Je Gilbertův syndrom stejně neškodný, jak se běžně věří?

Vzhled žluté kůže nebo očí po konzumaci „škodlivého“ jídla a alkoholu může člověk zjistit sám pro sebe nebo na výzvu druhých. S největší pravděpodobností bude podobný jev příznakem poněkud nepříjemného a nebezpečného onemocnění - Gilbertova syndromu. Může být také podezřelá lékařem jakékoli specializace, pokud se k němu dostal pacient se žlutým nádechem kůže nebo pokud při lékařském vyšetření absolvoval tzv. „Jaterní testy“..

Gilbertův syndrom je porušením metabolismu bilirubinu, ke kterému dochází v důsledku geneticky stanovené poruchy jaterních enzymů a vede k rozvoji benigní hyperbilirubinémie.

Gilbertova nemoc se vyznačuje mírným zvýšením hladin bilirubinu v krvi a epizodami žloutenky. Je to nejběžnější forma dědičné pigmentované hepatózy (nezánětlivé onemocnění jater). Klinické příznaky se ve většině případů vyskytují mezi 12 a 30 lety. Vývoj této patologie u dětí v pubertě je spojen s vlivem pohlavních hormonů na využití bilirubinu.

Gilbertův syndrom je mezi muži převážně běžný. Jeho prevalence v evropské populaci je přibližně 2 - 5%. To nevede k poškození funkce jater, je však rizikovým faktorem pro onemocnění žlučových kamenů.

Příčiny Gilbertova syndromu

Tento syndrom se projevuje pouze u lidí, kteří zdědili od obou rodičů defekt druhého chromozomu v genech zodpovědných za tvorbu jednoho z jaterních enzymů..

Mechanismus přenosu této patologie se nazývá autozomálně recesivní. To znamená, že neexistuje žádná souvislost s pohlavními chromozomy (X nebo Y), to znamená, že vadný gen se může vyskytnout u člověka jakéhokoli pohlaví. Pokud tedy existují dva vadné druhé chromozomy, pak se syndrom projeví sám. Pokud se však zdravý gen nachází ve stejné oblasti na párovaném chromozomu, stává se člověk pouze nositelem patologie a může jej předat svým dětem.

Androgen (mužský hormon) má velký vliv na syntézu jaterního enzymu, a proto se první známky onemocnění objevují v období dospívání, kdy dochází k pubertě, a to hormonální restrukturalizace. Gilbertův syndrom je proto nejčastěji diagnostikován u mužů.

Vývoj této choroby mohou vyvolat následující faktory:

  • častá konzumace mastných potravin a alkoholu ve velkých dávkách;
  • pravidelné užívání některých léků (paracetamol, aspirin, streptomycin, rifampicin);
  • léčba glukokortikoidy;
  • dlouhodobé užívání anabolických léků;
  • jakékoli nedávné chirurgické zákroky;
  • nadměrná fyzická aktivita;
  • chronická nadměrná únava, častý stres, neuróza, deprese;
  • hladovění.

Mechanismus vývoje Gilbertova syndromu

Bilirubin, který barví kůži a skléru očí žlutou barvou, je tvořen z hemoglobinu. Červené krvinky se po 120 dnech štěpí ve slezině, v důsledku čehož se uvolní neproteinová sloučenina (heme) obsahující železo a proteinový globin. Ten, který se rozpadá na složky, je absorbován krví. Heme zase tvoří nepřímý bilirubin rozpustný v tucích.

V případě exacerbace získává pokožka ikterickou barvu. Celé tělo nebo určité oblasti mohou zžloutnout - nasolabiální trojúhelník, dlaně, chodidla, podpaží. Protože bilirubin je toxický substrát, tělo ho pravděpodobně neutralizuje. K tomu se váže na albumin - hlavní krevní protein, který přenáší nepřímou frakci do jater.

Tam se k ní přidá glukuronát, díky čemuž je méně toxický a rozpustný ve vodě. Tento bilirubin se nazývá vázaný nebo přímý a vylučuje se močí a střevem..

V rozporu s popsaným procesem se zvyšuje hladina nepřímého bilirubinu rozpustného v tucích v krvi. Snadno proniká do mnoha buněk těla a dočasně narušuje nejdůležitější procesy pro ně. Zatímco se zvyšuje v rozmezí 60 μmol / l, jsou ovlivněny buňky periferní tkáně. Pokud je jeho úroveň vyšší, může proniknout do mozku a ovlivnit jeho struktury zodpovědné za realizaci životně důležitých procesů.

Příznaky Gilbertova syndromu

Klinické projevy Gilbertova syndromu se zpravidla vyvíjejí u dětí ve věku 12 a více let, průběh nemoci je zvlněný. Vyznačuje se žloutenkou různé závažnosti - od sotva patrné subictericity skléry po jasně žlutou barvu kůže a sliznic. Její epizody se objevují náhle, obvykle se zesilují po vystavení provokujícím faktorům a poté se vyřeší samostatně. U novorozenců se příznaky této patologie mohou podobat novorozenecké (fyziologické) žloutence. V některých případech se mohou objevit xantelasmy očních víček (benigní žluté mastné výrůstky).

Většina pacientů s tímto syndromem si stěžuje na těžkost v pravé hypochondrii, stejně jako na pocit nepohodlí v břišní dutině. Kromě toho se mohou objevit astenovegetativní poruchy (špatný spánek, únava, pocení) a dyspeptické symptomy (nevolnost, nechutenství, plynatost). Ve 20% případů je zaznamenán mírný nárůst jater a u 10% sleziny může být také pozorována cholecystitida nebo dysfunkce žlučníku.

Asi třetina pacientů s Gilbertovým syndromem nemá vůbec žádné stížnosti. S bezvýznamností projevů může být nemoc dlouho bez povšimnutí.

Pro zhoršení Gilbertova syndromu jsou tedy nutné následující příznaky:

  • periodicky se vyskytující nažloutlost skléry a / nebo kůže;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • poruchy spánku;
  • rychlá únava;
  • xanthelasma.

Lze také pozorovat nespecifické příznaky:

  • pocení
  • těžkost ve správné hypochondrii;
  • nevolnost;
  • pálení žáhy;
  • nadýmání;
  • bolest hlavy a svalů;
  • svědicí pokožka;
  • průjem nebo zácpa;
  • závrať;
  • obecná slabost;
  • apatie nebo podrážděnost;
  • třesoucí se končetiny;
  • poruchy spánku;
  • tlaková bolest v pravé hypochondrii;
  • studený pot, záchvaty paniky s nevolností a palpitacemi.

Během období pohody zpravidla neexistují žádné klinické projevy a přibližně třetina lidí je během exacerbací dokonce nemá. Ty vznikají s různými frekvencemi, záleží na životním stylu, povaze jídla a fyzické aktivitě. K relapsům nemoci dochází nejčastěji na podzim a na jaře, bez léčby trvá několik týdnů.

Vlastnosti průběhu Gilbertovy choroby u těhotných žen a dětí

Gilbertův syndrom není kontraindikací těhotenství. Žena je schopna úspěšně vydržet a porodit zdravé dítě. Pokud však existuje patologie u jednoho nebo obou rodičů, je nutné konzultovat genetika s lékařem. V případě potřeby jim přidělí test DNA, aby stanovil procento rizika, že bude mít nemocné dítě. Genetická vada je detekována u poloviny dětí narozených rodičům s touto chorobou.

V průběhu těhotenství by žena měla striktně dodržovat dietu a užívat léky určené k normalizaci hladiny bilirubinu v krvi. Člověk by si však měl dávat pozor na užívání drog, protože některé z nich mohou způsobit vývoj komplikací, které zahrnují zhoršený růst a vývoj plodu, výskyt potratu, jakož i částečný nebo úplný cystický unášení..

U novorozenců je žloutnutí kůže zcela běžné. V přítomnosti Gilbertova syndromu by jeden z rodičů měl určitě provést genetickou studii, aby se ujistil, že je to způsobeno genetickou mutací a že není spojeno s jakýmkoli funkčním poškozením..

U dítěte s Gilbertovou chorobou je výrazná žlutost zaznamenána nejen v kůži, ale také ve všech viditelných sliznicích. Zrnitost může být pozorována v horním víčku. Nemoc má tendenci cyklovat. Bez exacerbace klinické projevy zcela chybí.

Diagnóza Gilbertova syndromu

Před diagnostikováním Gilbertovy choroby je třeba vyloučit přítomnost dalších nemocí, které mohou být doprovázeny žloutenkou (například hemolytická anémie, hepatitida, cirhóza, Wilson-Konovalovova nemoc atd.)..

Diagnóza zpravidla začíná průzkumem a fyzickým vyšetřením. Lékař se zeptá pacienta na průběh nemoci a kdy byly příznaky poprvé zaznamenány (například po hladovění, fyzické námaze nebo předchozí infekci), poté vyšetří kůži, skléru očí a sliznic za účelem zjištění žloutenky..

Metody laboratorního výzkumu zahrnují:

  • obecný krevní test (KLA);
  • obecná analýza moči (OAM);
  • krevní test na bilirubin;
  • biochemická analýza krve: hladina celkového proteinu, ALT, AST, alkalická fosfatáza, GGTP (mohou zůstat normální nebo zvýšit);
  • analýza stolice pro stercobilin;
  • markery viru hepatitidy B, C, D;
  • DNA analýza
  • vzorky se hladováním (pacient spotřebovává jídlo po dobu dvou dnů, jejichž celková energetická hodnota je 400 kcal za den);
  • vzorky s kyselinou nikotinovou, fenobarbitalem a bromosulfaleinem.

Instrumentální diagnostické metody zahrnují následující:

  • ultrazvukové vyšetření břišního ultrazvuku;
  • esophagogastroduodenoscopy (EFGDS);
  • perkutánní punkční jaterní biopsie (CKBP) prováděná pro další histologické vyšetření vzorku tkáně a vyloučení chronické hepatitidy nebo cirhózy;
  • počítačová tomografie (CT) břišních orgánů;
  • elastografie.

Léčba Gilbertova syndromu

Lékař rozhoduje o potřebě léčby na základě stavu pacienta, hladiny bilirubinu a míry remise.

Pokud hladina nepřímého bilirubinu nepřesahuje 60 μmol / l, zatímco neexistují žádné příznaky, jako je ospalost, nevolnost nebo zvracení, změny chování, krvácení z dásní a zaznamená se pouze mírné nažloutnutí, léčba lékem se neprovádí. Lze použít pouze: fototerapii, dietní terapii a přijímání sorbentů.

Kromě toho by se pacienti s tímto onemocněním měli při opalování určitě vyhnout opalování a chránit kůži opalovacím krémem..

V případě, že nepřímý bilirubin překročí 80 μmol / l, je pacientovi předepsán fenobarbital na dobu dvou až tří týdnů (řízení vozidla a chod do práce jsou zakázány, protože tento lék způsobuje ospalost). Mohou být použity i jiné léky s obsahem, ale s menšími prášky na spaní..

Jsou také předepisovány sorbenty, inhibitory protonové pumpy, které snižují produkci kyseliny chlorovodíkové (například Omeprazol), léčiva, která normalizují střevní motilitu (Motilium).

Dietní terapie

Při hladině bilirubinu vyšší než 80 μmol / l je strava již přísnější. Povoleny jsou nízkotučná masa, ryby, tvaroh a nízkotučné nápoje z kyselého mléka, sušený chléb, sladké čaje, ovocné nápoje, nekyselené šťávy, čerstvá, pečená a vařená zelenina a ovoce.

Je přísně zakázáno jíst kořeněná, mastná, uzená a konzervovaná jídla, čokoládu a muffin. Také nemůžete pít kávu, kakao a alkohol..

Nemocniční léčba

Pokud je hladina bilirubinu příliš vysoká nebo pokud pacient začal spát horší, je znepokojen snížením chuti k jídlu, nevolností, nočními můrami, pak je nutná hospitalizace v nemocnici. Tam mu pomůže významně snížit bilirubinémii pomocí: intravenózního podávání hepatoprotektorů, bude sledovat správný příjem sorbentů, navíc laktulózových přípravků, které blokují účinky toxických látek, ke kterým dochází při předepisování poškození jater.

Strava je v tomto případě extrémně organická. Živočišné bílkoviny (vejce, maso, ryby nebo tvaroh), tuky, čerstvá zelenina, bobule a ovoce jsou z ní zcela odstraněny. Můžete jíst polévky bez smažení, cereálie, pečená jablka, nízkotučné výrobky z kyselého mléka a banány.

V období remise není nutná přísná strava, musíte pouze vyloučit produkty, které způsobují exacerbaci. Pacientova strava by měla obsahovat dostatečné množství zeleniny bohaté na vlákninu, maso a ryby, méně sycené nápoje, sladkosti a rychlé občerstvení. Alkoholické nápoje by měly být zcela vyloučeny..

Prevence

Je nemožné zabránit výskytu takové genetické choroby. Počátek nemoci můžete oddálit nebo zkrátit dobu exacerbace, pokud budete dodržovat některá pravidla:

  • jíst zdravé potraviny, včetně více rostlinných potravin ve vaší stravě;
  • být méně na slunci;
  • Vyhněte se těžké fyzické námaze;
  • temperament, aby méně trpěl virovými chorobami;
  • zkuste eliminovat faktory vedoucí k onemocnění virové hepatitidy (nechráněný sex, injekční užívání drog, tetování, piercing atd.).

Očkování dětí Gilbertovým syndromem není kontraindikováno.

Závěr

Gilbertova nemoc postupuje celkem příznivě. V průběhu let se může objevit zánět žlučovodů, cholelitiáza, která negativně ovlivňuje pracovní kapacitu pacientů, není však známkou postižení.

Pokud se párům se syndromem narodil pár, měli by se před plánováním dalšího těhotenství poradit s genetickým lékařem. Totéž je třeba udělat, pokud jeden z rodičů trpí touto patologií..

Vyvinuli jsme velké úsilí, abyste si mohli tento článek přečíst, a my budeme rádi, že nám poskytnete zpětnou vazbu ve formě hodnocení. Autor s potěšením uvidí, že vás tento materiál zajímal. poděkovat!

Co je Gilbertův genetický syndrom a jak léčit nemoc??

Gilbertův syndrom (familiární žloutenka, pigmentovaná hepatóza) je benigní jaterní patologie charakterizovaná epizodickým, mírným zvýšením koncentrace bilirubinu v krvi.

Toto onemocnění je přímo spojeno s defektem genu přenášeného dědičností. Toto onemocnění nevede k závažnému poškození jater, ale protože je založeno na narušené syntéze enzymu zodpovědného za neutralizaci toxických látek, jsou možné komplikace spojené se zánětem žlučovodů a tvorbou kamenů ve žlučníku..

Gilbertův syndrom - co to je jednoduchými slovy

Abychom pochopili podstatu patologie, je nutné se soustředit na funkce jater. U zdravého člověka tento orgán dobře plní základní filtrační funkce, tj. Syntetizuje žluč, což je nezbytné pro rozklad bílkovin, tuků a uhlohydrátů, podílí se na metabolických procesech, neutralizuje a odstraňuje toxické látky z těla.

S Gilbertovým syndromem není játra schopna plně zpracovat a odstranit toxický žlučový pigment bilirubin z těla. Je to kvůli nedostatečné produkci specifického enzymu zodpovědného za jeho neutralizaci. Výsledkem je, že volný bilirubin se hromadí v krvi a zbarví skleru očí a pokožky žlutě, a proto je toto onemocnění hovorově nazýváno chronickou žloutenkou.

Gilbertův syndrom je dědičné onemocnění, vada v genu odpovědná za správnou výměnu žlučového pigmentu bilirubinu. Průběh nemoci je doprovázen pravidelným výskytem mírné žloutenky, ale současně jaterní testy a další biochemické parametry krve zůstávají normální. Vrozené onemocnění se u mužů častěji diagnostikuje a poprvé se projevuje v adolescenci a mládí, což je spojeno se změnou metabolismu bilirubinu pod vlivem pohlavních hormonů. V tomto případě se příznaky onemocnění objevují pravidelně, po celý život. Gilbertův syndrom - ICD 10 má kód K76.8 a odkazuje na specifická onemocnění jater s autozomálně dominantním typem dědičnosti.

Příčiny

Vědci poznamenávají, že Gilbertův syndrom se nevyskytuje na „prázdném“ místě, pro jeho vývoj je nutný tlak, který vyvolá vývoj nemoci. Mezi takové provokativní faktory patří:

  • nevyvážená strava s převahou těžkých, mastných potravin;
  • zneužití alkoholu;
  • dlouhodobé užívání některých léků (antibiotika, kofein, léky ze skupiny NSAID);
  • léčba glukokortikoidy;
  • užívání anabolik;
  • dodržování přísných diet, půstu (i pro lékařské účely);
  • předchozí chirurgické zákroky;
  • nadměrná fyzická aktivita;
  • nervový kmen, chronický stres, depresivní stavy.

Klinické příznaky nemoci mohou vyvolat dehydrataci (dehydrataci) nebo infekční onemocnění (chřipka, SARS), virovou hepatitidu, střevní poruchy.

Příznaky Gilbertova syndromu

Celkový stav pacientů s Gilbertovým syndromem je obvykle uspokojivý. Příznaky nemoci se objevují pravidelně pod vlivem provokujících faktorů. Hlavní příznaky nemoci jsou:

  • ikterický syndrom různé intenzity;
  • slabost, únava s minimální fyzickou námahou;
  • poruchy spánku - stává se neklidným, přerušovaným;
  • vytvoření jednoho nebo více žlutých plaků (xantelasma) v očních víčkách.

Se zvýšením koncentrace bilirubinu v krvi může celé tělo zžloutnout nebo určité oblasti kůže v oblasti nasolabiálního trojúhelníku, chodidel, rukou, axilárních dutin. Žloutnutí očí je zaznamenáno se snížením hladiny bilirubinu. Závažnost žloutenky je také odlišná - od mírného žloutnutí skléry po jasnou žloutenku kůže.

Mezi další podmíněné příznaky nemoci, které se ne vždy projevují, patří:

  • těžkost ve správné hypochondrii;
  • nepohodlí v břiše;
  • Nadměrné pocení;
  • záchvaty bolesti hlavy, závratě;
  • letargická apatie nebo naopak podrážděnost a nervozita;
  • silné svědění kůže;
  • nadýmání, nadýmání, říhání, hořkost v ústech;
  • poruchy stolice (průjem nebo zácpa).

Genetické onemocnění má některé rysy kurzu. Takže každý čtvrtý pacient s Gilbertovým syndromem má zvýšené játra, zatímco orgán vystupuje zpod oblouku, ale jeho struktura je normální, bolest na palpaci není cítit. 10% pacientů má zvýšenou slezinu a související patologie - dysfunkce žlučového systému, cholecystitida. U 30% pacientů je nemoc téměř asymptomatická, nejsou zde žádné potíže a onemocnění může zůstat dlouho bez povšimnutí.

Jaké je nebezpečí Gilbertova syndromu?

Žlutá barva kůže a skléry v Gilbertově syndromu určuje přebytek žlučového pigmentu bilirubinu. Jedná se o toxickou látku, která se tvoří při rozkladu hemoglobinu. Ve zdravém těle se bilirubin v játrech váže na molekulu kyseliny glukuronové a v této formě již nepředstavuje pro tělo žádné nebezpečí..

Při nedostatečné produkci specifického enzymu v játrech, který neutralizuje volný bilirubin, se jeho koncentrace v krvi zvyšuje. Hlavním nebezpečím nekonjugovaného bilirubinu je to, že je vysoce rozpustný v tucích a je schopen interagovat s fosfolipidy v buněčných membránách a vykazuje neurotoxické vlastnosti. Především nervový systém a mozkové buňky trpí vlivem toxické látky. Spolu s krevním oběhem se bilirubin šíří po celém těle a způsobuje poruchy vnitřních orgánů, což negativně ovlivňuje fungování jater, žlučových cest a trávicího systému.

U pacientů s Gilbertovým syndromem dochází ke zhoršení funkce jater a ke zvýšené citlivosti orgánu na vliv hepatotoxických faktorů (alkohol, antibiotika). Časté exacerbace onemocnění vedou k rozvoji zánětlivých procesů v žlučovém systému, tvorbě kamenů ve žlučníku a jsou důvodem pro špatné zdraví, sníženou výkonnost a špatnou kvalitu života pacienta.

Diagnostika

Při stanovení diagnózy by se lékař měl opírat o výsledky laboratorních a instrumentálních studií, vzít v úvahu hlavní klinické příznaky a údaje o rodinné anamnéze - tj. Zjistit, zda blízcí příbuzní trpí onemocněním jater, žloutenkou a alkoholismem..

Při vyšetření se projeví nažloutnutí kůže a sliznic, bolestivost v pravé hypochondrii, mírné zvýšení velikosti jater. Lékař bere v úvahu pohlaví a věk pacienta, objasňuje, kdy se objevily první příznaky nemoci, a zjistí, zda existují chronická onemocnění, která způsobují žloutenku. Po vyšetření musí pacient absolvovat řadu testů.

Obecný a biochemický krevní test na Gilbertův syndrom pomůže určit zvýšení hladiny celkového bilirubinu v důsledku jeho nepřímé frakce. Vývoj Gilbertova syndromu ukáže hodnotu až 85 μmol / L. Současně zůstávají ostatní ukazatele - bílkoviny, cholesterol, AST, ALT v normálních mezích..

Analýza moči - nedochází ke změnám v rovnováze elektrolytů, vzhled bilirubinu bude ukazovat na vývoj hepatitidy, zatímco moč získává barvu tmavého piva.

Analýza stolice pro stercobilin nám umožňuje stanovit přítomnost tohoto konečného produktu přeměny bilirubinu.

Metoda PCR - studie je zaměřena na identifikaci genetického defektu v genu zodpovědném za metabolismus bilirubinu.

Rimfacinový test - podávání 900 mg antibiotika pacientovi způsobuje zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu v krvi.

Markery virů hepatitidy B, C, D u Gilbertova syndromu nejsou stanoveny.

Specifické testy pomohou potvrdit diagnózu:

  • fenobarbitální test - při užívání fenobarbitalu se hladina bilirubinu snižuje;
  • test s kyselinou nikotinovou - při intravenózním podání léčiva se koncentrace bilirubinu několikrát zvyšuje během 2-3 hodin.
  • test nalačno - na pozadí nízkokalorické stravy je pozorováno zvýšení hladiny bilirubinu o 50–100%.
Instrumentální výzkumné metody:
  • Ultrazvuk břicha;
  • Ultrazvuk jater, močového měchýře a potrubí;
  • duodenální ozvučení;
  • studium jaterního parenchymu metodou radioizotopu.

Biopsie jater se provádí pouze v případě podezření na chronickou hepatitidu a cirhózu.

Genetická analýza - je považována za nejrychlejší a nejúčinnější. Gilbertův homozygotní syndrom lze určit díky diagnostice DNA pomocí studia genu UFDGT. Diagnóza je potvrzena, když počet opakování TA (2 nukleové kyseliny) v promotorové oblasti defektního genu dosáhne 7 nebo překročí tento indikátor.

Před zahájením terapie odborníci doporučují, aby byla provedena genetická analýza Gilbertova syndromu, aby se zajistila správná diagnóza, protože k léčbě onemocnění se používají hepatotoxická léčiva. Pokud diagnostický lékař udělá chybu, bude játra jako první trpět takovou léčbou..

Léčba Gilbertova syndromu

Lékař volí léčebný režim s ohledem na závažnost symptomů, celkový stav pacienta a hladinu bilirubinu v krvi.

Pokud indexy nepřímé frakce bilirubinu nepřesahují 60 μmol / l, má pacient pouze mírnou nažloutnutí kůže a nevyskytují se žádné příznaky, jako je změna chování, nevolnost, zvracení, ospalost - není předepsán žádný lék. Základem terapie je přizpůsobení životního stylu, dodržování režimu práce a odpočinku, omezení fyzické aktivity. Pacientovi se doporučuje zvýšit příjem tekutin a řídit se dietou, která vylučuje použití mastných, kořenitých, smažených potravin, žáruvzdorných tuků, konzervovaných potravin, alkoholu.

V této fázi se praktikují sorbenty (aktivní uhlí, Polysorb, Enterosgel) a fototerapie. Insolace modrým světlem umožňuje volný bilirubin přecházet do frakce rozpustné ve vodě a opouštět tělo.

Při zvýšení hladiny bilirubinu na 80 μmol / la vyšší je pacientovi předepsán fenobarbital (Barboval, Corvalol) v dávce až 200 mg na knock. Trvání léčby je 2-3 týdny. Strava je stále přísnější. Pacient by měl dietu zcela vyloučit:

  • konzervovaná, kořenitá, mastná, těžká jídla;
  • pečení, sladkosti, čokoláda;
  • silný čaj a káva, kakao, jakýkoli druh alkoholu.

Důraz ve výživě je na dietní druhy masa a ryb, obilovin, vegetariánských polévek, čerstvé zeleniny a ovoce, sušenky, sladké šťávy, ovocné nápoje, ovocné nápoje, nízkotučné mléčné nápoje.

Hospitalizace

Pokud hladina bilirubinu stále stoupá, je zaznamenáno zhoršení, pacient potřebuje hospitalizaci. V nemocnici zahrnuje léčebný režim:

  • hepatoprotektory pro udržení funkce jater;
  • intravenózní podávání polyiontových roztoků;
  • příjem sorbentů;
  • enzymy zvyšující trávení;
  • projímadla na bázi laktulózy, která urychlují vylučování toxinů (Normase, Dufalac).

V těžkých případech se albumin podává intravenózně nebo se podává krevní transfuze. V této fázi je striktně kontrolována strava pacienta a jsou z ní odstraněny všechny produkty obsahující živočišné tuky a bílkoviny (maso, ryby, vejce, tvaroh, máslo atd.). Pacient může jíst čerstvé ovoce a zeleninu, jíst vegetariánské zeleninové polévky, cereálie, sušenky, nízkotučné mléčné výrobky.

V obdobích remise, kdy neexistují žádné akutní příznaky nemoci, je předepsán průběh udržovací terapie zaměřené na obnovení funkcí biliárního systému, zabránění stagnaci žluči a tvorbu kamenů. Za tímto účelem se doporučuje užívat Gepabene, Ursofalk nebo odvarky bylin s choleretickým účinkem. Během tohoto období neexistují přísná dietní omezení, ale pacient by se měl vyvarovat pití alkoholu a potravin, které mohou vyvolat zhoršení nemoci.

Pravidelně, dvakrát měsíčně, se doporučuje provádět slepé ozvučení (hadičky). Tento postup je nutný k odstranění stagnující žlučové tkáně, spočívá v odebrání půstu xylitolu nebo sorbitolu. Poté si lehněte na půl hodiny s teplou topnou podložkou na pravé straně. Procedura se nejlépe provádí o víkendu, protože je doprovázena výskytem volných stoliček a častými výlety na záchod.

Vojenská služba

Mnoho mladých lidí přemýšlí, jestli se nedostanou do armády s Gilbertovým syndromem? Podle plánu nemocí, který podrobně popisuje zdravotní požadavky branců, jsou pacienti s genetickou žloutenkou povoláni k vojenské službě. Tato diagnóza není důvodem odkladu nebo výjimky.

Zároveň je však učiněna rezervace, podle níž by se mladému muži měly poskytovat zvláštní podmínky služby. Odvedenec s Gilbertovým syndromem by neměl hladovět, podstoupit těžkou fyzickou námahu, jíst pouze zdravé jídlo. V praxi je za armádních podmínek prakticky nemožné tyto požadavky splnit, protože všechny potřebné pokyny je možné poskytnout pouze na velitelství, kde je obtížné získat obyčejného vojáka.

Diagnóza Gilbertova syndromu zároveň slouží jako základ pro odmítnutí při přijetí na vyšší vojenské instituce. To znamená, že pro profesionální službu v řadách ozbrojených sil jsou mladí lidé považováni za nezpůsobilí a lékařská komise jim neumožňuje složit přijímací zkoušky.

Lidové léky

Genetická žloutenka je jednou z nemocí, při nichž je používání lidových léků vítáno mnoha odborníky. Zde jsou některé oblíbené recepty:

Kombinovaná směs

Terapeutická kompozice je připravena ze stejného objemu medu a olivového oleje (každý po 500 ml). K této směsi se přidá 75 ml jablečného octa. Kompozice se důkladně promíchá, nalije do skleněné nádoby a uloží se v lednici. Před užitím promíchejte dřevěnou lžící a 20 minut před jídlem vypijte 15–20 kapek. Příznaky žloutenky ustupují již třetí den léčby, ale směs musí být přijata alespoň týden, aby se stanovil pozitivní výsledek.

Šťáva z lopuchu

Listy rostliny se sbírají v květnu, během období květu, kdy obsahují největší množství živin. Stonky čerstvého lopuchu se protlačí mlýnkem na maso, vymačkanou šťávou s gázou, zředí se na polovinu vodou a odeberou se 1 lžička. před jídlem po dobu 10 dnů.

Gilbertův syndrom

Co je Gilbertův syndrom?

Gilbertův syndrom (jednoduchá familiární cholémie, ústavní hyperbilirubinémie, idiopatická nekonjugovaná hyperbilirubinémie, nehemolytická familiární žloutenka) je benigní chronické onemocnění jater charakterizované

Pokud bilirubin v krvi mírně stoupá, pacient nemá žádné příznaky; pokud je však hladina bilirubinu v krvi vysoká, u pacienta dojde k náhlému nažloutnutí zabarvení očí (obvykle bílá část) a kůže, což je stav známý jako žloutenka.

Žloutenka sama o sobě tedy není nemoc, je to znamení, které naznačuje, že něco v těle již nefunguje správně.

Gilbertův syndrom je dědičné vrozené onemocnění a postihuje asi 1-5% populace Ruska; častější u mužů, obvykle ne dříve než 15–18 let.

Toto onemocnění není závažné a nevyžaduje zvláštní lékařské ošetření..

Bilirubin

Bilirubin je žlutooranžový pigment uvolněný do krve po zničení starých nebo poškozených červených krvinek (červených krvinek) a malé části bílkovin v séru.

Bilirubin vstupuje do krve spojené s albuminem a dostává se do jater, kde se přeměňuje z nekonjugované (toxické) formy na konjugovanou (netoxickou) formu bilirubinu a po rozpuštění ve vodě se nalije do duodena spolu se žlučí produkovanou žlučníkem.

Ve střevě je bilirubin částečně reabsorbován (asi 20%) a vrácen do jater přes portální žílu a zbývajících 80% je přeměněno střevní bakteriální flórou na urobilinogen a vylučováno do stolice a ve velmi malém množství močí.

Příčiny Gilbertova syndromu

Gilbertův syndrom je onemocnění způsobené přítomností genetické mutace v enzymu zvaném uridin difosfát glukuronyltransferáza (UDFGT).

Toto je enzym přítomný v játrech, za normálních podmínek, umožňuje přeměnu bilirubinu z toxické (nekonjugované nebo nepřímé) formy na netoxickou (konjugovanou nebo přímou) formu: jinými slovy, tento enzym umožňuje bilirubinu vázat se na kyselinu glukuronovou, což ji činí rozpustnou ve vodě a usnadňuje její průchod. žlučovody vstoupit spolu se žlučí do střeva, kde plní hlavní funkci v emulzi jedlých tuků.

V důsledku genetické mutace v izoformě enzymu UGT1A klesá množství uridin difosfát glukuronyltransferázy (UDFGT), a proto se snižuje schopnost jater konjugovat bilirubin a odstraňovat ho z těla: z toho vyplývá, že se zvyšuje toxické množství bilirubinu v krvi.

Gilbertův syndrom je vrozené onemocnění, ale ačkoli je již přítomno při narození, tento stav se klinicky neprojeví, dokud člověk nedosáhne puberty. Ve skutečnosti u adolescentů dochází po změně hormonální struktury ke zvýšené fyziologické produkci bilirubinu.

Přenos této choroby je dědičný: pravděpodobnost infekce se zvyšuje, pokud mají oba rodiče mutovaný enzymový gen a předávají ho dítěti. Ve skutečnosti jsou pro klinickou manifestaci onemocnění potřebné dvě mutované kopie genu (autosomálně recesivní přenos)..

Bylo také zjištěno, že 40% pacientů trpících Gilbertovou chorobou vykázalo mírný pokles průměrného života červených krvinek (u zdravého subjektu - 120 dní), buněk obsahujících hemoglobin, z nichž bilirubin pochází; v jiných případech představují porušení při transportu bilirubinu do jater.

Je proto pravděpodobné, že Gilbertův syndrom je multifaktoriální nemoc, tj. má kombinaci několika důvodů, které dosud nejsou zcela známy, a přispívají k klinickému vývoji nemoci.

Příznaky Gilbertova syndromu

Pacienti často nevědí, že trpí touto chorobou, protože u jedné třetiny pacientů Gilbertova nemoc nezpůsobuje žádné příznaky; proto je detekce patologie v těchto případech zcela náhodná, po odebrání vzorku krve z jiných důvodů nebo při zkoumání hladiny bilirubinu, což ukazuje na zvýšení hodnoty nepřímého bilirubinu.

Příznaky, pokud jsou přítomny, jsou nespecifické, to znamená, že jsou společné pro velké množství klinických stavů. Jedná se o poruchy spojené s hromaděním nekonjugovaného bilirubinu v krevním řečišti, kde způsobuje podráždění různých tkání (žaludku, kůže, mozkových neuronů) a je příčinou:

  • zažívací poruchy;
  • bolest břicha;
  • rozšířené svědění bez jasné vyrážky;
  • únava a slabost;
  • bolest hlavy;
  • nevolnost;
  • nedostatek chuti k jídlu;
  • nevysvětlitelný úbytek na váze;
  • obecná nevolnost;
  • úzkost, nervozita;
  • Deprese;
  • rozptýlená pozornost.

Žloutenka se vyskytuje, když bilirubin v krvi překračuje 2,5 mg / dl a je pozorován téměř výhradně v očích, v bílé části, zvané skléra, která má tendenci se stát nažloutlá: proto by bylo správnější mluvit o sub-žloutence. Tato abnormální barva však často může ovlivnit i tělo..

Žloutenka trvá krátkou dobu, má tendenci se spontánně rozeznat a znovu objevit za určitých podmínek (faktorů), jako například:

  • prodloužená půst nebo nevyvážená výživa;
  • stres;
  • intenzivní fyzická aktivita;
  • menstruační cyklus;
  • zneužití alkoholu
  • horečka;
  • infekce (chřipka, nachlazení);
  • nedostatek spánku;
  • chirurgické zákroky;
  • dehydratační podmínky.

Diagnostika

Diagnóza se často provádí poté, co pacient navštíví terapeuta c:

  • zažívací problémy;
  • rozšířená bolest břicha;
  • slabost
  • pocit všeobecné malátnosti;
  • náhlý nástup žloutenky na kůži nebo skléře očí.

Tyto příznaky nejsou vždy přítomny a náhodná detekce Gilbertova syndromu po jednoduchém krevním testu, prováděném jako rutinní screening u asymptomatického pacienta, není neobvyklá.

Po shromáždění anamnézy pacienta (příznaky, průvodní patologie, užívané léky a předepsané postupy) lékař požaduje krevní test, který v případě onemocnění ukáže:

  • mírné zvýšení nepřímého bilirubinu (mezi 1,5 a 6 mg / dl);
  • žádná změna přímé hodnoty bilirubinu;
  • absence změn v jiných ukazatelích jaterních funkcí (ALT, AST, GGT);
  • nedostatek změn v ukazatelích syntézy proteinů (APTT, albuminurie);
  • normální krevní obraz.

Doporučuje se opakovat krevní testy nejméně dvakrát po 24 hodinách nalačno: test nalačno, který se skutečně provádí po celý den se sníženým příjmem kalorií, umožňuje pozorovat vyšší vzestup pouze nepřímého bilirubinu.

Pro Gilbertův syndrom je typické zvýšení nepřímého bilirubinu a absence změn v jiných ukazatelích jaterních funkcí.

V některých centrech lze provést genetický test k diagnostice onemocnění (obvykle, ale není to nutné).

Diferenciální diagnostika

Gilbertův syndrom není jediným onemocněním jater, které může způsobit žloutenku, proto je v přítomnosti žloutenky důležité, aby lékař vyloučil jakékoli další závažnější onemocnění jater nebo žlučových cest, které mohou být jeho příčinou, jako například:

  • akutní, chronická a léčivá hepatitida;
  • cholelitiáza;
  • cholestáza;
  • cirhóza jater;
  • rakovina jater;
  • rakovina slinivky břišní;
  • obstrukce žlučovodu;
  • hyperprodukce bilirubinu (hemolýza, neúčinná erytropoéza),
  • další příčiny vrozené žloutenky (Kriglerův-Nayyův syndrom, Dabin-Johnsonův syndrom, Rotorův syndrom).

V těchto případech bude krevní test ukazovat odchylky ve funkčních parametrech jater, může být také vyžadováno ultrazvukové vyšetření jater; a pokud diagnostické pochybnosti přetrvávají, mohou být vyžadovány složitější radiologické testy..

Prognóza a komplikace

Prognóza je vynikající, Gilbertův syndrom je benigní onemocnění, které doprovází pacienta po celý život, ale bez symptomů nebo způsobujících pouze mírné a přechodné poruchy..

  • Žloutenka, je-li přítomna, je přechodná a spontánně mizí, aniž by vyžadovala léčbu.
  • Pacientovy každodenní aktivity a kvalita života netrpí.
  • Pacienti trpící Gilbertovým syndromem neohrožují život a zdraví ani nemají větší riziko vzniku komplikací nebo jiných onemocnění jater.
  • Nemoc nezpůsobuje cirhózu, hepatitidu nebo nádory jater.

Jediné nebezpečí pro pacienty může být spojeno s užíváním určitých léků: nedostatek enzymu uridin difosfát glukuronyltransferázy (UDFGT) ve skutečnosti nejen snižuje schopnost jater konjugovat bilirubin, ale také odstraňuje toxiny z těla, tj. zlikvidujte toxické metabolity přítomné v léčivech.

To znamená, že pacienti trpící Gilbertovou chorobou mohou mít větší riziko vzniku nebo zhoršení vedlejších účinků užívání některých léků, jako například:

  • irinotekan, chemoterapeutické léčivo používané k léčbě kolorektálního karcinomu nebo rakoviny plic;
  • inhibitory proteázy pro léčení infekce HIV;
  • skupina drog používaných ke snížení hladiny cholesterolu.

Paracetamol může také způsobovat vedlejší účinky, jako například:

  • nevolnost;
  • otok kůže;
  • snížení krevních lymfocytů;
  • obecná nevolnost.

Ve skutečnosti je paracetamol ničen stejným enzymem jako v Gilbertově syndromu..

Proto se před užitím jakýchkoli léků vždy doporučujeme poradit se s lékařem.

Léčba Gilbertova syndromu

K dnešnímu dni neexistuje žádný lék, který by vyléčil Gilbertův syndrom, ale nemělo by to obtěžovat pacienta, který ve skutečnosti nepotřebuje konkrétní lékovou terapii, protože je to zcela benigní a neškodný průběh nemoci..

Použití fenobarbitálu ke snížení žloutenky by se nemělo doporučit pouze pro estetické účely, protože užívání tohoto léku může být zatíženo možným vývojem nežádoucích účinků. Je lepší zabránit podmínkám vyvolávajícím žloutenky, jako například:

  • intenzivní fyzická aktivita;
  • hlad;
  • nespavost
  • žízeň.

I během těhotenství se léčba žloutenky způsobené Gilbertovým syndromem nedoporučuje..

Strava a výživa

Některá doporučení v oblasti výživy může lékař poskytnout ke zlepšení menších poruch spojených s Gilbertovým syndromem, a také proto, aby příliš nezatěžovala játra, například k použití v malých dávkách nebo k vyhnutí se:

  • tučná jídla;
  • smažené jídlo;
  • velké porce jídla najednou;
  • alkohol
  • neznámé doplňky výživy;
  • fluorovaná voda (s vysokým obsahem fluoridu).

Je nezbytné vést zdravý životní styl podle obecných doporučení:

  • jíst několik porcí ovoce a zeleniny denně;
  • mít pestrou a pravidelnou stravu;
  • vypijte alespoň 8 sklenic vody denně;
  • zapojit se do lehké fyzické aktivity;
  • odstranit jakýkoli zdroj stresu.

Pamatujte: Eliminace nemocí může být stimulována dietními změnami. Úplné vyloučení živočišných bílkovin, jednoduchých cukrů, alkoholu a vysoce zpracovaných potravin snižuje hromadění toxinů v játrech. Doporučují se nízké dávky vitaminu A, niacinu, rybího oleje nebo vitamínu D..

Gilbertův syndrom: léčba, příčiny, příznaky, příznaky

Výskyt žlutého zabarvení kůže nebo očí může naznačovat přítomnost Gilbertova syndromu. Každý lékař s odpovídající kvalifikací může mít podezření na patologii, pokud bylo v průběhu exacerbace onemocnění provedeno jiné vyšetření nebo test.

Nyní pojďme na to podrobněji..

Co je to „Gilbertův syndrom“?

Gilbertův syndrom se nazývá vrozené chronické onemocnění, při kterém dochází k narušení využití volného bilirubinu v jaterních buňkách. Patologie má jiné jméno. Říká se tomu benigní nehemolytická familiární žloutenka nebo ústavní hyperbilirubinémie. V důsledku dopadu patologie na krev člověka se bilirubin hromadí. Toto jméno bylo dáno žlučovému pigmentu vytvořenému během rozkladu proteinů. Normálně se bilirubin zpracovává v játrech. Vylučuje se z těla spolu se žlučí..

Gilbertův syndrom se vyvíjí ve vlnách. Kůže a sklera očí pacienta se periodicky zbarvují do žluta. Navíc se objevují další příznaky. Patologie není fatální. I když je nemoc v remisi, nepřináší bolest ani nepohodlí. Během exacerbace však lze pozorovat všechny příznaky patologických změn v játrech. Tento jev se obvykle vyskytuje při pravidelné konzumaci mastných, uzených, kořenitých a slaných potravin, jakož i po pití alkoholu..

Gilbertův syndrom je spojen s genovou deformací. Patologie může být přenášena z rodičů na děti. Toto onemocnění nevede k závažným změnám ve struktuře jater. Může však způsobit tvorbu kamenů ve žlučníku nebo vyvolat zánětlivé procesy v žlučovodech.

To je zajímavé. Existují odborníci, kteří nepovažují Gilbertův syndrom za nemoc. Takový názor je však chybný. Faktem je, že s vývojem patologie dochází k narušení syntézy enzymu, který se podílí na odstraňování toxinů. Pokud některý orgán ztratí schopnost vykonávat část svých funkcí, v medicíně se tento stav nazývá onemocnění.

S Gilbertovým syndromem může pokožka pacienta získat charakteristickou žlutou barvu. To je účinek bilirubinu. Látka je dostatečně toxická. Při normální funkci jater tělo provádí jeho destrukci a následně ji z těla odstraní. Při pozorování progrese Gilbertova syndromu nedochází k penetraci bilirubinu. Vstupuje do krevního řečiště a následně se šíří po celém těle. Jakmile je látka ve vnitřních orgánech, je schopna změnit svou strukturu. To zase může způsobit jejich dysfunkci..

Největším nebezpečím je vstup bilirubinu do lidského mozku. To může způsobit nástup a ztrátu řady tělních funkcí. U Gilbertova syndromu se to však nestane. Výjimkou z tohoto pravidla je skutečnost, že patologii komplikují další onemocnění jater. V tomto případě je téměř nemožné předpovědět cestu bilirubinu v krvi.

Gilbertův syndrom je poměrně časté onemocnění. Statistiky ukazují, že u mužů je mnohem častěji detekována patologie. Nemoc se začíná vyvíjet v období dospívání.

První známky Gilbertova syndromu

Gilbertův syndrom je somatické onemocnění, které je co nejvíce skryto. Může se objevit na dlouhou dobu. Prvním a nejčastějším příznakem je mírná nažloutnutí kůže a skléry. Následně si člověk může všimnout únavy, slabosti a závratě..

Může způsobit nespavost. Kromě toho se někdy vyskytují další poruchy spánku, projevující se nočními můrami. Významněji častěji s patologií jsou známky dyspepsie. Člověk cítí v ústech zvláštní chuť. Belching nebo pálení záhy ho může obtěžovat. Občas se může objevit porucha stolice. Někteří pacienti si stěžují na nevolnost a zvracení..

Příznaky Gilbertova syndromu

Specialisté rozdělují příznaky nemoci na povinné a podmíněné. První kategorie zahrnuje občas vzhled oblastí žluté kůže. Pokud byl po exacerbaci patologie pozorován pokles hladiny bilirubinu v krvi, zpočátku zažloutnutí ovlivní skleru očí. Existuje obecná slabost. Muž se unaví rychle. Navíc neexistují žádné důvody pro výskyt takových jevů. V oblasti víček jsou vidět žluté plaky. Člověk vyvine problémy se spánkem. Stává se přerušovaným a mělkým. Kromě toho dochází ke snížení chuti k jídlu.

Samostatně se rozlišují podmíněné příznaky. Nejsou vždy přítomny. Někteří pacienti si stěžují na:

  • nadýmání a nevolnost;
  • výskyt závratě a bolesti hlavy;
  • ve svalové tkáni je pocit nepohodlí;
  • pacient má obavy z svědění kůže;
  • dochází k narušení stolice, které se projevuje průjmem;
  • těžkost je přítomna ve správné hypochondrii, bez ohledu na jídlo;
  • horní končetiny se mohou pravidelně třást;
  • existuje místo, kde se potit;
  • pacient může být narušen podrážděností, apatií nebo jinými poruchami psychoemotivního pozadí.

Období exacerbace patologie jsou nahrazena obdobími remise. V tomto okamžiku mohou všechny příznaky zcela chybět. U 3 pacientů se neobjeví ani při akutním průběhu onemocnění.

Příčiny a prevence Gilbertova syndromu

Osoba má dvě kopie genu, které mají přímý vliv na projev Gilbertova syndromu. Nejběžnější situace je, že zkreslení je přítomno pouze v jednom genu. V tomto případě se hladina bilirubinu v krvi člověka neustále mění. Zároveň neexistují žádné zjevné známky žloutenky. Pokud má pacient dva zdeformované geny, je v tomto případě zaručena přítomnost nehemolytické familiární žloutenky. V seznamu příznaků, které mohou vést k výskytu patologie, patří specialisté k těmto jevům:

  • došlo k genové mutaci, která se přímo podílí na produkci bilirubinu;
  • člověk vzal léky, které nějak souvisí s aktivací produkce enzymů;
  • došlo ke komplikaci stavu těla vedlejšími faktory, které zahrnují hladovění, virovou infekci, nervové napětí a špatné návyky (relevantní v případě onemocnění).

Gilbertův genetický syndrom se vyskytuje pouze u pacientů, kterým byl podán vadný gen od obou rodičů odpovědných za tvorbu nespecifického jaterního enzymu. V důsledku toho se její částka sníží na 80%. Enzym se již nemůže vyrovnat se zpracováním bilirubinu na vázanou frakci. V tomto případě se závažnost patologie a doba trvání během období exacerbace mohou výrazně lišit. Vše záleží na počtu sázek dvou dalších aminokyselin v místě konkrétního jaterního enzymu.

Odborníci říkají, že období exacerbace patologie nikdy nepřichází takhle. Vždy existují provokativní faktory. Tyto zahrnují:

  • brát řadu antibiotik;
  • nevyvážená strava, v níž převládají těžké a mastné potraviny;
  • pacient si sám dává nadměrnou fyzickou námahu;
  • probíhají předchozí chirurgické zákroky;
  • pacient dodržuje přísné diety, a to i pro lékařské účely;
  • existuje zneužívání alkoholu;
  • existuje nervový kmen;
  • člověk je v depresi, chronický stres ho překonává.

Dehydratace těla nebo výskyt infekčních nemocí, jakož i střevní poruchy nebo virová hepatitida mohou vyvolat výskyt klinických příznaků..

Prognóza léčby onemocnění v jakémkoli věku je příznivá. Hyperbilirubinémie u pacientů s Gilbertovým syndromem přetrvává po celý život. Patologie jsou však benigní. Není doprovázena progresivními změnami v játrech. Patologie neovlivňuje délku života.

Neexistují žádné specifické metody prevence nemoci. Má-li však některý z členů páru v anamnéze tuto patologii, je nutné se poradit s lékařským genetikem, aby bylo možné posoudit riziko rozvoje Gilbertova syndromu u dětí.

Léčba Gilbertova syndromu

Před předepsáním léčby lékař shromáždí anamnézu a poté provede vyšetření. Pokud existuje podezření na Gilbertův syndrom, bude pacient předán k testování. Existuje mnoho laboratorních studií pro potvrzení nebo vyvrácení přítomnosti patologie. Obvykle se používají následující diagnostické testy:

  1. Test kyseliny nikotinové. 40 mg látky se podává pacientovi intravenózně. Pokud dojde ke zvýšení procenta bilirubinu, má se za to, že test přinesl pozitivní výsledek.
  2. Hladovění. Odběr vzorků 1 vzorek bilirubinu se provádí ráno na lačný žaludek před testem. 2 se odebere po 48 hodinách. Během této doby člověk dostává s jídlem ne více než 400 kalorií denně. Pokud má pacient onemocnění, množství bilirubinu se během této doby zvýší o 50–100%.
  3. Vzorek s fenobarbitálem. Pokud má pacient Gilbertův syndrom, po 5 dnech užívání tohoto léku dochází ke snížení hladiny bilirubinu v krvi.

Existují další testy. Pacienti mohou být požádáni o močový test na bilirubin. Dále se provádí obecný a biochemický krevní test. Někdy se provádí diagnostika molekulární DNA nebo krevní testy na virovou hepatitidu. Někdy je pacientovi přidělena analýza na sterkobilin. Pokud má člověk Gilbertův syndrom, výše uvedené produkty rozkladu bilirubinu ve stolici nejsou detekovány. Další studie použitá v této situaci je koagulogram. Tato studie vám umožní posoudit úroveň koagulace krve. V některých situacích bude možná nutné podstoupit ultrazvukové vyšetření a počítačovou tomografii břišní dutiny. Někteří pacienti jsou žádáni o biopsii a elastografii jater. Nedávný výzkum navrhuje studii tkáně jater pro detekci fibrózy.

Na základě získaných údajů lékař předepíše léčbu. Je pozoruhodné, že období remise nemoci může trvat několik let nebo dokonce celý život. V tomto případě se speciální terapie neprovádí. V této situaci budou všechny akce zaměřeny na prevenci zhoršování. Pacient musí dodržovat vhodnou stravu, dodržovat zvláštní režim odpočinku, vyloučit příliš vysoké zatížení, nepřevrhnout, zabránit přehřátí a nekontrolovanému užívání drog.

Pokud se u pacienta objeví žloutenka, bude léčba zahrnovat léky. Kromě toho je předepsána strava. Z léčiv lze použít následující kategorie léčiv:

  1. Cholagogue. Někdy se používá tráva s podobným účinkem. Léky mohou urychlit pohyb žluči v játrech.
  2. Barbituráty Pomáhají snižovat koncentraci bilirubinu v krvi.
  3. Léky zabraňující rozvoji cholecystitidy a cholelitiázy.
  4. Enterosorbenty. Pomáhá odstraňovat bilirubin ze střev.
  5. Hepatoprotektory. Povolte normální funkci jater.

Pokud je dospívající čelí nemoci, jsou namísto silných barbiturátů předepisovány jiné léky. Léky se používají v malých dávkách. Jejich použití se většinou provádí před spaním. Faktem je, že léky mohou způsobit ospalost. Kromě toho je možné použít fyzioterapii. V přítomnosti patologie se používá fototerapie, během níž se pomocí speciálních modrých lamp stává účinek na kůži. V důsledku toho je hromadění bilirubinu zničeno. Tepelné procedury v břiše a játrech jsou nepřijatelné.

V případě potřeby je možná symptomatická léčba. Za tímto účelem je pacientovi předepsána léčiva, která se zbaví zvracení, nevolnosti a dalších poruch trávení. Vitaminy skupiny B a další kategorie jsou povinné. Po cestě se provádí sanace všech ložisek infekce přítomných v těle a léčba patologie žlučových cest. Pokud hladina bilirubinu dosáhla kritické úrovně, je předepsána krevní transfuze a zavedení albuminu. Klinická výživa zahrnuje použití tabulky číslo pět.