Klasifikace cirhózy

Cirhóza jater je onemocnění charakterizované zánětem buněk s jejich postupnou smrtí. Pokud se toto onemocnění neléčí, pak dříve nebo později povede k úmrtí, ale pokud budete postupovat podle doporučení lékaře, bude s velkou pravděpodobností možné přenést nemoc do stadia stabilní remise.

Ve světě existují spory ohledně klasifikace cirhózy, protože některé příznaky patogeneze nejsou dobře známy..

Přes rozdíly mezi vědci stále existuje moderní klasifikace cirhózy jater podle řady příznaků:

  • morfologické;
  • etiologický;
  • Klasifikace Child-Pugh;
  • klasifikace podle fáze;
  • klasifikace reaktivity zánětlivých procesů;
  • ve fázi selhání jater;
  • ve fázi portální hypertenze.

Morfologická klasifikace

Tato klasifikace je založena na výsledcích studií postižených tkání. Pro analýzu pomocí histologických, laparoskopických metod i ultrazvuku.

  • Mikronoduulární cirhóza. Jaterní tkáně s tímto typem onemocnění jsou homogenní, obsahují však inkluze ve formě více uzlů, jejichž velikost nepřesahuje 3 mm. Celkový obraz není příliš znepokojující. Ošetřující lékař na recepci obvykle provádí palpační vyšetření, při kterém jsou detekovány zvýšené velikosti orgánů, ale jeho struktura nevyvolává obavy (játra je hladká).
  • Makronoduulární cirhóza. V této fázi se játra významně zvětší a jsou zdeformovány (při vyšetření jsou detekovány dostatečně velké uzly o průměru 30–50 mm). Vláknitá tkáň je distribuována velmi nerovnoměrně, což je snadno detekováno hmatem.
  • Smíšená cirhóza. Tento druh onemocnění je odlišný v tom, že kombinuje přítomnost velkých i malých více uzlů v jaterních tkáních.
  • Neúplná septická cirhóza. Pojivová tkáň v tomto typu onemocnění roste ve formě příček (září).

Etiologická klasifikace

Tato klasifikace je založena na příčinách této nebezpečné choroby. Cirhóza tedy může mít známou nebo neznámou etiologii původu. Pokud nejsou důvody prokázány, považuje se etiologie za kontroverzní.

Alkoholická cirhóza. Jeden z nejčastějších, protože nekontrolovaná konzumace silných alkoholických nápojů vede k nevyhnutelné destrukci jaterních buněk.

Virová cirhóza vyvolaná viry hepatitidy B, C a D. Cirhóza spojená s virem má zřídka mírný průběh, obvykle doprovázený komplikacemi a průvodními onemocněními..

Primární biliární cirhóza. Autoimunitní onemocnění charakterizované intrahepatickou stagnací žluči, ke které dochází v důsledku ničení malých žlučovodů, které není spojeno s vnějšími příčinami.

Sekundární biliární cirhóza. Má stejné příznaky jako primární, ale má specifické příčiny (benigní nebo maligní nádory, cholelitiáza, zjizvení, zvětšené lymfatické uzliny).

Toxická cirhóza. Je založeno na negativním účinku různých toxických látek, včetně drog (v tomto případě se onemocnění nazývá „cirhóza drog“).

Genetická cirhóza. Může se vyvíjet v důsledku genových abnormalit. Taková varianta nemoci je nepředvídatelná a zákeřná, protože je nemožné předvídat její vzhled a předvídat vlastnosti kurzu. Projevuje se u následujících onemocnění:

  • hemochromatóza;
  • glykogenóza;
  • galaktosémie;
  • hepatolentikulární degenerace.

Směnárna. Dochází za určitých okolností a podmínek:

  • obezita;
  • přítomnost obtokové anastomózy tenkého střeva;
  • cukrovka.

Parazitární. Objevuje se jako doprovodná nemoc s parazitárními nákazy. Závažnost a pravděpodobnost rozvoje tohoto typu onemocnění závisí na obecné imunitě těla a náchylnosti k takovým onemocněním..

Tuberkulózní cirhóza se vyskytuje s tuberkulózním poškozením jater.

Syfilická cirhóza. Bez ohledu na to, jak strašidelné to může znít, projevuje se v syfilis novorozenců.

Kryptogenní. Cirhóza, jejíž příčina není zcela objasněna. To může zahrnovat autoimunitní onemocnění a některé další případy..

Klasifikace Child Pugh

Je založen na analýze účinnosti jaterních buněk při cirhóze. Zohledňují se následující parametry:

  • Ascit (může chybět, být slabě nebo silně vyjádřen);
  • Encefalopatie (nepřítomná, mírná nebo těžká);
  • Bilirubin (hodnoty se odhadují: méně než 35 μmol / l, od 35 do 50 μmol / la více než 50 μmol / l);
  • Albumin (více než 3,5 g%, od 2,8 do 3,5 g a méně než 2,8 g%);
  • PTV, zvětšení (od 1 do 3, od 4 do 6 a více než 6);
  • Výživa (dobrá, férová nebo skromná).

Onemocnění je hodnoceno podle všech daných parametrů. Za první hodnoty je udělen 1 bod, za druhý - 2 body a za 3 - 3 body. Třída cirhózy je definována takto:

  • Třída - 5-6 bodů;
  • Ve třídě - 7-9 bodů;
  • C třída - 10-15 bodů.

Pacienti, jejichž nemoc spadá do třídy A, mají nejlepší prognózy, doktoři dokážou prodloužit život až o 15–20 let. Chirurgie v této fázi poskytuje dobré výsledky (míra přežití až 90%), zatímco transplantace jater je velmi vzácná.

Třída B je mnohem těžší přenášet, lidé žijí v této situaci po dobu nejvýše 10 let a přibližně 70% toleruje operaci.

Třída C je nejobtížnější, má nejnižší míru přežití po operacích (18 ze 100), ačkoli potřeba chirurgického zákroku je jen nejvyšší, protože je nutná transplantace jater. S nejpozitivnějším vývojem onemocnění v tomto případě dávají lékaři 1-3 roky života. Klinická prezentace u cirhózy třídy C zahrnuje:

  • žloutenka;
  • vysoká teplota
  • problémy se stolicí
  • vnitřní a vnější krvácení;
  • nechutenství.

Klasifikace fáze

S cirhózou jater je velmi důležité povědomí o stádiu nemoci, protože právě tato informace poskytuje pochopení toho, jak vybudovat léčbu a jaký vývoj událostí lze očekávat v budoucnosti..

Kompenzováno

Jaterní buňky jsou stále plně funkční, ale jejich kvalita začíná postupně klesat. V této fázi je téměř nemožné přesně určit, co se děje v těle. Pro zánět jater je typická poměrně lubrikovaná symptomatologie:

  • letargie;
  • mírný úbytek hmotnosti;
  • horečka nízké kvality (37-37,4 ° C);
  • periodická mírná bolest v pravé hypochondrii.

Subkompenzováno

Toto stádium je již charakterizováno aktivní nekrózou, buňky odumírají a játra již nemohou zvládat své funkce. Všechny příznaky nemoci jsou zesíleny, objevují se komplikace a pravděpodobnost pozitivního výsledku se každým dnem snižuje..

