Cholestáza u novorozenců

Nejvýznamnější příčinou zhoršeného odtoku žluči a prodloužené konjugované hyperbilirubinemie (novorozenecká cholestáza) u dětí v prvních 2 měsících života je atrézie žlučovodů. Všechny diagnostické schopnosti by však měly být použity k vyloučení nechirurgických příčin novorozenecké cholestázy:
(1) idiopatická neonatální hepatitida;
(2) různé neonatální infekce doprovázené cholestázou;
(3) metabolické poruchy u novorozenců, včetně nedostatku a1-antitrypsinu (a1-AT), cystické fibrózy, tyrosinémie, galaktosémie, dědičné intolerance fruktózy, onemocnění novorozeneckého železa;
(4) vrozené metabolické poruchy žlučových kyselin;
(5) primární mitochondriální hepatopatie a progresivní familiární intrahepatální cholestáza (PSVC).

Je třeba poznamenat, že v novorozeneckém období má většina těchto onemocnění jater podobný klinický obraz. Neonatolog a hepatolog by však měli vždy, když je to možné, stanovit přesnou diagnózu; je zvláště důležité provést diferenciální diagnostiku mezi intrahepatální a extrahepatickou cholestázou.

Další články na našich webových stránkách MedUniver poskytují přehled diferenciální diagnózy cholestázy u novorozenců a dětí v prvních měsících života a taktiku řízení u pacientů s cholestatickými poruchami.

Příčiny cholestázy u novorozenců a dětí v prvních měsících života

1. Atresie žlučovodů, hypoplasie žlučovodů a cysta společného žlučovodu:
- Atresie žlučovodů
- Hypoplasie žlučovodů - Akutní infekce jater
- Alagillův syndrom
- Běžná cysta žlučovodu

2. Hepatocelulární cholestáza:
- Novorozenecká hepatitida
- Galaktosémie
- Dědičná nesnášenlivost fruktózy

- Dědičné choroby akumulace:
a) Nymanova choroba - vrchol
b) Gaucherova choroba - Hepatopatie spojená s úplnou parenterální výživou

3. neolestatická konjugovaná hyperbilirubinémie:
- Club-Johnsonův syndrom
- Rotorův syndrom

4. Perinatální infekce:
- Bakteriální infekce

- Vrozené infekce:
a) Toxoplazmóza
b) Vrozený syfilis
c) Rubeola
d) Cytomegalovirová infekce
e) Infekce virem Herpes simplex

- Virus hepatitidy typu b
- Viry hepatitidy A, C a D
- Virus AIDS
- Virus ECHO, parvovirus a adenovirus

5. Metabolická cholestáza:
- Nedostatek A1-antitrypsinu
- Cystická fibróza
- Tyrosinémie
- Onemocnění novorozeneckého železa
- Vrozené metabolické poruchy žlučových kyselin

6. Primární mitochondriální hepatopatie

7. Progresivní familiární intrahepatální cholestáza:
- PSVC-1 (Baylerova nemoc)
- PSVH-2
- PSVH-3

- Zpět na obsah sekce „Fyziologie člověka“

Novorozenecká cholestáza u dětí: příčiny, léčba, příznaky

Cholestáza - nedostatečná sekrece bilirubinu, což vede k rozvoji konjugované hyperbilirubinémie a žloutenky.

Při laboratorních testech, hepatobiliárním skenování a někdy jaterních biopsiích a chirurgických zákrokech je identifikováno mnoho příčin. Léčba závisí na příčině..

Příčiny novorozenecké cholestázy u dětí

Cholestáza může nastat v důsledku extrahepatálních nebo intrahepatických poruch, i když některé stavy se překrývají. Nejčastější poruchou je extrahepatální atrézie žlučových cest. Existuje celá řada intrahepatických poruch, běžně označovaných jako syndrom novorozenecké hepatitidy.

Nemoc se vzácně vyskytuje u předčasně narozených dětí nebo novorozenců při narození..

Novorozenecký syndrom hepatitidy (obří buněčná hepatitida) je zánětlivé onemocnění jater novorozenců. Metabolická onemocnění zahrnují nedostatek agantitrypsinu, cystickou fibrózu a nemoc novorozeného železa. Infekční příčiny jsou vrozený syfilis, echo viry a některé herpes viry (HSV a cytomegalovirus); klasické viry hepatitidy (A, B a C) jsou méně časté příčiny. Existuje také řada méně obvyklých genetických defektů, jako je Alagillův syndrom.

Při cholestáze primární narušení ovlivňuje vylučování bilirubinu, což vede k nadbytku bilirubinu v krvi a ke snížení obsahu solí žlučových cest v gastrointestinálním traktu.

Příznaky a příznaky novorozenecké cholestázy u dětí

Cholestáza je obvykle detekována v prvních 2 týdnech života. Děti žloutenky mají často tmavou moč (obsahuje bilirubin), acholickou stolici a hepatomegalii. Pokud cholestáza přetrvává, je běžné chronické svědění, stejně jako příznaky a známky nedostatku vitamínů rozpustných v tucích; čára na grafech růstu může vykazovat pokles.

Diagnostika

  • Společný a přímý bilirubin.
  • Testy jaterních funkcí.
  • Hepatobiliární skenování.
  • Někdy jaterní biopsie.

Každé dítě, které má žloutenku ve věku 2 týdnů, by mělo být vyšetřeno na cholestázu. Počáteční přístup by měl být zaměřen na diagnostiku léčitelných stavů (například atrézie extrahepatických žlučovodů, u nichž časná operace zlepšuje výsledek).

Cholestáza je identifikována zvýšením celkového i přímého bilirubinu. Testy, které jsou potřebné pro další vyhodnocení funkce jater, zahrnují stanovení albuminu, frakcionovaného sérového bilirubinu, jaterních enzymů, protrombinového času (PV) a APTT. Po potvrzení cholestázy je nutné zjistit etiologii.

Měl by být proveden hepatobiliární sken; vylučování kontrastního média do střeva vylučuje atresii žlučovodů, ale absence vylučování může být jak s atrézií žlučovodů, tak s těžkou novorozeneckou hepatitidou. Novorozenecká hepatitida je charakterizována lobulární poruchou s obřími vícejadernými buňkami. Diagnóza někdy zůstává nejasná a je nutný diagnostický chirurgický zásah s chirurgickou cholangiografií.

Prognóza novorozenecké cholestázy u dětí

Prognóza cholestázy v důsledku přítomnosti specifických poruch (například metabolických onemocnění) se liší od benigního průběhu k progresivnímu onemocnění vedoucímu k cirhóze..

Idiopatický syndrom neonatální hepatitidy obvykle ustupuje pomalu, v důsledku toho může dojít k trvalému poškození jater, což vede k úmrtí.

Léčba novorozenecké cholestázy u dětí

  • Léčba specifických příčin.
  • Výživové doplňky vitamínů A, D, E a K.
  • Triglyceridy se středním řetězcem.
  • Někdy kyselina ursodeoxycholová.

Specifická léčba je zaměřena na příčinu. Pokud neexistuje specifická terapie, je léčba podpůrná a sestává hlavně z terapeutické výživy včetně doplňky vitamínů A, D, E a K. Pro umělé krmení musíte použít směsi bohaté na triglyceridy se středním řetězcem, protože se lépe absorbují v případě nedostatku žlučových solí. Vyžaduje se dostatečné množství kalorií; děti mohou potřebovat> 130 kalorií / kg denně. U kojenců se sníženou sekrecí žluči může použití kyseliny ursodeoxycholové zmírnit svědění.

Kojenci s podezřením na atresii žlučových cest vyžadují diagnostickou operaci s intraoperačním cholangiogramem. Po potvrzení atrézie žlučových cest by měla být provedena portoenterostomie (technika Kasai). V ideálním případě by měl být tento postup proveden v prvních 1-2 měsících života. Po operaci má mnoho pacientů významné chronické problémy, včetně přetrvávající cholestáza, opakující se vzestupná cholangitida a vývojové zpoždění. I při optimální terapii se u mnoha dětí vyvine cirhóza a vyžaduje transplantaci jater.

Žloutenka u novorozenců, příznaky a léčba žloutenky u dětí

U žloutenky se kůže a sliznice (zejména bílé oči) zbarví na žlutou kvůli akumulaci bilirubinu.

Bilirubin je derivát hemoglobinu. Životnost červených krvinek (červených krvinek) obsahujících hemoglobin je pouze čtyři měsíce. Pak jsou zničeny a místo toho se vytvoří nové. Hemoglobin, který není obsažen uvnitř červených krvinek, je toxický a tělo ho ničí. Jeho proteinová část je odstraněna, železo je zpracováno a použito k vytvoření nových červených krvinek a zbytek se změní na bilirubin. Tolik úsilí - a to vše za nic, protože bilirubin je stále toxický a musí být vyloučen.

Bilirubin je látka rozpustná v tucích, a proto jej nelze vyloučit močí nebo žlučí, která se skládá z vody a látek rozpustných ve vodě. Naštěstí je játra schopna kombinovat (konjugovat) bilirubin s jinými látkami; vázaný bilirubin může být rozpuštěn ve vodě a vylučován spolu se žlučí. Je to bilirubin, který dává stolici jejich specifickou barvu (a vysvětluje, proč se stolice zbarví u některých onemocnění jater). Přidružený bilirubin ve střevě se neabsorbuje. Ale tam, kde je, je část bilirubinu opět rozpuštěna v tucích a znovu absorbována do krve. Tomu se říká enterohepatická cirkulace bilirubinu..

To vše se děje v těle u dítěte i u dospělých, ale ne u plodu. Plod nemůže vylučovat bilirubin žlučí (nevylučuje se v lůně, i když k tomu dochází během porodu a naznačuje stav plodu), takže bilirubin je vylučován placentou do jater matky. Aby prošel placentou, musí být bilirubin rozpustný v tucích. Játra plodu nemohou bilirubin, protože jinak by vázaný bilirubin nemohl proniknout placentou a zůstal by v krvi dítěte a postupně se tam hromadil až do smrtelné koncentrace.

S porodem všechno mění plíce, dříve naplněné vodou, musí nyní dýchat vzduch. Dříve jsem obdržel veškerý text placentou, nyní musí jíst, trávit a asimilovat užitečné látky. Ledviny, které dříve nemusely odstraňovat toxické látky z těla (plodová voda - v podstatě moči plodu - je neškodná, protože ji vypije plod), by nyní měly začít filtrovat a vylučovat je. A současně by jeho játra měla začít bilirubin vázat. U většiny novorozenců se všechny tyto změny vyskytují rychle, současně a bez problémů..

Je zapotřebí čas, aby játra dítěte pracovala na plný potenciál, a během několika prvních dnů se bilirubin hromadí v těle, což děťátko dělá trochu ikterickým. Skutečnost, že játra začínají tak pomalu, s největší pravděpodobností není vadou, ale naopak, speciálně koncipovaná přírodou. Bilirubin je škodlivý pro dospělé, ale u novorozenců působí jako antioxidant. Mírná žloutenka u novorozenců je prospěšná. Ale ne příliš silný; příliš vysoká hladina bilirubinu v krvi může způsobit vážné poškození mozku (bilirubinová encefalopatie).

Příroda nemohla předvídat, že začneme oddělit novorozence od matky, strkat jeho bradavky a láhve a nechat ho kojit pouze každé čtyři hodiny. Kojenci, kteří kojí malá prsa, mají menší pohyby střev, takže bilirubin uvolněný do žluči zůstává ve střevech po dlouhou dobu a je absorbován zpět do krve. Játra nejsou schopna vázat veškerý bilirubin, který se k němu vrátil ze střeva, a dítě se stává stále ikteričtějším. Tomu se říká „kojící žloutenka“, i když někteří se domnívají, že by bylo správné nazvat ji „kojící žloutenka“. Nejlepší způsob, jak jí zabránit v rozvoji, je začít řádně kojit: nejprve se živit přímo na porodnici, potom nechat dítě s matkou nepřetržitě, živit se na požádání a zajistit, aby sestry a porodní asistentky pomáhaly matce s krmením ve správné poloze.

Protože malé množství bilirubinu je pro dítě prospěšné, je v mateřském mléce obsažena látka, která pomáhá určitému bilirubinu stát se ve střevech rozpustnými v tucích. U kojených dětí fyziologická žloutenka zcela zmizí asi za týden, zatímco kojená děti mohou zůstat žlutá po několik týdnů, dokonce až dva nebo tři měsíce. Toto se běžně označuje jako „žloutenka kojení“. Jméno je hloupé, je pro lidi zavádějící a já věřím, že za pár let někdo na Západě pomyslí na jeho změnu. Ale prozatím musíte s tím žít.

Někteří dětští lékaři, kteří nemají dostatečné zkušenosti s pozorováním kojenců při normálním kojení (až do nedávné doby byli vzácní) z takové dlouhodobé žloutenky, jsou vystrašení a vyžadují, aby dítě provedlo analýzu po analýze. To je zbytečné. Pokud je dítě velmi žluté, proveďte krevní test. Je-li hladina bilirubinu velmi vysoká (18 mg / dl), má smysl počkat několik dní a provést další analýzu - zkontrolujte, zda bilirubin vzrostl ještě výš. Pokud druhá analýza ukázala, že hladina bilirubinu klesla, není nutné nadále sledovat, jak klesá ze 16 na 13, poté na 11, 8, 5, 7 atd. A tak je již jasné, že bude klesat postupně a že to bude trvat několik týdnů.

Téměř třetina všech zdravých, ale žloutlých dětí, které mají žloutenku déle než měsíc, má Gilbertův syndrom - dědičnou mutaci v genu, která ovlivňuje vazbu bilirubinu na játra (není to nemoc, lidé s Gilbertovým syndromem přežijí nejméně sto let). V dospělosti může Gilbertův syndrom pravidelně způsobovat mírnou žloutenku, která se často shoduje s nástupem jiných nemocí, jako je chřipka. Problém je v tom, že když k tomu dojde, lékaři panikaří a pošlou je na testy - myslí si, že pacient má hepatitidu. Zjistit, že je to jen Gilbertův syndrom a není čeho se obávat, je vždy velká úleva pro člověka. Pokud víte, že jste ve své rodině měli lidi s Gilbertovým syndromem (nebo nevíte, ale hádejte - řekněme, že příbuzný byl pravidelně podezřelý ze žloutenky, ale lékaři nic nenašli), řekněte to pediatrovi.

Protože se bilirubin vylučuje játry, a nikoliv močí, pití více tekutin je zbytečné. S kapátkem na glukózu nelze žloutence zabránit ani ji vyléčit.

Při velmi vysokých hladinách bilirubinu v krvi se používá fototerapie. Světlo ze speciálních lamp, dopadající na kůži, ničí bilirubin. Pokud vše, co vaše dítě potřebuje, je fototerapie, není nutné jej vkládat do jednotky intenzivní péče o novorozence; lampy pro fototerapii se snadno pohybují, a pokud je to nutné, lze je přivést a nainstalovat do vaší místnosti. Trvejte na tom, aby vaše dítě mohlo zůstat s vámi. Musí kojit tak často, jak je to možné - za prvé, aby se snížila hladina bilirubinu, a za druhé, bude potřebovat více tekutiny z tepla lamp (obvykle stačí ke zvýšení frekvence krmení, ale v některých případech může být nutné přidat vodu). Před mnoha lety se věřilo, že pokud novorozenec začal žloutnout, nemusí několik dní podávat prsa. Někteří lékaři to stále doporučují, ačkoli již bylo prokázáno, že to není nutné. V případech, kdy je žloutenka způsobena jakýmkoli jiným onemocněním nebo Rh konfliktem, by nemělo být kojení přerušeno..

Ve vzácných případech, kdy je hladina bilirubinu v krvi novorozence tak vysoká, že dítě je ve skutečném nebezpečí, musíte provést krevní transfúzi, zcela nahradit vlastní krev čerstvou. U „normální“ žloutenky, která je příčinou toho, že dítě přijímá mléko, a lékaři nazývají fyziologickou žloutenku novorozence (nebo parafyziologický stav, tj. „Téměř normální“ stav), se to stává velmi zřídka. Žloutenka však může mít mnoho dalších důvodů: nekompatibilita podle krevních skupin nebo faktorů Rh, problémy s játry, infekce atd. V závislosti na věku a příznacích dítěte mohou lékaři chtít, aby dítě provedlo nezbytné testy, aby se ujistilo, že není nic vážného.

V současné době jsou zdravým dětem ve věku dvou až tří dnů předepisována fototerapie, pouze pokud jejich hladina bilirubinu v krvi dosáhne 20 a jejich krevní transfúze je 25. Ve starých dobách byla fototerapie předepsána mnohem dříve, ale bylo prokázáno, že to opravdu není zapotřebí. U nemocných nebo předčasně narozených dětí je žloutenka mnohem větším nebezpečím, a proto je nutné ji začít léčit dříve.

Dnes na Západě z mateřských nemocnic propuštěných ještě předtím, než dítě má čas stát se ikterickými. Zkontrolujte, jakou barvu má vaše dítě - obličej, nohy, bílé oči. Pokud po několika dnech po návratu domů jasně zjistíte, že dítě zžloutlo, navštivte kliniku nebo se znovu vraťte do nemocnice. Vždy kontrolujte barvu pleti za denního světla, světlo z lamp je často nažloutlé a může být zavádějící.

Mnoho lékařů a zdravotních sester bojujících proti žloutence se doporučuje, aby dali dítě na přímé sluneční světlo. To je chyba. V porodnici jsou děti pod lampami pro fototerapii nepřetržitě drženy (a posunuty pouze pro krmení). Ale v našem španělském klimatu bez ochranného krému (se stupněm ochrany alespoň 30 jednotek) nemůžete dítě nechat na přímém slunci déle než deset minut. Pokud ji necháte na slunci, aniž byste ji šířili celou hodinu, dítě vydělá vážné opálení, ale nepomůže mu to ze žloutenky, protože na to je příliš málo času. Nevšímejte si takových tipů. Dítě buď potřebuje fototerapii (v nemocnici, nebo pokud máte doma profesionální fototerapeutickou lampu), nebo ne (a proto ji nemusíte dát na slunce). To, co opravdu potřebuje, je časté kojení.

Bilirubin (jednotky): 1 mg / dl odpovídá 17,1 μmol / l.

Laboratoř určovala různé frakce:

  • Celkem Bilirubin (TV).
  • Nekonjugovaný Bilirubin (Vu).
  • Slunce: konjugovaný bilirubin (spojený s kyselinou glukuronovou).
  • [D] -bilirubin: kovalentně vázaný na albumin.
  • Přímý bilirubin: součet di- a monokonjugovaného bilirubinu + [D] -bilirubinu.
  • Schéma frakcí bilirubinu.

Fyziologická žloutenka: začíná od 3 dnů života, trvá maximálně 8 dnů. Maximální hladina bilirubinu u novorozenců nepřesahuje 17 mg / dl.

  • pupečníková krev bilirubin> 6 mg / dl.
  • Icterus praecox - hladina bilirubinu během prvních 36 hodin života> 12 mg / dl (200 μmol / l).
  • Icterus gravis - hladina celkového bilirubinu> 20 mg / dl.
  • Icterus prolongatus (prodloužená žloutenka) přetrvává i po 2 týdnech života (> 14 dní).

Příčiny žloutenky u novorozenců

Žloutenka u novorozenců může být způsobena celou řadou důvodů založených na zvýšení hladiny nekonjugovaného nebo konjugovaného bilirubinu. Spektrum podmínek vedoucích k rozvoji hyperbilirubinémie hlavně kvůli nekonjugovanému bilirubinu, podle R. S. Chandra a J.Th. Stohovač zahrnuje následující podmínky.

Zvýšená tvorba nekonjugovaného bilirubinu:

  • hemolytické onemocnění novorozence, kvůli nekompatibilitě podle Rh faktoru, méně často - podle systému ABO nebo jiných skupin;
  • sepse;
  • erythrocytopathy;
  • hemoglobinopatie;
  • hematomy, porodní poranění;
  • polycytémie, mateřsko-fetální nebo feto-mateřská transfuze;
  • léky.

Porušení transportu bilirubinu v krvi:

Porušení procesů transportu a konjugace bilirubinu v játrech:

  • snížení sinusové perfúze;
  • Gilbertův syndrom;
  • žloutenka z mateřského mléka;
  • hypoglykémie;
  • hypotyreóza;
  • vysoká střevní obstrukce;
  • nedostatek glukuronyltransferázy typu I a II;
  • léky.

Porušení procesů bilirubinu v játrech a střevech:

  • nízká střevní obstrukce;
  • mekonální ileus.

Podmínky, za kterých dochází ke zvýšení hladiny konjugovaného bilirubinu, jsou následující.

  • atresie žlučovodů;
  • stenóza žlučovodů;
  • sklerotizující cholangitida;
  • kameny
  • nádory;
  • sliznice / žlučová zátka.
  • obrovská hepatitida;
  • nedostatek intrahepatických žlučovodů;
  • syndromová (Alagil) hepatitida;
  • nes syndromová hepatitida;
  • Beilerův syndrom (progresivní hepatocelulární onemocnění s perzistující intrahepatální cholestázou);
  • poruchy metabolismu žlučových kyselin (trihydroxykoprostanová acidémie).
  • vrozená jaterní fibróza;
  • Caroliho choroba.
  • kompletní parenterální výživa;
  • sepse;
  • endotoxemie.

Vrozené metabolické poruchy:

  • aminokyseliny: tyrosinémie;
  • uhlohydráty: galaktosémie; fruktóza; onemocnění akumulace glykogenu, typ IV;
  • lipidy: Gaucherova choroba; Nimann-Peakova choroba; Wolmanova nemoc;
  • glykolipidy: a, a-antitrypsinový deficit.
  • cystická fibróza;
  • onemocnění novorozeneckého železa;
  • nadměrná dětská cirhóza mědi;
  • cerebrohepatorenal Zellwegerův syndrom;
  • hypopituitarismus;
  • hypotyreóza.
  • virový: cytomegalovirus; Žloutenka typu B; virus herpes simplex; virus coxsackie; ECHO; reovirus typu III; parvovirus, typ B 19;
  • bakteriální: tuberkulóza; syfilis; listerióza; protozoa; toxoplazmóza.
  • Langerhansova buňka (histiocytóza X);
  • erythrofagocytární lymfohistiocytóza rodiny.

Existuje několik dědičných poruch metabolismu bilirubinu. U Kriegler-Nayarových a Gilbertových syndromů dochází ke konjugaci bilirubinu s vývojem nekonjugované hyperbilirubinémie. Konjugovaná hyperbilirubinémie se vyskytuje u syndromů Dabin-Johnson a Rotor.

Kriegler-Nayarův syndrom je dědičné autosomální recesivní onemocnění spojené s úplnou nepřítomností nebo nedostatečností glukuronyltransferázy. Projevuje se ve žloutence u novorozence ve 2. až 4. dni života. V závislosti na závažnosti fermentopatie, a proto na intenzitě hyperbilirubinémie a prognózy, se rozlišují typy syndromu I a II. U Kriegler-Nayarova syndromu typu I zcela chybí enzym glukuronyltransferáza. což vede ke stálému nárůstu žloutenky v důsledku nepřímého bilirubinu a končí smrtí během prvního roku života. Játra mají buď normální strukturu, nebo se vyznačují výrazným zvýšením žluči v žlučovodech. Ultrastrukturální změny jsou nespecifické. U typu II s autozomálně dominantním typem dědičnosti je prognóza lepší, protože dochází k částečnému nedostatku enzymu glukuronyltransferázy. Možná lékařská korekce hyperbilirubinémie s fenobarbitalem a fototerapií, následovaná obnovením enzymu.

Gilbertův syndrom je onemocnění charakterizované zvýšením nepřímého bilirubinu a asymptomatickým průběhem. Příčinou hyperbilirubinémie je snížení penetrace nepřímého bilirubinu do hepatocytů a relativní nedostatečnost enzymu glukuronyltransferázy. Diagnóza se obvykle provádí v adolescenci nebo v mladém věku, kdy se onemocnění projevuje zvýšeným fyzickým nebo duševním stresem, interkurentními infekcemi, hladováním.

Dabin-Johnsonův syndrom je autozomálně recesivní onemocnění, u kterého dochází k nedostatku kanalikulární sekrece bilirubindiglukuronidu. Hepatocyty ve středních částech jaterního lobule obsahují ložiska granulí zlatavě hnědého pigmentu, který má tinctoriální známky melaninu. Elektronová mikroskopie však zjistila, že tyto granule nejsou melanosomy, ale mají známky lysosomů.

Rotorův syndrom se klinicky a morfologicky liší od Dabin-Johnsonova syndromu. Játra nejsou histologicky změněna, ale elektronová mikroskopie odhaluje nezralé žlučovody a osmiofilní lysozomální granule.

Cholestatická žloutenka může být způsobena jak intrahepatickými, tak extrahepatickými poruchami transportu a sekrece žluči. V případě intrahepatických poruch může být blok na úrovni intrahepatálních žlučovodů, cholangiolu, hepatocytů, žlučového sekrečního aparátu nebo žlučovodů. V některých případech není lokalizace bloku známa. Mechanismy kanalikulární cholestázy zahrnují nezralost žlučových cest, poškození membránového toku a vezikulární aktivity, změny v membránových lipidech, sloučeniny, narušení spojení mezi hepatocyty, porušení složení žluči v tubulech, změny ve struktuře aktinových mikrofilamentů v tubulech.

Přes různá onemocnění spojená s konjugovanou hyperbilirubinémií, která jsou uvedena výše, je 70% případů cholestázy u novorozenců způsobeno novorozeneckou hepatitidou nebo atrézií žlučových cest.

Komplikace žloutenky u novorozenců

Bilirubinová encefalopatie s vysokými hladinami nekonjugovaného bilirubinu. Akutní bilirubinová encefalopatie.

Raná fáze: letargie, poruchy sání.

Střední fáze: mírný stupor, podrážděnost a hypertonicita. Teplota a pronikavý výkřik, následovaný ospalostí a hypotenzí. Hypertonicita s nadměrným ohnutím krku (retrocollis) a zad (opistotonus). V této fázi může pravděpodobně pomoci substituční krevní transfuze (jednotlivá data). Progresivní fáze: pravděpodobně ireverzibilní poškození centrálního nervového systému, těžké retrocollis a opisthotonus, pronikavý výkřik, neschopnost sát, apnoe, horečka, hluboký stupor, kóma, někdy křeče a smrt.

  • Jaderná žloutenka (nevratné poškození) s poruchou centrálního motoru (dušnost a atetóza), mentální retardace, ztráta sluchu, apnoe a defekty zubní skloviny ve zbývajících zubech.
  • Cholestáza a cirhóza s vysokým konjugovaným bilirubinem.

Metody měření Bilirubinu

Klinicky (barva kůže): žloutenka je viditelná při hladině bilirubinu přibližně 5 mg / dl s fluktuačním rozsahem 3-12 mg / dl. Vizuální hodnocení žloutenky je velmi závislé na barvě kůže, osvětlení a zkušenostech lékaře, resp. Příliš nespolehlivé. Proto nelze opomenout měření hladiny bilirubinu v séru ani perkutánní měření bilirubinu. Dokonce i zdravé zralé kojené novorozence bez zjevných rizikových faktorů se mohou vyvinout jadernou žloutenku a / nebo poškození sluchu.

Pozor: nebezpečí vynechání hyperbilirubinémie, která vyžaduje terapii, vyvstává zejména v případě ambulantního porodu nebo propuštění z nemocnice před 3 dny života. Proto je velmi důležité, aby v následujících 2 (max. 3) dnech proběhla schůzka s pediatrem a standardní výměna informací o pacientech..

Perkutánní měření hladiny bilirubinu (transdermální index bilirubinu (index tcB); minolt nebo Bilicheckův bilirubinometr):

  • Bilicheck musí být kalibrován před každým měřením, ukazuje absolutní hodnoty. Jediné měření je relativně drahé;
  • tato metoda je použitelná pouze pro dlouhodobé děti o hmotnosti> 2500 g, které nedostaly ani fototerapii, ani náhradní krevní transfuzi.
  • měření by měla být prováděna na čele nebo na hrudní kosti s výjimkou kongestivní cyanózy a u zástupců barevných ras;

učinit terapeutické závěry až po měření hladiny bilirubinu v séru. Laboratorní monitorování je nutné, např. Pomocí:

  • tcB index> 16 v přítomnosti rizikových faktorů pro jadernou žloutenku;
  • tcB index> 20 při absenci rizikových faktorů pro jadernou žloutenku;
  • vždy v případě žloutenky rgaesokh (minimální diagnóza:

  • Krevní typ matky a dítěte, včetně faktoru Rh.
  • Přímá Coombsova reakce a celkový protein nebo albumin u dítěte.
  • Rodinná historie.
  • Zkontrolujte screening TSH. Jinak je nutné stanovit TSH, volný T4, T3.
  • Vyšetření: hematomy, cefalohematomy atd..

Upozornění: Pokud máte podezření na infekci, proveďte analýzu moči.

  • Alternativa: Základy Společnosti novorozenecké a pediatrické intenzivní medicíny: Leitlinien GNPI.
  • Prodloužená žloutenka (Icterus prolongatus): podezření na metabolickou poruchu.
  • Cholestáza: konjugovaný bilirubin je alespoň 10% celkového bilirubinu, je-li stanoven dvakrát nebo jeho hladina je nad 2 mg / dl.

Kritické hodnocení hyperbilirubinémie

Zdravé novorozené děti bez patologické hemolýzy: otázka rozlišování mezi fyziologickou a patologickou žloutenkou, a tedy hranice fototerapie a náhradní transfúze krve, byla diskutována již dlouhou dobu. Situace se výrazně zjednodušila, protože v současné době existují „Základní principy Společnosti pro novorozeneckou a pediatrickou intenzivní medicínu: Leitlinien GNPI, které úzce dodržují doporučení americké akademie pediatrie. Doporučení jsou založena na celkové hladině bilirubinu.

Mnoho skutečností naznačuje, že tyto hranice lze použít také u předčasně narozených dětí s gestačním věkem> 35 týdnů, tělesnou hmotností> 2000 g a také s nekompatibilitou ABO.

Zvýšené riziko rozvoje jaderné žloutenky je spojeno s:

  • Hemolýza z důvodu nekompatibility Rh.
  • Hypoxie, acidóza, hypoalbuminemie, hypoglykémie, hypotermie, sepse.
  • Užívání léčiv, které vytlačí bilirubin z vazby s albuminem (např. Ceftriaxon, digoxin, lasix, valium, theofyllin, kofein, ibuprofen!).
  • Deficit glukóza-6-fosfát dehydrogenázy v kombinaci s Crigler-Najarovým syndromem.

Diagnostika žloutenky u novorozenců

Klinické a biochemické údaje ne vždy odlišují žloutenku v důsledku neblokujících lézí od poruchy způsobené ucpáním extrahepatických žlučových cest. Proto je často nutné uchýlit se k jaterní biopsii, která vám umožní správně stanovit diagnózu v 90–95% případů. Játra novorozenců reagují na různá zranění relativně stereotypně as cholestázou u většiny dětí je zaznamenána obrovská buněčná transformace hepatocytů. Současně hepatocyty výrazně zvětšené velikosti obsahují čtyři nebo více jader, mají heterogenní cytoplazmu s plochami bledosti a zhutnění (kondenzace) materiálu. V cytoplazmě jsou často detekovány žlučové pigmenty, lipofuscin a železo. Obří transformace buněk ovlivňuje různý počet buněk. Nejčastěji je detekována před věkem 3 měsíců, po kterém je výrazně snížena frekvence detekce transformace obřích buněk. Ukázalo se, že předchozí hledisko týkající se diagnostické specificity obří buněčné transformace hepatocytů u některých virových infekcí je chybné. Obrovská buněčná transformace hepatocytů je ve skutečnosti pozorována u všech cholestatických syndromů novorozenců, včetně atrézie žlučovodů, novorozenecké hepatitidy, různých infekcí, metabolických poruch, deficience a1-antitrypsinový a intrahepatický syndrom deficitu žlučovodů.

Novorozenecká hepatitida je jaterní onemocnění u novorozenců neznámé povahy. To je také známé jako idiopatická obstrukční cholangiopatie, která je obvyklá zahrnovat případy novorozenecké hepatitidy, atrézie žlučových cest a cyst společného žlučovodu. Rozumí se, že počáteční poškození vede k zánětu na určité úrovni hepatobiliárního systému s převahou hepatocelulárních poruch projevujících se jako neonatální hepatitida a převažujícím poškozením extrahepatických žlučovodů projevujících se jako atrézie žlučových cest.

Intenzivní pátrání po virovém agens nepřineslo výsledky, ale existuje předpoklad o úloze reoviru typu III v syndromech cholestatické hepatitidy a biliární síně.

Makroskopicky lze játra zvětšit, obvykle hladkým povrchem a tmavě zelenou barvou. Histologicky je cholestáza obvykle pozorována uvnitř hepatocytů a v žlučových kanálech centrálních oddělení jaterních lalůček, zřídka v interlobulárních žlučovodech a je také pozorována obrovská buněčná transformace hepatocytů. Hepatocyty mohou být také ve stavu balónkové dystrofie, acidofilní nekrózy. Může být zaznamenána tvorba pseudo-železných struktur. Mononukleární buňky se zřídka nacházejí jak v jaterním laloku, tak v portálních traktech. Extramedulární erytropoéza je obvykle detekována. Oblasti portálu se zpravidla nerozšiřují, žlučovody jsou normální nebo je lze obtížně detekovat. Občas je pozorována mírná proliferace mezibuněčných žlučovodů. Prognóza onemocnění je dobrá. Zotavení je obvykle pozorováno a může se občas vyvinout přetrvávající onemocnění jater..

Familiální cholestáza je spojena s řadou syndromů, včetně Alagilova syndromu, Baylerova syndromu, norského cholestatického syndromu, benigního recidivujícího cholestatického syndromu a severoamerického indického cholestatického syndromu. U novorozenců a kojenců je nejčastější Bolerův syndrom. Typ dědičnosti je autozomálně recesivní. Patologie je omezena na játra. S cholestázou jsou spojeny extrahepatické projevy. Patologické změny jsou redukovány na obrovskou buněčnou hepatitidu, která je v některých případech kombinována s nedostatkem intrahepatálních žlučovodů. Nemoc rychle postupuje do biliární cirhózy, pacienti zřídka dosáhnou dospělosti. Elektronová mikroskopie v játrech také naznačuje cholestázu a mitochondriální poruchy, které však nejsou patognomonické..

Severoamerická indická cholestáza, poprvé popsaná členy kmene domorodých Američanů v severozápadním Quebecu, se projevuje v prvních týdnech života. V materiálu jaterní biopsie je obrázek neonatální hepatitidy. Elektronová mikroskopie odhaluje zahušťování v pericanalikulární oblasti s akumulací aktinových vláken, což pravděpodobně vede ke zhoršené sekreci žluči. V průběhu času nemoc postupuje s vývojem mikronodální cirhózy, což vede k smrti.

Nejvýznamnějšími rizikovými faktory rozvoje cholestázy u dětí, které jsou v úplné parenterální výživě, jsou předčasně narozené s krátkým gestačním věkem a porodní hmotností. Výskyt nemoci se zvyšuje se zvyšováním času stráveného na parenterální výživě. Pokud přesáhne 60 dnů, riziko vzniku cholestázy je 80%. Pravděpodobnost cholestázy se také zvyšuje v přítomnosti patologie gastrointestinálního traktu (nekrotizující enterokolitida, gastroschisis) nebo resekce střeva. Nejčasnějším markerem nemoci je zvýšení hladiny žlučových kyselin v séru, které lze zaznamenat 5 dní po zahájení parenterální výživy. Hyperbilirubinémie se obvykle objevuje až po 3–4 týdnech od začátku infuze.

Histologické změny v játrech odpovídají cholestáze s hromaděním žluči uvnitř hepatocytů i v žlučových kapilárách, což je zvlášť výrazné ve středu jaterních laloků. Zaznamenáno je také diskrétování jaterních paprsků, balónková dystrofie hepatocytů, hyperplázie Kupfferových buněk s přítomností lipofuscinu v nich. V hepatocytech se stanoví železo. Může dojít k transformaci obřích buněk a pseudoacinarů, jsou nalezeny rozptýlené ohniska hepatocytární nekrózy. Lze pozorovat extramedulární erytropoézu a fokální středně nebo těžkou lymfocytární infiltraci, někdy s příměsí neutrofilních a eozinofilních leukocytů. Proliferace žlučovodů může být stejná jako u extrahepatické obstrukce. Steatóza je vzácná. Elektronová mikroskopie ukazuje expanzi žlučových kapilár kvůli přetečení žluči, ztrátu mikrovill, hypertrofii hladkého endoplazmatického retikula obsahujícího slabě elektronově hustý materiál, kolagenová vlákna v Disseho prostoru.

Ve většině případů po obnovení enterální výživy zmizí klinické a morfologické příznaky cholestázy. Může se však vyvinout jaterní cirhóza a selhání jater..

U dětí s bronchopulmonální dysplázií je další komplikací úplné parenterální výživy cholelitiáza způsobená stagnací žluči.

Novorozenecká žloutenka u infekčních chorob. Zánětlivá onemocnění jater infekční povahy v novorozeneckém období mohou být způsobena viry, bakteriemi, prvoky. Metody infekce: transplacentální, intrapartum, postnatální.

Virová hepatitida novorozenců patří mezi příčiny novorozenecké žloutenky. Nejdůležitější jsou viry herpes, rubeola, cytomegalovirus a viry hepatitidy A, B..

Infekce herpes virem se obvykle vyskytuje mezi 4 - 6 dny věku. K infekci často dochází během porodu matkou, která nemá žádné příznaky nemoci, a je také možné transplacentární způsob infekce. Existují hepatomegalie a žloutenka, ve vážných případech se vyvíjí DIC. Makroskopický obraz poškození jater je velmi charakteristický - je stanoveno mnoho bílých ložisek o průměru 1 - 2 mm. Histologicky se jedná o ložiska koagulační nekrózy, kolem které hepatocyty obsahují herpetické inkluze typu I a II. Častěji se změny hepatocytů považují za „prázdná jádra“. Infekci lze prokázat imunohistochemicky.

Infekce rubeoly se vyskytuje u dělohy. Novorozenec má obvykle nízkou porodní hmotnost, často se pozoruje hepatosplenomegalie, žloutenka a trombocytopenie, jakož i poškození kardiovaskulárního systému a očí. Histologické změny v játrech jsou podobné projevům novorozenecké hepatitidy. Proliferaci žlučovodů a portální fibróza lze zjistit později.

V případě cytomegalovirové infekce může dojít k infekci transplacentně, intranatálně nebo po narození prostřednictvím infikovaných tajemství, během transfuze krve nebo jejích produktů. Klinické příznaky mohou chybět nebo žloutenka a může dojít k hepatosplenomegalii. S časnou intrauterinní infekcí je zaznamenána nízká porodní hmotnost, mikrocefálie, kalcifikace v mozku, chorioretinitida, trombocytopenie. Histologické vyšetření jater kromě známek novorozenecké cholestázy odhaluje charakteristickou metomorfózu cytomegaloviru („cytomegálie“) epitelu žlučových cest a méně často hepatocytů. Pomocí elektronové mikroskopie a imunohistochemie lze virus identifikovat v nepřítomnosti cytomegalovirových buněk. Klinické projevy poškození jater lze vyjádřit minimálně, zřídka se vyvíjí necirhotická portální hypertenze. Existují zprávy o vztahu mezi cytomegalovirovou infekcí a atrézií žlučových cest a také s nedostatkem intrahepatálních žlučových cest.

Viry hepatitidy A a B jsou vzácnou příčinou novorozenecké hepatitidy.

Příčinou hepatitidy A je virus hepatitidy A obsahující RNA, který patří do skupiny enterovirů. K infekci dochází enterální cestou, inkubační doba trvá 2 až 7 týdnů. Virus má cytolytický účinek na hepatocyty. Děti z prvního roku života s hepatitidou A zpravidla onemocní. U novorozenců může dojít k infekci krevní transfúzí, ale obvykle je asymptomatická..

K přenosu hepatitidy B dochází ve 3. trimestru těhotenství od matek s akutní hepatitidou nebo pokud je matka nosičem HBsAg. Novorozenci obvykle nemají příznaky, ale stanou se HBsAg pozitivními a mohou mít mírně zvýšené hladiny transamináz. V průběhu času se u těchto dětí může vyvinout chronická aktivní hepatitida, která má za následek cirhózu jater a rozvoj hepatocelulárního karcinomu. U malého počtu pacientů se může vyvinout akutní hepatitida, včetně její fulminantní formy.

Histologickým projevem akutní virové hepatitidy je rozpad jaterních lalů a zánět. Poškození hepatocytů je představováno balónkovou dystrofií a nekrózou jednotlivých buněk za přítomnosti acidofilních tělísek Councilsilmen. Doprovodná regenerační aktivita se projevuje mitózami a přítomností dvoujaderných a vícejaderných buněk. Buněčný infiltrát je mononukleární a nachází se v lobulovém a portálovém traktu. Oblasti portálu jsou rovnoměrně infiltrovány lymfocyty. Mohou být přítomny plazmové retikuly, ceitrofily a acidofilní granulocyty. Infiltrát se může rozšířit do periportální části labule, ale na rozdíl od chronické aktivní hepatitidy není periporální nekróza charakteristická a všechny oblasti portálu jsou rovnoměrně zapojeny. Je zaznamenána hyperplazie buněk lemujících sinusoidy, Kupfferovy buňky jsou naplněny lipofuscinem.

Při zkoumání jaterní biopsie lze detekovat nepřímé markery virové hepatitidy B. Patří mezi ně tupé sklovité hepatocyty, písečná jádra hepatocytů a Councilsilmenův korpus. Matné sklovité hepatocyty pod běžnou mikroskopií vypadají jako velké buňky s bledou eozinofilní jemnozrnnou cytoplazmou, oddělenou od buněčné membrány světelným okrajem, jádro je přemístěno do buněčné membrány. K detekci takových buněk se používá barvení metodou tři chromu podle Massona a polotenkých řezů uzavřených v eponu a barvených toluidinovou modří. V cytoplazmě takových hepatocytů je antigen HBsAg zpravidla detekován různými metodami. Popsané změny v jádrech jsou charakteristické pro antigen HBcAg. Kaunsilmenova těla jsou apoptická těla. Mají vzhled zaoblených útvarů s homogenní eozinofilní cytoplazmou, ve které jádro chybí nebo jsou pozůstatky jeho stopy. Lokalizace: jaterní paprsky nebo sinusový lumen, kde mohou být fagocytovány Kupfferovými buňkami. Lze také detekovat infekční mononukleózou, herpetickým poškozením jater.

Rozlišují se následující klinické a anatomické formy virové hepatitidy: akutní cyklická (ikterická); anicteric; nekrotické (maligní, fulminantní); cholestatická a cholangiolytická; chronický.

Akutní cyklická forma - játra se zvětšují, její tkáň je zhutněná, červená (velká červená játra). Histologicky: nadměrné množství, otoky, proliferace Kupfferových buněk, histiolympocytární infiltrace portálních traktů. Hepatocyty jsou neporušené nebo je zaznamenána jejich zrnitá dystrofie. Elektronová mikroskopie odhaluje virus v buňkách, zvýšení proteinové syntetizační funkce hepatocytů, hypertrofie a otok mitochondrie, hypertrofie a hyperplázie ribozomů. S výskytem žloutenky se zvyšuje vakuole, balónková dystrofie hepatocytů s výsledkem kolizní nekrózy nebo hyalinní kapkové dystrofie s výsledkem koagulační nekrózy. Jsou odhalena Kaunsilmenova apoptická těla umístěná v perisinusoidálním prostoru. Fokální nekróza hepatocytů vede k tvorbě Buchnerových uzlů (makrofágová reakce Kupfferových buněk) a rozvoji kolapsu retikulární strómy s následnou sklerózou. Jsou zaznamenány cholesteroly, histiolympocytární infiltrace portálních traktů a lymfoidní jaterní lobuly. Anicterická forma - mění charakteristiku preicterického období cyklické formy.

Maligní nebo fulminantní forma se vyznačuje masivní nekrózou jater. Cholestatické a cholangiolytické formy se projevují přítomností biliárních trombů v lumen žlučových kapilár a intracelulární cholestázy, zpravidla je cholestáza kombinována s cholangiolitidou, cholangitidou, pericholangitidou. Je zaznamenána infiltrace lobulů a portálních traktů lymfocyty, polymorfonukleárními leukocyty.

Chronická forma je nevyřešené zánětlivé onemocnění jater, jehož trvání přesahuje 6 měsíců. Biopsie jater je nutná pro diagnózu, index histologické aktivity a kroky procesu. Aktivita procesu je určena nekrózou a dystrofií hepatocytů, zánětlivým infiltrátem, změnami sinusoidů a poškozením žlučových cest. K posouzení histologické aktivity a stadia (závažnosti fibrózy) procesu existuje několik účetních systémů. Vzhledem k extrémní vzácnosti diagnostiky chronické virové hepatitidy u dětí 1. roku života nejsou v této příručce uvedeny systémy hodnocení, jsou k dispozici v mnoha příručkách a monografiích věnovaných této nemoci..

Bakteriální hepatitida je obvykle projevem sepse (častěji podmíněně patogenní flóry). Difuzní bakteriální hepatitida a abscesovaná forma s vícenásobnými nebo mikronodulárními abscesy jsou histologicky izolovány.

Vrozený syfilis u novorozenců (často mrtvě narozených) - šedá, špatně ohraničená oblast je určena kapslí pravého laloku, která má v řezu hustou bílou vláknitou tkáň, která zcela nahrazuje parenchyma. Častějším typem léze je difúzní syfilitická intersticiální fibróza..

Vrozená toxoplasmóza - histologické vyšetření jater odhaluje žlučovou stázu, dystrofii hepatocytů, fokální nekrózu, periportální infiltráty z lymfocytů, histiocyty, neutrofily a eosinofily. Pseudocysty mohou být detekovány nebo toxoplazmy mohou být identifikovány imunofluorescencí.

Fyziologická žloutenka u novorozenců

Fyziologická žloutenka není registrována u všech novorozenců, ale vyžaduje větší pozornost. Obvykle se v důsledku nezralosti enzymových systémů jaterních buněk, v důsledku zrychleného rozkladu červených krvinek obsahujících tzv. Fetální hemoglobin (syntetizovaný v děloze), zvyšuje hladina bilirubinu v krvi dítěte, a když je dosaženo určité koncentrace, kůže integruje mírnou ikterickou barvu. Žloutnutí se stane viditelným na 2-3 den života, zatímco sliznice, sclera zžloutnou, ale výkaly a moč zůstanou obvyklou barvou.

Změna barvy stolice (změna zabarvení), tmavá moč, jakož i vývoj žloutenky od prvního dne života, její opakovaný růst po období redukce nebo vymizení nažloutlosti, trvání žloutenky po více než 10 dnů v plné délce a 20 dnů u předčasně narozených dětí svědčí o patologické povaze procesu. Tyto příznaky vyžadují důkladné vyšetření dítěte, aby byla diagnóza objasněna..

Léčba žloutenky u novorozenců

Zdraví novorozenci:

Coombsův test negativní, nekompatibilita skupiny chybí:

  • S rychle se zvyšující hladinou transkutánního bilirubinu - kontrola hladiny bilirubinu v séru.
  • Při těžké hyperbilirubinémii: opakujte Coombsův test.
  • Možná další diagnóza.

Coombs testuje pozitivní a / nebo konstelaci skupiny, Rh nekompatibilita:

Pozor na Coombs falešně pozitivní v důsledku anti-B profylaxe ve 28 týdnech těhotenství.

Žloutenka z mateřského mléka:

  • „Včasný nástup“: s nedostatečným připojením k hrudníku a „dávkování“ glukózy
  • „Pozdní start“: s vysokou hladinou bilirubinu, vylučujte mateřské mléko po dobu 24–48 hodin a krmte dítě směsí pro umělé krmení. Ve 3. den by se hladina bilirubinu měla výrazně snížit, což znamená pokračující kojení. Nezapomeňte přesvědčit matku o potřebě kojení.
  • Vyloučit atrézii žlučovodů (zvýšená hladina konjugovaného bilirubinu)!

Upozornění: „Žloutenka mateřského mléka“ je diagnóza vyloučení.

Nemocní novorozenci a předčasně narozené děti:

Zvýšené riziko se zhoršenou hematoencefalickou bariérou, například při acidóze (pH

Zdravá játra

Frekvence cholestázy u novorozence a kojence se odhaduje odlišně, což částečně závisí na metodě výběru materiálu. Za čtrnáctileté období jsme pozorovali 282 případů cholestázy, z nichž 146 bylo extrahepatických, 142 intrahepatických, avšak řada případů neúplné, střední nebo přechodné cholestázy unikla specializovanému pozorování..

Rozlišování mezi cholestázou extra- a intrahepatického původu je základním úkolem, protože první z nich vyžaduje chirurgickou léčbu. Až donedávna však bylo považováno za sekundární. Skutečně téměř nevyléčitelná povaha atresie extrahepatických žlučovodů a vzácnost dalších forem extrahepatické cholestázy, které byly k dispozici pro chirurgický zákrok, způsobily, že stanovení indikací pro chirurgii bylo velmi vzácné. Kromě toho značné riziko zhoršení stavu dítěte po operaci v případě intrahepatální cholestázy bylo nuceno uchýlit se k chirurgickému zákroku pouze v případech, kdy cholestáza nebyla spontánně vyřešena po několika měsících. Protože se síla extrahepatického biliárního traktu stala dostupnou pro chirurgickou léčbu a byla stanovena určitá závislost výsledků posledně uvedeného na věku dítěte, byla tato taktika revidována.

Problémem je proto včasné rozpoznání cholestázy, u které je indikován chirurgický zákrok. Kromě toho se operace již nepovažuje za faktor, který může způsobit zhoršení průběhu intrahepatální cholestázy, a to ze dvou důvodů: prvním je postup anesteziologických metod, druhým se týká možnosti současné diagnostiky intrahepatální cholestázy s nepříznivým vývojem, zejména rodiny a v kombinaci s alfa-deficitem. 1-antitrypsin.

Časté příznaky a symptomy. Porušení odtoku žluči, pozorované u obou typů cholestázy, vede ke vzniku klinických a laboratorních příznaků retence žluči.

Klinicky výrazné ikterické zbarvení kůže a sliznic, tmavá moč a zejména zabarvení stolice. Vyhodnocení fekální změny zabarvení, její stupeň a průběh je pro diagnózu tak důležité, že je důležité zaznamenat denní variace v barvě stolice pomocí barevných pastilek. To je možné, když je dítě umístěno v nemocnici. Svědění kůže se nikdy neobjeví před věkem 4-5 měsíců: je dříve u intrahepatální cholestázy než u extrahepatic.

Játra jsou vždy zvětšená. Z klinického hlediska je možné rozlišovat mezi úplnou nebo neúplnou, trvalou nebo přerušovanou cholestázou. Je třeba mít na paměti, že v tomto věku neexistuje cholestáza bez žloutenky.

V laboratorních studiích je stanovena hyperbilirubinémie konjugovaného typu. Zvýšení krevních lipidů ovlivňuje hlavně celkový cholesterol. Výrazné zvýšení posledně jmenované je charakteristické pro intrahepatální cholestázu, zejména u hypoplasie kanálů, ale nemá absolutní diagnostickou hodnotu. Neustále se zvyšuje krevní jaterní alkalická fosfatáza a 5-nukleotidáza. Stanovení zpožděného uvolňování bromosulfaleinu v případě žloutenky nemá žádnou diagnostickou hodnotu. Může se vyskytnout více či méně výrazná steatorea..

Extrahepatická cholestáza. V naprosté většině případů mluvíme o atresii extrahepatálního biliárního traktu. Jiné příčiny obstrukce v tomto věku lze často rozpoznat pouze během operace..

Léková léčba cholestázy. Výběr léčby závisí na stupni cholestázy a zahrnuje následující léky.

Triglyceridy se středním řetězcem absorbované v nepřítomnosti vylučování žluči jsou předepsány ke snížení steatorrhea a poskytnutí některých kalorií. Účinek aplikace ne vždy naplní očekávání, zejména s atrézií extrahepatického biliárního traktu.

Vitaminy rozpustné v tucích (A, D, K a E) nemohou být absorbovány orální cestou podání, a proto by měly být podávány ve formě rozpustné ve vodě nebo parenterálně. Systematické parenterální podávání 10 mg vitamínu Ki každé 3 týdny a 5 mg vitamínu D3 každé 3 měsíce umožňuje podle našich údajů zabránit důsledkům nedostatku těchto dvou vitamínů. Měli byste si dát pozor na zvýšené riziko vzniku nedostatku vitaminu D, pokud dítě dostává fenobarbitál.

Fenobarbital má choleretický účinek, zvyšuje frakci cholerézy, nezávisle na žlučových kyselinách. Také zvyšuje syntézu žlučových solí v játrech a jejich vylučování stolicí, pokud jsou žlučovody relativně průchodné. Fenobarbital v dávce 5 až 10 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně může být v některých případech užitečný jako adjuvans, což vám umožní snížit žloutenku a (nebo) svědění kůže..

Cholestyramin, jehož schopnost vázat se ve střevě žlučovými solemi je v současné době široce používán, sekundárně zvyšuje syntézu těchto solí v játrech, a tedy i frakci cholereze, která je závislá na žlučových solích. V dávkách 4 až 8 g denně může jasně redukovat intrahepatální cholestázu a zejména zabránit vzniku svědění kůže. Jeho účel je samozřejmě zbytečný s úplnou překážkou extrahepatálního biliárního traktu.

Cholestyramin není vždy dobře tolerován, zejména u „syndromové“ tubulární hypoplasie raného dětství; jeho jmenování může vést k rozvoji těžké acidózy, která nutí přerušit léčbu nebo přidat hydrogenuhličitany.

Steroidy nemají žádné známky extra- nebo intrahepatické cholestázy kojeneckého věku; nemají žádný účinek a mohou přispívat k rozvoji těžké superinfekce.

Dámský časopis www.

Zpravidla u dětí nejčastěji hovoříme o vývoji intrahepatické cholestázy, méně často - extrahepatické. Ve velké většině případů jsou příčiny extrahepatické cholestázy vrozené malformace žlučových cest: atresie nebo stenóza společného žlučovodu. Případy, kdy dochází k překážce z vnitřního odtoku žlučových cest (uzavření lumenu žlučovými kameny), je v dětské praxi poměrně vzácný jev.

Příčiny

Příčiny mírné cholestázy u dětí, jako běžnější formy v dětské praxi, jsou:

  • vrozené metabolické defekty některých enzymů, které se účastní biosyntézy a konjugace žlučových kyselin;
  • poruchy tubulární sekrece (progresivní familiární cholestáza);
  • metabolická onemocnění, která se mohou vyskytnout s postižením nebo bez něj (poruchy oxidace mastných kyselin);
  • Alagilův syndrom je vzácné genetické onemocnění, které je nejčastější příčinou novorozenecké cholestázy;
  • který se projevuje jako zúžení stěn žlučovodů v důsledku zánětlivých změn v nich;
  • virová činidla: virová hepatitida A, B, C, D, E, F, virus Epstein-Barrové;
  • nekontrolované podávání takových léčiv, jako je erytromycin, ampicilin, furazolidon, furadonin;
  • hlístové nákazy, které jsou u dětí docela běžné.

Jak identifikovat nemoc?

Většina rodičů se zajímá o otázku, jaké příznaky a příznaky mohou určovat přítomnost choroby. Lékaři říkají, že příznaky cholestázy u dětí se mohou lišit, protože hodně závisí na věku dítěte, individuálních charakteristikách těla dítěte a také na formě tohoto vážného onemocnění..

Příznaky

Jedním z prvních vnějších příznaků, které lze okamžitě zjistit, je silné a konstantní svědění kůže, které je doprovázeno vyrážkou, ačkoli je tento příznak nejčastěji pozorován u dospívajících, u malých dětí je mnohem méně častý. Rodiče by měli okamžitě kontaktovat svého místního pediatra, pokud má svědění, vyrážku a peeling na kůži v hýždích a břiše. Někteří pacienti si stěžují na silné svědění a vyrážku na nohou i na pažích. Častým příznakem cholestázy u velmi malých dětí je žloutenka a můžete ji určit jednotným nažloutlým nádechem kůže celého těla i obličeje. Kromě toho získají sliznice a oční proteiny nažloutlý odstín..

S cholestázou u dětí jakéhokoli věku lze pozorovat příznaky, jako je zvracení a těžká nevolnost, a rodiče by měli nejprve věnovat pozornost těmto příznakům, protože je pravděpodobné, že se choroba stala akutní a vyžaduje rychlou a profesionální léčbu. Výkaly u dětí s cholestázou se stávají velmi světlem a moč získává tmavý stín. Všechny tyto projevy cholestázy mohou být doprovázeny horečkou, což naznačuje, že nemoc postupuje a stav dítěte se zhoršuje..

Diagnostika

Diagnóza cholestázy u dětí by měla být zahájena co nejdříve, aby se předešlo komplikacím (cholestatická cirhóza). Diagnostické požadavky jsou komplexní přístup a rychlé výsledky výzkumu pro včasnou léčbu.

Co tento postup zahrnuje??

Za prvé, jedná se o historii. Je třeba věnovat pozornost tomu, zda existují podobné případy onemocnění v rodině, vrozené malformace, dědičné choroby.

Další fází diagnostiky je laboratorní výzkum:

  • klinický krevní test;
  • biochemická analýza krve (celkový protein a jeho frakce);
  • celkový bilirubin a jeho frakce, cytolytické enzymy - ALT, AST;
  • thymolový test, který odráží proteinově-syntetickou funkci jater;
  • koagulogram (protrombinový index, fibrinogen);
  • markery krevní cholestázy (v dynamice s intervalem 2–3 týdnů): gama-glutamintransferáza (GGT), cholesterol, alkalická fosfatáza, žlučové kyseliny.

Samozřejmě, další instrumentální diagnostické metody (vizualizace hepatobiliárního systému dítěte) umožní konečně potvrdit diagnózu, jako například:

  • Ultrazvuk jater a močového měchýře;
  • retrográdní cholecystocholangiografie (RCP);
  • jaterní biopsie (morfologické vyšetření jaterní tkáně má vysokou důkazní základnu): stanovení závažnosti žlučových stáz v potrubí.

Léčba

Cholestázový syndrom u dětí je stagnací žlučových cest v žlučníku, což vede k rozvoji těžké intoxikace těla, tvorbě kamenů, alergickým reakcím a otravě játra. Diagnóza a léčba tohoto typu nemoci se provádí v nemocnici. Lékař na gastroenterologickém a pulmonologickém oddělení na základě výsledků biochemického a obecného krevního testu a ultrazvukové diagnostiky předepisuje komplexní léčbu nemoci.

V rámci terapeutického přístupu lze použít:

  • účel stravy;
  • léčivé látky choleretické a pro léčbu jater;
  • antibiotika na horečku.
  • antihistaminika;
  • léky ke stabilizaci trávicí funkce;
  • probiotika, prebiotika;
  • vitaminový komplex a kyselina listová;
  • sorbenty;
  • ve vzácných případech se provádí operace k odstranění malformace.

Dietní terapie

Hlavním doporučením odborníka na výživu je odmítnutí mastných potravin a úplná výjimka: sladkosti, potraviny patřící do skupiny vysoce alergenních (červené ryby, kaviár, houby, vepřové maso, telecí maso, kuře, rajče, červené ovoce a bobule, meloun, meloun, kakao), bílý cukr, rostlinný olej, ořechy, šťovík).

V jakémkoli množství můžete jíst:

  • greeny - kopr, petržel, zelená cibule a cibule (pokud nezpůsobují pálení žáhy);
  • zelená zelenina a ovoce - hruška, jablko, cuketa, květák, celer atd.;
  • žluté a oranžové plody - mrkev, dýně, jablka, banány, paprika;
  • čerstvě vymačkané šťávy zředěné vodou v poměru 2: 1, konzervy jsou přísně zakázány;
  • kompot ze sušeného ovoce, je lepší si ho vyzvednout, použít bílé rozinky, čerstvé zelené jablko, sušené švestky bez přísad třetích stran, sušené meruňky.
  • nízkotučné bílé ryby - hejno, štikozubec;
  • maso - hovězí svíčková, uvařte, vývar se nepoužívá (v procesu vaření se musí voda na pánvi vyměnit nejméně 3krát, místo kuřecího masa můžete použít krůtí filé, vařit na stejném principu jako hovězí maso, zcela vypustit vývar);
  • zeleninová polévka;
  • olivový olej;
  • křepelčí vejce - žloutek;
  • sladidlo - sirup z cukrové třtiny (můžete jej vařit sami);
  • sůl pouze v roztoku;
  • mléčné výrobky podle doporučení lékaře.

Drogová terapie

Léčba cholestázy u dětí specializovanými drogami je předepisována pouze v případě volného otevřeného žlučovodu. Pokud dojde k ohybu nebo malé anomálii těla žlučníku, provede se chirurgická operace v režimu nouzové podpory. Které léky se nejčastěji používají při léčbě cholestázy u dítěte od 5 let k normalizaci celkového stavu?

  1. Pankreatin nebo kreon. Patří do skupiny látek obsahujících enzymy, které pomáhají normalizovat trávení a asimilaci prospěšných stopových prvků z potravy..
  2. Antibiotika. Pokud byl zahájen lokální zánětlivý proces, jsou předepsána širokospektrální antibiotika. Protože jsou však tyto případy velmi vzácné, není použití účinných léků nutné..
  3. Polysorb, Enterosgel, Lacta-Filtrum. Sorbenty odstraňují toxiny z krve, které inhibují růst imunitních buněk a umožňují tak přirozené hojivé mechanismy..
  4. Antihistaminika (tablety a kapky proti alergiím). Nejčastějším výskytem cholestázy je svědění kůže a místní alergická reakce, zatímco druh jídla je zcela irelevantní. Vyskytuje se jako reakce imunitního systému na dráždivou žluč.
  5. Probiotika, prebiotika. Výskyt problémů s gastrointestinálním traktem, narušení pohybu střeva je jedním z vedlejších účinků cholestázy. Pro ochranu střev před výskytem vředů, polypů, prasknutí sliznice a rozvojem mikrobiálních lézí jsou proto předepsána probiotika. Užitečné laktobacily zklidňují a chrání stěny střev, žaludek, obnovují přirozenou peristaltiku, systém shromažďování prospěšných stopových prvků a jejich štěpení.
  6. Léčiva pro léčbu jater jsou předepisována v případě jejího zvýšení (otrava škodlivými látkami). Do 1 měsíce od data propuštění je pacient povinen vzít zvláštní prostředky za účelem komplexní léčby a prevence rozvoje chronického stavu. Po ukončení kurzu jsou předepsány opakované krevní testy pro biochemii a ultrazvuk. To pomáhá zajistit, že nebezpečí prošlo a celkový stav těla je v normálních mezích..
  7. Vitamínové komplexy a kyselina listová. Určeno pro rehabilitační účely a pro prevenci rozvoje dalších stavů spojených s metabolickou dysfunkcí, hypovitaminózou, anémií atd..

Efekty

Existuje mnoho důsledků cholestázy pro dítě. Například snížená hustota kostí, tzv. Osteoporóza. S nemocí klesá hladina různých vitamínů v krvi:

  • nedostatek vitamínu K přispívá ke vzniku krvácení, vitamín A - snížení vidění, hemeralopie;
  • žlučové kameny, které vyvolávají výskyt cholangitidy;
  • játra ztrácí své vlastnosti a existuje riziko selhání ledvin;
  • jaterní tkáň může být nahrazena pojivovou tkání - to je cirhóza jater.

Prevence nemoci

  • brát děti na dlouhé procházky na čerstvém vzduchu;
  • pečlivě sledujte stravu, jmenovitě nejezte a neodstraňujte nezdravé jídlo (rychlé občerstvení, nezdravé nápoje, velké množství sladkých, slaných, smažených);
  • Cvičení (existují i ​​speciální cvičení pro stagnaci žluči).

Nejdůležitější a nejdůležitější věcí je zabránit vzniku nemoci, a v takovém případě ji včas diagnostikovat. Musíte být velmi pozorní k vašemu dítěti, protože příznaky nejsou vždy výrazné. Pokud něco způsobuje podezření, okamžitě se poraďte s lékařem, neléčte se sami. Nejdůležitější věcí, kterou lze pro dítě udělat, je dodržovat jednoduchá pravidla prevence nemoci.

Cholestáza (cholestatický syndrom) - stagnace žluči v žlučových cestách kvůli problémům s její tvorbou v játrech a výtokem.

Nemoc se může vyskytnout u novorozených dětí a dospělých, která se vyznačuje nedostatkem žluči do dvanáctníku a výskytem jejích kapek v jaterních buňkách nebo kolem žlučových cest.

Intrahepatická cholestáza se dělí na:

  • Funkční. Vyznačuje se sníženým odtokem žluči kanály a množstvím žlučových kyselin, bilirubinu;
  • Morfologické. Je charakterizována akumulací žlučových složek v potrubí a hepatocytech;
  • Klinický. Od ostatních se liší tím, že složky krve, které jsou normálně vylučovány žlučí, jsou zadržovány v krvi.

Extrahepatická cholestáza se vyvíjí v důsledku zablokování žlučovodů nebo v důsledku poškození hepatocytů.

Je důležité rozlišovat mezi typy nemocí, protože způsoby léčby se od sebe také liší..

Příčiny

Běžnou příčinou cholestázy může být tzv. Poškození jater toxickými prvky žlučových kyselin. Poruchy, které vyvolávají nemoc, jsou rozděleny do 2 skupin: poruchy spojené se sekrecí žluči a jejím odtokem. První zahrnují změny v játrech způsobené:

  • Alkohol
  • Virus;
  • Toxiny;
  • Léky;
  • Poškození střevní mikroflóry;

Druhá skupina důvodů:

  • (proliferace pojivové tkáně jater místo normální);
  • Caroliho choroba (dědičné abnormální rozšíření kanálků);
  • (zánět a zúžení stěn potrubí);
  • Tuberkulóza jater;
  • Sarkoidóza;
  • Zhoubné nádory lymfatického systému.

Cholestáza u kojenců nastává několik týdnů po narození a je způsobena několika dalšími důvody:

Zvláštní pozornost je věnována cholestáze těhotných žen. Toto onemocnění je vyvoláno porušením metabolismu estrogenu. Hormonální změny negativně ovlivňují tvorbu a odtok žluči. Odborníci to připisují vrozeným anomáliím hepatobiliárního systému ženy, u které se těhotenství stává ve třetím trimestru provokujícím faktorem.

Příznaky

Přítomnost nadměrného množství žlučových složek v krvi a tkáních, její nedostatek ve střevech a toxické účinky na jaterní buňky způsobují následující příznaky:

  • Svědicí pokožka. Toto je hlavní klinický projev u dospělých a během těhotenství je to téměř jediný. U novorozenců do 5 měsíců tento příznak zcela chybí;
  • Porušení procesu vstřebávání vitamínů a tuků, projevující se úbytkem hmotnosti;
  • Fekální zabarvení způsobené předchozím příznakem. Masy se stávají tekutými, ale objemnými, s vysokým obsahem tuku;
  • Tmavá moč;
  • Žloutnutí kůže. Tento příznak může u dospělých chybět, vyskytuje se téměř vždy u dětí;
  • Hypovitaminóza, jmenovitě nedostatek vitamínů K, A, D, E. Příznak je charakteristický pro chronický průběh cholestázy a způsobuje problémy se zrakem ve tmě, krvácení, křehké kosti, bolest v bederní oblasti nebo na hrudi;
  • Vzhled na kůži zad, hrudníku, krku, víčka nádorových skvrn - xantom. Jedná se o porušení metabolismu tuků.

Diagnostika

Kromě stížností pacienta a vnějších projevů má cholestáza příznaky, které jsou identifikovány ve studiích:

Léčba

Terapie je zaměřena na boj proti příčinám nemoci. Léčba cholestázy zahrnuje:

  • Strava č. 5 s výjimkou živočišných tuků, alkoholu, kávy, kyselých plodů. Pacient by měl v potravinách upřednostňovat rostlinné vývary, rostlinné oleje, libové maso a ryby, obiloviny, otrubový chléb, nízkotučné mléčné výrobky v malém množství. Výživa je užitečná frakční a častá;
  • Léčba drog pomocí drog s kyselinou ursodeoxycholovou (Hofitol, Silimar, Heptral) a žlučovými kyselinami k obnovení jaterních buněk, cholestyraminu a fenobarbitalu ke zmírnění svědění. Těhotným ženám je předepsán Ursosan nebo Ursolfalk s Heptralem a vitamínem K. Lékař předepisuje léky až po interním vyšetření.
  • Chirurgické ošetření: v případě potřeby se zbavte obstrukce žlučovodů, jejich uvolnění z nádoru, kamenů. Může zahrnovat instalaci stentu. Novorozencům s atrézií (obstrukce nebo nepřítomnost) žlučovodů v prvních několika týdnech života by měla být podána portoenterostomie, tj. Obnova žlučových cest nebo transplantace jater..

Předpověď

U kojenců, pokud dojde ke ztrátě času, se může při atrézii žlučových cest vyvíjet cholangitida a cirhóza jater. Ve druhém případě může dítě transplantovat pouze orgánový transplantát. Jinak je pravděpodobné, že ještě před rokem dojde k fatálnímu výsledku. Novorozenecká cholestáza u novorozenecké hepatitidy má příznivější prognózu: vhodná léčba vede ke všem normálním procesům, i když v nejhorším případě může dojít k poškození jater a smrti..

U těhotných žen zvyšuje cholestáza riziko předčasného porodu, poporodní krvácení a poruchy srdečního rytmu u dítěte. V 1-2% případů může nemoc vést k úmrtí plodu.

Bylo také zjištěno, že ti, kteří během těhotenství podstoupili cholestázu, mají větší šanci na získání nealkoholické cirhózy, ačkoli to neprovádí okamžité závažné komplikace.

V jiných případech může být cholestáza doplněna výskytem:

  • Akutní selhání jater;
  • Akutní selhání ledvin;
  • Akutní kardiovaskulární selhání při sepse;
  • Osteoporóza;
  • Chronický průjem se sníženou absorpcí tuků;
  • Hepatitida s poškozením centrálního nervového systému;
  • Cirhóza.

Prognóza onemocnění při správné léčbě je příznivá, pokud příčina není maligní..

Prevence

Je možné zabránit výskytu choroby za těchto podmínek:

  • Včasné léčení nemocí, které vyvolávají stagnaci žluči;
  • Vzdání alkoholu;
  • Dietní jídlo s převahou rostlinných tuků nad zvířaty, převážně vařené a dušené, namísto smažených potravin.

Elena Malysheva dále řekne, proč je potřeba žluč a jak systém normálně funguje..

Jak ušetřit na doplňcích a vitaminech: vitamíny, probiotika, bezlepková mouka atd. A objednáváme na iHerb (odkaz 5 $ sleva). Dodání do Moskvy je pouze 1-2 týdny. Mnohokrát levnější než v ruském obchodě a některé výrobky v zásadě v Rusku nenajdete.

Obsah článku:

Cholestázový syndrom nebo cholestáza je patologický proces, při kterém je narušen tok žluči do dvanáctníku. V tomto případě se může sekrece snížit nebo úplně zastavit. Jinými slovy, tento proces lze nazvat stagnací žluči. Toto porušení způsobuje řadu patologických změn ve žlučníku, které mohou v budoucnu ovlivnit normální fungování celého gastrointestinálního traktu.

Cholestáza není velmi časté onemocnění, vyskytuje se však u dospělých i dětí. Ze 100 000 lidí trpí cholestázovým syndromem pouze 10 lidí ročně. Jak ukazují statistiky, nejčastěji k porušení dochází u mužů po 40 letech. Vývoj cholestázy u dětí je výsledkem patologií žlučovodů, které mohou bez nezbytného ošetření vyvolat komplikace.

Cholestázový syndrom v dětství se projevuje ve dvou formách:

  • Intrahepatický. Příčinou této poruchy je vývoj onemocnění hepatocelulárního systému. V důsledku toho se intrahepatické kanály zanášejí nebo poškozují, což způsobuje stagnaci žluči.
  • Extrahepatická cholestáza se vyvíjí v důsledku mechanické obstrukce v potrubí. Například nejčastěji to může být tvorba kamenů v žlučových cestách.

Příčiny cholestázy u dětí

  1. Vrozené metabolické poruchy: tyrosinémie, cystická fibróza, galaktosémie atd..
  2. Virová onemocnění. Často jsou chvíle, kdy má virové onemocnění vážné následky, které ovlivňují produkci žluči. Obzvláště závažné komplikace jsou způsobeny různými formami a stádii hepatitidy. Téměř vždy toto onemocnění jater vyvolává stagnaci žluči. Tuberkulóza má také podobný účinek na tělo dítěte..
  3. Srdeční selhání. Toto je běžná příčina cholestázy jak v dětství, tak v dospělosti..
  4. Užívání léků. V tomto případě dochází k poškození jater nejen po předávkování některými léky, ale také z nebezpečných účinků hepatotoxických látek obsažených v některých lécích.
  5. Zhoubné novotvary slinivky břišní. Cholestáza v této situaci je komplikací této patologie..
  6. Dědičnost. Jednou z dědičných chorob, která vyvolává rozvoj cholestázy, je Caroliho choroba. U dětí je vzácný a vyznačuje se rozšířením žlučovodů..
  7. Sklerotizující cholangitida je další z dětských chorob, které vyvolávají cholestázu. Vyznačuje se zánětem stěn žlučovodů, což vede k jejich dalšímu zúžení.

Příznaky cholestázy u dětí

Projev cholestázy závisí na mnoha faktorech. Důležitou roli hrají vlastnosti těla a věk, ve kterém se nemoc začala vyvíjet. Podrobněji zvažte příznaky:

  1. Vyrážka a svědění kůže. Tento příznak je častěji pozorován u dospívajících pacientů. Všechno to začíná tím, že na břiše, pažích, nohou a hýždích se kůže stává suchou a loupou. To způsobuje silné svědění a poté vyrážku. Někdy rodiče těmto symptomům nepřiznávají velký význam a mohou problém považovat za alergickou reakci. V takové situaci je obzvláště nebezpečné zapojit se do samoléčení, protože bez řádné lékařské péče se nemoc dostane do pokročilého stádia. Dítě se stává nervózní, podrážděné, pravidelně trpí poruchami spánku a špatnou chutí k jídlu. To je způsobeno skutečností, že během stagnace žluči tělo zažívá vážný nedostatek vitaminu A, který způsobuje podráždění některých oblastí kůže. Pokud jde o děti do jednoho roku, pak všechny tyto příznaky chybí.
  2. U malých dětí je nejčastějším příznakem cholestázy žloutenka. Při zhoršené funkci jater je vždy pozorováno zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. To zase způsobí, že se kůže stane nažloutlým nádechem. Stejnou barvou mohou být sliznice. V medicíně se cholestáza vyvolaná žloutenkou nazývá „žloutenka“. Léčba v tomto případě má své vlastní charakteristiky. Obvykle se tento typ onemocnění vyskytuje u novorozenců a dětí mladších 6 měsíců. Lékaři mohou také diagnostikovat anicterickou cholestázu. Toto onemocnění má také určité rysy průběhu a léčby..
  3. Nevolnost a zvracení. Tyto příznaky se vyskytují u malých dětí a dospělých. Takové příznaky cholestázy se objevují, když nemoc začíná téci do akutní formy a vyžaduje okamžitou léčbu.
  4. Významné změny při vyprazdňování. Nejčastěji dochází ke změně barvy moči a stolice. Moč ztmavne a vyprázdnění se úplně zbarví. Při laboratorní analýze stolice může cholestáza znamenat zvýšený obsah tuků v ní. Tento jev se nazývá „steatorrhea“..
  5. Horečka. Tento příznak se objevuje, když se stav pacienta zhoršuje a nemoc postupuje..
  6. Tupá bolest na pravé straně. Zaměření takové bolesti v epigastriu, a proto způsobuje nepohodlí v pravé hypochondrii.
  7. Krvácení z dásní. To je obvykle způsobeno špatnou absorpcí vitaminu K způsobenou stagnací žluči..

Diagnostika a léčba dětské cholestázy

Cholestáza je závažné onemocnění, které může mít vážné následky. Z tohoto důvodu je diagnostika poměrně obtížná. Pacient musí podstoupit celou řadu studií. Například:

  • Ultrazvuk Především ultrazvukové vyšetření ukáže, zda se velikost jater zvětšila, protože cholestáza může způsobit takovou komplikaci.
  • Obecná analýza krve. Tato diagnostická metoda pomůže vašemu lékaři určit pravděpodobnost anémie a leukocytózy..
  • Počítačová tomografie břišní dutiny. Na základě výsledků tohoto vyšetření se hodnotí stav všech břišních orgánů..
  • Retrográdní pankreatocholangiografie. Tato diagnostická metoda pomáhá určit stav žlučovodů;
  • Biopsie jater. Tato studie má mnoho kontraindikací a provádí se pouze v extrémních případech..

Po dokončení všech vyšetření a provedení testů gastroenterolog potvrdí nebo vyvrátí diagnózu cholestázy. Pokud to dítě potvrdí, je nutná okamžitá hospitalizace.

Léčba cholestázy je obvykle zaměřena na odstranění příčin, které ji způsobily. Například, pokud byla nemoc vyvolána porušením kardiovaskulárního systému, je důležité zvolit takové léčebné metody, které normalizují fungování srdce. Pokud maligní novotvar vedl ke stagnaci žluči, je nutné nejprve léčit nádor a poté již bojovat s projevy cholestázy.

Je třeba poznamenat, že i když je vývoj cholestázy spojen se specifickou příčinou, terapie zahrnuje celou řadu metod pro rychlé zotavení pacienta. Během léčby mohou být dítěti navíc předepsány vitaminy A, E, D, K atd. Lékař také předepisuje choleretika. Jsou nezbytné ke zvýšení koncentrace kyselin v žluči a jejich následnému vylučování stolicí. Takové léky eliminují svědění a vyrážku, často se vyskytující při cholestáze. Z drog, které se používají v dětství, se fenobarbital a cholestyramin prokázaly lépe. Co se týče posledně jmenovaných, doporučuje se použít pouze v případě, že onemocnění není doprovázeno překážkou žlučových cest.

Protože funkce jater s takovým onemocněním je významně narušena, důležitým stavem během léčby je dodržování speciální stravy. Strava pacienta by měla sestávat pouze z rostlinných tuků.

Bohužel ne ve všech případech dětské cholestázy lze léčit pomocí lékové terapie. Často je také nutný chirurgický zákrok, zejména u intrahepatální cholestázy. V tomto případě proveďte: vnější drenáž žlučovodů, operaci odstranění kamenů z žlučovodů, cholecystektomii a otevření žlučníku atd. V pooperačním období je nutné tělu pomoci zotavit se. K tomu se používají fyzioterapeutická, masážní a fyzioterapeutická cvičení. V každém případě to bude záviset na věku dítěte, léčebných metodách a individuálních vlastnostech těla..

Syndrom cholesterolu u dětí se může objevit náhle a skrytě. Předčasná léčba vede k takovým nebezpečným komplikacím, jako je cirhóza, osteoporóza, selhání jater a další. Musíte být obzvláště opatrní ohledně zdraví svých dětí. Pokud máte podezření na zdravotní problém nebo se necítíte dobře, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. Tím se můžete vyhnout vážným důsledkům a obtížnému procesu zotavení.!

Další informace o cholestáze z tohoto videa:

Cholestáza je nemoc charakterizovaná stagnací žluči v játrech, což je porušení jejího vstupu do dvanáctníku 12. Toto onemocnění se vyskytuje v akutní a chronické formě. Cholestáza u dětí je relativně vzácná.

Klasifikace

Existuje několik klasifikací cholestázy v závislosti na charakteristice průběhu nemoci a lokalizace..

Lokalizace

Podle lokalizace je syndrom cholestázy u dětí extrahepatický, intrahepatický. V první formě onemocnění pokračuje mimo játra a nejčastěji je příčinou jeho vývoje dvanáctníkový vřed, pankreatitida.

U intrahepatické formy dochází k hromadění žluče přímo v játrech.

Vlastnosti výskytu

Podle rysů výskytu můžete rozlišovat tyto formy:

Náš pravidelný čtenář doporučil efektivní metodu! Nový objev! Vědci Novosibirsku určili nejlepší způsob, jak obnovit žlučník. 5 let výzkumu. Self-treatment doma! Po pečlivém prostudování jsme se rozhodli vám ji nabídnout.

  • částečná cholestáza - množství vylučované žluči je sníženo;
  • disociativní cholestáza - počet jednotlivých složek žluči je snížen.
  • celková cholestáza - je narušen tok žluči do dvanáctníku.

Průběh nemoci

S průběhem syndromu se dělí na akutní (náhle se vyvíjí, s rychlým průběhem) a chronické (dlouho nejsou detekovány žádné příznaky).

Cholestáza může být doprovázena žloutenkou, ale tento příznak není nutný..

formuláře

Existují tři hlavní formy cholestázy:

  • funkční cholestáza - hladina žlučových kyselin, bilirubin klesá současně se zpomalením průchodu žlučí;
  • morfologické - žluč se hromadí uvnitř potrubí;
  • klinicky - žluč se hromadí v krvi.

Příčiny

Příčiny cholestázy zahrnují:

  • Vrozené metabolické poruchy. Mezi ně patří: cystická fibróza, tyrosinémie, galaktosémie.
  • Dědičná predispozice. Caroliho choroba je vzácné onemocnění, ale může vyvolat cholestázu..
  • Nemoci virové etiologie. Virová onemocnění, která mohou ovlivnit produkci žluči, zahrnují hepatitidu, tuberkulózu.
  • Helminthiasis. Helminti jsou jedním z nejčastějších onemocnění dětí. Naruší trávicí trakt a může způsobit cholestázu.
  • Srdeční selhání. S fenoménem srdečního selhání je narušena cirkulace portálu, což vede ke stagnaci. Nedostatečný krevní oběh v játrech významně snižuje množství produkované žluči..
  • Sklerotizující cholangitida. Nemoc je charakterizována skutečností, že během jejího průběhu se stěny žlučovodů zapálí, což vede k jejich zúžení a stagnaci žluči..
  • Nádory Zhoubné nádory pankreatu mohou způsobit stagnaci žluči. V tomto případě bude cholestáza komplikací onkologie..
  • léky. Po předávkování některými léky může dojít ke stagnaci žluči. Kromě toho určitá činidla, která obsahují hepatotoxické látky, mohou sloužit jako vývoj onemocnění..

Příznaky

Průběh nemoci a forma bude záviset na příčinách, zdraví, věku dítěte.

Kožní vyrážka a svědění

Tento příznak je častější u adolescentů. U dětí do jednoho roku se tyto příznaky nevyskytují. Nejprve kůže na břiše, pažích, nohou, hýždích, uschne a začne se odlupovat. Z tohoto důvodu je kůže velmi svěděná a pak se objeví vyrážka. Rodiče často zaměňují tento příznak s běžnou alergickou reakcí. Pokud zanedbáte lékařskou pomoc a provedete autodiagnostiku a léčbu, může cholestáza jít do zanedbané formy. Teenager se stává podrážděným, nervózním, poruchou spánku, ztrátou chuti k jídlu. Při stagnaci žluči tělo postrádá vitamín A, který způsobuje podráždění kůže.

Žloutenka

Tento příznak je běžný u malých dětí. Pokud dojde k narušení jater, dochází ke zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. Proto pokožka nažloutlá. Stejný odstín může získat sliznice. Pokud byla cholestáza vyvolána žloutenkou, pak se nazývá „žloutenka“ a léčba se bude mírně lišit od „anicterické“ formy. Tento typ cholestázy u novorozenců se vyskytuje u dětí do šesti měsíců.

Nevolnost, zvracení

Když se cholestáza stane akutní, objeví se nevolnost při zvracení. Dítě potřebuje nouzové ošetření.

Hypertermie

Symptom se objevuje, když se stav pacienta zhoršuje, což naznačuje, že onemocnění pokračuje. Spolu s teplotou je letargie, slabost.

Vyprazdňování změna

Barva vyprazdňování se mění častěji. Moč ztmavne a stolice se zbarví. Může se objevit „Steatorrhea“. To je přítomnost zvýšeného obsahu tuku ve stolici, což ukazuje na cholestázu a nachází se v laboratorní analýze.

Bolest břicha

Bolest bude lokalizována ve správné hypochondrii a bude mít matný charakter.

Krvácení dásní

Tento příznak se vyskytuje v důsledku špatné absorpce vitamínu K, která je způsobena stagnací žluči..

Diagnostika

Pro diagnostiku cholestázy musí pacient podstoupit řadu studií. Tyto zahrnují:

  • Obecná analýza krve. Ukazuje leukocytózu.
  • Ultrazvuk Pomocí této studie se vyhodnotí stav žlučníku u dítěte, jeho velikost, přítomnost kamenů.
  • Retrográdní pankreatocholangiografie. S jeho pomocí se vyhodnocuje stav žlučových cest..
  • Biopsie jater. Procedura se provádí ve vážných případech, s komplikacemi ovlivňujícími játra..
  • Biochemické testy. Patří sem stanovení hladiny cholesterolu, B-lipoproteinů, bilirubinu, fosfolipidů, žlučových kyselin a enzymů - markery cholestázy (5-nukleotidáza, g-glutamyl transpeptidáza, leucinaminopeptidáza, alkalická fosfatáza).

Léčba

Pokud gastroenterolog potvrdí diagnózu cholestázy, je dítě okamžitě hospitalizováno.

Léčba tohoto onemocnění je zaměřena na hlavní příčinu jeho výskytu. Pokud má dítě srdeční onemocnění, helmintickou invazi, je základní onemocnění okamžitě odstraněno. Při účinné léčbě základní patologie bude cholestáza přecházet sama o sobě.

Kromě základního onemocnění se provádí celá řada postupů, které přispívají k rychlému uzdravení dítěte. Vitaminy A, D, E, K mohou být předepsány..

V závislosti na příčině onemocnění mohou být předepsána choleretika. Jsou přísně zakázány, pokud je cholestáza způsobena ucpáním žlučovodů. Léky pomáhají zvyšovat koncentraci kyselin a jejich další výstup z těla výkaly. Odstraňují také vyrážky a svědění. Nejběžnější mezi těmito léky jsou cholestyramin, fenobarbital..

Ve vzácných případech, kdy léková terapie nepomůže, je nutná chirurgická léčba. Častěji k tomu dochází u intrahepatální cholestázy. Chirurgickou léčbou se rozumí drenáž žlučovodů přední stěnou břišní pod kontrolou ultrazvuku, odstraňování kamenů z žlučovodů, cholecystotomie, cholecystektomie.

Po operaci je nutná fyzioterapie, masáže, cvičení. Tato opatření jsou nezbytná k obnovení těla dítěte po operaci. Metody a nástroje budou záviset na věku, individuálních charakteristikách.

Strava

Strava je jedním z hlavních míst v léčbě nemoci. Denní strava nemocného dítěte by měla být rozdělena na 5-7 recepcí v malých porcích. Před spaním se nedoporučuje být plný. Jídlo by mělo být čerstvé a teplé..

Maso je povoleno pouze libové. Bohaté vývary jsou zcela vyloučeny. Pokud je to možné, vyplatí se po dobu léčby zcela nahradit živočišné tuky rostlinnými..

Je zakázáno jíst čerstvý chléb, ředkvičky, cibuli, šťovík, žampiony, fazole, sladkosti, čokoládu.

Doporučujeme jíst fermentované mléčné výrobky denně. Můžete jíst ovesné vločky, pohanka. Kouřící jídlo.

Komplikace

Cholestáza může vést k řadě komplikací, včetně: narušení trávicího traktu, metabolismu.

Při předčasné léčbě se může rozvinout jaterní cirhóza nebo selhání jater..

Stagnace žlučníku ve žlučníku u dítěte může vyvolat nedostatek vitamínů, osteoporózu (křehkost a křehkost kostí).

Prevence

Hlavní prevencí cholestázového syndromu je prevence nástupu nebo včasného odhalení nemocí žlučových cest, jater a nemocí, které mohou vést k této komplikaci.

Existují také fyzická cvičení, která žlučová stáza dělá..

Dětská cholestáza se může objevit náhle, s minimem symptomů. Pokud je léčba zahájena mimo čas, může dojít k selhání ledvin, cirhóze jater a dalším nebezpečným onemocněním.

To je důvod, proč byste se s prvními alarmujícími příznaky neměli sami léčit, musíte dítě okamžitě vzít k lékaři. Můžete tak své dítě zachránit před následky a urychlit proces hojení..

Kdo řekl, že je nemožné léčit těžké nemoci žlučníku?

  • Bylo vyzkoušeno mnoho metod, ale nic nepomůže...
  • A nyní jste připraveni využít každé příležitosti, která vám poskytne dlouho očekávané blaho!

Existuje účinná léčba žlučníku. Klikněte na odkaz a zjistěte, co lékaři doporučují!