Syndrom Bad Kiari

Budd-Chiariho syndrom je blokáda venózního krevního toku v játrech, což vede k hepatomegalii, žloutence, ascitu a selhání jater. S úplnou překážkou a nemožností transplantace jater je nevyhnutelný fatální výsledek. Částečná obstrukce vede k portální hypertenzi. Vzhledem k samostatnému (nezávislému) venóznímu výtoku není nejčastěji ovlivněn kaudální lalok jater.

Diagnóza může být potvrzena radioizotopovou studií, ale v praxi je prováděna jen zřídka. Pro diagnostiku pomocí ultrazvuku a počítačové tomografie. Změny jsou často tak jemné, že je lze vidět pouze při jejich cíleném vyhledávání. V současné době hraje důležitou roli výzkum MRI. Hypertrofie laloku caudate může vést ke zúžení dolní duté žíly. Diagnóza je nakonec potvrzena venografií jater.
Pro vypracování léčebného plánu pro venografii se měří tlak v supra- a infrahepatických segmentech spodní vena cava.

Budd-Chiariho syndrom je obvykle důsledkem trombózy, ale může se také vyskytovat v nádorech nebo vzácně vrozené patologii pojivové tkáně. Hlavními patologickými projevy jsou centrilobulární stáza a sinusová dilatace, což vede k atrofii a destrukci hepatocytů kolem centrálních žil. S rozvojem fibrózy je v blízkosti portálních traktů zaznamenána regenerace hepatocytů.

Kombinace trombózy dolní duté žíly s trombózou jaterních žil vede k infarktu jater, který má ve výpočetní tomografii charakteristický vzor.

a - Badda-Chiariův syndrom. CT vyšetření. Pro laika nemají viditelné projevy žádnou diagnostickou hodnotu, někdy je podezření na infiltrační onemocnění.
b - MPT u Budd-Chiariho syndromu: projevy, jako jsou ty, které byly pozorovány u počítačové tomografie, nejsou dostatečně konkrétní, ale můžete rozlišit kaudátový lalok od zbývající jaterní tkáně. a - Kawagram pro Budd-Chiariho syndrom: komprese zvětšeného laloku caudate.
b - Hepatální flebogram pro Budd-Chiariho syndrom.
Kontrast zaplnil v caudate laloku jen několik arachnidových žil. Počítačová tomografie po intravenózním podání lipayodolu.
V pravém laloku jater je hepatom, nádor v jaterní žíle je částečně pokryt olejovou emulzí. a - Morfologie Budd-Chiariho syndromu se schématem.
b - Makroskopické projevy Budd-Chiariho syndromu. Krevní sraženina v játrech.
c - Sekce povrchu jater v případě Budd-Chiariho syndromu.
Viditelné jsou jasně červené skvrny akutní centrilobulární stagnace a nerovnoměrné žluto-hnědé ohniska parenchymálních infarktů. a - Budd-Chiariho syndrom: mikroskopický snímek těžké stagnace a expanze sinusoidů v centrilobulární oblasti s nahrazením parenchymu jater červenými krvinkami.
Změny odrážejí rychlý nástup obstrukce výtoku ven s trombózou jaterních žil..
b - Budd-Chiariho syndrom: centrilobulární oblast při velkém zvětšení. Obvykle se vyskytují krvácení v prostorech Disse a jaterní destičky..
Nahrazení a nahrazení hepatocytů červenými krvinkami je jasně patrné v jaterních destičkách na obou stranách roztažených, ale prázdných sinusoidů. Budd-Chiariho syndrom: snížená absorpce koloidu v játrech v caudate laloku jater a zvýšená absorpce v kostech a slezině.
Technetium scintigrafie. Žilní infarkt v důsledku trombózy dolní duté žíly a jater.
Na počítačovém tomogramu (a) je vidět trombus o nízké hustotě, který napíná levé a střední jaterní žíly a dolní dutou žílu.
V oblasti levého laloku jater a malé části předního segmentu pravého laloku je pozorován difúzní pokles hustoty.
Počítačový tomogram na úrovni střední játra (b) odhaluje expanzi levé portální žíly a výrazné rozšíření trombu dolních dutých žil.

Vaskulární trombóza jater

Onemocnění zvané trombóza jaterních žil je také známé jako Budd-Chiariho syndrom. Hlavním rysem je zúžení jaterních cév, které komplikuje plný pohyb krve, čímž se tvoří krevní sraženiny. Tato nemoc byla poprvé popsána v polovině XIX. Století. Statistiky říkají, že 1 osoba na 100 000 se stává obětí patologie. Většina pacientů s tímto onemocněním má více než 45 let. Budd-Chiariho syndrom má dvě formy, chronickou - pochází ze zánětlivých procesů vedoucích k fibróze. A akutní - důsledek tvorby krevních sraženin v játrech. Akutní trombóza při absenci intervence je fatální.

Důvody rozvoje

Budd-Chiariho choroba se vyvíjí se selháním dalších orgánů a se komplikacemi onemocnění, které se u pacienta již vyvinuly. V tomto případě lékaři hovoří o sekundárním stupni rozvoje patologie. S primárním (vrozeným) vývojem se nemoc objevuje v důsledku přemnožení membrány umístěné v duté žíle. Tento syndrom se vyvíjí:

  • s genetickými rysy;
  • při zranění;
  • v důsledku jiných nemocí (cirhóza, peritonitida, perikarditida);
  • se zánětem, infekcemi, maligními nádory;
  • v důsledku slabé koagulace krve (slabá hemokoagulace);
  • jako reakce na dlouhodobé užívání některých léků (perorální antikoncepce);
  • po komplikacích během těhotenství, při porodu;
  • jako obstrukční trombóza portální portální žíly jater;
  • z neznámých důvodů (ve 20% případů).
Zpět na obsah

Druhy jaterní patologie

Rozlišuje se akutní a chronická forma změny jater. První se najednou objeví rychle a má vážné příznaky. Akutní trombóza je charakterizována procesem blokování cév dolní duté žíly. Tam je ascites, zvracení krví, ostré bolesti v břiše, často v pravé hypochondrium. Vyžaduje okamžitou operaci.

Chronický syndrom je výsledkem zánětlivých procesů jaterních cév a fibrózy membránových tkání. Patologie nemusí po dlouhou dobu vykazovat žádné příznaky. S tímto průběhem nemoci se zvyšuje velikost jater, cévní tkáň se stahuje. Zvracení je možné, žloutenka je možná. Žaludek, jícen a střeva mohou krvácet. Vede k selhání jater.

