Syntéza glykogenu (glykogeneze)

Za prvé, glukóza podléhá fosforylaci za účasti enzymu hexokinázy a glukokinázy v játrech. Dále glukóza-6-fosfát pod vlivem enzymu fosfoglukomutáza přechází na glukózu-1-fosfát:

Výsledný glukóza-1-fosfát se již přímo podílí na syntéze glykogenu. V prvním stupni syntézy interaguje glukóza-1-fosfát s UTP (uridintrifosfát), čímž se vytvoří uridin difosfát glukóza (UDP-glukóza) a pyrofosfát. Tato reakce je katalyzována enzymem glukóza-1-fosfát-uridyl-transferáza (UDFH-pyrofosforyláza):

Glukóza-1-fosfát + UTP UDF-glukóza + pyrofosfát.

Ve druhé fázi - ve fázi tvorby glykogenu - se glukózový zbytek, který je součástí UDF-glukózy, převádí na glykogenový glukosidový řetězec (množství „zárodku“). Mezi prvním atomem uhlíku přidaného zbytku glukózy a 4-hydroxylovou skupinou zbytku glukózy v řetězci se vytvoří a- (1–> 4) vazba. Tato reakce je katalyzována enzymem glykogen syntáza. Je třeba znovu zdůraznit, že reakce katalyzovaná glykogen syntázou je možná pouze tehdy, pokud polysacharidový řetězec již obsahuje více než 4 zbytky D-glukózy.

Výsledný UDF je poté znovu fosforylován v UTP kvůli ATP, a tak začíná znovu celý cyklus konverzí glukózy-1-fosfátu..

Obecně lze vytvoření a-1,4-glukosidové větve („amylosové“) glykogenu reprezentovat jako následující schéma:

Bylo zjištěno, že glykogen syntáza není schopna katalyzovat tvorbu a- (1–> 6) vazby přítomné v glykogenových větvících bodech. Tento proces katalyzuje speciální enzym nazývaný enzym větvící se glykogen nebo amylo- (1–> 4) -> (1–> 6) -transglukosidáza. Ten katalyzuje přenos koncového oligosacharidového fragmentu, sestávajícího ze 6 nebo 7 zbytků glukózy, z neredukujícího konce jednoho z postranních řetězců, s alespoň 11 zbytky, na 6-hydroxylovou skupinu glukózového zbytku stejného nebo jiného glykogenového řetězce. Výsledkem je nový postranní řetěz.

Větvení zvyšuje rozpustnost glykogenu. Kromě toho se díky větvení vytvoří velké množství neredukujících koncových zbytků, které jsou místy působení glykogenfosforylázy a glykogen syntázy..

Větvení tedy zvyšuje rychlost syntézy a rozkladu glykogenu..

Díky schopnosti ukládat glykogen (hlavně v játrech a svalech a v menší míře v jiných orgánech a tkáních) se vytvářejí podmínky pro akumulaci normální zásoby uhlohydrátů. Se vzrůstem energetických výdajů v těle v důsledku excitace centrálního nervového systému obvykle dochází k rozkladu glykogenu a tvorbě glukózy..

Kromě přímého přenosu nervových impulsů do efektorových orgánů a tkání se při excitaci centrálního nervového systému zvyšují funkce řady endokrinních žláz (nadledvin, štítná žláza, hypofýza atd.), Jejichž hormony aktivují odbourávání glykogenu, zejména v játrech a svalech (viz kapitola). 8).

Jak bylo uvedeno, účinek katecholaminů je do značné míry zprostředkován působením cAMP, který aktivuje tkáňové proteinové kinázy. S jejich účastí dochází k fosforylaci řady proteinů, včetně glykogen syntázy a fosforylázy b - enzymů podílejících se na metabolismu uhlohydrátů. Samotný fosforylovaný glykogen syntázový enzym je neaktivní nebo zcela neaktivní, ale je z velké části aktivován pozitivním modulátorem glukóza-6-fosfát, který zvyšuje Vmaxenzym. Tato forma glykogen syntázy se nazývá D-forma nebo závislá forma, protože její aktivita závisí na glukóze-6-fosfátu. Defosforylovaná forma glykogen syntázy, také nazývaná I-forma nebo nezávislá forma, je aktivní v nepřítomnosti glukózy-6-fosfátu.

Proto má adrenalin dvojitý účinek na metabolismus uhlohydrátů: inhibuje syntézu glykogenu z UDP-glukózy, protože k prokázání maximální aktivity D-formy glykogen syntázy jsou zapotřebí velmi vysoké koncentrace glukózy-6-fosfátu a urychluje rozklad glykogenu, protože podporuje tvorbu aktivní fosforylázy a. Obecně je celkovým účinkem adrenalinu zrychlení přeměny glykogenu na glukózu.

Převod glukózy na glykogen

Energie jakékoli buňky v našem těle je založena na oxidaci glukózy. K oxidaci glukózy dochází ve dvou směrech:

Dráhy metabolismu pyruvátu v přítomnosti a nepřítomnosti kyslíku

1. Oxidace s tvorbou pentóz: ribosa, ribulóza, xylulosa. Tato cesta se nazývá pentózový fosfátový zkrat a nesouvisí s výrobou energie.

2. Oxidace energií.

Druhý způsob, tj. ten, kterým se glukóza oxiduje za vzniku energie, se nazývá glykolýza (řecká glykosy - sladká a řecká lýza - rozpouštění). Konečným produktem glykolýzy je kyselina pyruvátová (pyruvát).

V závislosti na osudu pyruvátu se rozlišuje aerobní a anaerobní oxidace glukózy. Cílem obou typů oxidace je produkce ATP.

V aerobním procesu je kyselina pyruvová přeměněna na acetyl-SCoA (reakce PVA-dehydrogenázy) a poté oxidována v mitochondriích v cyklu trikarboxylové kyseliny na oxid uhličitý a vodu se zásobou energie ve formě ATP. Kromě toho jsou glykolýzové meziprodukty materiálem pro syntézu mnoha důležitých sloučenin a tělo je používá jako další zdroj materiálu pro asimilační procesy..

Obecná rovnice pro aerobní oxidaci glukózy:

Za anaerobních podmínek glykolýzy se z každé molekuly štěpitelné glukózy vytvoří 2 molekuly adenosintrifosfátu (ATP) a 2 molekuly kyseliny mléčné..

U většiny obratlovců, včetně lidí, dochází k anaerobní glykolýze pouze na krátkou dobu při intenzivní svalové práci, například při běhu po 100 m, tj. když kyslík nemá dostatek času na rychlý vstup do tkáně a nemá čas na zajištění oxidace pyruvátu a související syntézy ATP. V tomto případě se laktát hromadí v krvi, která se později v játrech mění na glukózu (cyklus spalniček). Oxygen-free oxidace glukózy je podporována hypoxy buňkami s anémií, oběhovými poruchami ve tkáních.

Celková rovnice anaerobní glykolýzy:

Proces glykolýzy je katalyzován jedenácti enzymy, glykolýza probíhá v hyaloplazmě (cytosolu) buňky.

Glykolýza zahrnuje dvě fáze: 1 - přípravná, 2 - „platba úroku“, tj..

Fáze 1 - fosforylace glukózy a její přeměna na glyceraldehyd-3-fosfát pomocí 2 molekul ATP (1 - 5 reakcí)

Fáze 1. Aktivace glukózy za vzniku fruktosy 1,6-bisfosfátu.

2 fáze. Dichotomní rozklad aktivované hexózy (fruktózy-1,6-bisfosfátu) na polovinu za vzniku 2 trií.

Fáze 2 - přeměna glyceraldehyd-3-fosfátu na laktát a tvorba konjugátů 4 molekul ATP (reakce 6 - 11).

3 fáze. Oxidace a fosforylace triosis, syntéza 2 ATP první fosforylací substrátu

4. fáze. Intramolekulární oxidace fosfoglycerátu (enolázová reakce), výskyt makroergických vazeb (fosfoenolpyruvát), syntéza 2 ATP sekundární fosforylací substrátu

Realizace glykogeneze je základem zdravého metabolismu

V lidském těle neustále probíhají různé procesy a chemické reakce. K udržení života je zapotřebí energie. Glykogeneze je proces, kterým je každá buňka, tkáň a orgán vybaven potřebnou energií. Jaká je zvláštnost procesu, jak postupuje a k jakému porušení vede - více.

Co je glykogeneze

Glykogeneze je komplex biochemických transformací v těle, ke kterým dochází během asimilace konzumované potravy. Během prvních dvou hodin po jídle jsou přijímané živiny absorbovány a procházejí řadou transformací. V jednom ze stupňů přeměny absorbovaných látek se také provádí glykogeneze..

Syntéza glykogenu je ve svém jádru procesem akumulace malého energetického potenciálu, který se mobilizuje v buňkách v případě prudkého zvýšení zátěže. Nejprve je spotřebována energie uložená ve svalových buňkách, což podporuje fungování této tkáně. Poté začíná rezerva z jater, která již distribuuje energii nejen do svalů, ale do celého těla.

Biochemie glykogeneze

Tělo pravidelně přijímá jídlo. Při trávení absorbovaných produktů z trávicího traktu se uhlohydráty absorbují do krve. Druhým stupněm je rozklad uhlovodíků působením hexokinázového katalyzátoru na glukózu-6-fosfát. Molekuly této získané látky se již účastní prvního stupně syntézy glykogenu.

