Co je primární a sekundární biliární cirhóza?

Biliární cirhóza je chronická patologie charakterizovaná postupným nahrazením jaterního parenchymu vláknitou tkání, která vytváří jizvy.

Nemoc se dlouho neprojevuje a diagnóza se provádí náhodně během diagnostických opatření zaměřených na identifikaci dalších nemocí.

Biliární cirhóza je závažné onemocnění jater, u kterého je pozorována degenerace jaterního parenchymu a její nahrazení vláknitou tkání. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u žen po věku 40 let. Podle statistik se prevalence nemoci liší v oblasti 40–50 případů na 1 milion. z populace.

Lékaři si vytvořili úzký vztah mezi nemocí a dědičnými faktory.

Primární biliární cirhóza má špatně studovanou patogenezi, proto nebyly stanoveny přesné příčiny jejího vývoje.

V 95% případů přítomnosti patologického procesu v krvi pacientů byla detekována přítomnost antimitochondriálních protilátek. V současné době však vědci nemohou zjistit důvody, proč jsou těmito protilátkami ovlivněny pouze mitochondrie jaterních buněk.

Patologický proces je progresivní a v pozdějších stádiích je indikována transplantace orgánů. Tato metoda je jediná, která vám umožní zachránit život člověka..

Příčiny biliární cirhózy

Moderní vědci v oblasti gastroenterologie spojují výskyt a progresi patologického procesu s rozvojem autoimunitních poruch v těle pacienta.

Autoimunitní povaha původu onemocnění je doložena jeho vztahem k jiným patologiím této skupiny, jako je revmatoidní artritida, tubulární renální acidóza, Sjogrenův syndrom, autoimunní tyreoiditida a některé další.

Je spolehlivě prokázáno, že nemoc začíná vývojem:

  • aseptický zánět žlučových cest;
  • proliferace epitelu;
  • progresivní fibróza kanálu.

Postupem času se intenzita zánětlivého procesu snižuje, ale fibróza se dále šíří do jaterního parenchymu, což vyvolává nevratné změny v něm a jeho destrukci.

Patologické procesy mohou také vyvolat další onemocnění:

  1. narozené malformace a získané deformity žlučových cest.
  2. Cholelitiáza.
  3. Intrahepatické nádory a zvětšené lymfatické uzliny v játrech.
  4. Cysty žlučovodů.
  5. Primární sklerotizující nebo hnisavá cholangitida.

Kromě toho mohou být příčinou patologických procesů gramnegativní infekce. Pokud má pacient tento faktor, jsou v jeho krvi určovány nejen protilátky proti mitochondriím a buňkám hladkého svalstva, ale i další změny. Zaznamenává se zvýšení hladiny imunoglobulinu M a porušení produkce B a T lymfocytů. Všechny tyto faktory podporují autoimunitní patogenezi onemocnění..

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí patologií, které vyvolávají stagnaci žluči v intrahepatálním biliárním traktu.

Mezi tyto patologické poruchy patří:

  • atresie
  • kameny a zúžení žlučovodů;
  • extrahepatická rakovina žlučovodů;
  • cysta choledoch a cystická fibróza.

Pro volbu správné taktiky léčby je nutné určit nejen příčinu patologie, ale také klasifikovat samotnou nemoc.

Klasifikace onemocnění jater

Hodnocení funkčních schopností jater u biliární cirhózy se provádí na stupnici Child-Pugh..

Tato stupnice zahrnuje zohlednění přítomnosti ascitů, encefalopatie, množství bilirubinu a albuminu v pacientovi a také protrombinový index charakterizující stupeň koagulace krve..

V závislosti na počtu bodů přiřazených těmto indikátorům se rozlišují různé fáze kompenzace cirhózy..

Rozlišují se následující třídy - A, B a C. V přítomnosti třídy A je délka života až 20 let a přežití po operaci je více než 90%. Když je přiřazena třída B, je průměrná délka života výrazně snížena a pooperační přežití je 70%. V případě zařazení do třídy C nepřekračuje délka života 3 roky a přežití po operaci břicha není vyšší než 20%.

Přiřazení tříd B a C pacientovi naznačuje potřebu transplantace jater.

V Rusku se používá stupnice METAVIR. V souladu s tímto klasifikačním systémem je stupeň fibrózy hodnocen na základě údajů získaných během biopsie jater. Odstupňování stupňů od 0 do 4. Čtvrtý stupeň fibrózy ukazuje na přítomnost a progresi cirhózy.

Charakteristické příznaky nemoci

V počátečních stádiích jsou příznaky nemoci nespecifické a vymazané. Většina pacientů s onemocněním v počátečním stádiu si začíná stěžovat na přítomnost svědění kůže. Svědění kůže může být buď mírné, periodické nebo nesnesitelné, které neustále narušuje pacienta.

První záchvaty svědění kůže se mohou objevit jak několik měsíců, tak několik let před počátkem žloutenky. V některých případech se tyto příznaky mohou objevit současně..

Počáteční fáze progrese biliární cirhózy je charakterizována výskytem obecných klinických příznaků, které jsou:

  • slabé stránky;
  • bolest hlavy;
  • Závrať
  • snížená chuť k jídlu;
  • zhoršená paměť a pozornost;
  • hubnout;
  • apatie;
  • Deprese
  • poruchy spánku v noci a ospalost během dne;
  • suché skléry.

V průběhu progrese patologie pacient vykazuje známky selhání jaterních buněk.

Příznaky této poruchy se projevují:

  1. nevolnost
  2. zvracení střevního obsahu;
  3. intenzivní bolest v pravé hypochondrii;
  4. nedostatek chuti k jídlu;
  5. nadýmání;
  6. průjem nebo zácpa;
  7. žloutenka
  8. záchvaty svědění kůže;
  9. tmavá moč;
  10. změna barvy stolice;
  11. vzhled žlutých hlízovitých novotvarů - xantomů pod kůží;
  12. zvýšení objemu jater a sleziny;
  13. rozvoj jaterní encefalopatie.

