Žlučová cirhóza

Biliární cirhóza je chronické onemocnění jater, které je výsledkem narušení odtoku žluči intrahepatálním a extrahepatálním žlučovým traktem. Toto onemocnění je charakterizováno progresivní destrukcí jaterního parenchymu s tvorbou fibrózy, vedoucí k cirhóze jater a následně k selhání jater.

Při debutu na jaterní onemocnění se rozvíjí selhání jaterních buněk a teprve po 10 - 12 letech se objevují příznaky portální hypertenze.

15 - 17% veškeré cirhózy jater se vyskytuje v důsledku stagnace žluči, jedná se o 3 - 7 případů nástupu onemocnění na 100 tisíc obyvatel. Charakteristický věk pro výskyt této patologie je 20 - 50 let.

Existují dvě příčiny jaterní cirhózy, podle které je toto onemocnění rozděleno na primární biliární cirhózu a sekundární biliární cirhózu. Primární biliární cirhóza jater postihuje ženy častěji v poměru 10: 1. Muži se sekundární biliární cirhózou častěji onemocní v poměru 5: 1.

Toto onemocnění je běžné v rozvojových zemích s nízkou úrovní rozvoje medicíny. Mezi zeměmi Severní Ameriky je Mexiko, rozlišují se téměř všechny země Jižní Ameriky, Afriky a Asie, mezi zeměmi Evropy jsou Moldavsko, Ukrajina, Bělorusko a západní část Ruska..

Prognóza onemocnění se stává příznivou, jakmile je odstraněna příčina výskytu této patologie, pokud nelze příčinu odstranit z důvodu individuálních nebo lékařských schopností, selhání jater se vyvíjí za 15 až 20 let a v důsledku toho smrt.

Příčiny

Příčinou biliární cirhózy je stagnace žluči v duktech, což vede k destrukci hepatocytů (jaterních buněk) a jaterních laloků (morphofunkční jednotka jater). Zničený jaterní parenchym je nahrazen vláknitou (pojivovou) tkání, která je doprovázena úplnou ztrátou funkce orgánů a rozvojem selhání jater. Existují dva typy jaterní cirhózy jater:

K primární biliární cirhóze dochází v důsledku autoimunitního zánětu v jaterní tkáni. Ochranný systém lidského těla, skládající se z lymfocytů, makrofágů a protilátek, začíná považovat hepatocyty za cizí látky a postupně je ničí, což způsobuje stagnaci žluči a ničení parenchymu orgánů. Důvody tohoto procesu nejsou zcela pochopeny. V této fázi vývoje medicíny se rozlišuje několik teorií:

  • genetická predispozice: nemoc je přenášena na dceru ve 30% případů od nemocné matky;
  • zhoršená imunita způsobená několika nemocemi: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, tyreotoxikóza, sklerodermie;
  • infekční teorie: infekce virem herpes, rubeola, virus Epstein-Barr přispívá k rozvoji onemocnění v 10 - 15% případů.

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku blokování nebo zúžení lumenu v extrahepatických žlučovodech. Příčiny tohoto typu cirhózy mohou být:

  • vrozené nebo získané vady žlučovodu a žlučníku;
  • přítomnost kamene v žlučníku;
  • zúžení nebo zablokování lumenu žlučovodů v důsledku chirurgického zákroku, benigních nádorů, rakoviny;
  • komprese žlučovodů se zvětšenými blízkými lymfatickými uzlinami nebo zaníceným pankreasem.

Klasifikace

Vzhledem k výskytu rozlišují:

  • Primární biliární cirhóza;
  • Sekundární biliární cirhóza.

Childe-Pughova klasifikace alkoholické jaterní cirhózy:

Žlučová cirhóza

Co je to biliární cirhóza?

Biliární cirhóza jater je chronické orgánové onemocnění, které se vytváří na pozadí lézí žlučových cest. Lékaři rozlišují primární a sekundární formu onemocnění. Primární je ta biliární cirhóza, která je výsledkem autoimunitních procesů, nejprve vedoucí k cholestáze a teprve po dlouhé době - ​​k cirhóze. Sekundární forma choroby se vyvíjí v důsledku narušení odtoku žluči ve velkých žlučovodech.

Nejčastěji postihuje lidi v produktivním věku (od 25 do 55 let), tento typ cirhózy je jedním z deseti. U žen převažuje primární forma onemocnění a u mužů sekundární. U dětí je nemoc vzácná.

Délka života s biliární cirhózou

Délka života pacienta s biliární cirhózou závisí na stadiu, ve kterém byla nemoc diagnostikována. Lidé s touto nemocí často žijí 20 a více let a ani nemají podezření, že mají biliární cirhózu. Poté, co se objeví první klinické příznaky, je délka života asi 8 let. Průměrně 50% pacientů zemřelo 8 let po nástupu onemocnění, ačkoli hodně závisí na úrovni hyperbilirubinémie.

Nelze však předpovědět délku života konkrétního pacienta v nepřítomnosti, protože na průběh nemoci má vliv řada faktorů, které jsou pro každého pacienta individuální..

Příznaky biliární cirhózy

Symptomy by měly být seskupeny podle primární a sekundární formy onemocnění.

Primární biliární cirhóza je tedy charakterizována:

Nepravidelné svědění kůže, ke kterému často dochází během nočního odpočinku, s dalšími dráždivými faktory (například po kontaktu s vlněnými výrobky nebo po koupeli). Svědění může trvat mnoho let;

Zbarvení kůže v tmavě hnědé barvě, především v oblasti lopatek, velkých kloubů a následně celého těla;

Vzhled plochého útvaru na víčkach, který má vzhled plaku. Nejčastěji je jich několik, xantelasma se může objevit na hrudi, dlaních, hýždích, loktech;

Zvětšená slezina v objemu je častým příznakem nemoci;

Člověk může začít být narušen bolestí v pravé hypochondrii, ve svalech, v ústech se často objevuje hořká chuť, tělesná teplota mírně stoupá.

S progresí onemocnění se všechny příznaky zesilují, pozoruje se ztráta chuti k jídlu, svědění kůže se stává nesnesitelným. Pigmentační oblasti se zdrsní, kůže se zvětší, výsledné falangy prstů ztluštějí. Bolest zesiluje, jsou pozorovány křečové žíly jícnu a žaludku, může dojít k vnitřnímu krvácení. Absorpce vitamínů a živin je obtížná, příznaky hypovitaminózy se spojují. Lymfatické uzliny se zvyšují, vyskytují se poruchy trávicího systému.

Sekundární forma onemocnění je charakterizována následujícími příznaky:

Zesílené svědění kůže, které i v počátečních stádiích vývoje onemocnění způsobuje vážné nepohodlí;

Bolest v pravé hypochondrii, zatímco játra jsou zhutněná a bolestivá při hmatu a bez;

Kůže a sliznice v ústech a očích zbarvují žlutě, moč ztmavne a stolice se zbarví;

Tělesná teplota přesahuje 38 ° C;

Komplikace cirhózy se vyskytují mnohem dříve, zejména mluvíme o portální hypertenzi a selhání jater..

