Upíři opravdu existují. Porphyria

Upír se také nazývá vlkodlak nebo vlkodlak. V legendách Evropy je to živý mrtvý muž, který v noci povstává z hrobu a objevuje se v podobě netopýra. Saje krev ze spících lidí a posílá jim noční můry. Předpokládá se, že zločinci, zabijáci nebo lidé, kteří zemřeli na kousnutí jiných upírů, se mohou stát upíry. V zoologii a botanice se upíři nazývají pijavice, netopýři, rosy a jiné živé organismy, které se živí tělními tekutinami stvoření.

Existuje mnoho mýtů o tom, jak by měl vypadat skutečný upír. Monstrum může být tenké, vysoké, bledé, s červenýma očima a velkými drápy, dvěma dlouhými tesáky, zuby. Nebo to může být hezký, vysoký muž, který se bojí slunečního světla. Za přímých paprsků upír začne syčet, jeho kůže se odlupuje a krevní přísada se promění v prach. Ale to je fiktivní postava ve strašlivých příbězích a legendách. Opravdu existují upíři, protože, jak víte, mnoho mýtických tvorů má skutečný základ. A odpověď zní ano.

Vampirismus je skutečné onemocnění. Ve vědě se nazývá porfyrie. U lidí trpících různými formami tohoto onemocnění je narušena syntéza hemoglobinu. Anomálie vede k hromadění protoporfyrinů v krvi, které se vlivem ultrafialových paprsků mění na porfyriny, které poškozují kožní buňky.

Ve starověku mohli pacienti, kteří jedli krev zvířat, mírně zlepšit svůj stav. Toto chování vytvořilo základ pro vznik upírských legend. Moderní medicína zatím nenalezla způsob, jak zcela léčit porfyrii, ale stav pacientů je zmírněn splenektomií, transfuzí červených krvinek, transplantací kostní dřeně, abstinencí od slunečního světla a alkoholu po speciální dietě.

Porfyrie je vzácná genetická mutace. V minulosti byla tato choroba nejčastější ve vesnicích v Sedmihradsku, v rodišti hraběte Draculy, asi před 1 000 lety. Předpokládá se, že 1 z 200 000 lidí trpí touto patologií. Klíčovou roli hraje dědičnost. Pokud je jeden z rodičů nemocný, pak ve 25% případů vadný gen přechází na dítě. Porfyrie je považována za výsledek incestu..

Lidé trpící porfyrií se cítí neustále unaveni a vypadají velmi bledě. Odpoledne prostě nemohou jít po ulici. Na slunci získává kůže nemocného červenohnědý odstín, stává se extrémně tenkou a praskne, pokrytá jizvami a vředy. V tomto případě jsou chrupavky uší a nosu poškozené, jsou silně zdeformované. I za oblačného dne stačí ultrafialové světlo procházející mraky, aby nešťastnému člověku došlo k poškození kůže a zkreslení tvaru částí těla. Typ dědičnosti onemocnění je autozomálně dominantní. Projevuje se zvýšenou fotocitlivostí, přítomností hemolytických procesů, neuropsychiatrickými a gastrointestinálními poruchami.

Mimochodem, nechuť upírů v legendách pro česnek má svůj základ. Pacienti s porfyrií to ve skutečnosti netolerují, protože kyselina sulfonová vylučovaná česnekem zvyšuje poškození způsobené onemocněním v těle. Ale mýtus je, že pokud budete pít lidskou krev, budete žít věčně úplnou lež. Je nemožné naplnit vlastní deficit červených krvinek krví někoho jiného..

Vědecká zpráva - upíří choroba

Úvodní slovo
Vážení čtenáři. Protože jsem posedlý upíry, nabízím vám svou zprávu o nemoci upíra - porfyrie. Doufám, že díky této vědecké a biologické práci se dozvíte mnoho zajímavých faktů a užitečných informací. Užijte si čtení!

Porfyrie - upírská nemoc

Toto onemocnění kazí krev a narušuje reprodukci hemu. Věřilo se, že porfyrie byla nejčastější v malých vesnicích v Sedmihradsku (asi před 1000 lety). Říkají, že kdyby to nebylo pro tuto „upírovu nemoc“, neměly by být žádné mýty o Dracule nebo jiných krvavých, fotofobních a rozbitých postavách.

Pro téměř všechny příznaky je pacient trpící pokročilou formou porfyrie typickým upírem, který mohl najít příčinu a popsat průběh nemoci ve druhé polovině 20. století, kterému předcházel nemilosrdný staletí trvající boj s ghouly: od 1520 do 1630 (110 let) v Francie sama popravila více než 30 tisíc lidí uznaných za vlkodlaky. Ukazuje se, že čím širší a hlubší šíření katolicismu, nemilosrdně zacházelo s nemocnými.

Má se za to, že tato vzácná forma genové patologie postihuje jednu osobu z 200 tisíc (podle jiných zdrojů ze 100 tisíc), a pokud ji zaznamená jeden z rodičů, pak s ní dítě onemocní také ve 25% případů. V medicíně je popsáno asi 80 případů akutní vrozené porfýrie, když bylo onemocnění nevyléčitelné. Erytropoetická porfyrie (Guntherova choroba) se vyznačuje tím, že tělo nemůže produkovat hlavní složku krve - červená těla, která zase ovlivňují nedostatek kyslíku a železa v krvi. V krvi a tkáních je metabolismus pigmentů narušen a vlivem slunečního ultrafialového záření nebo ultrafialových paprsků začíná rozklad hemoglobinu. V průběhu nemoci se navíc šlachy deformují, což v extrémních projevech vede ke kroucení prstů.

V porfýrii se neproteinová část hemoglobinu - heme - stává toxickou látkou, která koroduje podkožní tkáň. Kůže začíná získávat hnědý odstín, stává se tenčí a při vystavení slunečnímu záření praskne, takže u pacientů se v průběhu času pokožka pokryje jizvami a vředy. Vředy a záněty poškozují chrupavku - nos a uši a deformují je. Spolu s víčky zakrytými vředy a zkroucenými prsty to člověka neuvěřitelně znetvořuje. Pacienti jsou kontraindikováni na slunci, což jim přináší nesnesitelné utrpení. Kůže kolem rtů a dásní zasychá a napíná se, což vede k tomu, že jsou řezáky vystaveny dásním, což vede k úšklebku. Dalším příznakem je depozice porfyrinu na zuby, které mohou zčervenat nebo načervenatělé. Kromě toho mají pacienti velmi bledou pokožku, ve dne pociťují zhroucení a letargii, která je v noci nahrazena mobilnějším způsobem života. Je třeba opakovat, že všechny tyto příznaky jsou charakteristické pouze pro pozdní stádia nemoci, kromě toho existuje mnoho dalších, méně děsivých forem. Jak již bylo uvedeno výše, nemoc byla prakticky nevyléčitelná až do druhé poloviny 20. století. Existují důkazy, že ve středověku byli pacienti pravděpodobně léčeni čerstvou krví, aby doplnili deficit červených těl, což je samozřejmě neuvěřitelné, protože v takových případech je zbytečné používat krev. Postižení porfiry nemohli jíst česnek, protože kyselina sulfonová vylučovaná česnekem zvyšuje poškození způsobené touto chorobou. Porfyrie může být také způsobena uměle použitím určitých chemikálií a jedů..

Některé formy porfyrie jsou spojeny s neurologickými příznaky, které mohou způsobit duševní poruchy. Předpoklad, že porfyrie trpí touhou po lidské krvi nebo že spotřeba krve může snížit příznaky porfýrie, je však založen na závažném nedorozumění této nemoci..

Porphyria - Vampire Disease - lékařský článek, zprávy, přednáška

Přečtěte si lékařský článek, zprávy, přednáška o medicíně: "Porphyria - nemoc upírů" publikováno 6-08-2016, 13:00, zobrazeno: 9 805

Porfyrie - upírská nemoc

"Upíři?" Ano, to jsou jen pohádky, “řeknou mnozí. Příběh, ale ne ve skutečnosti. Ukazuje se, že v životě byli také lidé s tesáky. Teprve teď to nebyli upíři.

Podle vědců jsou takzvaní „upíři“ ve skutečnosti nejběžnějšími lidmi. Podle lékařů prostě trpěli velmi vzácným genetickým onemocněním. Říká se tomu porfyrie, která se překládá z řečtiny jako „fialová“. Byla verze, kterou se nemoc projevuje v úzce souvisejících manželstvích.

Co je to „porfyrie“?

Vědci dnes vědí, proč se díky této nemoci vzhled lidí mění natolik, že se podobají upírovi. Jde o to, že u porfyrie dochází k narušení syntézy nejdůležitější látky - hemoglobinu v erytrocytech, v důsledku čehož se v těle hromadí poměrně velké množství porfyrinů, což zase vede k závažné intoxikaci celého organismu. Britský lékař Lee Illis v roce 1063 byl schopen popsat kliniku této choroby. A jak se ukázalo, lidé se opravdu stali upíry.

Klinika Porphyria

Při těžké intoxikaci začíná kůže kolem dásní vyschnout. Zdálo se, že selhala, odhalila tesáky a dala jí do tváře určitý úsměv. Když se porfyrin uloží ve velkých množstvích na zuby, změní barvu na hnědočervenou. Při dlouhodobém průběhu onemocnění se zuby mohou rozkládat a vypadávat, což vyžaduje včasnou protetiku (další podrobnosti viz http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Kůže pacientů začíná jednoduše prasknout. A když se na ztenčenou pokožku dostanou agresivní látky, objeví se na ní velké vředy a eroze, v důsledku čehož se následně vytvoří jizvy.

Nos a uši se mění. Prsty jsou dlouhé a křivé. Vlasy jsou velmi řídké, matné a postupně začínají vypadávat..

I malé množství ultrafialového záření způsobuje pacientům pekelné bolesti. Proto se během dne schovávají u pacientů s porfyrií a v noci chodí ven.

Není známo, z jakého důvodu, možná z hrozného trápení, dochází k záměně u pacientů. Stávají se docela naštvaní a agresivní, mohou dokonce zaútočit na kolemjdoucí.

Možná, že se někdo jednou vrátil v noci domů a viděl toto „určité stvoření“, které bylo děsivé. A tak se objevily upíří mýty.

Příčiny porfýrie

Až dosud vědci nemohou dospět k jedinému rozhodnutí, odkud tato hrozná nemoc pochází. Mnoho lidí věří, že pacient má vadný gen - mutaci. Jiní věří, že akutní přerušovaná porfyrie může být výsledkem incestu. A změny v kůži lze považovat za projevy alergie na pozadí jakéhokoli selhání těla.

Vědci se domnívají, že k zhoršování porfyrie může dojít na pozadí:

  • stres
  • různé extrémní diety;
  • nadměrná konzumace drog;
  • expozice různým pesticidům;
  • hormonální poruchy v těle;
  • různá virová infekční onemocnění (například virová hepatitida C);
  • nadměrná konzumace alkoholu.

A nejzáhadnější věcí na této nemoci je to, že lidé zpravidla chodí do nemocnice a stěžují si na nevolnost a bolest břicha, to znamená, že základní nemoc se maskuje jako chirurgická patologie. V důsledku nesprávně předepsané léčby vzniká akutní porfyrie smrtelná. Pouze správná a včasná diagnóza zachrání život „upíra“.

Porfyrie - upírská nemoc

Vzácnost nemoci, jako je porfyrie, často vede k záměně mezi lékaři a pacienty samotnými při provádění této diagnózy. Různé příznaky způsobují, že toto onemocnění je patologií výjimek, pokud jiné nosologické jednotky nejsou potvrzeny. Vyhledávací doba je často fatální pro pacienty s těžkými formami..

Co je to porfyrie

Porfyrie je onemocnění spojené s defekty enzymů, které jsou zodpovědné za syntézu porfyrinů, konkrétněji za produkci hemu, složky hemoglobinu. Důsledkem tohoto porušení je ukládání vedlejších produktů produkce porfyrinů v tkáních, zatímco kůže a nervový systém jsou nejvíce postiženy..

ICD 10 - E80 - narušil metabolismus porfyrinu a bilirubinu.

Patofyziologie

Každá buňka v našem těle produkuje porfyriny. Jsou to složky takových sloučenin se železem:

Existuje řada enzymů, které jsou založeny na porfyrinech v kombinaci s jinými kovy. Všechny vykonávají důležité funkce, například:

  • přenos kyslíku;
  • biologická oxidace;
  • zotavení;
  • různé biokatalytické procesy.

Patogeneze vývoje onemocnění je spojena s následujícími mechanismy. Základem hemoglobinu, myoglobinu, cytochromu a dalších látek je protoporfyrin 9. Je tvořen z glycinu a kyseliny jantarové. Při výrobě hemoproteinů vznikají meziprodukty. V různých stádiích může dojít k syntéze protoporfyrinů. V závislosti na tom, v jaké fázi je, se vyvíjejí různé formy nemoci..

S výjimkou malé skupiny získaných forem jsou všechny porfyrie zděděny autozomálně.

Klasifikace

Existuje několik nespojených porfyrií v závislosti na různých vlastnostech. Základem moderní klasifikace je rozdělení na jaterní a erytropoetickou porfyrii v závislosti na lokalizaci defektů v syntéze porfyrinů..

Erytropoetická porfyrie zahrnuje:

  • Guntherova choroba nebo vrozená erytropoetická porfyrie, urophorphyria;
  • protoporfyrie - manifestní a latentní forma;
  • erytropoetická koproporfyrie.

Jaterní formy zahrnují:

  • akutní intermitentní porfyrie nebo pyrroloporfyrie, dominantní švédská porfyrie - manifestní a latentní formy;
  • protocoproporphyria - varigata s různými tokovými vzory;
  • pozdní kožní nebo urocoproporfyrie, vrozená nebo získaná;
  • dědičná coproporfyrie.

Existují také neklasifikované možnosti:

  • hepatoerythropoietikum;
  • jaterní syndrom;
  • nezařazené jaterní;
  • stav doprovázený příznaky metabolismu porfyrinu a hemoragickým syndromem.

Erythropoietic

Guntherova nemoc

Vrozená erytropoetická porfyrie nebo urophorfyrie je poměrně vzácné onemocnění. Literatura popisuje asi 100 případů jeho výskytu v rodině jedné generace bratrů a sester, což naznačuje recesivní dědictví. Patogeneze je defekt enzymu cosintetázy uroporfyrinogenu, který se nachází v patologické populaci erytroblastů v kostní dřeni. V důsledku takového porušení je narušena syntéza hemu a v těle se hromadí velké množství uroporfyrinu Ⅰ.

  • od raného dětství 1-5 let se objevují puchýře na kůži vystavených slunci;
  • neexistují žádné příznaky akutního břicha charakteristické pro akutní intermitentní formu;
  • červená moč je pozorována ihned po narození;
  • zuby jsou růžovo-hnědé;
  • významné tělesné vlasy;
  • velké velikosti sleziny a hemolytické anémie;
  • jsou možné jizvy spojivky, zákal rohovky a další poruchy zraku.

Příznaky se objevují od raného dětství na kožních vyrážkách po izolaci. Bubliny v otevřených oblastech se mohou nakazit tvorbou hnisavých lézí, vředů. To vše je doprovázeno špatným zdravím..

Chronický průběh vede k destrukci ušních boltců, k deformaci koncových prstů prstů.

Obecný krevní test odhalí poikilocytózu, anisocytózu, sferocytózu, trombocytopenii.

V moči, stolici, erytrocytech je stanovena vysoká hladina porfyrinů.

Prognóza je pochybná, protože ani při léčbě trvalého zlepšování není možné dosáhnout.

Erytropoetická protoporfyrie

Toto onemocnění je zděděno dominantním typem. Má příznivější kurz. Není popsáno více než 300 případů..

Klíčovými příznaky tohoto onemocnění jsou kožní projevy bezprostředně po vystavení slunečnímu světlu, jako je sluneční kopřivka, neštovice, prurigo-ekzematózní fotodermatóza. Příznaky se poprvé objevují u dětí častěji než u mužů ve věku 3–8 let.

Charakteristické znaky erytropoetické protoporfie:

  • výrazná fotocitlivost;
  • hodně protoporfyrinu ve stolici;
  • červené krvinky způsobují fluorescenci.

Ihned po ozáření dochází ke svědění, mravenčení, mravenčení. Tyto pocity jsou u dětí doprovázeny křikem, úzkostí a pláčem. Po 2-3 hodinách dochází k otoku kůže, vyrážce z kopřivky, erytému.

V literatuře často slyšíte jiné jméno pro kožní formy porfyrie - upírské onemocnění nebo vampirismus.

V průběhu času se místa přístupná slunečnímu záření stávají více zkažená, kůže těchto oblastí je tvrdá a drsná. Existují praskliny, hyperpigmentace. U těchto pacientů je detekován nárůst koproporfyrinu, protoporfyrinu v červených krvinkách, stolici.

Latentní forma je charakterizována změnami v biochemii krve, stolicí s detekcí velkého množství protoporfyrinu a koproporfyrinu, stejně jako fluorescenčním zářením červených krvinek.

Erytropoetická koproporfyrie

Tato forma je spojena se zvýšením hladiny koproporfyrinů v červených krvinkách, což je doprovázeno zvýšením citlivosti kůže na sluneční světlo. Lézie vnitřních orgánů nejsou pozorovány. Průběh nemoci není tak závažný ve srovnání s jinými erytropoetickými možnostmi.

Porfýrie jater

Porušení metabolismu protoporfyrinů v játrech je častější než formy onemocnění diskutované výše.

Pozdní kožní porfýrie

Toto onemocnění se u dětí vyskytuje jen zřídka. Postihuje zejména muže po 30 letech, obyvatele měst s rozvinutým chemickým průmyslem. Je důležité poznamenat, že správný pracovní režim, odmítnutí alkoholu a vyloučení kontaktu s těžkými kovy, chemikáliemi a ropnými produkty výrazně snižují šance na pozdní porfýrii kůže.

V přítomnosti predispozičních faktorů, s přihlédnutím k dědičné predispozici, se porfyrie vyvíjí s vysokou pravděpodobností.

Důvody projevu této formy:

  • práce v ropném průmyslu;
  • kontakt s těžkými kovy;
  • profese horníka;
  • konzumace alkoholu
  • práce spojená s dlouhodobým vystavením slunci a větru;
  • dědičná predispozice.

Protože je narušena výměna jaterních porfyrinů, dochází k hromadění produktů perverzní syntézy v hepatocytech, v důsledku čehož je narušena funkce jaterních buněk. Příznaky onemocnění jsou spojeny s kožními projevy a strukturálními změnami v játrech:

  • hyperpigmentace otevřených oblastí těla;
  • puchýře na izolovaných oblastech - obličej, zadní část rukou, ušnice, krk;
  • hypertrichóza - zvýšená vlasová linie;
  • 70% průvodních onemocnění má diabetes mellitus;
  • kardiovaskulární dystonie s hyperdynamickým typem krevního oběhu - tachykardie, hypertenze, angina pectoris, někdy bradykardie;
  • poruchy gastrointestinálního traktu - cholecystitida, cholangitida, chronická gastritida, duodenitida, kolitida, peptický vřed;
  • poškození jater - cirhóza, hepatitida;
  • celková slabost, bolesti hlavy, perverzní termoregulace;
  • polyneuropatie s atrofickými změnami ve svalech horních končetin;
  • poškození zraku - zánět spojivek, malinová degenerace spojivky, retinální vazodilatace.

Známky se objevují postupně, což vede k postupnému poškození všech orgánů a tkání.

Akutní přerušovaná porfyrie

Nebo občasná forma, která postihuje hlavně ženy, se přenáší dominantním způsobem. Docela dlouho má latentní charakter. Po expozici určitým porfyrinogenním lékům nebo predispozičním faktorům však dochází k přechodu na klinické manifestní varianty.

Takové léky a podmínky mohou vyvolat přechod:

  • alkohol;
  • barbituráty;
  • estrogeny;
  • chlordiazepoxid;
  • meprobamát;
  • griseofulvin;
  • orální antikoncepční prostředky;
  • stříbro, olovo, zinek;
  • glutethimid;
  • náplast nápravy;
  • tolbutamid;
  • sulfonamidy;
  • těhotenství;
  • infekční choroby.

Tyto léky jsou kontraindikovány v porfyrii, pokud jsou již diagnostikovány, protože mohou způsobit akutní záchvat nemoci..

Hlavní příznaky akutní intermitentní porfyrie:

  1. Břišní příznaky: kolická bolest břicha různé lokalizace, nevolnost, zvracení, které mohou být zaměněny za příznaky akutního břicha.
  2. Moč červená.
  3. Neurologické příznaky: ochablá ochablost, řezy, polyneuritida, dysfagie, diplopie, afonia, paréza obličejového nervu, močová a fekální inkontinence, smyslové poruchy.
  4. Duševní poruchy: chronická nespavost, emoční nestabilita, v těžkých případech - zhoršené vědomí, sluchové a zrakové halucinace.
  5. Kardiovaskulární systém: tachykardie, hypertenze.
  6. Záchvaty podobné epilepsii.
  7. Hyperpigmentace, pihy jsou charakteristické pro pacienty.
  8. Během útoků - oligurie, urémie, zvracení.

Diagnóza akutní intermitentní formy je založena na takových ukazatelích biochemie:

  • moč obsahuje hodně ALA a norporfyrinů;
  • při akutní porfyrii se vylučuje velké množství uro- a koproporfyrinů s močí;
  • v erytrocytech a stolici normální porfyrin.

V závislosti na průběhu onemocnění se rozlišují tyto latentní formy:

  1. Přeprava mutantního genu bez klinických projevů.
  2. Přeprava genu s minimálními biochemickými vlastnostmi a bez příznaků.
  3. Vymazané klinické příznaky a těžce narušený metabolismus porfyrinů.

Tok manifestu má následující možnosti:

  1. Mírné - krátké akutní záchvaty s převážně břišními potížemi. Konec příznivě.
  2. Těžký - útok trvá 10-15 dní - 10 týdnů. Během tohoto období se objevují všechny charakteristické příznaky. Remise trvá od několika měsíců do 1-2 let. Akutní útok může skončit fatálně.
  3. Krok za krokem - každý následující útok je závažnější než ten předchozí. K recidivě dochází za 1-2 měsíce. Třetí nebo čtvrtý útok končí smrtelně.
  4. Akutní - typické pro těhotné ženy. Podmínka je velmi závažná s významnými systémovými poruchami. Končí smrtelně.

Prognóza pro akutní intermitentní formu je velmi pochybná. Úmrtnost dosahuje 24-60%.

Variegativní porfyrie

Tato možnost se také nazývá varigata, smíšená, jihoafrická, pestrá. Z názvu je zřejmé, že Evropané zřídka onemocní tímto typem. Klinika je identická s klinikou pozdní kožní a akutní intermitentní. Akutní záchvaty jsou častější u žen a muži trpí kožními projevy. První známky se objevují až 30 let.

Kožní příznaky se vyskytují 3–4 roky před poškozením viscerální. Charakteristické jsou bubliny, eroze, jizvy, pigmentace, jejichž výskytu předchází izolace a mechanické poškození..

Akutní záchvaty jsou charakterizovány bolestmi břicha, sinusovou tachykardií, hypertenzí, polyneuritidou.

Následující výskyt může vyvolat nástup pestrobarevné porfýrie:

  • stres;
  • těhotenství;
  • obecné choroby;
  • infekce
  • barbituráty;
  • analgetika.

Diagnóza je založena na stanovení protoporfyrinu a koproporfyrinu ve stolici, ALA v moči v akutní fázi, prevalenci koproporfyrinu nad uroporfyriny, normální porfyriny v červených krvinkách.

Dědičná coproporfyrie

Nemoc se projevuje od 7 do 75 let. Polovina pacientů je asymptomatickými nosiči s pozitivními biochemickými studiemi. Barbituráty, trankvilizéry, těhotenství, jiná onemocnění mohou vyvolat projev nebo akutní záchvat..

  • bolení břicha;
  • zácpa, nevolnost, zvracení;
  • hysterické a depresivní reakce;
  • hypertenze
  • parasthesia;
  • fotocitlivost u některých pacientů.

Diagnóza je stanovena na základě biochemického výzkumu: ve stolici je mnoho koproporfyrinů, málo protoporfyrinu; při exacerbaci v moči se vylučuje coproporfyrin; normální hladina erytrocytů porfyrinu.

Nezařazené formuláře

Tyto patologie se vyznačují vývojem jasných kožních symptomů s bulózními vyrážkami, hypertrichózou, poškozením drápů, kloubů rukou, zhoršeným celkovým fyzickým vývojem, epileptiformními záchvaty.

Tyto patologie se vyskytují v dětství, často se provádí chybná diagnóza fotodermatózy. Hladina porfyrinů v moči, stolici, červených krvinek a plazmě pomáhá při diagnostice..

Narkóza

Pokud pacient s porfýrií potřebuje anestézii, nelze k těmto účelům použít barbituráty, konkrétně thiopental sodný, hexenal a etomidát sodný. Prostředky jsou kontraindikovány, protože způsobují akutní útok.

Obecné zacházení

Úspěch terapie závisí na schopnosti ovlivnit patogenetické souvislosti procesu. V případě porfyrie není možné ovlivnit defekty enzymů. Léčba porfyrie se scvrkává na odstranění provokujících faktorů, odstranění produktů metabolismu porfyrinů z těla.

Léčba erytropoetických forem:

  • odstranění zánětu v akutní fázi;
  • klid na lůžku;
  • temná místnost;
  • antihistaminika;
  • sedace;
  • adenosin 5-monofosfát;
  • inosin;
  • přerušované krve;
  • splenektomie;
  • jmenování antimalarik, přípravků železa;
  • velké množství vitaminu A, skupina B.

Léčba akutní porfýrie:

  • zrušení provokatéra;
  • glukóza intravenózně;
  • hemin arginát Normosang;
  • plazmaferéza;
  • uvolňující hormony;
  • sandostatin, gastrin, serotonin;
  • orální antikoncepční prostředky;
  • riboxin, fosfaden.

Léčba pozdní kožní porfýrie:

  • použití komplexonů (BAL, EDTA, unitol, pentacin a další);
  • jaterní strava;
  • krveprolití;
  • hemodialýza;
  • vitaminová terapie (retinol, skupina B, kyselina listová, pyridoxal-5 monofosfát);
  • antimalarika;
  • další léky k eliminaci příznaků bolesti, hepatoprotektory.

Léčba akutní přerušované porfýrie:

  • léky proti bolesti - morfin, nimesulid a další;
  • strava bohatá na sacharidy;
  • hemodialýza;
  • zavedení polyiontových roztoků;
  • boj proti arytmii;
  • vitaminy;
  • ketanserin;
  • eliminace provokatérů;
  • glukokortikoidy.

Prevence

Používání fotoprotektivních látek, včasné ošetření, odborné prohlídky, lékařské prohlídky, jaterní strava, ukončení alkoholu a kouření jsou hlavními pravidly pro prevenci projevu porfýrie..

Ve 3. fázi kožní porfyrie potřebuje pacient vyšetření postižení, často postižení po dobu 1–2 let a někdy i více.

Upíři jsou jen oběťmi nemoci

Upíří příběhy mají zjevně skutečný motiv. Jak jinak vysvětlit nezničitelný zájem o tyto záhadné stvoření? Dnes, někteří vědci využili svobody tvrzení: upíři existují! Je však načase, aby lidstvo zastavilo vnímání těchto tvorů jako potomků Satana. Vampirismus je podle vědců jen projevem genové choroby - porfyrie, kterou lze léčit.

Řada experimentů s DNA některých druhů ryb a myší již byla úspěšně dokončena: vrozená porfyrie bude opravena a získaná bude ošetřena nejnovějšími prostředky, aby bylo možné chorobu zablokovat v raných stádiích, pokud se neliší od stovek podobných krevních patologií.

Pro téměř všechny příznaky je typický upír pacient trpící pokročilou formou porfyrie! Co je to porfyrie? Zde je definice z lékařské příručky: „Porfyrinová choroba, porfyrie je dědičná porucha metabolismu pigmentů se zvýšeným obsahem porfyrinů v krvi a tkáních a jejich zvýšeným vylučováním močí a stolicí. Projevuje se fotodermatózou, hemolytickými krizemi, gastrointestinálními a neuropsychickými poruchami. “ To, co se skrývá za těmito suchými a ne příliš jasnými slovy, se vyjasní o něco později, ale prozatím je třeba poznamenat, že předtím, než byla tato nemoc klasifikována jako nemoc, byly její oběti nemilosrdně bojovány po staletí nemilosrdně.

Tradiční medicína stále odmítá spojovat mytologii s porfýrií, ale existovali dva stateční doktoři, kteří se nebáli otevřeně to prohlásit. Spojení mezi porfyrií a vampirismem poprvé oznámil Dr. Lee Illis z Velké Británie. V roce 1963 předložil Královské lékařské společnosti monografii o porfýrii a etiologii vlkodlaků, která obsahovala velmi podrobný přehled historických popisů vlkodlaků v porovnání s příznaky porfýrie..

Ukazuje se, že lékaři dnes o porfyrii vědí hodně. Předpokládá se, že tato vzácná forma genové patologie postihuje jednu osobu z 200 tisíc (podle jiných zdrojů ze 100 tisíc). V medicíně je popsáno asi 100 případů akutní vrozené porfýrie, když bylo onemocnění nevyléčitelné. Nemoc je charakterizována skutečností, že tělo nemůže produkovat hlavní složku krevně červených těl, což zase ovlivňuje nedostatek kyslíku a železa v krvi. V krvi a tkáních je metabolismus pigmentů narušen a vlivem slunečního ultrafialového záření nebo ultrafialových paprsků začíná rozklad hemoglobinu. Neproteinová část hemoglobinu - heme - se stává toxickou látkou, která koroduje subkutánní tkáň. Kůže nabývá hnědého odstínu, stává se tenčí a při vystavení slunečnímu záření praskne, a proto se u pacientů, kteří jsou „upíři“, časem pokryjí jizvy a vředy. Vředy a záněty poškozují chrupavku - nos a uši a deformují je. Spolu s boláky pokrytými vředy a zkroucenými prsty, to neuvěřitelně znetvořuje člověka.

Pacienti jsou kontraindikováni na slunci, což jim přináší nesnesitelné utrpení. V průběhu nemoci se navíc šlachy deformují, což v extrémních projevech vede ke kroucení prstů. Kůže kolem rtů a dásní zaschne a ztuhne, v důsledku čehož jsou řezáky vystaveny dásním, což vytváří účinek úsměvu. Dalším příznakem je depozice porfyrinu na zuby, které mohou zčervenat nebo načervenatělé. Kromě toho mají pacienti velmi bledou pokožku, ve dne pociťují zhroucení a letargii, která je v noci nahrazena mobilnějším způsobem života. Je třeba opakovat, že všechny tyto příznaky jsou charakteristické pouze pro pozdní stádia nemoci, kromě toho existuje mnoho dalších, méně děsivých forem. Jak již bylo uvedeno výše, nemoc byla téměř nevyléčitelná až do druhé poloviny XX. Století.

Navzdory skutečnosti, že porfyrie není duševním onemocněním, je pro psychiku velmi devastující. Každopádně to může vést k sebevraždě. Lee Illis věřil, že všichni pacienti s porfyrií trpí různými formami duševních poruch - od mírné hysterie po maniodepresivní psychózu a šílenství deliria, což samozřejmě nemohlo vyděsit a zasít paniku mezi náhodnými svědky. Přidejte zde obecné nezdravé středověké pozadí - časy inkvizice a hromadné popravy ďáblů pekla a čarodějnic.

Tento závěr potvrzují také naši domácí neuropatologové. „Akutní intermitentní porfyrie (AKI) je nejzávažnější a nejnebezpečnější ze všech forem porfyrie kvůli výrazným neurologickým komplikacím,“ říká Neurologický časopis (N 4, 1998). Jsou zde také popsány všechny klinické příznaky závažného případu porfyrie u 34leté ženy..
Takže hlavní závěr: nestávají se upíry, rodí se upíři.

Porfiry se nejčastěji vyskytovala ve středověku ve Švédsku a ve Švýcarsku a zde pravděpodobně vznikl mýtus upírů. Tato nemoc je známá také ve zbytku Evropy, zejména v královských dynastiích. Toto je zapsáno v jeho knize „Viktoriáni“ (vydáno v roce 2002) historikem Andrewem Wilsonem. Až do vlády slavné královny Viktorie (1819 - 1901) zuřila v britské královské rodině rodová porfyrie. Byla to ona, kdo způsobil šílenství krále Jiřího III., Který byl Viktorovým dědečkem.

V říjnu 1788, George zažil první vážný záchvat šílenství, který vedl k akutnímu politickému boji kolem záležitosti regency: vladař, princ Walesu, byl v konfliktu s jeho otcem. Útoky šílenství se opakovaly v letech 1801, 1804 a 1810; od roku 1811 se stav krále nezlepšil a v roce 1808 oslepl. Moderní vědci tvrdí, že příčinou šílenství George III. Bylo porfyrinové onemocnění - vzácné onemocnění spojené s metabolickými poruchami. George III zemřel 29. ledna 1820.

Otec nevyhnutelně musel tuto nemoc předat Victoria, ale neudělal to. Možná nebyl jejím otcem? Kdo je tedy jejím otcem. Wilson věří, že někteří z milenek její matky, takže nemoc opustila zdi královského paláce. Tento příklad ukazuje, že „upíří nemoc“ se může projevit různými způsoby, v závislosti na její závažnosti. Pokud se v královské rodině objevili lidé se známkami těžké porfyrie, kdy to vedlo nejen k šílenství, ale také k nechutným změnám vzhledu, byly tyto případy pečlivě skryty. Materiály o nich jsou možná uloženy v tajných královských archivech, ale je nepravděpodobné, abychom to zjistili. Ale můžeme se něco dozvědět o porfyrii v Rusku..

Pozorovatel Express Gazeta, Vladimír Lagovskoy, píše o případu porfyrie u dívky, která s ní trpí více než 15 let: „Denní světlo je pro Katyu smrtelné. Slunce ho může zažít za jednu minutu. Dívka je nemocná. Ale pro ostatní to není nebezpečné. Kateova noc trvá 15 let. Od raného dětství se na tváři a pažích vystavených dennímu světlu začaly objevovat skvrny a vyrážky. Dívka začala křičet. Mysleli si, že to byla obyčejná diatéza. Projde. Ale skvrny neprošly. Naopak, změnil se na vředy.

"Doktoři nedokázali diagnostikovat," říká Sophia, Katyinina matka. - Zjistili pouze, že dítě má abnormální alergickou reakci na slunce. A poradili mi, abych udržel svou dívku ve tmě. Tip byl užitečný. Několik dní bez slunce se vředy zahojily téměř beze stopy. Ale objevili se znovu pokaždé, když se dívka ukázala alespoň na několik minut za denního světla. A pokaždé stále více.

Dívka normálně reagovala na Měsíc. Není pokryta vředy ve světle žárovek. Pro Katyu je smrtelné pouze záření o určité frekvenci - hlavně ultrafialové spektrum. Krémy na opalování s vysokou ochranou jí pomáhají, ale ne na dlouho: po dobu pěti minut. Pak začíná nesnesitelná bolest. Dříve, když byla dívka malá, byla transportována z místa na místo v uzavřené tašce. Nyní má Katya speciální světelnou přilbu sešitou pumpičkou, která dodává vzduch pro dýchání. I v létě má dívka těsný kabát a rukavice. Nejde do školy. Spolupracovali s učiteli doma v místnosti s brýlemi odolnými vůči UV záření.

"Dospělí šíří zlé zvěsti," stěžuje si máma. "Jako moje dcera je upír." A v každém okamžiku může někoho kousnout. Jeden noviny dokonce psaly, že v noci vytí. Neexistuje žádný radikální lék a dostupné léky pouze usnadňují hojení kůže.

Igor Kurbatov, zaměstnanec hematologického centra Ruské akademie lékařských věd, věří, že Katya je skutečně potenciálním upírem.

"Dívka má vzácné, tzv. Porfyrinové onemocnění," říká. "Její příčina byla objevena před deseti lety." Ale samotná nemoc existovala již dříve. Středověké upíří legendy popisují lidi, kteří trpěli specificky porfyrinovou chorobou. Naši kanadští kolegové, vedeni profesorem Dolphinem, věří, že je to způsobeno vadou genů. Nejsme si zcela jisti, ale jde o to. Člověk je nasycen pigmenty, tzv. Porfyriny. Jsou to například část krve - v hemoglobinu, díky čemuž je červená. U pacientů je narušena přirozená cirkulace porfyrinů. Hromadí se pod kůží a díky slunečnímu záření se ničí. Začnou produkovat toxický atomový kyslík, který doslova koroduje okolní tkáň. Obličejové rysy mohou být zkresleny mimo rozpoznávání a mohou být děsivé. Lidé se schovávají před světlem a chodí ven jen v noci. Je možné, že někteří pacienti pili krev. Ale ne s diabolským účelem, ale jako lék. Intuitivně cítili, že je nutné vyrovnat ztrátu hemoglobinu. A předtím to bylo možné získat pouze z lidské krve, přímo pomocí. Ulehčilo to utrpení. Ale dnes to všechno není nutné, protože hemoglobin se prodává v lékárnách.

Pár slov o pochybnostech o genetické povaze vampirismu. Faktem je, že centrum RAMS zaznamenalo dva případy infekce. Jeden - ve Voroněži, sedmiletý chlapec, druhý - v Nizhny Tagil v dospělé ženě. A není možné se nakazit čistě genetickou vadou. Proto stále existuje podezření, že existuje virus způsobující onemocnění. Hledáme ho...

... V polovině 80. let 20. století profesor Wayne Tikkanen podporoval Lee Illise a řekl, že dokázal vyřešit záhadu povahy upírů. "Všechny evropské mýty o upírech a vlkodlacích," věří profesor, "jsou založeny na skutečných událostech." Podle něj v tradicích, zarostlých nepravděpodobnými detaily a veškerým ďábelstvím, leží osud lidí trpících tzv. Porfyrinovou chorobou ve velmi závažné podobě. Porfiriya je dědičné onemocnění a podle Tikkanena se nejčastěji vyskytuje v důsledku incestu mezi blízkými příbuznými. Proto se obvykle „upíři“ objevovali v rozích daleko od civilizace, kde žili lidé s barbarským životem. Navíc, jak ukazují moderní statistiky, porfyrie je zaznamenána u jednoho z rodičů, potom ve 25% případů dítě onemocní také. Jak jsme viděli, děje se to nejen ve vzdálených městech, ale také ve většině civilizačních center. Nejdůležitější však je, že profesor Tikkanen a jeho kolegové zjistili, že ačkoli tato nemoc dosud nebyla studována, přesto je „vampirismus“ léčitelný. Pomocí "chemoterapie a častých krevních transfuzí" můžete z "upíra" udělat normální osobu.

Všechno se zdálo být jasné, ale proč tedy víra v pravdu, to znamená, že upíři sání krve nadále existují? Proč je tak stabilní? Zatím není žádná odpověď. Existují však zvědavá prohlášení a fakta, která jsou sugestivní..

Takže jeden z nejchytřejších lidí své doby, filozof, ideologický předchůdce francouzské revoluce, Jean-Jacques Rousseau bezpodmínečně věřil v existenci upírů. Napsal: „Kdyby na světě byl někdy příběh, za který můžete ručit a vybavené důkazy, jedná se o příběh upírů; zde nic nechybí: oficiální zprávy, svědectví uznávaných lidí - lékařů, kněží, soudců; plný důkaz “.

V dubnu 2001 tádžští donucovací orgány zatkli 22letého obyvatele Dušanbe Toir Khamidov za obvinění z... vražd s „prvky vampirismu“. Poté, co oběť místního Dracula zemřela na bitvu, nalil mladý muž krev zavražděného muže do sklenice a nechal ji na večeři - takové podrobnosti o jeho zločinech sdílel sám upír s policií. Khamidov vysvětlil své činy tím, že byl veden silami zla.

Již v 19. století byl strach z upírů tak velký, že lidé v boji proti nim získali speciální přenosné soupravy. Jeden z těchto anti-upírských lékárniček byl nedávno prodán v aukci společností Fine and Co v Oregonu (USA) za 12 000 $. Elegantní taška vyrobená v roce 1880 obsahuje: skládací slonovinový krucifix, stříbrné kulky a formu pro jejich lití, osika, česnek, láhev s anti-upírovým sérem a sklenici střelného prachu. Stříbrné střely musí střílet na upíry - jediný způsob, jak se mohou „naplnit“. Osika musí být vhozena do těla poraženého upíra, aby se jeho duše nepohnula nikomu jinému. Anti-upírové sérum by mělo být odebráno ústně, pokousáno, aby se nestalo upírem. Česnekový prášek je posypán místností, protože jeho vůně odpuzuje krevní pijáky. Podle šéfky aukční kampaně Stephanie Nisong Ryan, strach z potomků Dracula oživuje. Stále více lidí chce koupit léky proti upíří. 10 prodaných lidí si vyžádalo prodanou tašku...

Lamiaovo evangelium se někdy nenuceně nazývá upírská bible. Zde je výňatek z ní: „A vybrali si nejkrásnější dívku ve vesnici a nechali ji tam, kde řekl, a když noc sestoupila po celém světě a vlci zpívali Píseň lovu, přišla Vědecká krev, sundal jí šaty a ovládl její panenské tělo a Vypil její krev a zvracel její sněhově bílou kůži ostrými hřebíky, žvýkal její stále bijící srdce ostrými tesáky a její výkřiky byly neseny přes místo, kde kdysi uctívaly Starou hrůzu, a slyšel výkřiky šelmy spící hluboko pod zemí a cítil se unikat skrze zemi se krev děvče zbavená panenství strašným a starodávným rituálem, a Šelma se probudila a vstala, vynořila Zemi pod světlem Nočního slunce. A Znalaná krev vyšla z krvavého kousku masa, které bylo kdysi nejkrásnější dívkou v této oblasti, a šla směrem ke Starému zvířeti, usmál se az tohoto úsměvu kvílely listy a květy a z jeho očí se vynořily neznámé propasti. A bojoval se Šelmou a tu noc vypukla hrozná bouřka, a vítr stoupal, který se později proměnil v tornádo, který rozbil stromy kořenem a ve středu této větrné víry Krev s prastarou šelmou, a padl Šelmě a začal pít její krev, nasycené neznámou silou. Bouřka zhasla, den přišel a Vědecká krev odešla, stala se ještě silnější, a trápená mrtvola dívky dostala nový život, protože obsahovala semeno, Znala krev, a proměnila se v noční můru, která vypila krev lidí kolem sebe po dlouhou dobu. Evangelium Lamie (kap. 6, v. 7: 4).

Porfyrická nemoc: co je to útok na porfyrii

Genetické onemocnění porfyrie vedlo ke vzniku upírských mýtů. Změny v lidském těle v přítomnosti této patologie způsobují, že se osoba mění ze dne na noc a vážně mění svůj vzhled.

Navzdory vývoji moderní medicíny je porfyrie nevyléčitelným onemocněním. Stav pacienta můžete udržovat pouze pomocí některých léků a zvláštního režimu.

Porfyrie označuje dědičná onemocnění charakterizovaná poruchou metabolismu porfyrinů. Výsledkem je, že hladina porfyrinů v těle stoupá - přírodní pigmenty, které jsou produkovány játry a kostní dření za vzniku hemoglobinu a řady enzymů.

Příčiny onemocnění

Gen, díky kterému je lidská krev červená, je považován za nejdůležitější porfyrin. Syntéza této látky probíhá v 8 stádiích, z nichž v každém je v práci zahrnut specifický enzym. Porušení procesu produkce hemu v jedné fázi vede k nějaké formě porfyrické choroby.

Vrozená porfyrinová choroba je nyní vzácná. Podnětem k porušení může být:

  1. používání léčiv obsahujících fenobarbital, antimykotika, perorální antikoncepci;
  2. chemická otrava;
  3. přísná strava, půst;
  4. závažné onemocnění jater;
  5. špatné návyky (kouření, pití alkoholu);
  6. fyzické a morální přepracování;
  7. vysoký obsah železa v těle;
  8. dlouhodobý pobyt na otevřeném slunci;
  9. ztráta krve (po operaci nebo traumatu, při porodu).

Druhy jaterní porfýrie

Jaterní porfýrie se vyskytuje u 4 druhů a vyznačuje se těmito vlastnostmi:

  • Toto onemocnění se vyvíjí v dospělosti. Zřídka diagnostikována u dospívajících.
  • Jsou pozorovány příznaky dyspepsie (bolest, zvracení, rozrušení stolice).
  • Ovlivněn je vegetativní a centrální nervový systém.
  • V akutním období moč zčervená.

Akutní přerušovaná forma

Charakteristickým rysem tohoto typu onemocnění je vážné narušení nervového systému. Nervové buňky se hromadí samy o sobě látky, které předcházejí porfyrinům, a proto jsou nervové impulzy přenášeny špatně. Po čase poškození membrán nervových buněk vyvolává poškození nervových vláken. Citlivost pacienta klesá, což vede k trvalému poranění nohou a paží.

Pozdní forma pleti

Porfýrie kůže postihuje muže starší 40 let. Zvláštností nemoci je vysoká míra zranění a fotocitlivost kůže. V otevřených oblastech těla se objevují hyperpigmentované oblasti, dochází k hypertrichóze (aktivní růst vlasů v místech, kde by neměly být normální).

Variegativní porfyrie

Kromě bolesti břicha a poruch nervového systému, které jsou vlastní u všech porfyrií, jsou u variegate formy onemocnění pozorovány také duševní poruchy..

Dědičná porfyrie

Dědičná forma choroby je jiná:

  • narušení nervového systému (slabší než u alternativní formy);
  • fotodermatitida, tachykardie, bolest břicha, snížená citlivost končetin, která vyvolává vysokou úroveň zranění;
  • v moči a stolici zvyšuje obsah coproporfyrinu.

Příznaky porfyrické choroby

Příznaky onemocnění se liší v závislosti na typu patologie. Obecně jsou pro tuto genetickou poruchu nejcharakterističtější tyto vlastnosti:

  1. Akutní bolest břicha je začátkem nejčastějšího přerušovaného onemocnění.
  2. Únava, vyčerpání, úbytek na váze, oslabení ochranných funkcí těla. Pacient krvácí silně sliznice.
  3. Fotocitlivost. V důsledku působení slunečního světla je poškozena pokožka osoby s porfýrií, tvoří se krvácivé vředy. K tomu dochází v důsledku nedostatečné odezvy těla ve formě syntézy melaninu. Výsledkem je, že porfyrie kůže vede k fotofobii.
  4. Kůže se stává tenkou, bledou, zejména v blízkosti úst a kolem očí. Obrysy lebky jsou uhádnuty. Žvýkačky se stahují, takže zuby jsou dlouhé a ostré. Když jsou porfyriny ukládány do zubní skloviny, zuby získají červený nádech. Vzhledem k těmto změnám vzhledu se má za to, že pacient je jako upír.
  5. Intenzita růstu vlasů v celém těle se zvyšuje. Kosti jsou křehké.
  6. Vzhledem ke sníženému hemoglobinu má pacient s porfyrií touhu pít krev. Samozřejmě, když hemoglobin vstoupí do žaludku krví, nemá to žádný účinek.
  7. V důsledku neustálého hladovění kyslíkem, intoxikace, změn ve vzhledu, nutnosti vést noční životní styl a skrývat se před lidmi, u pacientů s porfýrií se vyvíjejí neurologické a mentální patologie. Možné ohniska nekontrolovatelného vzteku, epilepsie.

Diagnostické metody

Diagnostická opatření jakékoli formy onemocnění jsou založena na odborném studiu anamnézy pacienta a provedení biochemické analýzy krve, moči a stolice. Tato porucha bude charakterizována vysokou hladinou uroporfyrinu a koproporfyrinu v moči a v krvi, jakož i přítomností protoporfyrinu ve stolici..

Základem diagnózy je rozlišení dědičné erytropoetické a jaterní poruchy od polyneuritidy nebo jiných duševních poruch. Akutní přerušovaná porfyrie musí být odlišena od otravy akutní toxicitou.

Při diagnostice se také bere v úvahu vysoký obsah železa v krvi. U pacientů s akutní formou onemocnění je vysoké riziko úmrtí v důsledku nesprávné diagnózy a v důsledku toho nesprávné léčby..

Léčba porfýrií

V současné době neexistují žádná zvláštní opatření pro úplné vymýcení nemoci. Základ léčby spočívá v opatřeních zaměřených na snížení projevů vnějších a vnitřních příznaků, jakož i obnovení normálního metabolismu. Ve většině případů jsou pacientům předepsány injekce vitamínových komplexů, kyseliny askorbové a kyseliny listové.

Při léčbě dědičné porfýrie lokalizované v kostní dřeni, léčba onemocnění spočívá v použití antioxidantů, glukózy, hematinu a riboxinu, zaměřených na snížení exprese vnějších příznaků. Kromě toho se předepisují masti a zvlhčující balzámy obsahující kortikosteroidy a resorcinol.

Kromě toho je nejúčinnějším způsobem léčby a eliminace nepříjemných projevů ochrana pacienta před vystavením slunečnímu záření a úplné vyloučení léků, které vedly k exacerbaci ataku porfyrie..

Kromě toho je důležité si uvědomit, že u mnoha lidí se porfyrie vyskytuje v latentní formě a je detekována během biochemických studií. Proto se v případech detekce tohoto onemocnění u osoby doporučuje také jeho nejbližší rodině podstoupit vyšetření.

Díky včasné diagnostice a správné léčbě symptomů je možné dosáhnout příznivé prognózy pro pacienty.

Prognóza a prevence

Pokud nebyla nemoc zanedbána, je prognóza příznivá. Nemůže dojít k úplnému uzdravení z porfyrie, ale pokud jsou dodržována určitá striktně individuální lékařská pravidla, může být nemoc udržována ve specifickém rámci. Během biochemické studie existují případy nepředvídané detekce patologie, což naznačuje možný latentní průběh nemoci.

V rámci prevence porfyrie se doporučuje nebýt na slunci po dlouhou dobu, neprovozovat stávající gastrointestinální a jaterní nemoci, vyhýbat se jakýmkoli faktorům, které by mohly způsobit vývoj nemoci.

S již diagnostikovanou patologií, striktní dodržování lékařských předpisů, užívání nezbytných léků a splnění požadavků režimu jsou účinnou prevencí exacerbace porfyrie. Odmítnutí zůstat na přímém slunečním světle brání rozvoji komplikací v kožní formě nemoci.