Léčte játra

Játra jsou velmi důležitým orgánem lidského těla, které má mnoho životně důležitých funkcí. Díky tomu je játra tak vytrvalá a trpělivá, jak je to jen možné, protože všechny hojnosti svátků, špatné návyky, toxické účinky léků se odrážejí, zejména na detoxikační orgán.

Játra mají jedinečnou schopnost opravit poškozené buňky, ale tato schopnost není neomezená.

Když orgán selhává, vzniká řada podmínek, které ohrožují pacienta. A jednou z nich je portální hypertenze.

Anatomické rysy

Struktura lidského těla je taková, že když se spojí několik žil, které nesou krev ze střev, žaludku, sleziny a slinivky břišní, spojí se s vytvořením velké portální žíly. Ve vztahu k ostatním plavidlům je jeho velikost poměrně velká: délka osmi centimetrů a průměr asi jeden a půl centimetrů. Tak velká dutina nádoby umožňuje měřit tlak v ní, který obvykle není větší než 10 mm Hg. Když se tento počet zvýší, lékaři hovoří o diagnóze portální hypertenze - komplexním klinickém syndromu se smíšenými příznaky.

Tato patologie může mít několik lokalizací vzhledem k portální žíle a játrech, což má za následek klasifikaci hypertenze do prehepatické, ve skutečnosti jaterní a extrahepatické..

Preepatická forma hypertenze je pojmenována po vědci, který ji objevil - Budd-Chiariho syndrom.

Patologie vzniká v důsledku trombózy jaterních žil a také v důsledku abnormalit vývoje dolní duté žíly, u nichž je možná trombóza..

Intrahepatální portální hypertenzní syndrom - důsledky těžkého chronického poškození jater s hepatitidou a cirhózou.

Extrapatická forma se také může vyvinout z cirhózy, stejně jako parazitárních nebo onkologických chorob..

U novorozenců je tento stav pravděpodobně způsoben vrozenou obstrukcí portální žíly.

Podstata anomálního procesu

Nejčastější příčinou vedoucí k portálním symptomům je cirhóza. Základem jeho vzniku je nejčastěji zneužívání alkoholu, méně často toxický účinek lékové terapie.

S cirhózou je struktura jater úplně přestavěna, v důsledku toho se tvoří překážky v oběhovém systému orgánu. Proud krve zůstává stejný, což vede ke zvýšení tlaku v systému portálních žil.

Náš podnikatelský organismus se snaží kompenzovat to tím, že nechá většinu krve do anastomózy portální žíly z nižších pohlaví.

Pokud k kompenzaci nedojde, oslabují se stěny krevních cév z většiny částí zažívacího traktu a perikardiální vak. Nejslabšími místy jsou křečové uzly, za určitých podmínek, při nichž se otevírá masivní krvácení, čímž se pacientovi dostává do života.

V počáteční fázi vzniku syndromu se portální hypertenze projevuje jako nespecifická dyspeptická porucha. Pacienti zaznamenávají nadýmání, výskyt průjmů ve stolici, nevolnost a zvýšenou náchylnost k pachům, snižující bolesti v epigastrické oblasti. Laboratorní testy jater v této fázi odrážejí jeho celkové zdraví. Předklinické stadium syndromu je detekováno měřením tlaku pomocí perkutánní manometrie, zavedením katétru nebo punkcí sleziny..

Když nemoc přechází do stadia počáteční dekompenzace, ultrazvuk odhalí rozšíření jícnu a srdečních žil, zvětšení sleziny. Složitá portální hypertenze ve stadiu dekompenzace je charakterizována výrazným hypersplenismem, který se projevuje varikózními žilami na úrovni dolních jícnových žil s možným krvácením, hemoragickým syndromem, anémií.

Stádia kompenzace patologického procesu nebo jeho dekompenzace určovaly klinickou klasifikaci:

  1. Pre-ascitická portální hypertenze je pozorována při prvních cirhotických změnách. Pacienti hlásí na klinice nosní nebo hemoroidové krvácení, slabost, sníženou výkonnost a koncentraci.
  2. S progresí onemocnění, se symptomy zhoršují, pacienti ztrácejí velkou váhu. K existujícím projevům se přidávají nejasné dyspeptické poruchy, hormonální nerovnováhy, poruchy genitální oblasti a reprodukční funkce. Obecné vyšetření může odhalit zvýšení jater v důsledku jeho malého úniku zpod oblouku. Není možné si všimnout zžloutnutí kůže a sliznic, častěji jejich bledost nebo dokonce cyanózu.
  3. Chroničtí alkoholici rozdávají problémy s játry přítomností pavoučích žil a také červeným nádechem „jaterních dlaní“. Hormonální nerovnováha se může projevit zvýšením mléčných žláz u mužů. Detekuje se laboratorní anémie, nízký celkový obsah bílkovin a albuminu. Bilirubin ne vždy roste, urobilin je neustále detekován v moči.
  4. Ascitická hypertenze v portální žíle s cirhózou je přirozeným důsledkem. Pacienti s tímto typem onemocnění jsou podráždění s příznaky neuritidy a suché, drsné kůže. Velikost břicha se liší od normální velikosti, na kůži mohou dilatační křečové žíly jasně vykreslit charakteristickou „medúzu“. Zvýšený objem břicha vyvolává tvorbu pupeční nebo tříselné kýly. Játra a slezina jsou dokonale hmatné. V krevních testech se hemoglobin, leukocyty, krevní destičky stále více snižují..
  5. Terminál je kachektický. S cirhózou a jejími komplikacemi je v této fázi člověk vyčerpaný, ascitické projevy dosáhnou svého limitu, takže celkové přežití pacientů nepřesáhne dva roky. Jak je uvedeno, příčinou smrti je obvykle krvácení z jícnu nebo žaludku z křečových žil. Léčba v takových případech nepřináší výsledky. Pacienti často upadnou do kómatu v důsledku toxického poškození mozku a po něm nastane smrt. Jsou známy případy úmrtí na trombózu portálních žil..

V lékařské praxi, nebo spíše záchranář, je důležité rozlišovat mezi krvácením z křečových žil od mnoha jiných.

Na klinice mají následující funkce:

  • Doprovázeni krvavým zvracením, předtím, než se pacientovi necítí bolest nebo nepohodlí. To je pozorováno v procesu krvácení z jícnu..
  • Zvracení s krevní přísadou barvy "kávové základny" znamená krvácení ze žil žaludku nebo krev tekoucí při silném krvácení do jícnu. Kyselina chlorovodíková v žaludku přeměňuje krevní hemoglobin na nahnědlou kyselinu chlorovodíkovou, což dává krvácení charakteristický vzhled.
  • U pacientů se může vyskytnout melena - fetální černá stolice - s krvácením do střev.
  • Šarlatová krev ve stolici - známka krvácení v konečníku nebo z hemoroidů na stěnách.

Je nutné odlišit duševní poruchy od jaterní encefalopatie u cirhózy a portální hypertenze. V cirhózách jater vůbec nedochází ani ve správném stupni detoxikace čištění krve. V krvi stále cirkulují toxiny a další škodlivé látky, na které je mozek zranitelnější.

Tuto poruchu indikují následující poruchy:

  • Poruchy spánku ve formě nespavosti, která způsobuje snížení koncentrace a schopnost koncentrace. Pacienti se obávají úzkosti, starostí o maličkosti, upadají do deprese a manických patologií..
  • Se zvýšením příznaků portální hypertenze je nespavost nahrazena stálou ospalostí, pacienti jsou inhibováni a pomalí, neochotní navázat kontakt. Pacienti necítí čas a sezónnost, neuvědomují si svou polohu, často se chovají nevhodně, nemohou najít důvody pro své činy.
  • Vědomí je zakaleno, pacienti nerozpoznávají příbuzné, špatně si pamatují minulost nebo rychle zapomínají na nedávné okamžiky. Pacienti jsou napadeni neopodstatněným hněvem, bludy.
  • S pokročilou cirhózou jater dochází ke ztrátě vědomí a mění se v kómatu s nejhorší prognózou.

Terapie nemocí

Léčba cirhózy má dva směry: odstranění život ohrožujících komplikací portální hypertenze a odstranění kongescí v portálovém systému. Hlavními cíli terapie jsou: snížení tlaku v žíle, preventivní opatření ke krvácení, kompenzace skryté ztráty krve, sledování parametrů koagulace krve, léčba nedostatečné funkce jater.

První projevy onemocnění jsou léčeny konzervativní terapií..

Chirurgické intervence za účelem diagnostiky nebo pokračující terapie se používají ve stadiu závažných klinických symptomů a jejich komplikací. Naléhavé operace jsou prováděny za účelem eliminace krvácení z různých lokalizací, odstranění křečových žil nebezpečných jícnových žil, s ascites, zvětšenými játry nebo slezinou.

Operace nejsou prováděny v mnoha případech: u starších pacientů, kdy je riziko intervence vyšší než životně důležité ukazatele; somatická onemocnění ve fázi dekompenzace; během těhotenství maligní nádory; v pozdních stádiích tuberkulózy. Po odstranění infekčních procesů v játrech, akutní tromboflebitidě jaterních žil je operace přípustná.

Moderní lékařská praxe umožňuje použití modernizovaných metod k zastavení krvácení.

Chcete-li to provést, použijte:

  1. Léková léčba propranololem, somatostatinem. Vědecké studie prokázaly jejich účinnost při snižování pravděpodobného krvácení několikrát.
  2. Endoskopická skleroterapie. Podstatou metody je druh lepení žil prostřednictvím výše uvedených léků, které jsou dodávány sondou do místa krvácení. Tento princip je uznáván jako „zlatý standard“.
  3. Tamponáda orgánů zevnitř. Do dutých orgánů se vkládají speciální válce, které se nafukují, což stlačuje varikózní expanzi a zastavuje průtok krve. Komprese se provádí maximálně jeden den, aby se zabránilo tvorbě otlaků ve stěnách orgánů.
  4. Léčba žilní ligací, označovaná jako doping. Metoda je založena na použití elastických latexových kroužků. Vykazuje vysokou účinnost ve vztahu k prevenci opakovaného krvácení..

Pokud konzervativní a endoskopická léčba nepomůže s cirhózou a jejími komplikacemi, vyvstává otázka chirurgického zákroku. Se stabilním stavem pacienta, normalizací funkce jater je problém vyřešen kladně. Operace významně snižuje pravděpodobnost vzniku ascitu, peritonitidy v kombinaci se slezinou zvětšenou v játrech.

Pokud se výše uvedené neefektivně uchýlí k různým typům chirurgie bypassu. Žádný z jeho druhů však zcela nevylučuje příznaky doprovázející cirhózu. Kromě toho operace bypassu významně snižuje přímou funkci jaterních buněk..

Operace bypassu v Portocavalu zahrnuje anastomózu portální žíly a dolní duté žíly. Dříve byla chirurgická léčba, která byla populární a zachránila životy mnoha pacientů, v současné době zřídka prováděna..

Vytvořený portakatální zkrat vede k nevyhnutelnému rozvoji encefalopatie a zhoršování krevního toku v játrech, což následně znemožňuje transplantaci tohoto orgánu..

Místo toho se začalo používat mezenterikokální bypassové štěpování pomocí protézy sešité mezi dolní dutou žílou a vynikajícími mezenterickými žilami. Proud krve dolní duté žíly se stává minimální, což jej významně uvolňuje. Přes možnou okluzi protézy mezenterický zkrat neovlivňuje možnou transplantaci..

Když ošetření nevylučuje ascites, nazývá se rezistentní. Tato forma ascitu s portální hypertenzí významně snižuje kvalitu života pacientů, což vyžaduje další chirurgický zákrok. Ascites v této formě obvykle doprovází cirhózu velmi pokročilého stádia dekompenzace, v důsledku čehož operace představuje ohrožení života pacienta. Operace v takových případech jsou paliativní u pacientů, kteří podstoupili přísný screening a vyhodnotili všechna rizika.

Přísně monitorujte pacienty s cirhózou bez ascitu. Extrahepatická forma komplikací nevyžaduje dlouhou předoperační přípravnou fázi, protože funkce jater obvykle zůstává na správné úrovni.

Hypertenze způsobená hematologickými nebo tromboflebickými patologiemi přináší vysoké riziko komplikací během a po operacích.

Chirurgická léčba takových patologií se provádí pod přísným dohledem hematologů s předběžnou cytostatickou terapií.

a indikace pro zpožděnou transplantaci orgánu nebo jeho části: cirhóza potvrzená všemi metodami se dvěma nebo více krvácením, ztráta krve, která byla eliminována transfuzí od dárce.

Předchozí léčba nemá vliv na výsledek transplantace, což výrazně zvyšuje délku života pacientů. Bypassová chirurgie technicky komplikuje průběh zákroku, zejména pokud ovlivnila jaterní portál.

Transplantační léčba vyvolává reverzní vývoj patologických změn jater.

Obecně lze říci, že pokrok moderní medicíny může výrazně zmírnit stav pacienta, ale výsledek nemoci do značné míry závisí na sobě: na eliminaci špatných návyků, stravy a přísném dodržování doporučení lékaře.

Portální hypertenze s cirhózou

Jednou z nejnebezpečnějších komplikací pro pacientův život je portální hypertenze s cirhózou. Nárůst tlaku v systému portální žíly je doprovázen charakteristickými syndromy. Terapeutické i chirurgické možnosti léčby se používají k prevenci smrti..

Důvody vzniku patologie

Nemoc nastává, když dochází k narušení krevního oběhu v jaterních cévách, v důsledku čehož dochází k nedostatečnému zvýšení tlaku v systému portální žíly, aby se kompenzovala hemodynamika. Klasifikace typů portální hypertenze z důvodů je následující:

  • Suprahepatický. Vyskytuje se v důsledku trombózy jaterních žil nebo klíčení nádoru s vaskulární kompresí.
  • Intrahepatický Nejběžnějším etiologickým faktorem je portální cirhóza jater s kompresí cévy formovanými uzly a také maligní nádory z orgánových tkání.
  • Subhepatic. Trombóza ve stejné žíle a v jakékoli cévě z jejího bazénu.
  • Smíšený. Kombinace výše uvedených typů oběhového bloku.

Komplikační syndromy

Portální hypertenze s cirhózou je doprovázena výskytem různých příznaků. Jejich závažnost a závažnost závisí na individuální stabilitě těla a rychlosti progrese onemocnění. Jsou seskupeny do syndromů:

  • Syndrom bolesti. Projevuje se bolestí pod pravým žebrem vyzařujícím dozadu nebo dolů.
  • Dyspeptický syndrom. Vyznačuje se pocity nauzey, zvracení, nadýmání, průjem a nechutenství, hubnutí.
  • Cholestázový syndrom. Vzhled svědění, zbarvení kůže žlutě.
  • Astenovegetativní syndrom, při kterém dochází k depresi centrální nervové soustavy. Projevuje se únava, nespavost, snížená výkonnost, bolesti hlavy..
  • Endokrinní poruchový syndrom. S hormonálním selháním u mužů, gynekomastií a sníženou potencí au žen menstruační nepravidelnosti.
  • Nejvýraznější je syndrom portální hypertenze. Projevuje se to expanzí žilních anastomóz. Žilní cévy vyčnívají na povrch břicha kvůli vysokému tlaku a tvoří „hlavu Medusy“. Zvýšení tlaku v portální žíle je také indikováno ascitem, který se objevuje v důsledku uvolňování tekuté části krve do břišní dutiny. Na straně vnitřních orgánů je patrný nárůst velikosti sleziny (splenomegálie), HRV žaludku a jícnu, exacerbace hemoroidů.

Portální hypertenze s cirhózou je nebezpečná s vlastními komplikacemi, které zahrnují krvácení z křečových žilních uzlin. V důsledku zvýšeného tlaku uvnitř vaskulárního lůžka dochází k masivní ztrátě krve ve formě krvavého zvracení, průjmu.

Někdy může být skryté krvácení ve vnitřních orgánech s touto komplikací cirhózy. Projevuje se uvolňováním dechtové stolice, což je krev, která prošla zažívacím traktem ze žaludku nebo horního střeva..

Laboratorní a hardwarová diagnostika

Diagnóza portální cirhózy začíná anamnézou a klinickým vyšetřením, během kterého budou identifikované příznaky korelovány. Pro spolehlivou diagnostiku nemoci a hodnocení funkčního stavu těla jsou však nutné další výzkumné metody..

Obecné a biochemické krevní testy

Ve výsledcích KLA u pacienta s takovým onemocněním lze detekovat pokles počtu všech krevních buněk (pancytopenie). Příčinou tohoto stavu je hypersplenismus..

Biochemický krevní test je určen k posouzení kompenzačních schopností nemocného těla a stupně progrese onemocnění. Transferázy jsou hlavní parametry, které musíte procházet cirhózou. Během aktivního období onemocnění dochází ke zvýšení ALT a AST a odráží rychlost smrti jaterních buněk. Biochemickou studií také můžete zjistit pokles celkového proteinu a albuminu, zvýšení alkalické fosfatázy, porušení koagulačních vlastností krve.

Ultrazvuková diagnostika portální hypertenze

Ultrazvuk je upřednostňován při vyšetřování jater a portální žíly. Tato metoda umožňuje posoudit strukturální stav orgánového parenchymu, určit velikost uzlů pojivové tkáně a najít hladiny tekutin v ascitu. Průměr lumenu žíly s cirhózou s portální hypertenzí přesahuje 15 mm, což lze také zjistit pomocí ultrazvuku. Dopplerografie pomáhá určit rychlost průtoku krve, která u zdravých lidí odpovídá 0,15-0,20 m / s, a u pacientů s cirhózou klesá na 0,12 m / s.

Endoskopické vyšetření

Alternativou k radiografickým a počítačovým metodám vizualizace gastrointestinálního traktu je endoskopická diagnostika. Studie pomáhá vyhodnotit stav křečových žil kterékoli části zažívacího traktu v reálném čase. Pokud je velikost uzlů větší než 5 mm, jedná se o velké křečové žíly, pokud je menší než 5 mm, je malá.

Splenomanometrie

Specifická studie se týká radiografických metod. S použitím Waldmanova aparátu je detekován nárůst tlaku ve slezině na 250 mm vody, což naznačuje portální hypertenzi.

Léčebné metody

Léčba portální hypertenze cirhózou jater probíhá na terapeutickém nebo chirurgickém oddělení. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně s ohledem na dominantní syndromy a vitální příznaky pacienta..

Konzervativní léčba

Jako léky používejte léky, které snižují hypertenzi v žilních cévách.

Snížený žilní krevní tok do místa jaterního bloku v důsledku relaxace periferních cév.

Snižte tlak v portální cévě snížením srdeční frekvence.

Omezují krevní cévy, zastavují krvácení a zabraňují opětovnému výskytu.

V případě příznaků bakteriální infekce lze antibiotika použít s ohledem na individuální citlivost těla. Terapeutický přístup spočívá v eliminaci příznaků nemoci..

Chirurgická operace

Chirurgie je hlavním a nejvýznamnějším způsobem eliminace portální hypertenze. Provedené chirurgické operace lze rozdělit do dvou skupin:

  1. Radical - zcela eliminuje portálový blok.
  2. Paliativní - usnadňuje pacientův stav odstraněním určitých prvků patogeneze.

Radikální operace je transplantace jater. Provádí se, pouze pokud jsou zbývající metody neúčinné. Příbuzní pacienta působí jako dárce. Díky dobré regeneraci se pro úspěšnou transplantaci používá pouze část zdravé jater..

Operace portosystémového a splenorenálního bypassu se provádí vytvořením anastomóz mezi cévami. Vytvořené sloučeniny umožňují krvi procházet portálovým blokem, čímž se snižuje hypertenze.

Pro odstranění krvácení z trávicího traktu se provádí devovaskularizace (ligace) dilatačních křečových žil. Díky endoskopii mohou být cévy sklerózovány speciální látkou. Inovativní způsob, jak zastavit a zabránit hojnému krvácení z jícnu, je použití tamponády balónků s Blackmore sondou..

Včasná identifikace příznaků pomůže zachovat život a zdraví. Sdílejte informace se svými přáteli, zanechávejte komentáře, účastněte se diskuse o problému.

Portální hypertenze v nepřítomnosti jaterní cirhózy (přehled literatury) Text vědeckého článku v oboru "Klinická medicína"

Výpis vědeckého článku o klinickém lékařství, autor vědecké práce - E. Mogilevets.

Článek analyzuje etiologické faktory, klinické rysy a metody pro korekci portální hypertenze při absenci jaterní cirhózy. Charakteristickým rysem portální hypertenze, která se vyvíjí v nepřítomnosti cirhózy, je absence příznaků selhání jater nebo jejich menší závažnosti a vzhledu v pozdních stádiích vývoje. Úmrtnost v této kategorii pacientů je spojena s epizodami krvácení z křečových žil jícnu a žaludku a dalšími vzácnějšími lokalizacemi. V tomto ohledu je používání stávajících a vývoj nových, účinnějších metod prevence a léčby krvácení z křečových žil vyvíjejících se v důsledku tvorby porastových anastomóz klíčem ke zlepšení výsledků léčby u této kategorie pacientů..

Podobným tématem vědecké práce v klinické medicíně je autorem vědecké práce E. Mogilevets.

PORTÁLNÍ HYPERTENZE V ABSENCI ŽIVÉ KIRRÓZY (PŘEZKUM LITERATURY)

Článek analyzuje etiologické faktory, klinické rysy a metody korekce portální hypertenze při absenci cirhózy. Charakteristickým rysem portální hypertenze, která se vyvíjí v nepřítomnosti cirhózy jater, je absence známek selhání jater nebo menší závažnosti a její výskyt v pozdějších stádiích vývoje. Úmrtnost těchto pacientů je spojena s epizodami krvácení způsobenými varixy jícnu a žaludku a dalšími vzácnějšími lokalizacemi. Klíčem ke zlepšení léčby této kategorie pacientů je použití stávajících a vypracování nových účinnějších metod prevence a léčby krvácení z křečových žil, které se vyvíjejí v důsledku tvorby portacavalálních anastomóz..

Text vědecké práce na téma „Portální hypertenze při absenci jaterní cirhózy (přehled literatury)“

UDC: 616.149-008.341.1: 616.36-06

PORTÁLNÍ HYPERTENZE BEZ ŽIVÉ KIRRÓZY

UO "Grodno State Medical University", Grodno, Bělorusko

Článek analyzuje etiologické faktory, klinické rysy a metody pro korekci portální hypertenze při absenci jaterní cirhózy. Charakteristickým rysem portální hypertenze, která se vyvíjí v nepřítomnosti cirhózy, je absence příznaků selhání jater nebo jejich menší závažnosti a vzhledu v pozdních stádiích vývoje. Úmrtnost v této kategorii pacientů je spojena s epizodami krvácení z křečových žil jícnu a žaludku a dalšími vzácnějšími lokalizacemi. V tomto ohledu je používání stávajících a vývoj nových, účinnějších metod prevence a léčby krvácení z křečových žil vyvíjejících se v důsledku tvorby porastových anastomóz klíčem ke zlepšení výsledků léčby u této kategorie pacientů..

Klíčová slova: portální hypertenze, necirrhotická portální fibróza, obstrukce portální žíly.

Definice „portální hypertenze“ charakterizuje podmínky, za kterých dochází k překročení normální úrovně tlaku v portální žíle v důsledku obstrukce v různých oblastech toku krve nebo z jiných důvodů.

Suprahepatální portální hypertenze se projevuje v přítomnosti okluze na úrovni jaterních žil nebo dolní duté žíly. Jeho intrahepatická forma je rozdělena na presynoid-soidal typ, sinusoidal a postinusoidal. Subhepatická varianta portální hypertenze je způsobena ucpáním portálních nebo splenických žil, fungováním anastomózy mezi splenickou tepnou a žílou [8, 12, 16].

Mezi faktory považovanými za etiologické ve vývoji subhepatického typu portální hypertenze hrají roli hormonální antikoncepční prostředky, hnisavá onemocnění intraabdominálních orgánů, traumatická zranění, retrográdní peritoneální fibrózní změny, hematologická onemocnění, retroperitoneální neoplazmy, lymfogranulomatóza, intraoperační trauma. - žilní výtok ve splenické žíle, tvorba aneuryzmat splenické tepny a její malformace. V případě, že brání průtoku krve na úrovni splenické žíly, portální hypertenze pokračuje podle levého typu. K tomu nejčastěji vedou zánětlivé procesy a novotvary slinivky břišní [11, 14, 15, 16].

Suprahepatický typ portální hypertenze je způsoben překážkou odtoku venózní krve z jater na úrovni jaterních žil (Budd-Chiariho syndrom). Tento typ poruchy venózního výtoku se může vyskytnout u pacientů s erythematózou, idiopatickou granulomatózní vaskulitidou, Markiaphava-Mikeliho chorobou, chronickou recidivující aftózou, použitím hormonálních kontraceptiv, řadou onkologických chorob, malformací dolní duté žíly, těhotenstvím a jinými nemocemi. Smíšená varianta portální hypertenze se vyskytuje v případě kombinace cirhózy jater nebo hepatocelulárního karcinomu s trombózou portální žíly, suprahepatická varianta portální hypertenze může být způsobena již existující transformací uzlů při absenci jaterní dysfunkce, v některých případech je kombinována s cirhózou jater nebo s cirhózou jater trombóza portální žíly [11, 15, 1, 13].

Velmi orientační údaje o výsledcích diagnostiky-

tyčinky a léčba pacientů s extrahepatální portální hypertenzí publikovaná N.G. Sapronova a kol. (2013). Celkový počet pacientů zahrnutých do studie tak byl 341. Jeho subhepatický typ byl detekován u 12,3%, intrahepatální u 87,1% a kombinace intrahepatální a suprahepatické byla detekována v 0,6% případů. Při pečlivější analýze příčin subhepatální portální hypertenze u 42 pacientů zaznamenali autoři 9 z nich vývoj levostranné varianty s epizodami krvácení z varikózních žil jícnu a zvětšenou slezinou v důsledku zhoršené průchodnosti splenické žíly v důsledku vývoje pankreatitidy a post-nekrotických cyst. V jednom případě byla zjištěna přítomnost retroperitoneální fibrózy, u 6 - trombózy portální žíly byly zjištěny reziduální změny ve splenické žíle po trombóze u 21, zatímco ve druhé kategorii byla pozorována kombinace s přítomností aneuryzmatické expanze slezinné tepny, vrozená malformace portální žíly u 5 pacientů.

Jako hlavní chirurgická možnost pro subhepatální portální hypertenzi bylo provedeno odstranění sleziny, podle indikací doplněných ligací odhalených arteriovenózních anastomóz, resekcí aneuryzmatických zvětšení sleziny, resekce pankreatu ocasem s falešnými cystami, izolovaná embolizace sleziny byla provedena pouze ve 2 případech [7].

Mezi příčiny necirhotické portální hypertenze patří necirrhotická portální fibróza, která má alternativní název - idiopatická portální hypertenze, jakož i extrahepatická obstrukce portální žíly a jejích větví. Tyto choroby představují až 20-30% všech případů portální hypertenze v rozvojových zemích. Mezi vzácnější příčiny patří schistosomiáza, uzlová regenerativní hyperplázie, částečná nodulární transformace, pelióza a vrozená jaterní fibróza [4, 5, 32, 33].

Pokud jde o problém nespecifické portální fibrózy, je třeba poznamenat, že zpočátku popisovali situaci portální hypertenze bez cirhózy v kombinaci s flebosklerózou intra- nebo extrahepatických částí větví portálních žil Mikkelsenetal, odborníci používali termín „hepatoportální skleróza“. USA. Boyeretal pak navrhl termín „idiopatická portální hypertenze“ (1PH),

který se používá v Japonsku. Současně byla na pracovní konferenci (1969) zobecněna veškerá informace o tomto problému, která byla v té době dostupná, a patologie byla přiřazena definice „necirhotické portální fibrózy“ [21, 24, 25, 33]..

Diagnostickými kritérii necirhotické portální fibrózy jsou přítomnost splenomegálie, normální nebo mírně změněné funkční jaterní testy, křečové žíly jícnu a žaludku, průchodný portální a jaterní žíly, normální nebo mírně zvýšený klinový tlak v jaterní žíle a absence cirhózy s jaterní biopsií. Ultrazvuková Dopplerova studie odhaluje přítomnost zvětšené portální žíly, splenomegalie a přítomnost splenorenálních zkratů a portastanálních anastomóz v jiných lokalitách. Zvýšení tlaku portální žíly lze měřit přímou katetrizací portální žíly pomocí perkutánního transhepatického přístupu. Nepřímo to může být stanoveno punkcí sleziny a měřením tlaku v buničině sleziny. Biopsie jater potvrzuje nepřítomnost jaterní cirhózy a odhaluje histologický obraz charakteristický pro idiopatickou portální hypertenzi [3, 6, 10, 33].

Při léčbě pacientů s hepatoportální sklerózou je třeba vzít v úvahu, že hlavní příčinou úmrtí v této kategorii pacientů se zachovanou funkcí jater je krvácení z křečových žil jícnu a žaludku. V tomto ohledu závisí úspěšnost léčby těchto pacientů na účinnosti kontroly a prevence krvácivých epizod. Při akutním krvácení z křečových žil jícnu se u tohoto onemocnění široce používají endoskopické ligace a skleróza, které mají stejnou účinnost. V méně než 5% případů je nutná nouzová operace oboustranného obtoku. Pro sekundární profylaxi krvácení se používají p-blokátory a endoskopická ligace křečových žil. Kromě toho je účinek p-blokátorů u necirhotické portální fibrózy nízký a existuje jen několik zpráv, které to potvrzují. Současně se schistosomiázou byla prokázána jejich účinnost v kontrolovaných studiích. Při použití endoskopické ligace ve srovnání s použitím propronalolu nebo jeho kombinace s isosorbitovým mononitrátem je tedy prokázána nižší frekvence krvácení na pozadí portální necirhotické fibrózy [27, 29, 33].

Extrahepatická obstrukce portální žíly je běžnou příčinou gastrointestinálního krvácení v dětství a nejčastěji je způsobena trombózou. Obvykle dochází k okluzi trombu v celé portální žíle s rozšířením do splenické žíly, jakož i do horní části nadřazené mezenterické žíly. V malém procentu případů je pozorována okluze pouze terminální části portální žíly v oblasti portálu jater. Nejobvyklejším místem obstrukce je místo vzniku kmene portální žíly, celková trombóza portálních a splenických žil je mnohem méně častá. Izolovaná trombóza slezinové žíly, bez postižení portální žíly, není zahrnuta do definice extrahepatální obstrukce portální žíly. Ne rel-

Trombóza portální žíly na pozadí předchozí cirhózy jater také klesá [22, 31].

Na klinickém obrázku je u pacientů s extrahepatickou obstrukcí portální žíly nejčastější kombinace dobře snášeného krvácení z křečových žil jícnu a žaludku se zvětšenou slezinou. V případě trombózy portální žíly způsobené cirhózou jater jsou epizody krvácení pro pacienty horší, existuje tendence k ještě horšímu zhoršení funkce jater během tohoto období, je možné přistoupit k obtížně kontrolovaným ascites a encefalopatii a jsou možné smrtelné následky. Pacienti s maligními onemocněními komplikovanými trombózou portálních žil často umírají, než se vyvine krvácení z křečových žil jícnu a žaludku. Charakteristická je přítomnost anémie, leukopenie a trombocytopenie v důsledku splenomegálie s hypersplenismem. U řady pacientů je projevem trombózy portální žíly progresi ascitického syndromu, bolest břicha a vývoj kliniky venózní mezenteri otrombózy. Hemobilia a plicní tromboembolie jsou méně časté. Ascites je nejčastěji přechodný a vyskytuje se po krvácení nebo po operaci [33, 35, 37].

Žíly varixů jícnu jsou pozorovány téměř u 95% pacientů s obstrukcí portální žíly extrahepatální, jejich kombinace s křečovými žilami žaludku je pozorována ve 40% případů a izolovaná expanze pouze dna žaludku je mnohem méně častá. Portální hypertenzní gastropatie a krvácení z ní vyvolané jsou méně časté než u cirhózy. Současně se ve větším procentu případů vyskytují anorektální varixy ve srovnání s cirhózou jater a necirrhotickou portální fibrózou. Frekvence krvácení z nich může dosáhnout 10%, zatímco krvácení je častěji hojné [7, 33].

Při diagnostice obstrukce extrahepatální portální žíly tedy pomáhají klinické příznaky zachování funkce jater u mladších pacientů. Současně pacienti s dlouhou anamnézou nemoci vykazují známky jaterní dysfunkce ve formě prodloužení protrombinového času, jakož i snížení albuminu. Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů má vysokou diagnostickou hodnotu. Při včasné diagnóze se v lumen portální žíly vizualizuje echogenní trombus. Při kavernózní transformaci portální žíly odhalí ultrazvukové vyšetření prokřivené žíly v oblasti jaterního portálu. V moderních podmínkách je splenoportografie nebo angiografie splenické tepny se studiem v žilní fázi prováděna mnohem méně často, i když tyto výzkumné metody mají dostatečnou informativitu. Dopplerovský ultrazvuk, počítačová tomografie se zesílením kontrastu, nativní zobrazování magnetickou rezonancí nebo magnetická rezonance se používají mnohem častěji [7, 33].

S progresí onemocnění u 90-95% pacientů s extrahepatální trombózou portální žíly dochází ke krvácení z křečových žil jícnu. Terapeutické přístupy k jejich korekci jsou podobné přístupům pro idiopatické

portální hypertenze. Současně je nutné při korekci brát v úvahu přítomnost portální biliopatie, vývojové zpoždění v dětství a také zhodnotit proveditelnost antikoagulační terapie v raných stádiích po nástupu trombózy. Takže do popředí spektra léčebných metod v přítomnosti krvácení z křečových žil jícnu a žaludku je jejich endoskopická skleroterapie a ligace, jejichž účinnost dosahuje 9095%. S dostatečným vybavením a kvalifikací odborníků může být krvácení zastaveno endoskopicky. Pro primární a sekundární profylaxi krvácení se používají p-blokátory i endoskopické metody k vymýcení varixů a pomocí nich je lze ve většině případů vymýtit (až 90%). Současně s endoskopickou sklerózou existuje nebezpečí takové komplikace, jako je šíření trombózy do splenických nebo vyšších mezenterických žil, v důsledku šíření sklerotizující látky přes kolaterální cévy. Je třeba také poznamenat, že endoskopické metody obliterace varikózních žil, pokud jsou použity izolovaně bez normalizace portálního tlaku, nezabrání rozvoji anorektálních a ektopických varikózních žil, portální biliopatie a nepřispívají k normalizaci vývoje v dětství [2, 18, 19, 20, 23, 26, 34].

Pokud jsou tyto metody neúčinné, měl by se použít portatakální posun. Chirurgická intervence je také oprávněná v případě ektopických varixů, portální hypertenzní gastropatie. V nouzových situacích s nekontrolovaným krvácením se častěji provádí azigoportální izolační operace. Mezi operacemi prováděnými podle plánovaných indikací převládají posunovací intervence-

1. Abdurakhmanov, syndrom D. Badda-Chiari / D. Abdurakhmanov // Doktor. - 2005. - č. 7. - S. 49-52.

2. Anisimov, A. Yu. Diagnostické a terapeutické taktiky u pacientů s portálním hypertenzním syndromem / A. Yu. Anisimov, A. F. Yakupov, A. D. Yunusova // Bulletin moderní klinické medicíny. - 2008. - T.1, č.1. -S. 115-124.

3. Valenkevich, L. N. Non-cirrhotic fibróza jater (přehled literatury, klinické pozorování) / L. N. Valenkevich, O. I. Yakhontova // Ros.gastroenterol. časopis - 2000. - T.4. - S. 24-30.

4. Valenkevich, L. N. Non-cirrhotic fibróza jater / L. N. Valenkevich, O. I. Yakhontova, M. Ш. Shubina // Klinická medicína. - 2001. - č. 11. - S. 13-15.

5. Klinické rysy extrahepatické portální hypertenze u dětí / A. V. Zapolyansky [et al.] // Surgery News. - 2012. - T. 20, No. 4 - S. 52-56.

6. Lytkin, M. I. Idiopatická portální hypertenze / M. I. Lytkin, P. N. Zubarev, S. A. Kalashnikov // Bulletin of Surgery. - 2001. - T. 160, č. 1. - S. 101-105.

7. Vlastnosti diagnostiky a léčby extrahepatické portální hypertenze / N. G. Sapronova [et al.] // Základní výzkum. - 2013. - č. 9, část 6. - S. 1139-1145.

8. Pacient M. D. Chirurgie portální hypertenze / M. D. Pacient. - M.: Medicine, 1974. - 407 s.

9. Porshennikov, I. A. Mezorenal bypass

těla. Tato skupina intervencí je inherentní riziku předčasného relapsu krvácení - až 11% případů a rozvoji jaterní encefalopatie. Úmrtnost podle řady autorů dosahuje 2%. V případě rozšířené trombózy je možné provést pouze chirurgický výkon bypassu mezenteric caval. U pacientů s hyperkoagulačním stavem existuje také riziko prodloužené trombózy. Hypersplenismus vyvíjející se s extrahepatickou trombózou portální žíly nejčastěji nevyžaduje zvláštní léčbu. V případě hemoragického syndromu nebo těžké anémie s nutností náhradní transfúze hmoty erytrocytů je nutná korekce hypersplenismu. V tomto případě je možné provést selektivní nebo totální portakální posuny, což vede ke zmenšení velikosti sleziny a ke zvýšení obsahu destiček. Klinicky vyjádřená portální biliopatie je indikací pro chirurgickou léčbu vzhledem k vysokému riziku rozvoje biliární cirhózy. V tomto případě se provádí portosystémové posunování s možným přidáním hepatikoejunostomie [2, 9, 17, 28, 30, 36]..

Charakteristickým rysem portální hypertenze, která se vyvíjí v nepřítomnosti cirhózy, je tedy absence známek selhání jater nebo jejich menší závažnosti a vzhledu v pozdních stádiích vývoje. Úmrtnost v této kategorii pacientů je spojena s epizodami krvácení z křečových žil jícnu a žaludku a dalšími vzácnějšími lokalizacemi. V tomto ohledu je používání stávajících a vývoj nových, účinnějších metod prevence a léčby krvácení z křečových žil, které se vyvíjejí v důsledku tvorby porto-hlasových anastomóz, klíčem ke zlepšení výsledků léčby u této kategorie pacientů..

1. Abdurahmanov, D. Sindrom Badda-Kiari / D. Abdurahmanov // Vrach. - 2005. - č. 7. - S. 49-52.

2. Anisimov, A.Ju. Diagnostikacheskaja i lechebnaja taktika u bol'nyh s sindromom portal'noj gipertenzii / A. Ju. Anisimov, A. F. Jakupov, A. D. Junušová // Vestnik sovremennoj klinicheskoj mediciny. - 2008. - T.1, č. 1. - C. 115-124.

3. Valenkevich, L. N. Necirroticheskij fibroz pecheni (obzor literatury, klinicheskoe nabljudenie) / L. N. Valenkevich, O. I. Jahontova // Ros. gastrojenterol. zhurn. - 2000. - T.4. -S. 24-30.

4. Valenkevich, L. N. Necirroticheskij fibroz pecheni / L. N. Valenkevich, O. I. Jahontova, M. Je. Shubina // Klinicheskaja medicina. - 2001. - č. 11. - S. 13-15.

5. Klinicheskie osobennosti vnepechenochnoj portal'noj gipertenzii u detej / A. V. Zapoljanskij [i dr.] // Novosti hirurgii. - 2012. - T.20, č. 4 - S. 52-56.

6. Lytkin, M.I. Idiopaticheskaja portal'naja gipertenzija / M. I. Lytkin, P.N. Zubarev, S.A. Kalashnikov // Vestnik hirurgii. - 2001. - T.160, č. 1. - S. 101-105.

7. Osobennosti diagnostics i lechenija vnepechenochnoj portal'noj gipertenzii /N.G. Sapronova [i dr.] // Fundamental'nye issledovanija. - 2013. - Č. 9, Ch.6. - S. 1139-1145.

8. Paciora M.D. Hirurgija portal'noj gipertenzii / M. D. Paciora. - M.: Medicina, 1974. - 407 s.

9. Porshennikov, I.A. Mezorenal'noe shuntirovanie - variantní portál'noj dekompressii posle mnogokratnyh vmeshatel'stv u bol'noj s vnepechenochnoj okkljuziej vorotnoj veny /

- varianta portální dekomprese post-násobných intervencí u pacienta s extrahepatální okluzí portální žíly / I. A. Porshennikov, A. V. Marchenko, D. A. Lyutin // Chirurgie. - 2012. - Ne. 6. - S. 58-60.

10. Radzhabova, N. I. Diferenciální diagnostická kritéria pro vrozenou jaterní fibrózu a hepatoportální sklerózu / N. I. Radzhabova, X. X. Mansurov, G. K. Mirodzhov // Klinická medicína.- 2003. - T. 81, č. 1. - C. 67-69.

11. Trombóza brány žíly: etiologie, diagnostika a léčebné znaky / A. G. Scherzinger [et al.] // Bulletin experimentální a klinické chirurgie. - 2012. -T. V, č. 1. - S. 83-84.

12. Fedosyna, EA Principy léčby portální hypertenze u pacientů s cirhózou jater / E.A. Fedosina, M. V. Mayevskaya, V. T. Ivashkin // Ros.zhurn. gastroenterol. hepatol. coloproctol. - 2012. - T. 22, č. 5. - S. 46-55.

13. Khazanov, A. I. Primární rakovina jater a cirhóza / A. I. Khazanov // Ros.zhurn. gastroenterol., hepatol., kloproctol. - 1999. - T.9, č.1. - S. 83-88.

14. Tsybyrne, K. A. Aneuryzma splenické tepny při jaterní cirhóze a portální hypertenzi / K. A. Tsybyrne, I. V. Mishin, V. A. Moraru // Bulletin of Surgery. -1998. -T.157, č. 6. - S. 85-87.

15. Chaly, A. N. Levostranná portální hypertenze: patogeneze a léčba / A. N. Chaly, P. N. Zubarev, B. N. Kotiv // Bulletin of Surgery. - 1997. - T.156, č. 6. -S. 65-69.

16. Sherlock, Sh. Nemoci jater a žlučových cest: Praktické. Ruce: / S. Sherlock, J. Dooley / Editoval Z. G. Aprsina. - M.: GEOTAR-medicína, 1999. - 864 s.

17. Chaudhary, A. Obstrukce žlučovodů kvůli portální biliopatii u extrahepatické portální hypertenze: chirurgický management / A. Chaudhary, P. Dhar, S. K. Sarin // Br J Surg.

- 1988. - sv. 85. - S. 326-329.

18. Porovnání endoskopické ligace a propranololu pro primární prevenci krvácení z varixů / S. K. Sarin [et al.] // Engl J Med. - 1999. - sv. 340, N13. - P. 988-993.

19. Účinnost endoskopické skleroterapie na dlouhodobé zvládnutí jícnových varixů: srovnávací studie výsledků u pacientů s cirhózou jater, necirhotickou portální fibrózou (NCPF) a extrahepatální portální venózní obstrukcí (EHO) / ​​D.K. Bhargava [et al.] // J Gastroenterol Hepatol. -1991. - sv. 6, N5. - P. 471-475.

20. Endoskopická skleroterapie u dětí / J. B. Dilawari [et al.] // J Gastroenterol Hepatol. - 1989. - sv. 4, N2. -P. 155-160.

21. Extra- a intrahepatální portální hypertenze bez cirhózy (hepatoportální skleróza) / W. P. Mikkelsen [et al.] // Ann Surg. - 1965. - sv. 162, N4 - P. 602-620.

22. Extrahepatální portální hypertenze: přehled 70 případů / S. K. Mitra [et al.] // J Pediatr Surg. - 1978. - sv. 13, N1. -P. 51-57.

23. Howard, E. R. Hodnocení injekční skleroterapie při léčbě 152 dětí s jícnovými varixy / E. R. Howard, M. D. Stringer, A. P. Mowat // Br J Surg. - 1988.

- Sv. 75, N5. - P. 404-408.

24. Idiopatická portální hypertenze. Porovnání s portální hypertenzí cirhózy a extrahepatální obstrukce portální žíly / J. L. Boyer [et al.] // Ann Intern Med. - 1967. -Vol. 66, N1. - P. 41-68.

25. Idiopatická portální hypertenze: přirozená historie a dlouhodobý výsledek / S. Siramolpiwat [et al.] // Hepatologie. - 2014.

- Sv. 59, N6 - P. 2276-2285.

26. Injekční skleroterapie u dospělých pacientů s extrahepatální portální žilní obstrukcí / D. Kahn [et al.] // Br J Surg. - 1987.

I. A. Porshennikov, A. V. Marchenko, D. A. Ljutin // Hirurgija.

- 2012. - č. 6. - S. 58-60.

10. Radzhabova, N. I. Differencial'no-diagnostcheskie kriterii vrozhdennogo fibroza pecheni i gepatoportal'nogo skleroza / N. I. Radzhabova, X. X. Mansurov, G. K. Mirodzhov // Klinicheskaja medicina. - 2003. - T.81, č. 1. - C. 67-69.

11. Tromboz vorotnoj veny: jetiologija, diagnostika i osobennosti lechenija / A. G. Shercinger [i dr.] // Vestnik jeksperimental'noj i klinicheskoj hirurgii. - 2012. - T. V, č. 1.

12. Fedos'ina, E. A. Principy terapii portal'noj gipertenzii u bol'nyh cirrozom pecheni / E. A. Fedos'ina, M. V. Maevskaja, V. T. Ivashkin // Ros. zhurn. gastrojenterol. gepatol. koloproktol.

- 2012. - T.22, č. 5. - S. 46-55.

13. Hazanov, A. I. Pervichnyj rak pecheni i cirroz pecheni / A. I. Hazanov // Ros. zhurn. gastrojenterol., gepatol., koloproktol. - 1999. - T.9, č. 1. - S. 83-88.

14. Cybyrnje, K. A. Anevrizma selezenochnoj arterii pri cirroze pecheni i portal'noj gipertenzii / K. A. Cybyrnje, I. V. Mishin, V. A. Moraru // Vestnik hirurgii. - 1998. -T.157, č. 6. - S. 85-87.

15. Chalyj, A. N. Levostoronnjaja portal'naja gipertenzija: patogenez i lechenie / A. N. Chalyj, P. N. Zubarev, B. N. Kotiv // Vestnik hirurgii. - 1997. - T.156, č. 6. - S. 65-69.

16. Sherlok, Sh. Zabolevanija pecheni i zhelchnyh putej: Praktich. ruk.: / Sh. Sherlok, J. Duli / Pod červená Z. G. Aprsinoj.

- M.: GJeOTAR-medicina, 1999. - 864 s.

17. Chaudhary, A. Obstrukce žlučovodů kvůli portální biliopatii u extrahepatické portální hypertenze: chirurgický management / A. Chaudhary, P. Dhar, S. K. Sarin // Br J Surg.

- 1988. - sv. 85. - S. 326-329.

18. Porovnání endoskopické ligace a propranololu pro primární prevenci krvácení z varixů / S. K. Sarin [et al.] // Engl J Med. - 1999. - sv. 340, N13. - P. 988-993.

19. Účinnost endoskopické skleroterapie na dlouhodobé zvládání varixů jícnu: srovnávací studie výsledků u pacientů s cirhózou jater, necirhotickou portální fibrózou (NCPF) a extrahepatální portální venózní obstrukcí (EHO) / ​​DK Bhargava [et al..] // J Gastroenterol Hepatol. -1991. - sv. 6, N5. - P. 471-475.

20. Endoskopická skleroterapie u dětí / J. B. Dilawari [et al.] // J Gastroenterol Hepatol. - 1989. - sv. 4, N2. -P. 155-160.

21. Extra- a intrahepatální portální hypertenze bez cirhózy (hepatoportální skleróza) / W.P. Mikkelsen [et al.] // Ann Surg. - 1965. - díl 162, N4. - P. 602-620.

22. Extrahepatální portální hypertenze: přehled 70 případů / S. K. Mitra [et al.] // J Pediatr Surg. - 1978. - sv. 13, N1. -P. 51-57.

23. Howard, E. R. Hodnocení injekční skleroterapie při léčbě 152 dětí s jícnovými varixy / E. R. Howard, M. D. Stringer, A. P. Mowat // Br J Surg. - 1988.

- Vol. 75, N5. - P. 404-408.

24. Idiopatická portální hypertenze. Porovnání s portální hypertenzí cirhózy a extrahepatální obstrukce portální žíly / J. L. Boyer [et al.] // Ann Intern Med. - 1967. -Vol. 66, N1. - P. 41-68.

25. Idiopatická portální hypertenze: přirozená historie a dlouhodobý výsledek / S. Siramolpiwat [et al.] // Hepatologie. - 2014.

- Sv. 59, N6. - P. 2276-2285.

26. Injekční skleroterapie u dospělých pacientů s extrahepatální portální žilní obstrukcí / D. Kahn [et al.] // Br J Surg. - 1987.

- Sv. 74, N 7 - P. 600-602.

27. Kiire, C. F. Kontrolovaná studie propranololu za účelem prevence opakujícího se krvácení varixů u pacientů s necirhotickou fibrózou portálů / C. F. Kiere // BMJ. - 1989. - sv. 298. - S. 1363-1365.

- Sv. 74, N 7 - P. 600-602.

27. Kiire, C. F. Kontrolovaná studie propranololu za účelem prevence opakujícího se krvácení varixů u pacientů s necirhotickou fibrózou portálů / C. F. Kiere // BMJ. - 1989. - sv. 298. - S. 1363-1365.

28. Orloff, M. J. Léčba krvácivých ezofagogastrických varixů způsobených extrahepatální portální hypertenzí: výsledky portálových systémových posunů během 35 let / M. J. Orloff, M. S. Orloff, M. Rambotti // J Pediatr Surg.- 1994. - díl 29, N2. - P. 142151.

29. Prospektivní randomizovaná studie endoskopické skleroterapie versus ligace varixových pruhů u varixů jícnu: vliv na gastropatie, varixy žaludku a recidivu varixů / S. K. Sarin [et al.] // J Hepatol.- 1997. - díl 26, N4. - P. 826832.

30. Proximální splenorenální zkraty pro extrahepatální portální venózní obstrukci u dětí / A. S. Prasad [et al.] // Ann Surg.

- 1994. - sv. 219, N2. - P. 193-196.

31. Rösch, J. Extrahepaticportální obstrukce v dětství a její angiografická diagnóza / J. Rösch, C. T. Dotter // Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. - 1971. - sv. 112, N1. -P. 143-149.

32. Sarin, S. K. Non-cirrhotická portální hypertenze / S. K. Sarin, R. Khanna // Clin. Liver Dis. - 2014. - sv. 18, N2. - P. 451-476.

33. Sarin, S. K. Noncirrhotická portální hypertenze a trombóza portální žíly. V portální hypertenzi: patobiologie, hodnocení a léčba / S. K. Sarin, M. Wadhavan / Editoval Sanyal A. J., Shan V. H. - New Jersey: Humana Press, Totowa, 2005.-- S. 411-432.

34. Skleroterapie v extrahepatické portální venózní obstrukci / Y. K. Chawla [et al.] // Gut.- 1990. - sv. 31, N2. - P. 213-216.

35. Shah, S. R. Prezentace a přirozená anamnéza krvácení varixů u pacientů s portální hypertenzí v důsledku extrahepatické portální žilní obstrukce / S. R. Shah, S. K. Mathur // Indian J Gastroenterol. - 2003. - sv. 22, N6. - P. 217-220.

36. Boční lienorenální zkrat bez splenektomie u necirrhotické portální hypertenze u dětí / S. K. Mitra [et al.] // J Pediatr Surg.- 1993. - sv. 28, N3. - P. 398-401.

37. Webb, L. J. Etiologie, prezentace a přirozená historie venózní obstrukce extrahepatálního portálu / L. J. Webb, S. Sherlock // QJ Med. - 1979. - sv. 48, N192. - P. 627-639.

28. Orloff, M. J. Léčba krvácivých ezofagogastrických varixů způsobených extrahepatální portální hypertenzí: výsledky portálových systémových posunů během 35 let / M. J. Orloff, M. S. Orloff, M. Rambotti // J Pediatr Surg.- 1994. - díl 29, N2. - P. 142151.

29. Prospektivní randomizovaná studie endoskopické skleroterapie versus ligace varixových pruhů u varixů jícnu: vliv na gastropatie, varixy žaludku a recidivu varixů / S. K. Sarin [et al.] // J Hepatol.- 1997. - díl 26, N4. - P. 826832.

30. Proximální splenorenální zkraty pro extrahepatální portální venózní obstrukci u dětí / A. S. Prasad [et al.] // Ann Surg. - 1994. - sv. 219, N2. - P. 193-196.

31. Rösch, J. Extrahepaticportální obstrukce v dětství a její angiografická diagnóza / J. Rösch, C. T. Dotter // Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. - 1971. - sv. 112, N1. -P. 143-149.

32. Sarin, S. K. Non-cirrhotická portální hypertenze / S. K. Sarin, R. Khanna // Clin. Liver Dis. - 2014. - sv. 18, N2. - P. 451-476.

33. Sarin, S. K. Noncirrhotická portální hypertenze a trombóza portální žíly. V portální hypertenzi: patobiologie, hodnocení a léčba / S. K. Sarin, M. Wadhavan / Editoval Sanyal A. J., Shan V. H. - New Jersey: Humana Press, Totowa, 2005.-- S. 411-432.

34. Skleroterapie v extrahepatické portální venózní obstrukci / Y. K. Chawla [et al.] // Gut.- 1990. - sv. 31, N2. - P. 213-216.

35. Shah, S. R. Prezentace a přirozená anamnéza krvácení varixů u pacientů s portální hypertenzí v důsledku extrahepatické portální žilní obstrukce / S. R. Shah, S. K. Mathur // Indian J Gastroenterol. - 2003. - sv. 22, N6. - P. 217-220.

36. Boční lienorenální zkrat bez splenektomie u necirrhotické portální hypertenze u dětí / S. K. Mitra [et al.] // J Pediatr Surg.- 1993. - sv. 28, N3. - P. 398-401.

37. Webb, L. J. Etiologie, prezentace a přirozená historie venózní obstrukce extrahepatálního portálu / L. J. Webb, S. Sherlock // QJ Med. - 1979. - sv. 48, N192. - P. 627-639.

PORTÁLNÍ HYPERTENZE V ABSENCI ŽIVÉ KIRRÓZY (PŘEZKUM LITERATURY)

Mahiliavets E. V.

Vzdělávací zařízení "Grodno State Medical University", Grodno, Bělorusko

Článek analyzuje etiologické faktory, klinické rysy a metody korekce portální hypertenze při absenci cirhózy. Charakteristickým rysem portální hypertenze, která se vyvíjí v nepřítomnosti cirhózy jater, je absence známek selhání jater nebo menší závažnosti a její výskyt v pozdějších stádiích vývoje. Úmrtnost těchto pacientů je spojena s epizodami krvácení způsobenými varixy jícnu a žaludku a dalšími vzácnějšími lokalizacemi. Klíčem ke zlepšení léčby této kategorie pacientů je použití stávajících a vypracování nových účinnějších metod prevence a léčby krvácení z křečových žil, které se vyvíjejí v důsledku tvorby portacavalálních anastomóz..

Klíčová slova: portální hypertenze, necirrhotická portální fibróza, obstrukce portální žíly.