Biliární cirhóza: jak se identifikovat a zda se dá vyléčit?

Patologie jater, ke které dochází v důsledku narušení odtoku žluči nebo onemocnění žlučových cest, se nazývá biliární cirhóza. Toto onemocnění je autoimunitního původu a má chronický zánětlivý charakter. Primární forma biliární cirhózy je častěji pozorována u žen středního věku (40–60 let). Zdravé buňky jsou rychle nahrazeny pojivovou tkání, dochází k nevratným změnám, které způsobují selhání jater.

Co je příčinou onemocnění?

Diagnóza primární biliární cirhózy se provádí s nejasnou etymologií nemoci a bez výrazných příznaků. Studie výskytu závažného poškození jater odhalily, že je to následek cholangitidy, cholestázy s další smrtí orgánových buněk. Toto onemocnění je často doprovázeno autoimunitními chorobami, například diabetes mellitus nebo sklerodermie..

Jasně vyjádřené příčiny onemocnění dosud nebyly identifikovány. Mezi faktory, které zvyšují riziko vzniku selhání jater v primární formě, patří:

  • genetická dispozice;
  • infekce - virus Epstein-Barr, herpes;
  • snížená imunita.

Druhotná forma je způsobena těmito důvody:

  • abnormality žlučovodů a močového měchýře (vrozené nebo získané);
  • blokáda nádorem, rakovinou, jizvami po operaci;
  • kameny;
  • zanícené lymfatické uzliny.

Chronická povaha poruch vede k rozvoji selhání jater na buněčné úrovni. Až 17% všech případů onemocnění je způsobeno kongestivní žlučou. Podle statistik na 100 tisíc lidí dochází ke stagnaci u 3-7. Věk vývoje onemocnění je od 20 do 50 let.

Klasifikace a stádia choroby

Pro příčiny cirhózy se rozlišují primární a sekundární formy. Ženy jsou náchylnější k primární. Frekvence onemocnění u nich korelovala v poměru 10 až 1 než u mužů. Naopak sekundární forma u 5 případů u mužů představuje 1 případ u žen. Největší šíření choroby je pozorováno v zemích se špatně rozvinutou lékařskou péčí - státy Jižní Ameriky, Asie, Afriky, Mexika, Moldavska, Běloruska, Ukrajiny. Léčba nemoci má příznivou prognózu v případě identifikace příčiny patologie. Pokud příčina není odstraněna, dojde během 15 let k selhání jater a smrti.

V sekundární formě biliární cirhózy dochází k ucpání kanálu. Současně s odložením žluči je opožděno, v těle zůstávají toxické produkty, které způsobují smrt jaterních buněk.

Primární a sekundární biliární cirhóza mají podobné příznaky, ale jsou léčeny odlišně. Obě formy mají následující fáze:

Krátké narušení oběhu žluči. Příznaky nejsou vyjádřeny. Pacient nevyhledává lékařskou pomoc.

Zúžení potrubí. Nástup zánětu. Zdravé jaterní buňky jsou nahrazeny pojivovou tkání.

Sklerózy žlučovodu. Hepatocyty umírají a jsou nahrazeny vláknitou tkání. V této fázi vývoje onemocnění se příznaky stanou zřetelnými a pacient zpravidla vyhledá lékařskou pomoc.

Fáze ohrožuje život pacienta. Játra přestávají plnit své funkce. Je nutný okamžitý chirurgický zákrok, jinak je nevyhnutelný fatální výsledek.

Příznaky a klinický obraz vývoje

Bez ohledu na příčinu výskytu je pozorován stejný obrázek porušení práce těla. Hlavní příznaky raných stadií primární formy:

  • ztmavnutí kůže v ohybech loktů, kolen;
  • svědění
  • vzhled zesílených plaků na víčkach;
  • zvětšená slezina, játra;
  • obecná nevolnost.

Nástup biliární cirhózy je často asymptomatický s pomalým nebo rychlým průběhem. S vývojem průběhu onemocnění se příznaky zvyšují. Kůže svědí ve dne i v noci. Neklidné svědění způsobuje silné česání a rány. Po výskytu svědění se do 6 až 18 měsíců objeví žloutnutí. Na ztemnělých částech kůže se objevují zesílení, výrůstky. Může se objevit vyrážka. Na kůži jsou pozorovány pavoučí žíly, zarudnutí dlaní a chodidel.

Výrazně snížená hmotnost. Pacient ztrácí chuť k jídlu, pociťuje zhroucení, celkovou slabost a sníženou výkonnost. V oblasti jater je cítit silnou bolest. Křečové žíly začínají v jícnu a žaludku. Proces trávení je narušen, může se objevit žaludeční krvácení. V důsledku toho se stopové prvky a vitaminy špatně vstřebávají, protože se pacient cítí slabší a slabší. Mohou se objevit endokrinní poruchy, pneumoskleróza.

V posledních fázích vývoje biliární cirhózy jsou nutná urgentní resuscitační opatření až po transplantaci orgánů..

Se sekundární biliární cirhózou trpí pacienti následujícími příznaky:

  • bolest v játrech;
  • přetrvávající svědění, zvláště závažné v noci;
  • rozšíření orgánů;
  • ikterická barva kůže;
  • zvýšená tělesná teplota, což ukazuje na nepřetržitý zánětlivý proces.

Hepatální nedostatečnost v posledních stádiích onemocnění je doprovázena silným zvracením a stálou nevolností. Výkaly se zbarví, moč se stává barvou tmavého piva. Může se objevit hromadění tekutin v pobřišnici, vnitřní krvácení. Bez resuscitace, bezvědomí a smrti.

Diagnostické metody

Biliární léze cirhózy je detekována na základě studie životního stylu pacienta, historie, laboratorních testů, instrumentálních metod. Primární formu biliární cirhózy je možné odlišit od ostatních patologií jater s integrovaným přístupem k diagnostice poruch. Podle výsledků laboratorních testů se primární a sekundární forma navzájem neliší. Aby bylo možné správně předepsat léčbu, bude nutné provést instrumentální studie pro pacienta. A na základě komplexních ukazatelů rozhodněte o terapii v konkrétním případě.

Primární biliární cirhóza je určena pouze biopsií tkáně jater. Postup se provádí pod dohledem ultrazvukové sondy. Buněčná tkáň se natáhne do speciální jehly. Obsah jehly biopsie je odeslán do laboratoře k mikrobiologickému vyšetření pod mikroskopem..

K diagnostice sekundární formy onemocnění bude nutné provést ultrazvukové vyšetření orgánových, počítačových a magnetických rezonancí. Jaterní vývody můžete vidět zevnitř pomocí kontrastního média metodou retrográdní cholangiografie. Provádění instrumentálních diagnostických metod vám umožní určit příčinu poškození jater. Konečná diagnóza závisí na tom, co způsobilo nemoc..

Pokud tedy existuje podezření na biliární cirhózu, pacient bude muset podstoupit takové studie, které stanoví lékař:

  • krevní testy obecně a biochemické;
  • imunologické testy;
  • Ultrazvuk břišní oblasti;
  • MRI
  • biopsie postižené tkáně;
  • identifikace markerů lupus erythematodes, osteoporózy v krvi.