Budd-Chiariho syndrom: příznaky

Přestože lékaři identifikují běžné příznaky nemoci, u každého pacienta se projevují odlišně. Jednotlivé charakteristiky ztěžují správnou diagnostiku choroby. Většina příznaků se vyskytuje s akutní formou patologie a vyžaduje okamžitý zásah. Medicína popisuje několik příznaků zhoršeného odtoku krve v jaterních cévách:

  • ostré bolesti břicha;
  • zvracení
  • ascites;
  • průjem;
  • otoky v nohou;
  • zvětšená slezina, játra;
  • nadýmání;
  • krvácení ze žil žaludku, střeva.
Zpět na obsah

Diagnostické metody pro Budd-Chiariho syndrom

Výsledkem komplikací u pacienta (cirhóza, nádory) může být portální hypertenze. Těžká, intenzivní bolest v břiše může selhání jater říct o sekundární poruše a akutním typu. Cílem diagnostiky Budd-Chiariho syndromu je identifikovat nemoc a genezi. V budoucnu se provádí vyšetření, aby se zjistily komplikace porušování odtoku krve jinými nemocemi. V každém případě je důležité identifikovat možné důsledky..

Důležitou diagnostickou metodou je shromažďování informací o anamnéze. Při diagnostikování akutní formy jsou příznaky výrazné, patologie se objevuje náhle a rychle pokračuje. Trombóza jaterní žíly po dlouhou dobu nemá žádné charakteristiky, liší se pouze zvýšením velikosti jater. Proto je důležité zjistit přítomnost dalších vedlejších patologií a možného stupně jejich vlivu.

Potřebujeme podrobné informace o období, ve kterém začalo výrazné zhoršení stavu pacienta, analyzující jednotlivé příznaky.

Laboratorní a instrumentální studie jsou prováděny k diagnostice onemocnění jaterních cév. Pokud je krevní test (biochemický) charakterizován vysokou hladinou bílkovin a albuminu - může to znamenat tvorbu krevních sraženin. Pro diagnózu použijte:

Léčba nemocí

S léky

Drogy mohou zlepšit stav člověka trpícího chronickou formou onemocnění. K léčbě patologie dochází pouze v nemocnici. Stojí za povšimnutí, že při užívání léčivých přípravků je možný pouze krátkodobý účinek bez dalšího chirurgického zákroku. Taktika může prodloužit život pacienta až o 2 roky. Mezi léky, které ovlivňují pohodu pacienta: trombolytika, antikoagulancia, přípravky krevní plazmy, diuretika, hepatoprotektory. Předepisujte léky ke zlepšení metabolismu.

Chirurgická intervence

Téměř každý případ takové změny v játrech, kromě léčiv, vyžaduje chirurgické řešení. Různé typy patologie vyžadují zvláštní řadu postupů, včetně angioplastiky, shuntu nebo transplantace. V první variantě se stent používá k implantaci pacienta, rozšíření vena cava a resorpci krevní sraženiny. Pokud existuje potřeba posunu, lékař nastaví další cévy, aby snížil intrahepatální tlak a normalizoval odtok krve. Transplantace jater je nutná v závažných případech, s akutním průběhem onemocnění nebo s komplikacemi.

Efekty

Při diagnostice patologie v pozdějších stádiích je možný rozvoj periferních onemocnění: peritonitida, selhání jater, ascites, žilní krvácení, encefalopatie a další. Prognóza změn jater je individuální v závislosti na závažnosti onemocnění, chirurgických důsledcích, dalších komplikacích. Nežádoucí účinky: starší, nádory a jiné maligní nádory. S diagnózou „Budd-Chiariho syndromu“ je průměrná délka života nemocných až 10 let.

Prevence

Prevence onemocnění jako taková neexistuje, protože účinky jsou omezeny, aby se zabránilo zhoršování stavu a prodlužoval život pacienta. Po ukončení operace je pacientovi předepsáno celoživotní užívání léků a povinná strava. Důležité je také pravidelné ultrazvukové vyšetření a nezbytné testy.

Budd Chiari syndrom: co jsou to a příčiny vývoje?

Budd Chiari syndrom je vzácným onemocněním, které poprvé popsal britský lékař G. Budd v roce 1845 ao půl století později, v roce 1899, patolog z Rakouska G. Chiari představil 13 případů tohoto syndromu.

Jeho podstata spočívá v patologii jaterních žil. Pojďme se blíže podívat na jaký druh nemoci.

Co je Budd-Chiariho syndrom??

Toto je mimochodem trombóza jater, mimochodem, někdy se toto onemocnění také nazývá toto. To znamená, že při této nemoci je odtok krve z jater do celkového krevního oběhu přes dolní dutou žílu obtížný.

V ICD-10 (Mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize) byla tato patologie zařazena do skupiny „Embolismus a trombóza jiných žil“ s kódem 182.0.

Porušení venózního výtoku je poměrně vzácné - 1: 100 000, více žen ve věku 40 až 50 let je ohroženo onemocněním. Z toho můžeme usoudit, že přítomnost zvýšeného množství estrogenu v krvi u žen výrazně ovlivňuje vývoj syndromu..

Asi 10% pacientů přežije takovou patologii po dobu 10 let. K fatálnímu výsledku dochází v důsledku akutního selhání jater.

Důvody rozvoje

Ve 30% případů je stále nejasné, co ovlivňuje výskyt tohoto onemocnění. Zjevné důvody se od sebe navzájem liší, ale nějak se to týká trombózy jaterních žil.

Co mu může způsobit?

  • trauma do břicha;
  • peritonitida - zánět břišní dutiny / perikarditidy;
  • různé druhy onemocnění jater;
  • onemocnění způsobená infekcí;
  • zhoubné nádory;
  • malý kruh léků;
  • těhotenství, porod.

To vše jsou příčiny blokády žil, což zase vede k destrukci tkáně jater, zvýšení intrahepatického tlaku, což může vést k nekróze (smrt orgánových buněk).

Pokud jde o přítomnost tohoto syndromu u dětí, jedná se o izolované případy, v praxi bylo zaznamenáno celkem 35 případů. Projevuje se přesně stejným způsobem jako u dospělých, ale můžete pozorovat vrozené vady, například nepřítomnost nebo překážení suprahepatických žil.

Přestože je onemocnění velmi vzácné, vyskytuje se u těhotných žen značná část nemocí, v přítomnosti faktorů, které k tomu přispívají. Léčba je obvykle předepisována individuálně, ale nejde daleko od základních principů..

Příznaky

Jak se často stává, objevují se příznaky onemocnění a závisí na jeho tvaru. Trombóza jaterních žil je tedy akutní, chronická.