Kromě vnějších příznaků se u pacienta vyvíjí komplex symptomů, které ukazují na výskyt a progresi portální hypertenze.

Symptomatické příznaky tohoto patologického stavu jsou:

  • medúza hlava - příznak, který kombinuje přítomnost zvětšeného břicha a přítomnost výrazné žilní sítě na kůži břišní stěny
  • zvracení kávové sedliny - příznak naznačující krvácení z žil jícnu nebo žaludku;
  • dechová stolice - příznak krvácení z tenkého střeva;
  • tmavě červená krev uvolněná z konečníku během defekace - příznak svědčící o přítomnosti krvácení z hemoroidních žil lokalizovaných v konečníku;
  • vzhled tělangiektázií na kůži;
  • palmar erythema - zarudnutí dlaně.

Čím výraznější je poškození jaterního parenchymu, tím vyšší je riziko komplikací. Při konečné progresi biliární cirhózy se u pacienta velmi často vyvine hepatocelulární karcinom.

Hlavní diagnostické metody

Diagnóza patologického stavu je založena na použití laboratorních a instrumentálních studií

Pokud je detekována žlučová stáza, analýza a hodnocení klinického a biochemického profilu.

Při provádění obecného krevního testu u pacienta s biliární cirhózou ve stadiu dekompenzace je zaznamenán pokles počtu červených krvinek, hemoglobinu, bílých krvinek a krevních destiček, zatímco počet retikulocytů se zvyšuje. Navíc ESR roste..

Provedení obecné analýzy moči odhalí změnu v médiu ze slabě kyselé na alkalickou nebo neutrální, v moči je přítomno malé množství proteinu. Je také detekován zvýšený obsah epitelu a leukocytů. Kromě toho je v moči detekována přítomnost červených krvinek..

Biochemický krevní test odhalí snížení množství bílkovin v plazmě a zvýšení koncentrace kreatininu. Kromě toho je zaznamenáno snížení množství fibrinogenu a zvýšení koncentrace laktátdehydrogenázy..

Provádění jaterních testů řeší zvýšení aktivity jaterních enzymů a zvýšení koncentrace bilirubinu.

Biopsie se používá k diagnostice primární biliární cirhózy. Materiál získaný na základě postupu je odeslán na histologické vyšetření.

Přítomnost sekundární formy onemocnění může být diagnostikována pomocí:

  1. Ultrazvuk jater.
  2. CT.
  3. MRI.
  4. Retrográdní cholangiografie.

Instrumentální diagnostické techniky umožňují zjistit příčinu patologie a stanovit konečnou diagnózu.

Léčba biliární cirhózy

Jakmile se objeví první známky dysfunkce jater, musíte okamžitě do nemocnice vyhledat radu, vyšetření a jmenování včasného a přiměřeného průběhu léčby.

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg se účastní provádění terapeutických opatření v souladu s přijatým léčebným protokolem.

Hlavním cílem terapie je zastavit proces další progrese cirhózy..

K léčbě lze použít lékovou terapii a chirurgický zákrok. Chirurgie se provádí v celkové anestezii v nemocničním prostředí.

Léčba drogy závisí na formě patologie. Výběr léčiv pro léčebný průběh provádí ošetřující lékař s přihlédnutím k výsledkům vyšetření a charakteristikám těla pacienta.

Kromě užívání léků doporučuje lékařům upravit stravu a používat tradiční léky k udržení stabilního stavu těla. Podle recenzí velkého počtu lékařů může takový kombinovaný přístup k terapeutickým opatřením výrazně zlepšit stav pacienta.

Při provádění lékové terapie se používají léky patřící do různých skupin farmakologických látek.

Hlavní léky jsou následující:

  • hepatoprotektory - Urosan, Ursofalk;
  • imunomodulátory - methotrexát;
  • antifibrotika;
  • zmírnit svědění - Colestipol, Naloxin;
  • ke snížení cholesterolu - statiny - Atorvastatin, Rosuvastatin;
  • v přítomnosti ascitu jsou předepisována diuretika;
  • Prednison se používá jako protizánětlivý přípravek.

Kromě těchto léků lékař předepisuje užívání léků, které zajistí normalizaci metabolismu vitamínů a minerálních látek. Takovými léky jsou Kuprenil, Stimol a multivitaminové komplexy Citrum a Multitabs.

Jako dieta se pacientovi doporučuje dodržovat dietu č. 5.

Žlučová cirhóza

Cirhóza jater má svou vlastní klasifikaci. Patologii určuje forma poškození orgánů a příčina výskytu. Co je to biliární cirhóza a jaké jsou předpovědi jejího výskytu?

Funkce

Biliární cirhóza je rozdělena na: primární a sekundární typ.

  • Primární patologie je založena na progresivních autoimunitních poruchách. V obranném systému těla dochází k selhání, když pracuje proti vlastním buňkám. V důsledku tohoto procesu dochází k poškození a destrukci hepatocytů..

Lidé ve věku 35 let jsou ohroženi rozvojem primární biliární cirhózy. Patologie je často diagnostikována u žen ve věkové kategorii od 40 do 60 let.

ICD kód (K74.3).

  • Se sekundární biliární cirhózou dochází k difúzním změnám. Játra jsou ovlivněny vláknitou tkání, je zaznamenána tvorba nodulární tkáně. Tyto procesy však nejsou způsobeny autoimunitní poruchou, ale dlouhodobou překážkou žlučovodů umístěných mimo orgán..

Muži ve věkové kategorii od 25 do 50 let patří do rizikové skupiny pro onemocnění se sekundární biliární cirhózou. Patologii lze pozorovat u dětí v kombinaci s mnoha chronickými patologiemi..

ICD kód (K74.4)

Oba typy biliární cirhózy se vyskytují téměř u 10% lidí s abnormální proliferací pojivové tkáně v játrech. Postižená tkáň je aktivně nahrazena spojovacími prvky, vytvářejí se falešné lalůčky, jsou ovlivněny žlučovody. Biliární cirhóza podle typu léze je podobná jiné cirhóze. Tvorba uzlů, které narušují strukturu orgánu.

