Cirhóza jater u dětí

Cirhóza jater u dětí je závažné onemocnění, během něhož se struktura orgánu mění a jaterní buňky jsou nahrazovány pojivovou tkání, což znemožňuje normální fungování orgánu. Vývoj patologie může mít virové příčiny (hepatitida) a ty, kvůli nimž je narušena obstrukce žlučovodů.

Ve fázi diagnózy a diagnózy je nesmírně důležité odlišit cirhózu od fibrózy, onemocnění, které má řadu podobných příznaků s proliferací pojivové tkáně, ale které neovlivňuje fungování orgánu.

Příčiny

Ve většině případů je cirhóza u dětí komplikací způsobenou jinými chorobami jater a žlučníku, s nesprávnou a předčasnou léčbou nebo toxickým poškozením.

Mechanismy, kterými se cirhóza vyskytuje u dětí, jsou podobné mechanismům, které vedou k onemocnění u dospělé populace. Jedním z nejčastějších je hepatitida, která je virového nebo autoimunního původu. Všechny faktory výskytu hepatitidy jsou stále spolehlivě neznámé a nebyly vědecky prostudovány, proto je nemožné se proti nim zcela pojistit a komplikace formou cirhózy.

U dětí ve skupině se zvláštním rizikem jsou dívky ve věku nad 10 let - vyskytuje se u nich většina diagnostikovaných případů.

Toxicita může také vést k onemocnění jater. Nejzávažnější jsou poškození jater jako vedlejší účinek léků, které jsou nezbytné k léčbě jiných chorob, a otrava jedovatými houbami..

Z genetických chorob může cirhóza jater u dětí způsobit Alagilův syndrom, což je porušení vývoje žlučových cest.

Bohužel v naší zemi je velké procento případů patologie u dětí a dospívajících důsledkem užívání alkoholu, který ničí tělo dětí mnohokrát rychleji než u dospělých. Navíc dospívající pijí nejlevnější náhradní alkohol, což je další rizikový faktor.

Typ je určen povahou změn v orgánu a může být:

Vrozená forma

Vrozená cirhóza u dětí se začíná vyvíjet v děloze. Infekce, kterými je infikováno tělo matky, k tomu mohou vést: hepatitida, zarděnka, herpes. Jsou nevyhnutelně přenášeny na plod. Toxoplazmóza je velkým nebezpečím, které podle statistik infikovalo až polovinu celé populace. Ženy před těhotenstvím a během těhotenství musí pečlivě sledovat své zdraví a podrobit se veškerým nezbytným vyšetřením, aby se vyloučil negativní vliv na plod a vývoj patologie u novorozenců..

Jak se nemoc vyvíjí?

Patogeneze cirhózy, a to iu dětí, je dobře známa. Nemoc se vyvíjí v průběhu měsíců a let a je charakterizována změnou hepatocidů na genové úrovni, tělo vytváří nové buňky s patologickými změnami. Imunitní systém a oběhový systém jsou narušeny, vaskulární obstrukce, krevní sraženiny, křečové žíly atd..

Průběh cirhózy stupně u dětí zahrnuje následující fáze:

  • destruktivní cholangitida,
  • zničení žlučovodu
  • jizvy,
  • vývoj cholestázy a cirhózy.

Hlavní příznaky

Projevy cirhózy jsou spojeny s narušenou funkcí jater a blokádou žlučových cest. V počáteční fázi symptomy chybí nebo jsou velmi vzácné.

Dítě pociťuje následující příznaky: obecná slabost a malátnost, zvýšená ospalost, nedostatek chuti k jídlu a apatie. V pozdějších stádiích u pacienta přestává být funkce jater plněna, žloutenka se projevuje, jasně viditelná na kůži a na sliznicích. Porážka oběhového systému se projevuje výskytem pavoucích žil na kůži, lokalizovaných na břiše a hrudi. Velmi charakteristickým příznakem je „medúza hlava“. Díky oteklým žilám se na žaludku objeví obrys připomínající mytologický charakter.

Mezi další charakteristické projevy patří:

  • svědicí pokožka,
  • úbytek svalů,
  • změna barvy stolice,
  • krvácení do střeva,
  • anorexie.

Diagnostika

Diagnóza nemoci u dítěte začíná průzkumem sebe a jeho rodičů, aby se zjistil čas a okolnosti nástupu prvních příznaků. Rodinná anamnéza a dědičné faktory hrají klíčovou roli..

Lékař vyšetří pacienta a předepíše absolvovat řadu laboratorních testů a podstoupit instrumentální vyšetření, která vám umožní posoudit stav jater a stupeň vývoje patologických procesů v něm. Hlavními markery jsou velikost jater, složení a barva moči a stolice.

Ultrazvuk vám umožňuje vyhodnotit velikost jater a sledovat jeho práci v dynamice, poruchách oběhu a řadě dalších důležitých bodů.

Konečné potvrzení dává biopsii.

Léčba

Léčba cirhózy u dětí je složitá a zdlouhavá. Je nutné sledovat, jak dítě dodržuje speciální dietu, a užívat řadu léků, které brání rozvoji komplikací..

Během léčby by měl být pacient pod dohledem lékaře.

Pokud je prognóza špatná, může pomoci chirurgický zákrok, během kterého je postižený orgán transplantován. Takové operace jsou úspěšné v 90% případů..

Prevence

Zahrnuje dietu a řadu opatření zaměřených na prevenci infekce virem hepatitidy. Ve stravě je nutné minimalizovat potraviny s tukovými živočišnými tuky a upřednostňovat ty, které obsahují velké množství bílkovin, zdravé uhlohydráty, vitamíny, minerály a stopové prvky. Pro optimální stravu byste měli vyhledat radu odborníka na výživu a dodržovat jeho doporučení. Je nemožné zcela zabránit cirhóze jater u dětí, ale ty faktory, které mohou vyvolat její vývoj, lze minimalizovat.

"Zpracovali jsme pozdě." Novorozenec Amir neměl žloutenku, ale cirhózu

Všichni čekali na Amira - otce Rustama, matku Malikabonu a bratra Damira. Rustam a Malikabona plánovali druhé těhotenství, prodiskutovali rozpočet, koupili dětské předměty, vykoupali se, kočárek a pečlivě uložili vesty a Damirovy jezdce z podkroví domu. Prozkoumali, zasmál se a aplikovali na Damira věci: „Kdysi jsi byl tak!“ A Damir skákal radostí: konečně bratr. Amir byl vítán, velmi vítán.

Malikabonu mi to říká v shonu usazování v komoře Federálního výzkumného střediska pro transplantologii a umělé orgány pojmenované po Šumakovovi. Rustam položí věci, křičí Amir, ležící na posteli pokryté čerstvým povlečením. Leží na zádech, třesoucí nohy a jako by ohrožoval někoho pevně zaťatými pěstmi. Ale ani teď, v slzách, napjatých s celým svým tělem, se z tohoto úsilí nečervenal. Jeho kůže zůstává intenzivní žluté barvy. Žlutá nemoc.

"Bude to trvat, počkejte!", A pak: "Nemůžeme nic pomoci"

Oh, tato žlutost. Amir se narodila úplně zdravá, ale třetího dne se objevila. Rustam a Malikabonu pocházejí z Uzbekistánu, žijí v Taškentu a v nemocnici řekli Malikabonovi: „Novorozená žloutenka, bude to trvat 40 dní.“ Je pravda, kdo ne? Podle statistik se 60% kojenců narodilo se stejnou žloutenkou. A v 60% to projde.