Obecný krevní test ukazuje zrychlení trombocytopenie, ESR. Biochemie ukáže zvýšení koncentrace žlučových kyselin, bilirubinu, cholesterolu, nízkého obsahu albuminu, železa. V závislosti na hladině bilirubinu se vypočítá přibližná délka života pacienta. Čím vyšší je skóre, tím větší je pravděpodobnost nepříznivého výsledku..

Jak se léčit

V závislosti na kinetickém obrazu a příčinách patologie bude léčba konzervativní nebo chirurgická. Léčba léčiv je založena na použití hepatoprotektorů. Imunosupresiva, která zastavují autoimunitní procesy, nelze v terapii upustit.

Jsou indikovány léky na bolestivé příznaky..

Antihistaminika pomohou zbavit se dráždivého svědění. Metabolismus v těle pomáhá normalizovat komplex vitamínových a minerálních doplňků. Někdy jsou povolena protizánětlivá léčiva. Průběh léčby je lékařem předepsán individuálně pro každého pacienta.

V sekundární formě nemoci je žlučník odstraněn, aby se zabránilo stagnaci žluči. Taková operace pomáhá snížit nebo dokonce zmírnit bolestivost příznaků. Pokud je příčinou sekundární formy onemocnění vzdělání (benigní nebo rakovina), je jeho odstranění indikováno také chirurgicky. V primární formě pomáhá portosystemický posun jater. Účelem operace je snížení krevního oběhu v portální žíle, což pomáhá snížit tlak v ní. Transplantace části jater od dárce je nejúčinnější pro odstranění nemoci. Není to však vždy cenově dostupný způsob z materiálních důvodů. Kromě toho se v terapii používá dieta pacienta a lidové léky, které mírně snižují klinické projevy biliární cirhózy.

Z lidových metod takové prostředky pomáhají zlepšovat pohodu:

  • šťáva z ředkviček s medem;
  • pečená nakrájená cibule s cukrem;
  • čerstvě připravené šťávy z jablek, celeru, brusinek.

Samořízení lidových prostředků se nedoporučuje. Je nutná konzultace s lékařem! Snížení závažnosti příznaků bez odstranění příčiny vede k vážným zdravotním následkům..

Dietní výživa pro biliární cirhózu zahrnuje použití těchto produktů:

  • zeleninové a mléčné polévky;
  • vařená, pečená zelenina;
  • hovězí maso, vařené kuře;
  • nízkotučné mléčné výrobky;
  • Pohanka, rýže, pšenice;
  • tepelně zpracované ovoce;
  • čerstvé ovocné nápoje, džusy.

Zakázáno jíst:

  • pikantní polévky;
  • smažená jídla;
  • solené, uzené ryby;
  • celá smetana a mléko;
  • káva, černý čaj;
  • alkoholické nápoje.

Pokud nedostanete léčebný cyklus včas, jsou možné závažné komplikace: rakovina, osteoporóza, narušení štítné žlázy, portální hypertenze a selhání jater, vřed, onemocnění žlučových kamenů. Preventivní opatření, která pomáhají snížit pravděpodobnost poškození jater:

  • správná výživa;
  • pravidelné cvičení;
  • život bez tabáku, alkoholu a drog;
  • včasná léčba infekcí.

Příznaky a léčba biliární cirhózy

Když jsou ovlivněny žlučovody a jaterní struktury jsou nahrazeny vláknitou tkání, vyvíjí se biliární cirhóza. Rozlišujte mezi primárním a sekundárním typem onemocnění. Nemoc je doprovázena bolestí na pravé straně, zažloutnutím kůže, horečkou. Patologie je nebezpečná díky komplikacím, jako je jaterní osteodystrofie, steatorrhea, hypotyreóza, nedostatek vitamínů. Při prvních příznacích byste se měli poradit s lékařem, který vám předepíše léky, stravu, lidové léky a dá preventivní doporučení.

Příčiny a vývoj nemoci

Primární biliární cirhóza jater podle ICD-10 má kód K74.3. Hlavním faktorem výskytu je autoimunitní selhání, při kterém imunitní buňky útočí na své zdravé. Sekundární forma onemocnění se vyvíjí v důsledku poruchy funkce žlučovodů. Změny ve struktuře jater a odtoku žluči mohou vyvolat zánět, ke kterému dochází při virové hepatitidě, toxických nebo alkoholických lézích žlázy. U dětí k patologii dochází vrozeným Wilson-Konovalovovým onemocněním, které je charakterizováno narušením metabolismu mědi v těle a je zděděno.

Příčinou onemocnění je často jaterní trematoda nebo jaterní motolice, druh ploštěnky, která parazituje parenchyma. Jeho délka je 2,5 mm. V důsledku mechanického poranění orgánu zuby parazita jsou játra narušena, začíná krvácet a vajíčka hlíst blokují lumen žlučových cest a zabraňují odtoku žluči. Červ larvy žije ve vodních útvarech, takže během koupání nebo pití pitné vody může dojít k infekci.

Vývoj jaterní biliární cirhózy je vyvolán těmito faktory:

    Existují intrahepatické a extrahepatické příčiny cholestázy.

nemoc štítné žlázy;

  • dědičnost;
  • špatné návyky;
  • revmatoidní artritida;
  • cholelitiáza;
  • vysoký krevní cholesterol;
  • cholangitida;
  • zvětšené břišní lymfatické uzliny;
  • zhoubné novotvary;
  • cystická fibróza.
  • Zpět na obsah

    Příznaky: Jak rozpoznat nemoc?

    V závislosti na formě onemocnění má biliární cirhóza jater příznaky uvedené v tabulce:

    Druhy cirhózyPříznaky
    HlavníSvědicí pokožka
    Nahnědlý odstín na určitých částech těla
    Ospalost a únava
    Zčervenání dlaně na straně ruky, chodidel, obličeje
    Formace očních víček
    Zvětšená slezina a slinné žlázy
    Hořká chuť v ústech
    Bulge Nails
    Bolest ve správné hypochondrii
    Mírná hypertermie
    SekundárníTeplota 38 stupňů
    Těžké svědění kůže
    Zhutnění jater
    Silná bolest na pravé straně
    Žloutnutí kůže, sliznic ústní dutiny a oční skléry
    Zbarvení moči a stolice
    Zpět na obsah

    Co je nebezpečné PBC?

    Pokud biliární cirhóza není vyléčena včas, vznikají komplikace, jako například:

      Toxické poškození ohrožuje celé tělo.

    Steatorrhea. Vyznačuje se nadměrnou sekrecí tuku stolicí v důsledku zhoršené funkce jater a slinivky břišní. Podmínka vede k nedostatku bílkovin, prudkému poklesu hmotnosti, dehydrataci. Ledviny mohou být ovlivněny, pokud se v nich vytvoří kameny..