Příčiny

Primární biliární cirhóza nemá přesný původ. Srdcem vývoje nemoci je dědičnost. Lze jej přenášet podle pohlaví:

  • Celiakie. Chronická léze tenkého střeva z prenatálního období, charakterizovaná intolerancí na lepek (obilný protein).
  • Revmatoidní artritida. U pacientů středního věku jsou na pozadí autoimunitních poruch poškozeny klouby v celém těle.

Sekundární biliární cirhóza je určována vícenásobnými poruchami žlučovodu.

  • částečné nebo úplné porušení odtoku žluči;
  • překážka (překážka) společného žlučovodu;
  • pooperační deformity (zúžení nebo stlačení potrubí);
  • patologie žlučových kamenů;
  • dlouhodobá chronická pankreatitida;
  • pomalý vývoj rakoviny pankreatu;
  • porušení syntézy a vylučování žluči mimo játra;
  • nekrotické procesy, změny ve tvaru žlučových cest.

Příznaky

Projevy cirhózy jsou seskupeny podle typu.

  • periodické svědění kůže (obvykle v noci);
  • podráždění kůže projevuje po mnoho let;
  • pigmentace na lopatkách, v oblasti kloubů a s progresí celá kůže zhnědne;
  • vzhled plaků na víček, hrudi, pažích a loktech;
  • mírné zvýšení tělesné teploty.
  • zvýšené trvalé svědění;
  • zvětšená slezina;
  • bolest v pravé hypochondrii a v těle;
  • hořká chuť v ústech;
  • bolest v játrech bez hmatu;
  • zvýšení teploty nad 38.

Jak nemoc postupuje, symptomy jsou výraznější, chuť k jídlu úplně zmizí a svědění se stává nesnesitelným. Uprostřed komplikací dochází k vnitřnímu krvácení. Strávitelnost živin a vitamínů je obtížná, mohou se objevit příznaky hypovitaminózy a osteoporózy.

Se sekundární biliární cirhózou dochází ke změnám v vylučovacím materiálu. Moč získává tmavou barvu a stolice se zbarví nebo má šedavou barvu. Komplikace z cirhózy se objevují rychle, prvním příznakem je selhání jater.

Načasování vývoje patologie jakéhokoli typu se pohybuje od 3 měsíců do 5 let. Vše záleží na obdržené léčbě a stupni poškození..

Diagnostika

V současné době není diagnóza biliární cirhózy obtížná. Ve většině případů je pokročilé stadium určeno u pacientů, kteří nikdy nekonzultovali lékaře. Díky moderním metodám lze růst pojivové tkáně v játrech určit na začátku vývoje:

  • Počáteční inspekce

Lékař shromažďuje stížnosti pacienta, přičemž zohledňuje pohlaví, věk a anamnézu onemocnění. Pravá hypochondrium je hmatná. V rané fázi je detekováno zvýšení a zhutnění orgánu. Hrany se stanou špičatými. Pokud je břicho příliš oteklé, znamená to ascites. Kůže, skléra a sliznice mají žloutenku.

  • Laboratorní výzkum

Biochemický krevní test nebo jaterní test odhalí řadu abnormalit. Lékař snadno určí stupeň poškození orgánu podle změněných ukazatelů v krvi. Pokud je hepatitida příčinou biliární cirhózy, testují se markery hepatitidy. Cirhóza má obvykle vysoký počet bilirubinů..

Ultrazvukové vyšetření ukazuje vnější stav orgánu. S jeho pomocí jsou stanovena možná porušení v jiných orgánech. Ultrazvuk ukazuje stav tkáňových změn, určuje stupeň zvětšení orgánů.

  • Dopplerova studie

S rozvojem nemoci mění cévy břišní dutiny svou funkci. Zjistit poškození krevních cév a rychlost průtoku krve umožňuje Dopplerovu techniku. S jeho pomocí je potvrzena hypertenze portální žíly..

Moderní a bezbolestný způsob stanovení pružnosti orgánu s biliární cirhózou. Po pěti minutách zařízení poskytne obraz léze s vláknitou tkání. Elastometrie znamená bezpečné vyšetření, lékař ji může znovu provést.

Odběr tkáně pro další histologické vyšetření se používá k detekci kombinovaných patologií jater a stanovení závažnosti lézí fibrózy. Biopsie má několik kontraindikací, takže ji nepoužívají všichni pacienti..

Konečná diagnóza se provádí po komplexním vyšetření.

Léčba

Bez ohledu na provedenou léčbu není maximální míra přežití biliární cirhózy delší než 10 let:

  1. První účinnou léčbou je UDCA nebo kyselina ursodeoxycholová. Toto je hydrofilní epimer nejagresivnější složky žluči. Nemá cytologickou toxicitu, ale pokud reakce nastane v reakci na přijetí, je potlačena pomocí imunosupresiv.
  2. Pacient musí dodržovat speciální stravu, ve které jsou vyloučeny všechny produkty, které způsobují zátěž jater. Alkohol s biliární cirhózou je přísně zakázán. Aby se zabránilo ztrátě mastných látek stolicí, doporučuje se používat enzymatické přípravky a hepatoprotektory.
  3. Odstranění svědění biliární cirhózou je docela obtížné. Konvenční antialergika zde nepomohou. Cholestyramin a sertralin pomáhají snižovat nepříjemné projevy..
  4. Plasmapheréza je moderní metoda čištění krve od toxinů. Jedná se o speciální přístroj, který prochází krev filtrem. Proteinové molekuly s vysokým obsahem nežádoucích látek se usazují. Pacient je umístěn na gauči, zařízení je připojeno katétrem a je odebrána krev. Postup trvá hodinu.
  5. Zastavení rozvoje osteoporózy biliární cirhózou pomůže přípravkům vápníku, vitamínu D a kolagenu.

Eliminace dekompenzace (vyčerpání jaterních zdrojů) se provádí transplantací orgánů. Po operaci má asi 70% pacientů přežití až 10 let.

Diagnóza biliární cirhózy zní jako věta. Toto onemocnění zahrnuje nevratné procesy porušování tkáně jater. Ale šance na několik let života zůstane, pokud úplně změníte jeho image.