Takže rodiče byli naprosto klidní. Máma a její dítě byli propuštěni domů, Damir byl šťastný, když viděl svého bratra, koupel a tílko šli do práce. Rustam klidně odešel do práce - je řidič. Všechno je jako v obyčejné šťastné rodině.

To je jen žlutost. 40 dní to neprošlo, ale pouze zesílilo - kůže dokonce získala nějaký druh šafránového odstínu. Šli jsme do nemocnice, prošli testy, ukázalo se, že bilirubin - jedna z hlavních složek žluči v těle - Amir je velmi vysoká. Dva týdny dostal chlapec lék v nemocnici, poté byl propuštěn zhruba stejnými slovy: „Bude to trvat, počkejte.“.

Obecně platí, že když žloutenka neodešla ani po 3 měsících, lékaři brali Amira vážně a zjistili, že měl počáteční fázi jaterní cirhózy. Žlučník nefungoval od narození, játra se nedokázala vypořádat, zvětšila, ztvrdla a nakonec se vyvinula cirhóza. Tentokrát bylo Amirovým rodičům řečeno: „Nemůžeme s čímkoli pomoci, potřebujeme transplantaci jater. Vezměte dítě do Moskvy ».

Aktivní dítě, které nelze přesunout

"Už jsme pozdě," říká Malikabonu. "Pozdě na ošetření." Lékaři byli v Taškentu pozdě. Pokud by byl problém s žlučníkem objeven dříve, před dosažením věku dvou měsíců, mohl Amir podstoupit operaci Kasai (hepatoportoenterostomie) - aby vytvořil odtok žluči z jater do střev. Možná by operace tento problém úplně nevyřešila, ale transplantaci by nebylo potřeba ani mnohem později. A teď…

Malikabonu vezme Amira do náručí a přestane plakat - téměř okamžitě se uklidní. Jeho postava je obecně přátelská. I když lékař vstoupí do místnosti a odebere krev pro analýzu, Amir se usměje a pečlivě prozkoumá doktorovy ruce i jehlu. Je mu již 7 měsíců - aktivní věk. "Amir opravdu chce sedět a plazit se a převrátit se," říká Malikabonu. - Postavte se na nohy. Kvůli hromadění tekutin v břišní dutině však nemůže nic dělat. Kýly - tříselné, umbilikální - navíc unikly z tlaku tekutiny. To vše narušuje pohyby - Amir leží jen na zádech nebo sedí ve sloupci na svých rukou. “.

Bez transplantace jater Amir zemře. Amir převzal několik charitativních základů pro transplantaci jater, včetně nás. Máma se stane dárcem Amiru, jejich krevní skupina je stejná. To je velké štěstí. "Kdybych nepřišel," říká Malikabonu, "zavolal bych svému mladšímu bratrovi z Taškentu." Bohužel v Rusku je cizím občanům zakázáno přesazování od zesnulých dospělých dárců. “.

Zachráníme ho společně. Růžový, veselý, zdravý chlapec - můžeme takového Amira vidět.

Zdraví jater

Cirhóza jater je závažné onemocnění způsobené porušením struktury jaterní tkáně a vedoucím k funkčnímu selhání jater. Změna struktury je spojena s difúzním vývojem pojivové tkáně a jizev v místě odumřelých jaterních buněk.

Restrukturalizace jaterní tkáně při cirhóze je spojena s kombinací vývoje fibrózy a přítomnosti regeneračních uzlů. Izolovaná detekce fibrózy nebo uzlů regenerace není cirhóza, protože nevedou k funkčnímu selhání jater.

Vývoj cirhózních změn v játrech vyžaduje několik let, ale někdy se vyvinou během několika měsíců. Během tohoto období dochází ke změně v genové struktuře hepatocytů (jaterních buněk), což vede k vytvoření generace patologických buněk. Tento proces se nazývá imunozánětlivý..

Některé infekční nemoci těhotné ženy mohou vést k fetální cirhóze.

Existuje mnoho důvodů pro vývoj cirhózy jater v dětství. Nejčastěji je příčinou poškození hepatobiliárního systému (játra, žlučník, žlučový trakt). Existuje však mnoho dalších faktorů..

Toto onemocnění lze detekovat iu novorozenců (fetální cirhóza). Může se vyvinout v důsledku transplacentárního přenosu virové nebo jiné infekce z těla matky nebo v důsledku vrozeného přerůstání žlučovodů..

Příčinou poškození jater u plodu může být přenesena žena při přenášení dítěte, například:

  • virová hepatitida B nebo C;
  • zarděnky;
  • herpes infekce;
  • syfilis;
  • cytomegalovirová infekce;
  • toxoplazmóza.

Cirhóza jater u starších dětí se může rozvinout z následujících důvodů:

  • virová hepatitida;
  • dědičné choroby (hemochromatóza, cystická fibróza, Konovalov-Wilsonova choroba atd.);
  • účinek toxických látek (otrava houbami, účinky některých léků);
  • vrozená genetická patologie (Alagilův syndrom nebo arterihepatický nedostatek, dysplazie s narušením odtoku žluči);
  • autoimunitní hepatitida (v těle se produkují protilátky proti vlastním hepatocytům);
  • srdeční selhání (s rozvojem žilní kongesce v játrech, zvýšený tlak v portální žíle), často se vyvíjející s vrozenými srdečními vadami;
  • konzumace alkoholu u dospívajících;
  • u dětí se vzácně vyskytuje primární biliární cirhóza jater (příčina, která nebyla stanovena).

Cirhóza způsobená viry hepatitidy se vyznačuje rychlou progresí. Agresivní průběh se také vyznačuje autoimunitní hepatitidou, při níž se cirhóza vyvíjí poměrně rychle.

Takové léky jako anti-TB léky (Isoniazid atd.), Cytostatika (Methotrexát atd.) Používané při léčbě onemocnění krve mohou mít toxický účinek na játra. Může se však také vyvinout tuberkulózní cirhóza, která není spojena s toxickým účinkem léků, ale s porážkou tuberkulózní infekce samotné jater.

Dědičná onemocnění vedoucí k cirhózním změnám v játrech jsou v podstatě metabolickou patologií:

  • s hemosiderózou v důsledku nedostatku enzymů se železo neabsorbuje ve střevě, ale s průtokem krve se zavádí do tkáně jater, hromadí se v něm a způsobuje cirhózu;
  • u Konovalov-Wilsonovy choroby se měď hromadí v jaterních buňkách v důsledku metabolických poruch, což také vede k cirhóze;
  • nedostatečné množství alfa-1-antitrypsinu (druh dědičné patologie), vede k hromadění proteinů v hepatocytech, které je poškozují a způsobují cirhózu;
  • nedostatek speciálních enzymů, které regulují metabolismus glykogenu, přispívá k jeho přebytku v orgánech (včetně jater) a je také příčinou cirhózy;
  • cystická fibróza (vrozená patologie slin, potu, slzných žláz) je příčinou zhoršeného metabolismu sodíku, zvyšuje viskozitu žluči, způsobuje zablokování žlučovodů a následně cirhózu.

Projevy cirhózy jater u novorozenců:

  • ikterické zbarvení kůže a sliznic;
  • zvětšená velikost jater a sleziny;
  • světle zbarvené nebo bělené stolice;
  • modřiny různých velikostí na obličeji a těle;
  • krvácení ze zbytku pupeční šňůry;
  • výrazná síť rozšířených žil na břiše;
  • detekce žlučových pigmentů v moči.

U starších dětí je obtížné rozpoznat počáteční cirhotické příznaky. Zjevné klinické projevy se zpravidla vyskytují pouze ve fázi vážné jaterní léze..