V některých případech, při konzumaci „komplexních“ uhlohydrátů, je řetězec biochemických reakcí za vzniku glukózy-6-fosfátu delší. V tomto případě, když glukóza vstoupí do krve, se její molekuly vážou na červené krvinky. Poté se glykolytickými reakcemi přemění glukóza na laktát. Poté se v játrech přemění laktát na glukózu-6-fosfát, výchozí látku pro glykogenezi.

Po obdržení glukóza-6-fosfátu je přeměněna na glukózu-1-fosfát pod vlivem enzymu fosfoglukometázy. Výsledná látka se štěpí na UPD-glukózu a následně nese zbytky glukózy za vzniku molekul glykogenu.

Co je glykogen a proč je to zapotřebí

Glykogen (C6H10O6) n je polysacharid získaný tělem z glukózy pod vlivem speciálních enzymů a hormonů. Ve své struktuře se tento polysacharid živočišného původu podobá molekulám rostlinného škrobu, ale liší se chemickým složením. Glykogen se hromadí přímo v buňkách v krystalické formě, přímo v cytoplazmě. Hlavní rezervy tohoto polysacharidu v lidském těle jsou v takových buňkách:

K syntéze glykogenu dochází hlavně v jaterních buňkách. Tento polysacharid se zde hromadí a slouží jako rezervní zdroj energie. V průměru mohou játra pojmout glykogen až do 5–6% celkového objemu orgánů. U dospělých je to asi 100 gramů au dětí až 50–60 gramů.

Glykogen v játrech se spotřebuje po vyčerpání zásob tohoto polysacharidu ve svalové tkáni. Objem polysacharidu ve svalech není větší než 1%, zatímco je spotřebován lokálně, přímo v místě akumulace. Svalový glykogen se používá k poskytování energie pro svalovou kontrakci..

Role ve sportu

Zvláštní význam má proces syntézy glykogenu u lidí, kteří vedou aktivní životní styl a sportují. V padesátých letech minulého století začali vědci studovat vliv krystalického polysacharidu na atletický výkon. To vedlo k tomu, že dnes je úroveň připravenosti sportovců, úspěchů a počtu záznamů mnohokrát vyšší než dříve. Dobrá zásoba glykogenu má následující účinky:

  • zvyšuje vytrvalost v tréninku;
  • zlepšuje atletický výkon;
  • snižuje únavu;
  • urychluje regeneraci svalové tkáně po stresu.

To znamená, že sportovci, kteří chtějí dosáhnout vysokého výkonu při tréninku a soutěžích, by měli věnovat zvláštní pozornost uhlohydrátovým jídlům. V důsledku nedostatku glukózy v těle nebude sportovec schopen odolat těžkým břemenům. Z dlouhodobého hlediska to může vést ke snížení produktivity, ke zvýšení únavy a obecně k negativnímu ovlivnění zdraví.

Sportovci, kteří jsou nuceni trénovat po dlouhou dobu bez přerušení, nutně zahrnují ve své stravě kromě sacharidů i vhodné doplňky..

Sportovní zisky jsou prášky, které jsou bohaté na 80 až 90% uhlohydrátů. Rychle se vstřebávají, přijímají se bezprostředně před tréninkem, aby poskytly tělu dostatek glukózy potřebné pro glykogenezi.

Role při hubnutí

Glykogeneze hraje důležitou roli při hubnutí, protože neznalost vlastností tohoto procesu může vést ke špatným výsledkům v boji proti nadváhy. Faktem je, že glykogeneze je proces, který nemůže tělu plně poskytnout energii, kterou potřebuje. Triglyceridy, tj. Tuková tkáň, představují silnější energetickou rezervu..

Ale sled energetických výdajů je následující - buňky zpočátku konzumují glykogen a teprve když končí, tělo začne štěpit tuky. Zde je návod, jak používat znalosti glykogeneze.

Jak stimulovat glykogenezi

Abychom netrpěli nedostatkem energie a nedostatkem fyzické vytrvalosti, je důležité udržovat syntézu nezbytných polysacharidů. Normálně u zdravého člověka probíhá glykogeneze sama, a to i v případech, kdy do těla vstupuje nedostatečné množství uhlohydrátů. Ale pro lidi, jejichž činnosti jsou spojeny se zvýšenou fyzickou aktivitou, musíte vědět, jak stimulovat proces ukládání energie. Zde jsou základní pravidla:

  1. Je nezbytné udržovat zdravou rovnováhu tekutin v těle. Jednoduše řečeno, musíte pít více vody. Bez tekutin probíhají všechny biochemické reakce v těle několikrát pomaleji.
  2. Je důležité obohatit svůj jídelníček o potraviny, které obsahují jednoduché a komplexní uhlohydráty..
  3. Měla by být dodržována zdravá strava. Aby bylo možné včas doplnit zásoby spotřebované energie, je nutné zachovat mezeru mezi jídly, která nepřesáhne 4 hodiny.
  4. Udržování zdravé jater, vzdání se špatných návyků a pravidelné vyšetření hepatologem je nesmírně důležité. Protože k tvorbě polysacharidů částečně dochází v jaterních buňkách, problémy s tímto orgánem vedou ke zpomalení rychlosti biochemických reakcí.
  5. Stejně důležitá je pravidelnost ve vzdělávání. Tělo se přizpůsobuje potřebám energie a postupným a pravidelným zvyšováním zátěže začíná hromadit více energie.
  6. Je důležité nepoužívat nekontrolovatelně různé sportovní drogy, protože ovlivňují biochemické reakce a mohou vést k vážným změnám v těle.
  7. Nesmíme zapomenout na dobrý odpočinek a stabilní režim spánku, zejména pokud musíte pravidelně podstupovat namáhavou fyzickou námahu..

Metabolismus uhlohydrátů

Existují vzácná onemocnění, která vedou k výskytu závažných poruch v procesu glykogeneze. Vědci a klasifikátoři identifikovali metabolické poruchy tohoto typu v samostatné skupině. Glykogenóza je komplexní název pro různé závažné poruchy syntézy glykogenu v játrech. Všechny jsou spojeny s dědičnými faktory a jsou výsledkem vrozených patologií. Podle moderní klasifikace se rozlišují tyto nemoci:

  1. Girkeho nemoc - glykogenóza prvního stupně, se vyvíjí v důsledku neschopnosti tělních buněk syntetizovat počáteční produkt syntézních reakcí - glukóza-6-fosfát.
  2. Druhým typem je Pompeho choroba. Tato porucha je spojena s defektem maltázy, je obtížně diagnostikovatelná a vyžaduje nákladnou léčbu. Bez včasné diagnostiky a léčby vede Pompeho choroba k vysoké úmrtnosti..
  3. Třetím typem je Forbesova choroba, charakterizovaná nedostatkem enzymů. Se správnou terapeutickou taktikou se dítě s touto poruchou zotaví po skončení puberty.
  4. Čtvrtým typem je Andersenova nemoc, která vede k geneticky způsobené cirhóze jater. Důvodem je vada enzymu amyl transglukosylázy.
  5. Pátým typem je McArdleova nemoc. Tato patologie je spojena s nadměrnou akumulací glykogenu v buňkách svalové tkáně, v důsledku čehož se vyvíjejí komplikace. Toto onemocnění je léčitelné, ale úspěšný výsledek závisí na tom, jak brzy byla porucha diagnostikována..
  6. Šestým typem je Herceova nemoc. Vyvíjí se v důsledku nedostatečné produkce enzymu fosforylázy. Vede k nadměrné akumulaci energetických polysacharidů v játrech, díky čemuž jsou porušeny základní funkce tohoto orgánu.
  7. Sedmým typem je Taruiho choroba, která se vyvíjí v důsledku nedostatku enzymů ve svalové tkáni. Pro diagnózu se používá biopsie. Účinná terapie neexistuje - u pacientů je prokázána ketogenní strava a omezení fyzické aktivity.
  8. Osmým typem je Hagova choroba. Patologie se vyvíjí v důsledku nedostatku enzymu fosforyláza kinázy a je charakterizována vývojem těžké hepatomegálie. Pro udržení dobrého zdraví jsou pacientům zobrazeny diety bez obsahu uhlohydrátů..

Pro každý typ poruchy se používají různá diagnostická opatření. Diagnóza není jen v přítomnosti příznaků přímo u novorozence. U dětí, u nichž již byly v rodině pozorovány případy vzniku takových poruch, je provedeno komplexní vyšetření.

Jak vidíte, glykogeneze je důležitým článkem v metabolickém řetězci, bez kterého není možné plné fungování všech orgánů a systémů. Existují různé způsoby, jak stimulovat tyto reakce, důležité pro zdravé lidi. V případě, že je porušení způsobeno genetickými faktory, je důležité včas diagnostikovat problém a striktně dodržovat doporučení lékaře, která jej odstraní..

Glykogen: rezervy lidské energie - proč je důležité o nich vědět, aby zhubla?

Jaký druh zvířete je tento „glykogen“? Obvykle se zmiňuje při přechodu v souvislosti se sacharidy, ale jen málokdo se rozhodne ponořit do samotné podstaty této látky..

Bone Broad se rozhodl vám vyprávět o nejdůležitějších a nezbytných věcech o glykogenu, aby již nevěří v mýtus, že „spalování tuků začíná až po 20 minutách běhu“. Zajímavé?

Z tohoto článku se tedy dozvíte: co je glykogen, struktura a biologická role, jeho vlastnosti, jakož i vzorec a struktura struktury, kde a za jakého glykogenu je obsažena, jak dochází k syntéze a rozkladu hmoty, jak dochází k metabolismu a také jaké produkty jsou zdrojem glykogenu.