Akutní forma syndromu začíná neočekávaně a je okamžitě doprovázena silným bolestivým záchvatem pod žebrem na pravé straně, zvracením (pokud se stav zhoršuje, pak se v zvracení objeví krev) a zvýšením velikosti jater, expanzí safénových žil.

Nemoc se vyvíjí velmi rychle, doslova během několika dnů se břišní dutina zvyšuje díky akumulaci tekutin a žádná diuretika nepomáhá.

Chronická forma je diagnostikována u 80-90% pacientů, způsobená zánětem nebo fibrózou. Často prochází asymptomaticky, pokud se pacient rychle unaví. Všechny příznaky se objevují pomalu. Zpočátku to začíná cítit nevolnost, zvracení a bolest se objevují vpravo pod žebra. Poté, co se již nemoc vyvinula, je pozorována zvětšená játra, která je na dotek tlustá, může se vyvinout cirhóza, někdy se pod kůži před pobřišnicí a hrudníkem objevují rozšířené žíly. Krvácení ze střev, žaludku a jícnu. Výsledkem je selhání jater a vaskulární trombóza.

Diagnostika

Nejdůležitější věcí v diagnóze je vyloučit všechna další onemocnění, která mají podobné příznaky..
Nejlepší způsob, jak diagnostikovat Budd-Chiariho syndrom, je ultrazvuk, díky němuž je skutečně možné detekovat transformaci jaterních žil a stlačit dolní dutou žílu. Tato metoda je také vhodná pro diagnostiku ascitu (hromadění tekutin). Pomocí Dopplerova ultrazvuku jsou detekovány změny ve směru průtoku krve žilovými játry.

CT nám umožňuje zvážit, jak velká je velikost jater, a když je injikován kontrast, pokud je narušen průtok krve, pak je tento kontrast rozložen nerovnoměrně, je zaznamenána špinavá povaha látky.

Na fotografii, kde šipka ukazuje trombózu jaterní cévy.

Samozřejmě, že zjevné příznaky, kdy byste měli nejprve myslet na Budd-Chiariho syndrom, jsou ascites a dilatační žíly, spolu se zvětšenou játrem.

Léčba

Pokud je pacientovi diagnostikován syndrom Budd-Chiari, bude hospitalizován. Celá terapie s tímto onemocněním je zaměřena na odstranění obstrukce, snížení tlaku v těle a prevenci komplikací.

Specialisté léčení tímto onemocněním jsou gastroenterolog a chirurg.

Je možné léčit toto onemocnění drogami, ale je špatně účinné, zlepšení se projevuje pouze na krátkou dobu. 80-85% pacientů poté žije asi dva roky. Proto se během lékařského ošetření zvažuje také otázka chirurgického zákroku. Může to být jak operace na cévách za účelem obnovení jejich vodivosti, tak i transplantace jater, pokud je již nezbytné zachránit život člověka. Všechna rozhodnutí o tom, které operace budou provedeny, jsou prováděny ošetřujícím lékařem.

Prognózy však nelze považovat za příznivé. I při chirurgických zákrokech je míra přežití po dobu 10 let 50%, což zohledňuje skutečnost, že forma onemocnění byla chronická. Zatímco syndrom, probíhající v akutní formě, často končí smrtí v důsledku jaterního kómy. Existují však případy, kdy bylo možné v průběhu tohoto strašného onemocnění prodloužit život pacientů o dalších 10 let.

V tomto videu doktor říká, k čemu může vést zvýšený tlak v portální žíle, která přenáší veškerou krev z trávicího traktu do jater..

Zatím je Budd-Chiariho syndrom považován za nevyléčitelný. Lékaři po celém světě se však snaží zlepšit a zvýšit účinnost terapie..

Budd-Chiariho syndrom

Patologické poruchy fungování jaterních buněk vedou ke vzniku nebezpečných komplikací. Základní příčiny takového porušování může být mnoho. Jedním z takových je Budd-Chiariho syndrom. Vyskytuje se jako důsledek obstrukce jaterních žil, což vede k potlačení cévního lumenu a následně k krevnímu oběhu.

Co to je

Budd-Chiariho syndrom je onemocnění spojené s patologickou změnou průtoku krve v játrech v důsledku poklesu lumenu krevních cév, které jej dodávají. Fungování organismu jako celku do značné míry závisí na stavu orgánu, takže takové porušení neprojde beze stopy. A to zase může vést k obecné intoxikaci..

Patologie může být důsledkem sekundárního narušení žil, které vede ke stagnaci krve v jaterních buňkách nebo naopak, primárním vaskulárním poruchám způsobeným vrozenými vlastnostmi člověka.

Budd-Chiariho choroba je klasifikována jako vzácná, podle statistik je frekvence poškození 1: 100 000 populace.

Příčiny

Budd-Chiariho choroba nastává v důsledku patologické práce jiných orgánů a výskytu komplikací určitých stavů pacienta. Při primární nebo vrozené tvorbě syndromu dochází k přeměně membrány umístěné v vena cava.

Toto onemocnění se vyvíjí z následujících důvodů:

  • genetické vlastnosti pacienta;
  • zranění;
  • cirhóza, peritonitida, perikarditida;
  • infekční a zánětlivý proces nebo maligní novotvary;
  • špatná krevní srážlivost;
  • dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv;
  • druh komplikací těhotenství a porodu;
  • 20% z nevysvětlitelných důvodů.

Jak se vyvíjí

Toto onemocnění má rychlý vývoj a již 2 dny po nástupu vede ke komplikacím. V terminálním stadiu se u pacientů rozvine krvavé zvracení.

V případě, že je patologie způsobena trombózou dolní duté žíly, začíná se tvořit otok nohou. Diagnostikována je také vazodilatace na přední břišní stěně..

Kompletní trombóza jaterních žil vede k ucpání mezenterických cév, díky čemuž si pacienti stěžují na silnou bolest a průjem.

Klasifikace

Existují 2 hlavní formy syndromu..

  1. Akutní - je komplikace způsobená zablokováním dolní duté žíly jater. V tomto případě je charakteristický rychlý pohyb. V tomto případě se klinické projevy objevují postupně, v pokročilějším případě dochází ke zvracení krví;
  2. Chronické - v tomto případě je hlavní příčinou porušení vláknité poškození buněk orgánu. Vývoj vede ke zvýšení a zahuštění jater.

Projevy

Příznaky Budd-Chiariho syndromu do značné míry závisí na typu patologické formy. Zároveň si však všichni pacienti stěžují na silnou bolest, nespavost a pocit nepohodlí.

Náhle se objeví ostrý pohled. Tato forma se vyznačuje:

  • výskyt náhlé bolesti, zejména v břiše a v pravé hypochondrii;
  • zažívací potíže (zvracení krví, průjem).