Typické klinické příznaky jaterní cirhózy:

  • žloutenka (zpočátku patrná na skléře očí a poté na kůži);
  • svědivá kůže, vyjádřená ve větší či menší míře (se snížením syntézy žlučových kyselin v důsledku funkčního selhání jater, svědění se snižuje);
  • jasně růžová barva dlaně a chodidel (palmární erytém);
  • zvětšení velikosti jater a sleziny;
  • bolest v horním kvadrantu vpravo;
  • vzhled rozšířených kapilárních cév ve formě pavoučích žil a telangiektázií (obvykle v oblasti hrudníku);
  • rozšířená žilní síť na břiše (příznak „medúzy“);
  • hřebíky prstů na rukou vypadají jako bubnové tyčinky;
  • příznaky intoxikace (ztráta chuti k jídlu, slabost, lehká únava);
  • ztráta váhy;
  • mírné modřiny na kůži, možné krvácení (gastrointestinální, z dilatačních žil jícnu, nosní, hemoroidní).

Pro diagnostiku cirhózy se provádí průzkum rodičů a dítěte, berou se v úvahu údaje z vyšetření pacienta a výsledky laboratorních a instrumentálních studií.

Během průzkumu musí být upřesněno:

  • stížnosti
  • předepisování nemoci a její vývoj v dynamice;
  • přítomnost patologie žlučového systému u nejbližších příbuzných;
  • průběh těhotenství u matky;
  • nemoci přenášené dítětem a další údaje.

Po vyšetření lékař posoudí barvu kůže a sliznic, přítomnost vaskulárních změn na kůži, určí velikost sleziny a jater a obvod břicha.

Laboratorní diagnostické metody a jejich výsledky při cirhóze:

  • obecné testy krve a moči: možná anémie, zrychlená ESR, v moči - detekce urobilinu;
  • chemie krve: zvýšené hladiny alkalické fosfatázy, bilirubinu, transaminázová aktivita, nižší cholesterol a albumin;
  • koagulogram (krevní koagulační systém): snížený fibrinogen, prodloužený protrombinový čas;
  • sérologický krevní obraz pro markery virové hepatitidy.

Instrumentální diagnostické metody:

  1. Ultrazvuk vám umožňuje přesně určit velikost jater, sleziny, echogenicitu jaterní tkáně, stav průtoku krve v portální žíle, přítomnost ascitu (volná tekutina v břišní dutině). Snížená velikost jater s cirhózou naznačuje daleko pokročilejší proces.
  2. FGDS (endoskopické vyšetření žaludku, jícnu a dvanáctníku 12) umožňuje detekovat expanzi žil v jícnu.
  3. Biopsie jater je nejspolehlivější metodou pro diagnostiku cirhózy. Materiál se odebírá vpichem speciální jehlou. Metoda se používá ve zvláště obtížných diagnostických případech. I u novorozenců je obtížné odlišit cirhózu způsobenou hepatitidou plodu od biliární cirhózy způsobenou atrézií žlučových cest.

Samotné vážné onemocnění, cirhóza jater může způsobit komplikace, které ohrožují život.

Možné komplikace cirhózního procesu v jaterní tkáni jsou:

  1. Portální hypertenze nebo významně zvýšený tlak v systému portálních žil. To vede k tvorbě několika kruhových drah krevního oběhu, vaskulárním poruchám v jiných orgánech (křečové žíly v jícnu, konečníku, žaludku). Vysoký krevní tlak může způsobit vnitřní krvácení z těchto cév. Právě portální hypertenze způsobuje tvorbu ascitu - pocení a hromadění tekutin v břišní dutině.
  2. Ascites je charakterizován postupným zvyšováním objemu břicha u dítěte. Ascites pak vede k rozvoji bakteriální peritonitidy (zánět serózní membrány pobřišnice), který je často příčinou smrti.

Klinicky se peritonitida projevuje silnou bolestí břicha, horečkou, svalovým napětím pobřišnice.

  1. Hepatální encefalopatie - poškození centrálního nervového systému produkty rozkladu bílkovin (amoniak) v důsledku zhoršeného vylučování z těla. Klinickým příznakem této komplikace je komplex neurologických a mentálních symptomů..
  • letargie, ospalost;
  • odpověď je dána po pauze nebo neodpovídá položené otázce;
  • porušení spánku a bdělosti;
  • monotónní řeč, opakovaná;
  • záškuby končetin, rychlé a nepravidelné;
  • sladký sladký dech.

Encefalopatie se může rychle vyvinout, když se objeví příznaky a během krátké doby se zvýší s vývojem kómatu nebo postupným, během několika měsíců, během nichž se abnormality chování u dítěte zvyšují. Zvýšený krevní amoniak a elektroencefalografie pomáhají diagnostikovat jaterní encefalopatii..

Strava je nezbytnou součástí léčby této závažné nemoci. Doplňuje léčbu léky ve snaze zpomalit progresi onemocnění. Základem výživy je tabulka číslo 5 (podle Pevznera). Dětská strava je dohodnuta s ošetřujícím lékařem, protože některé její vlastnosti závisejí na závažnosti cirhózy a stadiu jejího vývoje..

Takže s cirhózou v kompenzační fázi, s normálním obsahem amoniaku v krvi (což ukazuje na zachování jaterní schopnosti ji neutralizovat), by dětská strava měla obsahovat kompletní bílkoviny. Jejich příjem je zajištěn mlékem, tvarohem, hovězím masem, rybou (bez tuku), vaječnou bílou, pohanka, proso, ovesné vločky.

Pokud cirhóza již dosáhla stadia dekompenzace, pak se proteiny sníží na 20-30 g v denní stravě. Pokud je stav dítěte bez zlepšení, jsou proteiny zcela vyloučeny.

Obsah tuku je omezený, musí být rostlinný. Živočišné tuky (vepřové, jehněčí, hovězí) musí být zcela odstraněny. Někdy musíte z jídla úplně odstranit všechny tuky.

Základem stravy jsou uhlohydráty. Přicházejí ve formě:

Množství cukru a sladkostí je omezeno na 100 g denně. Jídla je třeba vařit ve vařené formě, můžete páru, smažená jídla jsou zcela vyloučena.

Ze stravy musíte vždy odstranit:

  • klobásy;
  • mastné maso (vepřové, kachní, jehněčí, husí);
  • mastné ryby (jeseter, hvězdice jeseter, chum), solené ryby;
  • všechny druhy konzerv;
  • ledviny, játra;
  • vývary (maso, houby, ryby), zelná polévka zelí, okroshka;
  • margarín, olej na vaření;
  • čerstvý chléb, pečení, koláče, koláče, pečivo z listového těsta;
  • ostrý a slaný sýr;
  • tukový tvaroh;
  • houby;
  • všechny luštěniny;
  • česnek, cibule, ředkev, šťovík, ředkev, špenát, nakládaná zelenina;
  • koření;
  • studené a sycené nápoje;
  • kakao, zmrzlina, čokoláda, káva.

Doporučuje se jíst jídlo v zlomkových porcích až do 5–6 r. ve dne. Množství spotřebované tekutiny a množství soli je dohodnuto s lékařem.

Léčba drogy také závisí na závažnosti cirhózy a výskytu komplikací. U portální hypertenze se používají ascity, diuretika. Veroshpiron (Spironolakton) může být předepsán s jeho neúčinností - Furosemidové a draselné přípravky.

Při jejich použití je nutně kontrolováno množství moče uvolňované za den, tělesná hmotnost, objem břicha a hladiny elektrolytů v krvi..