Co je to v biologii: biologická role

Naše tělo potřebuje potravu především jako zdroj energie a teprve poté jako zdroj potěšení, antistresový štít nebo schopnost se „hýčkat“ samo. Jak víte, získáváme energii z makronutrientů: tuků, bílkovin a sacharidů.

Tuky dávají 9 kcal a bílkoviny a sacharidy - 4 kcal. Ale i přes velkou energetickou hodnotu tuků a důležitou roli esenciálních aminokyselin z bílkovin jsou nejdůležitějšími „dodavateli“ energie pro naše tělo uhlohydráty..

Proč? Odpověď je jednoduchá: tuky a bílkoviny jsou „pomalou“ formou energie, protože fermentace vyžaduje určité množství času a uhlohydráty - relativně „rychle“. Všechny uhlohydráty (ať už jde o cukrovinky nebo otruby) se nakonec rozkládají na glukózu, což je nezbytné pro výživu všech tělesných buněk..

Schéma rozkladu uhlohydrátů

Struktura

Glykogen je druh „konzervantu“ uhlohydrátů, jinými slovy, energetické zásoby těla jsou glukóza uložená v rezervě pro následné energetické potřeby. Je uložen ve stavu souvisejícím s vodou. Ty. glykogen je „sirup“ s obsahem kalorií 1 - 1,3 kcal / g (s obsahem kalorií v uhlohydrátech 4 kcal / g).

Ve skutečnosti je glykogenová molekula tvořena zbytky glukózy, jedná se o rezervní látku pro případ nedostatku energie v těle!

Strukturální vzorec struktury fragmentu glykogenové makromolekuly (C6H10O5) vypadá schematicky takto:

Jaký je typ sacharidů

Glykogen je obecně polysacharid, což znamená, že patří do třídy „komplexních“ uhlohydrátů:

Jaké produkty obsahují

Na glykogen může jít pouze uhlohydrát. Proto je nesmírně důležité udržovat hladinu uhlohydrátů ve vaší stravě alespoň 50% celkového obsahu kalorií. Tím, že konzumujete normální hladinu uhlohydrátů (asi 60% denní stravy), udržujete svůj vlastní glykogen na maximum a vaše tělo oxiduje uhlohydráty velmi dobře.

Je důležité mít ve stravě pečivo, cereálie, cereálie, různé druhy ovoce a zeleniny.

Nejlepší zdroje glykogenu jsou: cukr, med, čokoláda, marmeláda, džem, data, rozinky, fíky, banány, meloun, tomel, sladké pečivo.

Pozor, takové jídlo by mělo být přijato osobám s dysfunkcí jater a nedostatkem enzymů..

Metabolismus

Jak dochází ke vzniku a rozkladu glykogenu??

Syntéza

Jak tělo ukládá glykogen? Proces tvorby glykogenu (glykogeneze) probíhá ve 2 scénářích. Prvním je proces ukládání glykogenu. Po jídle obsahujícím sacharidy se hladiny glukózy v krvi zvyšují. V odezvě inzulín vstupuje do krevního řečiště a následně usnadňuje dodávání glukózy do buněk a napomáhá syntéze glykogenu.

Díky enzymu (amyláze) se uhlohydráty (škrob, fruktóza, maltóza, sacharóza) rozkládají na menší molekuly.

Pak se vlivem enzymů tenkého střeva rozkládá glukóza na monosacharidy. Významná část monosacharidů (nejjednodušší forma cukru) vstupuje do jater a svalů, kde je glykogen uložen v „rezervě“. Celkem se syntetizuje 300 až 400 g glykogenu..

Ty. v játrech dochází k samotné přeměně glukózy na glykogen (skladovací uhlovodany), jako membrány jaterních buněk, na rozdíl od membrán tukové tkáně a svalových vláken, jsou volně propustné pro glukózu a v nepřítomnosti inzulínu.

Rozpad

Druhý mechanismus zvaný mobilizace (nebo úpadek) se spouští během období hladu nebo silné fyzické aktivity. Podle potřeby je glykogen mobilizován z depa a přeměněn na glukózu, která vstupuje do tkání a používá je v procesu života.

Když tělo vyčerpá zásobu glykogenu v buňkách, mozek dává signály o potřebě „doplňování paliva“. Schéma syntézy a mobilizace glykogenu:

Mimochodem, s rozpadem glykogenu je jeho syntéza inhibována a naopak: s aktivní tvorbou glykogenu je inhibována jeho mobilizace. Hormony zodpovědné za mobilizaci této látky, tj. Hormony, které stimulují rozklad glykogenu, jsou adrenalin a glukagon..

Kde je obsažena a jaké jsou funkce

Kde se glykogen hromadí pro pozdější použití:

V játrech

Začlenění glykogenu do jaterních buněk

Hlavní zásoby glykogenu jsou v játrech a svalech. Množství glykogenu v játrech může dosáhnout 150-200 g u dospělého. Jaterní buňky jsou lídrem v ukládání glykogenu: mohou tvořit 8% této látky..

Primární funkcí jaterního glykogenu je udržovat hladinu cukru v krvi na konstantní, zdravé úrovni..

Játra sama o sobě je jedním z nejdůležitějších orgánů v těle (pokud vůbec stojí za to držet „hitparádu“ mezi orgány, které všichni potřebujeme), a skladování a používání glykogenu činí jeho funkce ještě odpovědnějšími: kvalitní fungování mozku je možné pouze díky normální hladině cukru v těle.

Pokud hladina cukru v krvi klesá, pak je nedostatek energie, kvůli čemuž tělo začne selhávat. Nedostatek výživy pro mozek ovlivňuje centrální nervový systém, který je vyčerpán. Zde dochází k rozkladu glykogenu. Pak glukóza vstoupí do krevního řečiště, takže tělo dostává potřebné množství energie.

Také si pamatujeme, že v játrech není jen syntéza glykogenu z glukózy, ale také reverzní proces - hydrolýza glykogenu na glukózu. Tento proces je způsoben snížením hladiny cukru v krvi v důsledku absorpce glukózy různými tkáněmi a orgány..

Ve svalech

Glykogen je také uložen ve svalech. Celkové množství glykogenu v těle je 300 - 400 gramů. Jak víme, asi 100-120 gramů látky se hromadí v jaterních buňkách, ale zbytek (200-280 gramů) je uložen ve svalech a tvoří maximálně 1 - 2% z celkové hmotnosti těchto tkání.

Ačkoli to musí být co nejpřesnější, je třeba poznamenat, že glykogen není uložen ve svalových vláknech, ale v sarkoplazmě - živné tekutině obklopující sval.

Množství glykogenu ve svalech se zvyšuje v případě bohaté výživy a snižuje se během půstu a snižuje se pouze během fyzické aktivity - prodloužené a / nebo intenzivní.

Když svaly pracují pod vlivem speciálního enzymu fosforylázy, který je aktivován na začátku svalové kontrakce, dochází ve svalech ke zvýšenému rozkladu glykogenu, který se používá k zajištění glukózy pro samotné svaly (svalové kontrakce). Svaly tedy používají glykogen pouze pro své vlastní potřeby..

Intenzivní svalová aktivita zpomaluje vstřebávání uhlohydrátů a lehká a krátká práce zvyšuje vstřebávání glukózy.

Glykogen jater a svalů se používá pro různé potřeby, ale říci, že jeden z nich je důležitější, je absolutní nesmysl a ukazuje pouze vaši divokou negramotnost.

Všechno, co je na této obrazovce napsáno, je kompletní hereze. Pokud se bojíte ovoce a myslíte si, že jsou uloženy přímo v tucích, nikomu to svinstvo neřekněte a naléhavě si přečtěte článek Fruktóza: je možné jíst ovoce a zhubnout?

Hubnutí Aplikace

Je důležité vědět, proč diety s nízkým obsahem sacharidů a vysokým obsahem bílkovin fungují. Asi 400 gramů glykogenu může být v těle dospělého člověka, a jak si pamatujeme, na každý gram rezervní glukózy jsou asi 4 gramy vody.

Ty. asi 2 kg vaší hmotnosti je hmotnost glykogenního vodného roztoku. Mimochodem, proto se během tréninku aktivně potíme - tělo rozkládá glykogen a současně ztrácí 4krát více tekutin.

Tato vlastnost glykogenu také vysvětluje rychlý výsledek expresních diet pro hubnutí. Dieta neobsahující sacharidy vyvolává intenzivní konzumaci glykogenu as ním - tekutin z těla. Jakmile se však člověk vrátí k normální stravě obsahující uhlohydráty, obnoví se zásoby živočišného škrobu a spolu s nimi tekutina ztracená během dietního období. To je důvod pro krátkodobé výsledky expresního hubnutí.

Dopad na sport

Pro jakoukoli aktivní fyzickou aktivitu (silový trénink v tělocvičně, box, běh, aerobik, plavání a vše, co způsobuje, že se potíte a napínáte) potřebuje tělo 100–150 gramů glykogenu za hodinu aktivity. Po vyčerpání zásob glykogenu začne tělo nejdříve ničit svaly a poté tukové tkáně.

Vezměte prosím na vědomí: pokud nejde o prodloužené úplné hladovění, zásoby glykogenu nejsou úplně vyčerpány, protože jsou životně důležité. Bez zásob v játrech může mozek zůstat bez zásoby glukózy, a to je smrtící, protože mozek je nejdůležitější orgán (a ne kněz, jak si někteří lidé myslí).

Bez rezerv ve svalech je obtížné provádět intenzivní fyzickou práci, která je v přírodě vnímána jako zvýšená šance na konzumaci / bez potomstva / zmrazení atd..

Trénink vyčerpává zásoby glykogenu, ale ne podle schématu „prvních 20 minut pracujeme na glykogenu, pak přecházíme na tuky a zhubneme“.

Jako příklad si vezměme studii, ve které cvičení sportovci provedli 20 sad cvičení nohou (4 cvičení, každá sada 5; každá sada byla dokončena do neúspěchu a byla 6 až 12 opakování; zbytek byl krátký; celkový čas tréninku byl 30 minut).

Každý, kdo je obeznámen s posilováním, chápe, že to v žádném případě nebylo snadné. Před a po cvičení vzali biopsii a podívali se na obsah glykogenu. Ukázalo se, že množství glykogenu kleslo ze 160 na 118 mmol / kg, tj. Méně než 30%.

Zdálo se, že se nám podařilo rozptýlit další mýtus - je nepravděpodobné, že během tréninku budete moci vyčerpat zásoby glykogenu, takže se nespěchejte do jídla v šatně mezi zpocenými tenisky a cizími těly, samozřejmě nezemřete kvůli „nevyhnutelnému“ katabolismu.

Mimochodem, doplňování glykogenových rezerv není nutné do 30 minut po tréninku (bohužel, okno protein-uhlohydrát je mýtus), ale do 24 hodin.

Lidé extrémně přehánějí spotřebu glykogenu (jako mnoho jiných věcí)! Rádi se hodí do „uhlí“ hned v tréninku po prvním zahřívacím přístupu s hmatníkem a také „vyčerpání svalového glykogenu a CATABOLISMU“. Odpoledne ležel na hodinu a knír, jaterní glykogen byl pryč.

Mlčíme o katastrofických nákladech na energii 20minutového běhu želvy. Svaly jedí téměř 40 kcal na 1 kg, bílkovina hnije, tvoří hlen v trávicím traktu a vyvolává rakovinu, mléko se nalije tak, že až 5 kilogramů navíc na stupnici (nikoli tuk, jo), tuky způsobují obezitu, uhlohydráty jsou smrtící (Obávám se, obávám se) a určitě zemřete na lepek.

Jediná podivná věc je, že se nám obecně podařilo přežít v pravěku a nezemřeli, ačkoli jsme zjevně nejedli ambrózii a sportovní jídlo.

Nezapomeňte, že příroda je chytřejší než my a vývojem dlouho regulovala všechno. Člověk je jedním z nejvíce přizpůsobených a přizpůsobivých organismů, který je schopen existovat, množit, přežít. Takže bez psychózy, pánové a dámy.

Trénink na lačný žaludek je však více než zbytečný. "Co dělat?" myslíš. Odpověď najdete v článku „Kardio: kdy a proč?“ to vám řekne o účincích hladového cvičení.

Kolik času tráví?

Jaterní glykogen se rozkládá se snížením koncentrace glukózy v krvi, především mezi jídly. Po 48-60 hodinách úplného hladovění jsou zásoby glykogenu v játrech úplně vyčerpány..

Svalový glykogen utrácí během fyzické aktivity. A tady se vracíme k mýtu: „Chcete-li spalovat tuk, musíte běžet nejméně 30 minut, protože teprve ve 20. minutě je tělo vyčerpáno glykogenem a palivo začne používat podkožní tuk,“ pouze z čistě matematického hlediska. Odkud to přišlo? A pes ho zná!

Ve skutečnosti je pro tělo jednodušší použít glykogen než oxidovat tuk na energii, takže se primárně spotřebovává. Proto mýtus: musíte nejprve použít VŠECHNY glykogen, a pak tuk spálí, a to se stane asi 20 minut po zahájení aerobního tréninku. Proč 20? Bez nápadu.

ALE: nikdo nebere v úvahu, že použití veškerého glykogenu není tak jednoduché a není omezeno na 20 minut.

Jak víme, celkové množství glykogenu v těle je 300 - 400 gramů a některé zdroje uvádějí asi 500 gramů, což nám dává 1200 až 2000 kcal! Máte představu, kolik musíte běžet, abyste mohli vypustit takový výbuch kalorií? Osoba vážící 60 kg bude muset běžet průměrným tempem od 22 do 3 kilometrů. No, připraven?

VÝMĚNA CARBOHYDRÁTŮ

VÝMĚNA CARBOHYDRÁTŮ - soubor procesů pro přeměnu monosacharidů a jejich derivátů, jakož i homopolysacharidů, heteropolysacharidů a různých biopolymerů obsahujících uhlohydráty (glykokonjugáty) u zvířat, včetně lidí. V důsledku toho W. about. tělo je zásobováno energií (viz Metabolismus a energie), provádějí se procesy biologického přenosu. jsou poskytovány informace a intermolekulární interakce, rezervní, strukturální, ochranné a další funkce uhlohydrátů (viz). Syntéza řetězců uhlohydrátových polymerů často vede k tvorbě větvených a extrémně rozmanitých struktur, které mohou být zodpovědné za procesy morfogeneze, specifické adheze a inhibice kontaktu buněk a určovat charakteristiky determinant různých skupinově specifických látek (viz). Sacharidové složky mnoha látek, např. hormony (viz), enzymy (viz), transportní glykoproteiny (viz), jsou markery těchto látek, díky Krymu jsou „rozpoznávány“ specifickými receptory plazmy a intracelulárních membrán.

Obsah

Syntéza a přeměna glukózy v těle

Jeden z nejdůležitějších uhlohydrátů - glukóza (viz) je nejen hlavním zdrojem energie, ale také předchůdcem pentóz (viz), uronových kyselin (viz) a fosforečných esterů hexóz (viz).

Glukóza je tvořena z glykogenu (viz) a potravinových uhlohydrátů - sacharózy (viz), laktózy (viz), škrobu (viz), dextrinů (viz); kromě toho je v těle syntetizována glukóza z různých prekurzorů nemacharidů (obr. 1). Tento proces se nazývá glukoneogeneze a hraje důležitou roli při udržování normální homeostázy (viz). Do procesu glukoneogeneze bylo zapojeno mnoho enzymů a enzymových systémů. Enzymy glukoneogeneze jsou lokalizovány v různých buněčných organelách: například fruktóza-1,6-difosfatáza (EC 3.1.3.11) a laktát dehydrogenáza (viz) - v cytoplazmě, pyruvátkarboxyláza (hexóza difosfatáza; EC 6.4.1.1) - v mitochondrie, glukóza-6 -fosfatáza (EC 3.1.3.9) - v membránách cytoplazmatického retikula. K glukoneogenezi dochází hl. arr. v játrech a ledvinách. Fosforolytická cesta pro rozpad glukózy - glykolýzy se také nazývá cesta Embden - Meyerhof - Parnassus. Kromě glykolýzy existuje oxidační cesta pro transformaci glukózy (syn: pentózová fosfátová cesta, pentózová cesta, hexózový monofosfátový zkrat, atd.). Z glukózy-6-fosfátu vytvořeného v důsledku fosforylace glukózy za účasti hexokinázy (viz) a ATP se vytvoří 6-fosfoglukonolakton, který se pak změní na kyselinu 6-fosfoglukonovou (viz kyselina glukonová). Dekarboc-silylace (viz) 6-fosfoglukonu na vás vede k tvorbě ribulosa-5-fosfátu, který je izomerizovaný na ribosu-5-fosfát (viz. Ribóza). Schematicky vypadá pentózofosfátová dráha takto: glukóza-6-fosfát -> 6-fosfoglukonolakton -> ribulosa-5-fosfát -> ribóza-5-fosfát. Během cesty pentózového fosfátu dochází k postupnému štěpení uhlíkového řetězce cukru na jednom atomu uhlíku ve formě CO2. Ve strukturálních přestavbách, které doprovázejí tento proces, hrají důležitou roli enzymy transketolasa (EC 2.2.1.1) a transaldolasa (EC 2.2.1.2). Zatímco glykolýza hraje důležitou roli nejen v energetickém aspektu, ale také při tvorbě meziproduktů syntézy lipidů (viz), cesta pentózofosfátu vede k tvorbě ribózy a deoxyribózy (viz), nezbytné pro syntézu nukleových kyselin (viz) a množství koenzymů (viz).

Syntéza a rozklad glykogenu

Na syntéze glykogenu, hlavního rezervního polysacharidu lidí a vyšších zvířat, se podílejí dva enzymy: glykogen syntáza [uridin difosfát (UDF) glukóza: glykogen-4-alfa-glukosyltransferáza; KF 2.4.1.11], který katalyzuje tvorbu polysacharidových řetězců, ve kterých jsou zbytky glukózy spojeny vazbou alfa-1,4, a enzymem větvení 1,4-alfa-glukan (KF 2.4.1.18), který tvoří tzv. Glykogenové molekuly. pobočková komunikace (alfa-1,6 komunikace).

Pro syntézu glykogenu potřebujete "semeno". Jejich úloha může být prováděna buď glukosidy s různým stupněm polymerace, nebo proteinovými prekurzory, na Krymu za účasti speciálního enzymu - iniciátoru syntézy - jsou připojeny zbytky glukózy uridin difosfátové glukózy (UDP glukóza).

