Váš dermatolog

Velká lékařská encyklopedie
Autoři: A. F. Blyuger, E. 3. Krupnikova, S. D. Podymova

V dětství se cirhóza formuje častěji po akutní hepatitidě způsobené virem B nebo C. Tvorba cirhózy jater u dětí po hepatitidě A je v současnosti zpochybňována řadou vědců..

Podle L. V. Chistova (1981) byl etiologický vztah cirhózy jater k virové hepatitidě detekován v 59% případů na základě anamnestických údajů nebo detekce antigenu povrchového viru HBsAg nebo protilátek proti němu v krevním séru. Ve 41% případů nejsou k dispozici údaje o etiologickém vztahu cirhózy jater k virové hepatitidě, klinické projevy, morfologické změny v játrech a imunol. posuny jsou totožné s posuny zjištěnými v cirhóze jater u dětí, u nichž jsou detekovány protilátky HBsAg na povrchový antigen viru hepatitidy B.

Existuje tedy předpoklad, že ve významném počtu případů se cirhóza u dětí vytvoří po anicterických formách virové hepatitidy. Příčinou toxické hepatitidy a následně cirhózy jater u dětí může být otrava jedovatými houbami a rostlinami, nežádoucí účinky některých léků.

Anomálie ve vývoji biliárního traktu mohou vést ke vzniku sekundární biliární cirhózy jater, v těchto případech jsou první klinické projevy pozorovány již v raném věku.

Cirhóza jater s perzistencí HBsAg a bez její detekce v krevním séru (autoimunní cirhóza) se vyznačuje různou závažností. Cirhóza jater s přetrvávajícím sérovým HBsAg je častější u chlapců kvůli genetické predispozici mužů k HBsAg..

První příznaky této formy onemocnění jsou detekovány častěji u dětí prvních tří let života, a proto není vyloučena možnost transplacentární infekce plodu matkou nebo infekce dítěte virem hepatitidy B během porodu. Při stejné frekvenci se vyskytují morfologické typy cirhózy malých uzlů a velkých uzlů. Ve většině případů se v počátečních stádiích cirhózy proces stabilizuje; v asi 10-15% případů onemocnění progreduje.

Tvorba autoimunitní cirhózy jater (bez detekce HBsAg v krevním séru metodou imunoelektroforézy proti) začíná hlavně ve věku 4-5 let. Příznaky nemoci se objevují častěji ve školním věku; jeho zvláště výrazné projevy jsou pozorovány u dívek v období prepubertální a pubertální.

Charakteristickým znakem autoimunitní cirhózy jater je výrazná aktivita procesu, vysoká hladina hyperproteinémie, hyperglobulinémie, zvýšení obsahu imunoglobulinů G, M, A (hlavně G) a stálá progrese onemocnění. Morfologicky odhalené typy jaterní cirhózy s velkými nebo malými uzly.

Klasifikace

Podle pracovní klasifikace vyvinuté v Pediatrickém ústavu AV ČR se etapy cirhózy jater rozlišují u dětí:

Ve formované fázi jsou:

  • Fáze charakterizovaná nepřítomností nebo přítomností pouze počátečních příznaků kolaterálu,
  • Fáze B se zřetelnými známkami kolaterálního oběhu.

Tato klasifikace vám umožňuje určit terapeutickou taktiku cirhózy.

Klinický obraz u většiny dětí v počátečním stádiu se projevuje zvětšením jater, které je vyjádřeno žloutenkou nebo nejasnou subtyterickou sklerou (u dětí s perzistujícím antigenem HBsAg zpravidla není pozorováno), výskytem „žil pavouků“ na obličeji, horní polovinou trupu a horních končetin, jasem barvy a počet, který odráží stupeň aktivity procesu.

Jak nemoc postupuje a přechází do formovaného stádia, jsou zaznamenány hemoragické projevy (krvácení na kůži, hematomy, nosové krvácení, dásně atd.), Cévy safénové žilní sítě předního povrchu hrudníku a břicha se rozšiřují.

V budoucnu, zejména ve formovaném stádiu B, se objeví cyanóza rtů, viditelné sliznice, prsty, nehty mají tvar hodinek, prstů - vzhled paliček.

Krvácení jícnu a žaludku se vyskytuje méně často než u dospělých (ve 4–10% případů) a je obvykle pozorováno po věku 10–12 let. Přibližně 1/3 pacientů vykazuje ascit, který je často doprovázen otokem dolních končetin. Játra a slezina jsou zvětšené, výrazně zhuštěné. Nejčastěji se stanoví primární zvýšení levého laloku jater. Slezina je hmatná na úrovni pupku a níže. Obecný stav je porušen. Je zaznamenána trombocytopenie, leukopenie, někdy zrychlená ESR.

Terminální stadium se projevuje těžkou intoxikací, vyčerpáním, přetrvávající žloutenkou, hemoragickými, edematous-ascitickými syndromy, u některých pacientů ve vyšším školním věku - krvácení z jícnu a žaludku. Splenomegalie převládá nad hepatomegalií. Existuje prudká inhibice všech klíčků hematopoézy, neutrofie, zrychlené ESR.

Diagnostika

K diagnostice cirhózy jater, jejího stádia, závažnosti portální hypertenze, splenoportometrie, splenoportografie, rentgenového jícnu s baryovým kontrastem se používá jaterní biopsie. K hodnocení strukturálních změn v játrech se používá také echografie, počítačová tomografie, radioizotopové skenování, rheohepatografie..

Pro hodnocení stupně dekompenzace, aktivity a dynamiky procesu se stanoví obsah bilirubinu a jeho frakce, aktivita aminotransferáz, hladina proteinů, krevní sérum (albumin, protrombinový komplex, haptoglobin) a proteinové frakce (charakterizované zvýšením obsahu gama globulinů), koloidní vzorky (thymol, sublimovat), prozkoumat imunoglobuliny. Za účelem identifikace sekundárního hypersplenismu se stanoví počet destiček.

Diferenciální diagnostika

Cirhóza jater u dětí by měla být odlišena od:

  • vrozená jaterní fibróza,
  • pigmentované hepatózy,
  • hemolytická anémie,
  • extrahepatická blokáda portálního krevního oběhu,
  • blokáda intrahepatického větvení portální žíly.

Vrozená jaterní fibróza se vyznačuje:

  • vysoký stupeň portální hypertenze a její tvorba v raném věku,
  • krvácení do jícnu a žaludku v předškolním a primárním školním věku s relativně bezpečnými funkčními jaterními testy.

Příznaky vrozené jaterní fibrózy během morfologického vyšetření jsou:

  • silné vrstvy zralé kolagenizované pojivové tkáně v portálových traktech,
  • cystické dilatační žlučovody,
  • hypoplasie portální žíly.

Pigmentované hepatózy (benigní hyperbilirubinémie) - skupina dědičných chorob, která jsou založena na porušení intrahepatického metabolismu bilirubinu.

Nejběžnější varianta pigmentované hepatózy, Gilbert-Meilengrachtův syndrom, se vyznačuje zvýšením obsahu nepřímého bilirubinu během normálních dalších jaterních testů, nepřítomností nebo mírným zvýšením jater, příznivým průběhem a rodinnou povahou onemocnění. U Dubin-Johnsonova syndromu se zvyšuje hladina přímého bilirubinu, hepatomegalie, ale jiné ukazatele jaterních funkcí se zpravidla nemění.

Na rozdíl od cirhózy s hemolytickou anémií:

  • játra rostou méně,
  • převládá splenické rozšíření,
  • nažloutnutí kůže je kombinováno s bledostí;
  • anémie je výraznější,
  • je zaznamenána retikulocytóza,
  • zvýšený bilirubin hlavně díky nevázanému.

Přítomnost extrahepatické blokády krevního oběhu portálu, ke které dochází při anomáliích ve vývoji portálních a splenických žil, je indikována:

  • historie umbilikální sepse,
  • výrazná splenomegalie s mírným zvýšením jater a zachováním jejích funkcí,
  • časté gastrointestinální krvácení a jejich výskyt v raném věku,
  • blokáda hlavních cév portálového systému, odhalená splenoportografií.

S blokádou intrahepatického větvení portální žíly:

  • portální a splenické žíly jsou průchodné, jedná se však o porušení architektoniky malých intrahepatických cév;
  • patanatomický obraz odpovídá fokální hepatitidě,
  • žádné morfologické známky cirhózy.

Vzhledem k přítomnosti autoimunitní složky a polysystémických projevů jaterní cirhózy u dětí je v některých případech nutné rozlišovat s revmatismem a glomerulonefritidou, u nichž nejsou výrazné známky poškození jater (zvýšená aktivita transamináz, cholestáza, selhání jaterních buněk). Kromě toho provádějí diferenciální diagnostiku mezi různými etiologickými formami cirhózy.