Těžký otok dolních končetin je doprovázen zvýšením a otokem safénových žil na břiše. Klinické projevy v akutní formě se objevují neočekávaně, mají rychlý vývojový průběh, díky čemuž se zhoršuje celkový zdravotní stav pacienta.

Klinickými projevy subakutní formy jsou hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, tvorba ascitů. Symptomy se objevují postupně (až šest měsíců).

V důsledku toho se u pacientů snižuje pracovní kapacita. Ve většině případů je to přesně subakutní forma patologie, přechod k chronické.

Chronický - charakterizovaný prodlouženým průběhem a po několik let se nemusí projevovat. Hlavním příznakem jsou projevy ascitu, malátnosti, pravidelné únavy a slabosti. Pomocí ultrazvuku může lékař diagnostikovat zvětšení a zhutnění jater.

Možné komplikace

V pozdějších fázích existuje riziko rozvoje periferních komplikací:

Diagnostika

Za hlavní způsob diagnostiky Budd-Chiariho syndromu se považuje Dopplerův ultrazvuk. Tato metoda umožňuje přesnou identifikaci oblasti obstrukce a směru toku krve.

Další diagnostické metody jsou:

Kdo je v nebezpečí

Ihned je třeba říci, že tato nemoc je vzácná. Tomu podléhají ženy starší 40 let, které mají v anamnéze patologii jater a oběhového systému.

Většina patologií jater, včetně Budd-Chiariho choroby, může být nebezpečná a ohrožuje nejen zdraví, ale i lidský život. Mohou zkrátit život a způsobit řadu závažných komplikací..

Z toho vyplývá, že při prvních potížích ve správné hypochondrii je třeba se poradit s lékařem a jmenovat potřebné testy. Pouze lékař pomůže správně klinická doporučení pro Budd-Chiariho syndrom.

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba, prognóza

Onemocnění a Budd-Chiariho syndrom jsou stavy, které se vyskytují při poruchách oběhu v játrech, které se liší v důsledku vývoje a příznaků. Syndrom se nazývá pouze porušení krevního toku způsobeného extravaskulárními příčinami. Budd-Chiariho choroba je často sekundární vaskulární lézí v přítomnosti komorbidity. Přes různé etiologické základy mají oba stavy podobné příznaky, liší se pouze rychlostí jejich vývoje.

Etiologie

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou velmi rozmanité. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci určili hlavní formy patologie: primární a sekundární.

  • Onemocnění způsobené vrozenou anomálií - membránovou infekcí nebo stenózou dolní duté žíly je běžné v Japonsku a Africe. Náhodně se objevuje při vyšetření pacientů na jiná onemocnění jater, vaskulární poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozená anomálie jaterních cév - hlavní etiopatogenetický faktor onemocnění.
  • Sekundární syndrom je komplikace peritonitidy, poranění břicha, perikarditidy, maligních nádorů, onemocnění jater, chronická kolitida, tromboflebitida, hematologické a autoimunitní poruchy, ionizující záření, bakteriální infekce a helmintické invaze, těhotenství a porod, chirurgický zákrok, různé invazivní léčebné postupy a podávání. léky.
  • Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné stanovit přesnou příčinu onemocnění.

Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozené, trombotické, posttraumatické, zánětlivé, onkologické, jaterní.

Patogenetické souvislosti syndromu:

  1. Expozice příčinných faktorů,
  2. Zúžení a ucpání žil,
  3. Zpomalující průtok krve,
  4. Vývoj stagnace,
  5. Ničení hepatocytů s tvorbou jizev,
  6. Hypertenze v systému portálních žil,
  7. Kompenzační odtok krve malými žilami jater,
  8. Mikrovaskulární ischemie orgánů,
  9. Snížený periferní objem jater,
  10. Hypertrofie a zhutnění centrální části orgánu,
  11. Nekrotické procesy v jaterní tkáni a smrt hepatocytů,
  12. Porucha funkce jater.

Patomorfologické příznaky nemoci:

  • Zvětšená, hladká a fialová tkáň jater připomínající muškátový oříšek;
  • Infikované trombotické hmoty;
  • Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
  • Těžká žilní kongesce a lymfotáza;
  • Nekróza centrolobulárních zón a rozšířená fibróza.

Takové patologické změny vedou ke vzniku prvních příznaků nemoci. Při uzavření jedné jaterní žíly mohou být příznaky charakteristické. Ucpání dvou nebo více žilních kmenů má za následek zhoršení průtoku krve portálem, zvýšený tlak v portálovém systému, rozvoj hepatomegálie a nadměrné natažení jaterní tobolky, což se klinicky projevuje bolestí v pravé hypochondrii. Zničení hepatocytů a dysfunkce orgánů - příčiny zdravotního postižení nebo úmrtí pacientů.

Faktory vyvolávající rozvoj trombózy portálních žil:

  1. Sedavá nebo stojící práce,
  2. Sedavý životní styl,
  3. Nedostatek pravidelné fyzické aktivity,
  4. Špatné návyky, zejména kouření,
  5. Užívání některých léků na srážení krve,
  6. Nadváha.

Prevence

Toto onemocnění je charakterizováno zánětem stěny uvnitř jaterních cest s blokádou. Kvůli obtížnosti odtoku stání krev v játrech. Kromě nemoci lékaři samostatně rozlišují Budd-Chiariho syndrom jako lézi sekundárních orgánů: jiné příčiny, které přímo nesouvisí s jaterními cévami, vedou k narušení odtoku žilní krve.

Budd-Chiariho choroba je nejčastěji diagnostikována u žen středního věku. Příčiny:

  • dědičné vady portální žíly, další jaterní cévy;
  • operace, poranění břicha;
  • období těhotenství, porod;
  • patologie srážení, tendence k trombóze;
  • dlouhodobé užívání antikoncepčních prostředků s hormony;
  • rakoviny v břiše;
  • různá onemocnění jater;
  • zánět pobřišnice a srdečního vaku;
  • infekce
  • polycytémie.

Tyto faktory spouštějí zúžení lumenu žil (až do úplné překážky), průtok krve zpomaluje, krev začíná stagnovat v játrech. Hepatocyty (orgánové buňky) se začínají rozpadat a vytvářejí jizvy.

Tkáň se stává hustší, ještě více stlačuje cévy. Krevní oběh se úplně zhoršuje, nedostatek kyslíku a živin vede k atrofii podél okrajů orgánu, ve středu - ke zvýšení vnitřního tlaku, vzniku portální hypertenze.

Spolu s poruchou orgánu určuje klinické projevy.