Můžete se také podrobně seznámit s primární biliární cirhózou jater, hyperparatyreózou sledováním tohoto videa..

Žlučová cirhóza

Biliární cirhóza je patologie jater, která je důsledkem dlouhodobého porušování odtoku žluči v důsledku cholestázy nebo poškození žlučových cest. Jedná se o proces chronického zánětu s autoimunním původem. Patologie je sekundární a primární. Je třeba poznamenat, že primárně u lidí s touto patologií je pozorována primární biliární cirhóza jater.

Patologický stav je detekován hlavně u žen středního věku - od 40 do 60 let. Projevuje se rostoucími příznaky destrukce orgánového parenchymu, nahrazením zdravých hepatocytů vláknitou tkání, což vede k cirhóze a později, pokud není včasná léčba prováděna, dochází k selhání jater.

Příčiny

O primární biliární cirhóze hovoří, když je etiologie onemocnění nejasná. Toto onemocnění se vyvíjí na pozadí dlouhodobého zánětu v potrubí, které pokračuje bez závažných klinických symptomů. Takový zánětlivý proces se stává důsledkem vývoje cholangitidy, která způsobuje rozvoj cholestázy a následnou smrt jaterních buněk.

Lékařské studie prokázaly, že primární biliární cirhóza je často kombinována s patologiemi, jako jsou:

Všechna tato onemocnění jsou také výsledkem autoimunitních poruch v těle, proto není překvapivé, že u nich lze u pacienta detekovat primární biliární cirhózu..

Předispoziční faktory, které zvyšují pravděpodobnost, že ženy a muži budou mít tuto nemoc, mohou být:

  • dědičná predispozice;
  • snížená ochranná funkce těla;
  • zejména infekční patogeny, existuje teorie, podle níž viry, jako je herpes virus a Epstein-Barr, mohou ovlivnit vývoj nemoci.

Zjevné příčiny onemocnění však dosud nebyly stanoveny, a proto jsou všichni lidé ohroženi.

Pro úplné pochopení problému je nutné zvážit sekundární biliární cirhózu jater. O této patologii se mluví, když existuje zřejmá překážka v potrubí, která může nastat v důsledku:

  • nádory;
  • vrozené vady struktury;
  • ucpání kanálu dýmem při onemocnění žlučových kamenů;
  • s chirurgickým zákrokem s tvorbou jizev.

Kromě toho dochází k sekundární biliární cirhóze, když jsou žlučovody stlačeny blízkými lymfatickými uzlinami s rozsáhlou lymfadenitidou nebo slinivkou břišní, která se zvětšila v důsledku progrese zánětu v ní.

Klasifikace

Jak již bylo uvedeno výše, patologie je rozdělena do dvou typů, v závislosti na příčinách. Toto je primární a sekundární biliární cirhóza jater, z nichž každá má podobné příznaky, ale odlišné zacházení.

Existují 4 stupně vývoje procesu. Nejprve je zaznamenáno krátkodobé narušení oběhu žluči kanály. Obvykle se u takových čerstvých lézí neobjevují příznaky onemocnění, takže lidé nevyhledávají lékařskou pomoc. Tato fáze se nazývá duktální..

Druhé stadium je charakterizováno delším účinkem na kanály s narušenou průchodností, díky kterému začíná zánětlivý proces v játrech a proliferace pojivové tkáně nahrazuje zdravé hepatocyty. To zase vede ke zhoršení výkonnosti těla. Tato fáze lékařské terminologie je definována jako dukulární.

Třetí etapa takové patologie, jako je primární biliární cirhóza, je charakterizována sklerózou kanálu, která způsobuje smrt hepatocytů a nahrazení poškozených buněk vláknitou tkání. Příznaky nemoci v tomto stádiu jsou zřetelné, proto během této doby lidé vyhledávají lékařskou pomoc. Tato fáze se nazývá fáze fibrózy..

Poslední - čtvrtá etapa - je to přímo cirhóza samotná s následným vývojem selhání jater. Nemoc v této fázi představuje vážné ohrožení života pacienta, a proto vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Klinický obrázek

Symptomy patologie primárního nebo sekundárního typu jsou identické, protože bez ohledu na příčinu vývoje onemocnění se léze v orgánu vyskytují stejně. Hlavní příznaky, které si pacient stěžuje v raných stádiích vývoje choroby, jsou:

  • tmavě hnědá barva kůže, která se objevuje v počátečních stádiích onemocnění hlavně u většiny pacientů. Zpočátku je na zakřivených površích pozorováno ztmavnutí kůže a následně se šíří po celém těle;
  • svědivá kůže, která se objevuje v počátečním stádiu u poloviny lidí s primární biliární cirhózou a svědění může člověka trápit po mnoho měsíců nebo dokonce let, zatímco jiné příznaky nemoci se neobjeví;
  • tvorba specifických zahuštěných plaků lokalizovaných na kůži očních víček a vyčnívajících nad povrch - nazývají se xantelasma a jsou pozorováni u většiny lidí s touto diagnózou;
  • zvětšení jater a sleziny lze také pozorovat v počátečním stádiu vývoje patologického stavu.

Kromě toho si mnoho pacientů stěžuje na příznaky obecné malátnosti - slabost, únavu, bolest svalů, stejně jako bolest v pravé hypochondrii (a někdy i těžkosti) a hořkost v ústech.

S progresí patologie a vývojem druhého, třetího a čtvrtého stádia se symptomy pouze prohlubují. Svědění se stává výraznějším a znepokojuje člověka jak ve dne, tak v noci. Současně jsou oblasti se změněnou barvou drsné, na kůži dlaní a nohou se objevují charakteristické zahuštění a tělo je často pokryto vyrážkou, která může být jakékoli povahy. Zvyšují se také nespecifické příznaky - teplota stoupá, člověk pociťuje poruchu, jeho schopnost pracovat se snižuje a jeho chuť k jídlu se zhoršuje, což způsobuje prudký úbytek na váze.

Slezina a játra se výrazně zvyšují, je zaznamenána silná bolest v oblasti nemocného orgánu a rozšiřují se žíly jícnu a žaludku, díky čemuž se v těchto stádiích stává běžným příznakem onemocnění výskyt krvácení..

Při tak závažné patologii je přirozeně narušen proces trávení člověka a jsou zaznamenány příznaky nedostatku živin a vitamínů. Kromě toho se mohou vyvinout různé systémové patologie, jako je glomerulonefritida, pneumoskleróza, endokrinní poruchy. V poslední fázi je stav člověka velmi závažný a vyžaduje urgentní resuscitaci, až po potřebu transplantace orgánů.

Sekundární forma onemocnění má podobné příznaky, mezi nimiž patří:

  • silná bolest v postižených játrech;
  • intenzivní svědění kůže, v noci horší;
  • bolestivost jater během palpace a zvýšení její velikosti;
  • časný nástup žloutenky;
  • splenomegaly;
  • zvýšení tělesné teploty na febrilní ukazatele na pozadí vyvíjející se infekce.

Tato forma onemocnění vede rychle k rozvoji cirhózy a následnému selhání jater, jehož příznaky ohrožují život pacienta. Zejména příznaky lidského vývoje selhání jater jsou:

  • nevolnost a zvracení střevního obsahu;
  • dyspeptické poruchy;
  • změna barvy stolice a moči barvu tmavého piva;
  • jaterní encefalopatie (demence).

Tento stav může způsobit vážné komplikace, jako je ascit, vnitřní žaludeční a střevní krvácení, kóma a smrt.

Diagnostické a léčebné funkce

Diagnóza je založena na studii stížností a anamnéze pacienta, jakož i na instrumentálních metodách vyšetřování a laboratorních testech.

Diagnostický přístup by měl být komplexní, protože primární biliární cirhóza jater by měla být odlišena od jiných onemocnění tohoto orgánu nebo jiných orgánů gastrointestinálního traktu..

Laboratorní diagnostické údaje pro primární a sekundární formy poškození jater budou proto identické, aby se stanovily příčiny onemocnění, na kterých závisí léčba, jsou zapotřebí instrumentální metody výzkumu, jako například:

  • Ultrazvuk
  • biopsie jater;
  • MRI a CT;
  • retrográdní cholangiografie.

Až po důkladném vyšetření pacienta může lékař rozhodnout o taktice léčby patologie.

Stejně jako u jiných onemocnění trávicího traktu může být léčba konzervativní a chirurgická - vše záleží na příčině onemocnění a jeho klinických projevech. Hlavními léčivy používanými při konzervativní léčbě onemocnění jsou hepatoprotektory - látky, které chrání hepatocyty před destrukcí. Povinné pro primární biliární cirhózu je použití imunosupresiv, jako prostředku k zastavení nezdravé autoimunitní reakce těla.

Pro zmírnění silného svědění kůže se předepisují antihistaminika, vitaminy a léky, které normalizují metabolické procesy v těle. V některých případech je indikována léčba protizánětlivými léčivy..

Pokud mluvíme o chirurgické léčbě, pak se sekundární formou onemocnění, je indikováno odstranění žlučníku, aby se zabránilo žlučové stáze v potrubí a zmírnilo příznaky. Nezhoubný nebo zhoubný novotvar se odstraní také tehdy, je-li příčinou sekundární biliární cirhózy a ovlivňuje odtok žluči potrubím..

V primární formě patologie je indikován transjugulární intrahepatický portosystémový bypass, kterým lékaři dokáží uvolnit tlak v jaterní žíle. Nejúčinnějším způsobem léčby primární formy biliární cirhózy je transplantace jater od vhodného dárce.

Správně vybraná strava může snížit klinické projevy nemoci a zmírnit stav pacienta po operaci. Alternativní způsoby léčby patologie však neposkytují požadovaný účinek, protože jsou zaměřeny výhradně na snížení klinických projevů, ale neovlivňují stav nemocného orgánu. Proto lze alternativní léčbu použít jako prostředek další terapie patologie na doporučení ošetřujícího lékaře.

Kapitola 14. Primární biliární cirhóza

Epidemiologie. Toto onemocnění se vyskytuje s frekvencí 19 až 151 na 1 000 000 obyvatel. Ročně je hlášeno 4–15 nových případů na 1 000 000. Ve struktuře světové úmrtnosti na cirhózu jater je podíl primární biliární cirhózy (PBC) téměř 2%.

PBC ovlivňuje lidi všech ras. Mezi pacienty je 90–95% žen. Nemoc obvykle začíná mezi 30-70 lety..

Genetika. Genetické faktory zřejmě hrají roli při výskytu PBC, ačkoli nemoc není zděděna dominantním nebo recesivním způsobem. Jsou popsány rodinné případy PBC. Pravděpodobnost onemocnění v rodinách, kde je pacient s PBC, je 1000krát vyšší než v běžné populaci.

Údaje o nepřítomnosti PBC v jednom z dvojčat, pokud je druhé nemocné, naznačují potřebu spouštěcího faktoru u geneticky vnímavé osoby. Mezi PBC a HLA DR8 histokompatibilními antigeny a genem DQB1 existuje slabá asociace.

Imunologické poruchy. Velké množství imunitních poruch u pacientů s PBC naznačuje, že onemocnění je způsobeno narušenou imunitní regulací. Neexistuje však žádné přímé potvrzení této hypotézy..

Antimitochondriální protilátky (AMA) se vyskytují u 95% pacientů s PBC. Nemají vliv na průběh nemoci a nejsou specifické pro PBC, protože u některých pacientů s autoimunitní a drogovou hepatitidou.

AMA je rodina protilátek, která interaguje s různými mitochondriálními antigeny. Specifické pro PBC jsou považovány za anti-M2. Jsou směrovány přímo proti dihydrolipoyl acetyltransferáze (E2) pyruvátdehydrogenázového komplexu vnitřní mitochondriální membrány (obr. 14.1).

Obr. 14.1. Schéma komplexu pyruvát - dehydrogenáza

Další AMA byly také stanoveny u pacientů s PBC: anti-M4, anti-M8 a anti-M9. Nedávné studie využívající vysoce purifikované klonované lidské mitochondriální proteiny jako antigeny však nepotvrdily existenci těchto protilátek. Mohou to být artefakty dříve používaných technologií..

Vztah mezi AMA a imunitním poškozením žlučovodu zůstává nejasný. Antigeny E2 komplexu pyruvát dehydrogenázy stimulují produkci interleukinu 2 mononukleárními buňkami periferní krve a T buňky klonované z jaterního biopsického materiálu od pacientů s PBC. Molekula s některými antigenními vlastnostmi složky E2 komplexu pyruvátdehydrogenázy je aberantně exprimována na povrchu epitelu žlučovodu u pacientů s PBC, ale není nalezena v kontrolní skupině nebo u pacientů s primární sklerotizující cholangitidou (PSC). Složka pyruvátdehydrogenázy E2 se začíná exprimovat epiteliálními buňkami žlučovodu před expresí dvou dalších antigenů, které jsou nezbytné pro cytotoxicitu T lymfocytů: HLA antigeny třídy II a faktor BB1 / B7.

Mitochondriální antigeny nejsou specifické pro konkrétní typ tkáně. Nebyla nalezena žádná korelace mezi titrem AMA a závažností průběhu PBC. Vysoké titry AMA mohou být reprodukovány u experimentálních zvířat imunizací čistou lidskou pyruvátdehydrogenázou. U těchto zvířat se však nevyvíjí onemocnění jater..

U pacientů s PBC jsou také detekovány další cirkulující protilátky: antinukleární, antithyroidní, lymfocytotoxické, na acetylcholinové receptory, destičky, na Ro ribonukleoproteinový antigen, antihiston, anticentromeric.

Stanoví se vysoká hladina sérového imunoglobulinu M (IgM), která se vyznačuje vysokou imunitní reaktivitou a kryoprecipitací. Testy na imunitní komplexy mohou být falešně pozitivní z důvodu vysokých hladin imunoglobulinů v séru.

PBC lze kombinovat s dalšími autoimunitními chorobami: s tyreoiditidou, hypotyreózou, revmatoidní artritidou, CREST syndromem (C - kalcifikace, R - Raynaudův syndrom, E - ezofageální motilita, S - sklerodakticky, T - telangiektázie), Sjogrenův syndrom, skleroderma.

Pacienti mají změny v buněčné imunitě: porušení regulace T-buněk, snížení cirkulace T-lymfocytů, sekvestrace T-lymfocytů uvnitř jaterních portálních triád, negativní kožní testy zpožděné přecitlivělosti.

Patogeneze. Zjevně existují dva vzájemně propojené procesy, které způsobují poškození jater a projevují se klinickými příznaky PBC (schéma 14.1).


Geneticky citlivý organismus
(neschopnost potlačit útok T-buněk na epitel žlučovodu)
Nad 21 let
(specifický hormonální profil?)
Spouštěcí faktor:
  • Poškození epitelových buněk žlučovodů?
  • Reakce na léčivo?
  • Virová nebo bakteriální infekce?
  • Subklinická obstrukce žlučovodů?
Progresivní poškození epitelu žlučovodu

Zvýšený výraz
HLA antigeny I. a II. Třídy
Zpožděné toxické látky
(např. žlučové kyseliny)
Cholestáza
Postupné vymizení žlučovodů
Progresivní portál a periportální fibróza
Cirhóza a portální hypertenze
Jaterní selhání a komplikace portální hypertenze

Schéma 14.1. Údajná patogeneze PBC

Prvním procesem je chronická destrukce malých žlučovodů, zjevně způsobená aktivovanými lymfocyty. Počáteční poškození je pravděpodobně způsobeno cytotoxickými T-lymfocyty. Buňky žlučovodu u pacientů s PBC exprimují zvýšené množství antigenů třídy I histokompatibilního komplexu HLA-A, HLA-B, HLA-C a antigenů třídy II HLA-DR ve srovnání s normálními buňkami žlučovodu. Poškození žlučovodů je podobné poruchám způsobeným cytotoxickými T-lymfocyty, jako je například reakce štěpu proti hostiteli a alogenní reakce odmítnutí štěpu..

Druhým procesem je chemické poškození hepatocytů v těch oblastech jater, kde je narušena drenáž žluči v důsledku poškození malých žlučovodů a projevuje se snížením jejich počtu. Žlučové kyseliny, bilirubin, měď a další látky, které se normálně vylučují nebo vylučují do žluči, jsou zpožděny. Zvýšená koncentrace některých z nich, jako jsou žlučové kyseliny, může způsobit další poškození jaterních buněk..

Příznaky PBC jsou způsobeny dlouhodobou cholestázou. Zničení žlučovodů v konečném důsledku vede k zánětu portálu, fibróze a nakonec k cirhóze a selhání jater.

Morfologie. Makroskopicky, jak se zvyšuje cholestáza, získává játra nazelenalou barvu, ve stádiu cirhózy se stává jemně tuberózní, natřenou tmavě zelenou.

PBC je dlouhodobé onemocnění charakterizované destrukcí intrahepatálních žlučovodů se snížením jejich počtu, proliferací cholangiolů (jako pokus kompenzovat ztrátu žlučovodů), zánětlivou buněčnou infiltrací portálních traktů a laloků jater, tvorbou granulomů a destrukcí jaterní tkáně, zvýšení fibrotických změn s tvorbou cirhózy malých uzlin ve finále.

Rozlišují se čtyři morfologické fáze PBC:

  • I - chronická nesurulentní destruktivní cholangitida (duktální stadium),
  • II - proliferace cholangiolu a periduální fibrózy (dukulární fáze),
  • III - stromální fibróza v přítomnosti zánětlivé infiltrace jaterního parenchymu,
  • IV - jaterní cirhóza.

Ve fázi I jsou interlobulární žlučovody zničeny v oblasti granomelomatózního zánětu. Destruktivní žlučovody ve formě vazeb jsou obklopeny zánětlivými infiltrovanými buňkami, zejména lymfocyty, portální trakty jsou hustě infiltrovány lymfocyty, plazmocyty, makrofágy, malým množstvím eosinofilů (obr. 14.2).

Obr. 14.2. Primární billiardová cirhóza jater (biopsie jater, zbarvení g / e, x400). Destruktivní cholangitida. Blízko kanálu - granulom, lymfoidní infiltrát

Ve fázi II vede pokračující ničení žlučovodů ke snížení jejich počtu, objevují se portální traktury bez žlučovodů („prázdný“ portálový trakt), kolem konzervovaných kanálů roste vláknitá pojivová tkáň. Důležitým diagnostickým znakem PBC je snížení počtu žlučovodů v portálových traktech. K proliferaci cholangiolu také dochází. Existují známky cholestázy. Vývoj portální hypertenze v tomto relativně časném období (I - II fáze PBC) je vysvětlen fibrózou a buněčnou infiltrací portálních traktů (obr. 14.3)..

Obr. 14.3. Primární kulečníková cirhóza jater (biopsie jater, barva g / e, x 100). Vláknité změny a infiltrace zánětlivých buněk, žlučovody nejsou detekovány (ductopenie)

Ve stadiu III se zvyšuje chemické poškození, hepatocytární nekróza způsobená narušeným intrahepatálním odtokem žlučových a zánětlivých buněk infiltrací lamel, portálních portálů a port-středních septa, které obklopují formující falešné lobules.

Stádium IV, které může nastat mnoho let po nástupu choroby, je detekována vznikající cirhóza jater.

Primární a sekundární biliární cirhóza: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Biliární cirhóza se vyskytuje z různých důvodů. Jedním z nich je patologie žlučových cest. Nemoci spojené se zhoršenou evakuací žluči vyvolávají vývoj biliární cirhózy. V obecné statistice nemocnosti se tento typ nekrotické degenerace parenchymu objevuje jen zřídka, ročně se zaznamenává tři až sedm případů na 100 tisíc lidí. Toto je jedna z deseti diagnostikovaných cirhóz..

Toto onemocnění se vyskytuje u zdatných mužů a žen na pozadí získaných nebo vrozených nemocí jater, žlučníku, vývodů neinfekční povahy. Biliární cirhóza má specifické projevy. Stejně jako všechny ostatní typy cirhózy, i biliární je nebezpečný se závažnými komplikacemi vedoucími ke smrti.

O čem se budu učit? Obsah článku.

Příčiny biliární cirhózy

Byla stanovena dědičná predispozice k této nemoci a její souvislost s řadou autoimunitních patologií vedoucích ke změně žlučových cest. Díky stagnaci žluči dochází v játrech k zánětlivému procesu, začínají nekrotické změny. Vyvolává se biliární cirhóza a v játrech jater roste tkáň jizvy. Hepatální selhání se vyvíjí postupně, vznikají komplikace.

Hlavní příčiny onemocnění:

  • tvorba žlučových kamenů;
  • diabetes;
  • zúžení lumenu potrubí v důsledku sklerotických změn;
  • cholangitida - zánět žlučovodů jakékoli povahy;
  • vaskulitida - proliferace cévních stěn;
  • vrozené vady žlučovodů nebo močového měchýře;
  • nádory v břišní dutině, které narušují pohyb žluči;
  • revmatoidní artritida - onemocnění spojené s aktivní proliferací pojivové tkáně;
  • pankreatitida - zánět slinivky břišní;
  • metabolické poruchy ovlivňující složení žluči;
  • sklerotické změny v žilních cévách jater, zhoršení odtoku žlučové sekrece.

Žluč se hromadí buď uvnitř jaterních kanálků, podél nichž se uvolňuje sekrece, nebo v žlučovodním systému. To vede ke smrti hepatocytů, zánětlivým procesům v parenchymu.

Druhy biliární cirhózy

Podle morfologické povahy počátku a klinického průběhu se rozlišují dvě formy nemoci: primární, která je spojena s autoimunitní destrukcí žlučovodů, a sekundární, která se vyskytuje po nemocech.

Primární biliární cirhóza se vyskytuje hlavně u žen během menopauzy na pozadí hormonálního selhání a také u autoimunitních onemocnění, která vedou k narušení přirozené evakuace žluči.

Sekundární je častěji diagnostikována u mužů ve věku od 20 do 50 let, vyskytuje se u dětí s vrozenými patologiemi nebo imunitními chorobami. Pro sekundární biliární cirhózu je charakteristická patologie pankreatu: chronický dlouhodobý zánět, rakovina, zvětšení hlavy. Primární a sekundární formy biliární cirhózy mají různé příznaky a léčbu. Primární delší asymptomatický, horší diagnostikovaný.

Příznaky nemoci

Vzhled nočního svědění kůže je specifický pro primární biliární cirhózu. Ve dne to vypadá jako projev alergie: vzniká při kontaktu s oblečením, po hygienických procedurách s vodou. Pacienti tento příznak často ignorují po mnoho let. K pigmentaci kůže dochází postupně: tmavě hnědé skvrny se objevují nejprve na zádech v oblasti lopatek, kolen, loktů. Postupně ztmavuje celé tělo. Na víčkach rostou žluté husté plaky - xantelasmy. Rostou na jiných částech těla, jsou na dlaních, loktech, méně často na hýždích a hrudi.

Zánětlivý proces není doprovázen teplotními výkyvy, občas stoupá na 37,5 stupně, zatímco bolesti svalů jsou jako u mírné formy akutní virové infekce dýchacích cest, někdy je v ústech chuť hořkosti. Mezi klinické příznaky primární biliární cirhózy je patrné zvětšení sleziny a lymfatických uzlin.

V pozdějších stádiích poškození žlučových cest se objevují příznaky charakteristické pro dekompenzované stádium. Jsou spojeny s progresivním selháním jater, intoxikací těla, narušeným fungováním zbývajících vnitřních orgánů, vývojem komplikací: portální hypertenze, ascites, encefalopatie.