Častěji rozlišují jaterní cirhózu virového původu s jaterní cirhózou u dědičných chorob. Diagnóza hepatocerebrální dystrofie je tedy stanovena na základě nízkého sérového ceruloplasminu, vylučování zvýšeného množství mědi v moči, přítomnosti Kaiser-Fleischerova kruhu (hrudka mědi) na rohovce oka. S glykogenózou, retardací růstu, typickým „loutkovým“ typem dítěte, hypoglykémií, jsou zaznamenány; příznaky hypoglykémie (letargie, pocení, v těžkých případech křeče a hypoglykemická kóma) jsou pozorovány od narození a jsou zvláště výrazné ve věku 2–3 let.

Léčba

Při léčbě jaterní cirhózy jakékoli etiologie je předepsán šetrný režim, strava bohatá na bílkoviny (10–15% více než fyziologická norma a během období léčby kortikosteroidy - 30–50%), detoxikační terapie (hemodeza v množství 5–10 ml na 1 kg). tělesná hmotnost, 5 a 10% roztoky glukózy v kombinaci se solnými roztoky), choleretika, vitamíny, léky, které zvyšují bílkovinotvornou funkci jater (draslík orotát, anabolické steroidy), léky, které mají hepatoprotektivní účinek a zlepšují metabolické procesy v játrech - silibinin (legalon) ), základy.

Hlavní patogenetickou metodou pro léčbu aktivní jaterní cirhózy je imunosupresivní terapie. Přednizon předepište v počátečních a formovaných stádiích jaterní cirhózy - průměrně 1 mg / kg za den, v terminálním stádiu - v nižších dávkách. Při nízkém stupni účinnosti procesu se uvedené dávky prednisonu používají po dobu 1 měsíce, s průměrným a vysokým stupněm účinnosti procesu se hormonální léčba provádí po dobu alespoň 1,5 až 2 měsíců, dokud se hladina bilirubinu a gama globulinů normalizuje.

Když je dosaženo klinické a biochemické remise, dávka prednisonu se postupně (v průběhu 3–5 měsíců) snižuje a dítě je převedeno na udržovací terapii s přerušovanými cykly po dobu 3-4 dnů v týdnu; zatímco lék je předepsán v dávce rovné polovině nebo třetině originálu. Otázka zrušení prednisolonu po obdržení klinické a biochemické remise není položena nejdříve 6–12 měsíců při nízkém počátečním stupni aktivity procesu a ne dříve než 2–3 roky při průměrném a vysokém stupni aktivity procesu, protože morfologický obraz se stabilizuje později než nastává normalizace biochemických parametrů. Nejlepší účinek je pozorován při použití kortikosteroidů v kombinaci s delagilem a základy.

Otázka vhodnosti použití azathioprinu, merkaptopurinu zůstává nevyřešena v souvislosti s jejich hepatotoxickými, cholestatickými účinky a účinky na potlačení krve. V posledních letech se imunostimulanty (levamisol, thymalin, atd.) Používají k léčbě cirhózy jater u dětí..

Chirurgická léčba je indikována u pacientů s cirhózou jater ve formovaném stádiu B. Splenektomie se často používá, což zlepšuje funkční stav jater a snižuje hypersplenismus, jakož i splenektomii v kombinaci s aplikací vaskulárních anastomóz. Před a po operaci jsou pacientům předepsány kortikosteroidy v terapeutických a poté v udržovacích dávkách..

Pacienti s cirhózou by měli být pod neustálým klinickým dohledem se systematickým sledováním jaterních funkčních testů.

Předpověď

Prognóza aktivní cirhózy je vážná. Úplnou klinickou a biochemickou remisi lze dosáhnout přibližně u 40% pacientů.

Prevence

Prevence cirhózy jater u dětí spočívá v včasné léčbě akutní virové hepatitidy, identifikaci anicterických forem v ohniscích infekce a sledování osob, které měly akutní hepatitidu.

Velká lékařská encyklopedie 1979.

Hledání na webu
"Váš dermatolog"

Reklama umístěná na stránce „Váš dermatolog“ je jedním ze zdrojů jejího financování.
Přítomnost reklam na zdravotní střediska, léky a léčebné metody nelze považovat za doporučení majitele stránek k jejich návštěvě, nákupu nebo použití..

Poslední aktualizace stránky: 6. 6. 2014 Zpětná vazba Mapa stránek

© NAU. Při citování a kopírování materiálů vytvořte aktivní odkaz na web „Váš dermatolog“.

Informace prezentované na místě by neměly být použity pro autodiagnostiku a léčbu.
a nemůže sloužit jako náhrada za osobní konzultaci dermatologa.

Dětská cirhóza

Jedním z nejzávažnějších a nejnebezpečnějších nemocí je cirhóza jater u dětí, ke které dochází v důsledku narušení struktury tkání orgánu, změn krevního oběhu v cévách. Patologie vede k selhání jater. U dětí se nejčastěji jedná o vrozenou patologii, která se tvoří v lůně. Morfologicky je cirhóza, na rozdíl od chronického zánětu jaterní tkáně, charakterizována tvorbou regeneračních uzlů, porušením lobulární struktury jater a kompresí vaskulárního lůžka.

Příčiny onemocnění

Cirhóza jater u novorozenců se vyskytuje z řady důvodů uvedených v tabulce:

Provokativní faktorPříčiny
Mateřské nemociSyfilis
HIV infekce
Toxoplazmóza
Opar
Hepatitida (B, C, D)
Infekční choroby
Dědičné patologieEnzymopatie - nedostatek enzymů
Wilson-Konovalovova nemoc - hromadění mědi v tkáních jater
Galaktosémie - zhoršený obrat glukózy z galaktózy
Alagilův syndrom - nedostatečný vývoj jaterních cév
Hemochromatóza - narušený metabolismus železa
Cystická fibróza - patologie slinných, slzných, potních žláz
Vrozené vadyAbsence žlučníku
Ve vývoji
Nedostatek žlučovodů
Příčinou onemocnění může být pokročilá hepatitida..

U starších dětí mohou být důvody stejné. Nezjištěná patologie v čase vede ke komplikovanějšímu onemocnění. K cirhóze může také dojít v důsledku hepatitidy (B, C, D) u dítěte, intoxikace houbami, expozice určitým lékům, srdeční selhání, alkohol, cigarety, podvýživa, vysoký stres. Je důležité nezaměňovat příznaky cirhózy s jednoduchým infekčním onemocněním, které může vést ke smrtelným následkům.

Příznaky nemoci

  • svědicí pokožka;
  • žlutá kůže;
  • expanze sleziny a jater (v důsledku toho - zvýšení břicha);
  • bolest na pravé straně hrudníku;
  • emaciace dítěte;
  • nechutenství;
  • letargie, letargie;
  • zvětšené cévy na hrudi a břiše;
  • krvácení jícnu / žaludku / střev;
  • nevolnost, zvracení, plynatost, zhoršená stolice;
  • zvýšená teplota;
  • specifický zápach z úst;
  • zarudnutí dlaně;
  • jasně červený jazyk.
Zpět na obsah

Diagnostická opatření

Hlavní diagnostické metody:

  • obecné a biochemické analýzy moči a krve;
  • caulogram;
  • Ultrazvuk
  • CT vyšetření;
  • FEGDS - vyšetření orgánů trávního systému;
  • biopsie - analýza jaterní tkáně.
Zpět na obsah

Jak zacházet?

Veškerou léčbu cirhózy u dětí od stravy po léky by měl předepisovat ošetřující lékař.

Za prvé, pacient je vyloučen z faktorů, které by mohly způsobit onemocnění. Poté lékař předepíše dietu pro dítě. Doporučuje se krmit v malých porcích, 4 až 6krát denně. Zpravidla by měla být ve stravě:

  • vysoce kvalitní bílkoviny: mléko, maso (nízkotučné), tvaroh, pohanka, herkules, ryba;
  • uhlohydráty: med, dušené ovoce, želé, zatuchlý bílý chléb, želé, ovoce;
  • jídlo pouze vařené, pečené nebo dušené.

Je důležité vyloučit nezdravé jídlo ze stravy..

  • živočišné tuky (pouze rostlinné);
  • houby;
  • smažený;
  • Slaný;
  • ostrý;
  • klobásy;
  • konzervy;
  • luštěniny;
  • koření;
  • česnek, cibule;
  • soda;
  • čokoláda;
  • kakao;
  • zmrzlina.