Dekompenzováno

V této fázi se postižený orgán již nemůže vyrovnat se svou funkcí. Všechny známky onemocnění jsou plně vyjádřeny, nejzávažnější komplikace (kapka, krvácení atd.) Jsou pravděpodobné. Tato fáze je fatální a pacient obvykle potřebuje nouzovou transplantaci jater.

Klasifikace reaktivity zánětlivých procesů

Při stanovení léčebného plánu jsou klíčové vlastnosti stupně zánětlivých procesů při cirhóze jater.

  1. Aktivní zánětlivý proces. Zvýšená progrese nemoci, která je charakterizována neustálou porážkou všech nových buněk.
  2. Neaktivní proces. Přes přítomnost zánětlivého procesu nedochází k progresi onemocnění. Tato možnost je upřednostňována a dává lékaři čas na výběr adekvátní účinné léčby..

Klasifikace podle stupně selhání jater

Tato klasifikace je velmi důležitá ve stadiu, kdy již byla choroba poměrně daleko..

  • Stupeň kompenzace. Jaterní funkce dosud nebyly narušeny, ale v orgánu již začaly hluboké zánětlivé procesy.
  • Fáze dekompenzace. Orgán již nemůže plně fungovat, tělo je pod obrovským tlakem.
  • Terminál fáze.
  • Jaterní kóma.

Každá z těchto klasifikací má právo na existenci, ale jsou individuálně dobré pouze teoreticky. Přesnou diagnózu, formu a stadium nemoci může stanovit ošetřující lékař pouze na základě výsledků vyšetření. Proto, když se objeví první příznaky, nemusíte ztrácet čas, ale měli byste okamžitě navštívit odborníka.

Cirhóza jater smíšeného původu

Cirhóza jater je chronické progresivní onemocnění charakterizované poškozením parenchymu i istromu orgánu s dystrofií jaterních buněk, nodulární regenerací tkáně jater, vývojem pojivové tkáně, difúzní rekonstrukcí lobulární struktury a vaskulárního systému jater, hyperplazií retikuloendoteliálních prvků jater a sleziny a klinickými projevy, které odrážejí poruchy krevní tok intrahepatálními portálními cestami, vylučování žluči, odtok žluči, funkční poruchy jater, příznaky hypersplenismu. To je relativně běžné, častěji u mužů, zejména ve středním a stáří.

Přidělení: primární cirhóza jater, stejně jako cirhóza. u nichž je poškození jater pouze jedním z mnoha projevů v celkovém klinickém obrazu choroby: s tuberkulózou, brucelózou, syfilisem, endokrinními metabolickými chorobami, některými intoxikacemi, kolagenózami. "Patogeneze. Přímé poškození tkáně jater infekčním nebo toxickým faktorem během dlouhodobé expozice imunologickým poruchám, projevující se tím, že jaterní proteiny získávají antigenní vlastnosti a vývoj protilátek proti nim. Primární (cholangiolytická) biliární cirhóza je založena na dlouhodobé intrahepatické cholestáze. Na sekundární biliární cirhóze záleží narušení odtoku žluči extrahepatálními žlučovody, cholangitida, vývoj protilátek proti proteinům epiteliálních buněk žlučových cest. odtok žluči. Porušení intrahepatického krevního toku způsobuje hypoxii a zvyšuje dystrofické změny v parenchymu jater. Charakteristická je také nodulární regenerace hepatocytů..

Podle morfologických a klinických příznaků se rozlišují portální, post-nekrotické, biliární (primární a sekundární), cirhózy; podle aktivity procesu - aktivní, progresivní a neaktivní; podle stupně funkčního poškození - kompenzováno a dekompenzováno. Existuje také malá a velká nodulární cirhóza a její smíšená varianta.

Příznaky, samozřejmě. Spolu se zvýšením nebo snížením velikosti jater jsou charakteristické jeho zhutnění, doprovodná splenomegalie (viz Hepatolienální syndrom), příznaky portální hypertenze, žloutenka. Často tupá nebo bolestivá bolest v játrech, horší po chybách ve stravě a fyzické práci; dyspeptické příznaky, svědění kůže způsobené zpožděnou sekrecí a hromaděním žlučových kyselin v tkáních. Při vyšetřování pacienta se odhalí jaterní příznaky charakteristické pro cirhózu: vaskulární telangiektázie („hvězdy“, „pavouci“) na kůži horní poloviny těla, arytmie dlaní („jaterní dlaně“), „malinový barevný jazyk“ a „jaterní jazyk“. Xanthelasma, xantomy, prsty ve formě paliček jsou časté, u mužů - gynekomastie, zhoršený růst vlasů na bradě a podpaží.

Anémie, leuko a trombocytopenie, zvýšená ESR, hyperbilirubinémie jsou často detekovány, zejména u biliární cirhózy. Při žloutence, urobilinu a bilirubinu se nachází v moči, je obsah stercobilinu ve stolici snížen. Zaznamenává se hyperglobulinémie, změna indikátorů proteinu, sedimentárních vzorků (sublimát, thymol atd.)..

Diagnóza je stanovena na základě klinického obrazu, laboratorních údajů. Diferenciální diagnostika u jiných chronických hepatopatií (chronická hepatitida, hepatóza, hemochromatóza atd.), Jakož i vyjasnění klinické morfologické formy onemocnění, je zajištěna biopsií vpichu, ultrazvukem a jaterním skenem. Rentgenová studie se suspenzí síranu barnatého odhaluje křečové žíly jícnu, což je zvláště charakteristické pro portální a smíšenou cirhózu. V pochybných případech se používá laparoskopie, splenoportografie, angiografie, počítačová tomografie.

Postnekrotická cirhóza se vyvíjí v důsledku rozsáhlé nekrózy hepatocytů (častěji u pacientů, kteří měli závažné formy virové hepatitidy B). Játra jsou mírně zvětšená nebo zmenšená, příznaky selhání jater jsou charakteristické, slabost, projevuje se snížená schopnost pracovat, v krvi je stanovena hypoproteinémie (hlavně hypoalbuminémie), hypofibrinogenemie, hypoprotrombinemie, časté jsou příznaky hemoragické diatézy.

Cirhóza portálu se vyskytuje po virové hepatitidě v důsledku alkoholismu, podvýživy, méně často z jiných důvodů; jejím rysem je masivní proliferace v játrech septa pojivové tkáně, potíže s průtokem krve intrahepatickým větvením portální žíly. Příznaky jsou způsobeny portální hypertenzí, brzy se objevují ascity, křečové žíly hemoroidního plexu, jícn a srdeční žíly a také safénové pupeční žíly, které se odchylují v různých směrech od pupkového prstence („Medusova hlava“). Žloutenka a laboratorně-biochemické změny se vyskytují relativně později. Mezi nejčastější komplikace patří hojnost jícnového a žaludečního krvácení a opakované krvácení z hemoroidů.

Biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku dlouhodobé holostázy a projevuje se časně se vyskytující žloutenkou, hyperbilirubinemií, svěděním kůže, horečkou v některých případech se zimnicí. Obsah alkalické fosfatázy a cholesterolu v krevním séru se zvyšuje, často alfa (dva) a beta-globuliny.

Smíšená cirhóza je nejčastější, má běžné klinické a laboratorní projevy všech tří výše uvedených forem cirhózy.

Kompenzovaná cirhóza je charakterizována uspokojivou pohodou pacientů a přítomností klinických, laboratorních a morfologických změn charakteristických pro cirhózu - zachování základních funkcí jater. Dekompenzovaná cirhóza jater se projevuje celkovou slabostí. žloutenka, portální hypertenze, hemoragické jevy, laboratorní změny, což ukazuje na snížení funkční schopnosti jater.

Průběh neaktivní cirhózy pomalu postupuje (mnoho let a desítek let), často jsou pozorována období dlouhodobé remise, zatímco pacienti jsou v uspokojivém stavu a ukazatele jaterních testů jsou téměř normální. Při aktivní cirhóze je progrese onemocnění rychlá (několik let), klinické a laboratorní projevy aktivity procesu jsou významné (horečka, hyperglobulinémie, zvýšená ESR, změny v sedimentárních vzorcích proteinů).

K aktivaci procesu v játrech přispívá neregulovaný životní styl, systematické stravovací poruchy, zneužívání alkoholu.

Terminální období nemoci, bez ohledu na formu cirhózy, je charakterizováno progresí příznaků funkčního selhání jater s výsledkem v jaterní kómě.

Prognóza je špatná s aktivní cirhózou, o něco lepší (ve vztahu k délce života a délce pracovní kapacity) - s neaktivní, kompenzovanou. U sekundární biliární cirhózy je prognóza do značné míry určována příčinami, které způsobily zablokování žlučovodu (nádor, kámen atd.) A možností jejich eliminace. Prognóza pacientů s anamnézou krvácení z křečových žil jícnu a žaludku se zhoršuje; tito pacienti nežijí déle než 1-1,5 roku a často umírají na opakované krvácení.

Léčba aktivní dekompenzované cirhózy a výskyt komplikací je ústavní. Přiřaďte odpočinek na lůžku, strava č. 5. Se zvýšenou aktivitou procesu jsou zobrazeny hormony glukokortikosteroidů (prednison - 15–20 mg / den atd.). S křečovými žilami jícnu - svíravé a antacidální; s ascitem - bezsůlová dieta, diuretika, spironolaktony, při absenci účinku - paracentéza. S těžkou hypoalbuminemií - plazma, iv albumin. U dekompenzované cirhózy jsou indikovány jaterní hydrolyzáty (sirepar a další), vitaminy B1, B6, kokarboxyláza, lipoová kyselina a kyselina glutamová. Při prvních příznacích jaterní encefapopatie je příjem bílkovin omezený a léčí se selhání jater, poruchy metabolismu ve vodě a hemoragický syndrom. Pro snížení bolestivého svědění je předepsán cholestyramin, který váže žlučové kyseliny ve střevě a brání jejich zpětné absorpci.

U biliární cirhózy komplikované cholangitidou a se selháním jater jsou indikována širokospektrální antibiotika.

U sekundární biliární cirhózy - chirurgická léčba k odstranění blokády nebo komprese společného žlučovodu.

V případě akutního krvácení z křečových žil jícnu - urgentní hospitalizace v chirurgické nemocnici, hladovění, zastavení krvácení tamponádou pomocí speciální sondy se dvěma nafouknutými balónky nebo koagulační léky podávané esophagoskopem do krvácejících žil, laserová koagulace, podání vi-casola, podání pituitrinu iv, v některých případech - urgentní chirurgické ošetření.

Při neaktivní cirhóze jsou pacienti sledováni (nejméně 2krát ročně), strava č. 5, pravidelná 4-5 jídla denně a jsou indikována omezení cvičení (zejména u portální cirhózy). Alkoholické nápoje jsou zakázány. Užitečné 1 - 2krát ročně kurzy vitaminové terapie, léčba sireparem, essentiap. V případě portální cirhózy s významnými křečovými žilami jícnu nebo perzistentními, neléčitelnými ascity, portocavalální nebo splenorenální anastomózou je zabráněno chirurgickou profylaxí (nebo jsou prováděny jiné typy operací). Pacienti s cirhózou jater jsou částečně zdatní nebo zdravotně postižení a je třeba je převést na postižení.

Prevence Prevence epidemie a sérové ​​hepatitidy, racionální výživa, účinný hygienický a technický dozor v průmyslových odvětvích spojených s hepatotropními jedy, boj proti alkoholismu. Včasná léčba chronické hepatitidy a onemocnění spojených s cholestázou.

Cirhóza jater

Příznaky cirhózy, příznaky a léčba

Cirhóza jater je chronické onemocnění doprovázené strukturálními změnami v játrech s tvorbou jizvové tkáně, vráskami orgánu a snížením jeho funkčnosti.

Může se vyvinout na pozadí dlouhodobého a systematického zneužívání alkoholu, virové hepatitidy s jejím následným přechodem do chronické formy nebo v důsledku porušení autoimunitní povahy, obstrukce extrahepatických žlučovodů, cholangitidy.

Věda zná případy, kdy k tomuto onemocnění vedlo dlouhodobé srdeční selhání, parazitární léze jater, hemochromatóza atd..

Co to je?

Cirhóza jater je chronické onemocnění jater doprovázené ireverzibilní náhradou parenchymální tkáně jater vláknitou pojivovou tkání nebo stromou. Játra s cirhózou se zvětšují nebo zmenšují, neobvykle hustá, hrbolatá, drsná. Smrt nastane v závislosti na různých případech během dvou až čtyř let s těžkou bolestí a mučením pacienta v terminálním stádiu nemoci.

Nějaká historická data

Od té doby byla játra považována za důležitý orgán jako srdce. Podle myšlenek obyvatel Messopotamie se krev vyrábí v játrech a duše žije. Hippokrates také popsal vztah mezi onemocněním jater a žloutenkou, stejně jako ascites. Tvrdil, že žloutenka a tvrdá játra jsou špatnou kombinací symptomů. Toto byl první rozsudek o jaterní cirhóze a jejích příznacích..

Cirhózu jater a příčiny jejího výskytu popsal v roce 1793 Matthew Baillie v pojednání „Morbidní anatomie“. Ve své práci jasně spojil užívání alkoholických nápojů s nástupem příznaků cirhózy jater. Podle jeho názoru byli lidé středního a staršího věku nemocní častěji. Britové dabovali cirhózu jater „morem ginu“ nebo „játra jater“.

Termín cirhóza pochází z řeckého „kirrhosu“, což znamená žlutou barvu a patří francouzskému lékaři a anatomovi Rene Theophilus Hyacint Laennec. Mnoho vědců pracovalo a pracuje na studiu cirhózy jater až do naší doby. Virkhov, Kühne, Botkin, Tatarinov, Abellov a další navrhli mnoho teorií o tom, co cirhóza jater, její příznaky, příčiny, metody diagnostiky a léčby.

Příčiny cirhózy

Mezi hlavní příčiny vedoucí k vývoji nemoci patří:

  1. Virová hepatitida, která podle různých odhadů vede k tvorbě patologie jater v 10-24% případů. Odrůdy hepatitidy typu B, C, D a nedávno objevená hepatitida G ukončují onemocnění;
  2. Různá onemocnění žlučových cest, včetně extrahepatické obstrukce, onemocnění žlučových kamenů a primární sklerotizující cholangitida;
  3. Poruchy imunitního systému. Mnoho autoimunitních chorob vede k rozvoji cirhózy;
  4. Portální hypertenze;
  5. Žilní přetížení v játrech nebo Budd-Chiariho syndromu;
  6. Otrava chemikáliemi, které mají toxický účinek na tělo. Mezi těmito látkami jsou pro játra zvláště škodlivé průmyslové jedy, soli těžkých kovů, aflatoxiny a houbové jedy;
  7. Zděděná onemocnění, zejména geneticky podmíněné metabolické poruchy (anomálie akumulace glykogenu, Wilson-Konovalovova nemoc, nedostatek A1-antitrypsinu a galaktóza-1-fosfát-uridyltransferázy);
  8. Dlouhodobé užívání drog, včetně iprazidu, anabolických steroidů, isoniazidu, androgenů, methyldopy, inderalu, methotrexátu a některých dalších;
  9. Užívání velkých dávek alkoholu po dobu 10 a více let. Neexistuje žádná závislost na konkrétním typu nápoje, zásadním faktorem je přítomnost ethylalkoholu v ní a jeho pravidelný příjem do těla;
  10. Vzácná Rand-Oslerova choroba může také způsobit cirhózu.

Kromě toho stojí za zmínku zvlášť o kryptogenní cirhóze, jejíž příčiny zůstávají nejasné. Vyskytuje se v rozmezí 12 až 40% případů. Vyvolávacími faktory při tvorbě jizvové tkáně mohou být systematická podvýživa, infekční onemocnění, syfilis (u novorozenců může způsobit cirhózu). Kombinovaný vliv etiologických faktorů, například kombinace hepatitidy a alkoholismu, výrazně zvyšuje riziko vzniku onemocnění.

Klasifikace

Moderní klasifikace dané choroby je založena na zvážení etiologických, morfogenetických a morfologických kritérií, jakož i klinických a funkčních kritérií. Na základě důvodů, na pozadí kterých se vyvinula cirhóza jater, jsou stanoveny následující možnosti:

  • biliární cirhóza (primární, sekundární) (cholestáza, cholangitida);
  • cirkulační cirhóza (vznikající na pozadí žilní chronické stagnace);
  • výměnně-trávicí cirhóza (nedostatek vitamínů, bílkovin, akumulační cirhóza způsobená dědičnými metabolickými poruchami);
  • infekční (virová) cirhóza (hepatitida, infekce žlučových cest, onemocnění jater parazitického měřítka);
  • toxická cirhóza, toxicko-alergická cirhóza (potravinové a průmyslové jedy, léky, alergeny, alkohol);
  • kryptogenní cirhóza.

V závislosti na klinických a funkčních vlastnostech je cirhóza jater charakterizována řadou následujících funkcí:

  • úroveň selhání jaterních buněk;
  • obecná povaha průběhu nemoci (progresivní, stabilní nebo ustupující);
  • stupeň portální hypertenze relevantní pro nemoc (krvácení, ascites);
  • obecná aktivita chorobného procesu (aktivní cirhóza, středně aktivní cirhóza i neaktivní cirhóza).

Cirhóza portálu

Nejběžnější forma onemocnění, která se vyznačuje poškozením jaterní tkáně a smrtí hepatocytů. Změny jsou způsobeny podvýživou a zneužíváním alkoholu. Ve 20% může portální cirhóza jater způsobit Botkinovu nemoc. Nejprve si pacient stěžuje na porušení zažívacího traktu. Pak se vyvinou vnější příznaky nemoci: zžloutnutí kůže, vzhled žil pavouků na tváři. Poslední fáze je charakterizována vývojem ascitu (břišní kapka).

Biliární cirhóza

Jedná se o zvláštní formu nemoci, která se vyvíjí v důsledku dlouhodobé cholestázy nebo poškození žlučových cest. Biliární cirhóza je autoimunitní patologie, která trvá dlouho bez příznaků. Trpí to většinou ženy ve věku 40–60 let. Primární stupeň onemocnění je často kombinován s diabetem, lupus erythematodes, dermatomyozitidou, revmatoidní artritidou a alergiemi na léky.

První známky

Mezi rané příznaky naznačující cirhózu patří:

  1. V ústech se objevuje pocit hořkosti a sucha, obzvláště často ráno;
  2. Pacient ztrácí určitou váhu, stává se podrážděným, unavuje se rychleji;
  3. Osoba může být narušena periodickými poruchami stolice, zvýšenou nadýmáním;
  4. Periodicky se vyskytující bolesti s lokalizací v pravé hypochondrii. Mají tendenci se zvyšovat po zvýšené fyzické námaze nebo po přijetí mastných a smažených potravin, alkoholických nápojů;
  5. Některé formy onemocnění, například post-nekrotická cirhóza, se projevují ve formě žloutenky v raných stádiích vývoje.

V některých případech je nemoc akutní a neexistují žádné počáteční známky..

Příznaky cirhózy

Cirhóza je charakterizována běžnými příznaky: zaznamenána je také slabost, snížená pracovní kapacita, nepohodlí v břiše, dyspeptické poruchy, horečka, bolest kloubů, plynatost, bolest a pocit těžkosti v horní části břicha, úbytek hmotnosti, astenie. Při vyšetření se odhalí zvýšení jater, zhutnění a deformace jeho povrchu, ostření okraje. Nejprve je zaznamenáno rovnoměrné mírné zvýšení obou laloků jater, později zpravidla převládá zvýšení levého laloku. Portální hypertenze se projevuje mírným zvětšením sleziny.

Vyvinutý klinický obraz se projevuje syndromy hepatocelulárního selhání a portální hypertenzí. Nadýmání, špatná snášenlivost mastných potravin a alkoholu, nevolnost, zvracení, průjem, pocit břicha nebo bolesti v břiše (hlavně v pravé hypochondrii). V 70% případů je detekována hepatomegalie, játra jsou zhutněna, okraj je špičatý. 30% pacientů s palpací odhalilo uzlový povrch jater. Splenomegalie u 50% pacientů.

Teplota subfebrilu je pravděpodobně spojena s průchodem střevních bakteriálních pyrogenů játrem, které není schopna neutralizovat. Horečka je rezistentní na antibiotika a zmizí pouze se zlepšením jaterních funkcí. Mohou se také vyskytnout vnější známky - palmární nebo plantární erytém, pavoučí žíly, skvrnité vlasy v podpaží a pubis, bílé nehty, gynekomastie u mužů v důsledku hyperestrogenemie. V některých případech mají prsty podobu „tyčinek“..

V terminálním stádiu onemocnění je ve 25% případů zaznamenáno snížení velikosti jater. Žloutenka, ascites, periferní edém v důsledku hyperhydratace (především edém nohou), vnější žilní kolaterály (křečové žíly jícnu, žaludku, střev). Krvácení ze žil má často za následek smrt. Hemoroidy se vyskytují méně často, jsou méně intenzivní.

Efekty

Cirhóza jater v zásadě sama o sobě nezpůsobuje smrt, její komplikace ve fázi dekompenzace jsou smrtelně nebezpečné. Mezi nimi:

  1. Ascites v cirhóze je hromadění tekutiny v břišní dutině. Strava se předepisuje s omezením na bílkoviny (do 0,5 gramu na kg tělesné hmotnosti) a solí, diuretik, intravenózním podáním albuminu (proteinový přípravek). Pokud je to nutné, uchýlte se k paracentéze - odstranění přebytečné tekutiny z břišní dutiny.
  2. Spontánní bakteriální peritonitida je zánět pobřišnice způsobený infekcí tekutiny v břišní dutině (ascites). U pacientů teplota stoupá na 40 stupňů, zimnice, intenzivní bolest břicha. Antibiotika se širokým spektrem účinku jsou předepisována na dlouhou dobu. Léčba se provádí na jednotce intenzivní péče.
  3. Jaterní encefalopatie. Projevuje se od menších neurologických poruch (bolesti hlavy, únava, letargie) až po závažné kóma. Protože to je spojeno s akumulací produktů metabolismu bílkovin (amoniak) v krvi - omezují nebo vylučují bílkoviny ze stravy, předepisují prebiotickou - laktulózu. Má laxativní účinek a schopnost vázat a redukovat tvorbu amoniaku ve střevě. U těžkých neurologických poruch se léčba provádí na jednotce intenzivní péče.
  4. Hepatorenální syndrom - vývoj akutního selhání ledvin u pacientů s cirhózou. Přestanou používat diuretika a je předepsáno intravenózní podání albuminu. Léčba se provádí na jednotce intenzivní péče.
  5. Akutní křečové krvácení. Vychází z křečových žil jícnu a žaludku. Zvyšuje se slabost pacienta, klesá krevní tlak, zvyšuje se puls, objevuje se zvracení s příměsí krve (barva mleté ​​kávy). Léčba se provádí na jednotce intenzivní péče, s neefektivitou se používají chirurgické metody léčby. K zastavení krvácení se používá intravenózní podání oktropidu (ke snížení tlaku v krevním řečišti břišních cév), endoskopické ošetření (ligace varikózních uzlin, skleroterapie). Pečlivě provádějte transfúzi roztoků a krevních složek, abyste udrželi potřebnou hladinu hemoglobinu.
  6. Vývoj hepatocelulárního karcinomu - zhoubný novotvar jater.

Kardinální léčba hepatocelulárního karcinomu a dekompenzované jaterní cirhózy je transplantací jater. Náhrada jater pacienta jaterním dárcem.

Cirhóza jater v poslední fázi: fotografie lidí

Následující fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u člověka.

Ascites v cirhóze jater - komplikace

Otok dolních končetin u pacienta s jaterní cirhózou u chronické hepatitidy

Diagnostika

Diagnóza cirhózy jater probíhá v několika fázích. Samotná diagnóza se provádí na základě instrumentálních výzkumných údajů:

  1. Nejpřesnější diagnostickou metodou je zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačová tomografie..
  2. Biopsie je metoda histologického vyšetření materiálu odebraného z jater, který vám umožňuje stanovit typ cirhózy velkých nebo malých uzlů a příčinu nemoci.
  3. Ultrazvuk - jako projekce. Umožňuje vám stanovit pouze předběžnou diagnózu, ale je to nezbytné při diagnostice ascitu a portální hypertenze.

Pokud v průběhu diagnózy histologické vyšetření neumožňuje určit příčinu vývoje nemoci, pokračujte ve vyhledávání. Chcete-li to provést, proveďte krevní test na přítomnost:

  • antimitochondriální protilátky;
  • RNA viru hepatitidy C a DNA viru hepatitidy B pomocí metody PCR;
  • alfa-fetoprotein - za účelem vyloučení rakoviny krve;
  • hladiny mědi a cerruloplasminu;
  • hladina imunoglobulinů A a G, hladina T-lymfocytů.

V další fázi se stanoví stupeň poškození těla v důsledku poškození jater. Chcete-li to provést, použijte:

  • jaterní scintigrafie - radionuklidová studie ke stanovení pracovních jaterních buněk;
  • biochemický krevní test pro stanovení indikátorů, jako jsou hladiny sodíku a draslíku, koagulogram, cholesterol, alkalická fosfatáza, celkový a frakční bilirubin, AST, ALT, lipidogram, proteinogram;
  • stupeň poškození ledvin - kreatinin, močovina.

Absence nebo přítomnost komplikací:

  • Ultrazvuk k vyloučení ascitu;
  • vyloučení vnitřního krvácení v zažívacím traktu vyšetřením výkalů na přítomnost okultní krve v něm;
  • FEGDS - vyloučit křečové žíly žaludku a jícnu;
  • sigmoidoskopie k vyloučení křečových žil v konečníku.

Při cirhóze se játra prohmatává přední stěnou pobřišnice. Při hmatu je patrná hlíza a hustota orgánu, ale je to možné pouze ve fázi dekompenzace..

Ultrazvukové vyšetření jasně identifikuje ložiska fibrózy v orgánu, zatímco jsou rozděleny do malých - méně než 3 mm a velkých - více než 3 mm. S alkoholickou povahou cirhózy se zpočátku vyvíjejí malé uzly, biopsie určuje specifické změny v jaterních buňkách a mastné hepatóze. V pozdějších stádiích onemocnění se uzly zvětšují, stávají se smíšené, mastná hepatóza zmizí. Primární biliární cirhóza je charakterizována zvýšením jater se zachováním struktury biliárního traktu. Se sekundární biliární cirhózou se játra zvyšuje v důsledku obstrukce žlučovodů.

Fáze cirhózy

Průběh nemoci je zpravidla charakterizován vlastním trváním, přičemž se rozlišují následující hlavní stadia:

  1. Stupeň kompenzace. Vyznačuje se nepřítomností příznaků cirhózy, což je vysvětleno zvýšenou prací konzervovaných jaterních buněk.
  2. Fáze subkompenzace. V této fázi jsou zaznamenány první známky cirhózy jater (ve formě slabosti a nepohodlí v pravé hypochondrii, snížené chuti k jídlu a úbytku hmotnosti). Plnění funkcí vlastní činnosti jater nastává v neúplném objemu, ke kterému dochází v důsledku postupné ztráty zdrojů konzervovaných buněk..
  3. Fáze dekompenzace. Tady mluvíme o selhání jater, které se projevuje závažnými stavy (žloutenka, portální hypertenze, kóma).

Jak léčit cirhózu jater?

Léčba cirhózy jater je obecně zvolena v přísně individuálním pořadí - terapeutická taktika závisí na stadiu vývoje nemoci, typu patologie, obecném zdraví pacienta a souvisejících nemocech. Existují však obecné zásady předepisování léčby.

Tyto zahrnují:

  1. Kompenzovaná fáze cirhózy jater vždy začíná odstraněním příčiny patologie - játra v tomto případě stále fungují normálně.
  2. Pacient musí dodržovat přísnou stravu - i malé porušení se může stát impulsem pro progresi cirhózy.
  3. Je nemožné provést fyzioterapii, léčbu teplem s daným onemocněním. Vyloučena je i fyzická aktivita..
  4. Pokud je nemoc ve fázi dekompenzace, je pacient umístěn do zdravotnického zařízení. Faktem je, že při takovém průběhu onemocnění je riziko vzniku závažných komplikací velmi vysoké a pouze zdravotničtí pracovníci budou schopni včasně věnovat pozornost i mírnému zhoršení stavu, aby se zabránilo rozvoji komplikací, které vedou k úmrtí pacienta..
  5. Během léčby jsou nejčastěji předepisovány hepatoprotektory, beta-blokátory, sodík a kyselina ursodeoxycholová.

Všeobecné rady pro pacienty s cirhózou:

  1. Odpočiňte si, jakmile se budete cítit unavení.
  2. Pro zlepšení trávení jsou pacientům předepsány multenzymové přípravky.
  3. Nezvedejte závaží (může to způsobit gastrointestinální krvácení)
  4. Denně změřte tělesnou hmotnost, břišní objem na úrovni pupku (zvýšení objemu břicha a tělesné hmotnosti naznačuje zadržování tekutin);
  5. Při zadržování tekutin v těle (otoky, ascity) je nutné omezit příjem chloridu sodného na 0,5 g za den, tekutiny na 1 000–1500 ml za den.
  6. Pro kontrolu stupně poškození nervového systému se doporučuje použít jednoduchý test rukou: psát krátkou frázi každý den, například „Dobré ráno“, do speciálního notebooku. Ukažte svůj notebook příbuzným - pokud se váš rukopis změní, kontaktujte svého lékaře.
  7. Každý den spočítejte rovnováhu tekutin za den (diuréza): spočítejte objem všech vnitřně odebraných tekutin (čaj, káva, voda, polévka, ovoce atd.) A spočítejte veškerou tekutinu vylučovanou během močení. Množství uvolněné tekutiny by mělo být přibližně o 200 až 300 ml větší než množství odebrané tekutiny.
  8. Získejte frekvenci stolice 1-2krát denně. U pacientů s cirhózou jater k normalizaci střev a složení střevní flóry ve prospěch „prospěšných“ bakterií se doporučuje užívat laktulózu (dufalac). Dufalac je předepsán v této dávce, která způsobuje měkkou, napůl vytvořenou stolici 1-2krát denně. Dávka se pohybuje od 1 do 3 čajových lžiček do 1 až 3 polévkových lžic denně. Droga nemá žádné kontraindikace, může ji užívat i malé děti a těhotné ženy.

Léčba patologických projevů a komplikací cirhózy znamená:

  1. Snížení ascitu konzervativními (diuretiky podle schématu) a chirurgickými (odstranění tekutiny drenáží).
  2. Léčba encefalopatií (nootropika, sorbenty).
  3. Odstranění projevů portální hypertenze - od používání neselektivních beta-blokátorů (propranolol, nadolol) po ligaci dilatačních žil během operace.
  4. Preventivní antibiotická terapie pro prevenci infekčních komplikací během plánovaných návštěv u zubaře, před instrumentálními manipulacemi.
  5. Léčba dyspepsie pomocí korekce výživy a použití enzymatických přípravků bez žlučových kyselin (pankreatin). Možná v takových případech, použití eubiotik - bactisubtil, enterol, bifidumbacterin a lactobacterin.
  6. Antihistaminika a přípravky obsahující kyselinu ursodeoxycholovou se používají ke zmírnění svědění kůže..
  7. Podávání androgenů mužům se závažnými projevy hypogonadismu a korekce hormonálního pozadí žen za účelem prevence dysfunkčního děložního krvácení řídí endokrinolog.
  8. Je ukázáno použití přípravků obsahujících zinek pro prevenci záchvatů s normální svalovou zátěží a pro léčení selhání jater ke snížení hyperamonémie.
  9. Prevence osteoporózy u pacientů s chronickou cholestázou a primární biliární cirhózou, v přítomnosti autoimunitní hepatitidy s kortikosteroidy. Za tímto účelem se vápník navíc zavádí v kombinaci s vitamínem D.
  10. Chirurgická korekce portální hypertenze pro prevenci gastrointestinálního krvácení zahrnuje uložení cévních anastomóz (mesenterikokal a splenorenal) a skleroterapii existujících dilatačních žil.
  11. V přítomnosti jednotlivých ložisek transformace na hepatocelulární karcinom a závažnosti průběhu onemocnění třídy A jsou pacienti indikováni k chirurgickému odstranění postižených segmentů jater. U klinické třídy onemocnění B a C a masivní léze je před transplantací předepsána protinádorová léčba, aby se zabránilo progresi. K tomu využívají jak proudy, tak teploty (perkutánní radiofrekvenční termální ablace) a chemoterapii cílenou injekcí olejových roztoků cytostatik do cév dodávajících odpovídající segmenty jater (chemoembolizace).

Léčení takové impozantní fatální komplikace, jako je akutní masivní krvácení z žil jícnu, zahrnuje:

  1. Lokální aplikace Blackmoreovy sondy, pomocí které vzduchová manžeta bobtná v lumenu jícnu, vytlačuje rozšířené krvácející žíly.
  2. Cílové štěpení stěny jícnu pomocí sklerotizačních činidel.
  3. Krevní substituční terapie.

Tento stav se bohužel stává hlavní příčinou úmrtí pacientů s cirhózou jater..

Dieta pro jaterní cirhózu

Dodržování stravy pro cirhózu jater zajišťuje především odmítnutí potravy, ve které je vysoký obsah bílkovin. Ve skutečnosti u pacientů s cirhózou jater je trávení bílkovinných potravin narušeno a v důsledku toho se zvyšuje intenzita hniloby ve střevě. Strava pro cirhózu jater poskytuje pravidelné vykládací dny, během nichž pacient vůbec nekonzumuje potravu obsahující protein. Kromě toho je důležitým bodem omezení spotřeby spolu s hlavním jídlem soli.

Dieta pro cirhózu jater zajišťuje vyloučení všech produktů, které obsahují jedlou sodu a prášek do pečiva. Nemůžete jíst okurky, slaninu, šunku, mořské plody, konzervované hovězí maso, konzervované potraviny, klobásy, omáčky se solí, sýry, zmrzlinu. Pro zlepšení chuti potravin můžete místo soli použít citronovou šťávu.

Dieta na cirhózu umožňuje použití malého množství dietního masa - králík, telecí maso, drůbež. Jedno vejce můžete jíst jednou denně..

Prognóza nemoci

Cirhóza je nevyléčitelná, pouze pokud není provedena transplantace jater. S pomocí výše uvedených léků můžete udržovat pouze víceméně slušnou kvalitu života.

Kolik lidí žije s cirhózou jater závisí na příčině onemocnění, stadiu, ve kterém bylo objeveno, a na komplikacích, které se objevily v době léčby:

  • s rozvojem ascitu žijí 3-5 let;
  • pokud se gastrointestinální krvácení objeví poprvé, přežije ho 1/3 až polovina lidí;
  • pokud se vyvine jaterní kóma, znamená to téměř 100% úmrtnost.

K dispozici je také měřítko, které vám umožní předvídat délku života. Zohledňuje výsledky testů a stupeň encefalopatie:

ParametrBody
123
AscitesNeBřicho je měkké, podléhá působení diuretikBřicho je napjaté, jeho objem je při užívání diuretik špatně snížen
Změna osobnosti, paměti, ospalostiNeMírnýSilně vyjádřeno
Společný bilirubinMéně než 34 mikromolů / l31-51 umol / lVíce než 51 μmol / l
Bílek3,5 g / l nebo více2,8 až 3,5 g / lMéně než 2,8 g / l
Protrombinový indexVíce než 60%40-60%Méně než 40%
Celkový počet bodů5-67-910-15
Kolik jich žije15-20 letJe třeba transplantovat játra, ale pooperační úmrtnost - 30%1-3 roky. Pokud je transplantace provedena v této fázi, je pravděpodobnost úmrtí po operaci 82 ze 100

Prevence

Cirhóza jater je poměrně zdlouhavý proces, který lze zastavit a léčit. Hlavní zárukou úspěchu je včas navštívit lékaře. Přesto je to jedna z těch chorob, kterým lze snadno zabránit dodržováním určitých preventivních opatření, včetně:

  • očkování proti hepatitidě B v dětství;
  • racionální a správná výživa;
  • předcházení hladovění a přejídání;
  • ukončení alkoholu a kouření, aby se vyloučila alkoholická cirhóza a toxické poškození jater;
  • roční ultrazvukové a endoskopické vyšetření;
  • včasný přístup k lékaři za účelem lékařské pomoci;
  • přiměřený příjem komplexů vitamínů a minerálů;
  • tvrdé potlačení a léčba drogové závislosti.

Preventivní opatření k prevenci virové hepatitidy také pomohou zabránit rozvoji cirhózy..

Cirhóza jater

Lékařské odborné články

Cirhóza jater je chronické polyetiologické difúzní progresivní onemocnění jater charakterizované významným poklesem počtu fungujících hepatocytů, zvyšující se fibrózou, restrukturalizací normální struktury parenchymu a vaskulárního systému jater, výskytem regeneračních uzlin a vývojem následného selhání jater a portální hypertenze.

ICD-10 kód

Epidemiologie

Úmrtnost na cirhózu jater v různých zemích se pohybuje od 14 do 30 případů na 100 000 obyvatel.

Vzhledem k ireverzibilitě jaterní cirhózy není při posuzování její prevalence v populaci hlavním kritériem ani tak nemocnost, jako úmrtnost. V zemích západní Evropy a USA se frekvence podle pitevních dat pohybuje v rozmezí 3-9%.

Příčiny jaterní cirhózy

Cirhóza jater je progresivní fibróza, která vede k difúzní dezorganizaci normální struktury jater, charakterizované tvorbou regeneračních uzlů obklopených hustou vláknitou tkání. Příznaky se často neobjevují mnoho let a jsou často nespecifické (ztráta chuti k jídlu, včetně anorexie, únavy a hubnutí). Mezi příznaky v terminálním stadiu patří portální hypertenze, ascites a jaterní selhání. Diagnóza často vyžaduje biopsii jater. Léčba je obvykle symptomatická.

Cirhóza je jednou z hlavních příčin úmrtí na celém světě. Důvody vzniku tohoto onemocnění jsou stejné jako u fibrózy. Ve vyspělých zemích je většina případů způsobena chronickým zneužíváním alkoholu nebo chronickou virovou hepatitidou. V mnoha částech Asie a Afriky se cirhóza jater vyvíjí na pozadí chronické infekční hepatitidy B. Diagnóza tohoto onemocnění nejasné etiologie je stále méně běžná, protože bylo nalezeno mnoho příčin jejího vývoje (například chronická hepatitida C, steatohepatitida)..

Fibróza není synonymem pro cirhózu. Například vrozená jaterní fibróza není doprovázena vývojem cirhózy; toto druhé se také nevyskytuje s fibrózou zóny 3 se srdečním selháním, s fibrózou zóny 1, která je charakteristická pro obstrukci žlučových cest, as interlobulární fibrózou, pozorovanou při poškození granulomatózních jater.

Tvorba uzlů bez fibrózy, která je pozorována při parciální nodulární transformaci jater, také není cirhóza..

Podle patologických kritérií je jaterní cirhóza nevratným difuzním procesem, který se vyznačuje výraznou fibrozační reakcí, restrukturalizací normální architektoniky jater, nodulární transformací a intrahepatální cévní anastomózy.

Virová hepatitida

Virová hepatitida je příčinou vývoje virové cirhózy v 10-23,5% případů. Podle obrazového vyjádření E. M. Tareeva hraje virová hepatitida ve vývoji jaterní cirhózy stejnou roli jako revmatismus při vývoji srdečních vad.

Chronickou hepatitidou B, chronickou hepatitidou C, chronickou hepatitidou D a případně chronickou hepatitidou G. může dojít k cirhóze. Ve 30% případů (a podle některých zpráv v 50%) se chronická aktivní virová hepatitida mění na cirhózu. Mezi chronickými nosiči HBsAg se cirhóza tvoří v 10% případů a podle morfologických studií vzorků biopsie ve 20–60% případů. Chronická hepatitida B se ve 2,3% případů transformuje na cirhózu.

Cirhóza jater se vyvíjí u 20–25% pacientů s chronickou hepatitidou C as histologickým sledováním vzorků biopsie - u 50%.

Nej cirhogeničtější je HCV genotyp 1b. Cirhóza jater HCV po mnoho let zůstává kompenzována a není rozpoznána.

Hlavním rysem chronické hepatitidy D je její vysoká cirrosogenicita. Cirhóza jater se vyvíjí u 13-14% pacientů s chronickou hepatitidou D, navíc dříve než u jiných virových hepatitid, někdy jen po dobu několika měsíců.

Existuje názor, že jaterní cirhóza virové etiologie je charakterizována rychlejším tempem a v důsledku toho i kratší délkou života. U virové cirhózy je 5 let po stanovení diagnózy úmrtnost 70% a při alkoholické cirhóze (za předpokladu, že je alkohol zcela zastaven) - 30%.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je charakterizována závažným průběhem, její frekvence přechodu u jaterní cirhózy je vyšší a prognóza je mnohem závažnější než u virové hepatitidy.

Chronické zneužívání alkoholu

Chronická intoxikace alkoholem je příčinou cirhózy v 50% případů. Toto onemocnění se obvykle vyvíjí 10-15 let po začátku zneužívání alkoholu. Podle Thalera se cirhóza jater vyvíjí u mužů s denním užíváním 60 g alkoholu, u žen - 20 g během specifikovaného období.

Geneticky způsobené metabolické poruchy

Nedostatek A1-antitrypsinu

a1-antitrypsin je glycoprotsin syntetizovaný v játrech. Inhibuje trypsin, elastázu, kolagenázu, chymotrypsin, plasmin. Bylo izolováno 24 alel genu a1-antitrypsinu zděděného codominantly. Cirhóza jater se vyskytuje u více než poloviny pacientů s homozygotní formou deficitu a1-antitrypsinu. V krvi pacientů je koncentrace a1-antitrypsinu a a2-globulinu snížena, zatímco v játrech jsou usazeniny a1-antitrypsinu a tvoří se proti nim protilátky. Předpokládá se, že vklady a1-antitrypsinu jsou způsobeny předchozí nekrózou hepatocytů. Nedostatek al-antitrypsinu v krvi a jeho ukládání v hepatocytech určuje přecitlivělost jater na škodlivé účinky alkoholu a dalších hepatotropních toxinů, narušuje syntézu a transport proteinů. Nejčastěji se s deficitem A1-antitrypsinu vyvíjí primární biliární cirhóza.

Deficit galaktosy-1-fosfát-uridyltransferázy

Vrozený nedostatek galaktosy-1-fosfát-uridyltransferázy vede k rozvoji galaktosémie. V tomto případě se vytvoří cirhóza jater v raném dětství. Mechanismus vývoje této cirhózy není znám.

Choroby při skladování glykogenu

Vrozená nedostatečnost enzymu amylo-1,6-glykosidázy vede k rozvoji nemocí akumulace glykogenu a cirhózy.

Hemochromatóza a hepatocerebrální dystrofie (Wilson-Konovalovova nemoc)

Tato onemocnění jsou geneticky určována a vedou k rozvoji cirhózy..

Chemické toxické látky a léčiva

Cirhóza se může tvořit pod vlivem následujících toxických látek:

  • průmyslové jedy (chlorid uhličitý, dimethylnitrosamin, chloroform, benzen, nitro a aminosloučeniny atd.);
  • soli těžkých kovů (chronická intoxikace rtutí atd.);
  • jedy z hub (phalloidin, phalloin, beta-amanitin) způsobují masivní nekrózu jater s následnou cirhózou;
  • aflatoxiny (nalezené v přezimovaném zrnu, kukuřici, rýži).

Kromě toho některé léčivé látky s dlouhodobým užíváním mohou způsobit vývoj cirhózy jater:

  • methyldopa;
  • isoniazid;
  • kyselina paraaminosalicylová (PASK);
  • iprazid;
  • přípravky obsahující arsen;
  • Inderal ve velkých dávkách;
  • cytostatika (zejména methotrexát);
  • steroidní anabolika a androgeny.

Androgeny, anabolické steroidy, velká trankvilizéry mohou způsobit biliární cirhózu. Zbytek výše uvedených léků může vést k rozvoji post-nekrotické cirhózy jater v důsledku akutní hepatitidy léku se subasivní nebo malou fokální nekrózou.

Extrahepatální a intrahepatální obstrukce žlučových cest

Intrahepatální biliární obstrukce autoimunitního původu vede k rozvoji primární biliární cirhózy. Sekundární biliární cirhóza jater se vyvíjí v důsledku dlouhodobého porušování odtoku žluči na úrovni velkých intrahepatických a extrahepatických žlučových cest (onemocnění žlučníku, zánětlivá a zjizvující onemocnění zažívacího ústrojí, zúžení žlučového traktu; nádory hepatopancreatoduodenální zóny; vrozené malformace trační, břišní, břišní, břišní, tkání) Caroliho syndrom). Nejvýhodnějším pozadím pro vývoj cirhózy je neúplná překážka žlučovodu. Cirhóza se vyvíjí po 3-18 měsících. po zhoršené průchodnosti.

Dlouhé žilní přetížení v játrech

Dlouhé žilní přetížení v játrech přispívá k rozvoji cirhózy. Nejčastěji je žilní přetížení způsobeno srdečním selháním (zejména s tricuspidální nedostatečností), méně často - konstriktivní perikarditida a endoflebitida jaterních žil (Budd-Chiariho choroba).

Kombinovaný účinek etiologických faktorů

Asi 50% všech cirhóz jater se vyvíjí pod vlivem několika etiologických faktorů. Nejběžnější kombinace aktivní virové hepatitidy B a zneužívání alkoholu, městnavého srdečního selhání a chronického alkoholismu. Jsou možné i jiné kombinace etiologických faktorů..

Randu-Oslerova nemoc

Randu-Oslerova choroba (dědičná hemoragická telangiektázie) je vzácnou příčinou cirhózy, která je považována za specifický projev tohoto onemocnění a vyvíjí se pravděpodobně v důsledku vrozené méněcennosti vaskulárního systému jater a v důsledku rozvoje arteriovenózních aneuryzmat..

Kryptogenní cirhóza

Cirhóza jater neznámé etiologie (kryptogenní) se vyvíjí ve 12-40% případů. Kryptogenní cirhóza zahrnuje primární biliární cirhózu, cirhózu u dětí od 6 měsíců věku. až 5 let v Indii atd..

Příčinou cirhózy jater mohou být také další faktory:

  • Podvýživa.
  • Infekce Plazmové malárie nezpůsobují cirhózu. Zdá se, že malárie cirhóza je způsobena podvýživou nebo virovou hepatitidou.
  • Syfilis může způsobit cirhózu pouze u novorozenců.
  • Se schistosomiázou způsobují vajíčka parazitů růst vláknité tkáně v portálových oblastech. V některých zemích může být skutečnou příčinou cirhózy jater v kombinaci se schistosomiázou další onemocnění, například virová hepatitida C.
  • Granulomatóza. Fokální granulomy, například s brucelózou, tuberkulózou a sarkoidózou, se vyřeší vývojem fibrózy, ale neexistují žádné regenerační uzly..
  • Kryptogenní cirhóza je kolektivní koncept a odkazuje na cirhózu nejasné etiologie. V různých zemích je její frekvence odlišná; ve Velké Británii představuje kryptogenní cirhóza 5–10% veškeré cirhózy jater - a v zemích s vyšší prevalencí alkoholismu, jako například ve Francii nebo v průmyslových oblastech USA, je její frekvence dokonce nižší. Kryptogenní cirhóza bude diagnostikována méně často s růstem specifických diagnostických testů. Vývoj metod pro detekci HBsAg a protilátek proti viru hepatitidy C umožnil prokázat, že mnoho případů cirhózy, dříve považované za kryptogenní, je způsobeno virovou hepatitidou. Detekce protilátek proti mitochondriím a hladkým svalům, jakož i důkladnější analýza histologických změn v játrech, lze připsat části kryptogenní cirhózy jako autoimunní chronické hepatitidy a PBC. U některých pacientů může být kryptogenní cirhóza jater způsobena alkoholismem, který popírají nebo na který v posledních letech zapomněli. U některých pacientů však musí být cirhóza uznána jako kryptogenní..

Patogeneze

Existují individuální rozdíly v rychlosti progrese fibrózy s transformací na cirhózu, morfologický obraz cirhózy, navzdory stejnému škodlivému faktoru. Důvody těchto rozdílů nejsou známy..

Regulátory růstu v reakci na poškození indukují hepatocelulární hyperplázii (vývoj regenerativních uzlin) a arteriální růst (angiogenezi). Mezi regulátory růstu se rozlišují cytokiny a jaterní růstové faktory (například epiteliální růstový faktor, růstový faktor hepatocytů, transformující růstový faktor alfa, tumor nekrotický faktor). Inzulín, glukagon a vlastnosti intrahepatického krevního toku jsou také rozhodující pro tvorbu uzlů.

Angiogeneze vede k tvorbě nových cév uvnitř vláknité tkáně obklopující uzly; tyto intervaskulární "můstky" spojují cévy jaterní tepny a portální žíly s jaterními venulami, čímž obnovují intrahepatální průtok krve. Tato cévní spojení poskytují venózní odtok relativně malého objemu s vysokým tlakem, který není schopen přijmout tak velký objem krve, čímž se zvyšuje tlak v portální žíle. Takové změny průtoku krve v uzlech spolu s kompresí jaterních venul a regeneračních uzlů přispívají k rozvoji portální hypertenze.

Cirhóza jater může způsobit intrapulmonální bypassový zákrok zprava doleva a porušení procesu ventilace / perfuze, a tedy i hypoxie. Progresivní ztráta funkce jater vede k selhání jater a ascites. Hepatocelulární karcinom často komplikuje průběh jaterní cirhózy, zejména cirhózy způsobené chronickou virovou hepatitidou B a C, hemochromatózou, alkoholickým onemocněním jater, nedostatkem a1-antitrypsinu a glykogenózou..

Histopatologie

U tohoto onemocnění dochází současně k regeneraci uzlů a fibróze. Úplně netvořené jaterní uzly, uzly bez fibrózy (nodulární regenerativní hyperplázie) a vrozená fibróza (tj. Rozšířená fibróza bez regeneračních uzlů) nejsou skutečnou cirhózou. Nemoc může být mikronodulová nebo makronodulární. Mikronodulární varianta se vyznačuje rovnoměrně malými uzly (

Copyright © 2011 - 2020 iLive. Všechna práva vyhrazena.