Zvýšení břišní dutiny Symptomy a příznaky jsou stejné u nemoci i u Budd-Chiariho syndromu a zcela závisí na počtu postižených žil. Existují 3 formy nemoci:

  1. Akutní forma. Stížnosti se objevují ostře, závažnost stavu se rychle zvyšuje. Pacienti jsou znepokojeni nevolností, zvracením, silnou bolestí vpravo pod žebra, zažloutnutím kůže, otokem nohou. Pod kůží jsou vidět široké sinusové žíly. Velikost jater se dramaticky zvyšuje. Vyvíjí se ascit a hydrotorax - tekutina v hrudní dutině a břiše. Ledviny odmítají. Krevní koagulace se zvyšuje. Po několika dnech pacient upadne do kómatu a zemře..
  2. Subakutní forma. Projevy patologie jsou stejné, ale méně výrazné.
  3. Chronický kurz. Vyznačuje se rozmazanými příznaky: slabostí, stálou únavou. Postupně se tvoří cirhóza jater s funkční nedostatečností, portální hypertenze se odpovídajícími příznaky: bolest v pravé polovině břicha, zvracení, rozšíření žil, vnitřní krvácení a poruchy zažívacího systému..

Patologie má agresivní průběh, vývoj komplikací představuje obrovské nebezpečí pro život: cirhóza, zhoršená funkce ledvin, krvácení do tělních dutin, ascites, hydrotorax, kóma, smrt.

Léčebné metody

Budd-Chiariho syndrom lze léčit léky i chirurgickou korekcí..

Symptomatická terapie je navržena tak, aby zajistila krevní oběh v jaterních cévách a pomohla předcházet komplikacím. Lékař předepisuje:

  • diuretika (odstranění přebytečné vody, boj s otoky);
  • glukokortikoidy (oslabení zánětu);
  • hepatoprotektory (léky, které normalizují metabolické procesy v hepatocytech);
  • trombolytika (ničí krevní sraženiny);
  • antikoagulancia (zabraňují tvorbě krevních sraženin).

Hlavní léčba Budd-Chiariho syndromu je chirurgie. Důvod odmítnutí: selhání jater, žilní trombóza. Zde je obecný přehled použitých operací:

  • posunování, uvalení anastomóz obejících nečinnou část žíly;
  • protetika (nahrazení části cévy implantátem);
  • balónková dilatace, stentování dolní genitální žíly (expanze stenózy; instalace kovové struktury chrání před novým zúžením);
  • membranotomie (disekce adhezí uvnitř cévy);
  • transplantace jater (nejlepší léčebná metoda). Transplantace jater

Předpověď

Patologie je velmi špatně léčena, zotavení není možné. Nepříznivá prognóza.

Bez dostatečné léčby po delší dobu - ne déle než 3 roky. A v akutní formě - jen pár dní. Úspěšně provedená transplantace jater prodlužuje životnost maximálně o 10 let.

Prevence Budd-Chiariho choroby zahrnuje prevenci a léčbu chronických onemocnění, zdravého životního stylu.

  • vyvážená strava;
  • aktivní životní styl;
  • včasná diagnostika a léčba zánětlivých onemocnění v těle;
  • roční preventivní prohlídky;
  • vzdělávání v oblasti veřejného zdraví.

Trápí vás něco? Chcete znát podrobnější informace o nemoci a Budd-Chiariho syndromu, jeho příčinách, příznacích, léčebných a preventivních metodách, průběhu nemoci a dietě po ní? Nebo potřebujete prohlídku? Můžete si domluvit schůzku s lékařem - klinika Eurolab je vám vždy k dispozici! Nejlepší lékaři vás prozkoumají, prozkoumají vnější příznaky a pomohou určit nemoc podle příznaků, poradí vám a poskytnou nezbytnou pomoc a provedou diagnózu. Můžete také zavolat lékaře doma. Klinika Eurolab je pro vás otevřena 24 hodin denně.

Jak kontaktovat kliniku: Telefon naší kliniky v Kyjevě: (38 (vícekanálový)) Tajemník kliniky vybere nejvhodnější den a hodinu pro návštěvu u lékaře. Naše souřadnice a pokyny jsou uvedeny zde. Podrobnější informace o všech službách kliniky naleznete na její osobní stránce..

Pokud jste již dříve provedli nějaké studie, nezapomeňte vzít jejich výsledky na konzultaci s lékařem. Pokud studie nebudou dokončeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Vy ? Musíte být velmi opatrní ohledně svého celkového zdraví. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznakům nemocí a neuvědomují si, že tyto nemoci mohou být život ohrožující. Existuje mnoho nemocí, které se nejprve v našich tělech neprojevují, ale nakonec se ukazuje, že je bohužel příliš pozdě na jejich léčbu. Každé onemocnění má své vlastní specifické příznaky, charakteristické vnější projevy - tzv. Příznaky choroby. Identifikace příznaků je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to provést, musíte být vyšetřeni lékařem několikrát ročně, abyste nejen předešli strašlivé nemoci, ale také udržovali zdravou mysl v těle a těle jako celku.

Pokud chcete lékaře - použijte sekci online konzultace, možná zde najdete odpovědi na své otázky a přečtěte si tipy k osobní péči. Pokud vás zajímají recenze klinik a lékařů, zkuste najít potřebné informace v sekci Všechny léky. Také se zaregistrujte na lékařském portálu Eurolab, abyste se drželi krok s nejnovějšími zprávami a informacemi o aktualizaci na webu, které budou automaticky zaslány na váš e-mail.

Symptomatologie

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu je určen jeho formou. Hlavním důvodem, který nutí pacienta navštívit lékaře, je bolest zbavující spánku a odpočinku.

  • Akutní forma patologie se objevuje náhle a projevuje se prudkou bolestí v břiše a pravé hypochondrii, dyspeptickými příznaky - zvracením a průjmem, zažloutnutím kůže a skléry, hepatomegálií. Otok dolních končetin je doprovázen expanzí a vyklenutím safénových žil na břiše. Příznaky se objevují neočekávaně a rychle postupují, což zhoršuje celkový stav pacientů. Pohybují se s velkými obtížemi a už si nemohou sloužit. Porucha funkce ledvin se rychle rozvíjí. Volná tekutina se hromadí v hrudníku a břiše. Objeví se lymfotáza. Takové procesy prakticky nereagují na terapii a končí kómatu nebo smrt pacientů.
  • Příznaky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascit. Symptomy se během šesti měsíců zvyšují, pracovní kapacita pacientů se snižuje. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
  • Chronická forma se vyvíjí na pozadí tromboflebitidy žil jater a růstu vláknitých vláken v jejich dutině. Nemusí se projevovat po mnoho let, to znamená, že může být asymptomatický nebo se projevuje známkami astenického syndromu - malátnost, slabost, únava. Kromě toho je játra vždy zvětšená, její povrch je hustý, hrana vystupuje zpod oblouku. Syndrom je detekován až po komplexním vyšetření pacientů. Postupně se objevují nepohodlí a nepohodlí ve správné hypochondrii, nedostatek chuti k jídlu, plynatost, zvracení, ikterická sklera, otoky kotníků. Bolest je mírná.
  • Fulminantní forma se vyznačuje rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Doslova během několika dnů se u pacientů objeví žloutenka, renální dysfunkce, ascites. Oficiální medicína zná případy této formy patologie.