Metoda léčby jaterní cirhózy u dětí závisí na faktorech, které onemocnění způsobily. Pokud se jedná o virus, antivirová terapie. Obvykle předepisují dlouhé kurzy k oslabení aktivity virů a posílení imunity. Zpravidla je předepsána detoxikační terapie. Protože játra neutralizují toxiny, jsou glukóza, albumin a hepatoprotektory podávány intravenózně. Adsorbenty jsou také předepisovány k odstranění toxinů (Smecta, Enterosgel, Normase).

Nejvhodnějším dárcem je blízký příbuzný.

S ascitem pomáhají diuretika dobře. Pro vnitřní krvácení se používá darovaná krevní transfuze. Pokud je situace velmi obtížná a nemoc není léčena, je nejlepší metodou transplantace jater dárce (nutně zdravá, lepší než blízcí příbuzní)..

  • vnitřní krvácení ze žil žaludku a jícnu;
  • ascites;
  • jaterní encefalopatie v důsledku nekoherentního vědomí, necitlivosti, kómatu;
  • selhání jater.
Zpět na obsah

Jak varovat?

Těhotná žena se musí poradit s lékařem. Pokud existuje riziko přenosu dědičných chorob, je důležité být neustále pod dohledem odborníků, aby bylo možné včas odhalit nemoc a zabránit komplikacím. Nastávající matka by měla přestat kouřit, pít alkohol a jiné silné látky. Rovněž stojí za to vyhnout se virovým onemocněním, zejména hepatitidě, ale pokud k tomu dojde - je třeba se léčit včas a vyhnout se komplikacím. Existuje mnoho očkování pro prevenci..

Onemocnění jater vyžadují zvláštní stravu.

Když se dítě narodí, musíte sledovat jeho výživu (zneužívání kořenitých, smažených a mastných potravin, přejídání, zejména před spaním, může vést k narušení jater), pravidelně navštěvovat pediatra a provádět testy. Je důležité nedovolit dítěti kouřit, pít alkohol nebo drogy. Doporučuje se pít čistou vodu, mít dobrý odpočinek a kontrolovat negativní emoce.

Předpovědi pro nemocné

Cirhóza jater u dětí není úplně léčena, pouze s výjimkou transplantace. Postup choroby je poměrně pomalý, ale v pozdějších fázích může být výsledek fatální. Lékaři říkají, že hodně záleží na příčinách, věku, stadiu nemoci. Včasná detekce a správná léčba přispívají k kompenzaci nemoci roky. Je také vhodné, aby pacient s cirhózou udržoval normální jaterní stav, aby dodržoval dietu, opustil alkohol. Lékařské technologie se aktivně vyvíjejí, vědci aktivně studují umělý růst orgánů, takže transplantaci jater bude mnohem snazší.

Cirhóza jater u dětí

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byla zajištěna co nejlepší přesnost a soulad se skutečností..

Máme přísná pravidla pro výběr zdrojů informací a máme na mysli pouze seriózní stránky, akademické výzkumné ústavy a pokud možno i ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivními odkazy na takové studie..

Pokud si myslíte, že některý z našich materiálů je nepřesný, zastaralý nebo jinak pochybný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

Cirhóza jater u dětí je anatomický koncept, který znamená restrukturalizaci struktury orgánu v důsledku vývoje fibrózy a regeneračních uzlů. Dezorganizace laloků a vaskulárních triád jater vede k portální hypertenzi, rozvoji extra- a intrahepatických antokomóz portocavalů a nedostatku krevního zásobení uzlů. Z klinického hlediska je cirhóza chronická difúzní léze jater s proliferací nefunkční pojivové tkáně. Biliární se nazývá cirhóza, která se vyvinula v důsledku chronické cholestázy.

Je třeba poznamenat, že fibróza není synonymem cirhózy. V případě fibrózy zpravidla není narušen funkční stav jater a jediným klinickým příznakem je narušení průtoku krve portály s tvorbou portální hypertenze. Často je fibróza detekována náhodou. Za cirhózu se také nepovažuje tvorba regeneračních uzlů bez fibrózy (například s částečnou nodulární transformací jater)..

Kódy ICD-10

  • K74. Cirhóza a fibróza jater.
  • K74.6. Jiná a nespecifikovaná cirhóza jater.
  • K74.4. Sekundární biliární cirhóza.
  • K74.5. Nespecifikovaná biliární cirhóza.

ICD-10 kód

Epidemiologie jaterní cirhózy

V pediatrické praxi nebyl prokázán výskyt cirhózy jater. Cirhóza je ve Spojených státech 1,2% všech příčin smrti. Každý rok umírá na chronické onemocnění jater a cirhózu 35 000 lidí.

Příčiny cirhózy jater u dětí?

Příčiny cirhózy u dětí jsou různé. Nejprve se jedná o různá onemocnění hepatobiliárního systému:

  • virové a autoimunitní hepatitidy;
  • toxické poškození jater;
  • biliární síně;
  • Alagilův syndrom a nesyndromická forma intrahepatální hypoplasie žlučovodů;
  • metabolické poruchy; deficit alfa1-antitrypsinu, hemochromatóza, glykogenové onemocnění typu IV, Nyman-Peakova choroba. Gaucherova choroba, progresivní familiární intrahepatální cholestáza typu III, porfyrie, cystická fibróza. S Wilsonovou chorobou se v případě předčasné léčby těchto onemocnění vytvoří tyrosinémie, fruktosémie, galaktosémie, cirhóza jater.

Cirhóza u dětských příznaků

Cirhóza jater je chronické onemocnění, které je založeno na strukturální reorganizaci orgánu doprovázené jeho deformací..

Játra jsou hustá, hrbolatá, její velikost se zmenšuje, méně často - zvětšená.

V závislosti na velikosti a povaze uzlů se cirhóza rozlišuje:

  • mikronodular (regenerační uzly s průměrem nejvýše 1 cm);
  • makronodular (regenerační uzly různých velikostí, průměr velkých je 5 cm);
  • smíšený makromikronodular.

Objasnění etiologie jaterní cirhózy u dětí je složitý proces způsobený mnoha příčinami a mechanismy vzniku nemoci..

To je však významné, protože v některých případech je možná stabilizace a dokonce i regrese cirhózního procesu, zejména pokud dojde k cirhóze v důsledku obstrukce žlučových cest nebo je spojena s metabolickým narušením.

Podle četnosti výskytu v sekčním materiálu existují:

  • biliární cirhóza - vyvíjí se v důsledku obstrukce žlučových cest. Mohou zahrnovat: atresii extrahepatálního biliárního traktu, cystu společného žlučovodu, další abnormality extrahepatálního biliárního traktu, nádory, patologii pankreatu, intrahepatální cholestázu (atresii a stenózu intrahepatálních žlučovodů, cystickou fibrózu, Baylerovu chorobu). Žlučová cirhóza má obvykle charakter mikronodální cirhózy, játra jsou snížená, pomačkaná, zelená nebo olivově žlutá. Lobulární struktura je přerušená, cholestáza je výrazná, a to hlavně ve středu lobules. V průběhu pojivové tkáně septa se stanoví proliferující cholangioly. Periportální pole jsou sklerózována, jsou zaznamenány zánětlivé infiltráty podél žlučových cest (cholangitida) a žlučové kapiláry (cholangiolitida);
  • metabolická cirhóza - vyskytují se u metabolických onemocnění doprovázených patologií jater, která je popsána níže;
  • post-virová (post-hepatitida) cirhóza - obvykle se objevují 6-12 měsíců po chronické hepatitidě. U dětí do 1 roku lze tento cyklus zkrátit na 3–4 měsíce. Cirhóza má makrododularní povahu, játra jsou mírně zvětšená, s progresí procesu se snižuje, stává se granulárním. Histologicky: falešné lobuly, perilobulární fibróza, kroková a můstková nekróza, dystrofie hepatocytů, zvětšená a sklerotická portální pole;
  • městnavá cirhóza - vzácná.

Cirhóza jater u dětí: příčiny, příznaky, léčba

Dětská cirhóza jater je závažné onemocnění, které mění strukturu jater mimo rozpoznávání. Cirhotické změny v orgánu mohou trvat několik let a mohou nastat během několika měsíců.

Pokud máte podezření na nemoc, musíte se neprodleně poradit s odborníkem a podstoupit všechny nezbytné diagnostické postupy. Čím dříve je léčba předepsána, tím příznivější je prognóza.

Co je jaterní cirhóza u dětí

V důsledku vývoje fibróz a uzlů regenerace dochází k restrukturalizaci jater. Difúzní poškození jater s růstem nefunkční pojivové tkáně vyvolává cirhózu. V dětství je tato nemoc nejnebezpečnější, protože pro křehké tělo dítěte má mnoho vážných důsledků.

Během období cirhózních změn v orgánu se obnoví struktura genu v hepatocytech (jaterních buňkách), což vede k vytvoření generace patologických buněk. Tento proces se nazývá imunozánětlivý..

Pozornost! Je nutné odlišit dětskou cirhózu od fibrózy, u které není narušena funkčnost jater. Jedinými příznaky fibrózy jsou zhoršení portálního krevního toku a tvorba portální hypertenze.

Podle morfologických změn se uvažuje o třech formách nemoci: malá uzlina, velká uzlina a smíšená cirhóza.

Podle etiologie je dětská cirhóza rozdělena na:

  • výměna (přenášená podél genetické linie);
  • infekční (vznikající jako komplikace na pozadí hepatitidy a vrozené syfilidy);
  • obstrukční (v důsledku urogenitální cysty nebo cystické fibrózy);
  • autoimunitní;
  • Indický;
  • alkoholik;
  • idiomatický.

Nemoc může probíhat ve třech fázích: počáteční, formovaná a dystrofická. Kromě toho může být každá fáze charakterizována aktivní nebo neaktivní fází.

U dětí je cirhóza jater rozdělena podle patogenetických a patanatomických příznaků do dvou skupin: difúzní a biliární.

Příčiny

U dětí je jakékoli onemocnění mnohokrát těžší než u dospělých. Důvodem je skutečnost, že křehké tělo dítěte je velmi citlivé na jakékoli podněty prostředí.

Navíc nejmenší neléčená infekce může vést k vážným komplikacím..

Takové nebezpečné onemocnění, které se často vyskytuje s různými komplikacemi, se považuje za dětskou cirhózu, která se může vyvinout z následujících důvodů:

  • přenesená virová nebo autoimunitní hepatitida;
  • expozice toxickým drogám, včetně farmaceutického původu;
  • dysplazie jater (Alagilův syndrom);
  • účinek alkoholu;
  • atresie biliárního charakteru;
  • srdeční selhání a v důsledku toho kongestivní žilní procesy v játrech;
  • dědičné metabolické poruchy v těle (cystická fibróza, glykogenóza, hemochromóza).

Kromě toho jsou děti náchylné k předčasné nebo nedostatečné léčbě jiných nemocí (gelaktosémie, tyrosémie, fruktosémie).

Poznámka! Dětská cirhóza se vyskytuje u mateřské choroby s hepatitidou B, C a D, s její zarděnkou, herpesem, toxoplazmózou, infekcí HIV, syfilisem.

U dítěte mohou být od narození zjištěny vážné malformace. Například nedostatečný vývoj nebo absence žlučovodů nebo absence žlučníku. To vše také nepříznivě ovlivňuje prognózu cirhózy..

Příznaky

Čím je dítě mladší, tím snazší je odhalit tuto nemoc. U novorozenců se cirhóza jater projevuje takto:

  • sliznice a kůže se stanou ikterickými;
  • zvětšení velikosti jater a sleziny;
  • stolice se stávají lehkými;
  • na obličeji a těle se objevují výrazné modřiny různých velikostí;
  • z pupeční šňůry se uvolňuje malá množství krve;
  • na břiše jsou vidět dilatační žilní spojení;
  • žlučové pigmenty se objevují v moči.

U starších dětí je velmi obtížné diagnostikovat první příznaky nemoci. Při závažnějším poškození jater u dítěte můžete zjistit:

  • nažloutlost na skléře očí a na kůži;
  • svědicí pokožka;
  • dlaně a chodidla získají jasně růžovou barvu;
  • slezina a játra silně bobtnají;
  • v pravé hypochondrii vznikají nepříjemné, někdy bolestivé pocity;
  • kapilární cévy se objevují ve formě hvězd a telangiektázií (zejména charakteristických pro hrudní oblast);
  • na břiše se nachází neobvyklé žilní místo;
  • hřebíky prstů na rukou se stávají jako paličky;
  • chuť k jídlu klesá a objevuje se slabost;
  • dítě se rychle unaví i při malém fyzickém a duševním stresu;
  • má prudký úbytek na váze;
  • modřiny jsou viditelné na různých místech kůže, často gastrointestinálním, nazálním a hemoroidním krvácením.

Diagnostika

Při prvním kontaktu s odborníkem vyšetří dítě a vyhodnotí barvu jeho kůže a sliznic, všimne si vaskulární projevy na kůži, určí velikost jater a sleziny a také změří obvod břicha.

Jako diagnostické metody pro stanovení choroby lékař předepisuje povinné laboratorní testy:

  • Obecná analýza krve. Na základě této analýzy se vypočítá počet zvýšených retikulocytů a stanoví se hladina sníženého hemoglobinu. Vypočítá se počet červených krvinek, bílých krvinek a stanoví se přijatelná úroveň jejich redukce.
  • Jaterní testy. Na základě této studie jsou detekovány zvýšené přímé a nepřímé bilirubiny, alkalické fosfatázy a jaterní transaminázy. Je také detekována snížená hladina glukózy a celkového proteinu..
  • Biochemie krve. S cirhózou jater bude diagnostikováno snížení složení elektrolytů a protrombinového indexu. Cholesterol a všechny jeho frakce jsou také redukovány..
  • Obecná analýza moči. V moči je detekován zvýšený obsah bílkovin, bílých krvinek, skvamózních buněk a červených krvinek.

K objasnění výše uvedených diagnostických indikací se provádějí také instrumentální výzkumné metody:

  • Ultrazvuk jater. Ultrazvukové vyšetření vám umožňuje vizualizovat oblasti fokálního zhutnění se zvýšenou echogenitou. Lékař také zkoumá kanály žlučníku, jejich strukturu, umístění nebo úplnou nepřítomnost. Tato metoda je nejjednodušší, nejrychlejší a nejlevnější..
  • MRI Poskytuje výskyt všech patologických změn v játrech. Detekuje různé defekty ve své struktuře, detekuje porušení umístění žil a tepen.

Odkaz! Když je diagnostikována MRI, musí být dítě anestetizováno, protože postup vyžaduje kompletní motorický odpočinek.

  • CT vyšetření. Je to analog MRI, pouze expozice používá rentgen.
  • Biopsie jater pod ultrazvukovou kontrolou. Postup pro odebrání kousku jaterní tkáně propíchnutím břišní dutiny. Metoda je vyžadována k objasnění diagnózy a stanovení přesného stupně onemocnění..

Léčba

Při potvrzování diagnózy cirhózy jater je dítěti přidělena povinná a základní strava č. 5. Je založena na stravě, která zahrnuje potraviny bohaté na vitamíny a minerály. Strava by měla sestávat z vysoce kalorických potravin bez přebytečného tuku. Smažená jídla by měla být používána co nejméně..

Je žádoucí vyloučit sůl ze spotřeby. Ve formě vitamín-minerálních komplexů je nutné konzumovat velké množství draslíku. Protein se nachází v mléce, tvarohu, hovězím, nízkotučných rybách, vaječných bílcích, pohanka, proso, ovesné vločky. Tato jídla se musí brát denně..

S dekompenzovanou cirhózou a velmi zhoršujícím se stavem jsou proteiny ze stravy úplně vyloučeny.

Strava musí obsahovat uhlohydráty, takže dítě by mělo jíst následující potraviny:

Denní norma cukru a sladkostí by neměla překročit 100 g. Všechna jídla by měla být dušená nebo vařená. Jídlo by mělo být užíváno ve zlomcích (nejméně 5-6krát denně).

Diuretika jsou předepisována ke zlepšení metabolických procesů v těle. Když je berete, musíte pečlivě sledovat tělesnou hmotnost a kontrolovat hladinu elektrolytů.

Při léčbě diuretik a při neúčinnosti takové léčby se provádí laparocentéza. Postup je odstranit tekutinu vpíchnutím do břicha..

Intravenózní podání albuminu je předepsáno se signifikantním poklesem. Za účelem normalizace portálového tlaku je předepsán obzidan, který snižuje průtok krve v systému portálních žil a snižuje tlak v něm. Laktulóza se používá ke snížení hladiny amoniaku..

Metody chirurgického ošetření zahrnují operaci aplikace portastanální anastomózy v případě portální hypertenze ke snížení tlaku v systému portální žíly. Ve zvláště závažných případech průběhu onemocnění se provádí transplantace jater. Tento typ manipulace vyžaduje pečlivou předběžnou diagnostiku a speciální indikace pro její implementaci..

Důležité! Při transplantaci jater dárce může jako dárce působit blízký příbuzný (otec nebo matka). Předpokladem je plná genetická kompatibilita a vynikající zdraví. Dárce by neměl mít virové infekce, které vyvolávají vývoj cirhózy, a neměl by být závislý na alkoholu.

Pokud jde o alternativní způsoby léčby, lze tuto metodu použít jako doplněk k hlavní komplexní léčbě. Lidové léky jsou účinné pouze v raných stádiích cirhózy. Jsou založeny na správné výživě a přijímání léčivých tinktur a bylin..

Komplikace a prognóza

S progresivní cirhózou trpí mnoho nematerních systémů a orgánů těla dítěte. Komplikace mohou nastat ve formě:

  • Srdeční selhání. Při pomalejším průtoku krve v nemocném orgánu dochází k hypervolémii a mnoha dalším problémům. Toxiny se usazují na stěnách krevních cév, proto jsou stěny vyčerpány a jejich tón se snižuje.
  • Trávicí problémy systému. Dětská cirhóza se velmi často projevuje následnou gastritidou, dyskinezí moči, vředy.
  • Selhání ledvin.
  • Zvýšené krvácení.
  • Hladina hemoglobinu klesá.
  • Neurologické choroby. Mohou se vyskytnout přetrvávající duševní poruchy a neuromuskulární problémy..
  • Jaterní kóma. Běžná forma komplikace u dětí, nejčastěji fatální.

Prognóza úplného uzdravení dítěte s cirhózou jater je obvykle špatná.

Správně vybrané a provedené ošetření pod pečlivým dohledem lékaře může pomoci stabilizovat zdravotní stav a snížit počet záchvatů cirhózy.

Pouze včasná transplantace orgánu činí prognózu příznivější (pozitivní účinek je pozorován u 90% pacientů).

Závěr

Cirhóza jater u dětí je závažné onemocnění s nebezpečnou prognózou pro život dítěte. Měla by být přijata všechna nezbytná opatření, aby se tomu zabránilo..

V případě rozvoje cirhózy jater u dítěte je nutné jej diagnostikovat v raném stádiu a začít s úplným léčením. Aby se předešlo možným komplikacím, je nutné dodržovat dietu předepsanou odborníkem.

Všechna tato komplexní opatření maximalizují život dítěte..

Cirhóza jater u dětí: příčiny, příznaky, léčba, prevence

  • Pokud mluvíme o jaterní cirhóze u dětí, jedná se zpravidla o vrozené onemocnění, které se tvoří dokonce v prenatálním období a je charakterizováno nahrazením normální jaterní tkáně pojivovou (jizvou) tkání.
  • To vede k významnému snížení funkčních schopností jater novorozence nebo k jejich úplné ztrátě.
  • S cirhózou jsou však diagnostikovány také starší děti..

Kvůli neschopnosti plnit nezbytné funkce jater dochází k selhání jaterních buněk, což nevyhnutelně vede k portální hypertenzi a bez včasného ošetření k rychlé smrti.

Cirhóza jater u dětí je závažné onemocnění, které vyžaduje přiměřenou léčbu od prvních dnů života.

Příčiny vrozené cirhózy

Důvodem rozvoje cirhózy je mnoho faktorů..

  • viry mateřské hepatitidy (B, C, D);
  • zarděnky během těhotenství;
  • opar;
  • cytomegalovirová infekce (infekce během těhotenství);
  • toxoplazmóza;
  • Infekce HIV;
  • syfilis.
  1. Vrozené vady:
  • nedostatečný vývoj nebo absence žlučovodů;
  • absence žlučníku.
  1. Dědičné choroby:
  • enzymopatie (nedostatek enzymu a1-antitrypsin);
  • Wilsonova-Konovalovova choroba je hromadění velkého množství mědi v jaterních tkáních v důsledku narušení jejího metabolismu v těle dítěte;
  • hemochromatóza - narušený metabolismus železa;
  • galaktosémie - porušení tvorby glukózy z galaktózy;
  • Alagilův syndrom (dědičné nedostatečné rozvinutí jaterních tepen).
  1. Příčiny cirhózy u novorozenců:
  • toxická cirhóza. Vyskytuje se po otravě jedy, chemikáliemi. Nebo nastane po léčbě hepatotoxickými léky, například po léčbě některými anti-TB léky;
  • autoimunitní hepatitida. Jsou to častěji nemocné dívky od deseti let. Při takové nemoci tělo začne vnímat vlastní játra jako cizí a snaží se ji zničit vyvinutím ochranných protilátek;
  • selhání pravé komory vede k cirhóze docela často přetečením jater žilní krví.

Příznaky cirhózy u dětí

Vrozená cirhóza jater má příznaky, které mohou zmást nezkušené rodiče.

Ale zpravidla je taková patologie, jako je cirhóza, stanovena ihned po porodu v porodnici pro pediatry podle těchto příznaků:

  • zvýšení tělesné teploty;
  • náladovost;
  • výrazně snížená nebo zcela chybějící chuť k jídlu;
  • poruchy spánku;
  • výrazně zhubla;
  • plivání
  • žloutenka (kůže a viditelné sliznice získávají žlutý nádech);
  • hvězdy z krevních cév na kůži dítěte;
  • zvětšuje se velikost břicha;
  • projev žilního vzoru na přední břišní stěně (hlava medúzy);
  • zvracení krve "kávové základny";
  • dehtová stolice (melena);
  • krvácení do střev;
  • krvácení z pupeční šňůry.

Diagnostické metody pro vrozenou cirhózu

Některé diagnostické metody jsou standardy při narození, ale na základě jejich výsledků a v případě podezření na tuto chorobu jsou také předepsány další metody.

  1. Laboratorní výzkum:
  • obecný krevní test, který bude stanoven: zvýšení počtu retikulocytů, snížení hemoglobinu, snížení počtu červených krvinek a bílých krvinek, zvýšení ESR (rychlost sedimentace erytrocytů);
  • charakteristické jsou jaterní testy, v patologických podmínkách, zvýšení přímého a nepřímého bilirubinu, alkalické fosfatázy, jaterních transamináz a snížení celkového proteinu a glukózy;
  • bude pozorována biochemie krve, snížení složení elektrolytů, snížený index protrombinu a snížení hladiny cholesterolu se všemi jeho frakcemi;
  • obecná analýza moči určí výskyt velkého množství bílkovin, bílých krvinek, zvýšení počtu skvamózních buněk i červených krvinek.
  1. Instrumentální výzkumné metody:
  • Ultrazvuk jater. Ultrazvukové vyšetření vizualizuje oblasti fokálního zhutnění se zvýšenou echogenitou, jedná se o velmi pojivovou tkáň, která nahradila hepatocyty (jaterní buňky). Lékař se také podívá na žlučník a jeho kanály, jejich strukturu, jejich přítomnost nebo nepřítomnost. Tato metoda je nejrychlejší, nejbezpečnější a nejlevnější;
  • MRI (magnetická rezonance) jater. Tato metoda pomáhá s vysokou přesností vidět všechny patologické formace v játrech, defekty ve struktuře orgánu, strukturu žil a tepen a biliární systém. Navzdory své přesnosti však vyžaduje zavedení dítěte do anestezie, protože během MRI není možné se pohybovat;
  • CT (počítačová tomografie) jater má stejné cíle a schopnosti jako MRI, ale provádí se pomocí rentgenového záření;
  • Biopsie jater pod ultrazvukovou kontrolou. Drobným vpichem do břišní stěny se odebere malý kus tkáně jater. Tato metoda se provádí za účelem objasnění diagnózy a přesné stanovení stupně onemocnění..

Ať už lékař stanoví jakoukoli výzkumnou metodu, musí být provedena. To je důležité, bez ohledu na to, jak strašidelné to může vypadat.

Jak léčit cirhózu jater u dětí?

Metoda léčby závisí především na kořenové příčině, která způsobila cirhózu u dítěte.

Pokud má nemoc autoimunitní povahu, je předepsána dlouhodobá léčba hormonálními přípravky - glukokortikosteroidy. Také při absenci kontraindikací jsou předepisována choleretika.

Detoxikační terapie zaujme v léčbě důležité místo. Protože játra nemohou neutralizovat toxiny vytvářené během rozkladu proteinů a léčiv, používá se intravenózní kapání glukózy, albuminu a hepatoprotektivních roztoků (Heptral, Essentiale)..

Adsorbenty vážou a odstraňují toxiny (Enterosgel, laktofiltrum, smecta). Přípravky na bázi laktulózy (Normase a další).

Plazmaferézní postup se také provádí k čištění plazmy toxinů. Při výskytu ascitů je předepsána diuretická terapie.

Podle svědectví je dárcovské množství červených krvinek transfundováno, je to zpravidla nutné, když dojde ke krvácení..

Pokud je stanovena přesná diagnóza - cirhóza jater, pak je jediným způsobem, jak léčit a zachránit dětský život, transplantace jater. Blízký příbuzný (máma, táta) může působit jako dárce.

Dárce však musí být nejen geneticky kompatibilní, ale také zdravý, nesmí mít virové infekce, které vyvolávají vývoj cirhózy (hepatitida atd.), A nesmí trpět alkoholismem. To znamená, že játra dárce musí být zdravá.

Alternativní léčba cirhózy je přísně zakázána! Obzvláště pokud je dítě nemocné. To může způsobit více škody než užitku. A drahocenný čas bude ztracen.

Komplikace

Neošetřování cirhózy vede k vyčerpání kompenzačních funkcí těla dítěte, což způsobuje komplikace:

  • ascites (hromadění tekutin v břišní dutině);
  • portální hypertenze;
  • krvácení z křečových žil.
  • selhání jater;
  • jaterní kóma;
  • fatální výsledek.

Předpověď

Prognóza je zcela závislá na příčině cirhózy. Bez ohledu na důvod může pouze transplantace jater po transplantaci pomoci obnovit nebo alespoň prodloužit život dítěte.

Mohlo by se vám také líbit...

Cirhóza jater u dětí: příčiny, příznaky, komplikace, léčba

Cirhóza jater u dětí je způsobena následujícími důvody:

  • Virová hepatitida.
  • Autoimunitní hepatitida.
  • Expozice toxickým látkám.
  • Primární biliární cirhóza.
  • Alagilův syndrom (dědičná arterihepatická dysplazie).
  • Pití alkoholu.
  • Žilní přetížení v játrech (srdeční selhání).
  • Dědičné metabolické poruchy (hemochromatóza, Wilson-Konovalovova choroba, deficit alfa-1 antitrypsinu, glykogenóza, cystická fibróza).
  • Kryptogenní cirhóza jater (s nevysvětlitelnými příčinami).
  • Jiné typy cirhózy (tuberkulózní, syfilitická atd.).

Příčiny cirhózy u dětí jsou v mnoha ohledech stejné jako u dospělých.

Virová hepatitida bohužel postihuje nejen dospělé, ale i děti. Poškození jater při vystavení virům hepatitidy a progresi cirhózy nastává rychleji než z mnoha jiných důvodů.

Autoimunitní hepatitida je charakterizována spíše agresivním průběhem a rychlým přechodem na cirhózu. Mechanismy jejího vývoje nejsou dosud známy..

Nejčastěji onemocní ženy ve věku 10 až 30 let. Asi polovinu všech případů tvoří dívky a dívky od 10 do 20 let.

Je také nebezpečné, že se neobjeví žádné příznaky, dokud se neobjeví závažné poškození jater..

Expozice toxickým látkám, včetně drog, může být také jednou z příčin cirhózy u dětí. Patří sem otrava houbami, zejména bledý grebe, používání toxických drog.

Isoniazid (lék na léčbu tuberkulózy), cytostatika (methotrexát - léčí leukémii, leukémii) při dlouhodobém užívání může u dětí způsobit cirhózu jater.

Primární biliární cirhóza málokdy postihuje děti, protože Toto onemocnění je charakteristické pro lidi ve věku 40–50 let. Důvody nejsou zcela objasněny.

Alagilův syndrom nebo arterihepatická dysplazie je genetické onemocnění, které se projevuje charakteristickým vzhledem, kardiovaskulárními poruchami, abnormalitami páteře, chronickou cholestázou (obstrukcí toku žlučových cest).

Z genetických abnormalit se děti rodí s nedostatečně vyvinutými žlučovody uvnitř jater, což narušuje normální tok žluči. Nakonec to vede k rozvoji cirhózy. Tento druh se týká vrozené cirhózy jater..

Zneužívání alkoholu je bohužel jednou z příčin cirhózy u dětí..

Je to způsobeno časným nástupem konzumace alkoholu, často u dětí a dospívajících s nízkou životní úrovní, ačkoli sociální úroveň ne vždy hraje roli.

Cirhóza jater u dětí se často vyvíjí na pozadí srdečního selhání pravé komory, které vede k žilnímu přetížení v játrech. Srdeční selhání u dětí se vyvíjí v důsledku různých vrozených srdečních vad.

Velká skupina onemocnění je dalším typem vrozené cirhózy jater - jedná se o metabolické poruchy dědičné povahy. Existuje několik takových nemocí:

  1. Hemochromatóza je onemocnění, při kterém se projevuje nedostatek enzymů zodpovědných za vstřebávání železa ve střevě. To vede ke skutečnosti, že železo ve velkém množství vstupuje do krevního řečiště a poté do jater a je tam ukládáno, což způsobuje cirhózu.
  2. Wilson-Konovalovova nemoc je charakterizována porušením metabolismu mědi, díky kterému je měď ukládána v játrech a vede k cirhóze.
  3. Deficit alfa-1-antitrypsinu je další dědičná patologie, ve které jsou hladiny alfa-1-antitrypsinu sníženy. Tato látka ovlivňuje potlačení aktivity některých enzymů, které ničí proteiny (trypsin, trombin, chemotrypsin atd.). S nedostatkem alfa-1-antitrypsinu se hromadí a poškozují jaterní buňky.
  4. Glykogenóza je celá skupina nemocí, u nichž je metabolismus glykogenu narušen nedostatkem enzymů, které jej regulují. V tomto případě jsou molekuly glykogenu zlomeny, je pozorována jeho nadměrná a nadměrná akumulace v mnoha orgánech, včetně jater, což vede k cirhóze.
  5. Cystická fibróza je patologie exokrinních žláz (žlázy zodpovědné za sekreci gastrointestinálního traktu, dýchacích cest a serózních žláz - slzná, potní, slinná). To vede ke změně metabolismu sodíku, ke zvýšení viskozity žluči a k ​​zablokování žlučovodů. Cirhóza se následně vyvíjí..

Kryptogenní cirhóza je cirhóza jater u dětí s neznámými důvody. Tento typ zahrnuje například indickou dětskou cirhózu..

V Indii se vyskytuje u dětí ve věku 1-3 let, nejčastěji ve venkovských oblastech nebo v rodinách se středním příjmem. Nemoc se vyvíjí velmi rychle, po 1 roce může nastat smrt.

Tuberkulózní cirhóza se vyvíjí v důsledku tuberkulózy jater. Při léčbě plicní tuberkulózy a dalších orgánů by se mělo rozlišovat od toxické cirhózy..

Cirhóza způsobená syfilitickou infekcí je mimořádně vzácné onemocnění. Syfilická cirhóza se vyvíjí pouze u novorozenců.

Cirhóza jater: příznaky u dětí

Cirhóza jater se u dětí projevuje následujícími příznaky:

  1. Žloutenka.
  2. Svědicí pokožka.
  3. Zvětšená játra a slezina.
  4. Bolest ve správné hypochondrii.
  5. Hubnutí, špatná chuť k jídlu.
  6. Slabost.
  7. Dilatace podkožních cév na hrudi, břicho.
  8. Medúza hlava - rozšířené žíly na kůži břicha.
  9. Krvácení z jícnu, střev, žaludku.
  10. Zvětšení břicha.

S cirhózou jater, a to iu novorozených dětí, jsou detekovány následující změny laboratorních vyšetření:

  1. Snížený albumin, cholesterol, protrombin, fibrinogen.
  2. Prodloužený protrombinový čas, AcT, Alt, gama-GGT, alkalická fosfatáza, bilirubin.

Zvýšení bilirubinu a žloutenky není u novorozenců zdaleka vždy příznaky cirhózy jater. Nejčastěji se jedná o příznaky fyziologické žloutenky nebo hemolytického onemocnění novorozence.

Instrumentální studie: příznaky cirhózy u dětí

Ultrazvukové vyšetření ukazuje zvýšení jater a sleziny, zvýšenou echogenicitu jater, zhoršený průtok krve v systému portálních žil a tekutinu v břišní dutině (ascites). Někdy je játra na ultrazvuku již snížena, což znamená, že tento proces zašel příliš daleko.

Křečové žíly lze pozorovat na ezofagogastroduodenskopii..

Biopsie jater poskytuje přesnou diagnózu. Histologické vyšetření léčiva odhaluje porušení struktury jaterních laloků, uzlů regenerace, proliferace pojivové tkáně kolem falešných laloků.

Příznaky komplikací cirhózy u dětí

U dětí se vyvinou stejné komplikace jako u dospělých. Rozlišují se následující komplikace:

  1. Portální hypertenze - zvýšený tlak v systému portálních žil. Tento proces vede k vytvoření několika skupin kolaterálů - zástupných řešení pro průtok krve. S portální hypertenzí je spojeno mnoho dalších komplikací: expanze žil jícnu, žaludku, dalších orgánů, krvácení z dilatačních žil, ascites.
  2. Ascites zase může vést k rozvoji spontánní bakteriální peritonitidy. Projevuje se horečkou, bolestmi břicha, svalovým napětím v přední břišní stěně, poklesem střevních zvuků, sníženou motilitou střeva. Peritonitida je velmi nebezpečná komplikace s vysokou úmrtností..
  3. Hepatální encefalopatie se rozvíjí především v souvislosti s porušením využití produktu rozkladu proteinů - amoniaku. Encefalopatie se projevuje narušením spánku a bdělosti, chováním a reakcí na životní prostředí. Diagnóza jaterní encefalopatie u malých dětí, zejména až do roku, je však kvůli zvláštnostem vývoje poměrně komplikovaná. Proto se pro diagnostiku encefalopatie u dětí používají data EEG (elektroencefalografie). Rovněž se zkoumá hladina amoniaku v krvi..

Léčba cirhózy u dětí

Nejprve je předepsána strava - tabulka č. 5. Strava by měla být bohatá na vitamíny, minerály, měla by být poměrně kalorická, ale nesmí obsahovat hodně tuku, zejména smažených potravin.

S ascitem a portální hypertenzí je sůl omezená. V tomto případě je nutné konzumovat draslík v dostatečném množství, případně ve formě komplexů vitamín-minerál.

U portální hypertenze se předepisují diuretika: spironolakton, furosemid. Při jejich používání je třeba pečlivě sledovat tělesnou hmotnost, hladinu elektrolytu.

Pokud není ascites léčen diuretiky, provede se laparocentéza (odstranění tekutiny vpíchnutím do břicha).

Při poklesu albuminu je předepsáno intravenózní podání.

Pro korekci tlaku portálu je předepsán obzidan (propronalol). Snižuje průtok krve v systému portální žíly, a tím snižuje tlak v ní.

Jaterní encefalopatie vyžaduje stravu s nízkým obsahem bílkovin. Laktulóza se používá ke snížení amoniaku..

Chirurgická metoda pro léčbu cirhózy jater je transplantace. Pozitivního účinku během transplantace je dosaženo u 90% pacientů. Indikace k transplantaci určují lékaři podle zvláštních kritérií..

Vyvinuli jsme velké úsilí, abyste si mohli tento článek přečíst, a my budeme rádi, že nám poskytnete zpětnou vazbu ve formě hodnocení. Autor s potěšením uvidí, že vás tento materiál zajímal. poděkovat!

(1

Dětská cirhóza

Jedním z nejzávažnějších a nejnebezpečnějších nemocí je cirhóza jater u dětí, ke které dochází v důsledku narušení struktury tkání orgánu, změn krevního oběhu v cévách. Patologie vede k selhání jater.

U dětí se nejčastěji jedná o vrozenou patologii, která se tvoří v lůně.

Morfologicky je cirhóza, na rozdíl od chronického zánětu jaterní tkáně, charakterizována tvorbou regeneračních uzlů, porušením lobulární struktury jater a kompresí vaskulárního lůžka.

Příčiny onemocnění

Cirhóza jater u novorozenců se vyskytuje z řady důvodů uvedených v tabulce:

Provokativní faktorPříčiny
Mateřské nemociSyfilis
HIV infekce
Toxoplazmóza
Opar
Hepatitida (B, C, D)
Infekční choroby
Dědičné patologieEnzymopatie - nedostatek enzymů
Wilson-Konovalovova nemoc - hromadění mědi v tkáních jater
Galaktosémie - zhoršený obrat glukózy z galaktózy
Alagilův syndrom - nedostatečný vývoj jaterních cév
Hemochromatóza - narušený metabolismus železa
Cystická fibróza - patologie slinných, slzných, potních žláz
Vrozené vadyAbsence žlučníku
Ve vývoji
Nedostatek žlučovodů

Příčinou onemocnění může být pokročilá hepatitida..

U starších dětí mohou být důvody stejné. Nezjištěná patologie vede ke komplikovanějšímu onemocnění.

K cirhóze může také dojít v důsledku hepatitidy (B, C, D) u dítěte, intoxikace houbami, expozice určitým lékům, srdeční selhání, alkohol, cigarety, podvýživa, vysoký stres.

Je důležité nezaměňovat příznaky cirhózy s jednoduchým infekčním onemocněním, které může vést ke smrtelným následkům.

Cirhóza jater u dětí

Cirhóza jater u dětí je závažné onemocnění, během něhož se struktura orgánu mění a jaterní buňky jsou nahrazovány pojivovou tkání, což znemožňuje normální fungování orgánu. Vývoj patologie může mít virové příčiny (hepatitida) a ty, kvůli nimž je narušena obstrukce žlučovodů.

Ve fázi diagnózy a diagnózy je nesmírně důležité odlišit cirhózu od fibrózy, onemocnění, které má řadu podobných příznaků s proliferací pojivové tkáně, ale které neovlivňuje fungování orgánu.

Cirhóza u dětí je vážná nemoc

Příčiny

Ve většině případů je cirhóza u dětí komplikací způsobenou jinými chorobami jater a žlučníku, s nesprávnou a předčasnou léčbou nebo toxickým poškozením.

Mechanismy, kterými se cirhóza vyskytuje u dětí, jsou podobné mechanismům, které vedou k onemocnění u dospělé populace..

Jedním z nejčastějších je hepatitida, která je virového nebo autoimunního původu..

Všechny faktory výskytu hepatitidy jsou stále spolehlivě neznámé a nebyly vědecky prostudovány, proto je nemožné se proti nim zcela pojistit a komplikace formou cirhózy.

U dětí ve skupině se zvláštním rizikem jsou dívky ve věku nad 10 let - vyskytuje se u nich většina diagnostikovaných případů.

Toxicita může také vést k onemocnění jater. Nejzávažnější jsou poškození jater jako vedlejší účinek léků, které jsou nezbytné k léčbě jiných chorob, a otrava jedovatými houbami..

Z genetických chorob může cirhóza jater u dětí způsobit Alagilův syndrom, což je porušení vývoje žlučových cest.

Bohužel v naší zemi je velké procento případů patologie u dětí a dospívajících důsledkem užívání alkoholu, který ničí tělo dětí mnohokrát rychleji než u dospělých. Navíc dospívající pijí nejlevnější náhradní alkohol, což je další rizikový faktor.

Typ je určen povahou změn v orgánu a může být:

Vrozená forma

Vrozená cirhóza u dětí se začíná vyvíjet v děloze

Vrozená cirhóza u dětí se začíná vyvíjet v děloze. Infekce, kterými je infikováno tělo matky, k tomu mohou vést: hepatitida, zarděnka, herpes. Jsou nevyhnutelně přenášeny na plod..

Toxoplazmóza je velkým nebezpečím, které podle statistik infikovalo až polovinu celé populace.

Ženy před těhotenstvím a během těhotenství musí pečlivě sledovat své zdraví a podrobit se veškerým nezbytným vyšetřením, aby se vyloučil negativní vliv na plod a vývoj patologie u novorozenců..

Jak se nemoc vyvíjí?

Patogeneze cirhózy, a to iu dětí, je dobře známa. Nemoc se vyvíjí v průběhu měsíců a let a je charakterizována změnou hepatocidů na genové úrovni, tělo vytváří nové buňky s patologickými změnami. Imunitní systém a oběhový systém jsou narušeny, vaskulární obstrukce, krevní sraženiny, křečové žíly atd..

Průběh cirhózy stupně u dětí zahrnuje následující fáze:

  • destruktivní cholangitida;
  • zničení žlučovodu
  • zjizvení žlučovodů;
  • vývoj cholestázy a cirhózy.

Hlavní příznaky

Projevy cirhózy jsou spojeny s narušenou funkcí jater a blokádou žlučových cest. V počáteční fázi symptomy chybí nebo jsou velmi vzácné.

Jedním ze známek cirhózy u dětí je ztráta chuti k jídlu

Dítě pociťuje následující příznaky: obecná slabost a malátnost, zvýšená ospalost, nedostatek chuti k jídlu a apatie.

V pozdějších stádiích u pacienta přestává být funkce jater plněna, žloutenka se projevuje, jasně viditelná na kůži a na sliznicích. Porážka oběhového systému se projevuje výskytem pavoucích žil na kůži, lokalizovaných na břiše a hrudi.

Velmi charakteristickým příznakem je „medúza hlava“. Díky oteklým žilám se na žaludku objeví obrys připomínající mytologický charakter.

Mezi další charakteristické projevy patří:

  • svědicí pokožka;
  • ztráta svalové hmoty;
  • změna barvy stolice;
  • krvácení do střev;
  • anorexie.

Diagnostika

Diagnóza nemoci u dítěte začíná průzkumem sebe a jeho rodičů, aby se zjistil čas a okolnosti nástupu prvních příznaků. Rodinná anamnéza a dědičné faktory hrají klíčovou roli..

Cirhóza jater u dětí pomůže identifikovat ultrazvuk

Lékař vyšetří pacienta a předepíše absolvovat řadu laboratorních testů a podstoupit instrumentální vyšetření, která vám umožní posoudit stav jater a stupeň vývoje patologických procesů v něm. Hlavními markery jsou velikost jater, složení a barva moči a stolice.

Ultrazvuk vám umožňuje vyhodnotit velikost jater a sledovat jeho práci v dynamice, poruchách oběhu a řadě dalších důležitých bodů.

Konečné potvrzení dává biopsii.

Léčba

Léčba cirhózy u dětí je složitá a zdlouhavá. Je nutné sledovat, jak dítě dodržuje speciální dietu, a užívat řadu léků, které brání rozvoji komplikací..

Během léčby by měl být pacient pod dohledem lékaře.

Pokud je prognóza špatná, může pomoci chirurgický zákrok, během kterého je postižený orgán transplantován. Takové operace jsou úspěšné v 90% případů..

Prevence

Zahrnuje stravu a balíček opatření k prevenci infekce virem hepatitidy B..

Ve stravě je nutné minimalizovat potraviny živočišnými tuky a upřednostňovat ty, které obsahují velké množství bílkovin, zdravé uhlohydráty, vitamíny, minerály a stopové prvky.

Pro optimální stravu byste měli vyhledat radu odborníka na výživu a dodržovat jeho doporučení. Je nemožné zcela zabránit cirhóze jater u dětí, ale ty faktory, které mohou vyvolat její vývoj, lze minimalizovat.

Video

Onemocnění jater u dětí.

Cirhóza jater u dětí: příznaky, příčiny, léčba, prevence, komplikace

Příčiny

Cirhóza jater u dětí může nastat z různých důvodů, včetně poškození funkce jiných orgánů. Patologický stav žlučníku nebo žlučových cest může u dítěte způsobit smrtelné onemocnění. Příčiny cirhózy zahrnují:

  • Infekce virovou hepatitidou, stejně jako výskyt autoimunitní hepatitidy;
  • Žlučová síň;
  • Poškození toxických orgánů;
  • Metabolické poruchy v játrech;
  • Nyman-Peakova choroba a také Alagilův syndrom;
  • Gaucherova choroba a glykogenová choroba typu 4;
  • Cystická fibróza a porfyrie;

Pokud bylo dítě nemocné některými nemocemi, ale léčba byla odeslána nesprávně nebo včas, existuje také riziko cirhózy. Mezi tyto nemoci patří:

  • Wilsonova nemoc;
  • Fruktosémie;
  • Tyrosinémie;
  • Galaktosémie.

Příznaky

Je obtížné rozpoznat cirhózu jater u dítěte v počáteční fázi vývoje. První známky onemocnění se objevují se závažným poškozením orgánů. Cirhózu u dítěte můžete určit podle následujících příznaků:

  • Objevuje se svědění kůže;
  • Barva kůže zbledne;
  • Zvýší se játra a slezina, díky čemuž se žaludek zvětší;
  • V pravé hypochondrii se objevují bolestivé pocity;
  • Dítě přestává přibývat na váze a začíná zhubnout;
  • Chuť k jídlu se stává chudou a dítě se stává letargickým a letargickým;
  • Na hrudi a břiše dochází k rozšíření krevních cév a žil;
  • Otevře se krvácení jícnu, žaludku nebo střev.

Diagnóza cirhózy u dítěte

Přesná diagnóza může být provedena po vyšetření dítěte, provedení vyšetření a absolvování testů. Lékař bere v úvahu příznaky a načasování nástupu onemocnění. Při stanovování diagnózy se také berou v úvahu případy patologií žlučového systému u blízkých příbuzných dítěte.

Krevní testy jsou nezbytné ke studiu některých ukazatelů. Zvýšení bilirubinu, alkalické fosfatázy, protrombinového času a dalších ukazatelů pomůže diagnostikovat cirhózu u dítěte.

Výsledky testů moči a stolice také pomáhají vytvořit celkový klinický obraz choroby. Lékař měří obvod břicha, zjistí velikost jater a sleziny. Výzkum a analýza jsou také nezbytné pro včasné odhalení komplikací..

Například, pokud máte podezření na encefalopatii, vaše dítě musí darovat krev, aby studovalo množství amoniaku a podstoupilo elektroencefalografický postup..

Komplikace

S výskytem cirhózy jater u dítěte nejsou vyloučeny možné komplikace. Následující komplikace lze připsat důsledkům cirhózy jater u dětí:

  • Portální hypertenze. To znamená zvýšený tlak v portální žíle. Z tohoto důvodu se vytváří několik cest pro krevní oběh..
  • V důsledku portální hypertenze dochází k porušení v cévách a žilách jiných orgánů, jakož i ke krvácení a výskytu ascitu..
  • Vývoj ascitu vede k výskytu bakteriální peritonitidy, která může vést k úmrtí. Peritonitida se projevuje ve formě zvýšené tělesné teploty se současnou bolestí v břiše. Peritonitida je charakterizována snížením střevní motility a napětí břišních svalů.
  • V důsledku narušení vylučování amoniaku z těla, což je produkt rozkladu proteinových sloučenin, může dojít k jaterní encefalopatii. Toto onemocnění se projevuje porušením denního režimu a chováním nemocného dítěte. U dětí je poměrně obtížné odhalit encefalopatii vzhledem k charakteristice jejich chování a vývoje.

Léčba

  • Hlavní léčba je nutná pouze po diagnóze lékaře.
  • Nelze léčit dítě doma s podezřením na jaterní cirhózu.
  • Rodiče musí následovat lékařskou pomoc a sledovat léky svého dítěte.
  • Aby se předešlo komplikacím, mělo by dítě jíst vysoce kalorická jídla, která obsahují velké množství rozvětvených aminokyselin, vitamínů a minerálů.
  • Pacient by neměl jíst mastná a smažená jídla. Je nutné snížit příjem soli, ale zvýšit potraviny s vysokým obsahem draslíku.

Po diagnóze určí lékař, jak léčit nemocné dítě. Léčba cirhózy je zaměřena na eliminaci a prevenci možných komplikací. Během léčby je nutná kontrola tělesné hmotnosti. Mohou být předepsána diuretika a diuretika. Pro prodloužení života dítěte s jaterní cirhózou jsou předepsány hepatoprotektory.

V některých případech je nutná laparocentéza. Jedná se o lékařskou punkci břicha k odstranění přebytečné tekutiny z těla dítěte. V obtížných případech může lékař předepsat transplantaci jater. Podle statistik dochází u 90% pacientů s cirhózou k transplantaci jater příznivě bez dalších komplikací..

Indikace k transplantaci tohoto orgánu stanoví lékař individuálně. U dětí s cirhózou je nutná sekundární prevence. Při remisi musíte striktně dodržovat dietu č. 5.

Prevence

Pravidelným lékařským vyšetřením a včasnou léčbou jakýchkoli chorob můžete zabránit cirhóze jater u dítěte. Zejména ty, které mohou způsobit komplikace ve formě cirhózy. Například virová hepatitida.

Děti od narození musí navštívit pediatry, provést nezbytné testy a podstoupit vyšetření.

Při pravidelném lékařském vyšetření je možné detekovat cirhózu jater u dítěte v počátečním stádiu, což usnadní další léčbu a pomůže vyhnout se mnoha komplikacím.

Vyzbrojte se znalostmi a přečtěte si užitečný informativní článek o cirhóze u dětí. Koneckonců, být rodiči znamená studovat vše, co pomůže udržet určitý stupeň zdraví v rodině na 36,6.

Zjistěte, co může způsobit nemoc, jak ji včas rozpoznat. Najděte informace o tom, jaké jsou příznaky onemocnění. A jaké testy pomohou identifikovat nemoc a stanovit správnou diagnózu.

V tomto článku si přečtete vše o metodách léčby onemocnění, jako je cirhóza jater u dětí. Upřesněte, jaká účinná první pomoc by měla být. Co zacházet: vybrat léky nebo alternativní metody?

Zjistíte také, jaké může být nebezpečí předčasné léčby onemocnění jaterní cirhózy u dětí a proč je tak důležité vyhnout se následkům. Vše o tom, jak zabránit cirhóze jater u dětí a zabránit komplikacím.

A pečující rodiče najdou na servisních stránkách úplné informace o příznacích jaterní cirhózy u dětí. Jaký je rozdíl mezi příznaky nemoci u dětí ve věku 1,2 a 3 let od projevů nemoci u dětí ve věku 4, 5, 6 a 7 let? Jaká je nejlepší léčba cirhózy u dětí?

Chraňte zdraví blízkých a buďte v dobré kondici!