51 klasifikace jaterní cirhózy

Cirhóza jater je onemocnění charakterizované degenerací parenchymální tkáně jater na vláknitou pojivovou tkáň. Je doprovázena tupou bolestí v pravé hypochondrii, žloutenkou, zvýšeným tlakem v systému portálních žil s krvácením (jícen, hemoroid) charakteristickým pro portální hypertenzi, ascites atd. Nemoc je chronická. V diagnostice jaterní cirhózy hraje rozhodující roli ultrazvuk, CI a MRI jater, ukazatele biochemických testů, jaterní biopsie. Léčba cirhózy jater zahrnuje přísné odmítnutí alkoholu, dietu, užívání hepatoprotektorů; v těžkých případech - transplantace jater dárce.

ICD-10

Obecná informace

Cirhóza je charakterizována výskytem pojivových tkání v jaterní tkáni, proliferací pojivové tkáně a tvorbou „falešných“ laloků. Cirhóza se vyznačuje velikostí tvarovacích uzlů na malých uzlech (mnoho uzlů až do průměru 3 mm) a velkých uzlech (uzly přesahují průměr 3 mm). Změny ve struktuře orgánu jsou na rozdíl od hepatitidy nevratné, takže cirhóza jater je nevyléčitelným onemocněním..

Mezi příčinami cirhózy jater vede zneužívání alkoholu (od 35,5% do 40,9% pacientů). Na druhém místě je virová hepatitida C. U mužů se cirhóza vyvíjí častěji než u žen, což je spojeno s vysokou prevalencí zneužívání alkoholu v mužském prostředí.

Příčiny

V naprosté většině případů je jaterní cirhózou zneužívání alkoholu a virová hepatitida B a C, méně často - fermentopatie:

  1. Závislost na alkoholu. Pravidelná konzumace alkoholu v dávkách 80 až 160 ml ethanolu vede k rozvoji alkoholického onemocnění jater, které zase postupuje s nástupem cirhózy. U lidí, kteří zneužívají alkohol po dobu 5 až 10 let, 35% trpí cirhózou.
  2. Onemocnění hepatobiliárního systému Chronická hepatitida také často vede k fibrózní degeneraci tkáně jater. Zaprvé ve frekvenci diagnostiky jsou virová hepatitida B a C (hepatitida C je náchylnější k destruktivnějšímu průběhu a častěji postupuje k cirhóze). Cirhóza může být také důsledkem chronické autoimunitní hepatitidy, sklerotizující cholangitidy, primární cholestatické hepatitidy, zúžení žlučovodů a stagnace žluči. Cirhóza, vyvíjející se kvůli poruchám oběhu žluči, se nazývá biliární. Jsou rozděleny na primární a sekundární.
  3. Metabolické poruchy. Příčinou vývoje jaterní cirhózy může být výměnná patologie nebo nedostatek enzymů: cystická fibróza, galaktosémie, glykogenóza, hemochromatóza.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory degenerace jaterní tkáně patří:

  • hepatolentikulární degenerace (Wilsonova nemoc);
  • užívání hepatotoxických léků (methotrexát, isoniazid, amiodaron, methyl dopa);
  • chronické srdeční selhání;
  • Syndrom Bad Chiari;
  • střevní chirurgie;
  • parazitární léze střev a jater.

Ve 20-30% případů nelze zjistit příčinu vzniku jaterní cirhózy, tato cirhóza se nazývá kryptogenní.

Patogeneze

Hlavním patogenetickým faktorem při vývoji jaterní cirhózy je chronické porušení trofismu hepatocytů, jejich destrukce. Výsledkem je postupné vytváření uzlu - část pojivové tkáně. Vytvořené uzly komprimují krevní cévy v lalocích a postupuje selhání oběhu. V tomto případě se pohyb krve v systému portálních žil zpomaluje, cévy přetékají a přetahují.