  • Jaterní osteodystrofie nebo osteoporóza. Vyskytuje se v důsledku nedostatku vitamínu D a metabolických poruch v kostech, což vede k patologickým vícenásobným zlomeninám.
  • Avitaminóza. V důsledku snížené absorpce tuků trpí tělo nedostatkem vitamínů A, D, E, K, což vyvolává následky, jako je dystrofie zrakového nervu a sítnice, noční slepota, neuropatie, zvýšené křehké kosti, špatná koagulace krve a krvácení.
  • Refluxní ezofagitida. Vyznačuje se zpětným refluxem jídla ze střev do žaludku..
  • Hypotyreóza. Selhání štítné žlázy nastává kvůli dysfunkci štítné žlázy. Projevuje se ve formě snížených fyzických a mentálních reakcí, nadváhy, bradykardie.
  • Zpět na obsah

    Jaká je diagnóza?

    Pokud játra bolí, doporučujeme se poradit s gastroenterologem. Lékař zkoumá anamnézu, provádí bicí a palpaci orgánu. Diagnóza primární biliární cirhózy zahrnuje následující postupy:

    • obecné a biochemické krevní testy;
    • lipidový profil;
    • Ultrazvuk jater;
    • CT vyšetření;
    • jaterní testy;
    • polymerázová řetězová reakce na přítomnost parazitárních protilátek;
    • analýza moči a stolice;
    • funkční jaterní testy;
    • biopsie.
    Další diagnostické metody pomohou s diagnostikou a léčbou..

    A také diferenciální diagnostika žloutenky, cholangitidy, poškození jater lékem. Skutečnost, že osoba má biliární cirhózu, může být indikována dekódováním a výsledky analýz nebo instrumentálních studií:

    • Zvýšené ALT a AST - jaterní enzymy.
    • Zvýšení Bilirubinu.
    • Popis ultrazvukem - echostruktura je heterogenní, echogenita se zvyšuje, vizualizuje se tuberozita orgánů.
    Zpět na obsah

    Léčba: nejúčinnější metody

    Přijímání léčiv

    Schéma farmakoterapie je předepsána lékařem, samoléčení je zakázáno. V těžkých případech - krvácení, hromadění tekutin v břišní dutině, transplantace orgánů, která je prováděna dospělými a dětmi. Délka života po transplantaci orgánů je až 10 let. Živý člověk nebo zesnulý se může stát dárcem. Komplex léčiv uvedený v tabulce pomůže léčit biliární cirhózu:

    Skupina lékůnázev
    Léky s kyselinou ursodeoxycholovouUrsosan
    Ursofalk
    ImunosupresivaCyklosporin
    Methotrexát
    ProtizánětlivéPrednisolone
    V případě narušení metabolismu mědi"Cuprenil"
    Anti-svědění prášky"Colestyramin"
    "Kolestipol"
    Rifampin
    Atarax
    StatinyLovastatin
    Simvastatin
    Atorvastatin
    "Rosuvastatin"
    Chemická terapie proti červůmTriclabendazol
    Praziquantel
    "Biltricid"
    Zpět na obsah

    Terapeutická strava

    Výživa pro biliární cirhózu u mužů a žen by měla obsahovat maximálně vitamíny a minerály. Je dobré brát jídlo frakčně, až 6krát denně. Měl by být zcela vyloučen z dietního alkoholu, sladkých sodovek, rychlého občerstvení, jakož i solených, nakládaných, smažených, uzených, mastných, kořenitých jídel. Strava pacientů s cirhózou zahrnuje následující produkty:

    • nízkotučné odrůdy ryb a masa;
    • kefír;
    • odstředěné mléčné výrobky;
    • rajčata a jiná čerstvá zelenina;
    • Piniové oříšky;
    • luštěniny;
    • ovoce a bobule;
    • odvar ze sušeného ovoce;
    • míchaná vejce;
    • libové vývary a polévky;
    • rostlinný olej;
    • obilné cereálie.
    Zpět na obsah

    Léčba lidovými prostředky

    Pijavice, která je instalována v jaterní zóně, pomůže léčit cirhózu. Účinně zachází s tinkturou mušle, která se připravuje v poměru 20 g rostliny na 200 ml vroucí vody. Síran hořečnatý může obnovit játra po alkoholu, biliární cirhóze nebo nemoci spojené s parazity. Před čištěním je vhodné tělo zahřát pomocí vyhřívací podložky. Směs se připravuje tímto způsobem:

    1. Vezměte 2 lžíce. l prášek hořčíku.
    2. Zřeďte vodou a vypijte v malých doušcích..
    Má silný ochranný účinek na játra..

    Byliny pomáhají regenerovat. Léčba biliární cirhózy lidovými prostředky zahrnuje následující recepturu:

    1. Vezměte 5 g semen a bylin z ostropestřce mariánského.
    2. Nalijte 200 ml horké vody.
    3. Trvejte na tom, 15-20 minut., Filtr.
    4. Pijte 3krát denně před jídlem.

    Pokud do vývaru přidáte mátu, zvýší se léčivý účinek ostropestřce mariánského.

    Recept na ovesný vývar pro játra je následující:

    1. Vezměte 100 g obilovin a nalijte 1 litr vody.
    2. Zapálte, přiveďte k varu a vařte 20 minut.
    3. Vyjměte ze sporáku, obal zakryjte víkem, vychladněte.
    4. Pijte 500 ml 3-4 p. za den, bez ohledu na příjem potravy.
    Zpět na obsah

    Prevence a prognóza

    Metody predikce zahrnují Mayovo měřítko, které zahrnuje ukazatele bilirubinu a albuminu v krvi, věk, charakteristiky otoku a trombosovaný čas. Ve většině případů je prognóza špatná, protože nemoc postupuje rychle a ničí strukturu orgánu. Aby se zabránilo biliární hepatitidě, doporučuje se podstoupit komplex očkování proti hepatitidě A a B. Očkování se provádí při narození a revakcinace se provádí každých 10-15 let. Kromě očkování se doporučuje dodržovat dietu, opouštět špatné návyky, vést zdravý životní styl a navštěvovat gastroenterologa.

    Biliární cirhóza: příznaky a léčba

    Nemoc, která se vyvíjí v důsledku narušení odtoku žluči, se nazývá biliární cirhóza. Patologie zpravidla probíhá na pozadí cholestázy a poškození žlučovodů. Toto onemocnění má často autoimunitní charakter. Nejvíce ohrožené jsou ženy po 40 letech. Symptomatologie tohoto onemocnění se projevuje od okamžiku zničení jaterního parenchymu. U biliární cirhózy jsou zdravé hepatocyty nahrazeny vláknitou tkání, což v případě neexistence včasného přístupu k léčbě vede k nástupu selhání jater..

    Co je to nemoc?

    Podle ICD-10 je biliární cirhóza jater klasifikována jako „Fibróza a cirhóza jater“ s kódem K74. Předtím, než přistoupíme k posouzení příčin nemoci, nazýváme její odrůdy. Patologie je podmíněně rozdělena do dvou typů - primární a sekundární cirhóza, které se liší etiologií. Příznaky a léčba biliární cirhózy také do značné míry závisí na faktoru, který spustil její vývoj..

    Autoimunitní onemocnění jater

    O primárním typu cirhózy se mluví, když povaha původu a vývoj patologie zůstává nejasná i po důkladném vyšetření. Tento typ onemocnění se vyvíjí na pozadí chronického zánětu žlučových cest a nemá výraznou klinickou závažnost. Primární nebo, jak se také nazývá, autoimunitní biliární cirhóza jater je často důsledkem cholangitidy, která se zase vyvíjí na pozadí akutní cholestázy a nekrózy jaterních buněk..

    Vědci již dlouho dospěli k závěru, že takové závažné poruchy v těle, jako jsou příznivé podmínky pro tuto nemoc, jsou:

    • sklerodermie;
    • vaskulitida;
    • celiakie;
    • cukrovka.

    Pravděpodobné důvody

    Biliární cirhóza primárního typu jater je vždy výsledkem autoimunitních selhání v těle. Kromě toho se zvažují predispoziční faktory, které zvyšují šance na výskyt tohoto onemocnění u žen a mužů:

    • genetická predispozice;
    • oslabená imunita;
    • přítomnost infekčních ložisek v těle;
    • Herpes a epsteinový virus - Barr.

    Sekundární biliární cirhóza

    Je to důsledek blokády žlučovodů způsobené růstem benigního nebo maligního nádoru, vrozenou anomálií. Při absenci léčby cholelitiázy, ale také po chirurgickém zákroku, který vede k nevyhnutelné tvorbě jizev na játrech, se zvyšuje pravděpodobnost vzniku cirhózy. Pokud jsou žlučovody pod tlakem sousedních lymfatických uzlin (například s lymfadenitidou nebo pankreatitidou), je progrese onemocnění zřídka zabráněno.

    Fáze vývoje patologie

    Bez ohledu na typ onemocnění se rozlišuje několik fází vývoje patologického procesu:

    1. Duktální stupeň. Zaprvé dochází k krátkodobému narušení oběhu žluči kanály. Příznaky biliární cirhózy v této fázi chybí, a proto se pacienti neobracejí k lékařům o pomoc, čímž ztrácí drahocenný čas. Koneckonců, léčba v první fázi bude nejúčinnější.
    2. Ductular degree. V tomto stádiu vede dlouhodobá expozice k potrubí ke zhoršení průchodnosti, což má za následek vznik zánětu a proliferace vláknité tkáně namísto zdravých hepatocytů. Orgán postupně ztrácí funkčnost.
    3. Fáze fibrózy. Třetí závažnost onemocnění je charakterizována sklerózou žlučových cest, která vyvolává nekrózu hepatocytů a další nahrazení poškozených buněk. V této fázi nelze nemoc přehlédnout, projevují se známky biliární cirhózy jater.
    4. Fáze cirhózy. Čtvrtý stupeň je přímý vývoj selhání jater. V této fázi je cirhóza zvláště nebezpečná a představuje skutečné ohrožení života pacienta, a proto vyžaduje okamžité lékařské ošetření.

    Klinický obraz: úplně první příznaky

    Obecně jsou změny, ke kterým dochází u jater pacienta, téměř identické, bez ohledu na to, zda se jedná o sekundární nebo primární biliární cirhózu. Klinická doporučení, která hepatologové dávají svým pacientům, závisí hlavně na stadiu vývoje nemoci. Například v duktální fázi jsou hlavními projevy cirhózy:

    • nažloutnutí kůže;
    • ztmavnutí epidermis v ohýbacích oblastech;
    • těžké svědění v celém těle (může být jediným příznakem po dobu několika měsíců nebo let);
    • tvorba zvláštních plaků na kůži očních víček (xantelasma).

    Poslední známka biliární cirhózy je pozorována u převážné části pacientů, kteří s touto diagnózou navštěvují lékaře. Kromě toho u pacientů s onemocněním jater hlásí mnoho pacientů celkovou nevolnost, bolest svalů, slabost, nepohodlí na pravé straně a hořkou pachuť v ústech, zejména ráno. Vývoj cirhózy nevyhnutelně znamená zvětšení orgánu, který může jakýkoli terapeut a hepatolog při palpaci detekovat.

    Specifické příznaky patologie

    V následných stádiích patologie postupuje rychleji, její projevy jsou znatelnější. Svědění se zintenzivňuje - podle recenzí pacientů nedochází ke spasení ve dne ani v noci. Mnozí berou tento příznak jako alergickou reakci těla, ale postupem času se svědí zčervenání oblastí. Nejprve dochází ke změnám pouze na dlaních a chodidlech, později konkrétní vyrážka pokrývá celé tělo od hlavy až k patě. Jak nemoc postupuje, objevují se další příznaky. Léčba biliární cirhózy v posledních stádiích zahrnuje symptomatickou terapii, která pomáhá bojovat proti těmto projevům:

    • snížený výkon;
    • ztráta chuti k jídlu;
    • náhlé hubnutí.

    Zvýšení velikosti jater a sleziny vede ke vzniku silné bolesti v pravé hypochondrii. V důsledku rozšíření žil žaludku a jícnu se u pacientů často rozvine krvácení. Samotný trávicí proces je samozřejmě narušen. S cirhózou nejsou dostatečně vstřebávány živiny a vitamíny, vyvíjí se glomerulonefritida, pneumoskleróza, poruchy endokrinního systému.

    Terminál fáze

    Ve čtvrté fázi se stav pacienta zhoršuje v důsledku selhání jater, protože potřebuje urgentní resuscitaci. Jediným způsobem, jak zachránit pacienta, je transplantace orgánů. Příznaky selhání jater zahrnují následující příznaky:

    Nejnebezpečnějšími komplikacemi onemocnění jsou encefalopatie, ascit, krvácení do střev, kómata. Úmrtnost mezi pacienty s biliární cirhózou jater v posledním stádiu je zvláště vysoká.

    Jak rozpoznat nemoc, diagnóza

    Šance na zlepšení do značné míry závisí na tom, zda byla nemoc detekována včas. Nejpohodlnější prognóza je pro pacienty, u nichž byla v počátečních stádiích detekována cirhóza, proto je velmi důležité provést co nejdříve komplexní diagnostiku a správnou diagnózu. K určení onemocnění lékař podrobně vyšetřuje stížnosti a sbírá historii pacienta, vyhodnocuje výsledky instrumentálních a laboratorních studií.

    V průběhu diagnózy má zásadní význam diferenciace biliární cirhózy od jiných onemocnění jater a gastrointestinálního traktu, jakož i zjištění příčin, které vedly k rozvoji patologického procesu. Výsledky krevních testů primární a sekundární formy nemoci nemají žádné rozdíly, proto pro diagnostiku bude vyžadováno několik instrumentálních postupů:

    O taktice léčby patologie rozhoduje pouze ošetřující lékař poté, co pacient projde diagnózou. U biliární cirhózy existují dva možné způsoby boje proti nemoci: chirurgický a konzervativní. Volba optimálního léčebného plánu závisí na příčině onemocnění a jeho klinickém stavu..

    Funkce napájení

    Před mluvením o lécích, které jsou předepisovány pacientům s biliární cirhózou, by měla být věnována zvláštní pozornost dietní korekci. Pacientům se doporučuje dodržovat speciální dietu, což znamená vyvážený příjem uhlohydrátů, tuků a bílkovin. Předpokládá se, že u tohoto onemocnění se pacient musí soustředit na použití tekutin a vlákniny.

    • Mírná přítomnost bílkovin a sacharidů v potravinách.
    • Denní redukce tuku.
    • Všechna jídla musí být tepelně ošetřena jedním z povolených způsobů (vaření, pečení, méně často - dušením). Zároveň musí být zelenina otřena, pokud je obohacena vlákninou.
    • Maso musí být snědeno, ale zároveň ho lékaři doporučují jemně nasekat.
    • Zeleninu a moučné výrobky nemažte.
    • S dietou číslo 5 je nežádoucí jíst studená jídla.
    • Pacient s cirhózou je zcela kontraindikován u potravin s vysokým obsahem potravinových kyselin (šťavelová, citrónová, ovoce atd.).
    • V žádném případě byste neměli jíst jídlo, které provokuje nadýmání a obsahuje hrubou vlákninu.
    • Příjem soli by měl být minimalizován..

    Během dne by mělo být alespoň pět jídel, optimální množství porcí je 200 - 250 g. Na lačný žaludek musíte rozhodně pít vodu. V případě steatorrhea by mělo být množství tuku sníženo na 40 g denně a užívat enzymové léky.

    Konzervativní léčba drogami

    Léčebný režim bude do značné míry záviset na tom, která konkrétní forma onemocnění je u pacienta diagnostikována. Pokud se jedná o primární biliární cirhózu, jsou stanovena klinická doporučení na základě naléhavé potřeby snížit koncentraci bilirubinu, alkalické fosfatázy a cholesterolu v krvi. Za tímto účelem užívejte léky na bázi kyseliny ursodeoxycholové. Pokud je nemoc ve fázi proliferace pojivové tkáně, odborníci předepisují antifibrotika.

    Jak se vypořádat s svěděním

    Jak víte, cirhózu je obtížné léčit. Ale i když je nemoc detekována v terminálním stádiu, je důležité udělat vše pro zlepšení kvality života pacienta a zbavit ho nepříjemných symptomů. Pro snížení svědění je tedy nutné:

    • nosit oděvy z přírodních tkanin (hlavně lněné a bavlněné);
    • vyhnout se přehřátí;
    • vezměte sodové lázně o mírné teplotě (do +30 ° C).

    Je možné omezit projevy svědění pomocí následujících léků:

    Statika a imunosupresiva

    V některých případech dochází ke zhoršení svědění v důsledku plazmaferézy a hyperpigmentace může být snížena díky denním krátkodobým procedurám UV záření. Pro zpomalení dalších patologických procesů primární nebo sekundární biliární cirhózy je pacientovi předepsána imunosupresivní léčiva (hormony a cytostatika):

    Aby se předešlo osteoporóze, vitamin D, přípravky obsahující vápník, se etidronát (Ditronel) podává orálně nebo parenterálně.

    V sekundární formě nemoci je nejprve nutné normalizovat odtok žluči. To lze provést buď pomocí endoskopu, nebo standardním průnikem do břišní dutiny. Pokud není možné provést žádnou z těchto manipulací, jsou pacientovi předepsána antibiotika, aby zpomalila progresi patologie. Pokud máte podezření na vývojový ascit, je léčebný režim doplněn o diuretika a na pozadí závažných komplikací se transplantace dárcovských orgánů stává jedinou a vhodnou možností léčby..

    Indikace transplantace jater

    Transplantace je radikální léčba. Rozhodnutí ve prospěch operace se zpravidla provádí konzultací s lékaři, pokud:

    • křečové žíly žaludku a jícnu, krvácení;
    • jaterní encefalopatie;
    • ascites;
    • kachexie;
    • spontánní zlomeniny v důsledku rozvoje osteoporózy.

    Po chirurgické léčbě biliární cirhózy je relaps možný v 10-15% případů. Moderní imunosupresiva pomáhají minimalizovat pravděpodobnost recidivy onemocnění. Pacienti jsou nuceni užívat takové léky až do posledních dnů..

    Jiné chirurgické zákroky

    Pokud jde o sekundární biliární cirhózu, je třeba poznamenat, že u pacientů je nejčastěji prokázáno odstranění žlučníku (cholicystektomie), které zabrání stagnujícím procesům v potrubí a zabrání vzniku charakteristických symptomů. V případě detekce benigního nebo maligního nádoru, který zabraňuje odtoku žluči, je tvorba pokud možno odstraněna. U primárního typu cirhózy jsou pacienti operováni metodou intrahepatálního portosystemického posunu, díky čemuž se chirurgům podaří minimalizovat tlak v jaterní žíle.

    Nestojí za to uchýlit se k používání lidových léků při léčbě cirhózy: alternativní metody nepřinesou požadovaný účinek, protože jsou zaměřeny pouze na kontrolu příznaků, a nikoli na zlepšení stavu orgánu postiženého touto chorobou. Alternativní léčebné metody lze použít pouze jako doplněk k hlavní léčbě..

    Jaká je prognóza pro pacienty

    Po zjištění diagnózy se každý pacient zeptá lékaře na stejnou otázku: „Jak dlouho žijí s primární biliární cirhózou?“ Délka života u takové nemoci do značné míry závisí na povaze jejího průběhu a stadiu, ve kterém bylo možné tuto nemoc rozpoznat a zahájit léčbu. Pokud není patologie doprovázena žádnými příznaky, bude pacient schopen žít 10, 15, 20 let nebo déle, ale s výrazným průběhem choroby jsou šance na překročení desetiletého prahu zanedbatelné. S progresivní cirhózou lidé nežijí déle než 7-8 let.

    Nejčastěji je příčinou smrti v jakékoli formě patologie krvácení z tepen zažívacího traktu nebo kómatu, které je způsobeno vývojem selhání jater. Zároveň není možné předpovědět délku života a měřit šance pacienta na korekci bez konzultace s lékařem a komplexního vyšetření.

    Žlučová cirhóza

    Cirhóza jater má svou vlastní klasifikaci. Patologii určuje forma poškození orgánů a příčina výskytu. Co je to biliární cirhóza a jaké jsou předpovědi jejího výskytu?

    Funkce

    Biliární cirhóza je rozdělena na: primární a sekundární typ.

    • Primární patologie je založena na progresivních autoimunitních poruchách. V obranném systému těla dochází k selhání, když pracuje proti vlastním buňkám. V důsledku tohoto procesu dochází k poškození a destrukci hepatocytů..

    Lidé ve věku 35 let jsou ohroženi rozvojem primární biliární cirhózy. Patologie je často diagnostikována u žen ve věkové kategorii od 40 do 60 let.

    ICD kód (K74.3).

    • Se sekundární biliární cirhózou dochází k difúzním změnám. Játra jsou ovlivněny vláknitou tkání, je zaznamenána tvorba nodulární tkáně. Tyto procesy však nejsou způsobeny autoimunitní poruchou, ale dlouhodobou překážkou žlučovodů umístěných mimo orgán..

    Muži ve věkové kategorii od 25 do 50 let patří do rizikové skupiny pro onemocnění se sekundární biliární cirhózou. Patologii lze pozorovat u dětí v kombinaci s mnoha chronickými patologiemi..

    ICD kód (K74.4)

    Oba typy biliární cirhózy se vyskytují téměř u 10% lidí s abnormální proliferací pojivové tkáně v játrech. Postižená tkáň je aktivně nahrazena spojovacími prvky, vytvářejí se falešné lalůčky, jsou ovlivněny žlučovody. Biliární cirhóza podle typu léze je podobná jiné cirhóze. Tvorba uzlů, které narušují strukturu orgánu.

    Příčiny

    Primární biliární cirhóza nemá přesný původ. Srdcem vývoje nemoci je dědičnost. Lze jej přenášet podle pohlaví:

    • Celiakie. Chronická léze tenkého střeva z prenatálního období, charakterizovaná intolerancí na lepek (obilný protein).
    • Revmatoidní artritida. U pacientů středního věku jsou na pozadí autoimunitních poruch poškozeny klouby v celém těle.

    Sekundární biliární cirhóza je určována vícenásobnými poruchami žlučovodu.

    • částečné nebo úplné porušení odtoku žluči;
    • překážka (překážka) společného žlučovodu;
    • pooperační deformity (zúžení nebo stlačení potrubí);
    • patologie žlučových kamenů;
    • dlouhodobá chronická pankreatitida;
    • pomalý vývoj rakoviny pankreatu;
    • porušení syntézy a vylučování žluči mimo játra;
    • nekrotické procesy, změny ve tvaru žlučových cest.

    Příznaky

    Projevy cirhózy jsou seskupeny podle typu.

    • periodické svědění kůže (obvykle v noci);
    • podráždění kůže projevuje po mnoho let;
    • pigmentace na lopatkách, v oblasti kloubů a s progresí celá kůže zhnědne;
    • vzhled plaků na víček, hrudi, pažích a loktech;
    • mírné zvýšení tělesné teploty.
    • zvýšené trvalé svědění;
    • zvětšená slezina;
    • bolest v pravé hypochondrii a v těle;
    • hořká chuť v ústech;
    • bolest v játrech bez hmatu;
    • zvýšení teploty nad 38.

    Jak nemoc postupuje, symptomy jsou výraznější, chuť k jídlu úplně zmizí a svědění se stává nesnesitelným. Uprostřed komplikací dochází k vnitřnímu krvácení. Strávitelnost živin a vitamínů je obtížná, mohou se objevit příznaky hypovitaminózy a osteoporózy.

    Se sekundární biliární cirhózou dochází ke změnám v vylučovacím materiálu. Moč získává tmavou barvu a stolice se zbarví nebo má šedavou barvu. Komplikace z cirhózy se objevují rychle, prvním příznakem je selhání jater.

    Načasování vývoje patologie jakéhokoli typu se pohybuje od 3 měsíců do 5 let. Vše záleží na obdržené léčbě a stupni poškození..

    Diagnostika

    V současné době není diagnóza biliární cirhózy obtížná. Ve většině případů je pokročilé stadium určeno u pacientů, kteří nikdy nekonzultovali lékaře. Díky moderním metodám lze růst pojivové tkáně v játrech určit na začátku vývoje:

    • Počáteční inspekce

    Lékař shromažďuje stížnosti pacienta, přičemž zohledňuje pohlaví, věk a anamnézu onemocnění. Pravá hypochondrium je hmatná. V rané fázi je detekováno zvýšení a zhutnění orgánu. Hrany se stanou špičatými. Pokud je břicho příliš oteklé, znamená to ascites. Kůže, skléra a sliznice mají žloutenku.

    • Laboratorní výzkum

    Biochemický krevní test nebo jaterní test odhalí řadu abnormalit. Lékař snadno určí stupeň poškození orgánu podle změněných ukazatelů v krvi. Pokud je hepatitida příčinou biliární cirhózy, testují se markery hepatitidy. Cirhóza má obvykle vysoký počet bilirubinů..

    Ultrazvukové vyšetření ukazuje vnější stav orgánu. S jeho pomocí jsou stanovena možná porušení v jiných orgánech. Ultrazvuk ukazuje stav tkáňových změn, určuje stupeň zvětšení orgánů.

    • Dopplerova studie

    S rozvojem nemoci mění cévy břišní dutiny svou funkci. Zjistit poškození krevních cév a rychlost průtoku krve umožňuje Dopplerovu techniku. S jeho pomocí je potvrzena hypertenze portální žíly..

    Moderní a bezbolestný způsob stanovení pružnosti orgánu s biliární cirhózou. Po pěti minutách zařízení poskytne obraz léze s vláknitou tkání. Elastometrie znamená bezpečné vyšetření, lékař ji může znovu provést.

    Odběr tkáně pro další histologické vyšetření se používá k detekci kombinovaných patologií jater a stanovení závažnosti lézí fibrózy. Biopsie má několik kontraindikací, takže ji nepoužívají všichni pacienti..

    Konečná diagnóza se provádí po komplexním vyšetření.

    Léčba

    Bez ohledu na provedenou léčbu není maximální míra přežití biliární cirhózy delší než 10 let:

    1. První účinnou léčbou je UDCA nebo kyselina ursodeoxycholová. Toto je hydrofilní epimer nejagresivnější složky žluči. Nemá cytologickou toxicitu, ale pokud reakce nastane v reakci na přijetí, je potlačena pomocí imunosupresiv.
    2. Pacient musí dodržovat speciální stravu, ve které jsou vyloučeny všechny produkty, které způsobují zátěž jater. Alkohol s biliární cirhózou je přísně zakázán. Aby se zabránilo ztrátě mastných látek stolicí, doporučuje se používat enzymatické přípravky a hepatoprotektory.
    3. Odstranění svědění biliární cirhózou je docela obtížné. Konvenční antialergika zde nepomohou. Cholestyramin a sertralin pomáhají snižovat nepříjemné projevy..
    4. Plasmapheréza je moderní metoda čištění krve od toxinů. Jedná se o speciální přístroj, který prochází krev filtrem. Proteinové molekuly s vysokým obsahem nežádoucích látek se usazují. Pacient je umístěn na gauči, zařízení je připojeno katétrem a je odebrána krev. Postup trvá hodinu.
    5. Zastavení rozvoje osteoporózy biliární cirhózou pomůže přípravkům vápníku, vitamínu D a kolagenu.

    Eliminace dekompenzace (vyčerpání jaterních zdrojů) se provádí transplantací orgánů. Po operaci má asi 70% pacientů přežití až 10 let.

    Diagnóza biliární cirhózy zní jako věta. Toto onemocnění zahrnuje nevratné procesy porušování tkáně jater. Ale šance na několik let života zůstane, pokud úplně změníte jeho image.

    Můžete se také podrobně seznámit s primární biliární cirhózou jater, hyperparatyreózou sledováním tohoto videa..

    Biliární cirhóza

    Biliární cirhóza je chronická autoimunitní povaha choroby, která se objevuje v důsledku narušení odtoku žluči intrahepatálním a biliárním traktem (cholestáza) a charakterizuje nahrazení parenchymální tkáně jater pojivem (fibróza). Prognóza samotného onemocnění závisí na diagnóze a v nediagnostikovaných případech vede ke špatnému vývoji: progresivní destrukce parenchymu s tvorbou ložisek fibrózy, což má za následek cirhózu jater a selhání jater..

    Podle statistik ve vyspělých ekonomikách je biliární cirhóza diagnostikována u lidí ve věku 30 až 55 let, častěji u mužů. Poměr výskytu mužů k ženám je přibližně 3: 1.

    Příčiny výskytu:

    Vzhledem k výskytu se rozlišují 2 typy biliární cirhózy:

    Primární biliární cirhóza - mechanismus výskytu spočívá v tom, že autoimunitní zánět se vyskytuje v samotné tkáni jater. Protilátky proti jaterním buňkám (hepatocyty) jsou produkovány a jsou lidským tělem vnímány jako cizí. Ochranný systém se připojuje k samotnému procesu ve formě lymfocytů, makrofágů, žírných buněk, které produkují biologicky aktivní látky a protilátky. Všichni společně ničí hepatocyty, způsobují poruchy v zásobování krví, metabolismus a stagnaci žluči, což vede k obecnému zničení architektoniky (struktury) jater.

    • Genetická predispozice
    • Lidé trpící autoimunitními chorobami, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, thyrotoxikóza, sklerodermie, polyarteritida nodosa, sarkoidóza
    • Z vědeckých zdrojů je známo, že asi 15% případů nástupu nemoci přispívá k infekčnímu substrátu, jako je herpes virus, zarděnka, Epstein-Barr

    Sekundární biliární cirhóza jater nastává v důsledku zablokování nebo zúžení lumenu nitroděložních žlučovodů.

    • Anomálie vývoje (vrozené nebo získané) žlučovodů a žlučníku
    • Cholelitiáza
    • Zúžení nebo zablokování lumen žlučových cest po operaci na břišních orgánech, benigní nádory
    • Vnější stlačení žlučových cest zaníceným pankreasem nebo nádorem

    S ฺ a ฺ m ฺ pt ฺ m ฺ s:

    Hlavní nespecifické příznaky:

    • Slabost
    • Bolest hlavy
    • Závrať
    • Snížená chuť k jídlu
    • Poškozená paměť a pozornost
    • Ztráta váhy
    • Apatie
    • Poruchy spánku v noci a denní ospalost

    Příznaky selhání jaterních buněk:

    • Střevní zvracení
    • Intenzivní bolest v pravé hypochondrii
    • Nadýmání
    • Střídání průjmu a zácpy
    • Žloutenka (žloutnutí kůže a sliznic)
    • Svědicí pokožka
    • Tmavá moč
    • Fekální zabarvení
    • Vzhled víček, uší a phalangů pod kůží prstů žlutých hlízovitých inkluzí (xantém)
    • Zvětšená játra a slezina

    Příznaky portální hypertenze:

    • „Medúza hlava“ - příznak, který kombinuje přítomnost zvětšeného břicha a přítomnost výrazné žilní sítě na kůži přední břišní stěny
    • Zvracení „kávové základny“ - příznak, který naznačuje krvácení z žil jícnu nebo žaludku
    • „Tar-like“ stolice - příznak naznačující krvácení z tenkého střeva
    • Tmavě červená krev uvolněná z konečníku během procesu defekace je příznakem, který ukazuje na krvácení z hemoroidních žil lokalizovaných v konečníku.
    • Palmarův erytém - zarudnutí dlaně
    • Vzhled tělangiektázií - pavoučích žil na kůži

    Diagnostika:

    • Obecná analýza krve
    • Obecná analýza moči
    • Biochemický krevní test
    • Testy jater
    • Koagulogram
    • Lipidogram
    • Pro ověření diagnózy propíchněte jaterní biopsii.
    • Ultrazvuk jater
    • CT vyšetření jater
    • MRI jater
    • Retrográdní cholangiografie

    Léčba:

    Léčba cirhózy jater spočívá v použití speciálních léků a přísném dodržování diety, ale vytvořená cirhóza jater je nevratným stavem..

    Používají se tyto skupiny léků: léky kyseliny ursodeoxycholové (Ursosan, Levodex), hepatoprotektory (Heptal, Hepa-Merz) a při absenci účinku léků se používá transplantace jater (transplantace).

    Co je primární a sekundární biliární cirhóza?

    Biliární cirhóza je chronická patologie charakterizovaná postupným nahrazením jaterního parenchymu vláknitou tkání, která vytváří jizvy.

    Nemoc se dlouho neprojevuje a diagnóza se provádí náhodně během diagnostických opatření zaměřených na identifikaci dalších nemocí.

    Biliární cirhóza je závažné onemocnění jater, u kterého je pozorována degenerace jaterního parenchymu a její nahrazení vláknitou tkání. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u žen po věku 40 let. Podle statistik se prevalence nemoci liší v oblasti 40–50 případů na 1 milion. z populace.

    Lékaři si vytvořili úzký vztah mezi nemocí a dědičnými faktory.

    Primární biliární cirhóza má špatně studovanou patogenezi, proto nebyly stanoveny přesné příčiny jejího vývoje.

    V 95% případů přítomnosti patologického procesu v krvi pacientů byla detekována přítomnost antimitochondriálních protilátek. V současné době však vědci nemohou zjistit důvody, proč jsou těmito protilátkami ovlivněny pouze mitochondrie jaterních buněk.

    Patologický proces je progresivní a v pozdějších stádiích je indikována transplantace orgánů. Tato metoda je jediná, která vám umožní zachránit život člověka..

    Příčiny biliární cirhózy

    Moderní vědci v oblasti gastroenterologie spojují výskyt a progresi patologického procesu s rozvojem autoimunitních poruch v těle pacienta.

    Autoimunitní povaha původu onemocnění je doložena jeho vztahem k jiným patologiím této skupiny, jako je revmatoidní artritida, tubulární renální acidóza, Sjogrenův syndrom, autoimunní tyreoiditida a některé další.

    Je spolehlivě prokázáno, že nemoc začíná vývojem:

    • aseptický zánět žlučových cest;
    • proliferace epitelu;
    • progresivní fibróza kanálu.

    Postupem času se intenzita zánětlivého procesu snižuje, ale fibróza se dále šíří do jaterního parenchymu, což vyvolává nevratné změny v něm a jeho destrukci.

    Patologické procesy mohou také vyvolat další onemocnění:

    1. narozené malformace a získané deformity žlučových cest.
    2. Cholelitiáza.
    3. Intrahepatické nádory a zvětšené lymfatické uzliny v játrech.
    4. Cysty žlučovodů.
    5. Primární sklerotizující nebo hnisavá cholangitida.

    Kromě toho mohou být příčinou patologických procesů gramnegativní infekce. Pokud má pacient tento faktor, jsou v jeho krvi určovány nejen protilátky proti mitochondriím a buňkám hladkého svalstva, ale i další změny. Zaznamenává se zvýšení hladiny imunoglobulinu M a porušení produkce B a T lymfocytů. Všechny tyto faktory podporují autoimunitní patogenezi onemocnění..

    Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí patologií, které vyvolávají stagnaci žluči v intrahepatálním biliárním traktu.

    Mezi tyto patologické poruchy patří:

    • atresie
    • kameny a zúžení žlučovodů;
    • extrahepatická rakovina žlučovodů;
    • cysta choledoch a cystická fibróza.

    Pro volbu správné taktiky léčby je nutné určit nejen příčinu patologie, ale také klasifikovat samotnou nemoc.

    Klasifikace onemocnění jater

    Hodnocení funkčních schopností jater u biliární cirhózy se provádí na stupnici Child-Pugh..

    Tato stupnice zahrnuje zohlednění přítomnosti ascitů, encefalopatie, množství bilirubinu a albuminu v pacientovi a také protrombinový index charakterizující stupeň koagulace krve..

    V závislosti na počtu bodů přiřazených těmto indikátorům se rozlišují různé fáze kompenzace cirhózy..

    Rozlišují se následující třídy - A, B a C. V přítomnosti třídy A je délka života až 20 let a přežití po operaci je více než 90%. Když je přiřazena třída B, je průměrná délka života výrazně snížena a pooperační přežití je 70%. V případě zařazení do třídy C nepřekračuje délka života 3 roky a přežití po operaci břicha není vyšší než 20%.

    Přiřazení tříd B a C pacientovi naznačuje potřebu transplantace jater.

    V Rusku se používá stupnice METAVIR. V souladu s tímto klasifikačním systémem je stupeň fibrózy hodnocen na základě údajů získaných během biopsie jater. Odstupňování stupňů od 0 do 4. Čtvrtý stupeň fibrózy ukazuje na přítomnost a progresi cirhózy.

    Charakteristické příznaky nemoci

    V počátečních stádiích jsou příznaky nemoci nespecifické a vymazané. Většina pacientů s onemocněním v počátečním stádiu si začíná stěžovat na přítomnost svědění kůže. Svědění kůže může být buď mírné, periodické nebo nesnesitelné, které neustále narušuje pacienta.

    První záchvaty svědění kůže se mohou objevit jak několik měsíců, tak několik let před počátkem žloutenky. V některých případech se tyto příznaky mohou objevit současně..

    Počáteční fáze progrese biliární cirhózy je charakterizována výskytem obecných klinických příznaků, které jsou:

    • slabé stránky;
    • bolest hlavy;
    • Závrať
    • snížená chuť k jídlu;
    • zhoršená paměť a pozornost;
    • hubnout;
    • apatie;
    • Deprese
    • poruchy spánku v noci a ospalost během dne;
    • suché skléry.

    V průběhu progrese patologie pacient vykazuje známky selhání jaterních buněk.

    Příznaky této poruchy se projevují:

    1. nevolnost
    2. zvracení střevního obsahu;
    3. intenzivní bolest v pravé hypochondrii;
    4. nedostatek chuti k jídlu;
    5. nadýmání;
    6. průjem nebo zácpa;
    7. žloutenka
    8. záchvaty svědění kůže;
    9. tmavá moč;
    10. změna barvy stolice;
    11. vzhled žlutých hlízovitých novotvarů - xantomů pod kůží;
    12. zvýšení objemu jater a sleziny;
    13. rozvoj jaterní encefalopatie.

    Kromě vnějších příznaků se u pacienta vyvíjí komplex symptomů, které ukazují na výskyt a progresi portální hypertenze.

    Symptomatické příznaky tohoto patologického stavu jsou:

    • medúza hlava - příznak, který kombinuje přítomnost zvětšeného břicha a přítomnost výrazné žilní sítě na kůži břišní stěny
    • zvracení kávové sedliny - příznak naznačující krvácení z žil jícnu nebo žaludku;
    • dechová stolice - příznak krvácení z tenkého střeva;
    • tmavě červená krev uvolněná z konečníku během defekace - příznak svědčící o přítomnosti krvácení z hemoroidních žil lokalizovaných v konečníku;
    • vzhled tělangiektázií na kůži;
    • palmar erythema - zarudnutí dlaně.

    Čím výraznější je poškození jaterního parenchymu, tím vyšší je riziko komplikací. Při konečné progresi biliární cirhózy se u pacienta velmi často vyvine hepatocelulární karcinom.

    Hlavní diagnostické metody

    Diagnóza patologického stavu je založena na použití laboratorních a instrumentálních studií

    Pokud je detekována žlučová stáza, analýza a hodnocení klinického a biochemického profilu.

    Při provádění obecného krevního testu u pacienta s biliární cirhózou ve stadiu dekompenzace je zaznamenán pokles počtu červených krvinek, hemoglobinu, bílých krvinek a krevních destiček, zatímco počet retikulocytů se zvyšuje. Navíc ESR roste..

    Provedení obecné analýzy moči odhalí změnu v médiu ze slabě kyselé na alkalickou nebo neutrální, v moči je přítomno malé množství proteinu. Je také detekován zvýšený obsah epitelu a leukocytů. Kromě toho je v moči detekována přítomnost červených krvinek..

    Biochemický krevní test odhalí snížení množství bílkovin v plazmě a zvýšení koncentrace kreatininu. Kromě toho je zaznamenáno snížení množství fibrinogenu a zvýšení koncentrace laktátdehydrogenázy..

    Provádění jaterních testů řeší zvýšení aktivity jaterních enzymů a zvýšení koncentrace bilirubinu.

    Biopsie se používá k diagnostice primární biliární cirhózy. Materiál získaný na základě postupu je odeslán na histologické vyšetření.

    Přítomnost sekundární formy onemocnění může být diagnostikována pomocí:

    1. Ultrazvuk jater.
    2. CT.
    3. MRI.
    4. Retrográdní cholangiografie.

    Instrumentální diagnostické techniky umožňují zjistit příčinu patologie a stanovit konečnou diagnózu.

    Léčba biliární cirhózy

    Jakmile se objeví první známky dysfunkce jater, musíte okamžitě do nemocnice vyhledat radu, vyšetření a jmenování včasného a přiměřeného průběhu léčby.

    Terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg se účastní provádění terapeutických opatření v souladu s přijatým léčebným protokolem.

    Hlavním cílem terapie je zastavit proces další progrese cirhózy..

    K léčbě lze použít lékovou terapii a chirurgický zákrok. Chirurgie se provádí v celkové anestezii v nemocničním prostředí.

    Léčba drogy závisí na formě patologie. Výběr léčiv pro léčebný průběh provádí ošetřující lékař s přihlédnutím k výsledkům vyšetření a charakteristikám těla pacienta.

    Kromě užívání léků doporučuje lékařům upravit stravu a používat tradiční léky k udržení stabilního stavu těla. Podle recenzí velkého počtu lékařů může takový kombinovaný přístup k terapeutickým opatřením výrazně zlepšit stav pacienta.

    Při provádění lékové terapie se používají léky patřící do různých skupin farmakologických látek.

    Hlavní léky jsou následující:

    • hepatoprotektory - Urosan, Ursofalk;
    • imunomodulátory - methotrexát;
    • antifibrotika;
    • zmírnit svědění - Colestipol, Naloxin;
    • ke snížení cholesterolu - statiny - Atorvastatin, Rosuvastatin;
    • v přítomnosti ascitu jsou předepisována diuretika;
    • Prednison se používá jako protizánětlivý přípravek.

    Kromě těchto léků lékař předepisuje užívání léků, které zajistí normalizaci metabolismu vitamínů a minerálních látek. Takovými léky jsou Kuprenil, Stimol a multivitaminové komplexy Citrum a Multitabs.

    Jako dieta se pacientovi doporučuje dodržovat dietu č. 5.