Při absenci podpůrné a symptomatické terapie se vyvinou závažné komplikace a nebezpečné následky:

  1. vnitřní krvácení,
  2. dysurie,
  3. zvýšení tlaku v portálovém systému,
  4. jícnové křečové žíly,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. cirhóza jater,
  7. hydrotorax, ascites,
  8. jaterní encefalopatie,
  9. hepatorenální nedostatečnost,
  10. bakteriální peritonitida.


důsledek zvýšení portální hypertenze - příznak „medúzy hlavy“ a ascitu (vpravo)
V konečné fázi progresivního selhání jater dochází k bezvědomí, ze kterého pacienti zřídka vycházejí a umírají. Jaterní kóma je porucha centrálního nervového systému způsobená závažným poškozením jater. Kómatu charakterizuje postupný vývoj. Za prvé, pacienti mají úzkostný, rozrušený nebo otřesný apatický stav, často euforii. Myšlení zpomaluje, narušuje se spánek a orientace v prostoru a čase. Potom se příznaky zhoršují: pacienti jsou zmatení, křičí a pláče, ostře reagují na běžné události. Objevují se příznaky meningismu, „jaterní“ špatný dech, třes rukou, krvácení v ústní sliznici a gastrointestinální trakt. Hemoragický syndrom je doprovázen edematózními ascity. Ostrá bolest na pravé straně, patologické dýchání, hyperbilirubinémie jsou příznaky terminálního stadia patologie. U pacientů dochází ke křečím, dilataci žáků, pokles tlaku, vyblednutí reflexů, zastavení dechu.

Jak se projevuje chronická forma?

Chronická forma se vyskytuje u 85–95% pacientů, je způsobena netrombotickými metodami poškození žil (zánět, fibróza). Může pokračovat dlouhou dobu bez stížností nebo být doprovázena zvýšenou únavou. Příznaky se projevují postupně:

  • je možné detekovat významné zvýšení jater s mírnou bolestí, jeho povrch a okraj jsou husté;
  • způsobuje krvácení z křečových žil žaludku, střev, jícnu;
  • ascites a jaterní selhání se tvoří pomalu;
  • bolest na pravé straně v hypochondrii;
  • zvracení a zvyšování ikterity kůže.

Trvání choroby - více než šest měsíců.

Diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických příznacích, anamnéze a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po poslechu stížností pacientů provedou lékaři vizuální vyšetření a identifikují známky ascitu a hepatomegalie.

Konečná diagnóza umožňuje další vyšetření..

  • Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
  • Koagulogram - prodloužení protrombinového času a indexu,
  • Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšení hladiny bilirubinu, snížení celkového proteinu a zhoršený poměr frakcí,
  • V ascitické tekutině - albuminu, bílých krvinek.
  1. Ultrazvuk jater - expanze jaterních žil, zvýšení portální žíly;
  2. Dopplerografie - cévní poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
  3. Portografie - studie systému portálních žil po podání kontrastní látky;
  4. Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v žilách jater a sleziny;
  5. RTG břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, křečové žíly jícnu;
  6. Angiografie a venohepatografie s kontrastem - lokalizace krevní sraženiny a stupeň narušené cirkulace jater;
  7. CT - hypertrofie jater, edém parenchymu, heterogenní oblasti tkáně jater;
  8. MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy v jaterní tkáni, tuková degenerace orgánu;
  9. Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, kongesce, mikrotrombi;
  10. Scintigrafie umožňuje určit umístění trombózy.

Komplexní studie vám umožní stanovit přesnou diagnózu i s nejsložitějším klinickým obrazem. Prognóza a léčebná taktika závisí na tom, jak správně a rychle je diagnostikována nemoc..

Nouzové podmínky

V jakémkoli stádiu a v jakékoli formě Budd-Chiariho syndromu může být stav pacienta zhoršen v případě nouze. V takových případech je nezbytná pohotovostní lékařská péče. Tento stav je charakterizován:

  • náhlé projevy nejnepohodlnějších a nejbolestivějších symptomů;
  • hnědá nevolnost a zvracení;
  • potíže s močením, malé množství moči;
  • stolice podobná dehtu.

Terapeutická opatření

Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná nemoc. Obecná terapeutická opatření mírně a krátce zmírňují stav pacientů a brání rozvoji komplikací.

  • Odstranění žilních bloků,
  • Eliminace portální hypertenze,
  • Obnova žilního toku krve,
  • Normalizace dodávky krve do jater,
  • Prevence komplikací,
  • Eliminace příznaků patologie.

Všichni pacienti podléhají povinné hospitalizaci. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují tyto skupiny drog:

  1. diuretika - „Veroshpiron“, „Furosemide“,
  2. Hepatoprotektivní léky - základní, Legalon,
  3. glukokortikoidy - „Prednisolon“, „Dexamethason“,
  4. protidestičkové látky - „Kleksan“, „Fragmin“,
  5. trombolytika - „streptokináza“, „urokináza“,
  6. fibrinolytika - „Fibrinolysin“, „Curantyl“,
  7. proteinové hydrolyzáty,
  8. transfúze červených krvinek, plazma.

S rozvojem závažných komplikací jsou pacienti předepisováni cytostatiky. Léčba dietou je velmi důležitá při léčbě ascitu. To je omezit sodík. Jsou indikovány vysoké dávky diuretik a paracentézy..

Konzervativní léčba je neúčinná a přináší pouze krátkodobé zlepšení. U 80% pacientů prodlužuje životnost o 2 roky. Když se léková terapie nemůže vyrovnat s portální hypertenzí, používají se chirurgické metody. Bez chirurgického zákroku se během 2-5 let vyvinou fatální komplikace. K fatálnímu výsledku dochází v 85–90% případů. Jaterní selhání a encefalopatie jsou léčeny pouze symptomaticky, což je spojeno s nevratností patologických změn v orgánech.

Chirurgický zásah je zaměřen na normalizaci přísunu krve do jater. Před operací podstoupí všichni pacienti angiografii, která vám umožní zjistit příčinu okluze jaterních žil..