Za účelem korekce žilního tlaku v systému portálních žil snížením průtoku krve se v něm používá Obzidan. V extrémních případech, při neexistenci účinku diuretik, lze provést laparocentézu (vpich speciálním nástrojem - trokar - břišní stěny k odstranění ascitické tekutiny).

Při nízkých hladinách albuminu v krvi se tento krevní produkt podává intravenózně. Laktulóza se používá k úpravě hladin amoniaku. Lze použít k léčbě hepatoprotektorů (Enerliv, Essentiale-forte).

Při vnitřním krvácení je do žaludku vložena nazogastrická trubice, která ji ovládá. Zastavení jídla. Používají se hemostatika (kyselina aminokapronová, Vikasol, Fibrinogen, Ethamsylát, Kontrikal). Při absenci účinku lze použít skleroterapii..

U spontánní bakteriální peritonitidy se předepisuje antibiotikum (cefalosporin třetí generace) cefotaximu s nejmenším toxickým účinkem na játra. Pokud po dobu 3 dnů nedojde k účinku, nahradí se antibiotikum podle výsledků citlivosti mikroflóry izolované během setí..

Léčba rozvinuté jaterní encefalopatie je komplexní proces. Úmrtnost v této komplikaci je vysoká. Detoxikační intravenózní terapie, albumin. Používají se klystýry. Hemodialýza, zavedení náhrad plazmy a další metody byly neúčinné. Proto je prognóza této komplikace velmi vážná.

Z chirurgických léčebných metod lze operaci aplikovat antokomózu portokalů s portální hypertenzí ke snížení tlaku v systému portálních žil.

Používá se ve složitých případech, transplantace jater. Pro transplantaci jater existují zvláštní indikace. Účinnost transplantace je dosažena v 90% případů.

Aby se předešlo dědičné patologii, existuje pro budoucí rodiče genetické poradenství s cílem určit riziko onemocnění u dítěte.

Je důležité, aby se těhotná žena vyhýbala chorobám, které mohou způsobit poškození jater plodu. Existují vakcíny, které zabraňují virové hepatitidě..

Pravidelné sledování vývoje dítěte pediatrem umožní včasnou detekci cirhózy v počáteční fázi a léčbu, která zabrání rozvoji komplikací.

Cirhóza je závažné onemocnění s velmi vážnou prognózou pro dětský život. Měla by být přijata veškerá opatření k prevenci této choroby u dítěte. V případě jeho vývoje, včasné diagnostiky a léčebných kurzů, jsou důležité diety, aby se zabránilo komplikacím a prodloužila životnost dítěte.

Pokud mluvíme o jaterní cirhóze u dětí, jedná se zpravidla o vrozené onemocnění, které se tvoří dokonce v prenatálním období a je charakterizováno nahrazením normální jaterní tkáně pojivovou (jizvou) tkání.

To vede k významnému snížení funkčních schopností jater novorozence nebo k jejich úplné ztrátě.

S cirhózou jsou však diagnostikovány také starší děti..

Cirhóza jater u dětí je závažné onemocnění, které vyžaduje přiměřenou léčbu od prvních dnů života.

Důvodem rozvoje cirhózy je mnoho faktorů..

  1. Matka nemoc:
  • viry mateřské hepatitidy (B, C, D);
  • zarděnky během těhotenství;
  • opar;
  • cytomegalovirová infekce (infekce během těhotenství);
  • toxoplazmóza;
  • Infekce HIV;
  • syfilis.
  1. Vrozené vady:
  • nedostatečný vývoj nebo absence žlučovodů;
  • absence žlučníku.
  1. Dědičné choroby:
  • enzymopatie (nedostatek enzymu a1-antitrypsin);
  • Wilsonova-Konovalovova choroba je hromadění velkého množství mědi v jaterních tkáních v důsledku narušení jejího metabolismu v těle dítěte;
  • hemochromatóza - narušený metabolismus železa;
  • galaktosémie - porušení tvorby glukózy z galaktózy;
  • Alagilův syndrom (dědičné nedostatečné rozvinutí jaterních tepen).
  1. Příčiny cirhózy u novorozenců:
  • toxická cirhóza. Vyskytuje se po otravě jedy, chemikáliemi. Nebo nastane po léčbě hepatotoxickými léky, například po léčbě některými anti-TB léky;
  • autoimunitní hepatitida. Jsou to častěji nemocné dívky od deseti let. Při takové nemoci tělo začne vnímat vlastní játra jako cizí a snaží se ji zničit vyvinutím ochranných protilátek;
  • selhání pravé komory vede k cirhóze docela často přetečením jater žilní krví.

Vrozená cirhóza jater má příznaky, které mohou zmást nezkušené rodiče.

Ale zpravidla je taková patologie, jako je cirhóza, stanovena ihned po porodu v porodnici pro pediatry podle těchto příznaků:

  • zvýšení tělesné teploty;
  • náladovost;
  • výrazně snížená nebo zcela chybějící chuť k jídlu;
  • poruchy spánku;
  • výrazně zhubla;
  • plivání
  • žloutenka (kůže a viditelné sliznice získávají žlutý nádech);
  • hvězdy z krevních cév na kůži dítěte;
  • zvětšuje se velikost břicha;
  • projev žilního vzoru na přední břišní stěně (hlava medúzy);
  • zvracení krve "kávové základny";
  • dehtová stolice (melena);
  • krvácení do střev;
  • krvácení z pupeční šňůry.

Některé diagnostické metody jsou standardy při narození, ale na základě jejich výsledků a v případě podezření na tuto chorobu jsou také předepsány další metody.

  1. Laboratorní výzkum:
  • obecný krevní test, který bude stanoven: zvýšení počtu retikulocytů, snížení hemoglobinu, snížení počtu červených krvinek a bílých krvinek, zvýšení ESR (rychlost sedimentace erytrocytů);
  • charakteristické jsou jaterní testy, v patologických podmínkách, zvýšení přímého a nepřímého bilirubinu, alkalické fosfatázy, jaterních transamináz a snížení celkového proteinu a glukózy;
  • bude pozorována biochemie krve, snížení složení elektrolytů, snížený index protrombinu a snížení hladiny cholesterolu se všemi jeho frakcemi;
  • obecná analýza moči určí výskyt velkého množství bílkovin, bílých krvinek, zvýšení počtu skvamózních buněk i červených krvinek.
  1. Instrumentální výzkumné metody:
  • Ultrazvuk jater. Ultrazvukové vyšetření vizualizuje oblasti fokálního zhutnění se zvýšenou echogenitou, jedná se o velmi pojivovou tkáň, která nahradila hepatocyty (jaterní buňky). Lékař se také podívá na žlučník a jeho kanály, jejich strukturu, jejich přítomnost nebo nepřítomnost. Tato metoda je nejrychlejší, nejbezpečnější a nejlevnější;
  • MRI (magnetická rezonance) jater. Tato metoda pomáhá s vysokou přesností vidět všechny patologické formace v játrech, defekty ve struktuře orgánu, strukturu žil a tepen a biliární systém. Navzdory své přesnosti však vyžaduje zavedení dítěte do anestezie, protože během MRI není možné se pohybovat;
  • CT (počítačová tomografie) jater má stejné cíle a schopnosti jako MRI, ale provádí se pomocí rentgenového záření;
  • Biopsie jater pod ultrazvukovou kontrolou. Drobným vpichem do břišní stěny se odebere malý kus tkáně jater. Tato metoda se provádí za účelem objasnění diagnózy a přesné stanovení stupně onemocnění..

Metoda léčby závisí především na kořenové příčině, která způsobila cirhózu u dítěte.

Pokud je příčinou virus, je předepsána antivirová terapie. Takové ošetření se zpravidla provádí v kurzech a jeho cílem je snížit aktivitu viru a zvýšit imunitní síly dítěte..

Pokud má nemoc autoimunitní povahu, je předepsána dlouhodobá léčba hormonálními přípravky - glukokortikosteroidy. Také při absenci kontraindikací jsou předepisována choleretika.

Detoxikační terapie zaujme v léčbě důležité místo. Protože játra nemohou neutralizovat toxiny vytvářené během rozkladu proteinů a léčiv, používá se intravenózní kapání glukózy, albuminu a hepatoprotektivních roztoků (Heptral, Essentiale)..

Adsorbenty vážou a odstraňují toxiny (Enterosgel, laktofiltrum, smecta). Přípravky na bázi laktulózy (Normase a další).

Plazmaferézní postup se také provádí k čištění plazmy toxinů. Při výskytu ascitů je předepsána diuretická terapie.

Podle svědectví je dárcovské množství červených krvinek transfundováno, je to zpravidla nutné, když dojde ke krvácení..

  1. Chirurgická operace.

Pokud je stanovena přesná diagnóza - cirhóza jater, pak je jediným způsobem, jak léčit a zachránit dětský život, transplantace jater. Blízký příbuzný (máma, táta) může působit jako dárce.

Dárce však musí být nejen geneticky kompatibilní, ale také zdravý, nesmí mít virové infekce, které vyvolávají vývoj cirhózy (hepatitida atd.), A nesmí trpět alkoholismem. To znamená, že játra dárce musí být zdravá.

Neošetřování cirhózy vede k vyčerpání kompenzačních funkcí těla dítěte, což způsobuje komplikace:

  • ascites (hromadění tekutin v břišní dutině);
  • portální hypertenze;
  • krvácení z křečových žil.
  • selhání jater;
  • jaterní kóma;
  • fatální výsledek.

Prognóza je zcela závislá na příčině cirhózy. Bez ohledu na důvod může pouze transplantace jater po transplantaci pomoci obnovit nebo alespoň prodloužit život dítěte.

Bez ohledu na to, jak tragické to může být, dnes je mnoho dětí náchylných k různým nemocem, které mohou vést k závažným komplikacím. Pro jakékoli projevy jakékoli nemoci byste proto měli okamžitě kontaktovat specializovaného specialistu. U dětí je cirhóza mnohem méně častá než u dospělých. Obvykle je to důsledek virové hepatitidy v anicterické formě. U novorozenců může být cirhóza jater způsobena přenosem viru placentou. U pacientů s virovou hepatitidou B může frekvence onemocnění dosáhnout 0,5%. Pokusme se zjistit, co způsobuje cirhózu u dítěte, jak se s touto patologií zachází a jak jí lze zabránit.

Pojďme tedy na to podrobněji. Cirhóza označuje jakýkoli zánětlivý chronický proces v játrech, doprovázený úhlovou proliferací parenchymu. S touto chorobou roste pojivová tkáň. Výsledkem je, že lobulární-vaskulární architektonika jater je narušená. Objevují se známky zánětlivých a jaterních poruch.

Cirhóza jater u dítěte je výsledkem vrozených malformací žlučových cest. Může to být cysta společného žlučovodu, atresie žlučovodů, cysta společného žlučovodu, částečná stenóza žlučovodů. Hepatocerebrální dystrofie nebo fermentopatie může stále vést k cirhóze. Toxické projevy nemoci u kojenců jsou na rozdíl od dospělých extrémně vzácné.

V dětství může být docela mnoho důvodů pro vývoj tak strašného onemocnění, jako je cirhóza. Příčinou je obvykle poškození hepatobiliárního systému. Problémem však mohou být další faktory..

Odkud může pocházet cirhóza dítěte za 3–4 měsíce? Taková nemoc u dítěte se může vyvinout v důsledku transplanetárního přenosu infekce z těla matky. Kromě toho může být příčinou vrozená fúze žlučovodů..

Cirhóza jater u malého dítěte se vyvíjí, pokud matka během těhotenství trpěla těmito chorobami:

  • zarděnky;
  • opar;
  • virová hepatitida;
  • syfilis;
  • toxoplazmóza.

U dítěte předškolního a školního věku se může objevit cirhóza jater v důsledku:

  1. Přenesená virová hepatitida.
  2. Účinky toxinů (expozice drogám, otrava toxickými látkami).
  3. Vrozená genetická patologie (dysplázie žlučovodů, Alagilův syndrom).
  4. Autoimunitní hepatitida (s touto patologií se v těle produkují protilátky na vlastní hepatocyty).
  5. Srdeční selhání. U novorozence se může vyvíjet se srdečními chorobami.
  6. Zneužívání alkoholu v dospívání.

Co jiného může u dětí vyvolat cirhózu? Důvody mohou souviset se špatnou dědičností. Zpravidla jsou všechny způsobeny metabolickými poruchami.

Problém může být v následujících potížích:

  • Hemosideróza (železo v důsledku nedostatku potřebných enzymů se ve střevu neabsorbuje, ale je do tkáně jater zavedeno průtokem krve).
  • Konovalov-Wilsonova nemoc (měď se hromadí v jaterních buňkách kvůli metabolickým poruchám).
  • Deficit alfa-1-antitrypsinu (v důsledku toho se v hepatocytech vytvářejí proteiny, které vedou k poškození jater a rozvoji cirhózy).
  • Cystická fibróza (v důsledku zhoršeného metabolismu sodíku, zvýšení žlučové viskozity, což má za následek zablokování žlučovodů a cirhózu).

Tato otázka by měla být zdůrazněna. Hlavními příznaky jaterní cirhózy jsou zhutnění a zvětšení jater, sleziny, vývoj podkožní žilní sítě v zádech, břicho a hrudník, zžloutnutí kůže, svědění, palmární erytém, ascit, telengiektázie. Všechny tyto příznaky jsou pozorovány u cirhózy jater u dospělých. Obvykle dítě trpící touto chorobou zaostává v sexuálním a fyzickém vývoji. V důsledku porušení hormonální homeostázy u dívek je však často pozorována předčasná puberta.

K cirhóze ve fázi kompenzace může dojít bez viditelných symptomů. Zjistí se to náhodou, například při běžné inspekci. Vyjadřuje se zvýšenou únavou, opožděným nárůstem tělesné hmotnosti, zhoršenou celkovou pohodou. Charakteristické příznaky jsou také bolest v pravé hypochondrii. Některé mají stále mírné zhoršení metabolismu tuků a bílkovin..

Ve fázi subkompenzace se příznaky mohou zvyšovat. V průběhu času se objevují známky selhání jater a portální hypertenze. Během dekompenzace dochází k ascitu. Komplikace jsou časté nazální a gastroezofageální krvácení..

U novorozenců se obvykle projevují cirhóza jater jako změna barvy kůže a sliznic. Další jasnou známkou je světlá barva stolice. Na těle a obličeji se může objevit modřina. Krev může vytékat ze zbytku pupeční šňůry. Na břiše je jasně viditelná žilní síť. V moči mohou být stále pozorovány zbytky pigmentové žluči..

Jaká je? Jak detekovat cirhózu jater? Příznaky u dětí mohou být docela namazány. Proto je nutná komplexní diagnóza. Provádí se hlavně stejnými metodami jako u dospělých. V raných stádiích onemocnění lze použít tomografii, angiografii, dynamickou hepatobiliscintigrafii, mezenterikografii. Biopsie punkcí jater se málokdy provádí..

Pokud jde o laboratorní testy, cirhózu jater u dítěte lze zpravidla stanovit obecným krevním testem. Výsledky budou charakterizovány prudkým nárůstem počtu retikulocytů, poklesem hladiny leukocytů a červených krvinek a zvýšenou sedimentací erytrocytů. Jaterní testy s daným onemocněním jsou obvykle charakterizovány vysokým podílem přímého a nepřímého bilirubinu. Biochemie krve pravděpodobně vykazuje snížení složení elektrolytů. Při komplexní diagnostice předepisuje kvalifikovaný lékař analýzu moči. S cirhózou ukáže velké množství bílých krvinek, bílkovin, červených krvinek a skvamózních buněk.

Co dělat, když děti objeví nemoc, jako je jaterní cirhóza? Klinická doporučení v tomto případě budou téměř stejná jako při léčbě dospělých. Pokud nemoc vznikla v důsledku viru, může být předepsána antivirová terapie. Takové ošetření se obvykle provádí v kurzech. Pomáhá snižovat aktivitu viru a zvyšuje imunitu dítěte.

Pokud je příčinou cirhózy autoimunitní onemocnění, je pacientovi obvykle předepsána dlouhodobá léčba hormonálními léky. Vědecky se nazývají glukokortikosteroidy. Lékař stále předepisuje choleretika, ale pouze při absenci kontraindikací.

Jaké další metody lze použít k překonání cirhózy u dětí? Léčba obvykle zahrnuje detoxikační terapii. Protože játra sama o sobě nemůže neutralizovat toxiny, které se objevují v důsledku rozkladu léčiv a proteinů, musí být pacientovi injikován roztok glukózy, hepatoprotektorů, albuminu.

Adsorbenty jako Smecta, Enetrosgel, Laktofiltrum lze použít k odstranění toxinů z těla. Tyto léky jsou založeny na laktulóze. V některých případech je při léčbě cirhózy předepsán postup plazmaferézy. Kromě toho profesionální lékař doporučuje použití diuretik v ascitu. Pokud dojde ke krvácení, může být vyžadována transfuze dárcovské hmoty červených krvinek..

Volba metody léčby je tedy do značné míry určována příčinou cirhózy dítěte..

Taková hrozná diagnóza, jako je biliární cirhóza jater, u dětí bez selhání vyžaduje transplantaci orgánů. V tomto případě může být dárcem blízký příbuzný dítěte - matka nebo otec. Musí to být nejen geneticky kompatibilní, ale také zdravé. Přítomnost virových infekcí vedoucích k rozvoji cirhózy a alkoholismus jsou jasnými kontraindikacemi.

Pokud nezačnete léčit cirhózu u dítěte včas, následky mohou být docela hrozné.

Mezi nejčastější komplikace patří:

  • ascites;
  • selhání jater;
  • portální hypertenze;
  • jaterní kóma;
  • fatální výsledek.

Na co se vyplatí počítat? Pokud jde o to, jak zacházet s cirhózou u dítěte, nemusí být předpovědi nejlepší. Nemoc vede k úplnému vyčerpání těla dítěte. Prognózy jsou více závislé na příčinách vývoje nemoci. K dosažení úplného uzdravení však pomůže pouze transplantace jater dárcem..

Nedílnou součástí léčby tak závažného onemocnění, jako je cirhóza jater u dítěte, je správná výživa. Dodržování určité stravy doplňuje léčbu a pomáhá zpomalit vývoj nemoci. Základem cirhózy je strava číslo 5 podle Pevznerovy klasifikace. Než začnete dodržovat dietu, poraďte se se svým lékařem. Mohou existovat některé rysy související se stádiem a závažností onemocnění jater..

Pokud je cirhóza ve fázi kompenzace a obsah amoniaku v krvi je normální, může strava obsahovat kompletní proteiny. Mohou vstoupit do těla dítěte pomocí produktů, jako je mléko, tvaroh, hovězí maso, nízkotučné ryby, pohanka, proso, ovesné vločky. Pokud mluvíme o nemoci ve stadiu kompenzace, musí se množství bílkoviny spotřebované denně snížit na 20–30 gramů. Pokud nedojde ke zlepšení stavu dítěte, měly by být proteiny zcela odstraněny..

Tuk ve stravě by měl být omezen. Je lepší jíst pouze bylinné ingredience. V některých případech jsou zcela vyloučeny ze stravy..

Základem stravy pro cirhózu by měly být uhlohydráty. Mohou se jíst ve formě pudinků, zatuchlého bílého chleba, marmelády, medu, želé, máslových sušenek, želé, ovoce, dušeného ovoce. Sladkosti a cukr nelze jíst více než 100 gramů denně. Všechna jídla se konzumují výhradně vařená nebo v páře. Smažené a uzené jídlo musí být zcela odstraněno..

S jaterní cirhózou nemůžete jíst potraviny, jako je mastné maso, párky, mastné ryby, konzervované potraviny, játra, ledviny, vývary, okroshka, zelná zelná polévka, margarín, bohaté moučné výrobky, čerstvý chléb, solené a kořeněné sýry, houby, mastné tvarohové sýry, luštěniny, česnek, cibule, šťovík, špenát, ředkev, nakládaná zelenina, koření, sycené nápoje.

Strava pro cirhózu by měla sestávat z 5-6 jídel. Množství spotřebované soli a tekutin je nejlépe dohodnuto se svým lékařem.

V tomto přehledu jsme zkoumali, co představuje cirhózu jater u dětí, klinická doporučení, která lékaři dávají pro tuto patologii, léčebné metody a prognózy. V každém případě je toto onemocnění velmi závažné. Je nezbytné přijmout včasná opatření k boji proti této chorobě. Průběh léčby léky a vhodná strava pomůže zabránit rozvoji komplikací.

Pokuste se své dítě zvyknout na zdravý životní styl již od útlého věku a poté bude možné vyhnout se různým onemocněním.

Cirhóza jater u dětí je závažné onemocnění, během něhož se struktura orgánu mění a jaterní buňky jsou nahrazovány pojivovou tkání, což znemožňuje normální fungování orgánu. Vývoj patologie může mít virové příčiny (hepatitida) a ty, kvůli nimž je narušena obstrukce žlučovodů.

Ve fázi diagnózy a diagnózy je nesmírně důležité odlišit cirhózu od fibrózy, onemocnění, které má řadu podobných příznaků s proliferací pojivové tkáně, ale které neovlivňuje fungování orgánu.

Ve většině případů je cirhóza u dětí komplikací způsobenou jinými chorobami jater a žlučníku, s nesprávnou a předčasnou léčbou nebo toxickým poškozením.

Mechanismy, kterými se cirhóza vyskytuje u dětí, jsou podobné mechanismům, které vedou k onemocnění u dospělé populace. Jedním z nejčastějších je hepatitida, která je virového nebo autoimunního původu. Všechny faktory výskytu hepatitidy jsou stále spolehlivě neznámé a nebyly vědecky prostudovány, proto je nemožné se proti nim zcela pojistit a komplikace formou cirhózy.

U dětí ve skupině se zvláštním rizikem jsou dívky ve věku nad 10 let - vyskytuje se u nich většina diagnostikovaných případů.

Toxicita může také vést k onemocnění jater. Nejzávažnější jsou poškození jater jako vedlejší účinek léků, které jsou nezbytné k léčbě jiných chorob, a otrava jedovatými houbami..

Z genetických chorob může cirhóza jater u dětí způsobit Alagilův syndrom, což je porušení vývoje žlučových cest.

Bohužel v naší zemi je velké procento případů patologie u dětí a dospívajících důsledkem užívání alkoholu, který ničí tělo dětí mnohokrát rychleji než u dospělých. Navíc dospívající pijí nejlevnější náhradní alkohol, což je další rizikový faktor.

Typ je určen povahou změn v orgánu a může být:

Vrozená cirhóza u dětí se začíná vyvíjet v děloze. Infekce, kterými je infikováno tělo matky, k tomu mohou vést: hepatitida, zarděnka, herpes. Jsou nevyhnutelně přenášeny na plod. Toxoplazmóza je velkým nebezpečím, které podle statistik infikovalo až polovinu celé populace. Ženy před těhotenstvím a během těhotenství musí pečlivě sledovat své zdraví a podrobit se veškerým nezbytným vyšetřením, aby se vyloučil negativní vliv na plod a vývoj patologie u novorozenců..

Patogeneze cirhózy, a to iu dětí, je dobře známa. Nemoc se vyvíjí v průběhu měsíců a let a je charakterizována změnou hepatocidů na genové úrovni, tělo vytváří nové buňky s patologickými změnami. Imunitní systém a oběhový systém jsou narušeny, vaskulární obstrukce, krevní sraženiny, křečové žíly atd..

Průběh cirhózy stupně u dětí zahrnuje následující fáze:

  • destruktivní cholangitida,
  • zničení žlučovodu
  • jizvy,
  • vývoj cholestázy a cirhózy.

Projevy cirhózy jsou spojeny s narušenou funkcí jater a blokádou žlučových cest. V počáteční fázi symptomy chybí nebo jsou velmi vzácné.

Dítě pociťuje následující příznaky: obecná slabost a malátnost, zvýšená ospalost, nedostatek chuti k jídlu a apatie. V pozdějších stádiích u pacienta přestává být funkce jater plněna, žloutenka se projevuje, jasně viditelná na kůži a na sliznicích. Porážka oběhového systému se projevuje výskytem pavoucích žil na kůži, lokalizovaných na břiše a hrudi. Velmi charakteristickým příznakem je „medúza hlava“. Díky oteklým žilám se na žaludku objeví obrys připomínající mytologický charakter.

Mezi další charakteristické projevy patří:

  • svědicí pokožka,
  • úbytek svalů,
  • změna barvy stolice,
  • krvácení do střeva,
  • anorexie.

Diagnóza nemoci u dítěte začíná průzkumem sebe a jeho rodičů, aby se zjistil čas a okolnosti nástupu prvních příznaků. Rodinná anamnéza a dědičné faktory hrají klíčovou roli..

Lékař vyšetří pacienta a předepíše absolvovat řadu laboratorních testů a podstoupit instrumentální vyšetření, která vám umožní posoudit stav jater a stupeň vývoje patologických procesů v něm. Hlavními markery jsou velikost jater, složení a barva moči a stolice.

Ultrazvuk vám umožňuje vyhodnotit velikost jater a sledovat jeho práci v dynamice, poruchách oběhu a řadě dalších důležitých bodů.

Konečné potvrzení dává biopsii.

Léčba cirhózy u dětí je složitá a zdlouhavá. Je nutné sledovat, jak dítě dodržuje speciální dietu, a užívat řadu léků, které brání rozvoji komplikací..

Během léčby by měl být pacient pod dohledem lékaře.

Pokud je prognóza špatná, může pomoci chirurgický zákrok, během kterého je postižený orgán transplantován. Takové operace jsou úspěšné v 90% případů..

Zahrnuje dietu a řadu opatření zaměřených na prevenci infekce virem hepatitidy. Ve stravě je nutné minimalizovat potraviny s tukovými živočišnými tuky a upřednostňovat ty, které obsahují velké množství bílkovin, zdravé uhlohydráty, vitamíny, minerály a stopové prvky. Pro optimální stravu byste měli vyhledat radu odborníka na výživu a dodržovat jeho doporučení. Je nemožné zcela zabránit cirhóze jater u dětí, ale ty faktory, které mohou vyvolat její vývoj, lze minimalizovat.

Onemocnění jater u dětí.

Cirhóza u dětí je téměř rozsudkem smrti. Je nutné o něm vědět co nejvíce informací, aby nedošlo k setkání s nemocí, a jakmile se s ní setkáte, co nejvíce zmírnil stav dítěte.

Cirhóza u dětí je progresivní onemocnění s obdobím zrychlení a zpomalení vývoje. Případy zotavení jsou mimořádně vzácné, protože jsou možné pouze v počátečních fázích vývoje cirhózy, která postihla malou část orgánu, s výjimkou příčiny.

Cirhóza jater u dětí, stejně jako u dospělých, je rozdělena do tří fází:

  • Kompenzováno. Počáteční fáze cirhózy, kdy buňky, které začaly umírat, nemají významný vliv na fungování orgánu, dokud nejsou nahrazeny jizvou nebo pojivovou tkání. V této fázi lze zabránit komplikacím, pokud je detekována porucha. K tomu však dochází jen zřídka a pouze při pravidelném lékařském vyšetření.
  • Subkompenzováno. Stádium cirhózních příznaků s postupným poškozením jaterní tkáně, ale se zachováním jejích funkcí.
  • Terminál. Poslední fáze cirhózy, postupující se zjevnými komplikacemi, kompletní klinický obraz, tkáňová nekróza, výskyt akutního selhání jater.

Výsledek cirhózy je vždy smutný - smrt malého pacienta nastává z postupujících komplikací:

  1. Vnitřní krvácení lokalizované v zažívacím systému.
  2. Akutní selhání jater způsobené smrtí tkání, vedoucí k zastavení čistících funkcí jater, postupné otravy pacienta.
  3. Sekundární choroby způsobené intoxikací těla, metabolické poruchy.

Příčiny vrozené cirhózy u dětí jsou:

