Žlučová cirhóza na ultrazvuku

Primární biliární cirhóza je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované progresivními destruktivními změnami intrahepatálních žlučovodů, které vedou ke stagnaci žluči a rozvoji selhání jater..

Primární biliární cirhóza se může projevovat příznaky cholestázy (svědění, steatorrhea), cirhózou (příznaky portální hypertenze a ascites). V některých případech může být průběh nemoci asymptomatický..

Diagnóza onemocnění je založena na hodnocení klinických projevů choroby, laboratorních testech (zvýšení hladin IgM, výskyt antimitochondriálních protilátek v krvi), zobrazovacích metod (ultrazvuk, CT, MRI); výsledky jaterní biopsie.

Léčba spočívá ve jmenování imunosupresivních, protizánětlivých léků, kyseliny ursodeoxycholové, colestyraminu. V terminálním stádiu primární biliární cirhózy se provádí transplantace jater.

    Klasifikace primární biliární cirhózy

Podle povahy histologických změn (kritéria Ludwig et al a Scheuer) lze rozlišit 4 stupně primární biliární cirhózy:

    I fáze primární biliární cirhózy.

Počáteční fáze (fáze zánětu). Je charakterizována infiltrací portálních traktů do lymfoplazmatických buněk, destrukcí epitelu žlučovodů a bazální membrány..

II. Fáze primární biliární cirhózy.

Fáze progresivního zánětu. Portálové úseky se rozšiřují, vyvíjí se periportální fibróza. Může být detekována periportálně lokalizovaná zánět. Šíření malých žlučovodů.

III. Fáze primární biliární cirhózy.

Vyskytuje se septická fibróza. Existují známky aktivního zánětlivého procesu. Spustí se portálové trakty a jsou nahrazeny jizvou. Vyskytne se parenchymová nekróza.

IV fáze primární biliární cirhózy.

Cirhóza. V játrech se objevují regenerační uzly. Jsou detekovány záněty různé závažnosti.

    Epidemiologie primární biliární cirhózy

    Toto onemocnění se vyskytuje častěji u žen (v 75–90% případů).

    V USA je výskyt primární biliární cirhózy u žen 65,4: 100 tisíc a mezi muži - 12,1: 100 tisíc obyvatel.

    U mužů s primární biliární cirhózou se často vyvine hepatocelulární karcinom.

    Průměrný věk projevu choroby je 40-60 let.

    Na světě je výskyt této choroby vyšší u obyvatel Spojeného království a zemí Skandinávského poloostrova..

    V některých případech může být průběh nemoci asymptomatický. U 40–67% pacientů se však klinické příznaky onemocnění objevují během asi 5-7 let. Po jejich výskytu a při absenci léčby je průměrná délka života pacientů 5,5–12 let.

    Pokud pacienti nemají projevy nemoci, nacházejí se v krevním séru antimitochondriální protilátky, ale biochemické parametry jaterních funkcí zůstávají v rámci normálních hodnot, což naznačuje pomalu progresivní povahu průběhu primární biliární cirhózy. Parametry přežití u těchto pacientů jsou podobné těm v běžné populaci.

    Průměrná délka života pacientů s asymptomatickou primární biliární cirhózou je 16 let od okamžiku diagnózy a u pacientů s pokročilými klinickými příznaky je tento ukazatel 7,5 roku.

    ICD-10 kód

    Etiologie a patogeneze

    Důvody rozvoje primární biliární cirhózy nebyly stanoveny.

    Úloha řady faktorů ve vývoji nemoci se zvažuje:

    V genezi nemoci mají určitou roli genetické faktory. Riziko onemocnění u příbuzných v první linii je tedy mnohonásobně vyšší než stejný ukazatel u lidí, jejichž rodiny nemají pacienty s primární biliární cirhózou.

    Infekce pacienta patogenem Enterobacteriaceae sp. Je důležitá, protože byla prokázána zkřížená reaktivita mezi antigeny bakteriální stěny tohoto mikroorganismu a mitochondriálními antigeny. Ve skutečnosti mají pacienti s primární biliární cirhózou často infekce močových cest způsobené gramnegativní flórou.

    O autoimunitní povaze primární biliární cirhózy svědčí skutečnost, že onemocnění je často doprovázeno: sklerodermou, revmatoidní artritidou, tyreoiditidou, kožní kalcifikací, renální tubulární acidózou, Sjogrenovým syndromem, Raynaudovým syndromem, CREST syndromem (sklerodakticky a poruchami ezofagie),.

    Kromě toho jsou u pacientů s primární biliární cirhózou detekovány poruchy humorální nebo buněčné imunity (například zvýšení hodnot imunoglobulinů v krvi, zejména IgM); dysregulace produkce T- a B-lymfocytů.

    Granulomatické změny jsou pozorovány v játrech a mízních uzlinách pacientů s primární biliární cirhózou.

    Patogeneze primární biliární cirhózy

    T lymfocyty CD4 a CD8 způsobují nevratné poškození endoteliálních buněk malých (interlobulárních) žlučovodů.

    Spouštěcími faktory mohou být různá bakteriální nebo virová činidla, jakož i toxiny (například tabákový kouř), které mají strukturální podobnosti (molekulární mimikry) s E2 podjednotkou pyruvátdehydrogenázy (je cílem pro antimitochondriální protilátky) a peptidy HLA receptoru třídy II.

    Výsledkem je, že se zvyšuje exprese HLA antigenů třídy II na hepatocytech a endoteliálních buňkách malých (mezibuněčných) žlučovodů, což je činí více citlivými na škodlivý účinek T-lymfocytů. Byla zjištěna korelace mezi rizikem vzniku primární biliární cirhózy a přítomností haplotypů HLA-DR8 a HLA-DPB1 u pacientů..

    Imunologické reakce zprostředkované cytotoxicity vedou ke zničení žlučovodů, k narušení tvorby a odtoku žluči. Vyskytuje se cholesterol.

    Hromadění žlučových kyselin přispívá k poškození hepatocytů a způsobuje rozvoj zánětlivého procesu v periportální zóně jater. Výsledkem těchto patologických změn je fibróza a cirhóza.

    Mechanismus svědění kůže u pacientů s primární biliární cirhózou může být spojen se zvýšenou tvorbou endogenních opioidních peptidů a narušenou regulací jejich receptorů. Obsah produkce endogenních opioidních peptidů je přímo závislý na indikátorech bilirubinu v krvi.

    Výskyt zvýšené únavy v primární portální cirhóze může být spojen s poruchami hypotalamo-hypofyzárního-nadledvinového systému, sníženou sekrecí serotoninu, zvýšenou produkcí prozánětlivých cytokinů (interleukiny 1 a 6, tumor nekrotizující faktor alfa).

    Klinika a komplikace

    Klinické příznaky onemocnění se objevují postupně. Navíc u poloviny pacientů je primární biliární cirhóza po dlouhou dobu asymptomatická..

    Nejcharakterističtějšími projevy primární biliární cirhózy jsou: zvýšená únava, cholestáza (což vede k zhoršené absorpci tuku, multivitaminový deficit, osteoporóza) a hepatocelulární dysfunkce.

      Klinické příznaky v raných stádiích nemoci
        Časné příznaky primární biliární cirhózy (vyskytují se ve více než 50% případů) jsou:
          Svědicí pokožka.

        Svědění kůže se vyskytuje u 55% pacientů a téměř vždy předchází (o 6 - 18 měsíců) vzhledu žloutenky. V 10% případů je pozorováno silné svědění. U některých pacientů se svědění a žloutenka objevují současně.

        Únava (u 65% pacientů).

        V některých případech tento příznak vede ke snížení pracovní kapacity pacienta a je často doprovázen depresivními reakcemi a obsedantně-kompulzivním syndromem. Pacienti se obávají zvýšené ospalosti, zejména ve dne..

      • Suché oči.
    • Méně často se v počátečním období onemocnění vyskytuje nepohodlí v pravém horním kvadrantu břišní dutiny (u 8–17% pacientů).
  • Klinické příznaky v pozdním stádiu onemocnění
    • V pozdějších stádiích onemocnění (obvykle několik let po projevu primární biliární cirhózy) jsou detekovány známky dekompenzace jaterních funkcí:
      • Ascites.
      • Pavoučí žíly.
      • Selhání jater a encefalopatie.
    • U 10% pacientů kolem očí a na extensorových površích kloubů se tvoří xantelasmy a xantomy.

    • Ve 25% případů je detekována hyperpigmentace kůže..
    • V 10% případů dochází ke žloutence.

    • U 50-75% pacientů se rozvíjí Sjögrenův syndrom, jehož hlavní projevy jsou: xeroftalmie (suché oči), xerostomie (sucho v ústech).
    • U pacientů se velmi vzácně vyskytuje Kaiser-Fleischerův prsten: vylučování žluto-hnědého pigmentu po obvodu rohovky (ve skořápce descemetu).
  • Komplikace primární biliární cirhózy
    • Osteoporóza.

      To je pozorováno u 30% pacientů. Osteoporóza spolu s nedostatkem vitamínu D může způsobit jaterní osteodystrofii (metabolické onemocnění kostí), což vede k patologickým zlomeninám.

      Nedostatek nerozpustného tuku v tucích.

      Nedostatek v tucích rozpustných vitamínů v primární biliární cirhóze je způsoben cholestázou, což vede k narušení absorpce tuků. Kromě toho je proces absorpce tuků narušen v důsledku dlouhodobé hyperbilirubinémie.

      • Nedostatek vitaminu A vede k noční slepotě v důsledku degenerativních změn v sítnici a očních nervech oka, výskytu suché spojivky, ulcerace rohovky; dystrofické kožní změny.
      • Nedostatek vitamínu K vede k prodlouženému protrombinovému času a ke zvýšenému krvácení.
      • Nedostatek vitamínu E přispívá k výskytu neurologických poruch: cerebelární ataxie, periferní neuropatie, poruchy proprioceptivní citlivosti.
      • Nedostatek vitaminu D, spolu s osteoporózou, může způsobit jaterní osteodystrofii (metabolické onemocnění kostí), což vede k patologickým zlomeninám.
    • Poruchy motility jícnu.

      Pozorováno u pacientů s CREST syndromem (sklerodaktylie a telangiektázie) a manifestní refluxní ezofagitidou.

      Vyskytuje se u pacientů se žloutenkou. V některých případech v kombinaci s mírnou nedostatečností pankreatu.

      Tato komplikace se vyvíjí v důsledku sníženého vylučování žlučových kyselin. Pacienti s těžkým steatorrhea mají nedostatek vitamínu D.

      Je zaznamenána u 20% pacientů s primární biliární cirhózou. U dospělých způsobuje hypotyreóza mentální a fyzickou retardaci, sníženou citlivost na účinky nachlazení, pomalý srdeční rytmus, přírůstek hmotnosti a zdrsnění kůže..

    • U pacientů s primární biliární cirhózou je někdy pozorována myelitida a myelopatie způsobená vaskulitidou..
    • Xantomatózní periferní neuropatie je zřídka diagnostikována..

Diagnostika

Podezření na primární biliární cirhózu by mělo nastat, pokud si pacienti (obvykle ženy ve věku 40–60 let) stěžují na svědění kůže, zvýšenou únavu, pocit nepohodlí v pravém horním kvadrantu břicha. Přibližně 25% případů je primární biliární cirhóza diagnostikována náhodně během obecného krevního testu (pokud je detekována trombocytopenie).

  • Diagnostické cíle
    • Stanovte primární biliární cirhózu.
    • Identifikujte doprovodné nemoci.
    • Proveďte diferenciální diagnostiku.
    • Diagnostikovat komplikace.
  • Diagnostické metody
    • Zdravotní historie

      V genezi nemoci mají určitou roli genetické faktory. Riziko výskytu nemoci mezi příbuznými v první linii pacienta je tedy mnohokrát vyšší než stejný ukazatel u lidí, jejichž rodiny nemají pacienty s primární biliární cirhózou. Při shromažďování anamnézy je proto důležité zvážit zdravotní stav nejbližších příbuzných pacienta.

      Je nutné objasnit, kdy se objevily první stížnosti pacienta a jak se následně nemoc vyvinula.

      Výsledky fyzického vyšetření závisí na stadiu onemocnění. U poloviny pacientů je cirhóza primárního portálu dlouhodobě asymptomatická. Klinické příznaky onemocnění se objevují postupně..

        Údaje o fyzické studii v rané fázi onemocnění.

      Časné příznaky primární biliární cirhózy (vyskytují se ve více než 50% případů) jsou:

      Svědění kůže se vyskytuje u 55% pacientů a téměř vždy předchází (o 6 - 18 měsíců) vzhledu žloutenky. V 10% případů je pozorováno silné svědění. U některých pacientů se svědění a žloutenka objevují současně.

      Únava (u 65% pacientů).

      V některých případech tento příznak vede ke snížení pracovní kapacity pacienta a je často doprovázen depresivními reakcemi a obsedantně-kompulzivním syndromem. Pacienti se obávají zvýšené ospalosti, zejména ve dne..

    • Suché oči.
    • Méně často se v počátečním období onemocnění vyskytuje nepohodlí v pravém horním kvadrantu břišní dutiny (u 8–17% pacientů).
  • Data z fyzických studií v pozdním stádiu nemoci.
    • V pozdějších stádiích onemocnění (obvykle několik let po projevu primární biliární cirhózy) jsou detekovány známky dekompenzace jaterních funkcí:
      • Ascites.
      • Pavoučí žíly.
      • Selhání jater a encefalopatie.
    • U 10% pacientů kolem očí a na extensorových površích kloubů se tvoří xantelasmy a xantomy.

    • Ve 25% případů je detekována hyperpigmentace kůže..
    • V 10% případů dochází ke žloutence.
    • U 50-75% pacientů se rozvíjí Sjögrenův syndrom, jehož hlavní projevy jsou: xeroftalmie (suché oči), xerostomie (sucho v ústech).
    • U pacientů se velmi vzácně vyskytuje Kaiser-Fleischerův prsten: vylučování žluto-hnědého pigmentu po obvodu rohovky (ve skořápce descemetu).

U pacientů s primární biliární cirhózou je zvýšena ESR. S rozvojem portální hypertenze je pozorována trombocytopenie.

Jak cirhóza postupuje, protrombinový čas se prodlužuje. Protrombinový čas (sec) odráží dobu koagulace plazmy po přidání směsi tromboplastin-vápník. Normálně je tento indikátor 15-20 sekund..

Krevní chemie.

U pacientů s primární biliární cirhózou se mohou hladiny aspartátaminotransferázy alanin aminotransferázy zvýšit.

Nejčasnějším příznakem onemocnění je však významné zvýšení alkalické fosfatázy a gama glutamyl-transpeptidázy..

S postupující cirhózou jater se zvyšuje celkový bilirubin, snižuje se obsah albuminu. Kyselina hyaluronová v séru se může zvýšit.

Obsah bilirubinu je důležitým prognostickým faktorem při primární biliární cirhóze a slouží jako indikátor potřeby transplantace jater:

  • U pacientů s obsahem bilirubinu v séru 2–6 mg / dl (34,2–102,6 μmol / l) je průměrná délka života 4,1 roku.
  • S obsahem bilirubinu v séru 6 - 10 mg / dl (102,6 - 170,1 μmol / l) je průměrná délka života 2,1 roku.
  • U pacientů se sérovým bilirubinem vyšším než 10 mg / dl (více než 170,1 μmol / l) je průměrná délka života 1,4 roku.
  • Stanovení imunologických parametrů.
    • Markerem nemoci je detekce antimitochondriálních protilátek (AMA) v séru: detekováno u 90–95% pacientů s primární biliární cirhózou.
    • AMA se stanoví enzymově vázaným imunosorbentovým testem (ELISA). Specifičnost metody je 98%, citlivost 95%.
    • Přítomnost AMA anti-M2, M4, M8 a M9 koreluje se závažností onemocnění.
    • U 20–50% pacientů s primární biliární cirhózou jsou stanoveny antinukleární protilátky.
    • U 90% pacientů s primární biliární cirhózou se mohou plazmatické hodnoty imunoglobulinu M zvýšit.
    • S primární biliární cirhózou, revmatoidním faktorem se mohou v krvi objevit protilátky proti hladkým svalům.
  • Instrumentální zobrazovací diagnostické metody se provádějí tak, aby se vyloučila pravděpodobnost biliární obstrukce.

    U pacientů s cirhózou jater komplikovanou portální hypertenzí jsou detekovány příznaky, jako je zvýšená echogenicita jater, přítomnost kolaterálů, křečové žíly, ascites. U 10-15% pacientů s primární biliární cirhózou je detekována portální lymfadenopatie.

    Pomocí této metody lze detekovat kolaterální cirkulaci, křečové žíly jícnu. Ultrazvuk vám umožňuje určit velikost a strukturu jater a sleziny, přítomnost ascitické tekutiny v břišní dutině, průměr portální žíly, jaterní žíly a dolní dutou žílu; identifikovat místa komprese portálu a spodní vena cava.

    Pacienti v pozdním stádiu primární biliární cirhózy mají každých 6 měsíců ultrazvuk, aby se vyloučil výskyt zhoubných novotvarů..

    • Rozšíření a tortuosita portálu, splenické a vynikající mezenterické žíly.
    • Křečové žíly v horní části žaludku se zesílením jeho stěn.
    • Zvětšená játra a slezina.
    • Vzhled jaterních kolaterálů.
    • Ascites.
  • Počítačová tomografie - CT.

    Tato studie poskytuje informace o velikosti, tvaru, stavu krevních cév jater, hustotě parenchymu orgánů. Vizualizace intrahepatických cév jater závisí na poměru jejich hustoty a hustoty jaterního parenchymu. Normálně jsou tedy vaskulární kmeny jater vizualizovány ve formě oválných a podlouhlých formací, avšak když se hustota jater sníží, obrázky cév se spojí s parenchymem.

    Zobrazování magnetickou rezonancí - MRI.

    Magnetická rezonance vám umožňuje získat obraz parenchymálních orgánů břišní dutiny, velkých cév, retroperitoneálního prostoru. Pomocí této metody můžete diagnostikovat onemocnění jater a dalších orgánů; určit úroveň blokády krevního oběhu portálu a závažnost kolaterálního krevního toku; stav výtokových žil jater a přítomnost ascitu; vyhodnotit funkci splenorenální anastomózy po chirurgické léčbě.

    Provádí se u pacientů v pozdním stádiu primární biliární cirhózy. Tito pacienti tvoří křečové žíly jícnu a žaludku. Pacienti s nízkým počtem krevních destiček v krvi a splenomegalii mohou být také vyšetřeni..

    Kromě toho je pomocí této studie možné stanovit závažnost trofických změn ve sliznici jícnu a stěnách žil a také identifikovat rizikové faktory krvácení (zvětšení jícnu, erozivní ezofagitida, bodyngiektázie a červené značky: červené třešňové skvrny, hematokystické skvrny).

    Biopsie jater v případech podezření na primární biliární cirhózu se provádí za účelem stanovení nebo potvrzení diagnózy. Během této studie je navíc možné vyjasnit stadium onemocnění a vyhodnotit prognózu.