Sekundární forma je charakterizována silným svěděním, ke kterému dochází na pozadí zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi. Často projevuje bolest v pravé hypochondrii. Jiné příznaky: žloutenka, hypertermie. Klinické příznaky: palpací se detekuje zvýšení a zhutnění jater, přesahuje hypochondrium díky růstu pravého laloku.

Diagnostika

Změny krevních parametrů ve výsledcích obecné a biochemické analýzy jsou pozorovány u obou forem onemocnění. Primární není detekován metodami radiační diagnostiky, ale pouze po biopsii. Mikroprodukt extrahovaný z parenchymu se zkoumá pod mikroskopem. Diagnóza se provádí v nemocnici speciální jehlou.

Sekundární biliární cirhóza je diagnostikována ultrazvukem, CT, MRI podle struktury parenchymu a tvaru žlučového traktu. Studie odhalují příčinu nekrotických změn v játrech.

Léčba biliární cirhózy

Taktika boje proti nemoci se vyvíjí v závislosti na formě a příčinách, stadiu jejího vývoje. V komplexním ošetření poskytováno:

  • léky;
  • fyzioterapeutické procedury;
  • podpůrná terapie pomocí tradičních medicínských metod;
  • lékařské výživy.

To, zda lze cirhózu vyléčit, závisí na stadiu onemocnění. U pozdějších pacientů se podává albumin, protože protein se přirozeně neabsorbuje. Pacient se ulevuje fyzickým utrpením, podílí se na prevenci komplikací.

Léčba drogy

Předepsán je pacient s biliární cirhózou:

  • snížení koncentrace bilirubinu, cholesterolu v krvi;
  • stimulace funkce hepatocytů;
  • léky proti bolesti;
  • hormonální, inhibující růst pojivové tkáně;
  • podpora slinivky břišní;
  • protizánětlivé komplexy;
  • antihistaminika ke snížení svědění kůže.

U primární biliární cirhózy jsou předepsány imunosupresiva. Se komplikacemi, které se vyskytují v posledních stádiích vývoje patologie, zvyšují úroveň krevní srážlivosti a předepisují enzymy, které zlepšují trávení. U ascitů se přebytečná tekutina odčerpává, aby se snížil tlak na vnitřní orgány..

Chirurgická operace

V závislosti na stavu pacienta a souvisejících patologií se provádí laparoskopická nebo břišní operace:

  • resekce nádorů, které stlačují žlučovody;
  • posunování žilních cév v břišní dutině za účelem uvolnění portálního tlaku (změna vzorce průtoku krve);
  • odstranění žlučníku během tvorby kamenů (žluč přímo do střeva, je sníženo riziko ucpání kanálků);
  • transplantace jater (¼ část zdravého orgánu je dostatečná pro to, aby se játra úplně regenerovala díky regeneraci buněk).

Léčba lidovými prostředky

  • Lékařské uznání obdrželi následující lidové léky:
  • odvar a vodní infuze na bázi bylin s hepatoprotektivními vlastnostmi: ostropestřec mariánský, Paul's padlý;
  • rostliny s mírným choleretickým účinkem (kukuřičné stigmy, třezalka tečkovaná);
  • protizánětlivé poplatky s řebříčkem, měsíčkem, heřmánkem, jetelem;
  • vitamínové čaje, doplňující každodenní stravu užitečnými složkami a stopovými prvky;
  • komplexní šípky.

Strava

Pacientovi je předepsána terapeutická strava č. 5 podle Pevznera. Vylučuje se nezdravé krmení jater:

  • uzené maso;
  • pochoutky obsahující koření;
  • mastná masa a ryby;
  • konzervace s octem;
  • výrobky potravinářské chemie: konzervační látky, sladidla, látky určené k aromatizaci, barviva;
  • luštěniny;
  • hrubé vlákno;
  • sladkosti a housky.

Doporučujeme zeleninové polévky, nízkotučné maso a rybí dušené maso, pečené vařené, zeleninu a ovoce, léčivé čaje. V posledních fázích se doporučuje rozdrcené jídlo, množství proteinu se sníží tak, aby se ve střevě nevyvinuly hniloby. Energetická hodnota stravy není vyšší než 3000 kalorií, jídlo je rozděleno do pěti recepcí: dvě občerstvení a plná snídaně, oběd, večeře.

Komplikace

Stejně jako u všech typů cirhózy s biliárou existuje:

  • ascites (dropsy), tekutina se hromadí v břišní dutině;
  • vnitřní krvácení (na pozadí poškození jaterních buněk, snížení koagulace krve, pokles počtu krevních destiček, portální hypertenze se vyvíjí, poškození jícnu, žaludku, střev);
  • encefalopatie (vychází z intoxikace, charakterizované destrukcí nervových spojení, úplnou degradací osobnosti pacienta);
  • jaterní kóma (úplné selhání orgánů);
  • rakovina slinivky břišní;
  • zvětšená slezina.

Prevence a prognóza

Z preventivních důvodů se doporučuje rizikovým lidem dodržovat zdravou stravu. Fyzická aktivita by měla být mírná a konstantní, sníží riziko stagnace, zlepší metabolismus.

U primární biliární cirhózy závisí délka života na stadiu, ve kterém byla nemoc diagnostikována. Je důležité pečlivě reagovat na svědění kůže, pravidelně se podrobovat vyšetření. Lidé žijí 20 a více let, nevěděli o nemoci.

S komplikacemi biliární formy nekrotického poškození jater se prognóza zhoršuje. Pacient často nepřežije do posledních stádií kvůli vývoji rakoviny slinivky břišní. V průměru žijí pacienti se stádiem 2 déle než 8 let. Třetí funkční období je na polovinu. Se komplikacemi je fatální výsledek možný do tří let. Při vnitřním krvácení se riziko úmrtí zvyšuje na 80%.

Jak rychle se vyvíjí cirhóza jater: prevence a prognóza

Svědění s cirhózou: příčiny, diagnostika, léčba a strava

Komplikace cirhózy jater: portální hypertenze, krvácení, kóma a další

Cirhóza jater smíšeného původu: příčiny, příznaky a léčba

Subhepatická žloutenka: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba