Gilbertův syndrom: příznaky, příčiny, léčba

Stav, kdy si osoba nebo její příbuzní všimnou žluté barvy kůže nebo očí (často k tomu dochází po hostině s použitím různých potravin), s důkladnější studií, může se ukázat jako Gilbertův syndrom.

Lékař jakékoli specializace může mít také podezření na přítomnost patologie, pokud během období exacerbace musel projít analýzou zvanou „jaterní testy“ nebo podstoupit vyšetření.

Definice pojmu

Gilbertův syndrom (Gilbertova choroba) je chronické jaterní onemocnění benigního původu, doprovázené epizodickým ikterickým zbarvením skléry a kůže - někdy - a dalšími příznaky spojenými se zvýšením koncentrace bilirubinu v krvi. Nemoc teče ve vlnách: po obdobích bez patologických příznaků následují exacerbace, které se objevují hlavně po požití některých potravin nebo alkoholu. Při neustálém používání „nevhodných“ potravin jaterních enzymů může dojít k chronickému průběhu onemocnění.

Tato patologie je spojena s defektem genu přenášeného z rodičů. To nevede k těžké destrukci jater, jako je tomu u cirhózy, ale může být komplikováno zánětem žlučovodů nebo tvorbou kamene ve žlučníku (viz příznaky onemocnění žlučníku).

Někteří lékaři považují Gilbertův syndrom za nemoc, ale za organickou genetickou vlastnost. To není pravda: enzym, jehož syntézní porucha je základem patologie, se podílí na neutralizaci různých toxických látek. To znamená, že pokud některá funkce orgánu trpí, může být stav bezpečně nazýván nemoc.

Co se děje v těle s tímto syndromem

Bilirubin, který způsobuje zbarvení bílkovin lidské kůže a očí ve slunečné barvě, je látkou tvořenou z hemoglobinu. Po 120 dnech života se červené krvinky, červené krvinky rozpadají ve slezině, uvolňuje se z nich hemu - neproteinová sloučenina obsahující železo a globbinový protein. Ten, který se rozpadá na složky, je absorbován krví. Drahokam tvoří nepřímý bilirubin rozpustný v tucích..

Při exacerbaci má pokožka ikteričtější barvu. Jak kůže celého těla, tak určité oblasti - chodidla, dlaně, nasolabiální trojúhelník, podpaží se mohou zbarvit žlutě..

Protože se jedná o toxický substrát (hlavně pro mozek), tělo se ho snaží neutralizovat rychleji. K tomu je spojena s hlavním krevním proteinem - albuminem, který přenáší bilirubin (jeho nepřímou frakci) do jater.

Část z nich tam čeká na enzym UDF-glukuronyltransferázu, která ji díky přidání glukuronátu činí rozpustnou ve vodě a méně toxickou. Takový bilirubin (nazývá se přímý, vázaný) se vylučuje do střeva a moči..

Gilbertův syndrom je patognomonické porušení:

  • penetrace nepřímého bilirubinu do hepatocytů (jaterních buněk);
  • dodání do oblastí, kde funguje UDP-glukuronyltransferáza;
  • vazba glukuronátu.

V krvi s Gilbertovým syndromem je tedy hladina bilirubinu v tucích nepřímo rozpustná. Snadno proniká do mnoha buněk (membrány všech buněk jsou představovány dvojitou lipidovou vrstvou). Tam najde mitochondrie, pronikne do nich (jejich membrána se většinou skládá také z lipidů) a dočasně narušuje procesy, které jsou pro ně důležité v buňkách: dýchání tkání, oxidační fosforylace, syntéza proteinů a další.

Zatímco nepřímý bilirubin je zvýšen v rozmezí 60 μmol / l (s normou 1,70 - 8,51 μmol / l), jsou ovlivněny mitochondrie periferních tkání. Pokud je jeho hladina vyšší, látka rozpustná v tucích dostane šanci proniknout do mozku a ovlivnit struktury, které jsou zodpovědné za provádění různých životně důležitých procesů. Nejvíce ohrožující život impregnací bilirubinem center zodpovědných za dýchání a srdeční funkce. Ačkoli tento syndrom není spojen s tímto syndromem (zde bilirubin občas stoupá na vysoké počty), ale pokud je kombinován s lékem, virovou nebo alkoholickou lézí, takový obrázek je možný.

Když se syndrom projevil v poslední době, nedošlo k žádným změnám v játrech. Když je však u lidí pozorováno po dlouhou dobu, začne se v jeho buňkách ukládat zlatohnědý pigment. Oni sami podstoupí proteinovou dystrofii a intercelulární matrice začne podléhat zjizvení..

Statistiky nemocí

Gilbertův syndrom je poměrně častá patologie mezi populací celého světa. Vyskytuje se u 2 - 10% Evropanů, každou třicátou Asii, ale Afričané jsou nejčastěji nemocní - nemoc je registrována v každé třetí.

Nemoc se projevuje ve věku 12-30 let, kdy je v těle zaznamenán nárůst sexuálních hormonů. Muži onemocní 5 až 7krát častěji: je to kvůli účinku na metabolismus bilirubinu mužských pohlavních hormonů.

Trpělo mnoho slavných lidí, což jim však nebránilo v dosažení úspěchu v životě. Mezi ně patří Napoleon Bonaparte, tenista Henry Austin, možná Michail Lermontov.

Příčiny

Důvody rozvoje Gilbertovy syndromu jsou genetické. Vyvíjí se u lidí, kteří zdědili jistý defekt druhého chromozomu od obou rodičů: na místě, které je odpovědné za tvorbu jednoho z jaterních enzymů - uridin difosfát-glukuronyltransferázy (nebo bilirubinu-UGT1A1) - se objevují další dvě „cihly“. Jedná se o nukleové kyseliny thyminu a adeninu, které lze vložit jednou nebo vícekrát. Závažnost průběhu nemoci, délka jejího období exacerbace a pohody bude záviset na počtu „příloh“..

Výsledkem je, že se obsah enzymu sníží na 80%, a proto je jeho úkol - přeměna nepřímého mozkového bilirubinu toxičtějšího na mozek na vázanou frakci - mnohem horší..

Uvedená chromozomální vada se často cítí až od dospívání, kdy se metabolismus bilirubinu mění pod vlivem pohlavních hormonů. Díky aktivnímu vlivu přesně androgenů na tento proces je Gilbertův syndrom zaznamenán častěji v mužské populaci.

Jak se tento gen přenáší

Mechanismus přenosu se nazývá autozomálně recesivní. To znamená následující:

  • neexistuje spojení s chromozomy X a Y, to znamená, že se abnormální gen může projevit u člověka jakéhokoli pohlaví;
  • každá osoba má každý chromozom v párech. Pokud má 2 vadné druhé chromozomy, projeví se příznaky Gilbertova syndromu. Když je zdravý gen umístěn na spárovaném chromozomu ve stejném lokusu, patologie nemá šanci, ale osoba s takovou genovou abnormalitou se stane nosičem a může ji předat svým dětem.

Pravděpodobnost projevu většiny nemocí spojených s recesivním genomem není příliš významná, protože v přítomnosti dominantní alely na druhém chromozomu, jako je tento, se člověk stává pouze nositelem vady. To neplatí pro Gilbertův syndrom: až 45% populace má vadný gen, takže šance na přenos z obou rodičů je poměrně velká.

Spouštěcí faktory

Obvykle se syndrom nevyvíjí od nuly, protože 20-30% UDP-glucouronyltransferázy poskytuje potřeby těla za běžných podmínek. První příznaky Gilbertovy choroby se objevují po:

  • zneužití alkoholu;
  • užívání anabolických drog;
  • těžká fyzická aktivita;
  • užívání přípravků obsahujících paracetamol, aspirin; použití rifampicinových nebo streptomycinových antibiotik;
  • půst;
  • přepracování a stres;
  • dehydratace;
  • operace;
  • léčba prednisolonem, dexamethasonem, diprospanem nebo jinými, na bázi glukokortikoidních hormonů;
  • jíst velké množství potravin, zejména mastné.

Tyto stejné faktory zhoršují průběh nemoci a vyvolávají její relaps..

Druhy syndromu

Onemocnění je klasifikováno podle dvou kritérií:

  • Přítomnost další destrukce červených krvinek (hemolýza). Pokud onemocnění pokračuje hemolýzou, je nepřímý bilirubin zpočátku zvýšen, dokonce před střetem s blokem ve formě defektu v enzymu UDF-glukuronyltransferáza.
  • Vztah k virové hepatitidě (Botkinova choroba, hepatitida B, C). Pokud osoba, která má dva vadné druhé chromozomy, trpí akutní hepatitidou virového původu, projeví se patologie dříve, až do 13 let. Jinak se projeví za 12-30 let.

Příznaky

Pro zhoršení Gilbertova syndromu jsou nutné následující příznaky:

  • pravidelně se objevující nažloutnutí kůže a / nebo očních proteinů (sclera žlutá i při nižší hladině bilirubinu). Kůže celého těla nebo oddělené oblasti (nasolabiální trojúhelník, dlaně, axilární fosílie nebo chodidla) se mohou stát žlutými;
  • rychlá únava;
  • snížená kvalita spánku;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • xanthelasma - žluté plaky v očních víčkách.

Lze také pozorovat:

  • pocení
  • pálení žáhy;
  • těžkost v hypochondrii na pravé straně;
  • nevolnost;
  • nadýmání;
  • bolest hlavy;
  • bolest svalů;
  • průjem nebo naopak zácpa;
  • svědicí pokožka;
  • slabost;
  • apatie nebo naopak podrážděnost;
  • závrať;
  • třesoucí se končetiny;
  • tlaková bolest v pravé hypochondrii;
  • pocit, že žaludek „stojí“;
  • poruchy spánku;
  • poruchy autonomního nervového systému: studený pot, záchvaty paniky se zvýšenou srdeční frekvencí a nevolností;

Během období pohody všechny známky zcela chybí a třetina lidí je nemá během exacerbace..

Exacerbace se vyskytují s různými frekvencemi: jednou za pět let až pětkrát ročně - to vše závisí na povaze příjmu potravy, fyzické aktivitě a životním stylu. K nejčastějším relapsům dochází na jaře a na podzim, bez léčby trvá asi 2 týdny.

U lidí s chronickým průběhem nemoci se často mění charakter. Je to kvůli nepohodlí, které zažívají kvůli skutečnosti, že jejich oko nebo barva kůže se liší od ostatních. Trpí také potřebou průběžných zkoušek..

Jak zjistit, co je to syndrom

Lékař může naznačovat, že osoba má Gilbertův syndrom a jeho příznaky již podle toho, jak nemoc začala, jakož i zvýšením hladiny celkového bilirubinu v žilní krvi v důsledku nepřímé frakce - až 85 μmol / L. Kromě toho jsou enzymy, které naznačují poškození jaterní tkáně - AlAT a AsAT - v normálním rozmezí. Jiné testy jaterních funkcí: hladiny albuminu, koagulogramové indexy, alkalická fosfatáza a gama-glutamyltransferáza jsou v rámci normálních limitů:

IndexS Gilbertovou chorobou
U dětí ve věku 12 až 14 letU dospělých
Cholesterol2,17 - 5,772,97 - 8,79
Bílek40 - 50,035 - 50,0
ALT, ME2 - 175 - 30
AST, ME2 - 208 - 40
Protrombinový index80 - 10080 - 100

Je důležité, aby s Gilbertovým syndromem byly všechny testy, které jsou předepsány k určení příčiny žloutenky, negativní. To:

  • markery virové hepatitidy: A, B, C, E, F (pro hepatitidu D nemá smysl brát ji s nepotvrzenou hepatitidou B);
  • DNA viru Epstein-Barr;
  • Cytomegalovirus DNA;
  • antinukleární protilátky a protilátky proti jaterním mikrozomům - markery autoimunitní hepatitidy.

Hemogram by neměl vykazovat snížení hladiny červených krvinek a hemoglobinu, forma by neměla obsahovat „mikrocytózu“, „anisocytózu“ nebo „mikrosférocytózu“ (což naznačuje hemolytickou anémii, nikoliv Gilbertův syndrom). Protilátky proti erytrocytům detekované při Coombsově reakci by také neměly nastat.

Jiné orgány netrpí (jako například těžkou hepatitidou B), jak je patrné z ukazatelů močoviny, amylázy, kreatininu. Beze změny a rovnováhy elektrolytů. Bromosulfaleinový test: uvolňování bilirubinu je sníženo o 1/5. Genom virů hepatitidy (DNA a RNA) pomocí PCR z krve - negativní výsledek.

Výsledek stolice stercobilinu je negativní. V moči nebyl nalezen žlučový pigment.

Nepřímo potvrďte syndrom pomocí následujících funkčních testů:

  • fenobarbitální test: Užívání prášky na spaní se stejným názvem po dobu 5 dnů snižuje koncentraci nepřímého bilirubinu. Fenobarbital je vybrán v dávce 3 mg / kg hmotnosti za den.
  • test na lačno: pokud člověk po dobu dvou dnů sníží 400 kcal / den, jeho bilirubin se zvýší o 50 - 100%;
  • test s kyselinou nikotinovou (léčivo snižuje odolnost membrány erytrocytů): pokud je tento lék podáván intravenózně, zvýší se koncentrace nekonjugovaného bilirubinu.

Genetická analýza

Diagnóza je potvrzena analýzou Gilbertova syndromu. Toto je název studie lidské DNA získané buď žilní krví nebo bukálním seškrabáním. Pro nemoc je psáno: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 nebo UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7. Pokud po zkratce „TA“ (to znamená 2 nukleové kyseliny - thymin a adenin) je číslo 6 oba časy - vylučuje Gilbertův syndrom, který vede diagnostické vyhledávání ve směru dalších dědičných žloutenek a hemolytické anémie. Tato analýza je poměrně drahá (asi 5 000 rublů).

Po diagnostice lze provést instrumentální studie:

  • Ultrazvuk jater, žlučový trakt: stanovení velikosti, stavu funkčního povrchu jater, cholecystitida, zánět intra- a extrahepatických žlučovodů, kameny v žlučovodech;
  • Radioizotopová studie jaterní tkáně: Gilbertova nemoc je charakterizována porušením vylučovacích a absorpčních funkcí;
  • Biopsie jater: neexistují žádné známky zánětu, cirhózy nebo ukládání lipidů v jaterních buňkách, ale lze stanovit snížení aktivity UDP-glukuronyltransferázy.
  • Elastometrie jater - získávání údajů o struktuře jater měřením jeho elasticity. Výrobci přístroje Fibroscan, na kterém je postup prováděn, tvrdí, že metoda je alternativou k jaterní biopsii.

Léčba

O otázce potřeby léčby rozhoduje lékař na základě stavu osoby, frekvence remise, hladiny bilirubinu.

Až 60 μmol / l

Léčba Gilbertova syndromu, pokud nekonjugovaná frakce bilirubinu není vyšší než 60 μmol / l, nevyskytují se žádné známky, jako je ospalost, změna chování, krvácení z dásní, nevolnost nebo zvracení, ale je zaznamenána mírná žloutenka, není předepisována žádná léčba. Lze použít pouze:

  • fototerapie: osvětlení pokožky modrým světlem, které pomáhá ve vodě nerozpustnému nepřímému bilirubinu proniknout do lumirubinu rozpustného ve vodě a vylučovat se krví;
  • dietní terapie s výjimkou produktu vyvolávajícího onemocnění a vyloučení mastných a smažených potravin;
  • sorbenty: příjem aktivního uhlí, polysorbu nebo jiného sorbentu.

Kromě toho se bude muset člověk vyhnout opalování a při procházce na slunci chránit pokožku opalovacím krémem.

Ošetření, pokud je vyšší než 80 μmol / l

Pokud je nepřímý bilirubin vyšší než 80 μmol / l, předepisuje se lék „Fenobarbital“ v dávce 50–200 mg denně po dobu 2–3 týdnů (způsobuje ospalost, proto je řízení a práce během léčby zakázáno). Lze použít fenobarbitální přípravky s menším obsahem tablet na spaní: Valocordin, Barboval a Corvalol.

Doporučuje se také léčivo „zixorin“ („flumecinol“, „sinclit“): aktivuje jednotlivé jaterní enzymy, včetně glukuronyltransferázy. Nezpůsobuje hypnotický účinek jako fenobarbital a po jeho vysazení se z těla rychleji vylučuje..

Kromě toho jsou předepisovány další léky:

  • sorbenty;
  • inhibitory protonové pumpy (Omeprazol, Rabeprazol), které nebudou produkovat velká množství kyseliny chlorovodíkové;
  • léky, které normalizují střevní motilitu: "Domperidon" ("Dormicum", "Motilium").

Dieta pro Gilbertovu nemoc

Strava pro syndrom s hyperbilirubinemií vyšší než 80 μmol / l je již přísnější. Povoleno:

  • nízkotučné odrůdy masa a ryb;
  • nízkotučné nápoje z kyselého mléka a tvaroh;
  • sušený chléb;
  • sušenky;
  • nekyselené šťávy;
  • Ovocné nápoje;
  • sladké čaje;
  • čerstvá a pečená zelenina a ovoce.

Je zakázáno jíst mastná, kořenitá, konzervovaná a uzená jídla, vdolky a čokoládu. Nepijte alkohol, kakao ani kávu.

Nemocniční péče

Pokud je hladina bilirubinu vysoká nebo osoba zhoršila spánek, je narušena nočními můrami, nevolností, sníženou chutí k jídlu, je nutná hospitalizace. V nemocnici mu bude pomáhat při snižování bilirubinémie:

  • intravenózní podání polyiontových roztoků
  • jmenování výkonných moderních hepatoprotektorů
  • dodržujte správný příjem sorbentů
  • blokující účinky toxických látek vznikajících při poškození jater, laktulózových přípravků: Předepíše se také Normáza, Dufalac nebo jiné.
  • Důležité je, že budou schopni provádět intravenózní albumin nebo krevní transfúzi.

V tomto případě je strava extrémně organická. Živočišné bílkoviny (maso, droby, vejce, tvaroh nebo ryby) jsou z něj odstraněny, čerstvá zelenina, ovoce a bobule, tuky jsou vyloučeny. Můžete jíst pouze obiloviny, polévky bez smažení, pečená jablka, sušenky, banány a nízkotučné mléčné výrobky.

Doba prominutí

V období bez exacerbace je nutné chránit jejich žlučovody před stagnací žluči v nich a tvorbou kamenů. Za tímto účelem se užívají choleretické byliny, drogy Hepabene, Ursofalk, Uroholum. Jednou za 2 týdny provádějí „slepý zvuk“, když berou xylitol, sorbitol nebo karlovarskou sůl na lačný žaludek, pak leží na pravé straně a ohřívají žlučníku pomocí vyhřívací podložky teplou vodou po dobu půl hodiny.

Doba remise nevyžaduje, aby pacienti dodržovali přísnou stravu, pouze musíte vyloučit produkty, které způsobují exacerbaci (každá osoba má jinou sadu). Strava by měla mít dostatek zeleniny bohaté na vlákninu, nutně - malá množství masa a ryb, méně sladkostí, sycené nápoje a rychlé občerstvení. Alkohol se nejlépe eliminuje úplně: i když po něm nežloutnete, v kombinaci s mastným a těžkým občerstvením může vést k hepatitidě.

Rovněž je nebezpečná touha udržet bilirubin v normálním stavu při nevyvážené stravě. To může vést člověka k falešnému pocitu: tento pigment se sníží, ale ne kvůli zlepšené funkci jater, ale kvůli snížení obsahu červených krvinek a anémie povede ke zcela odlišným komplikacím..

Předpověď

Gilbertova nemoc postupuje příznivě, aniž by způsobovala zvýšení úmrtnosti, i když nepřímý bilirubin v krvi je neustále zvyšován. V průběhu let se vyvíjí zánět žlučovodů, který prochází uvnitř jater i mimo něj, onemocnění žlučových kamenů, které negativně ovlivňuje schopnost pracovat, ale není známkou pro vydání zdravotního postižení.

Pokud již pár měl dítě s Gilbertovým syndromem, musí se před plánováním další koncepce poradit s lékařským genetikem. Totéž je třeba udělat, pokud jeden z rodičů zjevně trpí touto patologií..

Pokud je Gilbertův syndrom kombinován s jinými syndromy, u nichž je využití bilirubinu narušeno (například u Dubin-Johnson nebo Krigler-Nayarova syndromu), pak je prognóza u člověka poměrně závažná.

Utrpení z tohoto onemocnění je obtížnější tolerovat onemocnění jater a žlučových cest, zejména virovou hepatitidu.

Vojenská služba

Pokud jde o Gilbertův syndrom a armádu, právní předpisy naznačují, že osoba je způsobilá pro službu, ale musí být identifikována v prostředí, ve kterém nebude muset fyzicky tvrdě pracovat, hladovět nebo brát toxické výrobky z jater (například v centrále). Pokud se chce pacient věnovat kariéře profesionálního vojenského muže, není povolen.

Prevence

Je nemožné zabránit výskytu genetického onemocnění, kterým je tento syndrom. Počátek nemoci můžete oddálit nebo zkrátit dobu exacerbace, pokud:

  • jíst zdravé potraviny, včetně více rostlinných potravin ve vaší stravě;
  • náchylnost k menším onemocněním virovými chorobami;
  • sledovat kvalitu jídla, aby nedošlo k otravě (při zvracení se syndrom zhoršuje)
  • nepoužívejte těžkou fyzickou námahu;
  • být méně na slunci;
  • vyloučit faktory, které mohou vést k virové hepatitidě (injekční užívání drog, nechráněný sex, piercing / tetování atd.).

Očkování pro Gilbertův syndrom není kontraindikováno.

Gilbertův syndrom je tedy nemoc, i když ve velké většině případů neohrožuje život, ale vyžaduje určitá omezení životního stylu. Pokud nechcete brzy trpět jeho komplikacemi, identifikujte faktory vyvolávající exacerbaci a vyhněte se jim. Diskutujte také se svým hepatologem nebo terapeutem o všech otázkách týkajících se výživových pravidel, pití, léků nebo alternativní léčby.

Gilbertův syndrom: pojem, příčiny, příznaky, jak se identifikovat, léčba

Gilbertův syndrom je geneticky určená patologie charakterizovaná poruchou metabolismu bilirubinu. V důsledku vrozené vady jaterních enzymů je narušen intracelulární transport bilirubinu v hepatocytech a jeho množství v krevním séru se zvyšuje. U pacientů se rozvine benigní nekonjugovaná hyperbilirubinémie, která následně způsobuje pigmentovanou hepatosu, která se vizuálně projevuje epizodami žloutenky..

Gilbertův syndrom je dědičné onemocnění přenášené z generace na generaci podle autosomálně recesivního principu. U pacientů je nalezen poškozený gen, který je zodpovědný za správnou výměnu žlučového pigmentu bilirubinu. Onemocnění poprvé popsal gastroenterolog z Francie Gilbert v roce 1901. Od té doby uplynulo více než století. Během tohoto období se objevilo mnoho nových představ o této nemoci. Dlouho to bylo považováno za docela vzácné. Moderní vědci prokázali, že syndrom postihuje každého desátého obyvatele naší planety. Tato nemoc je běžná v Africe, Evropě a Asii.

Obvykle se nemoc projevuje u mužů ve věku 12–20 let, kdy dojde k pubertě. Je to způsobeno účinkem na metabolismus bilirubinu u mužských pohlavních hormonů. Potlačují proces využití žlučového pigmentu, narušuje se neutralizace toxických látek v játrech, hromadí se v těle bilirubin, což má toxický účinek na centrální nervový systém a další orgány. Při správném fungování jater se volný bilirubin váže, stává se netoxickým a přirozeně opouští tělo.

Nemoc má vlnovitý průběh - remise je nahrazena exacerbací pod vlivem negativních faktorů. Po dlouhou dobu pacienti nepociťují žádné zhoršení svého zdraví a jsou docela spokojeni. Se zneužíváním alkoholu nebo mastných potravin projevují všechny příznaky patologie. Mezi faktory, které vyvolávají zhoršení chronického procesu, patří špatné návyky, fyzická námaha, nutriční chyby, nekontrolované léky, stres, dehydratace, hladovění, hormonální selhání.

Symptomy patologie jsou: žloutenka, těžkost a bolest v pravé hypochondrii, dyspepsie, astenie, autonomní poruchy, horečka nízkého stupně, hepatosplenomegalie, xantelasmy očních víček. Syndrom je charakterizován benigním průběhem a má příznivou prognózu. U pacientů jsou jaterní funkce plně zachovány, protože nedochází k náhradě parenchymu orgánů vláknitou tkání. Ale to není nebezpečný stav, může způsobit některé problémy. V pokročilých případech se žlučovody zanícují a vzniká onemocnění žlučových kamenů. K fatálnímu výsledku může dojít pouze v případě výskytu komplikací, které se vyskytují velmi zřídka..

Protože Gilbertův syndrom patří k dědičným chorobám, není zcela léčen. Ale s pomocí správně vybrané drogové terapie a stravy můžete dosáhnout dlouhodobé remise. Gilbertův syndrom podle ICD-10 má kód - K76.8.

Video: stručně o Gilbertově syndromu

Etiologie a patogeneze

Příčinou patologie je mutace genu lokalizovaného na druhém chromozomu a zodpovědného za tvorbu enzymu glukuronosyltransferázy v hepatocytech. Tento enzym zajišťuje interakci volného bilirubinu s kyselinou glukuronovou a odstranění výsledného komplexu z těla. U osob narozených s tímto syndromem se v molekule DNA objevují další dvě „cihly“. Na té části chromozomu, která zajišťuje syntézu nezbytného enzymu, se tvoří další aminokyseliny thymin a adenin. Když množství glukuronyltransferázy v krvi klesne na 80%, přestane plně vykonávat svou hlavní funkci - přeměnu volného bilirubinu na vázanou formu.

Bilirubin je žlutý pigment, který je výsledkem rozkladu červených krvinek, které prožily 120 dní. Nekonjugovaná látka rozpustná v tucích vstupuje do jater, kde je vlivem glukuronosyltransferázy přeměněna na formu rozpustnou ve vodě. Bilirubin ve složení žluči je obsažen ve žlučníku, spolu s ním vstupuje do tenkého střeva a podílí se na trávení. Po splnění svých funkcí pigment pigment přirozeně opouští tělo.

Lidé s Gilbertovým syndromem nemají glukuronosyltransferázu. Hepatocyty přestávají vnímat a vylučují volný bilirubin. Hromadí se v krvi, je uložen ve tkáních, způsobuje mírnou hyperbilirubinémii a vykazuje toxický účinek.

Gilbertův syndrom je vrozená geneticky podmíněná patologie s autozomálně recesivním typem dědičnosti. Klinicky se nemoc projeví pouze tehdy, pokud byly vadné geny získány od obou rodičů. Pokud je v genotypu pouze jeden pozměněný gen, syndrom se nevyvíjí. Tito jedinci se stávají nositeli patologie a mohou je předávat dalším generacím. Nosiče mutantního genu nemají žádné příznaky. Možná mírné zvýšení koncentrace volného bilirubinu v žilní krvi.

Existuje řada faktorů, které přispívají k rozvoji syndromu a způsobují jeho další exacerbaci. Tyto zahrnují:

  • Zneužívání mastných potravin a alkoholu,
  • Dlouhodobá léčba určitými léky - antibiotiky, NSAID, anabolickými steroidy,
  • Hormonální terapie,
  • Hladovění,
  • Operace a invazivní postupy,
  • Fyzický stres,
  • Dehydratace,
  • Virové infekce,
  • Zánět jater,
  • Střevní poruchy,
  • Stres, emocionální výbuchy, deprese,
  • Obecná hyper- a podchlazení,
  • Osvětlení,
  • Kritické dny u žen.

Tyto faktory zhoršují průběh nemoci a vyvolávají relapsy. Pokud se vyhnete jejich účinkům na tělo, můžete žít se syndromem bez klinických projevů.

Pokud hladina volného bilirubinu v krvi nepřesáhne 60 μmol / l, proniká pouze do periferních buněk v těle, ovlivňuje mitochondrie a narušuje základní metabolické procesy - dýchání buněk, produkci energie, oxidaci živin.

Pokud je koncentrace bilirubinu vyšší než 60 μmol / l, proniká do mozku a ovlivňuje životně důležitá centra - respirační a vazomotorická. Takové procesy nejsou pro tento syndrom charakteristické. Jejich vývoj je možný pouze tehdy, má-li pacient základní jaterní patologii - hepatitidu nebo cirhózu.

Příznaky a projevy

Gilbertův syndrom se obvykle vyskytuje v latentní formě a není detekován, dokud koncentrace bilirubinu v krvi nedosáhne kritické úrovně. Toto onemocnění má chronický průběh, ve kterém jsou krátkodobá období exacerbace nahrazena prodlouženou remise. Toto onemocnění se projevuje symptomy astenovegetativních, dyspeptických a ikterických syndromů. Celkový stav pacientů s Gilbertovým syndromem zůstává nejčastěji uspokojivý.

  1. Žloutenka je hlavním a často jediným klinickým příznakem onemocnění, ke kterému dochází po aktivaci patologického procesu. Má přerušovaný charakter a různou míru závažnosti. U některých pacientů je zaznamenána pouze subictericita skléry a u jiných - jasná difúzní nažloutnutí kůže. Žloutenka se vyskytuje příležitostně, zvyšuje se pod vlivem negativních faktorů a mizí sama o sobě. Změna barvy kůže je často doprovázena svěděním a výskytem žlutých plaků na očních víčkách - xanthelasmě.
  2. Mezi projevy astenovegetativního syndromu patří: slabost, rychlá a bez příčinné únavy, nespavost, myalgie, třes rukou, hyperhidróza, cefalgie, závratě, tachykardie, lhostejnost a lhostejnost, následovaná úzkostí, podrážděností, panikou, agresivitou.
  3. Příznaky dyspepsie - odmítnutí jíst, říhání, nevolnost, hořkost v ústech, plynatost, nepohodlí v projekci jater a břicha, průjem.

Uvedené klinické příznaky se u pacientů nevyskytují vždy. Příznaky syndromu závisí na individuálních charakteristikách těla, věku pacienta, přítomnosti průvodních nemocí.

U většiny pacientů se játra zvětšují. Vyčnívá z okraje oblouku, ale zůstává bezbolestný. Palpace je dána její homogenní strukturou bez jakýchkoli znaků. V některých případech je možné zvětšení sleziny a narušení funkcí hlavních struktur hepatobiliární zóny. U 30% pacientů má syndrom asymptomatický průběh a po dlouhou dobu zůstává bez povšimnutí..

Diagnostická opatření

Diagnóza začíná studiem klinických příznaků a rodinné anamnézy. Lékaři zjistí:

  • Měli příbuzní pacienta jaterní onemocnění projevující se žloutenkou;
  • Kdy se objevily první příznaky patologie;
  • Jak často se nemoc zhoršuje a jak dlouho toto období trvá;
  • Co způsobuje výskyt žloutenky;
  • Přítomnost průvodních chronických onemocnění.

Při vizuálním vyšetření je detekován žlutý tón pleti a skléra, palpace - hepatomegalie, těžkost v pravé hypochondrii.

Laboratorní diagnóza je důležitá při identifikaci onemocnění..

  1. Hemogram - retikulocytóza, známky anémie.
  2. Krevní test na biochemické markery jater - zvýšení koncentrace celkového bilirubinu.
  3. Lékařská genetická analýza krve se provádí nastavením polymerázové řetězové reakce, během které je detekován vadný gen zodpovědný za výskyt patologie. Pro výzkum je nutná žilní krev nebo bukální epitel - škrábání ze sliznice ústní dutiny.
  4. Poranění jater a histologické vyšetření vzorku biopsie - vyloučení zhoubných novotvarů, cirhózy a hepatitidy.

Pro správnou diagnózu existují speciální testy. Když je do těla zavedeno antibiotikum "Rifampicin" nebo vitamin "kyselina nikotinová", hladina bilirubinu v krvi prudce stoupá. U hladovějících jedinců nebo při omezení denního kalorického obsahu na 500 kcal se koncentrace žlučového pigmentu za pouhých pár dní významně zvyšuje. Hypnotický „fenobarbital“ a jeho analogy snižují obsah bilirubinu v krvi.

Lékař může mít podezření na Gilbertův syndrom podle následujících kritérií:

  • Vysoká koncentrace celkového bilirubinu v krvi,
  • Optimální markery jater - ALT a AST,
  • Normální hladiny albuminu, alkalické fosfatázy a koagulace krve.

Instrumentální metody výzkumu se používají v diferenciální diagnostice, kdy je nutné vyloučit jiné jaterní patologie - novotvary, cirhózu, hepatitidu, početnou cholecystitidu, cholangitidu. Pacienti podstupují ultrazvuk, CT a MRI jater. Tyto metody potvrzují přítomnost hepatózy - onemocnění charakterizovaného metabolickými poruchami v jaterních segmentech. Pomocí těchto technik není možné stanovit etiologii takových procesů.

Uzdravovací proces

Ve většině případů je léčba syndromu v souladu se zásadami zdravého životního stylu. Pacienti potřebují jíst správně, zapojit se do proveditelných sportů, plně odpočívat, nepřepařovat a nepřehřívat se, neužívat nekontrolované léky. Odměna může trvat několik měsíců, let nebo celý život.

Během exacerbace patologie je indikována dietní terapie - šetřící tabulka č. 5 zakazující mastná a smažená jídla, konzervované potraviny, uzená masa, pečivo a cukrovinky, čokoláda, alkoholické a kofeinové nápoje. Je užitečné zahrnout do stravy pokrmy z masa a ryb s nízkým obsahem tuku, výrobky z kyseliny mléčné, včerejší chléb, sušenky, ovocné nápoje, byliny, zeleninu, ne kyselé bobule a ovoce..

Pokud je koncentrace bilirubinu v krvi nižší než 60 μmol / l, je léčba omezena na fototerapii, během níž je pokožka pacienta osvětlena modrým světlem, což pomáhá přeměnit volný bilirubin na sloučeninu rozpustnou ve vodě a opouští tělo. Pod vlivem vln určité délky se pigment rozkládá v kůži a povrchových tkáních..

Pokud koncentrace bilirubinu překročí 80 μmol / l, je nutné vystavení léku. Pacienti jsou předepisováni:

  1. Léky, které snižují koncentraci pigmentu v krvi - „fenobarbital“, „Valocordin“, „Corvalol“,
  2. Léky, které aktivují jaterní enzymy - "Zixorin", "Flumecinol", "Synclit",
  3. Sorbenty - polyfepam, Enterosgel, Filtrum,
  4. Cholagogue - "Allohol", "Holosas",
  5. Hepatoprotektivní léky - „Ursofalk“, „Essential Forte“,
  6. Vitaminy skupiny B - „Neurobion“, „Neuromultivit“,
  7. Léky, které inhibují sekreci kyseliny chlorovodíkové - „Omez“, „Gastrozol“,
  8. Trávicí enzymy - „Creon“, „Pankreatin“, „Enzistal“,
  9. Diuretika pro vylučování bilirubinu močí - „Furosemid“, „Veroshpiron“,
  10. Přípravky pro léčbu poruch trávení a odstraňování dyspeptických symptomů - „Motinorm“, „Passages“, „Motilium“.

Když hladina bilirubinu klesne z měřítka, pacient přestane jíst a spát v noci, trpí nočními můrami, nevolností a bolestmi hlavy. V takových případech je indikována hospitalizace pro intenzivní péči. Krystaloidní a koloidní roztoky - Trisol, Ringer, solný roztok - se podávají pacientům intravenózně, jsou předepisovány silné moderní hepatoprotektory a krev je transfulována. Strava v nemocnici je přísnější - bez živočišných bílkovin, čerstvé zeleniny a ovoce. Pacientům jsou povoleny cereálie, polévky na vodě, pečená jablka, banány, nízkotučný kefír, sušenky.

Všichni pacienti by měli být léčeni pod dohledem odborníka. Chcete-li vědět, jak se hladina pigmentu v krvi mění, musíte pravidelně provádět testy a navštívit svého lékaře, jehož doporučení pomohou snížit závažnost příznaků a zlepšit celkové zdraví..

Během remise by se měli všichni pacienti bez přestání starat o své zdraví a měli by být opatrní před negativními faktory vyvolávajícími druhou exacerbaci. Odborníci doporučují pokračovat v užívání choleretik, bylin a bylinných přípravků. Tím se zabrání stagnaci žluči a zabrání se tvorbě kamene ve žlučníku. Je nutné správně sestavit dietu, která vylučuje škodlivé produkty, které mají negativní vliv na průběh syndromu a na pohodu pacientů. Zdravá strava během remise by měla být pravidelná a častá, bez přejídání a dlouhého hladovění, v malých porcích každé tři hodiny. S tímto pravidlem by pacienti měli procházet životem.

Prognóza a preventivní opatření

Gilbertův syndrom má příznivou prognózu pro zotavení a pochybný pro stabilní výkon. Navzdory skutečnosti, že toto onemocnění má chronický průběh a není úplně léčeno, nevede to k hrubým ničivým poruchám a přetrvávající ireverzibilní dysfunkci jater. Syndrom nekončí neschopností a smrtí. V průběhu času je možný rozvoj cholangitidy nebo početné cholecystitidy, což zhoršuje celkovou pohodu a snižuje pracovní kapacitu pacientů.

Prevence patologie spočívá ve zkoumání párů plánujících těhotenství a majících tuto poruchu v předchozích generacích. Genetické poradenství vám umožní posoudit riziko vzniku syndromu u nenarozených dětí.

Preventivní opatření k zabránění exacerbace procesu:

  • Optimalizace práce a odpočinku,
  • Správná výživa,
  • Režim plného pití,
  • Popouštění snižuje riziko virových infekcí,
  • Vyloučení těžké fyzické námahy,
  • Chrání tělo před stresem, nárůstem emocí, morálním zraněním.

Gilbertův syndrom je nevyléčitelná vrozená patologie, která nepředstavuje ohrožení života pacienta. Při jeho exacerbaci je nutné brát léky předepsané lékařem a během remise dodržovat všechna lékařská doporučení. Pokud vedete zdravý životní styl, nepřepracováváte se, dobře se stravujete, zůstáváte v dobré fyzické kondici a jste pozitivní, můžete na nemoc navždy zapomenout.

Jednoduše řečeno o Gilbertově chorobě: příčiny, příznaky, diagnostika a možnosti léčby

Genetické poruchy, zejména onemocnění jater, se staly velmi běžnými. Gilbertův syndrom je jednou z takových patologií. Nemoc výrazně neovlivňuje funkci jater a nevede k fibróze, ale významně zvyšuje riziko onemocnění žlučovými kameny.

Gilbertův syndrom (SG) je dědičná pigmentovaná hepatóza, ve které játra nemohou plně zpracovat sloučeninu zvanou bilirubin. V tomto stavu se hromadí v krevním řečišti a způsobuje hyperbilirubinémii.

V mnoha případech je vysoký bilirubin známkou toho, že se něco děje s funkcí jater. U SJ však játra obvykle zůstávají normální..

Toto není nebezpečný stav a nemělo by se s ním zacházet, i když to může způsobit drobné problémy..

Gilbertova nemoc postihuje častěji muže než ženy. Diagnóza se obvykle provádí na konci dospívajících nebo na počátku dvacátých let. Pokud mají lidé se SJ epizody hyperbilirubinémie, jsou obvykle mírní a vyskytují se, když je tělo ve stresu, například v důsledku dehydratace, dlouhých období bez jídla (hladovění), nemoci, intenzivního cvičení nebo menstruace. Přibližně 30% lidí se syndromem však nemá žádné příznaky nebo příznaky stavu a porucha je detekována pouze tehdy, pokud běžné krevní testy ukazují zvýšenou hladinu nepřímého bilirubinu.

Jiná jména pro Gilbertův syndrom:

  • ústavní dysfunkce jater;
  • familiární nehemolytická žloutenka;
  • Gilbertova nemoc;
  • nekonjugovaná benigní bilirubinémie.

Příčiny

Poruchy genu UGT1A1 vedou k Gilbertově syndromu. Tento gen dává pokyny pro získání enzymu glukuronosyltransferázy, který se nachází hlavně v jaterních buňkách, je nezbytný pro odstranění bilirubinu z těla.

Bilirubin je normální vedlejší produkt vzniklý po rozpadu starých červených krvinek obsahujících hemoglobin - protein, který v krvi přenáší kyslík.

Červené krvinky obvykle žijí asi 120 dní. Po uplynutí této doby se hemoglobin rozpadne na hemu a globin. Globin je protein uložený v těle pro pozdější použití. Haem z těla musí být odstraněn.

Odstranění hemu se nazývá glukuronidace. Hém se rozpadne na oranžovožlutý pigment, „nepřímý“ nebo nekonjugovaný bilirubin. Tento nepřímý bilirubin vstupuje do jater. Je rozpustný v tuku..

Bilirubin v játrech je léčen enzymem zvaným urodin-difosfát-glukuronosyltransferáza a přechází do formy rozpustné ve vodě. Toto je „konjugovaný“ bilirubin.

Konjugovaný bilirubin se vylučuje žlučí, tato biologická tekutina pomáhá při trávení. Je uložen ve žlučníku, odkud je uvolňován do tenkého střeva. Ve střevech je bilirubin přeměňován bakteriemi na pigmentované látky - stercobilin. Poté se vylučuje stolicí a močí..

Lidé se SJ mají přibližně 30 procent normální enzymové funkce glukuronosyltransferázy. Výsledkem je, že nekonjugovaný bilirubin není dostatečně glukuronidován. Tato toxická látka se pak v těle hromadí a způsobuje mírnou hyperbilirubinémii..

Ne všichni jedinci s genetickými změnami, které způsobují Gilbertův syndrom, se vyvinou hyperbilirubinemie. To ukazuje, že vývoj stavu může vyžadovat další faktory, jako jsou podmínky, které dále komplikují glukuronidační proces. Například červené krvinky se mohou příliš snadno rozkládat a uvolňovat přebytek bilirubinu a poškozený enzym nemůže plně vykonat svou práci. Naopak může být narušen pohyb bilirubinu do jater, kde by byl glukuronidován. Tyto faktory jsou spojeny se změnami v jiných genech..

Kromě dědičnosti poškozeného genu neexistují pro vývoj CS žádné rizikové faktory. Porucha není spojena s životním stylem, návyky, podmínkami prostředí nebo závažnými patologiemi jater, jako je cirhóza, hepatitida B nebo hepatitida C.

Dědičný mechanismus

Gilbertův syndrom - autozomálně recesivní porucha.

Každá osoba má dvě sady genů, které jsou předávány otcem a matkou. V důsledku této duplikace se genetické poruchy objevují, když jsou zděděny dva narušené geny (homozygotní varianta).

Častěji je v páru zděděných genů abnormální (heterozygotní varianta). V tomto případě existují následující scénáře:

Dominantní forma dědičnosti - poškozený gen dominuje normální. K nemoci dochází, i když je pouze jeden gen neobvyklý z páru.

Recesivní forma dědičnosti - zdravý gen úspěšně kompenzuje méněcennost vadného genu a potlačuje (snižuje) jeho aktivitu. Gilbertova nemoc přesně sleduje tento mechanismus dědičnosti. Pouze u homozygotní varianty vzniká syndrom, když jsou dva geny vadné. Riziko rozvoje této možnosti je však poměrně vysoké, protože heterozygotní gen Gilbertovy syndromy je v populaci velmi častý. Tito lidé jsou nositeli vadného genu, ale onemocnění nenastává (ačkoli je možné mírné zvýšení nepřímého bilirubinu).

Autozomální mechanismus znamená, že nemoc není spojena s pohlavím.

Dědičnost autozomálně recesivního typu tedy znamená následující:

  • rodiče postižených osob nejsou touto chorobou nutně nemocní;
  • u pacientů se syndromem se mohou narodit zdravé děti (častěji se to stává).

V poslední době byla Gilbertova nemoc považována za autozomálně dominantní poruchu (onemocnění se vyskytuje, když je poškozen pouze jeden gen v páru). Moderní výzkum tento názor vyvrátil. Vědci také zjistili, že téměř polovina lidí má abnormální gen. Riziko, že rodiče dostanou Gilbertovu nemoc s dominantním typem, se občas zvyšuje.

Příznaky Gilbertova syndromu

Většina lidí se SJ má krátké epizody žloutenky (žloutnutí bílkovin v očích a kůži) kvůli hromadění bilirubinu v krvi.

Protože nemoc obvykle vede pouze k mírnému zvýšení bilirubinu, je žloutnutí často mírné (subictericita). Nejčastěji jsou postiženy oči..

Někteří lidé mají také jiné problémy s epizodami žloutenky:

  • pocit únavy;
  • závrať;
  • bolest břicha;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • syndrom podrážděného střeva - běžná zažívací patologie, která vede ke křečím žaludku, nadýmání, průjem a zácpu;
  • problémy s koncentrací a jasným myšlením (mozková mlha);
  • cítit se celkově dobře.

U některých pacientů je nemoc charakterizována symptomy spojenými s emoční sférou:

  • pocit strachu bez důvodu a záchvaty paniky;
  • depresivní nálada, někdy se mění v dlouhou depresi;
  • podrážděnost;
  • existuje tendence k antisociálnímu chování.

Tyto příznaky nejsou vždy způsobeny zvýšením hladin bilirubinu. Faktor auto-doporučení často ovlivňuje stav pacienta.

Ani tak projev nepořádku traumatizuje psychiku pacienta, jako nepřetržité prostředí nemocnice začínající v mládí. Pravidelné analýzy po mnoho let, výlety na kliniky vedou k tomu, že někteří se nepovažují za oprávněně vážně nemocné a podřadné, zatímco jiní jsou nuceni vzdorně ignorovat svou nemoc.

Tyto problémy však nemusí být přímo spojeny se zvýšením množství bilirubinu, mohou naznačovat onemocnění jiné než SJ.

Diagnostika

Při diagnostice se bere v úvahu dědičná povaha choroby, nástup projevu v adolescenci, chronická povaha průběhu s krátkými exacerbacemi a mírné zvýšení množství nepřímého bilirubinu.

Typy studií k vyloučení jiných nemocí s podobnými příznaky.

Typ studieVýsledky pro SJVýsledky pro jiné nemoci
Obecná analýza krvePřítomnost nezralých červených krvinek (retikulocytóza), hemoglobinu je sníženaU hemolytické žloutenky je možný výskyt retikulocytů a nízkého hemoglobinu
Obecná analýza močiŽádná změnaUrobilinogen a bilirubin indikují přítomnost hepatitidy
Biochemický krevní testHladina glukózy je normální nebo nízká, albumin, ALT, AST, gama-glutamyl transpeptidáza (GGTP) jsou v normálním rozmezí, thymolový test je negativní, nepřímý bilirubin je zvýšen, přímý bilirubin zůstává normální nebo mírně stoupáNízký albumin je charakteristický u onemocnění jater a ledvin; s hepatitidou, vysokou hladinou ALT, AST a pozitivním testem na tymol; alkalická fosfatáza se prudce zvyšuje s mechanickou překážkou odtoku žluči
Testování koagulace krveTrombosový index a trombosovaný čas jsou normálníZměny naznačují chronické onemocnění jater
Autoimunitní testy jaterŽádné autoprotilátkyJaterní autoprotilátky detekované u autoimunitní hepatitidy
Ultrazvukové vyšetřeníVe struktuře jater nejsou žádné změny. Během exacerbace je možné mírné zvětšení orgánů.Zvětšená slezina může naznačovat další onemocnění jater..

Doporučuje se také vyšetření štítné žlázy (ultrazvuk, kontrola hladiny hormonů, detekce autoprotilátek), protože její choroby jsou úzce propojeny s patologií jater.

Provedení všech výše uvedených studií vyloučí další patologie, a tím potvrdí Gilbertův syndrom.

V současné době existují dvě metody, které mohou se 100% pravděpodobností potvrdit diagnózu Gilbertova syndromu:

  • molekulární genetická analýza - PCR odhalí abnormalitu DNA, která je zodpovědná za výskyt onemocnění;
  • punkční jaterní biopsie - malý kus jater je odebrán pro analýzu speciální jehlou, poté je materiál vyšetřen pod mikroskopem. Tento postup se provádí za účelem vyloučení maligního nádoru, cirhózy nebo hepatitidy..

Léčba syndromu Gilberta - je to možné?

SJ zpravidla nevyžaduje lékařské ošetření. K zastavení exacerbace bude stačit vyloučit faktory, které ji způsobily. Poté se množství bilirubinu obvykle rychle snižuje..

Někteří pacienti však potřebují léky. Ne vždy je předepisuje odborník, často si pacienti sami vyberou samostatně účinné léky:

  1. Fenobarbital. Mezi lidmi se syndromem je nejoblíbenější. Sedativní lék, dokonce i v malé dávce, účinně snižuje množství nepřímého bilirubinu. Toto však není nejideálnější volba z následujících důvodů: droga je návyková; po zastavení příjmu se účinek léku zastaví, dlouhodobé užívání vede ke komplikacím v játrech; mírná sedace narušuje aktivity, které vyžadují zvýšenou koncentraci.
  2. Flumecinol. Lék selektivně aktivuje mikrozomální jaterní enzymy, včetně glukuronyltransferázy. Na rozdíl od fenobarbitalu je účinek na množství bilirubinu v flumecinolu méně výrazný, ale účinek je stabilnější a trvá 20 až 25 dní po ukončení příjmu. Kromě alergií nejsou pozorovány žádné nežádoucí účinky.
  3. Peristaltické stimulanty (domperidon, metoklopramid). Léky se používají jako antiemetika. Stimulací motility gastrointestinálního traktu a sekrecí žluči léčivo dobře eliminuje nepříjemné trávicí poruchy..
  4. Trávicí enzymy. Léky během exacerbací významně zmírňují gastrointestinální příznaky.

Strava

U SJ je zdravá výživa rozhodující.

Jídla by měla být pravidelná a častá, ne ve velkých porcích, bez dlouhých přestávek a nejméně čtyřikrát denně.

Tato strava má stimulační účinek na pohyblivost žaludku a podporuje rychlý transport potravy ze žaludku do střev, což pozitivně ovlivňuje biliární proces a fungování jater jako celku.

Strava pro syndrom by měla zahrnovat dostatečné množství bílkovin, méně sladkostí, uhlohydrátů, více ovoce a zeleniny. Doporučuje se květák a růžičková kapusta, řepa, špenát, brokolice, grapefruit, jablka. Je nutné jíst obiloviny bohaté na vlákninu (pohanka, ovesné vločky atd.) A spotřeba brambor by měla být omezena. K uspokojení potřeby vysoce kvalitních bílkovin jsou vhodné mírné rybí pokrmy, mořské plody, vejce, mléčné výrobky. Maso se nedoporučuje zcela vyloučit ze stravy. Káva je pro čaj lepší.

Přísná vegetariánská strava je nepřijatelná, protože neposkytuje játkům potřebné aminokyseliny, které nelze nahradit. Velké množství sóji také negativně ovlivňuje orgán.

Závěr

Gilbertův syndrom je celoživotní nemoc. Patologie však nevyžaduje léčbu, protože nepředstavuje ohrožení zdraví a nevede ke komplikacím nebo ke zvýšenému riziku onemocnění jater..

Epizody žloutenky a jakékoli související projevy jsou obvykle krátkodobé a nakonec zmizí.

U tohoto onemocnění není důvod ke změně stravy nebo množství fyzické aktivity, ale měla by být použita doporučení pro udržení zdravé vyvážené stravy a pokyny pro fyzickou aktivitu.