Krev začíná hledat náhradní řešení a hlavně se pohybuje přes cévy kolaterálního oběhu a obchází játra. Nádoby, které přijímají velkou část toku krve v játrech - žíly jícnu a žaludku, hemoroidy, přední břišní stěny - jsou značně přeplněné, dochází k varikózní expanzi, ztenčení stěn, které způsobuje krvácení.

Příznaky cirhózy jater

Závažnost klinických příznaků závisí na příčinách cirhózy, aktivitě progrese a stupni poškození jater. Asymptomatický průběh je zaznamenán u 20% pacientů, poměrně často onemocnění začíná zpočátku s minimálními projevy (plynatost, snížená výkonnost).

Později se může objevit pravidelná tupá bolest v pravé hypochondrii, vyvolaná požíváním alkoholu nebo poruchami výživy a nezastavená přijímáním antispasmodik, rychlou saturací (pocit plnosti žaludku) a svěděním kůže. Někdy dochází k mírnému zvýšení tělesné teploty, krvácení z nosu. S další progresí je detekována žloutenka, známky portální hypertenze, křečové krvácení z jícnu a hemoroidů, ascites (zvýšení množství tekutiny v břišní dutině).

Typické příznaky u pacientů s cirhózou jater: „paličky“ (specifické zahuštění prstů prstů), „brýle na hodinky“ (charakteristická změna nehtů), palmarní erytém (zčervenání dlaní), telengiektázie („pavoučí žíly“), výčnělek tenkých saphenous cév na obličeji a tělo). U mužů lze pozorovat nárůst mléčných žláz (gynekomastie) a snížení varlat. Progresivní cirhóza jater vede zpravidla k úbytku hmotnosti, degeneraci.

Komplikace

Jednou z život ohrožujících komplikací cirhózy je selhání jater. Akutní selhání jater je terminální stav vyžadující naléhavá lékařská opatření, chronické selhání jater vede k závažným poruchám nervového systému v důsledku nadměrné hladiny amoniaku v krvi a otravě mozkem. Pokud se neléčí, protéká selhání jater do jaterního kómatu (úmrtnost pacientů v jaterním kómatu je od 80 do 100%).

Téměř ve většině případů je progresivní cirhóza komplikována ascites a portální hypertenzí. Ascites je hromadění tekutiny v břišní dutině, projevující se jako zvýšení břicha, je určeno fyzikálním vyšetřením, metodou nárazu. Často doprovázen otokem nohou. Jeho výskyt je spojen s porušením homeostázy proteinu.

Portální hypertenze - stagnace krve v systému portální žíly, je charakterizována zvýšeným bypassem (kolaterálním) venózním výtokem. V důsledku toho vznikají křečové žíly jícnu, žaludku a konečníku a dochází k prasklinám v jejich stěnách a krvácení. Vizuálně je portální hypertenze určena příznakem „medúza hlava“ - rozšířené žíly kolem pupku, které se liší různými směry.

Kromě výše uvedeného může být cirhóza jater komplikována přidáním infekce, výskytem zhoubných novotvarů (hepatocelulárního karcinomu) v játrech a existuje také šance na selhání ledvin.

Diagnostika

Diagnózu provádí gastroenterolog nebo hepatolog na základě kombinace anamnézy a fyzického vyšetření, laboratorních testů, funkčních testů, instrumentálních diagnostických metod.

  1. Píchnout. Při obecném krevním testu na jaterní cirhózu, anémii, leukocytopenii, trombocytopenii (obvykle to svědčí o vývoji hypersplenismu) lze uvést, že koagulogramová data ukazují snížení protrombinového indexu.
  2. Krevní chemie. Odhaluje zvýšení aktivity jaterních enzymů (Alt, AcT, alkalická fosfatáza), zvýšení obsahu krve v bilirubinu (obě frakce), draslíku a sodíku, močoviny a kreatininu a hladina albuminu je snížena. Rovněž se provádějí testy k identifikaci protilátek proti virům hepatitidy a ke stanovení obsahu alfa-fetoproteinu.
  3. Ultrazvuk břišní dutiny. Podle sonografie je patrná změna velikosti a tvaru jater, její zvuková propustnost, známky viditelné portální hypertenze, změny sleziny.
  4. Tomografie: CT břišní dutiny umožňuje další vizualizaci jater, krevních cév, žlučových cest. V případě potřeby MRI jater a dopplerometrie krevních cév jater.
  5. Biopsie jater. Umožňuje vyhodnotit povahu morfologických změn a učinit předpoklad o příčinách cirhózy).

Jako pomocné metody pro identifikaci příčin tohoto onemocnění se používají metody pro identifikaci enzymatických nedostatků, zkoumání indikátorů metabolismu železa, aktivity proteinů - markerů metabolických poruch..

Léčba cirhózy

Terapie pacientů s cirhózou jater by měla vyřešit následující problémy: zastavit progresivní degeneraci jaterní tkáně, kompenzovat stávající funkční poruchy, snížit zátěž žil kolaterálního krevního toku a zabránit vzniku komplikací.

Nedrogové metody

Pro všechny pacienty je předepsána speciální strava a doporučuje se strava. S cirhózou ve vyrovnávací fázi musíte jíst plně, udržovat rovnováhu mezi obsahem bílkovin, tuků a uhlohydrátů, přijímat potřebné vitamíny a minerály. Pacienti s cirhózou by měli kategoricky odmítat alkohol.

Pokud existuje vysoké riziko rozvoje encefalopatie, selhání jater, jsou pacienti převedeni na dietu s nízkým obsahem bílkovin. U ascitů a otoků se doporučuje pacientům sůl odmítnout. Doporučení pro režim: pravidelná jídla, 3-5x denně, fyzická cvičení, vyhýbání se fyzické nečinnosti (chůze, plavání, cvičební terapie).

Farmakoterapie

Mnoho léků je kontraindikováno u pacientů s cirhózou jater. Doporučuje se také omezit používání léčivých bylin a doplňků stravy.

Léčivou léčbou cirhózy jater je korekce příznaků spojených s metabolickou nerovnováhou, používání hepatoprotektorů (ademetionin, ornitin, kyselina ursodeoxycholová). Používají se také léky, které podporují vylučování amoniaku a normalizaci střevní flóry (laktulózy), enteroseptika..

Kromě přímého léčení cirhózy je předepsána léčba proti patologii, která způsobila degeneraci jaterní tkáně: antivirová interferonová terapie, hormonální terapie autoimunitních stavů atd..

Chirurgická operace

Při těžkém ascitu se provádí laparocentéza a odstranění přebytečné tekutiny z břišní dutiny. Kolaterální cévy jsou přemostěny, aby vytvořily alternativní průtok krve. Kardiální chirurgickou technikou pro léčbu cirhózy je však transplantace jater dárce. Transplantace je indikována u pacientů s těžkým průběhem, rychlou progresí, vysokým stupněm degenerace jaterní tkáně a selháním jater..

Prevence a prognóza

Cirhóza je nevyléčitelné onemocnění, ale pokud je detekována v raných stádiích, úspěšně eradikuje etiologický faktor a podle doporučení týkajících se stravy a životního stylu, je prognóza přežití relativně příznivá. Cirhóza alkoholu s pokračujícím zneužíváním alkoholu je náchylná k rychlé dekompenzaci a rozvoji nebezpečných komplikací.

Pacienti s pokročilým ascitem mají prognózu přežití řádově 3 až 5 let. Když dojde ke krvácení z křečových žil kolaterálního krevního toku, úmrtnost v první epizodě je asi 30-50%. Vývoj jaterní kómy vede ve velké většině případů k smrti (80–100%).

Prevence cirhózy spočívá v omezení příjmu alkoholu, včasné a přiměřené léčbě virové hepatitidy a dalších nemocí, které přispívají k rozvoji cirhózy. Doporučuje se také zdravá vyvážená strava a aktivní životní styl..