Rozklad glykogenu je prováděn fosforolytickou (glykogeniolyzační) nebo hydrolytickou. Glykogenolýza je kaskádový proces, řada enzymů systému fosforylázy je zapojena do rum - protein kinázy (viz kinázy), fosforylázy kinázy b, fosforylázy b, fosforylázy a (viz fosforylázy), amyl-1,6-glukosidázy (KF 3.2. 1,33), glukóza-6-fosfatáza. V játrech vede glykogenolýza k tvorbě glukózy z glukózy-6-fosfátu v důsledku působení glukózy-6-fosfatázy na ni, která ve svalech chybí, kde konverze glukózy-6-fosfátu vedou k tvorbě laktátu. Hydrolytické (amylolytické) štěpení glykogenu (obr. 2) je způsobeno působením řady enzymů zvaných amylázy (viz). Jsou známy alfa, beta a gama amylázy (alfa-glukosidázy). V závislosti na umístění v buňce se rozlišují kyselé (lysozomální) a neutrální alfa-glukosidázy.

Syntéza a rozklad uhlovodíkových sloučenin

K syntéze komplexních cukrů a jejich derivátů dochází pomocí specifických glykosyltransferáz (EC 2.4), které katalyzují přenos monosacharidů od dárců - různých glykosylových nukleotidů nebo lipidových nosičů na akceptorové substráty (viz Transferázy), což může být sacharidový zbytek, polypeptid nebo lipid v závislosti na specificitě transferáz. Nukleotidový zbytek je obvykle difosfonukleosid. Takže uridin difosfátový cukr (UDF cukr) jsou dárci glukosidů (viz) glukóza, galaktóza (viz), N-acetylglukosamin a N-acetylgalaktosamin (viz Glukosamin), xylóza (viz) a kyselina glukuronová (viz kyseliny hexuronové) ); guanosin difosfátový cukr jsou dárci pro syntézu odpovídajících derivátů manosy (viz) a fukózy (viz) a deriváty kyseliny sialové (viz) jsou tvořeny z cytidinu monofosfátu. Různé oligosacharidové struktury (viz Oligosacharidy) v glykoproteinech, proteoglykanech, glykolipidech (viz) a polysacharidech (viz) jsou vysvětleny existencí různých specifických glykosyltransferáz (xylosyltransferáz, galaktosyltransferáz a glukuronu). Existují důkazy o možnosti neenzymatické glykosylace proteinů in vivo, např. hemoglobin, čočkové proteiny. kolagen atd. Existují důkazy, že neenzymatická glykosylace hraje důležitou patogenetickou roli u některých chorob (diabetes, galaktosémie atd.).

Enzymatické štěpení sloučenin obsahujících uhlohydráty nastává hlavně hydrolýzou za použití glykosidáz, které štěpí koncové zbytky uhlohydrátů (exoglykosidázy) nebo oligosacharidové fragmenty (endoglykosidázy) z odpovídajících glykokonjugátů. Glykosidázy jsou extrémně specifické enzymy. V závislosti na povaze monosacharidu se rozlišuje konfigurace jeho molekuly (jejich D- nebo L-isomery) a typ hydrolyzovatelné vazby (alfa nebo beta), alfa-D-mannosidázy, alfa-L-fukosidázy, beta-D-galaktosidázy atd. V buňkách jsou glykosidázy lokalizovány v různých buněčných organelách. Mnoho z nich je lokalizováno v lysozomech (cm). Lysozomální (kyselé) glykosidázy se liší od neutrálních nejen jejich lokalizací v buňkách, jejich hodnotou pH a molem. hmotnost (hmotnost), ale také elektroforetická mobilita a řada dalších fyzikálně-chemických vlastností.

Glykosidázy hrají důležitou roli v různých biologických procesech; mohou například ovlivňují specifický růst transformovaných buněk viry atd..

Interkonverze sacharidů v těle

U lidí a zvířat existuje mnoho různých mechanismů zodpovědných za přeměnu některých uhlohydrátů na jiné, jako je tomu u procesů glykolýzy a glukoneogeneze. a v jednotlivých vazbách pentózofosfátové dráhy. Uridindifosfát galaktóza (UDFgalaktóza) se převádí epimerací na UDFglukózu, tato reakce je katalyzována enzymem UDFglukóza-4-epimeráza (EC 5.1.3.2). Tvorba fruktózy (např. V semenných váčcích) pochází z glukózy, v tomto případě je sorbitol meziproduktem. Zdrojem aminosacharidů (viz Aminosugar) jsou fruktóza-6-fosfát a glutamin: fruktóza-6-fosfát + glutamin = glukosamin-6-fosfát + glutamin na-ta.

Specifická kináza (viz. Kinázy) katalyzuje přeměnu N-acetylmannosaminu na N-acetylmannosamin fosfát, jehož kondenzační reakce s fosfoenolpyruvátem vede k tvorbě N-acetyl-neuraminyl-9-fosfátu; poslední, defosforylace, tvoří kyselinu neuraminovou (viz). Savčí játra obsahují specifickou specifickou kinázu, která katalyzuje přechod D-xylulózy na D-xylulóza-5-fosfát, který může být zahrnut do výměny podél dráhy pentózofosfátu..

Transport uhlohydrátů

V ústní dutině za účasti hydrolytických enzymů ve slinách (viz) začíná trávení uhlohydrátů. V žaludku pokračuje hydrolýza uhlohydrátů enzymy slin [fermentaci uhlohydrátů potravní hrudky (viz. Fermentaci) brání kyselina chlorovodíková žaludeční šťávy (viz)]. V duodenu se působením pankreatické šťávy (viz) rozkládají polysacharidy potravin (škrob, glykogen atd.) A cukry (oligo- a disacharidy) za účasti alfa-glukosidázy a dalších glykosidáz na monosacharidy, které jsou absorbovány v tenkém střevě do krve. Rychlost absorpce uhlohydrátů je různá, glukóza a galaktóza se vstřebávají nejrychleji, fruktóza, manóza a další cukry jsou pomalejší.

Průchod absorbovaných uhlohydrátů střevními epiteliálními buňkami a vstup periferních tkání do buněk se provádí pomocí speciálních transportních systémů, jejichž funkcí je přenos molekul cukru povrchem buněčných membrán. Existují speciální nosné proteiny - permeázy specifické pro cukry a jejich deriváty. Permeasy se také nazývají translocasy (například translokace glukózy-6-fosfátu, kyseliny UDFglukuronové atd.). Transport uhlohydrátů může být pasivní a aktivní (viz Biologické membrány, permeabilita). V pasivním transportu je přenos uhlohydrátů prováděn podle koncentračního gradientu (viz gradient), takže rovnováhy je dosaženo, když jsou koncentrace cukru v mezibuněčné látce nebo mezibuněčné tekutině a uvnitř buněk vyrovnány. Pasivní transport cukru je charakteristický pro lidské červené krvinky. Při aktivním transportu se mohou sacharidy hromadit v buňkách a jejich koncentrace uvnitř buněk může být vyšší než v okolní tekutině. U lidí a zvířat dochází k aktivnímu přenosu sacharidů hl. arr. v epiteliálních buňkách střevní sliznice (viz absorpce) a ve spletitých tubulích (proximální nefron) ledvin (viz ledviny, fyziologie). Transportní systém glukózy a galaktózy je spojen s transportním systémem iontů Na +. Předpokládá se, že aktivní absorpce cukrů buňkami se liší od pasivních v tom, že posledně uvedený je na Na + nezávislý proces. Membránový transport cukrů byl studován lépe in vitro (na suspenzích červených krvinek, přípravcích různých částí střeva, na řezech mozku, svalů a jiných tkání) než in vivo. Přes skutečnost, že rysy tohoto procesu a jeho kinetika jsou studovány docela úplně, hodně z toho je ještě nejasný.

Regulace metabolismu uhlohydrátů

Nařízení W. about. Provádí se za účasti velmi složitých mechanismů, které mohou ovlivnit indukci nebo potlačení syntézy různých enzymů. buď přispívají k aktivaci nebo inhibici jejich působení. Inzulín (viz), katecholaminy (viz), glukagon (viz), růstový hormon (viz) a steroidní hormony (viz) mají odlišný, ale velmi výrazný účinek na různých stranách jezera. Například inzulín, který je hormonem univerzálního anabolického účinku, podporuje hromadění glykogenu v játrech a svalech, aktivuje enzym glykogen syntázu a inhibuje glykogenolýzu a glukoneogenezi. Inzulínový antagonista - glukagon stimuluje glykogenolýzu. Adrenalin (viz), stimulující účinek adenylátcyklázy (EC 4.6.1.1), ovlivňuje celou kaskádu fosforolytických reakcí (viz).

Gonadotropní hormony (viz) aktivují glykogenolýzu v placentě (viz). Glukokortikoidní hormony (viz) stimulují proces glukoneogeneze. Acetyl-CoA a redukovaný nikotinamid adenin dinukleotid se účastní regulace glukoneogeneze (viz). Zvýšení obsahu mastných kyselin (viz) v krevní plazmě inhibuje aktivitu klíčových glykolytických enzymů - fosfhofructokinázy (EC 2.7.1.11) a dalších. Somatotropní hormon ovlivňuje aktivitu enzymů pentózofosfátové dráhy a snižuje využití glukózy v periferních tkáních. Při regulaci enzymatických reakcí důležitou roli hrají ionty Ca2 +, přímo nebo za účasti hormonů, často ve spojení se speciálním proteinem vázajícím Ca 2+ - kalmodulin.

Při regulaci aktivity mnoha enzymů metabolismu uhlohydrátů (např. Glykogen syntázy, fosforylázy, fosfhofruktokinázy atd.) Jsou procesy jejich fosforylace a defosforylace velmi důležité (viz fosforylace)..

Patologie metabolismu uhlohydrátů

Ke zvýšení hladiny glukózy v krvi - hyperglykémii (viz) může dojít v důsledku příliš intenzivní glukoneogeneze nebo v důsledku snížení schopnosti glukózy využívat tkáně, například pokud jsou narušeny její transportní procesy přes buněčné membrány. Snížení hladiny glukózy v krvi - hypoglykémie (viz) může být příznakem různých nemocí a patol. stav a mozek je v tomto ohledu obzvláště zranitelný: nevratné zhoršení jeho funkcí může být důsledkem hypoglykémie.

Geneticky určené defekty enzymů jsou příčinou mnoha dědičných chorob (viz). Příkladem geneticky stanovené dědičné metabolické poruchy monosacharidů (viz) je galaktosémie (viz), která se vyvíjí v důsledku poruchy syntézy enzymu galaktóza-1-fosfát-uridyl-transferázy (EC 2.7.7.10). Příznaky galaktosémie jsou také zaznamenány s genetickým defektem UDFglukóza-4-epimerázy. První příznaky nemoci jsou zaznamenány u dětí krátce po narození. Charakteristickými příznaky galaktosémie jsou hypoglykémie, galaktosurie, vzhled a akumulace v krvi spolu s galaktózou (viz) galaktóza-1-fosfát, jakož i úbytek hmotnosti, tuková degenerace a cirhóza jater, žloutenka, katarakta, vývoj v raném věku, opožděný psychomotorický vývoj. Při těžké galaktosémii nemocné děti často umírají v prvním roce života v důsledku zhoršené funkce jater nebo snížené odolnosti vůči infekcím. Diagnóza galaktosémie se provádí na základě výsledků stanovení aktivity galaktosy-1-fosfát-uridyl-transferázy v erytrocytech nemocných dětí, jakož i jejich rodičů - heterozygotních nosičů této choroby, zděděných autosomicky recesivně. Včasná diagnóza galaktosémie je nesmírně důležitá, protože může zabránit poškození c. n s. a rozvoj katarakty. Vyloučení galaktózy z potravy a vhodná dietní terapie používaná v časném období onemocnění mají výrazný terapeutický účinek.

Příkladem dědičné nesnášenlivosti monosacharidů je fruktózová intolerance (viz), hrana je způsobena genetickou vadou fruktózo-fosfát aldolázy a v některých případech snížením aktivity fruktosy 1,6-di-fosfát aldolázy (EC 4.1.2.13), v důsledku čehož je proces glykolýza je blokována ve fázi tvorby dioxiaceton fosfátu a glyceral dehydrat-3-fosfátu z fruktózy-1,6-difosfátu. Toto onemocnění je charakterizováno poškozením jater a ledvin; pro klín je obraz charakterizován křečemi, častým zvracením, někdy kómou. Příznaky nemoci se objevují v prvních měsících života, kdy jsou děti přeneseny na smíšenou a umělou výživu. Fruktózové zatížení způsobuje závažnou hypoglykémii. Vyloučení potravin obsahujících fruktózu poskytuje terapeutický účinek..

S genetickým deficitem fosfhofructokinázy (EC 2.7.1.11), tzv. esenciální fruktosurie (viz), doprovázená fruktosémií, fruktosurií, ale bez klinického projevu. Při zatížení fruktózou není pozorována hypoglykémie. Vzhledem k tomu, že u esenciální fruktosurie spočívá vada v blokování syntézy fruktokinázy, není narušený metabolismus fruktózy doprovázen akumulací nepřeměněného substrátu v krvi (fruktóza-6-fosfát) v krvi..

Nemoci způsobené poruchami metabolismu oligosacharidů (viz) spočívají zejména v narušení rozkladu a vstřebávání uhlohydrátů v potravě, ke kterému dochází hl. arr. v tenkém střevě. Maltóza a dextriny s nízkou molekulovou hmotností (viz), tvořené ze škrobu a glykogenu potravin pod vlivem a-amylázy slin a pankreatické šťávy, laktózy (viz) mléko, sacharózy (viz), se dělí disacharidázami (viz disacharidy), maltázou (CF 3.2.1.20), laktáza (EC 3.2.1.23) a sacharóza (EC 3.2.1.26 a 3.2.1.48) na odpovídající monosacharidy, zejména v mikrovilli sliznice tenkého střeva, a poté, pokud není narušen transportní proces monosacharidů, jsou absorbovány. Nepřítomnost nebo snížení aktivity disacharidáz ve sliznici tenkého střeva je hlavní příčinou nesnášenlivosti odpovídajících disacharidů, což často vede k poškození jater a ledvin, je příčinou průjmů, plynatosti (viz Malabsorpční syndrom). Obzvláště závažné příznaky jsou charakterizovány dědičnou nesnášenlivostí laktózy, která se obvykle vyskytuje od narození dítěte. Pro diagnózu nesnášenlivosti cukru se obvykle používají zátěžové testy se zavedením hladovění na jeden uhlohydrát, což je nesnášenlivost, u které jsou podezření. Glykemické křivky (viz. Sacharidy) jsou u těchto pacientů vyrovnány oproti normálu. Přesnější diagnóza může být stanovena biopsií střevní sliznice a stanovením aktivity disacharidázy v biopsickém materiálu. Ošetření spočívá v vyloučení potravin obsahujících odpovídající disacharid z potravin. Významnější účinek je však pozorován při použití enzymatických přípravků (viz Enzymoterapie), které těmto pacientům umožňují jíst pravidelné jídlo. Například v případě nedostatku laktázy je vhodné přidat mléčný enzymový přípravek před jeho konzumací do mléka. Správná diagnóza disacharidóz způsobená nedostatkem disacharidáz je nesmírně důležitá. Nejčastější diagnostickou chybou v těchto případech je stanovení falešné diagnózy úplavice a léčby antibiotiky, což vede k rychlému zhoršení stavu nemocných dětí a ke závažným důsledkům.

Nemoci způsobené poruchou metabolismu glykogenu tvoří skupinu dědičných enzymů (viz), kombinovaných pod názvem glykogenóza (viz) a charakterizovaných nadměrnou akumulací glykogenu v buňkách. Výměny glykogenu se účastní velké množství enzymů a enzymových systémů. Porušení v jednotlivých vazbách těchto systémů vede k významnému snížení obsahu glykogenu v buňkách nebo naopak k jeho abnormální akumulaci, která může být také doprovázena změnou struktury molekul tohoto polysacharidu. U aglykogenózy je zaznamenána téměř úplná absence glykogenu v buňkách. Příčinou aglykogeneze je snížená aktivita jaterní glykogen syntázy nebo úplná nedostatečná aktivita tohoto enzymu. Glykogenóza (glykogenní nemoc) - nemoci zděděné autozomálně recesivně nebo pohlavně. V závislosti na defektu enzymu, který je příčinou narušení metabolismu glykogenu, se rozlišují různé typy glykogenóz. Celkem je dosud známo 12 typů glykogenózy. Kromě toho existují různé formy (subtypy) tohoto onemocnění, které je určeno lokalizací defektu enzymu. Například u McArdleovy choroby dochází k abnormální akumulaci glykogenu pouze v kosterním svalu v důsledku geneticky stanovené defekty svalové fosforylázy (EC 2.4.1.1). Girkeho nemoc, způsobená genetickým defektem glukózy-6-fosfatázy, je jaterní formou glykogenózy, která má 3 podtypy. U Pompeho choroby je hrana důsledkem nedostatečnosti nebo absence alfa-glukosidázy lysozomální kyseliny (γ-amylázy), abnormální hromadění glykogenu je pozorováno téměř ve všech orgánech pacienta (tzv. Generalizovaná forma glykogenózy). Nemoc spalniček způsobená defektem v amyl-1,6-glukosidáze, enzymu, který štěpí vazby v bodech větvení v glykogenových molekulách, se vyznačuje akumulací strukturálně abnormálních glykogenů - limitdextrinů, které se mohou akumulovat v různých orgánech, což způsobuje existenci různých forem a subtypů tohoto onemocnění.. V závislosti na výskytu prvních příznaků se rozlišují časné, mladistvé a dospělé formy určitých typů nemocí. U stejného pacienta je několik enzymatických defektů vzácných. Glykogenóza je označována jako tzv. nemoci hromadění.

Klín, obrázek glykogenózy je často podobný klínu, obrázek jiných nemocí. Například některé glykogenózy jaterní formy se podobají hronu. hepatitida (viz), Gaucherova choroba (viz Gaucherova choroba), nádory jater. Svalové glykogenózy jsou často podobné progresivní svalové dystrofii a myopatům různého původu (viz Myopatie) a generalizované glykogenózy jsou podobné endokardiální fibroelastóze, myokarditidě. V tomto ohledu nemůže být diagnóza glykogenózy založena pouze na klínu, pozorováních a vyžaduje zvláštní biochemii. výzkum. Konečná diagnóza onemocnění může být provedena až po detekci enzymatického defektu v tkáni získaného biopsií postiženého orgánu. Teprve po stanovení diagnózy může být možné správné ošetření odlišné pro různé typy glykogeiózy. U generalizované formy onemocnění není léčba dosud účinná. S vysokým stupněm rizika, že budou mít děti s takovou patologií, je nezbytná prenatální diagnostika (viz Lékařská genetická konzultace). Prenatální diagnostika generalizovaných forem glykogenózy je založena na stanovení aktivity odpovídajících enzymů v buněčné kultuře plodové vody těhotných žen s podezřením na přenos nemoci.

Nemoci způsobené metabolickými poruchami různých glykokonjugátů (biopolymerů obsahujících uhlohydráty) jsou ve většině případů výsledkem vrozených poruch rozpadu glykolidů, glykoproteinů nebo glykosaminoglykanů (mukopolysacharidů) v různých orgánech. Jsou to také choroby akumulace. V závislosti na tom, která sloučenina se v těle abnormálně hromadí, se rozlišují glykolipidózy, glykoproteinózy, mukopolysacharidózy (viz). Mnoho lysozomálních glykosidáz, jejichž defekt je základem dědičné poruchy

U. o., Existují v různých molekulárních formách (viz. Isoenzymes). Toto onemocnění může být způsobeno vadou v jakémkoli isoenzymu. Například, Tay-Sachsova choroba (viz Amavrotická idiocy) je důsledkem defektu ve formě A N-acetylhexosaminidázy (hexosaminidáza A), zatímco defekt ve formách A a B tohoto enzymu vede k Sandhoffově chorobě (viz glykosidózy)..

Většina nemocí akumulace je extrémně obtížná, mnohé z nich jsou stále nevyléčitelné. Klín, obrázek s různými akumulačními chorobami, může být podobný, a naopak, stejné onemocnění se může u různých pacientů projevit odlišně. Je proto nutné v každém případě stanovit enzymatický defekt, který je detekován hlavně v leukocytech a fibroblastech kůže pacientů. Jako substráty se používají nativní nebo syntetické substráty specifické pro určené enzymy. Syntetické substráty jsou obvykle odvozeny od glykosidů. Při různých mukopolysacharidózách, jakož i při některých jiných nemocích akumulace (například při manosidóze) se vylučuje do moči významné množství oligosacharidů s různými strukturami. Izolace těchto sloučenin od moči a jejich identifikace se používají k diagnostice akumulačních chorob. Stanovení aktivity enzymu v kultuře buněk z plodové vody získané amniocentézou v případech podezření na akumulační onemocnění umožňuje provést prenatální diagnostiku..

Vážná porušení. pojďte podruhé na nek-ry nemoci. Příkladem takového onemocnění je diabetes mellitus (viz Diabetes mellitus), který je způsoben buď poškozením beta buněk ostrůvkového aparátu pankreatu, nebo defekty ve struktuře samotného inzulínu nebo jeho receptorů na buněčných membránách tkání citlivých na inzulín. V organismu existuje přímé spojení mezi U. about. a výměna proteinů (viz metabolismus dusíku), lipidů (viz metabolismus tuků) a minerálů (viz metabolismus minerálů).

Podrobně o nemocech, jejichž patogeneze je spojena s narušeným metabolismem uhlohydrátů, - viz například články o jednotlivých chorobách. Gargoilismus, Gaucherova choroba, Maroto - Lamyho choroba, Morkioova choroba, Sanfilippoova choroba, Fabryho choroba (viz glykosidózy), Sheyeova choroba atd., Jakož i články popisující jednotlivé uhlohydráty nebo jejich skupiny, např. Heparin, hyaluronové kyseliny, mannóza, sialové kyseliny, fu-koza atd..

Vlastnosti metabolismu uhlohydrátů u dětí

Stav ostrova u dětí je to obvykle určeno stupněm vyspělosti endokrinních regulačních mechanismů a funkcí jiných systémů a orgánů. Při udržování homeostázy plodu hraje důležitou roli dodávání glukózy do placenty. Množství glukózy, která prochází placentou do plodu, není konstantní, protože její koncentrace v mateřské krvi se může měnit několikrát denně. Změna poměru inzulín / glukóza plodu může způsobit akutní nebo prodloužené metabolické poruchy. V poslední třetině intrauterinního období plod významně zvyšuje zásoby glykogenu v játrech a svalech, během tohoto období je glykogenolýza a glukoneogeneze pro plod již významná jako zdroj glukózy..

Funkce W. about. plod a novorozenec, který jim umožňuje lépe se přizpůsobit podmínkám hypoxie, mají vysokou aktivitu glykolýzních procesů. Intenzita glykolýzy u novorozenců je o 30–35% vyšší než u dospělých; v prvních měsících po narození se postupně snižuje. O vysoké intenzitě glykolýzy u novorozenců svědčí vysoký obsah laktátu (viz) v krvi a moči v kyselině mléčné (viz) a vyšší než u dospělých, aktivita laktátdehydrogenázy (viz) v krvi. Významná část fetální glukózy je oxidována pentózofosfátovou cestou.

Porodní stres, změna okolní teploty, výskyt spontánního dýchání u novorozenců, zvýšení svalové aktivity a mozkové aktivity zvyšují jejich energetickou spotřebu během porodu a prvních dnů života, což vede k rychlému snížení hladiny glukózy v krvi. Po 4-6 hodinách. po narození jeho obsah dosáhne nejnižší hodnoty - 40-60 g / 100 ml, zbývající na této úrovni po dobu dalších 3-4 dnů. Zvýšený příjem glukózy v tkáních u novorozenců a období půstu po porodu vedou ke zvýšené glykogenolýze a použití rezervního glykogenu a tuku. Zásoba glykogenu v játrech u novorozence během prvních 6 hodin. život je výrazně zkrácen (asi 10krát), zejména při zadušení (viz) a hladovění. Hladina glukózy v krvi dosahuje u normálních novorozenců věkovou normu do 10. až 14. dne života a u předčasně narozených dětí je stanovena pouze v 1. - 2. měsíci života.

Ve střevech novorozenců je enzymatická hydrolýza hlavního sacharidu potravin během tohoto období - laktóza - mírně snížena a zvyšuje dětství. Metabolismus galaktózy u novorozenců je intenzivnější než u dospělých.

Porušení W. about. u dětí s různými somatickými onemocněními jsou sekundární povahy a jsou spojeny s vlivem hlavní patoly. proces pro tento typ výměny. Schopnost mechanismů regulace metabolismu uhlohydrátů a tuků v raném dětství vytváří předpoklady pro výskyt hypo- a hyperglykemických stavů, acetonemického zvracení (viz Acetopaémie). Například porušení U. s pneumonií u malých dětí se projevuje zvýšením koncentrací glukózy a laktátu v krvi nalačno v závislosti na stupni respiračního selhání (viz). Nesnášenlivost sacharidů je detekována při obezitě (viz) a je způsobena změnou sekrece inzulínu. U dětí se střevními syndromy je často zjištěno narušení rozpadu a absorpce uhlohydrátů, u celiakie (viz) je zaznamenáno zploštění glykemické křivky po zatížení škrobem, disacharidy a monosacharidy a u malých dětí s akutní enterokolitidou a nedostatkem solného roztoku během exsikózy je pozorována tendence k hypoglykémii.

V krvi starších dětí normálně chybí galaktóza, pentózy a disacharidy, u kojenců se mohou objevit v krvi po požití potravin bohatých na tyto uhlohydráty, jakož i s geneticky určenými abnormalitami při výměně odpovídajících uhlohydrátů nebo sloučenin obsahujících uhlohydráty. Ve velké většině případů se příznaky takových nemocí objevují u dětí v raném a rovnoměrném dětství.

Pro včasnou diagnostiku dědičných a získaných poruch u dětí uplatňují postupný systém inspekce pomocí genealogické metody (viz) a různých expresních testů a v následných stádiích - podrobnější biochemici. výzkum (viz. Screening v medicíně). V první fázi vyšetření se v moči kvalitativní a semikvantitativní metodou stanoví glukóza, fruktóza, sacharóza, laktóza, kontroluje se hodnota pH výkalů (viz Výkaly, výzkumné metody). Po obdržení výsledků, díky nimž máme podezření na patologii u dítěte postupují do druhé fáze vyšetření: stanovení glukózy na lačno v krvi a moči kvantitativními metodami, vytváření glykemických a glukosurických křivek, studium glykemických křivek po diferencované cukrové zátěži, stanovení glukózy v krvi po podání adrenalinu, glukagonu, leucinu, tolbutamidu. kortizon, inzulín; v některých případech se provádí přímé stanovení aktivity disacharidáz ve sliznici dvanáctníku a tenkého střeva a chromatografická identifikace uhlohydrátů v krvi a moči. K identifikaci poruch trávení a absorpce uhlohydrátů po stanovení pH stolice se stanoví tolerance vůči mono- a disacharidům povinným měřením obsahu cukru ve stolici a jejich chromatografickou identifikací před a po zátěžových testech se sacharidy. Při enzymopatiích v krvi a tkáních určete aktivitu enzymů U. of, kliničtí lékaři předpokládají, že došlo k poškození syntézy nebo k potlačení aktivity vůči rykh.

Pro opravu rozbitých Asi. s tendencí k hyperglykémii se dietní terapie používá s omezením uhlohydrátů a tuků a, pokud je to nutné, inzulínu nebo jiných hypoglykemických léků; léky zvyšující hladinu glukózy v krvi jsou zrušeny. Při hypoglykémii je nutné zabránit jejím útokům dietou bohatou na uhlohydráty a bílkoviny. Při záchvatech hypoglykémie se podává glukóza, glukagon, adrenalin. V případě nesnášenlivosti na jednotlivé uhlohydráty se předepisuje individuální strava s výjimkou odpovídajících cukrů z potravy pacientů. Slibný je vývoj metod pro zavedení chybějících enzymů do těla v nose ah (viz). V případě porušení U. o sekundární povaze je nezbytné léčení základního onemocnění.