    Již v počátečním stádiu choroby jsou detekovány známky poškození malých (interlobulárních) žlučovodů o průměru 40-80 mm. Nejčasnější projevy chronické destruktivní cholangitidy jsou: poškození bazální membrány a reaktivní hyperplazie epitelu žlučovodů. Portálový trakt je infiltrován lymfocyty, plazmatickými buňkami eosinofily. Kolem žlučovodu mohou být detekovány granulomety. Jak patologický proces pokračuje, histologické změny v jaterní tkáni se stávají charakteristickými pro ty, které jsou pozorovány u jaterní fibrózy a cirhózy.

    Podle povahy histologických změn (kritéria Ludwig et al a Scheuer) se rozlišují 4 fáze primární biliární cirhózy:

    Počáteční fáze (fáze zánětu). Je charakterizována infiltrací portálních traktů do lymfoplazmatických buněk, destrukcí epitelu žlučovodů a bazální membrány..

    Fáze progresivního zánětu. Portálové úseky se rozšiřují, vyvíjí se periportální fibróza. Může být detekována periportálně lokalizovaná zánět. Dochází k malé proliferaci žlučovodů..

    Vyskytuje se septická fibróza. Existují známky aktivního zánětlivého procesu. Spustí se portálové trakty a jsou nahrazeny jizvou. Vyskytne se parenchymová nekróza.

    Cirhóza. V játrech se objevují regenerační uzly. Identifikované ložiska zánětu různé závažnosti. Histologické příznaky cirhózy jater: vláknité šňůry a mikro uzly nebo pseudo frakce.

    Pacienti s prokázanou primární biliární cirhózou jsou podrobeni dalšímu vyšetření za účelem identifikace patologických stavů spojených s tímto onemocněním, jakož i pro diferenciální diagnostiku.

      Diagnostika poruch metabolismu mědi.

    Asi polovina pacientů s primární biliární cirhózou má renální tubulární acidózu. Měď je uložena v tubulech ledvin. Proto se u pacientů s primární biliární cirhózou mohou hladiny sérového ceruloplasminu zvýšit. Normálně je tento ukazatel 2040 mg / l (20 mg / dl; 1,25-2,81 μmol / l).

    Tento nádor se vyskytuje u 6% pacientů s primární biliární cirhózou (častěji u mužů). K jeho identifikaci je nezbytné stanovit obsah alfa-fetoproteinu v krvi.

    Stanovení alfa-fetoproteinu je vhodné pro screening hepatocelulárního karcinomu v rizikových skupinách, zejména na pozadí neustále rostoucí aktivity enzymů, jako je alkalická fosfatáza, gama-glutamyl-transpeptidáza a aspartátaminotransferáza. U rakoviny jater je obsah alfa-fetoproteinu ≥ 400 ng / ml.

    Diagnostika asymptomatických bakteriurií.

    Asymptomatická bakteriurie je detekována u 35% pacientů s primární biliární cirhózou. Infekce patogenu Enterobacteriaceae spp. Je důležitá, protože byla prokázána zkřížená reaktivita mezi antigeny bakteriální stěny tohoto mikroorganismu a mitochondriálními antigeny. Kromě toho se u pacientů často vyskytují infekce močových cest způsobené gramnegativní flórou.

    Diagnostika poruch lipidového profilu.

    U 85% pacientů s primární biliární cirhózou se mohou zvýšit hladiny celkového cholesterolu a lipoproteinů o vysoké hustotě.

    Jak nemoc postupuje, koncentrace lipoproteinů s vysokou hustotou v krvi klesá a hladina lipoproteinů s nízkou hustotou se výrazně zvyšuje. Riziko rozvoje aterosklerózy u pacientů s hyperlipidémií u primární biliární cirhózy je však nízké.

    Diagnostika poruch metabolismu glukózy.

    U pacientů s primární biliární cirhózou může dojít k hypoglykémii; mohou se objevit protilátky proti inzulínovým receptorům.

    Diagnóza autoimunní chronické aktivní hepatitidy.

    V séru pacientů s tímto onemocněním jsou detekovány nízké titry antimitochondriálních protilátek (90%; 5leté> 80%; 10leté - 65%.

    AMA se po transplantaci nachází v krvi pacientů. Recidiva primární biliární cirhózy během prvních několika let po operaci je pozorována u 15% pacientů; po 10 letech se toto číslo zvýší na 30%.

      Léčba komplikací primární biliární cirhózy

      Je důležité zahájit léčbu komplikací primární biliární cirhózy co nejdříve (osteoporóza, multivitaminová deficience, hypotyreóza a poruchy motility jícnu)..

        Léčba nedostatku multivitaminu.

      Intramuskulární vitamin A (retinol) je předepsán na 1 milion jednotek a vitamin K (fyttomenadion) v dávce 10 mg. S nedostatkem vitaminu E se pacienti podrobují substituční terapii (100 mg 2krát denně). Doporučuje se jmenovat vitamín D (cholekalciferol) při 50 000 jednotkách 1-2krát týdně..

      Doporučuje se jmenovat vitamín D na 50 000 jednotek 1-2krát týdně. Používají se bisfosfonáty (raloxifen).

      Léčba hypotyreózy thyroxinem.

      Léčba poruch jícnu.

      Taktika léčby závisí na stupni aktivity refluxní ezofagitidy.

      Taktika

      Od okamžiku prvního zjištění antimitochondriálních protilátek (projev onemocnění) až po stanovení diagnózy uběhne průměrně 6–8 let.

      Čas od okamžiku diagnózy do stadia je 4 až 6 let. Během následujících 4 let se u 20% pacientů rozvine dekompenzovaná cirhóza.

      Průměrná doba od kompenzované cirhózy do vývoje terminálního stadia nemoci je asi 4 roky. Od doby diagnózy k smrti tedy uplyne přibližně 12–14 let a od pravděpodobného nástupu choroby (okamžik detekce antimitochondriálních protilátek) do doby smrti - 20–22 let..

      Léčba primární biliární cirhózy by měla být zahájena již ve stádiu I (stadium zánětu) nebo alespoň ve stádiu II (stádium progresivního zánětu) nemoci.

      S rozvojem jaterní cirhózy a portální hypertenze se léčí ascites, křečové žíly jícnu a žaludku.

      Pacienti v pozdním stádiu primární biliární cirhózy dostávají ultrazvuk každých 6 měsíců, aby se vyloučil výskyt zhoubných novotvarů. Hepatocelulární karcinom se vyskytuje u 6% pacientů s primární biliární cirhózou, častěji u mužů.

      Předpověď

      V případech, kdy pacienti nemají žádné projevy nemoci, jsou v krevním séru detekovány antimitochondriální protilátky, ale biochemické parametry funkce jater zůstávají v rámci normálních hodnot, což naznačuje pomalu progresivní povahu průběhu primární biliární cirhózy. Parametry přežití u těchto pacientů jsou podobné těm v běžné populaci.

      U této kategorie pacientů zpravidla uplyne 15–20 let od okamžiku projevu primární biliární cirhózy (detekce antimitochondriálních protilátek v krevním séru) do terminálního stadia.

      Průměrná délka života pacientů s asymptomatickou primární biliární cirhózou je 16 let od okamžiku diagnózy a u pacientů s pokročilými klinickými příznaky je tento ukazatel 7,5 roku.

        Prognostické faktory v primární biliární cirhóze

      Faktory rychlé progrese primární biliární cirhózy (prediktory rychlé progrese onemocnění) jsou:

      • Významné patologické změny ve vzorcích jaterní biopsie - malá fokální (kroková) nekróza.
      • Prevalence fibrózy.
      • Závažnost cirhózy.
      • Přítomnost granulomů.
      • Známky cholesterolu.
      • Starší pacienti.
      • Přítomnost otoků a ascitů.
      • Hepatomegálie.
      • Jaterní encefalopatie.
      • Krvácení křečových žil.
      • Přítomnost průvodních autoimunitních chorob.
      • Změny laboratorních parametrů: bilirubin, albumin, alkalická fosfatáza, gama-glutamyltranspeptidáza, imunoglobulin M.

      Ve fázi I primární biliární cirhózy se klinicky závažná jaterní cirhóza vyvíjí během 5 let u 4% pacientů a ve stadiu III - u 59% pacientů.

      Průměrné trvání přechodu do stádia IV s primární biliární cirhózou je 25 let u pacientů se stádiem I, 20 let u pacientů se stádiem II a pouze 4 roky u pacientů se stádiem III..

      Nejdůležitější prognostické faktory pro primární biliární cirhózu jsou: obsah bilirubinu v séru a ukazatele Mayo:

      • U pacientů s obsahem bilirubinu v séru 2–6 mg / dl (34,2–102,6 μmol / l) je průměrná délka života 4,1 roku.
      • S obsahem bilirubinu v séru 6 - 10 mg / dl (102,6 - 170,1 μmol / l) je průměrná délka života 2,1 roku.
      • U pacientů se sérovým bilirubinem vyšším než 10 mg / dl (více než 170,1 μmol / l) je průměrná délka života 1,4 roku.

      Stupnice rizik Mayo je spolehlivou metodou pro hodnocení průběhu primární biliární cirhózy, jak in vivo, tak během léčby. Mayoova škála rizik poskytuje příležitost posoudit prognózu onemocnění a sledovat účinnost léčby. Měřítko rizika Mayo (model Mayo) navíc umožňuje vypočítat nejoptimálnější čas pro transplantaci jater na základě vyhodnocení 5 indikátorů (bez použití analýzy histologického obrazu):

      Primární a sekundární biliární cirhóza: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

      Biliární cirhóza se vyskytuje z různých důvodů. Jedním z nich je patologie žlučových cest. Nemoci spojené se zhoršenou evakuací žluči vyvolávají vývoj biliární cirhózy. V obecné statistice nemocnosti se tento typ nekrotické degenerace parenchymu objevuje jen zřídka, ročně se zaznamenává tři až sedm případů na 100 tisíc lidí. Toto je jedna z deseti diagnostikovaných cirhóz..

      Toto onemocnění se vyskytuje u zdatných mužů a žen na pozadí získaných nebo vrozených nemocí jater, žlučníku, vývodů neinfekční povahy. Biliární cirhóza má specifické projevy. Stejně jako všechny ostatní typy cirhózy, i biliární je nebezpečný se závažnými komplikacemi vedoucími ke smrti.

      O čem se budu učit? Obsah článku.

      Příčiny biliární cirhózy

      Byla stanovena dědičná predispozice k této nemoci a její souvislost s řadou autoimunitních patologií vedoucích ke změně žlučových cest. Díky stagnaci žluči dochází v játrech k zánětlivému procesu, začínají nekrotické změny. Vyvolává se biliární cirhóza a v játrech jater roste tkáň jizvy. Hepatální selhání se vyvíjí postupně, vznikají komplikace.

      Hlavní příčiny onemocnění:

      • tvorba žlučových kamenů;
      • diabetes;
      • zúžení lumenu potrubí v důsledku sklerotických změn;
      • cholangitida - zánět žlučovodů jakékoli povahy;
      • vaskulitida - proliferace cévních stěn;
      • vrozené vady žlučovodů nebo močového měchýře;
      • nádory v břišní dutině, které narušují pohyb žluči;
      • revmatoidní artritida - onemocnění spojené s aktivní proliferací pojivové tkáně;
      • pankreatitida - zánět slinivky břišní;
      • metabolické poruchy ovlivňující složení žluči;
      • sklerotické změny v žilních cévách jater, zhoršení odtoku žlučové sekrece.

      Žluč se hromadí buď uvnitř jaterních kanálků, podél nichž se uvolňuje sekrece, nebo v žlučovodním systému. To vede ke smrti hepatocytů, zánětlivým procesům v parenchymu.

      Druhy biliární cirhózy

      Podle morfologické povahy počátku a klinického průběhu se rozlišují dvě formy nemoci: primární, která je spojena s autoimunitní destrukcí žlučovodů, a sekundární, která se vyskytuje po nemocech.

      Primární biliární cirhóza se vyskytuje hlavně u žen během menopauzy na pozadí hormonálního selhání a také u autoimunitních onemocnění, která vedou k narušení přirozené evakuace žluči.

      Sekundární je častěji diagnostikována u mužů ve věku od 20 do 50 let, vyskytuje se u dětí s vrozenými patologiemi nebo imunitními chorobami. Pro sekundární biliární cirhózu je charakteristická patologie pankreatu: chronický dlouhodobý zánět, rakovina, zvětšení hlavy. Primární a sekundární formy biliární cirhózy mají různé příznaky a léčbu. Primární delší asymptomatický, horší diagnostikovaný.

      Příznaky nemoci

      Vzhled nočního svědění kůže je specifický pro primární biliární cirhózu. Ve dne to vypadá jako projev alergie: vzniká při kontaktu s oblečením, po hygienických procedurách s vodou. Pacienti tento příznak často ignorují po mnoho let. K pigmentaci kůže dochází postupně: tmavě hnědé skvrny se objevují nejprve na zádech v oblasti lopatek, kolen, loktů. Postupně ztmavuje celé tělo. Na víčkach rostou žluté husté plaky - xantelasmy. Rostou na jiných částech těla, jsou na dlaních, loktech, méně často na hýždích a hrudi.

      Zánětlivý proces není doprovázen teplotními výkyvy, občas stoupá na 37,5 stupně, zatímco bolesti svalů jsou jako u mírné formy akutní virové infekce dýchacích cest, někdy je v ústech chuť hořkosti. Mezi klinické příznaky primární biliární cirhózy je patrné zvětšení sleziny a lymfatických uzlin.

      V pozdějších stádiích poškození žlučových cest se objevují příznaky charakteristické pro dekompenzované stádium. Jsou spojeny s progresivním selháním jater, intoxikací těla, narušeným fungováním zbývajících vnitřních orgánů, vývojem komplikací: portální hypertenze, ascites, encefalopatie.

      Sekundární forma je charakterizována silným svěděním, ke kterému dochází na pozadí zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi. Často projevuje bolest v pravé hypochondrii. Jiné příznaky: žloutenka, hypertermie. Klinické příznaky: palpací se detekuje zvýšení a zhutnění jater, přesahuje hypochondrium díky růstu pravého laloku.

      Diagnostika

      Změny krevních parametrů ve výsledcích obecné a biochemické analýzy jsou pozorovány u obou forem onemocnění. Primární není detekován metodami radiační diagnostiky, ale pouze po biopsii. Mikroprodukt extrahovaný z parenchymu se zkoumá pod mikroskopem. Diagnóza se provádí v nemocnici speciální jehlou.

      Sekundární biliární cirhóza je diagnostikována ultrazvukem, CT, MRI podle struktury parenchymu a tvaru žlučového traktu. Studie odhalují příčinu nekrotických změn v játrech.

      Léčba biliární cirhózy

      Taktika boje proti nemoci se vyvíjí v závislosti na formě a příčinách, stadiu jejího vývoje. V komplexním ošetření poskytováno:

      • léky;
      • fyzioterapeutické procedury;
      • podpůrná terapie pomocí tradičních medicínských metod;
      • lékařské výživy.

      To, zda lze cirhózu vyléčit, závisí na stadiu onemocnění. U pozdějších pacientů se podává albumin, protože protein se přirozeně neabsorbuje. Pacient se ulevuje fyzickým utrpením, podílí se na prevenci komplikací.

      Léčba drogy

      Předepsán je pacient s biliární cirhózou:

      • snížení koncentrace bilirubinu, cholesterolu v krvi;
      • stimulace funkce hepatocytů;
      • léky proti bolesti;
      • hormonální, inhibující růst pojivové tkáně;
      • podpora slinivky břišní;
      • protizánětlivé komplexy;
      • antihistaminika ke snížení svědění kůže.

      U primární biliární cirhózy jsou předepsány imunosupresiva. Se komplikacemi, které se vyskytují v posledních stádiích vývoje patologie, zvyšují úroveň krevní srážlivosti a předepisují enzymy, které zlepšují trávení. U ascitů se přebytečná tekutina odčerpává, aby se snížil tlak na vnitřní orgány..

      Chirurgická operace

      V závislosti na stavu pacienta a souvisejících patologií se provádí laparoskopická nebo břišní operace:

      • resekce nádorů, které stlačují žlučovody;
      • posunování žilních cév v břišní dutině za účelem uvolnění portálního tlaku (změna vzorce průtoku krve);
      • odstranění žlučníku během tvorby kamenů (žluč přímo do střeva, je sníženo riziko ucpání kanálků);
      • transplantace jater (¼ část zdravého orgánu je dostatečná pro to, aby se játra úplně regenerovala díky regeneraci buněk).

      Léčba lidovými prostředky

      • Lékařské uznání obdrželi následující lidové léky:
      • odvar a vodní infuze na bázi bylin s hepatoprotektivními vlastnostmi: ostropestřec mariánský, Paul's padlý;
      • rostliny s mírným choleretickým účinkem (kukuřičné stigmy, třezalka tečkovaná);
      • protizánětlivé poplatky s řebříčkem, měsíčkem, heřmánkem, jetelem;
      • vitamínové čaje, doplňující každodenní stravu užitečnými složkami a stopovými prvky;
      • komplexní šípky.

      Strava

      Pacientovi je předepsána terapeutická strava č. 5 podle Pevznera. Vylučuje se nezdravé krmení jater:

      • uzené maso;
      • pochoutky obsahující koření;
      • mastná masa a ryby;
      • konzervace s octem;
      • výrobky potravinářské chemie: konzervační látky, sladidla, látky určené k aromatizaci, barviva;
      • luštěniny;
      • hrubé vlákno;
      • sladkosti a housky.

      Doporučujeme zeleninové polévky, nízkotučné maso a rybí dušené maso, pečené vařené, zeleninu a ovoce, léčivé čaje. V posledních fázích se doporučuje rozdrcené jídlo, množství proteinu se sníží tak, aby se ve střevě nevyvinuly hniloby. Energetická hodnota stravy není vyšší než 3000 kalorií, jídlo je rozděleno do pěti recepcí: dvě občerstvení a plná snídaně, oběd, večeře.

      Komplikace

      Stejně jako u všech typů cirhózy s biliárou existuje:

      • ascites (dropsy), tekutina se hromadí v břišní dutině;
      • vnitřní krvácení (na pozadí poškození jaterních buněk, snížení koagulace krve, pokles počtu krevních destiček, portální hypertenze se vyvíjí, poškození jícnu, žaludku, střev);
      • encefalopatie (vychází z intoxikace, charakterizované destrukcí nervových spojení, úplnou degradací osobnosti pacienta);
      • jaterní kóma (úplné selhání orgánů);
      • rakovina slinivky břišní;
      • zvětšená slezina.

      Prevence a prognóza

      Z preventivních důvodů se doporučuje rizikovým lidem dodržovat zdravou stravu. Fyzická aktivita by měla být mírná a konstantní, sníží riziko stagnace, zlepší metabolismus.

      U primární biliární cirhózy závisí délka života na stadiu, ve kterém byla nemoc diagnostikována. Je důležité pečlivě reagovat na svědění kůže, pravidelně se podrobovat vyšetření. Lidé žijí 20 a více let, nevěděli o nemoci.

      S komplikacemi biliární formy nekrotického poškození jater se prognóza zhoršuje. Pacient často nepřežije do posledních stádií kvůli vývoji rakoviny slinivky břišní. V průměru žijí pacienti se stádiem 2 déle než 8 let. Třetí funkční období je na polovinu. Se komplikacemi je fatální výsledek možný do tří let. Při vnitřním krvácení se riziko úmrtí zvyšuje na 80%.

      Jak rychle se vyvíjí cirhóza jater: prevence a prognóza

      Svědění s cirhózou: příčiny, diagnostika, léčba a strava

      Komplikace cirhózy jater: portální hypertenze, krvácení, kóma a další

      Cirhóza jater smíšeného původu: příčiny, příznaky a léčba

      Subhepatická žloutenka: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

      Žlučová cirhóza

      Cirhóza jater má svou vlastní klasifikaci. Patologii určuje forma poškození orgánů a příčina výskytu. Co je to biliární cirhóza a jaké jsou předpovědi jejího výskytu?

      Funkce

      Biliární cirhóza je rozdělena na: primární a sekundární typ.

      • Primární patologie je založena na progresivních autoimunitních poruchách. V obranném systému těla dochází k selhání, když pracuje proti vlastním buňkám. V důsledku tohoto procesu dochází k poškození a destrukci hepatocytů..

      Lidé ve věku 35 let jsou ohroženi rozvojem primární biliární cirhózy. Patologie je často diagnostikována u žen ve věkové kategorii od 40 do 60 let.

      ICD kód (K74.3).

      • Se sekundární biliární cirhózou dochází k difúzním změnám. Játra jsou ovlivněny vláknitou tkání, je zaznamenána tvorba nodulární tkáně. Tyto procesy však nejsou způsobeny autoimunitní poruchou, ale dlouhodobou překážkou žlučovodů umístěných mimo orgán..

      Muži ve věkové kategorii od 25 do 50 let patří do rizikové skupiny pro onemocnění se sekundární biliární cirhózou. Patologii lze pozorovat u dětí v kombinaci s mnoha chronickými patologiemi..

      ICD kód (K74.4)

      Oba typy biliární cirhózy se vyskytují téměř u 10% lidí s abnormální proliferací pojivové tkáně v játrech. Postižená tkáň je aktivně nahrazena spojovacími prvky, vytvářejí se falešné lalůčky, jsou ovlivněny žlučovody. Biliární cirhóza podle typu léze je podobná jiné cirhóze. Tvorba uzlů, které narušují strukturu orgánu.

      Příčiny

      Primární biliární cirhóza nemá přesný původ. Srdcem vývoje nemoci je dědičnost. Lze jej přenášet podle pohlaví:

      • Celiakie. Chronická léze tenkého střeva z prenatálního období, charakterizovaná intolerancí na lepek (obilný protein).
      • Revmatoidní artritida. U pacientů středního věku jsou na pozadí autoimunitních poruch poškozeny klouby v celém těle.

      Sekundární biliární cirhóza je určována vícenásobnými poruchami žlučovodu.

      • částečné nebo úplné porušení odtoku žluči;
      • překážka (překážka) společného žlučovodu;
      • pooperační deformity (zúžení nebo stlačení potrubí);
      • patologie žlučových kamenů;
      • dlouhodobá chronická pankreatitida;
      • pomalý vývoj rakoviny pankreatu;
      • porušení syntézy a vylučování žluči mimo játra;
      • nekrotické procesy, změny ve tvaru žlučových cest.

      Příznaky

      Projevy cirhózy jsou seskupeny podle typu.

      • periodické svědění kůže (obvykle v noci);
      • podráždění kůže projevuje po mnoho let;
      • pigmentace na lopatkách, v oblasti kloubů a s progresí celá kůže zhnědne;
      • vzhled plaků na víček, hrudi, pažích a loktech;
      • mírné zvýšení tělesné teploty.
      • zvýšené trvalé svědění;
      • zvětšená slezina;
      • bolest v pravé hypochondrii a v těle;
      • hořká chuť v ústech;
      • bolest v játrech bez hmatu;
      • zvýšení teploty nad 38.

      Jak nemoc postupuje, symptomy jsou výraznější, chuť k jídlu úplně zmizí a svědění se stává nesnesitelným. Uprostřed komplikací dochází k vnitřnímu krvácení. Strávitelnost živin a vitamínů je obtížná, mohou se objevit příznaky hypovitaminózy a osteoporózy.

      Se sekundární biliární cirhózou dochází ke změnám v vylučovacím materiálu. Moč získává tmavou barvu a stolice se zbarví nebo má šedavou barvu. Komplikace z cirhózy se objevují rychle, prvním příznakem je selhání jater.

      Načasování vývoje patologie jakéhokoli typu se pohybuje od 3 měsíců do 5 let. Vše záleží na obdržené léčbě a stupni poškození..

      Diagnostika

      V současné době není diagnóza biliární cirhózy obtížná. Ve většině případů je pokročilé stadium určeno u pacientů, kteří nikdy nekonzultovali lékaře. Díky moderním metodám lze růst pojivové tkáně v játrech určit na začátku vývoje:

      • Počáteční inspekce

      Lékař shromažďuje stížnosti pacienta, přičemž zohledňuje pohlaví, věk a anamnézu onemocnění. Pravá hypochondrium je hmatná. V rané fázi je detekováno zvýšení a zhutnění orgánu. Hrany se stanou špičatými. Pokud je břicho příliš oteklé, znamená to ascites. Kůže, skléra a sliznice mají žloutenku.

      • Laboratorní výzkum

      Biochemický krevní test nebo jaterní test odhalí řadu abnormalit. Lékař snadno určí stupeň poškození orgánu podle změněných ukazatelů v krvi. Pokud je hepatitida příčinou biliární cirhózy, testují se markery hepatitidy. Cirhóza má obvykle vysoký počet bilirubinů..

      Ultrazvukové vyšetření ukazuje vnější stav orgánu. S jeho pomocí jsou stanovena možná porušení v jiných orgánech. Ultrazvuk ukazuje stav tkáňových změn, určuje stupeň zvětšení orgánů.

      • Dopplerova studie

      S rozvojem nemoci mění cévy břišní dutiny svou funkci. Zjistit poškození krevních cév a rychlost průtoku krve umožňuje Dopplerovu techniku. S jeho pomocí je potvrzena hypertenze portální žíly..

      Moderní a bezbolestný způsob stanovení pružnosti orgánu s biliární cirhózou. Po pěti minutách zařízení poskytne obraz léze s vláknitou tkání. Elastometrie znamená bezpečné vyšetření, lékař ji může znovu provést.

      Odběr tkáně pro další histologické vyšetření se používá k detekci kombinovaných patologií jater a stanovení závažnosti lézí fibrózy. Biopsie má několik kontraindikací, takže ji nepoužívají všichni pacienti..

      Konečná diagnóza se provádí po komplexním vyšetření.

      Léčba

      Bez ohledu na provedenou léčbu není maximální míra přežití biliární cirhózy delší než 10 let:

      1. První účinnou léčbou je UDCA nebo kyselina ursodeoxycholová. Toto je hydrofilní epimer nejagresivnější složky žluči. Nemá cytologickou toxicitu, ale pokud reakce nastane v reakci na přijetí, je potlačena pomocí imunosupresiv.
      2. Pacient musí dodržovat speciální stravu, ve které jsou vyloučeny všechny produkty, které způsobují zátěž jater. Alkohol s biliární cirhózou je přísně zakázán. Aby se zabránilo ztrátě mastných látek stolicí, doporučuje se používat enzymatické přípravky a hepatoprotektory.
      3. Odstranění svědění biliární cirhózou je docela obtížné. Konvenční antialergika zde nepomohou. Cholestyramin a sertralin pomáhají snižovat nepříjemné projevy..
      4. Plasmapheréza je moderní metoda čištění krve od toxinů. Jedná se o speciální přístroj, který prochází krev filtrem. Proteinové molekuly s vysokým obsahem nežádoucích látek se usazují. Pacient je umístěn na gauči, zařízení je připojeno katétrem a je odebrána krev. Postup trvá hodinu.
      5. Zastavení rozvoje osteoporózy biliární cirhózou pomůže přípravkům vápníku, vitamínu D a kolagenu.

      Eliminace dekompenzace (vyčerpání jaterních zdrojů) se provádí transplantací orgánů. Po operaci má asi 70% pacientů přežití až 10 let.

      Diagnóza biliární cirhózy zní jako věta. Toto onemocnění zahrnuje nevratné procesy porušování tkáně jater. Ale šance na několik let života zůstane, pokud úplně změníte jeho image.

      Můžete se také podrobně seznámit s primární biliární cirhózou jater, hyperparatyreózou sledováním tohoto videa..

      Biliární cirhóza

      Biliární cirhóza je chronická autoimunitní povaha choroby, která se objevuje v důsledku narušení odtoku žluči intrahepatálním a biliárním traktem (cholestáza) a charakterizuje nahrazení parenchymální tkáně jater pojivem (fibróza). Prognóza samotného onemocnění závisí na diagnóze a v nediagnostikovaných případech vede ke špatnému vývoji: progresivní destrukce parenchymu s tvorbou ložisek fibrózy, což má za následek cirhózu jater a selhání jater..

      Podle statistik ve vyspělých ekonomikách je biliární cirhóza diagnostikována u lidí ve věku 30 až 55 let, častěji u mužů. Poměr výskytu mužů k ženám je přibližně 3: 1.

      Příčiny výskytu:

      Vzhledem k výskytu se rozlišují 2 typy biliární cirhózy:

      Primární biliární cirhóza - mechanismus výskytu spočívá v tom, že autoimunitní zánět se vyskytuje v samotné tkáni jater. Protilátky proti jaterním buňkám (hepatocyty) jsou produkovány a jsou lidským tělem vnímány jako cizí. Ochranný systém se připojuje k samotnému procesu ve formě lymfocytů, makrofágů, žírných buněk, které produkují biologicky aktivní látky a protilátky. Všichni společně ničí hepatocyty, způsobují poruchy v zásobování krví, metabolismus a stagnaci žluči, což vede k obecnému zničení architektoniky (struktury) jater.

      • Genetická predispozice
      • Lidé trpící autoimunitními chorobami, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, thyrotoxikóza, sklerodermie, polyarteritida nodosa, sarkoidóza
      • Z vědeckých zdrojů je známo, že asi 15% případů nástupu nemoci přispívá k infekčnímu substrátu, jako je herpes virus, zarděnka, Epstein-Barr

      Sekundární biliární cirhóza jater nastává v důsledku zablokování nebo zúžení lumenu nitroděložních žlučovodů.

      • Anomálie vývoje (vrozené nebo získané) žlučovodů a žlučníku
      • Cholelitiáza
      • Zúžení nebo zablokování lumen žlučových cest po operaci na břišních orgánech, benigní nádory
      • Vnější stlačení žlučových cest zaníceným pankreasem nebo nádorem

      S ฺ a ฺ m ฺ pt ฺ m ฺ s:

      Hlavní nespecifické příznaky:

      • Slabost
      • Bolest hlavy
      • Závrať
      • Snížená chuť k jídlu
      • Poškozená paměť a pozornost
      • Ztráta váhy
      • Apatie
      • Poruchy spánku v noci a denní ospalost

      Příznaky selhání jaterních buněk:

      • Střevní zvracení
      • Intenzivní bolest v pravé hypochondrii
      • Nadýmání
      • Střídání průjmu a zácpy
      • Žloutenka (žloutnutí kůže a sliznic)
      • Svědicí pokožka
      • Tmavá moč
      • Fekální zabarvení
      • Vzhled víček, uší a phalangů pod kůží prstů žlutých hlízovitých inkluzí (xantém)
      • Zvětšená játra a slezina

      Příznaky portální hypertenze:

      • „Medúza hlava“ - příznak, který kombinuje přítomnost zvětšeného břicha a přítomnost výrazné žilní sítě na kůži přední břišní stěny
      • Zvracení „kávové základny“ - příznak, který naznačuje krvácení z žil jícnu nebo žaludku
      • „Tar-like“ stolice - příznak naznačující krvácení z tenkého střeva
      • Tmavě červená krev uvolněná z konečníku během procesu defekace je příznakem, který ukazuje na krvácení z hemoroidních žil lokalizovaných v konečníku.
      • Palmarův erytém - zarudnutí dlaně
      • Vzhled tělangiektázií - pavoučích žil na kůži

      Diagnostika:

      • Obecná analýza krve
      • Obecná analýza moči
      • Biochemický krevní test
      • Testy jater
      • Koagulogram
      • Lipidogram
      • Pro ověření diagnózy propíchněte jaterní biopsii.
      • Ultrazvuk jater
      • CT vyšetření jater
      • MRI jater
      • Retrográdní cholangiografie

      Léčba:

      Léčba cirhózy jater spočívá v použití speciálních léků a přísném dodržování diety, ale vytvořená cirhóza jater je nevratným stavem..

      Používají se tyto skupiny léků: léky kyseliny ursodeoxycholové (Ursosan, Levodex), hepatoprotektory (Heptal, Hepa-Merz) a při absenci účinku léků se používá transplantace jater (transplantace).