathol. 2010 srpen; 14 (4): 240-46. doi: 10,016 / j. anndiagpath.2010.03.002

7. MakhloufHR, Ishak KG, ShekarR, Sesterhenn IA, Young DY, Fanburg-Smith JC. Markery melanomu v angiomyolipomu jater a ledvin: srovnávací studie. Arch Pathol Lab Med. 2002 Jan; 126 (1): 49-55. doi: 10,1043 / 0003-9985 (2002) 126 2.0. CO; 2

8. Zhou Y, Chen F, Jiang W, Meng Q, Wang F. Jaterní epitelioidní angiomyolipom s neobvyklým patologickým vzhledem: rozšíření morfologického spektra. Int J Clin Exp Pathol. 2014 Aug 15; 7 (9): 6364-69. eCollection 2014. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ pmc / articles / PMC4203263 /

9. Talati H, Radhi J, Popovich S, Marcaccio M. Hepatální epitelioidní angiomyolipom: série případů. Gastroenterology res. 2010 Dec; 3 (6): 293-95. Publikováno online 2010 20. listopadu doi: 10 4021 / gr273w

10. Ishak KG. Mezenchymální nádory jater. In: Okuda K, Peters RL, editoři. Hepatocelulární karcinom. New York: John Wiley a synové; 1976. str. 247307.

11. Bonetti F, hrášek M, Martignoni G, Zamboni G. PEC a cukr. Am J Surg Pathol. 1992 Mar; 16 (3): 307-8. https://journals.lww.com/ajsp/citation/1992/03000/ pec_and_sugar.13.aspx

12. Martignoni G, hrach M, Reghellin D, Zamboni G, Bonetti F. PEComas: minulost, současnost a budoucnost. Virchows Arch. 2008 únor; 452 (2): 119-32. doi: 10,1007 / s00428-007-0509-1

13. Folpe AL, Kwiatkowski DJ. Nádory perivaskulárních epitelových buněk: patologie a patogeneze. Hum Pathol. 2010 leden; 41 (1): 1-15. doi: 10,016 / j. humpath.2009.05.05.011

14. Yang CY, Ho MC, Jeng YM, Hu RH, Wu YM, Lee PH. Léčba jaterního angiomyolipomu. J Gastrointestinální chirurgie. 2007 Apr; 11 (4): 452-57. doi: 10,1007 / s11605-006-0037-3

15. Ding GH, Liu Y, Wu MC, Yang GS, Yang JM, Cong WM. Diagnostika a léčba jaterního angiomyolipomu. J Surg Oncol. 2011 červen; 103 (8): 807-12. doi: 10 1002 / jso 211814

1. Fukuda Y, Omiya H, Takami K, Mori K, Kod-ama Y, Mano M, Nomura Y, Akiba J, Yano H, Nakashima O, Ogawara M, Mita E, Nakamori S, Sekimoto M. Maligní jaterní epitelioidní angiomyo -lipom s recidivou v plicích 7 let po hepa-tektomii: kazuistika a přehled literatury. Surg Case Rep. 2016 prosinec; 2:31. Publikováno online 2016 4. dubna doi: 10.1186 / s40792-016-0158-1

2. Deng YF, Lin Q, Zhang SH, Ling YM, He JK, Chen XF. Maligní angiomyolipom v játrech: kazuistika s patologickou a molekulární analýzou. Pathol Res Pract. 2008; 204 (12): 911-18. doi: 10,016 / j. prp.2008.06.007

3. Nguyen TT, Gorman B, štíty D, Goodman Z. Maligní jaterní angiomyolipom: zpráva o případu a přehled literatury. Am J Surg Pathol. 2008 květen; 32 (5): 793-98. doi: 10,1097 / PAS.0b013e3181607349

4. Wang WT, Li ZQ, Zhang GH, Guo Y, Teng MJ. Transplantace jater pro recidivující posthepatektomii maligní jaterní angiomyolipom: kazuistika. World J Gastroenterol. 28. března 2015; 21 (12): 3755-58. Publikováno online 2015 28. března doi: 10,3748 / wjg.v21. i12.3755

5. Saito M, Tsukamoto T, Takahashi T, Sai K, Fu-jii H, Nagashima K. Multifokální angiomyolipom ovlivňující játra a plíce bez tuberózní sklerózy. J Clin Pathol. 2004 únor; 57 (2): 221-24. doi: 10.1136 / jcp.2003.10330

6. Shi H, Cao D, Wei L, Sun L, Guo A. Zánětlivé angiomyolipomy jater: klinicko-patologická a imunohistochemická analýza 5 případů. Ann Diagn Pathol. 2010 srpen; 14 (4): 240-46. doi: 10,016 / j. anndiagpath.2010.03.002

7. Makhlouf HR, Ishak KG, ShekarR, Sesterhenn IA, Young DY, Fanburg-Smith JC. Markery melanomu v angiomyolipomu jater a ledvin: srovnávací studie. Arch Pathol Lab Med. 2002 Jan; 126 (1): 49-55. doi: 10,1043 / 0003-9985 (2002) 126 2.0. CO; 2

8. Zhou Y, Chen F, Jiang W, Meng Q, Wang F. Jaterní epitelioidní angiomyolipom s neobvyklým patologickým vzhledem: rozšíření morfologického spektra. Int J Clin Exp Pathol. 2014 Aug 15; 7 (9): 6364-69. eCollection 2014. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ pmc / articles / PMC4203263 /

9. Talati H, Radhi J, Popovich S, Marcaccio M. Hepatální epitelioidní angiomyolipom: série případů. Gastroenterology res. 2010 Dec; 3 (6): 293-95. Publikováno online

20. listopadu 2010 doi: 10,4021 / gr273w

10. Ishak KG. Mezenchymální nádory jater. In: Okuda K, Peters RL, editoři. Hepatocelulární karcinom. New York: John Wiley a synové; 1976. str. 247-307.

11. Bonetti F, hrášek M, Martignoni G, Zamboni G. PEC a cukr. Am J Surg Pathol. 1992 Mar; 16 (3): 307-8. https://journals.lww.com/ajsp/citation/1992/03000/ pec_and_sugar.13.aspx

12. Martignoni G, hrach M, Reghellin D, Zamboni G, Bonetti F. PEComas: minulost, současnost a budoucnost. Virchows Arch. 2008 únor; 452 (2): 119-32. doi: 10,1007 / s00428-007-0509-1

Adresa pro korespondenci

Charkov, položka Balakirev, d. 1, Ústav všeobecné a pohotovostní chirurgie. V.T. Zaitseva NAMNU, Oddělení chirurgie jater a žlučových cest, tel. mob.: +38 050 6 15-45-55, e-mail: [email protected], Chernyaev Nikita Svyatoslavovich

Informace o autorech

Boyko Valery Vladimirovič, MD, profesor, odpovídající člen Národní akademie lékařských věd Ukrajiny, ředitel Ústavu všeobecné a pohotovostní chirurgie pojmenovaný po V.T. Zaitseva NAMS Ukrajiny, Charkov, Ukrajina.

https://orcid.org/0000-0003-4771-9699 Smachilo Rostislav Mikhailovich, MD, profesor, vedoucí oddělení chirurgie jater a žlučových cest, Ústav všeobecného a pohotovostního chirurgie pojmenovaný po V.T. Zaitseva NAMS Ukrajiny, Charkov, Ukrajina. https://orcid.org/0000-0003-1237-0255 Chernyaev Nikita Svyatoslavovich, kandidát lékařských věd, asistent chirurgického oddělení č. 1, Charkovská národní lékařská univerzita, Charkov, Ukrajina. https://orcid.org/0000-0002-6543-311X MUDr. Yakovtsova Irina Ivanovna, profesorka, vedoucí oddělení patologické anatomie Charkovská lékařská akademie postgraduálního vzdělávání, Charkov, Ukrajina. https://orcid.org/0000-0002-1027-9215 Danilyuk Svetlana Vladimirovna, kandidát lékařských věd, docent Katedry patologické anatomie Charkov Lékařská akademie postgraduálního vzdělávání, Charkov, Ukrajina. https://orcid.org/0000-0002-9971-0410 Tishchenko Alexander Mikhailovich, MD, profesor Ústavu jater a biliární chirurgie, Ústavu všeobecné a pohotovostní chirurgie, pojmenovaný po V.T. Zaitseva NAMS Ukrajiny, Charkov, Ukrajina. https://orcid.org/0000-0002-9151-778X Vesely Andrey Leonidovich, radiolog na počítačovém tomografickém kabinetu, Ústav všeobecného a pohotovostního chirurgického ústavu pojmenovaný po V.T. Zaitseva NAMS Ukrajiny, Charkov, Ukrajina. https://orcid.org/0000-0002-5350-4259

Informace o článku

Přijato 29. listopadu 2018. Přijato pro publikaci 27. května 2019; k dispozici 1. července 2019.

13. Folpe AL, Kwiatkowski DJ. Nádory perivaskulárních epitelových buněk: patologie a patogeneze. Hum Pathol. 2010 leden; 41 (1): 1-15. doi: 10,016 / j. humpath.2009.05.05.011

14. Yang CY, Ho MC, Jeng YM, Hu RH, Wu YM, Lee PH. Léčba jaterního angiomyolipomu. J Gastrointestinální chirurgie. 2007 Apr; 11 (4): 452-57. doi: 10,1007 / s11605-006-0037-3

15. Ding GH, Liu Y, Wu MC, Yang GS, Yang JM, Cong WM. Diagnostika a léčba jaterního angiomyolipomu. J Surg Oncol. 2011 červen; 103 (8): 807-12. doi: 10 1002 / jso 211814

Adresa pro korespondenci

61103, Ukrajina, Kharkiv, Balakirev Entry, 1,

V.T. Zaytsevův institut obecné a urgentní chirurgie Národní akademie lékařských věd Ukrajiny,

Oddělení chirurgie jater a žlučovodů. Tel. mobil: +38 0506 15-45-55, e-mail: [email protected], Mykyta S. Chernyayev

Informace o autorech

Boyko Valeriy V., MD, profesor, odpovídající člen Národní akademie lékařských věd Ukrajiny, ředitel V.T. Zaytsevův institut obecné a urgentní chirurgie Národní akademie lékařských věd Ukrajiny, Charkov, Ukrajina. https://orcid.org/0000-0003-4771-9699 Smachylo Rostyslav M., MD, profesor, vedoucí chirurgického oddělení jater a žlučovodů, V.T. Zaytsevův institut obecné a urgentní chirurgie Národní akademie lékařských věd Ukrajiny, Charkov, Ukrajina.

https://orcid.org/0000-0003-1237-0255 Chernyayev Mykyta S, PhD, asistent chirurgického oddělení č. 1, Charkovská národní lékařská univerzita, Charkov, Ukrajina.

https://orcid.org/0000-0002-6543-311X Yakovtsova Iryna I., MD, profesorka, vedoucí oddělení patologické anatomie, Charkovská lékařská akademie postgraduálního vzdělávání, Charkov, Ukrajina. https://orcid.org/0000-0002-1027-9215 Danyliuk Svitlana V., PhD, docent katedry patologické anatomie, Charkovská lékařská akademie postgraduálního vzdělávání, Charkov, Ukrajina. https://orcid.org/0000-0002-9971-0410 Tishchenko Olexander M., MD, profesor chirurgického oddělení jater a žlučovodů, V.T. Zaytsevův institut obecné a urgentní chirurgie Národní akademie lékařských věd Ukrajiny, Charkov, Ukrajina.

https://orcid.org/0000-0002-9151-778X Veselyi Andrii L., Radiologist kabinetu pro počítačovou tomografii, V.T. Zaytsevův institut obecné a urgentní chirurgie Národní akademie lékařských věd Ukrajiny, Charkov, Ukrajina. https://orcid.org/0000-0002-5350-4259

Přijato: 29. listopadu 2018 Přijato k publikaci: 27. května 2019 K dispozici online: 1. července 2019