Pro prevenci závažných porušení U. about. je nutná jejich včasná detekce u dětí. S pravděpodobností dědičné patologie doporučuje se genetické poradenství (viz Lékařské genetické poradenství). Výrazný nepříznivý účinek dekompenzace diabetu u těhotných žen na U. asi. u plodu a novorozence (viz cukrovka na cukrovku) diktuje potřebu pečlivé kompenzace nemoci matky během těhotenství a porodu.

Změna metabolismu uhlohydrátů během stárnutí

Od 20 do 25 let je glukózová tolerance narušena, to znamená, že rychlost jejího použití ve tkáních klesá. Snížení míry využití glukózy je spojeno se zvýšením koncentrace inzulínu v krvi snědeného jídla. Tento proces je u mužů rychlejší; u žen ve věku 40–49 let se snižuje tolerance tolerance periferních tkání k glukóze pomaleji, ale ve věku 60–69 let se tyto ukazatele porovnávají u osob obou pohlaví.

Spolu se snížením tolerance glukózy během stárnutí inzulín opožďuje krevní oběh, v důsledku čehož se doba dosažení jeho maximální koncentrace v krvi zvyšuje z 60 minut. až 120 minut Proto při stanovení glukózového testu při intravenózním podání 50 ml 50% roztoku glukózy, je-li koncentrace inzulínu v krvi stanovena po 5-10 minutách. po ukončení podávání glukózy není detekováno zvýšení koncentrace inzulínu v krvi závislé na věku.

Kombinace hyperglykémie související s věkem a hyperinzulinemie ukazuje na snížení účinnosti inzulínu na cílové tkáni Existuje několik důvodů pro mechanismus tohoto porušení: 1) zvýšený vliv kontrainzulárních faktorů, zejména kortizolu, neesterifikovaných mastných kyselin (NEFA) a somatotropního hormonu (koncentrace posledně uvedeného v krvi) klesá s vývojem věkové obezity); 2) snížení počtu specifických receptorů na plasmatické membráně buněk, což je částečně spojeno s vývojem obezity související s věkem a výsledným zvýšením bazální hladiny inzulínu v krvi; to vede, v souladu s mechanismem negativní zpětné vazby, mezi koncentrací hormonu v krvi a počtem receptorů k němu na buněčných membránách, ke snížení jejich počtu; 3) s věkem stoupá koncentrace proinzulinu (viz. Insulin) v krvi, s mírným biol. účinek (avšak zlepšení tolerance sacharidů pod vlivem antidiabetického léčiva fenformin zpochybňuje roli zvyšování podílu proinzulinu při snižování tolerance sacharidů v závislosti na věku); 4) změna mechanismu účinku inzulínu po navázání na receptory cílových buněk. Kombinace zažívací hyperglykémie a hyperinzulinémie vede k rozvoji obezity, která zvyšuje lipolýzu a použití NEFA jako energetického substrátu (viz Metabolismus a energie ve stárnutí). To dále zhoršuje využití glukózy ve svalové tkáni a stimuluje glukonegenezi. Přebytek - v krvi NEFA a inzulínu zase vede ke zvýšení syntézy triglyceridů (viz tuky) a cholesterolu (viz) 'v játrech, a tedy ke zvýšení koncentrace lipoproteinů o nízké a nízké hustotě v krvi (viz lipoproteiny). To vytváří podmínky pro rozvoj aterosklerózy, snížení aktivity imunity a zjevně také jeden z důvodů zvýšení výskytu rakoviny související s věkem. Proto je důležité objasnit důvody pro zahrnutí mechanismů, které vedou ke snížení tolerance tkáně vůči uhlohydrátům v závislosti na věku. Předchozí vysvětlení tohoto jevu souvisejícího s věkem, který ho spojuje s vyčerpáním produkce inzulínu, ztratilo svůj význam; nová vysvětlení jsou stále hypotetická.

Metabolismus uhlohydrátů v ozářeném těle

Při vystavení ionizujícímu záření v dávkách, které způsobují akutní radiační nemoc u experimentálních zvířat (viz), jsou v jezeře poruchy v závislosti na radiosenzitivitě (viz) a fiziolu. vlastnosti jednotlivých tkání. Mezi tyto změny patří zvýšení obsahu glykogenu v játrech se dvěma vrcholy zvýšení obsahu glykogenu - ve 1-2 a 9-14 dnech po ozáření (em.). Hlavním důvodem abnormálního zvýšení ukládání glykogenu v játrech je zvýšení glukoneogeneze v důsledku ozáření, a to i přesto, že během několika dnů po ozáření se zvyšuje aktivita klíčových glykolytických enzymů - hexokinázy, fosfhofruktinázy, glukózové fosfatisomerázy. Spolu s tím je v cyklu trikarboxylové kyseliny pozorována inhibice oxidační dekarboxylace pyruvátu (viz cyklus trikarboxylové kyseliny). Nicméně v časném období akutní radiační nemoci je jaterní tkáň charakterizována změnou U. asi. hlavně anabolický typ. Souběžně se zvýšením obsahu glykogenu v játrech se zvyšuje koncentrace glukózy v krvi ozářených zvířat. Post-radiační hyperglykémie je způsobena změnou hormonálního pozadí v ozářeném těle. Oxidace glukózy na CO2 je významně snížena. Glykemická křivka po naplnění glukózou je velmi charakteristická: je odhalena hrbolatost glykemické křivky a její pseudodiabetické zpoždění. Pouze v maximálních dávkách způsobuje inzulín normalizaci oxidace glukózy, což ukazuje na sníženou schopnost tkání využívat glukózu. W. about. v radioaktivních tkáních (kosterní sval, srdeční sval, mozek, kůže, kosti) při působení ionizujícího záření nepodléhá významným změnám. V lymfoidní tkáni je zaznamenána inhibice pentosofosfátové dráhy oxidace glukózy. V kostní dřeni je přeuspořádán vztah mezi glykolýzou a pentózofosfátovou cestou, aktivita transketolasy se zvyšuje ve směru zvyšující se syntézy fruktosy-6-fosfátu a glyceraldehyd-3-fosfátu. Aktivita glukóza-6-fosfát dehydrogenázy je ostře inhibována několik dní po ozáření. V hematopoetické tkáni tedy dochází k inhibici pentózofosfátové dráhy a zesílení glykolýzy. Většina z těchto porušení U. o. v tkáních závisí na dávce ionizujícího záření. Při masivní jednorázové expozici v neletálních dávkách tyto poruchy vymizí relativně rychle. Chron. ozáření nízkými příkony (viz Radiační dávka) způsobuje relativně mírné změny atmosférického záření, které však přetrvávají dlouhou dobu po ukončení ozáření. Většina uvedených porušení je reverzibilní. Obecně W. about. vyznačující se vysokou odolností vůči škodlivým účinkům ionizujícího záření.


Bibliografie: Badalyan L. O., Tabolin V. A. a Veltishchev Yu. E. Dědičné choroby u dětí, M., 1971; Wiedershine G. Ya. Biochemické báze glykosidóz, M., 1980; Hormonální regulace funkcí těla dítěte v normě a patologii, ed. M. Ya. Studenikina a kol., P. 33, M., 1979; Dilman V. M. Transformace vývojového programu do mechanismu patologie související s věkem, elevační model patologie související s věkem a přirozené smrti člověka, Fiziol. osoba, t. 4, č. 4, str. 579, 1978; Komarov F., Korovkin B.F. a Menshikov V.V. Biochemické studie na klinice, str. 407, L., 1981; Metzler D. Biochemistry, trans. s angličtinou, t. 2, M., 1980; Rachev L., Todorov J. a Stateva S. Metabolismus v dětství, trans. s bulg., s. 68, 266, Sofie, 1967; Rosenfeld E. L. Molekulární patologie metabolismu uhlohydrátů, v knize: Krtek, K. základy patol., Ed. V.N. Orekhovich, str. 80, M., 1966; Rosenfeld E. L. a Popova I. A. Glykogenová nemoc (biochemický základ), M., 1979; Příručka funkční diagnostiky v pediatrii, ed. E. Veltishcheva a N. S. Kislyak, str. 107, M., 1979; White A. a kol., Základy biochemie, trans. z angličtiny, t. 2, M., 1981; Cherkasova L. S. a Mironova T. M. Vliv ionizujícího záření na enzymy metabolismu uhlohydrátů, Radiobiologie, t. 5, s. 5. 657, 1976; Biochemistry of carbohydrates, ed. bv W. J. Whelan, L., 1975; Metabolismus uhlohydrátů a jeho poruchy, ed. Autor: F. Dickens a. o., v. 1 - 2, L. - N. Y., 1968; H a v W. W. Fetální metabolismus glukózy, Semin. Perinat., V. 3, s. 3. 157, 1979; P o-1 y s 1) r o n a k o s S. a. o. Nesnášenlivost uhlohydrátů u dětí a adolescentů s Turnerovým syndromem, J. Pediat., V. 96, str. 96 1009, 1980.


E. L. Rosenfeld (biochemie a patologie metabolismu uhlohydrátů), V. M. Dplman, Yu. A. Knyazek (týden), A. V. Nikolsky (rad.).