Příčiny biliární cirhózy

Lékaři prokázali, že primární forma nemoci nemá infekční povahu. Proto je hlavním důvodem nesprávná funkce imunitního systému a produkce specifických protilátek, které jsou agresivní vůči intrahepatickým žlučovodům. Nepopírá se ani role genetické predispozice k výskytu primární biliární cirhózy. Pravděpodobně také ovlivňují nemoci jako je autoimunitní tyreoiditida, sklerodermie, revmatoidní artritida..

Vývoj sekundární formy onemocnění vede k:

Cysta žlučovodu;

Chronická pankreatitida a výsledné zúžení žlučovodu;

Sklerotizující nebo hnisavá cholangitida;

Vrozené vady žlučových cest;

Zvětšené lymfatické uzliny a upnutí žlučovodů.

Léčba biliární cirhózy

Léčebný režim bude záviset na tom, jaká forma onemocnění je u pacienta diagnostikována. Pokud trpí primární biliární cirhózou, měla by být terapie zaměřena na snížení koncentrace bilirubinu v krvi, na snížení cholesterolu a alkalické fosfatázy. To je usnadněno příjmem kyseliny ursodeoxycholové. Kromě toho je pacientovi předepsán kolchicin (pro prevenci rozvoje komplikací onemocnění) a methotrexát (pro zajištění imunomodulačního účinku). Pokud onemocnění již vedlo k vývoji pojivové tkáně v játrech, jsou předepisována antifibrotika.

Kromě toho musí pacient zlepšit kvalitu života a zbavit se doprovodných symptomů onemocnění. Pro zmírnění svědění se doporučuje užívat Colestipol, Naloxin, antihistaminika. Je vhodné vzít statiny ke snížení hladiny cholesterolu. Pokud se u pacienta vyvine ascites, je nutné použít diuretika. Vážné komplikace vyžadují transplantaci dárcovských orgánů.

Pokud je pacientovi diagnostikována sekundární forma nemoci, musí nejprve normalizovat odtok žluči. To se provádí buď pomocí endoskopie, nebo chirurgicky. Pokud není možné takovéto manipulace provést, je pacientovi předepsána antibakteriální terapie, aby se zastavila progrese onemocnění.

Kromě toho musí pacienti dodržovat zvláštní stravu. Lékaři doporučují přijmout dietní tabulku číslo 5. To zahrnuje omezení příjmu tuků, soli a bílkovin. Základní princip výživy je frakční, jídlo se bere v malých porcích.

Autor článku: Elena Gorshenina | Gastroenterolog

Vzdělávání: Diplom ze specializace „Všeobecné lékařství“ byl získán na Ruské státní lékařské univerzitě. N. I. Pirogova (2005). Postgraduální studium v ​​oboru Gastroenterologie - vzdělávací a vědecké lékařské centrum.

Primární a sekundární biliární cirhóza: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Biliární cirhóza se vyskytuje z různých důvodů. Jedním z nich je patologie žlučových cest. Nemoci spojené se zhoršenou evakuací žluči vyvolávají vývoj biliární cirhózy. V obecné statistice nemocnosti se tento typ nekrotické degenerace parenchymu objevuje jen zřídka, ročně se zaznamenává tři až sedm případů na 100 tisíc lidí. Toto je jedna z deseti diagnostikovaných cirhóz..

Toto onemocnění se vyskytuje u zdatných mužů a žen na pozadí získaných nebo vrozených nemocí jater, žlučníku, vývodů neinfekční povahy. Biliární cirhóza má specifické projevy. Stejně jako všechny ostatní typy cirhózy, i biliární je nebezpečný se závažnými komplikacemi vedoucími ke smrti.

O čem se budu učit? Obsah článku.

Příčiny biliární cirhózy

Byla stanovena dědičná predispozice k této nemoci a její souvislost s řadou autoimunitních patologií vedoucích ke změně žlučových cest. Díky stagnaci žluči dochází v játrech k zánětlivému procesu, začínají nekrotické změny. Vyvolává se biliární cirhóza a v játrech jater roste tkáň jizvy. Hepatální selhání se vyvíjí postupně, vznikají komplikace.

Hlavní příčiny onemocnění:

  • tvorba žlučových kamenů;
  • diabetes;
  • zúžení lumenu potrubí v důsledku sklerotických změn;
  • cholangitida - zánět žlučovodů jakékoli povahy;
  • vaskulitida - proliferace cévních stěn;
  • vrozené vady žlučovodů nebo močového měchýře;
  • nádory v břišní dutině, které narušují pohyb žluči;
  • revmatoidní artritida - onemocnění spojené s aktivní proliferací pojivové tkáně;
  • pankreatitida - zánět slinivky břišní;
  • metabolické poruchy ovlivňující složení žluči;
  • sklerotické změny v žilních cévách jater, zhoršení odtoku žlučové sekrece.

Žluč se hromadí buď uvnitř jaterních kanálků, podél nichž se uvolňuje sekrece, nebo v žlučovodním systému. To vede ke smrti hepatocytů, zánětlivým procesům v parenchymu.

Druhy biliární cirhózy

Podle morfologické povahy počátku a klinického průběhu se rozlišují dvě formy nemoci: primární, která je spojena s autoimunitní destrukcí žlučovodů, a sekundární, která se vyskytuje po nemocech.

Primární biliární cirhóza se vyskytuje hlavně u žen během menopauzy na pozadí hormonálního selhání a také u autoimunitních onemocnění, která vedou k narušení přirozené evakuace žluči.

Sekundární je častěji diagnostikována u mužů ve věku od 20 do 50 let, vyskytuje se u dětí s vrozenými patologiemi nebo imunitními chorobami. Pro sekundární biliární cirhózu je charakteristická patologie pankreatu: chronický dlouhodobý zánět, rakovina, zvětšení hlavy. Primární a sekundární formy biliární cirhózy mají různé příznaky a léčbu. Primární delší asymptomatický, horší diagnostikovaný.

Příznaky nemoci

Vzhled nočního svědění kůže je specifický pro primární biliární cirhózu. Ve dne to vypadá jako projev alergie: vzniká při kontaktu s oblečením, po hygienických procedurách s vodou. Pacienti tento příznak často ignorují po mnoho let. K pigmentaci kůže dochází postupně: tmavě hnědé skvrny se objevují nejprve na zádech v oblasti lopatek, kolen, loktů. Postupně ztmavuje celé tělo. Na víčkach rostou žluté husté plaky - xantelasmy. Rostou na jiných částech těla, jsou na dlaních, loktech, méně často na hýždích a hrudi.

Zánětlivý proces není doprovázen teplotními výkyvy, občas stoupá na 37,5 stupně, zatímco bolesti svalů jsou jako u mírné formy akutní virové infekce dýchacích cest, někdy je v ústech chuť hořkosti. Mezi klinické příznaky primární biliární cirhózy je patrné zvětšení sleziny a lymfatických uzlin.

V pozdějších stádiích poškození žlučových cest se objevují příznaky charakteristické pro dekompenzované stádium. Jsou spojeny s progresivním selháním jater, intoxikací těla, narušeným fungováním zbývajících vnitřních orgánů, vývojem komplikací: portální hypertenze, ascites, encefalopatie.

Sekundární forma je charakterizována silným svěděním, ke kterému dochází na pozadí zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi. Často projevuje bolest v pravé hypochondrii. Jiné příznaky: žloutenka, hypertermie. Klinické příznaky: palpací se detekuje zvýšení a zhutnění jater, přesahuje hypochondrium díky růstu pravého laloku.

Diagnostika

Změny krevních parametrů ve výsledcích obecné a biochemické analýzy jsou pozorovány u obou forem onemocnění. Primární není detekován metodami radiační diagnostiky, ale pouze po biopsii. Mikroprodukt extrahovaný z parenchymu se zkoumá pod mikroskopem. Diagnóza se provádí v nemocnici speciální jehlou.

Sekundární biliární cirhóza je diagnostikována ultrazvukem, CT, MRI podle struktury parenchymu a tvaru žlučového traktu. Studie odhalují příčinu nekrotických změn v játrech.

Léčba biliární cirhózy

Taktika boje proti nemoci se vyvíjí v závislosti na formě a příčinách, stadiu jejího vývoje. V komplexním ošetření poskytováno:

  • léky;
  • fyzioterapeutické procedury;
  • podpůrná terapie pomocí tradičních medicínských metod;
  • lékařské výživy.

To, zda lze cirhózu vyléčit, závisí na stadiu onemocnění. U pozdějších pacientů se podává albumin, protože protein se přirozeně neabsorbuje. Pacient se ulevuje fyzickým utrpením, podílí se na prevenci komplikací.

Léčba drogy

Předepsán je pacient s biliární cirhózou:

  • snížení koncentrace bilirubinu, cholesterolu v krvi;
  • stimulace funkce hepatocytů;
  • léky proti bolesti;
  • hormonální, inhibující růst pojivové tkáně;
  • podpora slinivky břišní;
  • protizánětlivé komplexy;
  • antihistaminika ke snížení svědění kůže.

U primární biliární cirhózy jsou předepsány imunosupresiva. Se komplikacemi, které se vyskytují v posledních stádiích vývoje patologie, zvyšují úroveň krevní srážlivosti a předepisují enzymy, které zlepšují trávení. U ascitů se přebytečná tekutina odčerpává, aby se snížil tlak na vnitřní orgány..

Chirurgická operace

V závislosti na stavu pacienta a souvisejících patologií se provádí laparoskopická nebo břišní operace:

  • resekce nádorů, které stlačují žlučovody;
  • posunování žilních cév v břišní dutině za účelem uvolnění portálního tlaku (změna vzorce průtoku krve);
  • odstranění žlučníku během tvorby kamenů (žluč přímo do střeva, je sníženo riziko ucpání kanálků);
  • transplantace jater (¼ část zdravého orgánu je dostatečná pro to, aby se játra úplně regenerovala díky regeneraci buněk).

Léčba lidovými prostředky

  • Lékařské uznání obdrželi následující lidové léky:
  • odvar a vodní infuze na bázi bylin s hepatoprotektivními vlastnostmi: ostropestřec mariánský, Paul's padlý;
  • rostliny s mírným choleretickým účinkem (kukuřičné stigmy, třezalka tečkovaná);
  • protizánětlivé poplatky s řebříčkem, měsíčkem, heřmánkem, jetelem;
  • vitamínové čaje, doplňující každodenní stravu užitečnými složkami a stopovými prvky;
  • komplexní šípky.

Strava

Pacientovi je předepsána terapeutická strava č. 5 podle Pevznera. Vylučuje se nezdravé krmení jater:

  • uzené maso;
  • pochoutky obsahující koření;
  • mastná masa a ryby;
  • konzervace s octem;
  • výrobky potravinářské chemie: konzervační látky, sladidla, látky určené k aromatizaci, barviva;
  • luštěniny;
  • hrubé vlákno;
  • sladkosti a housky.

Doporučujeme zeleninové polévky, nízkotučné maso a rybí dušené maso, pečené vařené, zeleninu a ovoce, léčivé čaje. V posledních fázích se doporučuje rozdrcené jídlo, množství proteinu se sníží tak, aby se ve střevě nevyvinuly hniloby. Energetická hodnota stravy není vyšší než 3000 kalorií, jídlo je rozděleno do pěti recepcí: dvě občerstvení a plná snídaně, oběd, večeře.

Komplikace

Stejně jako u všech typů cirhózy s biliárou existuje:

  • ascites (dropsy), tekutina se hromadí v břišní dutině;
  • vnitřní krvácení (na pozadí poškození jaterních buněk, snížení koagulace krve, pokles počtu krevních destiček, portální hypertenze se vyvíjí, poškození jícnu, žaludku, střev);
  • encefalopatie (vychází z intoxikace, charakterizované destrukcí nervových spojení, úplnou degradací osobnosti pacienta);
  • jaterní kóma (úplné selhání orgánů);
  • rakovina slinivky břišní;
  • zvětšená slezina.

Prevence a prognóza

Z preventivních důvodů se doporučuje rizikovým lidem dodržovat zdravou stravu. Fyzická aktivita by měla být mírná a konstantní, sníží riziko stagnace, zlepší metabolismus.

U primární biliární cirhózy závisí délka života na stadiu, ve kterém byla nemoc diagnostikována. Je důležité pečlivě reagovat na svědění kůže, pravidelně se podrobovat vyšetření. Lidé žijí 20 a více let, nevěděli o nemoci.

S komplikacemi biliární formy nekrotického poškození jater se prognóza zhoršuje. Pacient často nepřežije do posledních stádií kvůli vývoji rakoviny slinivky břišní. V průměru žijí pacienti se stádiem 2 déle než 8 let. Třetí funkční období je na polovinu. Se komplikacemi je fatální výsledek možný do tří let. Při vnitřním krvácení se riziko úmrtí zvyšuje na 80%.

Jak rychle se vyvíjí cirhóza jater: prevence a prognóza

Svědění s cirhózou: příčiny, diagnostika, léčba a strava

Komplikace cirhózy jater: portální hypertenze, krvácení, kóma a další

Cirhóza jater smíšeného původu: příčiny, příznaky a léčba

Subhepatická žloutenka: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Biliární cirhóza: jak se identifikovat a zda se dá vyléčit?

Patologie jater, ke které dochází v důsledku narušení odtoku žluči nebo onemocnění žlučových cest, se nazývá biliární cirhóza. Toto onemocnění je autoimunitního původu a má chronický zánětlivý charakter. Primární forma biliární cirhózy je častěji pozorována u žen středního věku (40–60 let). Zdravé buňky jsou rychle nahrazeny pojivovou tkání, dochází k nevratným změnám, které způsobují selhání jater.

Co je příčinou onemocnění?

Diagnóza primární biliární cirhózy se provádí s nejasnou etymologií nemoci a bez výrazných příznaků. Studie výskytu závažného poškození jater odhalily, že je to následek cholangitidy, cholestázy s další smrtí orgánových buněk. Toto onemocnění je často doprovázeno autoimunitními chorobami, například diabetes mellitus nebo sklerodermie..

Jasně vyjádřené příčiny onemocnění dosud nebyly identifikovány. Mezi faktory, které zvyšují riziko vzniku selhání jater v primární formě, patří:

  • genetická dispozice;
  • infekce - virus Epstein-Barr, herpes;
  • snížená imunita.

Druhotná forma je způsobena těmito důvody:

  • abnormality žlučovodů a močového měchýře (vrozené nebo získané);
  • blokáda nádorem, rakovinou, jizvami po operaci;
  • kameny;
  • zanícené lymfatické uzliny.

Chronická povaha poruch vede k rozvoji selhání jater na buněčné úrovni. Až 17% všech případů onemocnění je způsobeno kongestivní žlučou. Podle statistik na 100 tisíc lidí dochází ke stagnaci u 3-7. Věk vývoje onemocnění je od 20 do 50 let.

Klasifikace a stádia choroby

Pro příčiny cirhózy se rozlišují primární a sekundární formy. Ženy jsou náchylnější k primární. Frekvence onemocnění u nich korelovala v poměru 10 až 1 než u mužů. Naopak sekundární forma u 5 případů u mužů představuje 1 případ u žen. Největší šíření choroby je pozorováno v zemích se špatně rozvinutou lékařskou péčí - státy Jižní Ameriky, Asie, Afriky, Mexika, Moldavska, Běloruska, Ukrajiny. Léčba nemoci má příznivou prognózu v případě identifikace příčiny patologie. Pokud příčina není odstraněna, dojde během 15 let k selhání jater a smrti.

V sekundární formě biliární cirhózy dochází k ucpání kanálu. Současně s odložením žluči je opožděno, v těle zůstávají toxické produkty, které způsobují smrt jaterních buněk.

Primární a sekundární biliární cirhóza mají podobné příznaky, ale jsou léčeny odlišně. Obě formy mají následující fáze:

Krátké narušení oběhu žluči. Příznaky nejsou vyjádřeny. Pacient nevyhledává lékařskou pomoc.

Zúžení potrubí. Nástup zánětu. Zdravé jaterní buňky jsou nahrazeny pojivovou tkání.

Sklerózy žlučovodu. Hepatocyty umírají a jsou nahrazeny vláknitou tkání. V této fázi vývoje onemocnění se příznaky stanou zřetelnými a pacient zpravidla vyhledá lékařskou pomoc.

Fáze ohrožuje život pacienta. Játra přestávají plnit své funkce. Je nutný okamžitý chirurgický zákrok, jinak je nevyhnutelný fatální výsledek.

Příznaky a klinický obraz vývoje

Bez ohledu na příčinu výskytu je pozorován stejný obrázek porušení práce těla. Hlavní příznaky raných stadií primární formy:

  • ztmavnutí kůže v ohybech loktů, kolen;
  • svědění
  • vzhled zesílených plaků na víčkach;
  • zvětšená slezina, játra;
  • obecná nevolnost.

Nástup biliární cirhózy je často asymptomatický s pomalým nebo rychlým průběhem. S vývojem průběhu onemocnění se příznaky zvyšují. Kůže svědí ve dne i v noci. Neklidné svědění způsobuje silné česání a rány. Po výskytu svědění se do 6 až 18 měsíců objeví žloutnutí. Na ztemnělých částech kůže se objevují zesílení, výrůstky. Může se objevit vyrážka. Na kůži jsou pozorovány pavoučí žíly, zarudnutí dlaní a chodidel.

Výrazně snížená hmotnost. Pacient ztrácí chuť k jídlu, pociťuje zhroucení, celkovou slabost a sníženou výkonnost. V oblasti jater je cítit silnou bolest. Křečové žíly začínají v jícnu a žaludku. Proces trávení je narušen, může se objevit žaludeční krvácení. V důsledku toho se stopové prvky a vitaminy špatně vstřebávají, protože se pacient cítí slabší a slabší. Mohou se objevit endokrinní poruchy, pneumoskleróza.

V posledních fázích vývoje biliární cirhózy jsou nutná urgentní resuscitační opatření až po transplantaci orgánů..

Se sekundární biliární cirhózou trpí pacienti následujícími příznaky:

  • bolest v játrech;
  • přetrvávající svědění, zvláště závažné v noci;
  • rozšíření orgánů;
  • ikterická barva kůže;
  • zvýšená tělesná teplota, což ukazuje na nepřetržitý zánětlivý proces.

Hepatální nedostatečnost v posledních stádiích onemocnění je doprovázena silným zvracením a stálou nevolností. Výkaly se zbarví, moč se stává barvou tmavého piva. Může se objevit hromadění tekutin v pobřišnici, vnitřní krvácení. Bez resuscitace, bezvědomí a smrti.

Diagnostické metody

Biliární léze cirhózy je detekována na základě studie životního stylu pacienta, historie, laboratorních testů, instrumentálních metod. Primární formu biliární cirhózy je možné odlišit od ostatních patologií jater s integrovaným přístupem k diagnostice poruch. Podle výsledků laboratorních testů se primární a sekundární forma navzájem neliší. Aby bylo možné správně předepsat léčbu, bude nutné provést instrumentální studie pro pacienta. A na základě komplexních ukazatelů rozhodněte o terapii v konkrétním případě.

Primární biliární cirhóza je určena pouze biopsií tkáně jater. Postup se provádí pod dohledem ultrazvukové sondy. Buněčná tkáň se natáhne do speciální jehly. Obsah jehly biopsie je odeslán do laboratoře k mikrobiologickému vyšetření pod mikroskopem..

K diagnostice sekundární formy onemocnění bude nutné provést ultrazvukové vyšetření orgánových, počítačových a magnetických rezonancí. Jaterní vývody můžete vidět zevnitř pomocí kontrastního média metodou retrográdní cholangiografie. Provádění instrumentálních diagnostických metod vám umožní určit příčinu poškození jater. Konečná diagnóza závisí na tom, co způsobilo nemoc..

Pokud tedy existuje podezření na biliární cirhózu, pacient bude muset podstoupit takové studie, které stanoví lékař:

  • krevní testy obecně a biochemické;
  • imunologické testy;
  • Ultrazvuk břišní oblasti;
  • MRI
  • biopsie postižené tkáně;
  • identifikace markerů lupus erythematodes, osteoporózy v krvi.

Obecný krevní test ukazuje zrychlení trombocytopenie, ESR. Biochemie ukáže zvýšení koncentrace žlučových kyselin, bilirubinu, cholesterolu, nízkého obsahu albuminu, železa. V závislosti na hladině bilirubinu se vypočítá přibližná délka života pacienta. Čím vyšší je skóre, tím větší je pravděpodobnost nepříznivého výsledku..

Jak se léčit

V závislosti na kinetickém obrazu a příčinách patologie bude léčba konzervativní nebo chirurgická. Léčba léčiv je založena na použití hepatoprotektorů. Imunosupresiva, která zastavují autoimunitní procesy, nelze v terapii upustit.

Jsou indikovány léky na bolestivé příznaky..

Antihistaminika pomohou zbavit se dráždivého svědění. Metabolismus v těle pomáhá normalizovat komplex vitamínových a minerálních doplňků. Někdy jsou povolena protizánětlivá léčiva. Průběh léčby je lékařem předepsán individuálně pro každého pacienta.

V sekundární formě nemoci je žlučník odstraněn, aby se zabránilo stagnaci žluči. Taková operace pomáhá snížit nebo dokonce zmírnit bolestivost příznaků. Pokud je příčinou sekundární formy onemocnění vzdělání (benigní nebo rakovina), je jeho odstranění indikováno také chirurgicky. V primární formě pomáhá portosystemický posun jater. Účelem operace je snížení krevního oběhu v portální žíle, což pomáhá snížit tlak v ní. Transplantace části jater od dárce je nejúčinnější pro odstranění nemoci. Není to však vždy cenově dostupný způsob z materiálních důvodů. Kromě toho se v terapii používá dieta pacienta a lidové léky, které mírně snižují klinické projevy biliární cirhózy.

Z lidových metod takové prostředky pomáhají zlepšovat pohodu:

  • šťáva z ředkviček s medem;
  • pečená nakrájená cibule s cukrem;
  • čerstvě připravené šťávy z jablek, celeru, brusinek.

Samořízení lidových prostředků se nedoporučuje. Je nutná konzultace s lékařem! Snížení závažnosti příznaků bez odstranění příčiny vede k vážným zdravotním následkům..

Dietní výživa pro biliární cirhózu zahrnuje použití těchto produktů:

  • zeleninové a mléčné polévky;
  • vařená, pečená zelenina;
  • hovězí maso, vařené kuře;
  • nízkotučné mléčné výrobky;
  • Pohanka, rýže, pšenice;
  • tepelně zpracované ovoce;
  • čerstvé ovocné nápoje, džusy.

Zakázáno jíst:

  • pikantní polévky;
  • smažená jídla;
  • solené, uzené ryby;
  • celá smetana a mléko;
  • káva, černý čaj;
  • alkoholické nápoje.

Pokud nedostanete léčebný cyklus včas, jsou možné závažné komplikace: rakovina, osteoporóza, narušení štítné žlázy, portální hypertenze a selhání jater, vřed, onemocnění žlučových kamenů. Preventivní opatření, která pomáhají snížit pravděpodobnost poškození jater:

  • správná výživa;
  • pravidelné cvičení;
  • život bez tabáku, alkoholu a drog;
  • včasná léčba infekcí.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je chronická autoimunitní povaha choroby, která se objevuje v důsledku narušení odtoku žluči intrahepatálním a biliárním traktem (cholestáza) a charakterizuje nahrazení parenchymální tkáně jater pojivem (fibróza). Prognóza samotného onemocnění závisí na diagnóze a v nediagnostikovaných případech vede ke špatnému vývoji: progresivní destrukce parenchymu s tvorbou ložisek fibrózy, což má za následek cirhózu jater a selhání jater..

Podle statistik ve vyspělých ekonomikách je biliární cirhóza diagnostikována u lidí ve věku 30 až 55 let, častěji u mužů. Poměr výskytu mužů k ženám je přibližně 3: 1.

Příčiny výskytu:

Vzhledem k výskytu se rozlišují 2 typy biliární cirhózy:

Primární biliární cirhóza - mechanismus výskytu spočívá v tom, že autoimunitní zánět se vyskytuje v samotné tkáni jater. Protilátky proti jaterním buňkám (hepatocyty) jsou produkovány a jsou lidským tělem vnímány jako cizí. Ochranný systém se připojuje k samotnému procesu ve formě lymfocytů, makrofágů, žírných buněk, které produkují biologicky aktivní látky a protilátky. Všichni společně ničí hepatocyty, způsobují poruchy v zásobování krví, metabolismus a stagnaci žluči, což vede k obecnému zničení architektoniky (struktury) jater.

  • Genetická predispozice
  • Lidé trpící autoimunitními chorobami, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, thyrotoxikóza, sklerodermie, polyarteritida nodosa, sarkoidóza
  • Z vědeckých zdrojů je známo, že asi 15% případů nástupu nemoci přispívá k infekčnímu substrátu, jako je herpes virus, zarděnka, Epstein-Barr

Sekundární biliární cirhóza jater nastává v důsledku zablokování nebo zúžení lumenu nitroděložních žlučovodů.

  • Anomálie vývoje (vrozené nebo získané) žlučovodů a žlučníku
  • Cholelitiáza
  • Zúžení nebo zablokování lumen žlučových cest po operaci na břišních orgánech, benigní nádory
  • Vnější stlačení žlučových cest zaníceným pankreasem nebo nádorem

S ฺ a ฺ m ฺ pt ฺ m ฺ s:

Hlavní nespecifické příznaky:

  • Slabost
  • Bolest hlavy
  • Závrať
  • Snížená chuť k jídlu
  • Poškozená paměť a pozornost
  • Ztráta váhy
  • Apatie
  • Poruchy spánku v noci a denní ospalost

Příznaky selhání jaterních buněk:

  • Střevní zvracení
  • Intenzivní bolest v pravé hypochondrii
  • Nadýmání
  • Střídání průjmu a zácpy
  • Žloutenka (žloutnutí kůže a sliznic)
  • Svědicí pokožka
  • Tmavá moč
  • Fekální zabarvení
  • Vzhled víček, uší a phalangů pod kůží prstů žlutých hlízovitých inkluzí (xantém)
  • Zvětšená játra a slezina

Příznaky portální hypertenze:

  • „Medúza hlava“ - příznak, který kombinuje přítomnost zvětšeného břicha a přítomnost výrazné žilní sítě na kůži přední břišní stěny
  • Zvracení „kávové základny“ - příznak, který naznačuje krvácení z žil jícnu nebo žaludku
  • „Tar-like“ stolice - příznak naznačující krvácení z tenkého střeva
  • Tmavě červená krev uvolněná z konečníku během procesu defekace je příznakem, který ukazuje na krvácení z hemoroidních žil lokalizovaných v konečníku.
  • Palmarův erytém - zarudnutí dlaně
  • Vzhled tělangiektázií - pavoučích žil na kůži

Diagnostika:

  • Obecná analýza krve
  • Obecná analýza moči
  • Biochemický krevní test
  • Testy jater
  • Koagulogram
  • Lipidogram
  • Pro ověření diagnózy propíchněte jaterní biopsii.
  • Ultrazvuk jater
  • CT vyšetření jater
  • MRI jater
  • Retrográdní cholangiografie

Léčba:

Léčba cirhózy jater spočívá v použití speciálních léků a přísném dodržování diety, ale vytvořená cirhóza jater je nevratným stavem..

Používají se tyto skupiny léků: léky kyseliny ursodeoxycholové (Ursosan, Levodex), hepatoprotektory (Heptal, Hepa-Merz) a při absenci účinku léků se používá transplantace jater (transplantace).

Žlučová cirhóza

Biliární cirhóza je patologie jater, která je důsledkem dlouhodobého porušování odtoku žluči v důsledku cholestázy nebo poškození žlučových cest. Jedná se o proces chronického zánětu s autoimunním původem. Patologie je sekundární a primární. Je třeba poznamenat, že primárně u lidí s touto patologií je pozorována primární biliární cirhóza jater.

Patologický stav je detekován hlavně u žen středního věku - od 40 do 60 let. Projevuje se rostoucími příznaky destrukce orgánového parenchymu, nahrazením zdravých hepatocytů vláknitou tkání, což vede k cirhóze a později, pokud není včasná léčba prováděna, dochází k selhání jater.

Příčiny

O primární biliární cirhóze hovoří, když je etiologie onemocnění nejasná. Toto onemocnění se vyvíjí na pozadí dlouhodobého zánětu v potrubí, které pokračuje bez závažných klinických symptomů. Takový zánětlivý proces se stává důsledkem vývoje cholangitidy, která způsobuje rozvoj cholestázy a následnou smrt jaterních buněk.

Lékařské studie prokázaly, že primární biliární cirhóza je často kombinována s patologiemi, jako jsou:

Všechna tato onemocnění jsou také výsledkem autoimunitních poruch v těle, proto není překvapivé, že u nich lze u pacienta detekovat primární biliární cirhózu..

Předispoziční faktory, které zvyšují pravděpodobnost, že ženy a muži budou mít tuto nemoc, mohou být:

  • dědičná predispozice;
  • snížená ochranná funkce těla;
  • zejména infekční patogeny, existuje teorie, podle níž viry, jako je herpes virus a Epstein-Barr, mohou ovlivnit vývoj nemoci.

Zjevné příčiny onemocnění však dosud nebyly stanoveny, a proto jsou všichni lidé ohroženi.

Pro úplné pochopení problému je nutné zvážit sekundární biliární cirhózu jater. O této patologii se mluví, když existuje zřejmá překážka v potrubí, která může nastat v důsledku:

  • nádory;
  • vrozené vady struktury;
  • ucpání kanálu dýmem při onemocnění žlučových kamenů;
  • s chirurgickým zákrokem s tvorbou jizev.

Kromě toho dochází k sekundární biliární cirhóze, když jsou žlučovody stlačeny blízkými lymfatickými uzlinami s rozsáhlou lymfadenitidou nebo slinivkou břišní, která se zvětšila v důsledku progrese zánětu v ní.

Klasifikace

Jak již bylo uvedeno výše, patologie je rozdělena do dvou typů, v závislosti na příčinách. Toto je primární a sekundární biliární cirhóza jater, z nichž každá má podobné příznaky, ale odlišné zacházení.

Existují 4 stupně vývoje procesu. Nejprve je zaznamenáno krátkodobé narušení oběhu žluči kanály. Obvykle se u takových čerstvých lézí neobjevují příznaky onemocnění, takže lidé nevyhledávají lékařskou pomoc. Tato fáze se nazývá duktální..

Druhé stadium je charakterizováno delším účinkem na kanály s narušenou průchodností, díky kterému začíná zánětlivý proces v játrech a proliferace pojivové tkáně nahrazuje zdravé hepatocyty. To zase vede ke zhoršení výkonnosti těla. Tato fáze lékařské terminologie je definována jako dukulární.

Třetí etapa takové patologie, jako je primární biliární cirhóza, je charakterizována sklerózou kanálu, která způsobuje smrt hepatocytů a nahrazení poškozených buněk vláknitou tkání. Příznaky nemoci v tomto stádiu jsou zřetelné, proto během této doby lidé vyhledávají lékařskou pomoc. Tato fáze se nazývá fáze fibrózy..

Poslední - čtvrtá etapa - je to přímo cirhóza samotná s následným vývojem selhání jater. Nemoc v této fázi představuje vážné ohrožení života pacienta, a proto vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Klinický obrázek

Symptomy patologie primárního nebo sekundárního typu jsou identické, protože bez ohledu na příčinu vývoje onemocnění se léze v orgánu vyskytují stejně. Hlavní příznaky, které si pacient stěžuje v raných stádiích vývoje choroby, jsou:

  • tmavě hnědá barva kůže, která se objevuje v počátečních stádiích onemocnění hlavně u většiny pacientů. Zpočátku je na zakřivených površích pozorováno ztmavnutí kůže a následně se šíří po celém těle;
  • svědivá kůže, která se objevuje v počátečním stádiu u poloviny lidí s primární biliární cirhózou a svědění může člověka trápit po mnoho měsíců nebo dokonce let, zatímco jiné příznaky nemoci se neobjeví;
  • tvorba specifických zahuštěných plaků lokalizovaných na kůži očních víček a vyčnívajících nad povrch - nazývají se xantelasma a jsou pozorováni u většiny lidí s touto diagnózou;
  • zvětšení jater a sleziny lze také pozorovat v počátečním stádiu vývoje patologického stavu.

Kromě toho si mnoho pacientů stěžuje na příznaky obecné malátnosti - slabost, únavu, bolest svalů, stejně jako bolest v pravé hypochondrii (a někdy i těžkosti) a hořkost v ústech.

S progresí patologie a vývojem druhého, třetího a čtvrtého stádia se symptomy pouze prohlubují. Svědění se stává výraznějším a znepokojuje člověka jak ve dne, tak v noci. Současně jsou oblasti se změněnou barvou drsné, na kůži dlaní a nohou se objevují charakteristické zahuštění a tělo je často pokryto vyrážkou, která může být jakékoli povahy. Zvyšují se také nespecifické příznaky - teplota stoupá, člověk pociťuje poruchu, jeho schopnost pracovat se snižuje a jeho chuť k jídlu se zhoršuje, což způsobuje prudký úbytek na váze.

Slezina a játra se výrazně zvyšují, je zaznamenána silná bolest v oblasti nemocného orgánu a rozšiřují se žíly jícnu a žaludku, díky čemuž se v těchto stádiích stává běžným příznakem onemocnění výskyt krvácení..

Při tak závažné patologii je přirozeně narušen proces trávení člověka a jsou zaznamenány příznaky nedostatku živin a vitamínů. Kromě toho se mohou vyvinout různé systémové patologie, jako je glomerulonefritida, pneumoskleróza, endokrinní poruchy. V poslední fázi je stav člověka velmi závažný a vyžaduje urgentní resuscitaci, až po potřebu transplantace orgánů.

Sekundární forma onemocnění má podobné příznaky, mezi nimiž patří:

  • silná bolest v postižených játrech;
  • intenzivní svědění kůže, v noci horší;
  • bolestivost jater během palpace a zvýšení její velikosti;
  • časný nástup žloutenky;
  • splenomegaly;
  • zvýšení tělesné teploty na febrilní ukazatele na pozadí vyvíjející se infekce.

Tato forma onemocnění vede rychle k rozvoji cirhózy a následnému selhání jater, jehož příznaky ohrožují život pacienta. Zejména příznaky lidského vývoje selhání jater jsou:

  • nevolnost a zvracení střevního obsahu;
  • dyspeptické poruchy;
  • změna barvy stolice a moči barvu tmavého piva;
  • jaterní encefalopatie (demence).

Tento stav může způsobit vážné komplikace, jako je ascit, vnitřní žaludeční a střevní krvácení, kóma a smrt.

Diagnostické a léčebné funkce

Diagnóza je založena na studii stížností a anamnéze pacienta, jakož i na instrumentálních metodách vyšetřování a laboratorních testech.

Diagnostický přístup by měl být komplexní, protože primární biliární cirhóza jater by měla být odlišena od jiných onemocnění tohoto orgánu nebo jiných orgánů gastrointestinálního traktu..

Laboratorní diagnostické údaje pro primární a sekundární formy poškození jater budou proto identické, aby se stanovily příčiny onemocnění, na kterých závisí léčba, jsou zapotřebí instrumentální metody výzkumu, jako například:

  • Ultrazvuk
  • biopsie jater;
  • MRI a CT;
  • retrográdní cholangiografie.

Až po důkladném vyšetření pacienta může lékař rozhodnout o taktice léčby patologie.

Stejně jako u jiných onemocnění trávicího traktu může být léčba konzervativní a chirurgická - vše záleží na příčině onemocnění a jeho klinických projevech. Hlavními léčivy používanými při konzervativní léčbě onemocnění jsou hepatoprotektory - látky, které chrání hepatocyty před destrukcí. Povinné pro primární biliární cirhózu je použití imunosupresiv, jako prostředku k zastavení nezdravé autoimunitní reakce těla.

Pro zmírnění silného svědění kůže se předepisují antihistaminika, vitaminy a léky, které normalizují metabolické procesy v těle. V některých případech je indikována léčba protizánětlivými léčivy..

Pokud mluvíme o chirurgické léčbě, pak se sekundární formou onemocnění, je indikováno odstranění žlučníku, aby se zabránilo žlučové stáze v potrubí a zmírnilo příznaky. Nezhoubný nebo zhoubný novotvar se odstraní také tehdy, je-li příčinou sekundární biliární cirhózy a ovlivňuje odtok žluči potrubím..

V primární formě patologie je indikován transjugulární intrahepatický portosystémový bypass, kterým lékaři dokáží uvolnit tlak v jaterní žíle. Nejúčinnějším způsobem léčby primární formy biliární cirhózy je transplantace jater od vhodného dárce.

Správně vybraná strava může snížit klinické projevy nemoci a zmírnit stav pacienta po operaci. Alternativní způsoby léčby patologie však neposkytují požadovaný účinek, protože jsou zaměřeny výhradně na snížení klinických projevů, ale neovlivňují stav nemocného orgánu. Proto lze alternativní léčbu použít jako prostředek další terapie patologie na doporučení ošetřujícího lékaře.

Co je primární a sekundární biliární cirhóza?

Biliární cirhóza je chronická patologie charakterizovaná postupným nahrazením jaterního parenchymu vláknitou tkání, která vytváří jizvy.

Nemoc se dlouho neprojevuje a diagnóza se provádí náhodně během diagnostických opatření zaměřených na identifikaci dalších nemocí.

Biliární cirhóza je závažné onemocnění jater, u kterého je pozorována degenerace jaterního parenchymu a její nahrazení vláknitou tkání. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u žen po věku 40 let. Podle statistik se prevalence nemoci liší v oblasti 40–50 případů na 1 milion. z populace.

Lékaři si vytvořili úzký vztah mezi nemocí a dědičnými faktory.

Primární biliární cirhóza má špatně studovanou patogenezi, proto nebyly stanoveny přesné příčiny jejího vývoje.

V 95% případů přítomnosti patologického procesu v krvi pacientů byla detekována přítomnost antimitochondriálních protilátek. V současné době však vědci nemohou zjistit důvody, proč jsou těmito protilátkami ovlivněny pouze mitochondrie jaterních buněk.

Patologický proces je progresivní a v pozdějších stádiích je indikována transplantace orgánů. Tato metoda je jediná, která vám umožní zachránit život člověka..

Příčiny biliární cirhózy

Moderní vědci v oblasti gastroenterologie spojují výskyt a progresi patologického procesu s rozvojem autoimunitních poruch v těle pacienta.

Autoimunitní povaha původu onemocnění je doložena jeho vztahem k jiným patologiím této skupiny, jako je revmatoidní artritida, tubulární renální acidóza, Sjogrenův syndrom, autoimunní tyreoiditida a některé další.

Je spolehlivě prokázáno, že nemoc začíná vývojem:

  • aseptický zánět žlučových cest;
  • proliferace epitelu;
  • progresivní fibróza kanálu.

Postupem času se intenzita zánětlivého procesu snižuje, ale fibróza se dále šíří do jaterního parenchymu, což vyvolává nevratné změny v něm a jeho destrukci.

Patologické procesy mohou také vyvolat další onemocnění:

  1. narozené malformace a získané deformity žlučových cest.
  2. Cholelitiáza.
  3. Intrahepatické nádory a zvětšené lymfatické uzliny v játrech.
  4. Cysty žlučovodů.
  5. Primární sklerotizující nebo hnisavá cholangitida.

Kromě toho mohou být příčinou patologických procesů gramnegativní infekce. Pokud má pacient tento faktor, jsou v jeho krvi určovány nejen protilátky proti mitochondriím a buňkám hladkého svalstva, ale i další změny. Zaznamenává se zvýšení hladiny imunoglobulinu M a porušení produkce B a T lymfocytů. Všechny tyto faktory podporují autoimunitní patogenezi onemocnění..

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí patologií, které vyvolávají stagnaci žluči v intrahepatálním biliárním traktu.

Mezi tyto patologické poruchy patří:

  • atresie
  • kameny a zúžení žlučovodů;
  • extrahepatická rakovina žlučovodů;
  • cysta choledoch a cystická fibróza.

Pro volbu správné taktiky léčby je nutné určit nejen příčinu patologie, ale také klasifikovat samotnou nemoc.

Klasifikace onemocnění jater

Hodnocení funkčních schopností jater u biliární cirhózy se provádí na stupnici Child-Pugh..

Tato stupnice zahrnuje zohlednění přítomnosti ascitů, encefalopatie, množství bilirubinu a albuminu v pacientovi a také protrombinový index charakterizující stupeň koagulace krve..

V závislosti na počtu bodů přiřazených těmto indikátorům se rozlišují různé fáze kompenzace cirhózy..

Rozlišují se následující třídy - A, B a C. V přítomnosti třídy A je délka života až 20 let a přežití po operaci je více než 90%. Když je přiřazena třída B, je průměrná délka života výrazně snížena a pooperační přežití je 70%. V případě zařazení do třídy C nepřekračuje délka života 3 roky a přežití po operaci břicha není vyšší než 20%.

Přiřazení tříd B a C pacientovi naznačuje potřebu transplantace jater.

V Rusku se používá stupnice METAVIR. V souladu s tímto klasifikačním systémem je stupeň fibrózy hodnocen na základě údajů získaných během biopsie jater. Odstupňování stupňů od 0 do 4. Čtvrtý stupeň fibrózy ukazuje na přítomnost a progresi cirhózy.

Charakteristické příznaky nemoci

V počátečních stádiích jsou příznaky nemoci nespecifické a vymazané. Většina pacientů s onemocněním v počátečním stádiu si začíná stěžovat na přítomnost svědění kůže. Svědění kůže může být buď mírné, periodické nebo nesnesitelné, které neustále narušuje pacienta.

První záchvaty svědění kůže se mohou objevit jak několik měsíců, tak několik let před počátkem žloutenky. V některých případech se tyto příznaky mohou objevit současně..

Počáteční fáze progrese biliární cirhózy je charakterizována výskytem obecných klinických příznaků, které jsou:

  • slabé stránky;
  • bolest hlavy;
  • Závrať
  • snížená chuť k jídlu;
  • zhoršená paměť a pozornost;
  • hubnout;
  • apatie;
  • Deprese
  • poruchy spánku v noci a ospalost během dne;
  • suché skléry.

V průběhu progrese patologie pacient vykazuje známky selhání jaterních buněk.

Příznaky této poruchy se projevují:

  1. nevolnost
  2. zvracení střevního obsahu;
  3. intenzivní bolest v pravé hypochondrii;
  4. nedostatek chuti k jídlu;
  5. nadýmání;
  6. průjem nebo zácpa;
  7. žloutenka
  8. záchvaty svědění kůže;
  9. tmavá moč;
  10. změna barvy stolice;
  11. vzhled žlutých hlízovitých novotvarů - xantomů pod kůží;
  12. zvýšení objemu jater a sleziny;
  13. rozvoj jaterní encefalopatie.

Kromě vnějších příznaků se u pacienta vyvíjí komplex symptomů, které ukazují na výskyt a progresi portální hypertenze.

Symptomatické příznaky tohoto patologického stavu jsou:

  • medúza hlava - příznak, který kombinuje přítomnost zvětšeného břicha a přítomnost výrazné žilní sítě na kůži břišní stěny
  • zvracení kávové sedliny - příznak naznačující krvácení z žil jícnu nebo žaludku;
  • dechová stolice - příznak krvácení z tenkého střeva;
  • tmavě červená krev uvolněná z konečníku během defekace - příznak svědčící o přítomnosti krvácení z hemoroidních žil lokalizovaných v konečníku;
  • vzhled tělangiektázií na kůži;
  • palmar erythema - zarudnutí dlaně.

Čím výraznější je poškození jaterního parenchymu, tím vyšší je riziko komplikací. Při konečné progresi biliární cirhózy se u pacienta velmi často vyvine hepatocelulární karcinom.

Hlavní diagnostické metody

Diagnóza patologického stavu je založena na použití laboratorních a instrumentálních studií

Pokud je detekována žlučová stáza, analýza a hodnocení klinického a biochemického profilu.

Při provádění obecného krevního testu u pacienta s biliární cirhózou ve stadiu dekompenzace je zaznamenán pokles počtu červených krvinek, hemoglobinu, bílých krvinek a krevních destiček, zatímco počet retikulocytů se zvyšuje. Navíc ESR roste..

Provedení obecné analýzy moči odhalí změnu v médiu ze slabě kyselé na alkalickou nebo neutrální, v moči je přítomno malé množství proteinu. Je také detekován zvýšený obsah epitelu a leukocytů. Kromě toho je v moči detekována přítomnost červených krvinek..

Biochemický krevní test odhalí snížení množství bílkovin v plazmě a zvýšení koncentrace kreatininu. Kromě toho je zaznamenáno snížení množství fibrinogenu a zvýšení koncentrace laktátdehydrogenázy..

Provádění jaterních testů řeší zvýšení aktivity jaterních enzymů a zvýšení koncentrace bilirubinu.

Biopsie se používá k diagnostice primární biliární cirhózy. Materiál získaný na základě postupu je odeslán na histologické vyšetření.

Přítomnost sekundární formy onemocnění může být diagnostikována pomocí:

  1. Ultrazvuk jater.
  2. CT.
  3. MRI.
  4. Retrográdní cholangiografie.

Instrumentální diagnostické techniky umožňují zjistit příčinu patologie a stanovit konečnou diagnózu.

Léčba biliární cirhózy

Jakmile se objeví první známky dysfunkce jater, musíte okamžitě do nemocnice vyhledat radu, vyšetření a jmenování včasného a přiměřeného průběhu léčby.

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg se účastní provádění terapeutických opatření v souladu s přijatým léčebným protokolem.

Hlavním cílem terapie je zastavit proces další progrese cirhózy..

K léčbě lze použít lékovou terapii a chirurgický zákrok. Chirurgie se provádí v celkové anestezii v nemocničním prostředí.

Léčba drogy závisí na formě patologie. Výběr léčiv pro léčebný průběh provádí ošetřující lékař s přihlédnutím k výsledkům vyšetření a charakteristikám těla pacienta.

Kromě užívání léků doporučuje lékařům upravit stravu a používat tradiční léky k udržení stabilního stavu těla. Podle recenzí velkého počtu lékařů může takový kombinovaný přístup k terapeutickým opatřením výrazně zlepšit stav pacienta.

Při provádění lékové terapie se používají léky patřící do různých skupin farmakologických látek.

Hlavní léky jsou následující:

  • hepatoprotektory - Urosan, Ursofalk;
  • imunomodulátory - methotrexát;
  • antifibrotika;
  • zmírnit svědění - Colestipol, Naloxin;
  • ke snížení cholesterolu - statiny - Atorvastatin, Rosuvastatin;
  • v přítomnosti ascitu jsou předepisována diuretika;
  • Prednison se používá jako protizánětlivý přípravek.

Kromě těchto léků lékař předepisuje užívání léků, které zajistí normalizaci metabolismu vitamínů a minerálních látek. Takovými léky jsou Kuprenil, Stimol a multivitaminové komplexy Citrum a Multitabs.

Jako dieta se pacientovi doporučuje dodržovat dietu č. 5.