Cholangiocelulární rakovina jater

Hepatocelulární karcinom (HCC) je primární rakovina jater, která se vyvíjí z parenchymálních buněk orgánů.

Příčiny

Ve velké většině případů se hepatocelulární rakovina vyvíjí na pozadí stávajících chronických onemocnění jater:

  • Chronická virová hepatitida B a C. Ovlivňuje až 80% pacientů s HCC. Nejnebezpečnější je v tomto ohledu hepatitida C.
  • Cirhóza jater, bez ohledu na etiologii.
  • Toxický účinek alkoholu, aflatoxinu na játra - nalezený v obilovinách a ořechech, pokud jsou skladovány nesprávně.
  • Steatohepatitida.
  • Metabolický syndrom, diabetes.
  • Některé parazitární invaze do jater, jako je schistosomiáza.
  • Hemochromatóza.

V případě chronické virové hepatitidy zvyšují riziko hepatocelulárního karcinomu následující faktory:

  1. Vysoká virová zátěž.
  2. Mužské pohlaví a stáří.
  3. Opilost.
  4. Obezita.
  5. Cirhóza jater.
  6. Inzulín rezistentní na inzulín.

Fáze

Staging hepatocelulárního karcinomu je hodnocen systémem TNM:

  • Fáze 1 - existuje jediný nádor, který postihuje pouze parenchym jater. Nedráždí v krevních cévách ani v lymfatických cévách..
  • Fáze 2 - jediný nádor, který se naklíčil do krevních cév. Do druhé fáze patří také přítomnost několika nádorů, jejichž průměr nepřesahuje 5 cm..
  • 3 fáze. Patří k nim následující varianty hepatocelulárního karcinomu: stadium IIIa - existuje tolik ložisek, z nichž alespoň jedna má velikost větší než 5 cm. IIIb - nádor roste ve velkých žilách jater. IIIc - nádor se šíří mimo tělo a ovlivňuje fibrózní membránu jater nebo okolních tkání, ale neexistuje důkaz o přítomnosti metastáz v regionálních lymfatických uzlinách nebo ve vzdálených orgánech.
  • Fáze 4 - metastázy do regionálních lymfatických uzlin nebo do vzdálených orgánů.

Tato klasifikace zohledňuje pouze vlastnosti šíření nádorového procesu. Hepatocelulární karcinom však často vede k narušení tkáně jater, která není nádorem ovlivněna. Kromě toho se většina nádorů vyvíjí na pozadí cirhózy, což by mělo být také zohledněno při plánování léčby a prognózy nemoci..

V závislosti na morfologických vlastnostech nádoru se rozlišují následující formy fcc:

  • Nodal Existují jednotlivé nádory, které s růstem vedou ke kompresi parenchymu jater. Jak postupuje, počet nádorů se zvyšuje..
  • Masivní forma. Existuje několik novotvarů, zpravidla se vyvíjí na pozadí cirhózy jater.
  • Difuzní forma. Celá játra je ovlivněna, zatímco je nemožné určit, který uzel byl primární.
  • Kombinovaný typ. Nádor má příznaky několika typů fcc najednou..

Příznaky

Běžné příznaky hepatocelulárního karcinomu jsou:

  • Rychlé zhoršení stavu pacienta: výrazná ztráta hmotnosti, zvýšení slabosti.
  • Těžkost a bolest v pravé hypochondrii, jak se kapsle jater natahuje, bolest zesiluje.
  • Rychlé zvýšení velikosti jater, v některých případech, jeho spodní okraj může dosáhnout pupku.
  • Žloutenka.
  • Rozšíření povrchových žil břicha.
  • Ascites - hromadění volné tekutiny v břišní dutině.
  • Může to být ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zvracení.

Diagnostika

Analýzy

V rámci laboratorní diagnostiky je předepsáno mnoho testů, které pomáhají při stanovení diagnózy, hodnocení funkce jater, obecném stavu pacienta, účinnosti léčby a včasné detekci relapsů. Sledujte následující ukazatele:

  1. Úroveň alfa-fetoproteinů - tento marker pomáhá při výběru léčby a také sleduje její účinnost.
  2. Testy jater.
  3. Vyhodnocení krevního koagulačního systému - játra produkují mnoho koagulačních faktorů. Pokud je jeho práce narušena, mohou nastat závažné problémy s hemostázou.
  4. Rovnováha elektrolytů.

Metody zobrazování nádoru:

  • Ultrazvuk - používá se k detekci karcinomu. Pravidelný ultrazvuk jater se doporučuje všem pacientům s rizikem včasné detekce nádoru ve stadiu, kdy ještě nedává klinické příznaky..
  • CT a MRI pomáhají objasnit umístění a velikost nádoru, jakož i jeho interakci s okolními tkáněmi (klíčení do krevních cév jater).
  • Biopsie jater. Konečná diagnóza je stanovena až po prostudování fragmentu nádoru pod mikroskopem. K získání takového materiálu je provedena biopsie - pomocí tenké jehly, pod kontrolou ultrazvukem nebo CT, je odebrána část nádorové tkáně a odeslána do laboratoře k dalšímu studiu.

Léčba

Hepatocelulární karcinom je obtížně léčitelný tradičními metodami onkologie, protože kromě nádoru dochází k poškození jaterního parenchymu.

Radiační terapie

Radiační terapie se v léčbě rakoviny jater často nepoužívá. Skutečnost je taková, že vysoké dávky ionizujícího záření, které jsou nezbytné k ničení nádoru, mají škodlivý účinek na orgánový parenchym, a to je spojeno se závažným selháním jater..

Chemoterapie

Systémová chemoterapie pro primární rakovinu jater nemá významný účinek, nezlepšuje délku života a její kvalitu, proto se prakticky nepoužívá nebo se používá jako součást paliativní léčby..

Lokální terapie, při které je chemoterapie dodávána přímo do nádoru, je rozšířena. To vám umožní dosáhnout vysokých koncentrací cytostatik přímo v postiženém orgánu bez systémových účinků na tělo..

Významnou nevýhodou této metody je, že pro zavedení léku je nezbytné provést operaci katetrizace jaterní tepny, a ne všichni pacienti ji mohou ze zdravotních důvodů převést.

Od systémové terapie se používá cílená léčba sorafenibem. Zaměřuje se na buněčné procesy, které zajišťují životně důležitou aktivitu zhoubných novotvarů. Toto ošetření je předepsáno po stanovení molekulárně genetického profilu nádoru..

Radiofrekvenční ablace

Ablační techniky jsou metodou volby v případech, kdy pacient má fokální formu hepatocelulárního karcinomu v přítomnosti kontraindikací pro chirurgický zákrok. Podstata metody spočívá v tom, že do místa nádoru je zavedena elektroda s rádiovými vlnami. Když jsou na něj aplikovány rádiové vlny dané frekvence, dochází k zahřívání a destrukci nádorové tkáně, v důsledku toho zemře. Protože k destrukci malých fragmentů okolních tkání dochází během zahřívání, tato technika se nedoporučuje pro použití na nádory poblíž krevních cév.

Jako nezávislá metoda léčby se používá radiofrekvenční ablace u nádorů nepřesahujících 3 mm. Pokud je nádor velký, používá se kombinovaná léčba, například RFA ve spojení s místní chemoterapií.

Chirurgická intervence

V rámci chirurgické léčby se používají následující operace:

  • Transplantace jater. Je to zlatý standard léčby, ale mohou si to dovolit pouze vysoce rozvinuté země. Ve velké většině případů se tento způsob léčby nepoužívá z důvodu vysokých nákladů a nízké dostupnosti materiálu pro dárce.
  • Resekce jater. Během operace se část jater odstraní spolu s nádorem. Tato operace je vhodná pro velmi malý počet pacientů, protože ve většině případů dochází na pozadí nádoru k lézi orgánového parenchymu a ke snížení jeho funkce. Odstranění části parenchymu dále zhorší stav pacienta. Kromě toho se relaps často vyvíjí po chirurgickém zákroku, protože jaterní tkáň je u takových pacientů zpočátku nezdravá a náchylná k malignitě..

Proces zotavení po léčbě hepatocelulárního karcinomu závisí na způsobu léčby. Nejtraumatičtější je resekce jater. Více šetrné - ablativní techniky. Obecně je doba zotavení určena počátečním stavem pacienta.

Komplikace a relapsy

Nejčastějšími komplikacemi jaterního karcinomu jsou obstrukční žloutenka a ascites. Kromě toho mohou nádory jater vést ke stlačení jaterních kanálků a zhoršenému odtoku žluči, což je doprovázeno zvýšením hladiny bilirubinu v krvi. Tento stav se nazývá obstrukční žloutenka, je pro tělo velmi nebezpečný, protože bilirubin je toxická látka, narušuje fungování vnitřních orgánů a může vést k úmrtí pacienta. Pro boj s touto komplikací se provádí stentování žlučovodů. Za tímto účelem se provádí speciální operace, během které se do lumenu zúžení žlučovodu vloží zvláštní rám (stent), který jej udržuje v narovnaném stavu..

Ascites je stav, ve kterém se v břišní dutině hromadí volná tekutina. V některých případech může její objem dosáhnout desítek litrů. Pro odstranění této tekutiny se provádí komplexní ošetření:

  • Laparocentéza - evakuace tekutiny propíchnutím břišní stěny. V koncových fázích, kdy je tekutina vytvářena nepřetržitě a ve velkých objemech, je nainstalován katétr pro drenáž.
  • Využití systémové a intrakavitární chemoterapie.
  • Předepisování stravy s omezením tekutin a solí.

Prognóza a prevence

Hepatocelulární karcinom je agresivní nádor s nepříznivou prognózou. U lokalizovaných nádorů je pětileté přežití v rozmezí od 21%, u regionálních forem - 6% a v přítomnosti vzdálených metastáz pouze 2%.

Vzhledem k tomu, že příčiny onemocnění jsou známy, je jeho prevenci věnována velká role. A tady jsou dvě hlavní oblasti:

  1. Primární prevence. Jeho cílem je předcházet nemocem, které způsobují hepatocelulární rakovinu. To zahrnuje prevenci parenterální virové hepatitidy (včetně očkování proti hepatitidě B), odmítnutí zneužívání alkoholu, správnou hygienu potravin atd..
  2. Sekundární profylaxe je zaměřena na včasnou detekci nádoru u osob s vysokým rizikem. Takovým pacientům se doporučuje jednou za 6 měsíců provést ultrazvuk jater a stanovení hladiny alfa-fetoproteinu. Kromě toho, pokud je to možné, je nutná léčba chorob vedoucích k HCC..

Cholangiokarcinom

obecná informace

Cholangiokarcinom (nebo jak se také nazývá: cholangiocelulární rakovina, cholangiogenní rakovina) je závažný maligní nádor, který se vyskytuje v důsledku rychlého a nekontrolovaného přehrávání epiteliálních buněk žlučovodů, tj. kanály pro přenos žluči z jater do dvanáctníku.

Ačkoli přesné příčiny cholangiokarcinomu nejsou známy, lékaři se domnívají, že faktory, jako je primární sklerotizující cholangitida, vrozené malformace žlučovodů, některé parazitární infekce jater, expozice určitým chemikáliím, kouření, cirhóza atd., Jsou hlavními spouštěcími faktory..

Na začátku je nádor téměř nikdy doprovázen symptomy a příznaky. V nejpokročilejších stádiích to způsobuje některé charakteristické příznaky: žloutenka, bolest břicha, svědění na kůži, průjem, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, únava a horečka; v pozdějších stádiích může cholangiokarcinom šířit své rakovinné buňky do dalších oblastí těla (metastázovat) a způsobit sekundární maligní nádory.

Možné způsoby léčby, které lze použít v případě cholangiokarcinomu, zahrnují chirurgické odstranění nádoru, radiační terapii a chemoterapii.

Stručný přehled toho, co jsou žlučovody a žluč

Žlučovod (nebo žlučovody) jsou kanály pro transport žluči z jater do žlučníku a ze žlučníku do dvanáctníku (střevní trakt)..

Žluč vylučovaná játry je kapalná látka, která během trávení plní důležitý úkol, který usnadňuje trávení tuků..

Co je cholangiokarcinom??

Cholangiokarcinom je maligní nádor (nebo maligní nádor), který je výsledkem rychlé a nekontrolované proliferace jedné z epiteliálních buněk vstupujících do žlučových cest.

Příkladem cholangiokarcinomu je adenokarcinom; adenokarcinom - maligní nádor karcinomu rodu, který se vyskytuje v důsledku nekontrolovaného množení epiteliálních buněk sekrečního glandulárního orgánu (např. pankreatu) nebo tkáně se sekrečními vlastnostmi.

Epidemiologie

Cholangiokarcinom je poměrně vzácný nádor; podle statistik je v takzvaném západním světě incidence 1–2 případů na 100 000 lidí ročně. Je však důležité poznamenat, že v posledních několika desetiletích došlo k významnému nárůstu počtu případů cholangiokarcinomu ročně v Rusku, Severní Americe, Evropě a Austrálii..

Cholangiokarcinom je maligní nádor, který nejčastěji postihuje starší lidi: v tomto ohledu čísla ukazují, že 2 z 3 pacientů (tj. Asi 67% pacientů) nad 65 let trpí tímto typem rakoviny..

Příčiny a rizikové faktory

Stejně jako mnoho jiných maligních nádorů je cholangiokarcinom výsledkem pomalé akumulace v buňce, ze které pochází, genetických mutací, které mění normální procesy reprodukce a buněčného růstu.

Lékaři v současné době ignorují přesné příčiny výše uvedených mutací; díky četným studiím se však s určitým stupněm jistoty domnívají, že identifikovali několik rizikových faktorů (tj. faktory přispívající k výskytu cholangiokarcinomu)..

Klíčové rizikové faktory pro cholangiokarcinom

Podle lékařů je jedním z hlavních rizikových faktorů cholangiokarcinomu:

  • Přítomnost tzv. Primární sklerotizující cholangitidy. Primární sklerotizující cholangitida je závažné chronické zánětlivé onemocnění, které způsobuje první stenózu intrahepatálních žlučovodů (tj. Žlučovody, které procházejí játry), a poté cirhózu jater a selhání jater. Podle odborníků je primární sklerotizující cholangitida nejdůležitějším rizikovým faktorem pro vývoj cholangiokarcinomu v západních zemích..
  • Vrozené vady žlučovodu. Mezi možné vrozené anomálie žlučovodu se nejčastěji vyskytuje tzv. Caroliho syndrom spojený s vývojem cholangiokarcinomu. Caroliho syndrom je dědičné onemocnění charakterizované cystickou dilatací intrahepatálních žlučovodů, což v průběhu času vede k jevům, jako je portální hypertenze a fibróza jater..
  • Přítomnost intrahepatálních žlučových kamenů (intrahepatální lithiaza žlučových cest). Žlučové kameny jsou malé, tvrdé, oblázkové shluky, které se vytvářejí v důsledku abnormálního srážení určitých látek, obvykle se vyskytujících v žluči. Žlučné kameny se nazývají intrahepatické, pokud jsou jejich umístění na úrovni intrahepatických žlučovodů.
  • Expozice určitým chemikáliím a toxinům. Mezi chemikáliemi obviněnými z provokace cholangiokarcinomu je také torotrast, speciální suspenze na bázi oxidu thoria, která byla před objevením svých karcinogenních vlastností (1930-1940) použita jako kontrastní prostředek v různých rentgenových diagnostických postupech.
  • Parazitární infekce jater (parazitóza) způsobené Opistorchis viverrini nebo Clonorchis sinensis. Tyto příklady opisthorchie a klonorchózy jsou ve světě velmi vzácné, s výjimkou Asie, přesněji v zemích jako Thajsko, Tchaj-wan, Čína, Rusko, Dálný východ, Korea, Vietnam a Laos..

Další rizikové faktory pro cholangiokarcinom

Seznam rizikových faktorů pro vývoj cholangiokarcinomu zahrnuje také následující nemoci a chování, i když v porovnání s předchozími příznivými faktory hrají okrajovou roli:

  • hepatitida B a hepatitida C. Obě jsou infekční onemocnění jater virového původu;
  • cirhóza jater;
  • Lynch II syndrom;
  • diabetes;
  • obezita;
  • nadměrná konzumace alkoholu;
  • kouření.

Příznaky a komplikace

Když cholangiokarcinom dosáhne určité velikosti, blokuje tok žluči žlučovodem, což vede k návratu žluči do jater (orgán, ze kterého vstupuje) a látek v ní obsažených do krve (což z nich činí hlavní viníky zcela abnormálního a nefyziologického jevu).

Příznaky cholangiokarcinomu závisí na vzestupu žluči do jater a vniknutí látek obsažených v žluči do krve:

  • Žloutenka. Toto je nejcharakterističtější příznak;
  • Svědění na kůži. To postihuje 66% pacientů;
  • Světlé výkaly a tmavá moč;
  • Ztráta chuti k jídlu a hubnutí. 30-50 pacientů ze každých 100 (30-50%) zhubne;
  • Konstantní únava a malátnost;
  • Bolest břicha a otok (obvykle v pravém horním břiše). Bolest břicha je charakteristická pro 30-50% klinických případů;
  • Horečka s teplotou 38 ° nebo vyšší. Horečka je symptom, který postihuje 20% pacientů s cholangiokarcinomem;
  • Zimnice.

Cholangiokarcinom je skryté onemocnění.

Cholangiokarcinom je latentní onemocnění, protože se projevuje symptomy a příznaky pouze v určitém stadiu vývoje a když nádor dosáhne takových rozměrů, které významně snižují úspěšnost možné terapie.

Kdy navštívit lékaře?

Přítomnost žloutenky je vždy více než dobrým důvodem pro návštěvu lékaře pro lékařskou pomoc nebo pro vyšetření v nedaleké nemocnici.

Existuje mnoho příčin žloutenky, a protože některé z nich jsou velmi nebezpečné (příkladem je cholangiokarcinom), je jejich přesná detekce velmi důležitá.

Komplikace

V pozdějších stádiích má maligní nádor, jako je cholangiokarcinom, schopnost šířit své rakovinné buňky krví, lymfou nebo přilehlými orgány do jiných orgánů a tkání lidského těla (játra, plíce, mozek, kosti atd.), Což způsobuje sekundární maligní novotvary v těchto „nových“ anatomických oblastech.

Šíření buněk cholangiokarcinomu na jiná místa je jevem, který má často smutné následky..

Připomínáme, že buňky šířené zhoubným nádorem na jiná místa jsou notoricky známé metastázy.

Diagnostika

Obecně diagnostické testy pro detekci nádoru začínají důkladnou anamnézou a přesným fyzickým vyšetřením; proto začínají krevními testy a řadou zobrazovacích diagnostických metod; nakonec končí biopsií nádoru.

Bohužel kvůli včasným příznakům je časná diagnóza cholangiokarcinomu poměrně komplikovaná; ve skutečnosti je diagnóza často prováděna, když je rakovina již v pozdním stádiu, a existuje malá naděje na úspěšnou léčbu nemoci.

Fyzikální vyšetření a anamnéza

Fyzikální vyšetření a anamnéza (anamnéza) spočívá hlavně v pozorování a kritickém vyšetření symptomů projevujících se pacientem; zpravidla představují první fázi vyšetření, které pak povede ke konečné diagnóze cholangiokarcinomu.

Krevní test

U pacienta se všemi typickými příznaky cholangiokarcinomu se krevní testy hodnotí:

  • funkce jater;
  • přítomnost nádorového markeru zvaného CA19-9, typického pro zhoubné nádory žlučovodů a rakoviny slinivky břišní (poznámka: u pacientů s těmito karcinomy je CA19-9 přítomna v množství převyšujícím normální, v 9 z 10 případů).

Zobrazovací studie

Zobrazovací studie mohou přesně určit umístění a velikost nádoru (viz tabulka typů cholangiokarcinomu níže).

Seznam diagnostických testů užitečných pro vyšetření nádoru zahrnuje:

  • Ultrazvuk břicha;
  • Abdominální MRI;
  • CT skenování břicha;
  • Endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie, lépe známá jako ERCP;
  • Perkutánní transhepatální cholangiografie (HCHHG);
  • Ultrazvuková endoskopie.
Stůl. Druhy cholangiokarcinomu
TypVlastnosti
Intrahepatální cholangiokarcinomNádor se nachází v žlučovodech procházejících játry (intrahepatální žlučovody).
Pro některé je to rakovina jater..
Hilar cholangiocarcinoma (nebo Klackinův nádor)Nádor je umístěn v žlučovodech mimo játra..
Distální cholangiokarcinomNádor se nachází v žlučovodech poblíž dvanáctníku.

Nádorová biopsie

Biopsie nádoru sestává ze sběru a histologické analýzy provedené v laboratoři vzorku buněk z nádorové hmoty..

Biopsie nádoru je důležitá nejen jako diagnostický test k potvrzení všech předchozích pozorování, ale také vám umožňuje stanovit míru malignity a stadia cholangiokarcinomu, tj. dva parametry, podle kterých lékaři hodnotí závažnost novotvaru.

Fáze a stupeň maligního nádoru.

Fáze maligního nádoru zahrnuje všechny informace získané během biopsie, které se vztahují k velikosti nádoru, jeho invazivitě a metastázování. Stupeň maligního nádoru naproti tomu zahrnuje všechna data, která se objevila během biopsie a která se týkají stupně transformace maligních nádorových buněk ve srovnání s jejich zdravými protějšky.

Léčba

Terapie cholangiokarcinomu závisí na nejméně 4 faktorech, konkrétně na stadiu a stupni nádorové malignity (tj. Velikosti nádorové hmoty, přítomnosti metastáz, vývoji onemocnění atd.), Poloze nádoru a celkovém zdravotním stavu pacienta..

V současné době jsou pacientům s cholangiokarcinomem k dispozici následující terapeutické možnosti:

  • Operace odstranění nádoru;
  • Radioterapie;
  • Chemoterapie;
  • Biliární stent a biliární drenáž pomocí bypassu.

Kdy a proč lékaři používají jednu nebo více z výše uvedených metod léčby, budou diskutovány v následujících kapitolách..

Chirurgické odstranění nádoru

Chirurgické odstranění cholangiokarcinomu je nejúčinnější léčbou, bohužel je však použitelné a může být účinné pouze s malými velikostmi nádoru nebo s malým účinkem na sousední orgány a lymfatické uzliny..

Chirurgie k odstranění cholangiokarcinomu může zahrnovat:

  • Odstranění žlučovodu, místa novotvaru, následované opětovným připojením vytvořených pahýlů, aby se obnovila integrita žlučovodu. Používá se pouze pro malé nádory, tento typ operace je minimálně invazivní;
  • Odstranění žlučovodu, ve kterém je nádor umístěn, a části jater, ve které se nádor rozšířil. Také v tomto případě musí chirurg zajistit obnovení integrity zbývajících žlučovodů;
  • Odstranění žlučovodů, duodena připojeného k žaludku a žlučovodů (duodenum), části žaludku připojené k dvanáctníku, slinivky břišní, žlučníku a regionálních lymfatických uzlin (tj. Lymfatických uzlin umístěných v blízkosti těchto orgánů). Tento invazivní postup, známý jako Whippleova chirurgie, je určen pouze pro závažné případy cholangiokarcinomu, které však mohou být odstraněny během chirurgického zákroku.

Radioterapie

Radioterapie (nebo radiační terapie) zahrnuje vystavení nádorové hmoty určité dávce vysokoenergetického ionizujícího záření (rentgenové záření), jehož účelem je zničit neoplastické buňky..

V případě cholangiokarcinomu může být radiační terapie:

  • Forma pooperační léčby (adjuvantní radiační terapie). Cílem adjuvantní radiační terapie je destrukce nádorových buněk rentgenovým zářením, které nebylo možné chirurgickým zákrokem odstranit..
  • Forma alternativní léčby pro chirurgii, která je nepraktická kvůli běžícímu nádoru. V těchto situacích hraje radiační terapie zpravidla roli symptomatické terapie zaměřené na zmírnění utrpení pacienta..

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba léky, které mohou zabíjet rychle rostoucí buňky, včetně rakoviny.

V přítomnosti cholangiokarcinomu může být chemoterapie:

  • Forma pooperační léčby (adjuvantní chemoterapie). Cíl je stejný jako u adjuvantní radiační terapie: zničit rakovinné buňky, které nejsou zničeny chirurgicky;
  • Jedná se o alternativní léčbu chirurgického zákroku, který nelze použít v důsledku nádoru v pozdním stádiu. Obecně se za těchto okolností chemoterapie používá ke zmírnění příznaků nevyléčitelného patologického stavu..

Žlučové stentování

Žlučové stentování je chirurgická operace, která eliminuje zúžení nebo „zablokování“ žlučovodu zavedením plastové, kovové nebo jiné trubice ze speciálního materiálu do ní. Účelem této operace je alespoň částečné obnovení toku žluči v žlučovodu.

V případě cholangiokarcinomu se biliární stenting používá jako symptomatická léčba, když je nádor v pozdním stádiu a nelze jej chirurgicky odstranit.

Žlučová drenáž obtokem

Drenáž kulečníku přes bypass je chirurgický zákrok, který vám umožní obejít překážku nebo kongesci v žlučovodech a vytvořit alternativní způsob.

Účelem biliární drenáže bypassem je obnovit tok žluči do dvanáctníku.

V případě cholangiokarcinomu má žlučová drenáž pomocí shuntingu stejné indikace jako žlučové stentování: jedná se o symptomatickou léčbu používanou pro nádor v pozdním stádiu a nelze jej chirurgicky odstranit.

Předpověď

Prognóza cholangiokarcinomu závisí na tom, jak včasná je diagnóza (časná diagnóza je pravděpodobnější, že se zotaví) a umístění nádoru (některé žlučovody reagují na terapii lépe než ostatní).

Podle posledních statistických studií:

  • U lidí s cholangiokarcinomem v rané fázi je pětiletá míra přežití od diagnózy 20 až 50%;
  • U lidí s cholangiokarcinomem v chirurgickém stádiu je míra přežití 5 let diagnostikována pouze pomocí postupu Whipple;
  • U lidí s pokročilým cholangiokarcinomem bez chirurgického zákroku je míra přežití 5 let 2%.

Zhoubné nádory jater. Hepatocelulární a cholangiocelulární rakovina

Mezi zhoubné nádory jater patří primární rakovina, difuzní druhy sarkomu a metastatické poškození jater nádory z jiných míst.

Sekundární jaterní nádory vznikají v důsledku hematogenní nebo lymfogenní metastázy nádorů jiných míst. Frekvence metastatického poškození jater výrazně převládá nad frekvencí primárních nádorů jater, což představuje přibližně 95% všech maligních nádorů tohoto orgánu..
V Rusku představuje primární rakovina jater v současné době 1,8% všech maligních nádorů. Metastázy v játrech se vyskytují u 20–70% pacientů s rakovinou, včetně 50% pacientů, kteří podstoupili resekci rakoviny tlustého střeva..

Nejvyšší výskyt primárního karcinomu jater je pozorován v zemích Jižní Afriky a jihovýchodní Asie, kde incidence dosahuje 30 na 100 000 obyvatel. Relativně prosperujícími regiony jsou severozápadní Evropa a Severní Amerika, kde je výskyt 2 na 100 000 obyvatel.

Primární zhoubné nádory jater

Druhy nádorů

V souladu s mezinárodní histogenetickou klasifikací nádorů jater (Hamilton, 2000) se rozlišují následující typy primárních maligních nádorů.

Nádory epitelu:

  • hepatocelulární karcinom (hepatocelulární karcinom);
  • intrahepatální cholangiokarcinom (rakovina intrahepatálních žlučových cest);
  • cystadenokarcinom žlučovodu;
  • kombinovaný hepatocelulární a cholangiocelulární karcinom (smíšená hepatocholangiocelulární rakovina);
  • hepatoblastom;
  • nediferencovaný karcinom (rakovina).
Neepiteliální nádory:
  • epiteloidní hemangioendoteliom;
  • angiosarkom;
  • embryonální sarkom (nediferencovaný sarkom);
  • rabdomyosarkom (vyskytující se hlavně u dětí v prvních 5 letech života).
Nádory se smíšenou strukturou:
  • karcinosarkom;
  • Kaposiho sarkom;
  • rhabdoidní nádor.
Primární rakovina jater postihuje lidi všech věkových skupin. Současně hepatocelulární rakovina často postihuje muže, zatímco cholangiocelulární rakovina je častější u žen.

Hepatocelulární rakovina

Hepatocelulární rakovina (kód ICD-10 - C22.0) je nejběžnějším epiteliálním maligním nádorem jater. Tvoří 85% všech primárních maligních novotvarů tohoto orgánu. Ročně zemře na hepatocelulární rakovinu 1,2 milionu lidí (2 na 100 000 v Severní Americe a 30 v jihovýchodní Asii). Nejvíce postižená věková skupina je 40-50 let..

Etiologie

Nádorové formy

Existují 3 hlavní makroskopické formy hepatocelulárního karcinomu: nodulární, masivní a difúzní. Masivní forma rakoviny má 2 možnosti: v první je reprezentován jedním velkým uzlem (masivní jednoduchá forma), ve druhém - jedním velkým uzlem s metastázami na periferii (masivní forma se satelity).

Podle histologické struktury se rozlišují 4 typy hepatocelulárního karcinomu. Nejběžnějším typem je trabekulární typ, ve kterém nádorové buňky tvoří trabekuly oddělené sinusovými cévami. Jiné histologické možnosti jsou méně časté: pseudožeh (acinar), kompaktní a scirrotické.

Zvláštní variantou hepatocelulárního karcinomu je fibrolamelární karcinom. Tato forma má příznivější průběh, vyskytuje se na pozadí nezměněného jaterního parenchymu u mladých pacientů. Makroskopicky má nádor bělavou, šedou nebo zelenkavou barvu, je jasně oddělen od zdravé jater, ve středu je hvězdná jizva.

V závislosti na úrovni diferenciace nádoru se rozlišují vysoce diferencované, středně diferencované, nízko diferencované a nediferencované rakoviny jater..

Cholangiocelulární rakovina

Cholangiocelulární rakovina (kód ICD-10 - C22.1) je druhým nejběžnějším primárním maligním nádorem jater. Cholangiokarcinom představuje 10% všech primárních nádorů jater. Nejčastěji se vyskytují v zemích jihovýchodní Asie a Dálného východu, kde jejich frekvence dosahuje 20%.

Etiologie

Nádorové formy

V závislosti na lokalizaci se rozlišují 3 hlavní typy cholangiokarcinomů: intrahepatální, hilus a distální.
Makroskopické příznaky intrahepatického cholangiokarcinomu se dělí na 3 typy: masivní, intradukční infiltrace a intraduktuální (s papilárním růstem nebo tvorbou nádorového trombu).

Při histologickém vyšetření cholangiocelulární rakovina obvykle vypadá jako typický vysoce diferencovaný adenokarcinom, který velmi komplikuje svoji diferenciální diagnostiku s hepatocelulárním karcinomem a metastázami adenokarcinomu.

V.D. Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko

Jaterní cholangiokarcinom - co to je?

Vzácné onemocnění, často smrtelné, ovlivňující kanály žlučníku, se nazývá cholangiokarcinom. Nejčastěji nemoc postihuje ty části žlučovodů, které jsou umístěny mimo orgán. Ve velmi ojedinělých případech se může rakovina tvořit v intrahepatických vývodech. V tomto případě má jaterní cholangiokarcinom negativní prognózy..

Co je cholangiokarcinom?

Cholangiokarcinom (cholangiogenní rakovina, cholangiocelulární rakovina jater nebo Klackinův nádor) se vyskytuje u 1–2 lidí ze 100 000 světové populace ročně, ale úroveň diagnostické frekvence neustále roste.

Přední kliniky v Izraeli

Zpočátku byly tomuto typu onemocnění připsány pouze nádory intrahepatálních žlučovodů. Později, s přihlédnutím ke společnému původu, se začaly počítat portálové a distální extrahepatické novotvary žlučovodů. V některých zdrojích jsou novotvary žlučníku také označovány jako cholangiocelulární karcinom (jako výjimka z pravidla). Cholangiokarcinom se označuje jako nádory biliární zóny..

Podle histologie je cholangiocelulární rakovina ve většině případů označována jako adenokarcinomy (tj. Vyvíjející se z žlázové tkáně) s různými stupni diferenciace (hlavně vysoce diferencované). Kromě toho mohou být pozorovány kricoidní, adenosquamózní, mucinózní, skvamózní, anaplastické nádory. Ve své struktuře je cholangiokarcinom hustý, žlázový nádor bílého odstínu.

Cholangiokarcinom představuje přibližně 3% všech nádorů gastrointestinálního traktu. Podle MKB 10 má nemoc kód C22.1.

Související video:

Rizikové skupiny a faktory výskytu cholangiokarcinomu

Cholangiocelulární rakovina je považována za nemoc starších osob, maximální počet případů je pozorován ve věkové kategorii 50–70 let.

Cholangiocelulární rakovina je častěji diagnostikována u mužů než u žen, což je spojeno s častější přítomností primární sklerotizující cholangitidy, která je jedním z rizikových faktorů při tvorbě cholangiokarcinomu..

Faktory, které mohou vyvolat vývoj cholangiokarcinomu:

  • pro obyvatele Severní Ameriky a Evropy je primárním rizikovým faktorem primární sklerotizující cholangitida, která se často vyskytuje u ulcerózní kolitidy. Mezi další chronická nebo vrozená onemocnění žlučových cest, která mohou zvyšovat riziko vzniku cholangiokarcinomu, patří: Caroliho choroba a běžná cysta žlučovodu, biliární trávicí anastomózy, adenom, mnohočetná papillomatóza.
  • pro země jihovýchodní Asie a Dálného východu jsou invaze do jaterních motolinek považovány za hlavní rizikový faktor výskytu cholangiokarcinomu.

K dalším vyvolávajícím faktorům patří: Crohnova choroba, účinek torotrastu (oxid thoria), dříve použitá radiopákní látka, Lynchův syndrom, kouření. Existuje předpoklad, že toto onemocnění je spojeno s chronickou hepatitidou B nebo C.

Předpokládá se, že se nádory vyvíjejí v důsledku traumatu epiteliálních buněk žlučových cest (toxických nebo mechanických)..

Vysoký výskyt tohoto typu rakoviny byl zaznamenán také u pacientů trpících klonorchózou, což je onemocnění vyvolané čínskou motolicí. Tato nemoc se rozšířila v asijských zemích, včetně Číny, Koreje, Vietnamu, Tchaj-wanu a Dálného východu Ruska..

Chcete znát náklady na léčbu rakoviny v zahraničí?

* Po obdržení údajů o pacientově nemoci bude zástupce kliniky schopen vypočítat přesnou cenu léčby.

Klasifikace

Cholangiokarcinom lze klasifikovat podle umístění, strukturální struktury a vývojových fází..

Podle klasifikace H. vizmutu (vizmut) lze cholangiokarcinom rozdělit do 4 typů:

Typ 1 - nádor je umístěn ve společném jaterním (nebo žlučovodním) kanálu a nevztahuje se na spojení pravého a levého kanálu jater.

Typ 2 - Ovlivňuje se soutok žlučovodů a samotný nádor se nachází v blízkosti spoje žlučovodů.

Typ 3 - je rozdělen na podtypy 3a a 3b. Typ 3a je charakterizován nádorovou lézí spoje obou jaterních kanálků a šíří se do pravého jaterního kanálu. U typu 3c se za stejných podmínek šíření šíří do levého jaterního kanálu.

Typ 4 je charakterizován rozšířením nádoru do obou jaterních kanálků, segmentových kanálků nebo dochází k multifokálnímu vývoji nádoru.

Také podle lokalizace je cholangiocelulární rakovina rozdělena do následujících typů:

  • intrahepatické (periferní) cholangiokarcinomy, které se vyvíjejí z žlučových cest jater. Tyto nádory se nacházejí v tloušťce jaterní tkáně a na druhém místě ve frekvenci výskytu mezi primárními neoplazmy jater po hepatocelulární rakovině.
  • extrahepatické cholangiokarcinomy, které pocházejí z extrahepatických žlučovodů, které lze také rozdělit na:
  • proximální (Klackinovy ​​nádory, portál, hilus) cholangiokarcinomy umístěné v oblasti soutoku. Toto je nejčastější místo pro cholangiocelulární rakovinu..
  • distální cholangiokarcinomy pocházející z pedikulární nebo intrapancterické oblasti žlučovodů. Na druhou stranu lze tuto skupinu nádorů rozdělit na distální (intrapancreatické) cholangiokarcinomy a medián (pedikulární) - toto rozdělení není odůvodněno nedostatkem rozdílů v řízení léčby a prognózou..

Jsou zaznamenány případy růstu multifokálního nádoru..

Struktura se liší třemi typy nádorů:

  • masivní, vyskytuje se nejčastěji;
  • periferní infiltrace potrubí;
  • intraductal, který se vyznačuje přítomností papilárního růstu nebo vývojem trombu nádoru.

Tento typ rakoviny se povahou vývoje dělí na:

  • infiltrativní - charakterizovaný rozptýleným vývojem;
  • polypoid - vyvíjí se do lumen kanálů, obvykle má tenkou nohu;
  • exophytic - roste na vnější straně žlučovodů;
  • smíšený - má vlastnosti všech výše uvedených typů.

Klasifikace pomocí TNM se také používá pro klasifikaci, kde T (nádor) určuje stupeň klíčení rakoviny, N (nodulus) - přítomnost nebo nepřítomnost metastáz v regionálních lymfatických uzlinách, M (metastáza) - přítomnost nebo nepřítomnost vzdálených lokalizačních metastáz.

Příznaky nemoci

První příznaky jsou často spojeny s ucpáním žlučovodů. Můžete si také všimnout zbarvení stolice, zažloutnutí kůže, svědění, ztmavnutí moči. V důsledku poruchy funkce absorpce tuku mohou pacienti trpět úbytkem hmotnosti. Úbytek hmotnosti je také spojen s intoxikací rakovinou, ztrátou chuti k jídlu, nevolností a zvracením..

Pozdní fáze onemocnění se vyznačují přítomností bolesti v pravé hypochondrii.

Cholangiokarcinom se vyznačuje komplikací cholangitidy (zánět žlučovodů). U pacientů se mohou objevit příznaky horečky a horečky. Pokud se nádor objeví na pozadí sklerotických procesů nebo v přítomnosti cholelitiázy, může se pacient zhoršit - bolest zesiluje, nažloutlá, nevolnost, svědění, ztráta chuti k jídlu, slabost.

Příznaky onemocnění se mírně liší v závislosti na umístění nádoru, mohou zahrnovat:

  • obstrukční žloutenka. Nejčastější příznak, který se objevuje v počátečním (nebo pozdním stádiu), v závislosti na umístění místa nádoru. V pozdějších stádiích onemocnění se žloutenka často vyskytuje u perichilárních nebo intrahepatických nádorů;
  • potemnělá moč a vybledlá stolice;
  • svědění, které je způsobeno žloutenkou nebo rakovinou samotnou. Svědění často předchází žloutence, ale může být primárním příznakem nemoci;
  • bolest v břiše, která může vyzařovat dozadu. S rozvojem rakoviny se bolest zesiluje..

Mezi další a vzácné příznaky patří růst sleziny, žlučníku nebo jater, může být pozorován zvýšený pocit únavy, horečky a zimnice..

Diagnóza nemoci

K diagnostice onemocnění po osobním vyšetření pacienta a studování anamnézy onemocnění se používají následující laboratorní a instrumentální metody:

  • biochemické testy jater. Mají informace o úrovni orgánových dysfunkcí, ale neposkytují příležitost pro přesnou diagnózu cholangiokarcinomu.
  • krevní test. Odhaluje zvýšení bilirubinu.
  • krevní test na nádorové markery.

Instrumentální metody jsou považovány za více informativní:

  • Dopplerometrie jaterních cév. Ukazuje změny průtoku krve, které indikují přítomnost nádoru, ale malé nádory obvykle nejsou viditelné..
  • Ultrazvuk žlučníku a jater. Ultrazvuk odhaluje novotvary velké velikosti a takové známky cholangiokarcinomu, jako je expanze kanálků v některých oblastech.
  • CT biliárního traktu je více informativní. Pomáhá identifikovat zvýšený objem lymfatických uzlin, vizualizuje malé nádory.
  • MSCT peritoneálních orgánů pomáhá určit fázi biliární obstrukce.
  • PET dokáže detekovat nodulární nádory o velikosti menší než 1 cm, ale není schopen detekovat infiltrační cholangiokarcinom.

K objasnění diagnózy se používají také rentgenové vyšetřovací metody, jako je endoskopická retrográdní cholecystografie. Je to určeno k lokalizaci překážky, abnormálních transformací v oblasti Vaterovy papily. Pomocí této metody se odebere materiál pro histologické vyšetření.

Perkutánní transhepatální cholangiografie se často provádí před operací. Je schopna určit cholangiokarcinom v oblasti rozdvojení společného žlučovodu.

Nejinformativnější metodou výzkumu je MRI žlučových cest a jater. Metoda je neinvazivní a není třeba ji udržovat v kontrastu, což znamená, že je zcela bezpečná. MRI jater pomáhá vizualizovat vaskulární struktury a žlučovody v trojrozměrném obrazu, detekovat malé nádory, adekvátně posoudit úroveň poškození, zvolit operativní taktiku a poskytnout prognózu onemocnění pro pacienta.

Protože symptomatologie cholangiokarcinomu není specifická, je stanovení diagnózy pouze na základě anamnézy a vyšetření téměř nemožné. Doporučuje se odlišit nemoc s cirhózou, leptospirózou, sklerotickými procesy nebo kameny ve žlučníku, akutní virovou hepatitidou, cholangitidou, rakovinou hlavy pankreatu.

Neztrácejte čas hledáním nepřesné ceny léčby rakoviny.

* Pouze pokud budou získány údaje o pacientově nemoci, bude zástupce kliniky schopen vypočítat přesnou cenu léčby.

Léčba nemocí

Za hlavní léčbu cholangiokarcinomu se považuje chirurgický zákrok, i když jeho provedení není ve všech případech prokázáno. Choledochotomie se provádí s malým nádorem a před tím, než roste do stěn žlučovodů. V pokročilých situacích se provádí resekce části jater (lobektomie). U velké velikosti novotvaru s poškozením okolních struktur je nutný radikální zásah - provádí se operace Whipple, která zahrnuje odstranění části jater, některých částí žaludku, močového měchýře s vývody a regionálních lymfatických uzlin.

Konzervativní léčba cholangiokarcinomu se provádí, pokud není možný chirurgický zákrok (paliativní terapie) nebo po chirurgickém zákroku. Konzervativní terapie spočívá v chemoterapii a radiační terapii. Pro chemoterapii se obvykle používá 5-fluorouracil. Provádějte léčebné kurzy s „cisplatinou“, „gemcitabinem“.

Léčebný režim je předepsán s ohledem na velikost nádoru, jeho umístění, celkový zdravotní stav, prevalenci nádoru v jiných tkáních a orgánech.

Pokud není léčba rakoviny možná, pacient se podrobuje chirurgickému zákroku k léčbě blokovaných žlučovodů, aby zmírnil některé bolestivé příznaky..

Předpověď přežití

Prognóza cholangiokarcinomu je spíše nepříznivá. Průměrná délka života pacientů je 14 měsíců. Pokud je rakovina detekována v raných stádiích, bez metastáz, mohou léčení pacienti žít až 3-5 let. Až 40% pacientů, jejichž nádor byl odstraněn, žije 5 a více let. Prognóza se zpravidla zlepšuje, pokud u pacienta není diagnostikováno chronické srdeční selhání s orgánovým selháním.

Vzhledem k obtížné diagnóze je vzhledem k praktické absenci příznaků v počátečním stádiu onemocnění zřídka diagnostikováno v raných stádiích, což zhoršuje prognózu léčby. Téměř 90% pacientů s cholangiokarcinomem má metastázy a nepodléhají chirurgickému zákroku kvůli nedostatečným pozitivním výsledkům.

Pokud existuje možnost úplného odstranění, šance na kompletní léčbu se výrazně zvýší.

Související video:

Prevence nemoci

Základem prevence cholangiokarcinomu a snižování rizika relapsu je adekvátní léčba nemocí, které přispívají k maligní degeneraci, jako je helminthiasis, sklerotické procesy, žlučové kameny, zánětlivá onemocnění tlustého střeva chronického původu a pravidelné preventivní vyšetření odborníkem.