Hlavní typy operací:


příklad operace zkratu

  • anastomóza - nahrazení patologicky změněných cév umělými zprávami za účelem normalizace krevního toku v žilách jater;
  • shunting - operace, která obnovuje průtok krve v jaterních cévách obcházet místo okluze pomocí zkratů;
  • protetika vena cava;
  • dilatace postižených žil balónkem;
  • vaskulární stenting;
  • angioplastika se provádí po dilataci balónkem;
  • transplantace jater je nejúčinnější léčbou patologie.

Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater může dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit životnost pacientů o 10 let.

Léčba

Především jsou akce specialistů s touto diagnózou zaměřeny na udržovací terapii. Je nutné rychle obnovit venózní průchodnost a zajistit plný odtok krve.

Forma onemocnění - akutní nebo chronická, stejně jako stupeň poškození a celkový stav pacienta, má obrovský vliv na výběr terapie.

Základy terapie jsou:

  • Poskytování symptomatické léčby v závislosti na identifikovaných patologiích;
  • Prevence komplikací, jako je ascites nebo selhání jater;
  • Poskytování venózního výtoku a vykládání jater;
  • Prevence dalšího blokování žil.

Předpověď

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má nepříznivou prognózu a často končí vývojem závažných komplikací: kóma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět pobřišnice. Při absenci adekvátní terapie dojde k fatálnímu výsledku do 2-3 let od objevení prvních klinických příznaků onemocnění.

Pro pacienty s chronickým průběhem syndromu je charakteristické desetileté přežití. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, věkem pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Kompletní léčba pacientů je v současné době nemožná. Budoucí vývoj transplantologie významně zvýší šance pacientů na uzdravení..

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza musí nutně vyloučit projevy venookluzivního onemocnění a příznaky srdečního selhání.

Po transplantaci kostní dřeně a chemoterapii se u 1/4 pacientů tvoří venookluzivní patologie. Je způsobeno uzavřením malých žil v tkáních jater, zatímco poškození velkých cév nedochází k zóně dolní duté žíly. Žádné progresivní selhání jater.

Srdeční selhání má své příčiny: myokardiální onemocnění, dekompenzace srdečních vad, rozvoj aneurysma, anamnéza akutního infarktu myokardu. Mezi stížnostmi převažuje dušnost, tachykardie. Při selhání pravé komory je játra zvětšená, ale ne tak bolestivá a liší se hustotou. Ascites roste postupně.

Klasifikace

- Primární Budd-Chiariho syndrom.

Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou fúzí dolní duté žíly. Membránová fúze dolní duté žíly je vzácným patologickým stavem. Nejčastěji se vyskytuje mezi obyvateli Japonska a Afriky. Ve většině případů jsou u pacientů s membránovou dolní dutou žílou diagnostikována cirhóza jater, ascites a křečové žíly jícnu.

- Sekundární Budd-Chiariho syndrom.

Vyskytuje se s peritonitidou, břišními nádory, perikarditidou, trombózou dolní duté žíly, cirhózou a fokálními játry, migrační viscerální tromboflebitidou, polycytémií.

- Akutní Budd-Chiariho syndrom.

Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní duté žíly. Při akutním zablokování jaterních žil dochází náhle k zvracení, k intenzivní bolesti v epigastrické oblasti a v pravé hypochondrii (v důsledku otoku jater a protažení glissonové tobolky); žloutenka je zaznamenána. Nemoc postupuje rychle, ascites se vyvíjí během několika dnů. V konečné fázi se objeví krvavé zvracení. Se spojením trombózy dolní duté žíly, edém dolních končetin, expanze žil na přední břišní stěně. V závažných případech úplné obstrukce jaterních žil se vyvíjí trombóza mezenterických cév s bolestí a průjmem. Při akutním průběhu Budd-Chiariho syndromu se tyto příznaky objevují náhle a projevují se rychlou progresí. Nemoc končí smrtelně za několik dní..

Příčinou chronického průběhu Budd-Chiariho syndromu může být fibróza intrahepatických žil, ve většině případů způsobená zánětlivým procesem. Nemoc se může projevit pouze hepatomegálií s postupným přichycením bolesti v pravém hypochondriu. V rozšířeném stadiu se játra výrazně zvyšují, jsou husté, objevuje se ascit. Výsledkem onemocnění je závažné selhání jater. Nemoc může být komplikována krvácením z dilatačních žil jícnu, žaludku a střev..

- I typ Budd-Chiariho syndromu - Brání dolní duté žíly a sekundární překážka jaterní žíly. - II. Typ Budd-Chiariho syndromu - obstrukce velkých jaterních žil. - III. Typ Budd-Chiariho syndromu - obstrukce malých žil jater (veno-okluzivní onemocnění).

- Idiopatický Budd-Chiariho syndrom. U 20–30% pacientů nelze etiologii onemocnění stanovit.

- Vrozený Budd-Chiariho syndrom. Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou fúzí dolní duté žíly.

- Trombotický syndrom Budd-Chiariho. Vývoj tohoto typu Budd-Chiariho syndromu v 18% případů je spojen s hematologickými poruchami (polycytémie, noční paroxysmální hemoglobinurie, deficit proteinu C, deficit protrombinu III)..

Příčiny Budd-Chiariho syndromu mohou být navíc: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, použití perorálních kontraceptiv.

- Posttraumatické a / nebo zánětlivé procesy. Vyskytuje se s flebitidou, autoimunitními chorobami (Behcetova choroba), zraněními, ionizujícím zářením, použitím imunosupresiv.

- Na pozadí zhoubných novotvarů. Budd-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s renálními nebo hepatocelulárními karcinomy, nádory nadledvin, leiomyosarkomy dolní duté žíly.

- Na pozadí onemocnění jater. Budd-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s cirhózou.

Epidemiologie

Ve světě je výskyt Budd-Chiariho syndromu nízký a představuje 1: 100 tisíc obyvatel.

V 18% případů je vývoj Budd-Chiariho syndromu spojen s hematologickými poruchami (polycythémie, noční paroxysmální hemoglobinurie, deficit proteinu C, deficit protrombinu III); v 9% případů - s maligními nádory. U 20–30% pacientů nelze diagnostikovat žádná doprovodná onemocnění (idiopatický Budd-Chiariho syndrom)..

Častěji onemocní ženy s hematologickými poruchami.

Budd-Chiariho syndrom se projevuje ve věku 40–50 let.

Míra přežití 10 let je 55%. K úmrtí dochází v důsledku fulminantního selhání jater a ascitu..

Komplikace a prognóza

Prognóza Budd-Chiariho syndromu je špatná. Dokonce i při odstranění příznaků není úplné uzdravení možné. Rychlý průběh může vést k úmrtí v důsledku vývoje komplikací syndromu:

  • akutní selhání jater;
  • krvácející
  • encefalopatie;
  • portální hypertenze;
  • kóma.

Délka života u pacienta s diagnózou Budd-Chiariho choroby závisí na příčinách stavu a pravděpodobnosti jejich odstranění. S dobrou prognózou jsou spojeny faktory: mladý věk, absence nebo snadno korigující ascites, nízký kreatinin.

Příčiny

V současné době nebyly příčiny Budd-Chiariho syndromu ve 30% případů prokázány. Taková onemocnění se nazývají idiopatická. Mezi známé příčiny trombózy jaterních žil patří faktory, které vedou k mechanickému zúžení lumenu dolní duté žíly a jaterních žil:

  • trauma do břicha;
  • operace;
  • malformace dolní duté žíly;
  • trauma během katetrizace dolní duté žíly;
  • operace;
  • akutní peritonitida;
  • migrační viscerální tromboflebitida;
  • jaterní patologie;
  • polycytémie;
  • infekční proces: syfilis, tuberkulóza;
  • vrozené a získané hematologické poruchy.

Na základě určení příčin vývoje onemocnění lze rozlišit několik forem Budd-Chiariho syndromu:

  • idiopatické (neznámé důvody);
  • posttraumatická;
  • vrozené (kvůli zhoršené tvorbě dolní duté žíly);
  • trombotické (s poškozenou funkcí krve);
  • na pozadí onkologické patologie;
  • proti cirhóze.

Baddův syndrom - Chiari Text vědeckého článku se specializací na klinické lékařství

Abstrakt vědeckého článku o klinickém lékařství, autorem vědecké práce je Kamalova A. A., Shakirova A. R., Khamidullin A. F., Skvortsova I. V., Khomyakov A. E.

Budd-Chiariho syndrom, který se vyznačuje obstrukcí jaterních žil na jakékoli úrovni, od efherentní lobulární žíly po místo, kde spodní vena cava proudí do pravé síně, je v dětství vzácný. Článek představuje pozorování chronického průběhu Budd - Chiariho syndromu u 16letého adolescenta s předním edematous-ascitickým syndromem rezistentním na lékovou terapii a vyžadujícím chirurgickou léčbu - transjugulární intrahepatický obtokový obtokový chirurgický výkon. Protože je tento syndrom v pediatrické praxi vzácný, je diagnóza často doprovázena komplexním diferenciálním diagnostickým vyhledáváním a je zpožděna. Toto pozorování zdůrazňuje potřebu zvýšit opatrnost pediatrů ohledně Budd-Chiariho syndromu, jakož i co nejrychlejší doporučení specializovanému dětskému oddělení za účelem stanovení léčebné taktiky..

Podobná témata vědecké práce v klinickém lékařství, autorem vědecké práce je Kamalova A. A., Shakirova A. R., Khamidullin A. F., Skvortsova I. V., Khomyakov A. E.

BUDD-CHIARI SYNDROME

Buddhistický Chiariho syndrom je vzácné onemocnění definované obstrukcí jaterního venózního výtoku kdekoli od malých jaterních žil po křižovatku dolní duté žíly a pravé síně. Tento syndrom je u dětí neobvyklý. Článek představuje kazuistiku chronického refrakterního buddhistického Chiariho syndromu s předním ascitem u 16letého adolescenta, který vyžadoval chirurgický zásah transjugulární systémový intrahepatický systém Porta. Vzhledem k tomu, že tento syndrom je v pediatrické praxi neobvyklý, je časté komplexní diagnostické vyhledávání a zpoždění v diagnostice. Tato kazuistika zdůrazňuje význam vysokého indexu podezření v diagnostice dětského Budd Chiari syndromu a zdůrazňuje význam včasného doporučení specializované pediatrické jednotce pro další léčbu.

Text vědecké práce na téma „Budd-Chiariův syndrom“

BADDA SYNDROME - CHIARI (případová studie)

Kamalova A. A. 1, Shakirova A. R. 2, Hamidullin A. F. 3, Skvortsova I. B. 3, Khomyakov A. E. 3

BUDD-CHIARI SYNDROME (kazuistika)

Kamalova A.A., Shakirova A. R., Khamidullin A. Ph., Skvortsova I. V., Homyakov A. E.

Kamalova A. A. - docentka Kliniky nemocničního pediatrie, MD, MD, Kazanská státní lékařská univerzita, Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace

Shakirova A. R. - zástupkyně ředitele lékařské práce Aybolit Medical Center (Kazan)

Khamidullin A.F. - vedoucí oddělení radiační diagnostiky, Dětská veřejná klinická nemocnice Ministerstva zdravotnictví Tatarstánské republiky

Skvortsova I.V. - lékařka oddělení radiační diagnostiky, Státní dětská zdravotnická zařízení „Dětská republikánská klinická nemocnice Ministerstva zdravotnictví Tádžické republiky“

Khomyakov A. E. - vedoucí patomorfologického oddělení Státního zdravotního ústavu pro děti „Dětská republikánská klinická nemocnice Ministerstva zdravotnictví Republiky Tatarstán“

Kamalova Aelita - docentka, PhD, katedra pediatrie, Kazanská státní lékařská univerzita

Shakirova Almaziya - zástupkyně ředitele klinické práce, Lékařské centrum „Aibolit“ (Kazaň)

Khamidullin A. Ph. - vedoucí radiologického oddělení, Dětská republikánská klinická nemocnice Ministerstva zdravotnictví Republiky Tatarstán

Skvortsova I. V. - lékař radiologického oddělení, Dětská republikánská klinická nemocnice Ministerstva zdravotnictví Tatarstánské republiky

Homyakov A. E.— náčelník morfologického oddělení, Dětská republikánská klinická nemocnice Ministerstva zdravotnictví Tatarstánské republiky

1 SBEI HPE Kazanská státní lékařská univerzita Ministerstva zdravotnictví Ruské federace

2 Aibolit Medical Center, Kazan

3 GAUZ „Dětská republikánská klinická nemocnice Ministerstva zdravotnictví Tádžické republiky“

Kamalova Aelita Askhatovna Dr. Kamalova Aelita E-mail:

Budd-Chiariho syndrom, který se vyznačuje obstrukcí jaterních žil na jakékoli úrovni, od efherentní lobulární žíly po místo, kde spodní vena cava proudí do pravé síně, je v dětství vzácný. Článek představuje pozorování chronického průběhu Budd - Chiariho syndromu u 16letého adolescenta s předním edematous-ascitickým syndromem rezistentním na lékovou terapii a vyžadujícím chirurgickou léčbu - transjugulární intrahepatický obtokový obtokový chirurgický výkon. