Chronická hepatitida nezařazená jinde (K73)

Nezahrnuje se: hepatitida (chronická):

  • alkoholický (K70.1)
  • officinalis (K71.-)
  • granulomatózní NKDR (K75.3)
  • nespecifická reaktivní (K75.2)
  • virový (B15-B19)

Abecední indexy ICD-10

Vnější příčiny úrazů - termíny v této části nejsou lékařskými diagnózami, ale popisem okolností, za kterých k události došlo (třída XX. Vnější příčiny morbidity a mortality. Kódy čísel V01-Y98).

Léky a chemikálie - tabulka léků a chemikálií, které způsobily otravu nebo jiné nežádoucí účinky.

V Rusku byla Mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize (ICD-10) přijata jako jediný regulační dokument, který zohledňuje morbiditu, příčiny odvolání veřejnosti k lékařským zařízením všech oddělení a příčiny smrti..

ICD-10 byl zaveden do praxe zdravotní péče v celé Ruské federaci v roce 1999 na základě nařízení Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27. května 1997 č. 170

WHO plánuje vydání nové revize (ICD-11) v roce 2022.

Zkratky a úmluvy v mezinárodní klasifikaci nemocí 10. revize

BDU - bez dalších specifikací.

NKDR - nezařazené v jiných položkách.

† je kód základní choroby. Hlavní kód v systému dvojitého kódování obsahuje informace o hlavní generalizované nemoci.

* - volitelný kód. Další kód v systému dvojitého kódování obsahuje informace o projevech základního generalizovaného onemocnění v samostatném orgánu nebo oblasti těla.

Autoimunitní hepatitida - příznaky a léčba

Hepatitida je obecný termín používaný k charakterizaci zánětu jater. Má mnoho typů a příčin (viry, drogy, alkohol, drogy). Jedním druhem onemocnění je autoimunitní hepatitida..

Při tomto typu onemocnění imunitní systém těla útočí na jaterní buňky, což vede k zánětu..

Kód ICD-10: K75.4

Příčiny a typy

Není známo, co způsobuje autoimunitní hepatitidu. Některé studie ukazují genetickou predispozici. Podle jiných zdrojů mohou drogy nebo infekce způsobit onemocnění..

Existují dvě základní odrůdy autoimunitní hepatitidy:

  • Typ 1. Vyvíjí se u lidí jakéhokoli věku a pohlaví..
  • Typ 2. Mladé ženy a dívky jsou nejčastěji nemocné.

Existují také vzácné formy autoimunitní hepatitidy, které se kombinují s některými dalšími patologiemi jater..

Příznaky

Mnoho pacientů nemá žádné příznaky autoimunitní hepatitidy. Často je nemoc diagnostikována pomocí nestandardních laboratorních testů, které jsou prováděny z důvodu nemoci..

V nejprogresivnější formě autoimunitní hepatitida vyvolává cirhózu a související příznaky.

Diagnostika

Pro diagnózu jsou předepsány krevní testy a biopsie jater. Během biopsie je malý vzorek tkáně orgánů vyšetřen pod mikroskopem. To umožňuje nejen potvrdit diagnózu autoimunitní hepatitidy, ale také určit její závažnost a vyloučit jiné příčiny onemocnění..

Léčba autoimunitní hepatitidy

Pacienti s hepatitidou nemusí vždy vyžadovat okamžitou léčbu, rozhodnutí závisí na závažnosti symptomů, stadiu onemocnění a možných vedlejších účincích léčby.

Z těchto léčiv se obvykle předepisují glukokortikoidy (Prednisolon). Ovládají zánět, brání dalšímu zjizvení. Hlavní nevýhodou jsou vedlejší účinky: nárůst tělesné hmotnosti, akné, úbytek kostní hmoty, zvýšení hladiny glukózy v krvi, náchylnost k infekcím, katarakta, vysoký krevní tlak, poruchy spánku a další.

Při dlouhodobém používání prednisonu je obtížné kontrolovat riziko nežádoucích účinků. Proto je pro jeho minimalizaci nutná nejnižší možná dávka..

Jako doplněk k prednisonu se doporučuje azathioprin a methotrexát. To vám umožní snížit dávkování nebo jej úplně opustit. Tyto léky také způsobují některé vedlejší účinky, mezi něž patří: nízký počet bílých krvinek, pankreatitida, alergické reakce, změny v biochemii krve. Existují důkazy o zvýšeném riziku některých typů rakoviny, jako je lymfom.

Proto se při užívání léků pravidelně provádějí krevní testy, které sledují stav. Některé léky, kromě prednisonu, zvyšují riziko vrozených vad plodu, pokud jsou užívány během těhotenství. Proto by žena, která je léčena pro autoimunitní hepatitidu, měla používat spolehlivé antikoncepční metody..

Trvání terapie

Léčba zpravidla pokračuje, dokud nemoc nedosáhne remise nebo dokud u pacienta nezačnou závažné vedlejší účinky. Remise je dána absencí příznaků, normálními krevními testy a zlepšením vzhledu jaterní tkáně. Ten je určen biopsií..

K remisi někdy dochází po 12 měsících, ale většina pacientů ji dosáhne v období od 18 měsíců do 3 let od začátku léčby. Přibližně polovina z nich zůstává v tomto stavu po mnoho měsíců nebo let po ukončení léčby.

Nakonec však většina pacientů terapii obnoví kvůli relapsům. Obvykle se vyskytuje během 15-12 měsíců po přerušení léčby. Její pravděpodobnost se zvyšuje, pokud byla při počáteční biopsii diagnostikována cirhóza jater..

Pokud se léky neužívají, doporučuje se pečlivé sledování. Zahrnuje: fyzikální vyšetření, krevní testy každých několik měsíců a biopsii každé 2 roky.

Dodržování určitých pravidel může zlepšit zdraví jater: brát léky, pravidelně navštěvovat lékaře a zdravě jíst. Specifická strava pro autoimunitní hepatitidu není předepsána. Lékaři věří, že dodržování pravidel správné výživy je dost.

Je důležité vyhnout se obezitě. Měli byste také přestat pít alkohol nebo jej minimalizovat, protože zvyšuje riziko poškození jater.

Účinnost cvičení u tohoto onemocnění je nízká, ale pomáhají vyrovnat se s nadváhou a obecně se považují za prospěšné pro zdraví..

Vzhledem k tomu, že játra ničí mnoho léků, je bezpodmínečně nutné poradit se s lékařem dříve, než je vezmete. Pokud játra ještě nejsou poškozena, může se užít většina léků. Někteří lidé potřebují snížení dávky..

Důležitou výjimkou je acetaminofen. Obvykle se používá pro bolesti hlavy a horečku. u lidí s jakýmkoli onemocněním jater by maximální dávka neměla být vyšší než 2 gramy denně.

Nejsou k dispozici žádné údaje o zlepšení stavu jater u autoimunitní hepatitidy v důsledku použití homeopatie, hepatoprotektorů, bylinných doplňků, doplňků stravy atd..

Těhotenství

Ženy léčené pro autoimunitní hepatitidu mohou úspěšně vydržet a mít dítě. K léčbě se používají glukokortikoidy, které jsou považovány za bezpečné. Přerušení léčby může vést k relapsům. Je třeba poznamenat, že s autoimunitní hepatitidou existuje zvýšené riziko předčasného narození a nízké porodní hmotnosti.

Předpověď

Neléčená autoimunitní hepatitida může vést k cirhóze a vážnému selhání jater. Správná léčba zabraňuje těmto procesům u většiny pacientů..

Může být také užitečné, i když progresivní zjizvení nebo cirhóza již zmizely, pak léky pomáhají zastavit proces..

U přibližně 10–40% pacientů s autoimunitní hepatitidou dochází k remisi. Jen asi 50% z nich však zůstává po zbytek svého života v remisi. Většina pacientů potřebuje k léčbě pokračujícího onemocnění pokračující léčbu nebo další léky..

Zdraví jater

Co je autoimunitní hepatitida -

Autoimunitní hepatitida (AIH) je chronický zánětlivý nevyřešený proces v játrech neznámé povahy, který se vyznačuje periportálním nebo rozsáhlejším zánětem, přítomností hypergamaglobulinémie, tkáňovými autoprotilátky.

Co způsobuje autoimunitní hepatitidu:

Etiologie tohoto onemocnění není známa..

Prevalence. AIH je vzácné onemocnění: v Evropě a Severní Americe je incidence 50 až 200 případů na 1 milion lidí. Podle evropských a severoamerických statistik tvoří pacienti s autoimunitní hepatitidou až 20% všech pacientů s chronickou hepatitidou. V Japonsku je AIH diagnostikována u 85% všech případů chronické hepatitidy.

Patogeneze (co se děje?) Během autoimunitní hepatitidy:

Většinou nemocné ženy v mladém věku. Poměr mezi ženami a muži mezi nemocnými je 8: 1. Autoimunitní hepatitida je charakterizována úzkým vztahem k řadě antigenů hlavního histokompatibilního komplexu (MHC; HLA u lidí) zapojených do imunoregulačních procesů. Konkrétně jsou spojeny HLA alely DR3, Al, B8, DR4, DQ2, B14, C4AQ0. Existují důkazy o defektu transkripčního faktoru (AIRE-1) ve vývoji autoimunitní hepatitidy (předpokládá se jeho úloha při tvorbě a udržování imunologické tolerance). Vzhledem k tomu, že u všech nosičů těchto alel se nevyvíjí autoimunitní hepatitida, je diskutována role dalších spouštěcích (spouštěcích) faktorů, které spouštějí autoimunitní proces, včetně hepatitidy A, B, C, herpes virů (HHV-6 a HSV-1)., Epstein-Barr, reaktivní metabolity léčiv atd. Podstata patologického procesu je snížena na nedostatek imunoregulace. U pacientů se zpravidla snižuje T-supresorová subpopulace lymfocytů, později se v krvi a tkáních objeví antinukleární protilátky proti hladkým svalům, specifické lipoproteiny v játrech. Častá detekce jevu LE buněk s výraznými systémovými (extrahepatickými) lézemi charakteristickými pro systémový lupus erythematosus vedla J. Mackaye k tomu, aby tuto chorobu nazval lupoidní hepatitida..

Příznaky autoimunitní hepatitidy:

Vlastnosti klinických projevů:

U více než poloviny pacientů se první příznaky objevují ve věku 10 až 30 let, druhý vrchol se vyskytuje v postmenopauzálním období. U přibližně 1/3 jedinců toto onemocnění začíná náhle a je klinicky nerozeznatelné od akutní hepatitidy, která se nevyřeší ani po několika měsících od počátku patologického procesu. U některých pacientů se onemocnění projevuje nepostřehnutelně, závažnost se objevuje v pravé hypochondrii, první příznaky mohou být malátnost, extrahepatický systémový vzhled. Autoimunitní hepatitida je charakterizována kombinací poškození jater a příznaků imunitních poruch. Nejčastěji se vyskytuje žloutenka, hepatomegalie a splenomegalie. 1/3 žen má amenoreu. Více než 1/4 pacientů má kožní vyrážky, ulcerózní kolitidu, perikarditidu, myokarditidu, tyreoiditidu, specifické vředy. Aktivita aminotransferáz se zvyšuje 5-10krát, objevuje se dysproteinémie, hypergamaglobulinémie a jsou změněny sedimentární vzorky. Velmi často existují pozitivní sérologické reakce, které detekují LE buňky, antinukleární protilátky, tkáňové protilátky proti hladkým svalům, žaludeční sliznici a štít. viditelné žlázy, renální tubulární buňky.

Existují 3 typy autoimunitní hepatitidy, z nichž každý má nejen jedinečný serologický profil, ale také rysy přirozeného průběhu, jakož i odpověď na imunosupresivní terapii a prognózu. V závislosti na určených autoprotilátkách rozlišují:

  • typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivní);
  • typ 2 (anti-LKM-l pozitivní);
  • typ 3 (anti-SLA pozitivní).

Typ 1 je charakterizován cirkulací antinukleárních (ANA) autoprotilátek u 70-80% pacientů a / nebo anti-hladkých svalových autoprotilátek (SMA) u 50-70%, často v kombinaci s antineutrofilními cytoplazmatickými protilátkami typu p (pANCA). Může se vyvíjet v každém věku, ale typické vrcholy související s věkem jsou typické (10–20 let a postmenopauzální období). U 43% pacientů při absenci patogenetické léčby se cirhóza vytvoří do 3 let. Většina pacientů v této skupině má dobrou odpověď na terapii kortikosteroidy, přičemž 20% zbývající stabilní remise po vysazení imunosupresiv.

Typ 2 s protilátkami proti jaterním a ledvinovým mikrozomům typu 1 (anti-LKM-l) je detekován u 100% pacientů, někdy v kombinaci s anti-LKM-3 a protilátkami proti hepatocytosolovému antigenu (anti-LC-l). To je pozorováno mnohem méně často (10-15% pacientů s AIH) a hlavně u dětí. Průběh onemocnění je charakterizován vyšší biochemickou a histologickou aktivitou. Cirhóza během 3 let se vytváří dvakrát častěji než u AIH typu 1, což určuje nejhorší prognózu. Typ 2 je odolnější vůči imunosupresi léčiva a stažení léčiva obvykle vede k relapsu onemocnění.

Typ 3 je charakterizován přítomností protilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu (anti-SLA) a jaternímu pankreatickému antigenu (anti-LP).

Kromě tradičních typů autoimunitní hepatitidy se v klinické praxi často vyskytují nosologické formy, které mají spolu s klasickými příznaky rysy PBC, PSC nebo chronické virové hepatitidy. Tyto formy se označují jako překrývající se syndromy nebo zkřížené autoimunitní syndromy..

Možnosti atypické autoimunitní hepatitidy:

  • Křížové syndromy: AIH / PBC;
  • AIG / PSC;
  • AIH / AIH.
  • AIH (AMA-negativní PBC);
  • Kryptogenní hepatitida. Změna diagnózy;
  • PBC - v AIG;
  • AIG - ve společnosti PSC.

Původ křížových syndromů, stejně jako jiná autoimunitní onemocnění, zůstává neznámý. Předpokládá se, že u jedinců s genetickou predispozicí je pod vlivem spouštěcích (rozlišovacích) faktorů narušena imunologická tolerance na autoantigeny. Ve vztahu k křížovým syndromům lze uvažovat o dvou patogenetických hypotézách. Podle prvního, jedna nebo více spouštěče vyvolávají nezávislá autoimunitní onemocnění, která pak, díky shodnosti některých patogenetických vazeb, získají vlastnosti křížového syndromu. Další hypotéza navrhuje rozvoj křížového syndromu a priori pod vlivem rozlišovacího faktoru na odpovídající genetické pozadí, spolu s jasně definovanými syndromy AIH / PBC a AIH / PSC, někteří autoři připisují této skupině podmínky, jako je autoimunní cholangitida a kryptogenní hepatitida. Otázka platnosti hodnocení chronické hepatitidy C s výraznou autoimunitní složkou jako atypickým projevem AIH nebyla dosud vyřešena. Popisuje se případy, kdy po několika letech klasického průběhu PBC byly pozorovány bez zjevných provokujících faktorů zvýšení transamináz, zmizení antimitochondriálních protilátek (AMA) a výskyt ANA ve vysokých titrech. Rovněž jsou známy popisy transformace AIH na PSC v pediatrické praxi.

V současné době je známa a popsána asociace chronické hepatitidy C s různými extrahepatickými projevy. Nejpravděpodobnější pro většinu onemocnění a syndromů pozorovaných při infekci HCV se jeví patogeneze imunitního systému, i když specifické mechanismy jsou stále do značné míry nejasné. Osvědčené a domnělé imunitní mechanismy zahrnují:

  • monoklonální nebo polyklonální proliferace lymfocytů;
  • tvorba autoprotilátek;
  • depozice imunitních komplexů;
  • sekrece cytokinů.

Frekvence imunitně zprostředkovaných onemocnění a syndromů u pacientů s chronickou hepatitidou C dosahuje 23%. Nejcharakterističtější autoimunitní projevy u pacientů s haplotypem HLA DR4, který je spojen s extrahepatickými projevy také u AIH. Tato skutečnost potvrzuje pohled na spouštěcí roli viru při iniciaci autoimunitních procesů u geneticky predisponovaného jedince. Vztah mezi frekvencí autoimunitních projevů a genotypem viru nebyl stanoven.

Diagnóza autoimunitní hepatitidy:

Diagnostické funkce:

Při diagnostice autoimunitní hepatitidy je důležité stanovení markerů, jako jsou antinukleární protilátky (ANA), protilátky proti mikrozomům jater a ledvin (anti-LKM), protilátky proti buňkám hladkého svalstva (SMA), rozpustné jaterní (SLA) a jaterní pankreatické (LP) antigeny, asialo-glykoprotein k receptorům (jaterní lektin) a hepatocytární plazmatické membránové antigeny (LM).

Mezinárodní studijní skupina pro autoimunitní hepatitidu (1993) zveřejnila diagnostická kritéria pro toto onemocnění a zdůraznila diagnózy specifické a pravděpodobné autoimunitní hepatitidy..

K provedení specifické diagnózy je nutná absence krevních transfuzí v anamnéze, užívání hepatotoxických drog a zneužívání alkoholu; nedostatek sérových markerů aktivní virové infekce; hladiny g-globulinů a IgG, více než 1,5krát vyšší než normální; titry ANA, SMA a LKM-1 1:88 pro dospělé a nad 1: 20 pro děti; významné zvýšení aktivity AsAT, AlAT a méně výrazné zvýšení alkalické fosfatázy.

Jak je známo, u 95% pacientů s PBC je definice AM A hlavním sérologickým diagnostickým markerem choroby. Ve zbývající části pacientů s charakteristickými klinickými, biochemickými a histologickými příznaky PBC nejsou AMA detekovány. Navíc podle řady autorů často našli ANA (až 71%), SMA (až 37%) a další autoprotilátky. Dosud nebyl vytvořen žádný konsenzus, který by umožňoval připsat tuto patologii jedné nebo druhé nozologické formě. Nejčastěji je tento syndrom označován jako autoimunní cholangitida, jejíž průběh postrádá specifické rysy, což dává důvod k předpokladu možné sekrece AMA v pre-prahové koncentraci.

Skutečný křížový syndrom nebo AIH / PBC je charakterizován smíšeným obrazem obou nemocí a je pozorován u 9% z celkového počtu pacientů s PBC. U pacienta s prokázanou PBC se stanoví diagnóza zkříženého syndromu, jsou-li přítomna alespoň dvě z následujících čtyř kritérií:

  • ALAT ne méně než 5 norem,
  • IgG alespoň 2 normy.
  • SMA v diagnostickém titulku (> 1: 40).
  • Periportální kroková nekróza v biopsii,

Existuje jasná asociace AIH / PBC syndromu s HLA B8, DR3 a DR4. V séru je detekována řada autoprotilátek s nejtypičtější kombinací AMA, ANA a SMA. Frekvence detekce AMA u pacientů s AIH je podle některých autorů 25%, ale titr obvykle nedosahuje diagnostické hodnoty. Navíc AMA v AIH zpravidla nemá specificitu pro PBC, ačkoli v 8% případů je pozorován vývoj typických protilátek proti antigenu vnitřní membrány mitochondriálního M2. Je třeba poznamenat, že je možné provést falešně pozitivní test AMA pomocí nepřímé imunofluorescenční metody v důsledku podobného fluorescenčního obrazu s anti-LKM-l.

Zatímco kombinace AIH a PBC se vyskytuje hlavně u dospělých pacientů, zkřížený syndrom (AIH / PSC) je pozorován hlavně v pediatrické praxi, ačkoli případy tohoto onemocnění byly popsány také u dospělých. Počátek AIH / PSC se obvykle projevuje klinickými a biochemickými příznaky AIH a následným nástupem symptomů PSC. Rozsah sérových autoprotilátek je téměř identický s AIG-1. V rozšířené fázi, spolu se serologickými a histologickými příznaky AIH, je detekován biochemický cholestázový syndrom a vláknité změny v žlučovodech v jaterní biopsii. Tento stav se vyznačuje asociací se zánětlivými střevními onemocněními, která se však v době diagnózy detekují relativně zřídka. Stejně jako v případě izolovaných PSC je nejdůležitější diagnostickou metodou hongiografie (endoskopická retrográdní, transdermální transdermální nebo magnetická rezonance), která umožňuje detekovat multifokální prstencové zúžení intra- a extrahepatických žlučovodů. Současně by měl být v případě izolované léze malých kanálků normální cholangiografický obrázek. V této situaci patří kritická biopsie k jaterní biopsii. Změny malých intrahepatických kanálků v počátečním stádiu jsou zastoupeny proliferací a edémem v některých portálních traktech a jejich vymizením v jiných, často v kombinaci s fibrózou, pericholangitidou. Spolu s tím je odhalen obraz periportální hepatitidy s krokovou nebo můstkovou nekrózou a masivní lymfomakrofágovou infiltrací portálu a periportálních oblastí.

Diagnostická kritéria pro křížový syndrom AIH / PSC zahrnují následující:

  • asociace s ulcerativní kolitidou méně často než s PSC;
  • asociace s Crohnovou chorobou je velmi vzácná;
  • zvýšení alkalické fosfatázy, alat, acat;
  • Alkalická fosfatáza v 50% v rámci normálních limitů;
  • vysoká koncentrace IgG;
  • detekce ANA, SMA, pANCA v séru;
  • cholangiografický obrázek PSC;
  • histologický obraz PSC, AIG (méně často) nebo kombinace znaků.

Při autoimunitní hepatitidě histologické vyšetření v jaterní tkáni obvykle odhaluje obraz chronické hepatitidy s výraznou aktivitou. Typická můstková nekróza parenchymu, velké množství plazmatických buněk v zánětlivém infiltrátu v portálních traktech a oblastech nekrózy hepatocytů. Lymfocyty infiltrátu v portálních traktech často tvoří lymfoidní folikuly a periportální hepatocyty vytvářejí tzv. Glandulární (glandulární) struktury. Masivní lymfoidní infiltrace je také pozorována ve středech lobulů s rozsáhlou nekrózou hepatocytů. Často dochází k zánětu malých žlučovodů a cholangiolu portálních traktů se zachováním interlobulárních a septálních kanálků. Hepatocytární změny se projevují hydropickou nebo tukovou degenerací.

U pravého křížového syndromu je histologicky detekována postupná nekróza v kombinaci s infiltrací periduktálního portálního traktu a destrukcí žlučovodů. AIG / PBC synDroA postupuje rychleji než typické PBC, zatímco rychlost progrese koreluje se závažností zánětlivých nekrotických změn v jaterním parenchymu.

Někdy je kombinace AIH s autoimunní cholangitidou, která byla podobná syndromu AIH / PBC, ale v nepřítomnosti sérové ​​AMA, také rozlišována jako samostatný zkřížený syndrom..

Detekce sérových autoprotilátek odráží nejčastější autoimunizační jev u infekce HCV a je pozorována u 40–65% pacientů. Rozsah autoprotilátek je poměrně široký a zahrnuje ANA (až 28%), SMA (až 11%), anti-LKM-l (až 7%), antifosfolipidy (až 25%), antithyroidy (až 12,5%), pANCA (5) -12%), revmatoidní faktor, AMA, protilátky proti asialoglykoproteinovému receptoru (anti-ASGP-R) atd. Titry těchto protilátek nejčastěji nedosahují diagnostických hodnot svědčících o jedné nebo druhé autoimunitní patologii. U 89% pacientů nepřekračují titry ANA a SMA 1: 80. Séropozitivita současně s ANA a SMA je pozorována pouze u 4% případů. Kromě toho se u protilátek proti HCV často ukázalo, že autoprotilátky jsou polyklonální, zatímco u autoimunitních onemocnění reagují s přesně definovanými epitopy.

Studie protilátek proti HCV by měla být prováděna pomocí enzymaticky vázaného imunosorbentového testu (ELISA) alespoň druhé generace, s výhodou následovaného potvrzením výsledků rekombinantním imunoblotováním. Na začátku 90. let, na úsudek studie o hepatitidě C, se v literatuře objevily zprávy, že až 40% pacientů s AIH-1 a až 80% pacientů s AIH-2 bylo pozitivních na anti-HCV. Následně se však ukázalo, že použití první generace ELISA u většiny pacientů přineslo falešně pozitivní výsledek v důsledku nespecifické reakce na pozadí těžké hyper-gamaglobulinémie..

Avšak u 11% pacientů, kteří splňují kritéria Mezinárodní skupiny pro studium AIH a nereagují na imunosupresivní terapii nebo u kterých se objeví relaps po vysazení kortikosteroidů, je pozorován pozitivní výsledek polymerázové řetězové reakce na HCV RNA, což dává důvod k tomu, aby byly považovány za pacienty virová hepatitida C s autoimunitními projevy.

Léčba autoimunitní hepatitidy:

Vlastnosti léčby autoimunitní hepatitidy:

Absolutní leze k léčbě autoimunitní hepatitidy jsou:

  • klinické příznaky;
  • progresi patologického procesu;
  • Alat> normy;
  • AsAT> 5 norem;
  • y-globuliny> 2 normy;
  • můstky nebo multilobulární nekróza se nacházejí histologicky v jaterní tkáni.

Relativní údaje jsou:

  • nepřítomnost a mírné příznaky choroby;
  • AsAT od 3 do 9 norem;
  • u-globuliny S lékaři byste se měli poradit, pokud máte autoimunitní hepatitidu:

Autoimunitní hepatitida (lupoidní hepatitida)

Autoimunitní hepatitida je progresivní chronický zánět jater, který se objevuje se známkami periportálních nebo rozsáhlejších lézí a přítomností autoprotilátek v jaterních buňkách. Mezi klinické projevy patří astenovegetativní poruchy, žloutenka, bolest v pravé hypochondrii, kožní vyrážky, hepatomegalie a splenomegálie, amenorea u žen, gynekomastie u mužů. Diagnóza je založena na sérologické detekci antinukleárních protilátek (ANA), protilátek hladké svalové tkáně (SMA), protilátek proti mikrozomům jater a ledvin atd., Hypergamaglobulinémie, zvýšení titru IgG, jakož i údajů o biopsii jater. Základem léčby je imunosupresivní terapie glukokortikoidy.

ICD-10

Obecná informace

Ve struktuře chronické hepatitidy v moderní gastroenterologii představuje autoimunitní poškození jater 10–20% případů u dospělých a 2% u dětí. Ženy mají autoimunitní hepatitidu 8krát častěji než muži. První výskyt maximálního věku související s věkem se vyskytuje u lidí mladších 30 let a druhý v postmenopauzálním období. Průběh autoimunitní hepatitidy je v přírodě rychle progresivní, u kterého se cirhóza jater, portální hypertenze a selhání jater vedoucí k úmrtí pacientů vyvinou poměrně brzy..

Příčiny

Etiologie autoimunitní hepatitidy není dobře známa. Předpokládá se, že vývoj autoimunitní hepatitidy je založen na adhezi na určité antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (lidský HLA) - alely DR3 nebo DR4, které se detekují u 80–85% pacientů. Viry Epstein-Barrové, hepatitida (A, B, C), spalničky, herpes (HSV-1 a HHV-6), jakož i některé léky (například interferon), mohou působit jako možné spouštěcí faktory vyvolávající autoimunitní reakce u geneticky predisponovaných jedinců. ) Více než třetina pacientů s autoimunitní hepatitidou má také jiné autoimunitní syndromy - tyreoiditida, Gravesova choroba, synovitida, ulcerózní kolitida, Sjogrenova choroba atd..

Patogeneze

Základem patogeneze autoimunitní hepatitidy je nedostatek imunoregulace: pokles subpopulace T-supresorových lymfocytů, což vede k nekontrolované syntéze IgG B buňkami a destrukci membrán jaterních buněk - hepatocytů, vzniku charakteristických sérových protilátek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Klasifikace

Typy autoimunitní hepatitidy I (anti-ANA, anti-SMA pozitivní), II (anti-LKM-l pozitivní) a III (anti-SLA pozitivní) se rozlišují v závislosti na vytvořených protilátkách. Každý z rozlišujících typů onemocnění je charakterizován zvláštním sérologickým profilem, rysy průběhu, reakcí na imunosupresivní terapii a prognózou..

  • Píši. Vyskytuje se s tvorbou a cirkulací antinukleárních protilátek (ANA) v krvi - u 70–80% pacientů; protilátky proti hladkým svalům (SMA) u 50–70% pacientů; protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (pANCA). Autoimunitní hepatitida typu I se často vyvíjí ve věku od 10 do 20 let a po 50 letech. Vyznačuje se dobrou reakcí na imunosupresivní terapii, možností dosažení stabilní remise ve 20% případů i po vysazení kortikosteroidů. Pokud se neléčí, vytvoří se do 3 let cirhóza..
  • Typ II. V krvi 100% pacientů jsou přítomny protilátky proti mikrozomům jater a ledvin typu 1 (anti-LKM-l). Tato forma onemocnění se vyvíjí v 10-15% případů autoimunitní hepatitidy, zejména v dětství, a vyznačuje se vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitní hepatitida typu II je odolnější vůči imunosupresi; při vysazení léků dochází často k relapsům; jaterní cirhóza se vyvíjí 2krát častěji než u autoimunitní hepatitidy typu I.
  • Typ III. Vytvoří se protilátky proti rozpustnému jaternímu a hepato-pankreatickému antigenu (anti-SLA a anti-LP). Poměrně často se u tohoto typu detekují ASMA, revmatoidní faktor, antimitochondriální protilátky (AMA), protilátky proti antigenům jaterní membrány (antiLMA).

Varianty atypické autoimunitní hepatitidy zahrnují křížové syndromy, které také zahrnují známky primární biliární cirhózy, primární sklerotizující cholangitidu, chronickou virovou hepatitidu.

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Ve většině případů se patologie projevuje náhle a klinické projevy se neliší od akutní hepatitidy. Zpočátku to pokračuje s těžkou slabostí, nedostatkem chuti k jídlu, intenzivní žloutenkou a výskytem tmavé moči. Poté se během několika měsíců odehraje klinika autoimunitní hepatitidy. Méně často je nástup choroby postupný; v tomto případě astenovegetativní poruchy, malátnost, těžkost a bolest v pravém hypochondiu, převládá mírná žloutenka. U některých pacientů začíná autoimunitní hepatitida s horečkou a extrahepatickými projevy..

Období vyvinutých příznaků autoimunitní hepatitidy zahrnuje těžkou slabost, pocit těžkosti a bolesti v pravé hypochondrii, nevolnost, svědění kůže, lymfadenopatii. Autoimunitní hepatitida je charakterizována nejednotností, zvyšující se během období exacerbace žloutenky, zvýšením jater (hepatomegalie) a sleziny (splenomegalie). U třetiny žen s autoimunitní hepatitidou se rozvine amenorea, hirsutismus; chlapci mohou mít gynekomastii. Typické jsou kožní reakce: kapilární, palmární a lupus erythema, purpura, akné, telangiektasie na kůži obličeje, krku a rukou. Během období exacerbace autoimunitní hepatitidy může dojít k přechodnému ascitu..

Mezi systémové projevy autoimunitní hepatitidy patří opakující se migrační polyartritida, která postihuje velké klouby, ale nevede k jejich deformaci. Velmi často se autoimunitní hepatitida vyskytuje v kombinaci s ulcerózní kolitidou, myokarditidou, pleuritou, perikarditidou, glomerulonefritidou, tyreoiditidou, vitiligo, inzulín-dependentním diabetem mellitus, iridocyclitidou, Sjogrenovým syndromem, Cushingovým syndromem, fibrosingovou anemolitidou.

Diagnostika

Autoimunitní hepatitida je diagnostikována během konzultace s hepatologem nebo gastroenterologem. Kritéria pro patologii jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Podle mezinárodních kritérií můžete mluvit o autoimunitní hepatitidě, pokud:

  • žádná krevní transfúze, hepatotoxická léčiva, zneužívání alkoholu;
  • v krvi se nenacházejí žádné markery aktivní virové infekce (hepatitida A, B, C atd.);
  • hladina y-globulinů a IgG překračuje normální hodnoty 1,5 nebo vícekrát;
  • významně zvýšená aktivita AcT, Alt;
  • titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) pro dospělé nad 1:80; pro děti nad 1: 20.

Biopsie jater s morfologickým vyšetřením vzorku tkáně odhaluje obrázek chronické hepatitidy s příznaky výrazné aktivity. Histologické příznaky autoimunitní hepatitidy jsou můstková nebo stupňová nekróza parenchymu, lymfoidní infiltrace s množstvím plazmatických buněk. Instrumentální studie (ultrazvuk jater, MRI jater atd.) S autoimunitní hepatitidou nemají nezávislou diagnostickou hodnotu.

Léčba autoimunitní hepatitidy

Patogenetická terapie onemocnění spočívá v imunosupresivní terapii glukokortikoidy. Tento přístup nám umožňuje snížit aktivitu patologických procesů v játrech: zvýšit aktivitu T-supresorů, snížit intenzitu autoimunitních reakcí, které ničí hepatocyty.

Imunosupresivní terapie autoimunitní hepatitidy se obvykle provádí s prednisonem nebo methylprednisolonem v počáteční denní dávce 60 mg (1 týden), 40 mg (2 týdny), 30 mg (3–4 týdny) se snížením na 20 mg jako udržovací dávka dávky. Snížení denní dávky se provádí pomalu, vzhledem k aktivitě klinického průběhu a hladině sérových markerů. Pacient by měl užívat udržovací dávku, dokud nebudou klinické, laboratorní a histologické parametry zcela normalizovány. Léčba autoimunitní hepatitidy může trvat od 6 měsíců do 2 let a někdy po celý život.

Pokud je monoterapie neúčinná, je možné do léčebného režimu autoimunitní hepatitidy zavést azathioprin, chlorquin a cyklosporin. V případě neúčinné imunosupresivní léčby autoimunitní hepatitidy po dobu 4 let, opakovaných relapsů, vedlejších účinků léčby, vyvstává otázka a transplantace jater.

Prognóza a prevence

Při absenci léčby autoimunitní hepatitidy postupuje onemocnění stále; spontánní remise nenastanou. Výsledkem autoimunitní hepatitidy je jaterní cirhóza a jaterní selhání; 5leté přežití nepřesahuje 50%. S pomocí včasné a jasně provedené terapie je možné dosáhnout remise u většiny pacientů; zatímco míra přežití po dobu 20 let je více než 80%. Výsledky transplantací jater jsou srovnatelné s remisí dosaženou léčivem, pětiletá prognóza je příznivá u 90% pacientů.

U autoimunitní hepatitidy je možná pouze sekundární prevence, včetně pravidelného monitorování gastroenterologem (hepatologem), sledování aktivity jaterních enzymů, obsahu y-globulinů a autoprotilátek, aby se včasně zvýšila nebo obnovila terapie. Pacientům s autoimunitní hepatitidou se doporučuje úsporný režim s omezením emocionálního a fyzického stresu, dieta, odmítnutí preventivního očkování, omezení medikace.

Játra a zdraví

Hepatitida C postihuje játra. Kromě toho jsou ohroženy štítná žláza a kostní dřeň. Stejně jako jiné patologie má hepatitida C kód podle mezinárodní klasifikace nemocí (ICD). Dokument prošel 10 vydáními. Ten je platný. Hepatitida C ICD-10 poznámky s kódy, počínaje B15 a končící B19. Šifry pomáhají lékařům z jakékoli země správně interpretovat diagnózu.

Jmenování a historie ICD-10

Historie klasifikace chorob sahá až do roku 1893. První, kdo zefektivnil různé nemoci, byl Mezinárodní statistický institut. Klasifikace, kterou vyvinul, se nazývala mezinárodní seznam příčin smrti..

V roce 1948 byla vytvořena Světová zdravotnická organizace, na jejímž základě je přijímána mezinárodní klasifikace nemocí. Po pečlivé analýze a sběru dat členové vytvoří a zveřejní ICD-6.

  1. Příčiny smrti zvažované v předchozích klasifikacích.
  2. Názvy různých chorob, které se radikálně lišily od jejich předchůdců.

Byly vylepšeny lékařské znalosti, mezinárodní klasifikace nemocí také prošla změnami a úpravami. V květnu 1990 byla vydána nejnovější revize ICD-10. Lékaři z více než 100 zemí se toho drží.

Srdcem ICD-10 je speciální kód skládající se z písmen anglické abecedy a čísel. To je přiřazeno každé patologii. Jsou rozděleny do tříd. Je jich tam 21. Zahrnují všechna známá onemocnění..

Kódy ICD-10 začínají A00 a končí Z99. Nemoci podle společných rysů a ukazatelů jsou kombinovány do zvláštních bloků, z nichž je 258. Ty jsou zase rozděleny do rubrik. Existuje v ICD-10 2600.

Mezinárodní klasifikace chorob má pro medicínu následující důsledky:

  1. Díky kódům můžete analyzovat vývoj nemocí i úmrtnost v různých zemích a regionech. Lékaři sledují ukazatele v dynamice a vyvodí příslušné závěry, předpovědi.
  2. Klasifikace se používá v každém lékařském nebo preventivním zdravotnickém zařízení. To pomáhá zdravotnickým službám sledovat vývoj nemoci..
  3. Vědci, kteří vezmou data z ICD-10, mohou správně a úplně provádět různé studie a vyvodit závěry o zdravotním stavu populace.
  4. Klasifikace kombinuje metodologické přístupy v diagnostice a léčbě lékařů z různých zemí.

Výše uvedené ukazuje na význam ICD-10.

Díky této klasifikaci mohou zdravotníci navzájem rozumět, aniž by znali různé cizí jazyky.

Místo v klasifikaci hepatitidy C

S rozvojem hepatitidy jakéhokoli typu je ovlivněna především játra. Podle ICD-10 existuje několik kódů, které popisují zánět orgánů. Často je způsobena infekcemi. Každý patogen má svůj vlastní kód v rozmezí od B15 do B19. Hepatologové léčí nemoci.

Etiologie hepatitidy rozděluje nemoc do dvou skupin:

  • nemoci, které nejsou virové povahy;
  • patologie, jejichž vývoj vyvolává virus.

Nevirová hepatitida může být několika typů.

Tyto zahrnují:

  1. Autoimunita. Játra jsou ovlivněna v důsledku poruch v obraně těla. Imunita nechrání, ale ničí zdravé tkáně a vnímá je jako cizí.
  2. Paprsek. Taková hepatitida se vyvíjí po dlouhé nebo těžké expozici..
  3. Toxický. Podle ICD-10 má kód K71 a je způsoben otravou. Jaterní nekróza začíná postupovat v případě narušení správného odtoku a oběhu žluči.
  4. Nespecifikováno. Obvykle se neprojeví přibližně za šest měsíců. Z tohoto důvodu je riziko vzniku cirhózy vysoké.
  5. Reaktivní. Je mu přidělen kód K75.2. Zánět je komplikací různých nemocí infekční povahy a patologií gastrointestinálního traktu.
  6. Léčivé nebo alkoholické. Kód pro takovou hepatitidu je K70.1. Vývoj nemoci je spojen se zneužíváním různých drog nebo alkoholu..
  7. Kryptogenní. Lékaři nejsou schopni identifikovat příčinu tohoto onemocnění, protože zánět rychle postupuje..
  8. Bakteriální. Vyvíjí se po infekci syfilisem nebo leptospirózou. Tato onemocnění, jak to bylo, spouštějí proces zánětu a způsobují hepatitidu.

Hepatitida se také může vyvinout v důsledku vstupu viru do těla. Původci nemoci nepříznivě ovlivňují jaterní buňky, což vede k jejímu zničení.

Bylo identifikováno a studováno 7 typů virové hepatitidy. Každému z nich je přiřazen dopis v abecedním pořadí: A, B, C, D, E, F, G. Nedávno byla otevřena jiná forma, která se jmenovala TTV.

Každý druh má své vlastní vlastnosti, které jej odlišují od jiné hepatitidy.

Nemoc vstupuje do těla od někoho, kdo je již jeho nosičem. Probíhají studie, které budou moci vědcům přesně říci o všech způsobech infekce hepatitidou. Inkubační doba většiny jeho patogenů je asi 4 týdny..

Nejmenším nebezpečím pro lidský život a zdraví je hepatitida A a E. Vstupují do těla spolu s jídlem a různými nápoji. Špinavé ruce jsou však považovány za hlavní zdroj infekce. Při řádné a včasné léčbě po 1-1,5 měsících nedojde ke stopě nemoci.

Hepatitida C a B podle ICD-10 představuje největší nebezpečí pro lidský život a zdraví. Viry se přenášejí z jedné osoby na druhou pohlavním stykem nebo krví. Pokud nezačnete léčbu včas, zánět se stává chronickým.

Hepatitida B podle ICD-10 je označena kódem B18.1. Kód chronické hepatitidy C podle ICD 10 má B18.2. Pokud se zjevně projeví první onemocnění, pak ten poslední byl v těle asi 15 let, aniž by dával signály.

Kód virové hepatitidy C podle ICD 10 může mít B17.2. Toto je šifra akutního onemocnění. Chronický je jeho důsledek, je charakterizován rozmazaným klinickým obrazem. I pro kroniku je typické střídání období remise s exacerbacemi. Kódy hepatitidy C podle ICD-10 se proto liší.

Podle nejnovějších statistik na světě existuje více než 170 milionů lidí s hepatitidou C.

Kódy odrůd nemoci

V játrech jsou hepatocyty. Tvoří 80% orgánových buněk. Jsou to hepatocyty, které vykonávají základní funkce jater, neutralizují toxiny a produkují žluč. Pracující koně těla však nemohou viru odolat. Hepatocyty jsou první, kdo způsobí ránu způsobenou touto chorobou.

V tomto případě se v játrech vyskytují 2 typy destrukce:

První z nich brání výkonu jater. Anatomické poruchy mění vzhled orgánu, zejména se zvyšuje. Jakákoli akutní hepatitida jako první.

Podle mezinárodní klasifikace nemocí existuje několik kódů pro označení této formy nemoci:

  • akutní hepatitida A - B15;
  • akutní zánět typu B - B16;
  • akutní hepatitida C - B17.1;
  • akutní patologie typu E - B17.2.

Uvedené typy virové hepatitidy jsou stanoveny krevním testem, jaterní enzymy v ní obsažené. Pokud je jejich hladina vysoká, naznačuje to vývoj onemocnění.

Externě jsou akutní typy hepatitidy exprimovány žloutnutím kůže a očních proteinů. To je známkou těžké intoxikace..

Akutní forma má 2 možnosti výsledku:

  1. Úplné uzdravení pacienta.
  2. Přechod nemoci do chronického stádia.

Dalšími příznaky akutní hepatitidy jsou:

  1. Vnitřní orgány jako játra a slezina se začínají zvětšovat..
  2. Plavidla začínají krvácet v důsledku porušení homeostázy.
  3. Porucha řádného fungování zažívacího systému.
  4. Výkaly jsou šedobílé a moči naopak ztmavne.
  5. Člověk se stává emočně nestabilní, velmi unavený.

Existují kódy pro chronickou formu choroby. Hepatitida C kód uvedený v předchozí kapitole.

  • chronický zánět B pomocí činidla delta, tj. nejmenší možné složky viru, B18.0;
  • chronická hepatitida B bez delta agens - B18.1;
  • jiný chronický virový zánět - B18.8;
  • nespecifikovaná chronická virová hepatitida - B18.9.

Klinický obraz chronického zánětu je méně výrazný než u akutního. Současně je závažnost změn v játrech větší. Je to chronický zánět, který vede k cirhóze, selhání orgánů a rozvoji onkologie.

Šifry nevirového zánětu byly diskutovány v předchozích kapitolách. Poruchy způsobené vnějšími nebo vnitřními příčinami jsou vzácné. Většina pacientů s hepatitidou nese virus a někdy i několik. Například zánět typu D se připojuje k patologii B. Hepatitida A se může objevit ve spojení s typem E. Složitá onemocnění jsou závažnější, mají výrazný klinický obraz, a to i v chronickém stadiu.

Virová hepatitida častěji než ostatní vede k rozvoji závažných komplikací, jako je cirhóza nebo rakovina. Nedodržení léčby včas může mít za následek smrt..

Tam, kde je hepatitida zapsána v lékařské formě jako kód?

Na pracovní neschopnosti a dalších lékařských formách jsou informace týkající se diagnózy vždy šifrovány:

  1. Osobní údaje pacienta jsou vyplněny slovy.
  2. Místo nemoci je nastaven kód.

Informace o pravidlech pro použití kódování jsou obsažena ve federálním nařízení č. 624. Upravuje zejména normy vyplňování pracovní neschopnosti. Nejsou přijímány k označení konkrétní diagnózy. Zaměstnavatel pouze zjistí, že zaměstnanec je v karanténě. K tomu se používá kód 03. Je jasné, že zaměstnanec je infikován, ale co přesně zůstává lékařským tajemstvím.

V kartě a dalších lékařských formách je kód nemoci umístěn přímo. To se provádí tak, aby lékaři pracující s dokumenty kompetentně vytvářeli schéma interakce s pacienty. Při nakládání s infikovanou hepatitidou jsou nutná určitá opatření. Tato nemoc představuje nebezpečí pro lidi v okolí..

Co je chronická autoimunitní hepatitida: symptomy, diagnostika, léčba

Autoimunitní hepatitida je vzácná speciální patologie. Toto onemocnění postihuje hlavně mladé ženy se zvýšenou hladinou gama globulinů. Předtím, než zjistili souvislost s autoimunitními procesy, měla nemoc mnoho jmen: agresivní chronická hepatitida, plazmacytocyt, lupoid.

Pokud se neléčí, patologie postupuje rychle a končí fibrotickými změnami a cirhózou. Tolik se obávají otázky - jaký druh onemocnění je - autoimunitní hepatitida - a zda může být vyléčen?.

Co je chronická autoimunitní hepatitida?

Hepatologové tvrdí, že autoimunitní hepatitida je zánět jater neznámé etiologie. Patologií jsou speciální autoimunitní procesy, při nichž jsou v těle detekovány vysoké titry autoprotilátek cirkulujících tkání..

Přes moderní screeningové techniky pro včasnou diagnózu se třetina pacientů obrací k lékařům již ve stádiu cirhózy.

Od roku 1970 byl zjištěn vztah nemoci s alely, které se podílejí na regulaci imunity. Patologie však není diagnostikována u všech nosičů změněných alel. V patogenezi autoimunitní hepatitidy jsou důležité provokativní faktory:

  • viry;
  • účinek léků;
  • toxiny.

Příznaky

První příznaky autoimunitní hepatitidy se mohou objevit u mládeže. U žen je vrchol ve vývoji patologie během menopauzy možný. Na počátku onemocnění se vyskytují běžné příznaky hepatobiliárních poruch:

  • únava, letargie;
  • ospalost;
  • nažloutnutí kůže;
  • kloub a bolest hlavy.

Někdy si pacienti stěžují na nedostatek chuti k jídlu, nevolnost, horečku. Ve vzácných případech dochází k prudkému nástupu a rychlému rozvoji hepatitidy s projevy selhání jater. Nemoc může být maskována jinými patologiemi: revmatoidní artritida, lupus erythematosus, vaskulitida.

Ve stadiu progrese u pacientů dochází:

  • těžká astenie;
  • žloutenka;
  • artralgie;
  • vyrážky a pavoučí žíly na kůži;
  • strie na břiše;
  • bolest pod žebra vpravo;
  • nedostatek menstruace u žen;
  • zvětšená játra a slezina;
  • ascites.

Jaká je diagnóza?

Diagnóza autoimunitní hepatitidy začíná fyzikálním vyšetřením. Pacienti mají často Cushingoidní redistribuci tuku (žaludek, hrudník, krk, obličej), změny v kůži, zvětšení jater a sleziny. Povinné zkoušky zahrnují:

  • Ultrazvuk břicha;
  • biopsie jater;
  • CT, MRI;
  • FGDS;
  • scintigrafie.

Chcete-li vyloučit jiná onemocnění, poraďte se s gynekologem, hematologem, endokrinologem, nefrologem, optometristou. Laboratorní testy pomáhají stanovit diagnózu..

Etiologie autoimunitní hepatitidy

Analýzy

Kompletní krevní obraz ukazuje významné zvýšení ESR, snížení počtu bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček. V biochemických krevních testech na autoimunitní hepatitidu odhalíme:

  • vysoké hladiny aminotransferáz v séru;
  • snížení celkového proteinu;
  • hyperegamaglobulinémie;
  • vysoká bilirubinová aktivita;
  • zvýšení alkalické fosfatázy;
  • Zvýšil se C-reaktivní protein.

Sérologické a histologické markery

U pacientů s autoimunitní hepatitidou je charakteristická cirkulace organo-a neorganicky specifických autoprotilátek. Lékař předepisuje specifické techniky pro detekci protilátek:

  1. N-RIF test výběru pro stanovení protilátek: ANA, SMA, LKM, LC-1.
  2. Imunologická imunoanalýza (ELISA) - SLA / LP.
  3. Definice y-globulinů (IgG) - zvýšení.

Důležitým stavem pro diagnózu jsou histologické markery autoimunitní hepatitidy po biopsii. Pacienti najdou:

  • periportální nekróza;
  • tvorba rozety jaterních buněk;
  • rozšíření portálových polí o infiltráty;
  • mnoho plazmatických buněk;
  • porušení lobulární struktury;
  • kroková nekróza;
  • emperipolez (intracelulární migrace leukocytů).

Po provedení všech nezbytných vyšetření vypočítá lékař pomocí diagnostického bodovacího systému pravděpodobnost výskytu autoimunitní hepatitidy u pacienta.

Diagnostikováno po všech studiích

Kód ICD 10

Autoimunitní hepatitida podle klasifikace ICD 10 se týká onemocnění jater (kód K70 - K77). Toto onemocnění je kódováno jako „jiná zánětlivá onemocnění jater“ (K75), „autoimunitní hepatitida“ (K75.4)..

Důvody a typy

Přesné příčiny autoimunitní hepatitidy nebyly stanoveny. Projevuje se jako doprovodná patologie u jiných autoimunitních onemocnění:

  • celiakie;
  • Sharpův syndrom;
  • revmatoidní artritida;
  • roztroušená skleróza;
  • psoriáza;
  • Vitiligo
  • systémový lupus erythematodes;
  • trombocytopenie.

Podle klasifikace autoimunitní hepatitidy existují:

  1. Autoimunitní hepatitida typu 1. Protilátky jsou detekovány: ANA, anti-SMA anti-aktin, anti-SLA / LP. Objevuje se v každém věku. Poměr nemocných žen k mužům je 3: 1. Proměnná podle klinického fenotypu. Pathomorfologické příznaky: od nízké aktivity po projevy cirhózy. Léčitelné, ale relapsy jsou možné.
  2. Autoimunitní hepatitida typu 2. Protilátky v krvi: LKM-1, LC-1. Často postihuje děti a mladé lidi. Poměr nemocných žen k mužům je 10: 1. Obvykle to probíhá v těžké formě. Je vysoce aktivní, komplikovaný cirhózou. Je těžké zacházet, často se opakuje. Pacienti potřebují pokračující terapii.

Vlastnosti patogeneze u dětí

U dětí se projevují některé specifické projevy autoimunitní hepatitidy. První typ postihuje děti starší 10 let, častěji než dívky, se často maskuje jako jiná nemateriová onemocnění: revmatismus, myokarditida, thyrotoxikóza, kožní onemocnění.

Děti s druhým typem nemoci jsou mnohem mladší. Chlapci a dívky jsou postiženi stejně. Toto onemocnění má sklon k fulminantnímu typu hepatitidy.

Patologie se někdy vyvíjí po požití antibiotika ze skupiny tetracyklinů, monocyklinů nebo interferonů.

Provokující faktory mohou zahrnovat:

  • spalničky;
  • virová hepatitida;
  • použití interferonů.

U dítěte s autoimunitní hepatitidou je ve většině případů odhalena imunodeficience, která se projevuje kandidózou. Nemoc může doprovázet řada autoendokrinních patologií (hypotyreóza, nadledvinová nedostatečnost).

Během těhotenství

Průběh nemoci zhoršuje těhotenství a porod s autoimunitní hepatitidou. Postup patologie může způsobit smrt plodu nebo spontánní potrat. Lékaři doporučují ženám s takovou patologií naplánovat těhotenství až po dosažení stabilní remise. Těhotná žena dostává kortikosteroidy, které nemají škodlivé účinky na plod.

Léčba

Léčba autoimunitní hepatitidy začíná imunosupresivní terapií kortikosteroidy. Absolutní indikace k léčbě zahrnují výraznou cytolýzu, zvýšení hladiny y-globulinů, výraznou aktivitu onemocnění (fibróza).

Relativní údaje jsou:

  • mírný klinický obraz;
  • průměrná aktivita transamináz a gama globulinů;
  • periportální hepatitida;
  • hranice počtu krevních destiček a bílých krvinek.

Léčba není předepsána pro normální biochemické parametry, těžké komplikace (fraktury, psychóza, hypertenze), cirhóza, těžká cytopenie.

Je možné léčit?

Vysoké dávky glukokortikosteroidů vedou k rychlejší remisi. Při dobré reakci na léčbu je dávkování léčiv sníženo. Po normalizaci úrovně aktivity transamináz a IgG je léčba prováděna další 2 roky. Dále jsou u lékaře pozorováni pacienti.

Při neúplné odpovědi na léčbu nedochází k přetrvávající remisi navzdory mírnému zlepšení. Vysoké riziko relapsu. S neúčinností léku se stav pacienta zhoršuje až do vzniku ascitu, jaterní encefalopatie.

Je nutná dieta??

Dieta pro autoimunitní hepatitidu je důležitou součástí léčby. Pacientům je předepsána strava č. 5. Vyloučit jídlo, které dráždí sliznice:

  • uzené maso;
  • koření;
  • potraviny bohaté na éterické oleje;
  • mastná a smažená jídla;
  • alkohol.

Strava by měla být bohatá na bílkoviny a vitamíny. Spotřeba živočišných tuků je snížena, včetně rostlinných olejů. Zpracované v páře nebo vařené. Frakční strava. Nedoporučujeme studená a horká jídla.

S autoimunitní hepatitidou nemůžete jíst potraviny s barvivy a škodlivými přísadami. Vyloučte droby, šťovík, kyselé ovoce a bobule, silné vývary.

Nakažlivé nebo ne?

Protože je nemoc velmi obtížná, mnoho z nich má zájem na tom, zda je autoimunitní hepatitida nakažlivá. Na rozdíl od jaterních patologií virové etiologie dochází k autoimunitní hepatitidě, když imunita nefunguje správně. Výsledkem je, že buňky imunitního systému začínají napadat hepatocyty..

Dosud není možné odpovědět na otázku, zda je nakažlivý nebo ne, to znamená, zda je tento gen zděděn. Předispozice semen k této nemoci dosud nebyla identifikována..

Předpověď přežití

Prognóza závisí na symptomech a včasné léčbě. Riziko úmrtí je v aktivním období onemocnění. Pacienti, kteří přežili krizi, mají vyšší prognózu přežití. Průběh patologie zhoršuje přetrvávající cholestázu, selhání jater s encefalopatií a nekrotické procesy v parenchymu. Lidé, kteří nebyli léčeni, žijí v průměru 5 let. Adekvátní terapie prodlužuje život pacientů až na 15 a více let.

Přezkum recenzí nemocných

Podle recenzí lidí s autoimunitní hepatitidou se patologie u každého vyvinula jinak. Pacient, u kterého je diagnostikována autoimunitní hepatitida prvního typu, píše, že se poprvé objevily příznaky po použití léku na redukci hmotnosti Reduxine. Lékaři nemohli okamžitě provést správnou diagnózu a předepsali hepatoprotektory po léčbě. Nemoc podruhé se po nervovém šoku cítila. Protilátky byly detekovány během kompletního vyšetření již ve fázi fibrózy. Po léčbě prednisonem a azathioprinem bylo dosaženo remise..

Pacienti se častěji dozvědí o diagnóze náhodou poté, co utrpěli jiná autoimunitní onemocnění (ulcerativní kolitida, zhoubná anémie). Téměř každý čelí známkám, jako je žloutnutí kůže a skléry, vysoká míra bilirubinu a transamináz. Mnoho hlásí zlepšení po léčbě.