  • Anomálie ve vývoji žlučovodů. Stagnace způsobená porušením odtoku žluči vyvolává „otravu“ okolních tkání rozkladnými produkty, jejich nekrózu. Poškozené stěny potrubí již nemohou vykonávat svou práci v normálním režimu, jsou pokryty jizvou, což zhoršuje stav pacienta.
  • Vrozené vady kardiovaskulárního systému. Nedostatečný přísun krve do jater zpomaluje fyziologické procesy, které produkuje. Orgánové buňky jsou citlivé na nepříznivé podmínky, odumírají, nemají čas se zotavit.
  • Důsledek přenesené virové hepatitidy.
  • Wilson-Konovalovova nemoc. Zděděná nemoc, která způsobuje cirhózu jater u každého desátého nemocného dítěte. Tento stav se vyvíjí v důsledku nedostatečného zpracování mědi v těle. Prvek se nerozkládá na ionty, které jsou „vhodné“ pro účast na fyziologických procesech. Ale „dobrovolně“ reaguje s jinými látkami a vytváří toxické látky. Odstranění mědi ve formě, v jaké je v těle, je nemožné. Játra, která hraje roli depa nadbytečných látek, hromadí soli a oxidy mědi vznikající v procesu života a otráví je.
  • Deficit alfa-1-antitrypsinu způsobený mutací v genu odpovědném za produkci enzymu. „Pod útokem“ jsou plíce a játra dítěte. Proteiny, které tvoří tkáně těchto životně důležitých orgánů, jsou zničeny..
  • Cystická fibróza je závažné nevyléčitelné dědičné onemocnění. Porážka sekrečních žláz, doprovázená zahuštěním vylučované látky, obtížnost jejího odtoku. Stagnace vyvolává výskyt zánětlivých procesů, intoxikaci okolních tkání, nekrózu částí orgánů.
  • Glykogenóza. Nemoci doprovázené narušenou syntézou, zpracováním a vylučováním glykogenu ("živočišný" tuk). Akumulace vede k přetečení jaterních zdrojů, podmíněné degeneraci tkáně. Porušení metabolismu sodíku vyvolává „struskování“ těla dusičnany, otravu.
  • Hemochromatóza. Porušení metabolismu železa. Oxidy kovů se nerozkládají, hromadí se v játrech.
  • Syfilis je nemoc, která postihuje všechny orgánové systémy plodu nemocné matky. Bledý treponém snadno proniká placentární bariérou, množí se v krvi nenarozeného dítěte, narušuje vzhled a narušuje tvorbu vnitřních orgánů. Syphilitické poškození jater je charakterizováno vrozeným rozpadem tkání orgánu, zhoršenou funkcí potrubí nebo jejich nepřítomností.
  • Tuberkulózní cirhóza se vyvíjí s toxickým poškozením tohoto orgánu životními produkty původce tuberkulózy. Obecná slabost těla, vyčerpání ochranných mechanismů, které inhibují otravu, jsou další stimulanty nemoci. Intrauterinní infekce plodu pomocí Kochovy tyčinky je také možná u latentní formy onemocnění u těhotné matky (podmíněně neinfikující ostatní).
  • Kryptogenní cirhóza. U této formy onemocnění je diagnostikováno 30 procent všech postižených dětí. Příčinu výskytu nelze určit. Nevysvětlitelný původ cirhózy se často vyskytuje u dětí narozených v jihovýchodní Asii. Dalším populárním názvem této poruchy je indická dětská cirhóza. Mezi možné příčiny jejího výskytu patří dědičný faktor, který spočívá ve vlastnostech genotypu lidí rozmnožujících se v relativně uzavřeném systému. Závažné životní prostředí způsobuje poškození zdraví obyvatel těchto oblastí z generace na generaci. První v rizikové zóně jsou orgány odpovědné za čištění krve.
  • Autoimunitní cirhóza. Porušení rozpoznávání cizích předmětů ochrannými buňkami. Imunitní systém nereaguje správně na vlastní tkáně, vezme si ho za mimozemšťana a zaútočí na ně.

Méně časté jsou získané příčiny cirhózy u dětí:

  1. Otrava toxiny. Játra, jako orgán pro čištění krve, je vždy nucena akumulovat a zpracovávat různé toxické látky a jejich produkty rozkladu. Orgány dětí, které jsou ve stadiu růstu a vývoje, jsou nejvíce náchylné k poškození nepříznivých látek. Přijímání silných drog, otrava náhodně konzumovanými nebo opilými chemikáliemi, inhalace škodlivých látek „zasáhla“ játra dítěte. Kumulativní účinek vyplývající z periodických negativních účinků přispívá k rozpadu, zjizvení tkání tohoto důležitého orgánu.
  2. Alkohol. Včasná konzumace alkoholických nápojů přispívá k rozvoji lézí jaterní tkáně dítěte. Fyziologicky se dítě považuje za osobu v období růstu a zrání funkčních systémů a nervového systému. Tento proces pokračuje od narození do asi 21 let. Příjem alkoholických nápojů v jakékoli dávce je zdraví škodlivý, může zpomalit nebo úplně zastavit játra, vyvolat smrt tkání.
  3. Infekční choroby. Získané infekce a zánětlivé procesy mohou vést k nedostatečné léčbě dítěte k cirhóze.

Cirhóza jater u dětí má charakteristické příznaky poškození jater a zhoršené funkce:

  • Nemoci, slabost, apatie, ospalost, závratě.
  • Bolest různých druhů na pravé straně těla pod žebra. Nepříjemné pocity zesilují, pokud dítě leží na pravé straně.
  • Žloutnutí kůže. Kůže, sliznice a bílé oči zožloutnou. Bilirubin, který se hromadí v krvi a tkáních, zabarví dokonce i sekrece (slzy, sliny) ve žluté barvě.
  • Zvýšení velikosti jater, jeho zhutnění. Plocha jater by neměla příliš vyčnívat nad úroveň žeber.
  • "Nafukovací" břicho. Metabolická porucha vyvolaná cirhózou přispívá nejen ke zvýšení objemu jater a sleziny, ale také k hromadění tekutin v břišní dutině. Cirhóza žaludku malého pacienta je nafouknutá jako buben.
  • "Hlava medúzy." Na břiše a hrudníku se objevují namodralé značky z krevních cév pod kůží.
  • Úbytek hmotnosti způsobený metabolickými poruchami, ztráta chuti k jídlu.
  • Krvácení z otevřených východů trávicího traktu.
  • Pravidelné zvyšování teploty na 38 stupňů.
  • Příznaky obecné otravy těla. Nemocná játra nevykonává svou čisticí funkci.

Počáteční fází diagnostiky jakéhokoli onemocnění je sběr informací od pacienta. Ale od malých pacientů není možné získat srozumitelná data..

V tomto případě je dobrý krevní obraz dobrým prostředkem včasné diagnostiky. Označuje změny v krevním obrazu, dekódování, které lékař rozhodne o dalších opatřeních:

  1. Hluboký krevní test.
  2. Ultrazvuk. Na ultrazvuku můžete vidět cirhózu jater v jakémkoli stádiu nemoci. Změny ve struktuře orgánu, malformace kanálů jsou dobře definovány. Tato metoda, šetrná k dítěti, nepoškozuje tkáně, nepoškozuje nešťastné.
  3. Laparoskopie. Zřídka se používá k diagnostice cirhózy u dětí, protože vyžaduje nepohyblivost pacienta..
  4. Biopsie. Vyšetření odebraného vzorku tkáně na přítomnost nekrotických změn, obsah charakteristických látek.

K otázce léčby nelze přistupovat s přílišnou sebedůvěrou. V současné době věda nevymyslela způsob, jak zbavit děti cirhózy jater. Inhibice vývoje, prevence komplikací je hlavním úkolem terapeutických opatření. Komplex použitých léčiv a postupů závisí na symptomech:

  • Deficit albuminů - intravenózní administrace.
  • Hepatální encefalopatie - snížení množství bílkovin v potravě.
  • Hromadění tekutin v břišní dutině - diuretika nebo (v závažných případech) vylučování punkcí, což omezuje spotřebu soli. Při odstraňování tekutiny se provádí kontrola tělesné hmotnosti, rovnováha příjmu vody, hladina elektrolytu. Přísná kontrola lékaře eliminuje dehydrataci těla dítěte.
  • Pro úpravu stravy je zavedena dietní tabulka č. 5. Jídlo je vysoce kalorické, s velkým počtem rozvětvených aminokyselin, draslíku.
  • Léky, které podporují funkci jater a urychlují obnovu ztracené tkáně, inhibují rozvoj cirhózy a prodlužují život malého pacienta.

Příprava na nástup těhotenství snižuje možnost vzniku patologických stavů plodu. Aby se snížilo riziko „setkání“ s cirhózou jater, musí být vaše dítě chráněno před kontaktem s potenciálními nosiči infekcí. Samozřejmě, z nemocí dětí v životě neexistuje žádné 100% pojištění, ale významně se sníží riziko jejich výskytu a sníží se negativní účinek na síly pečující a odpovědné dospělé.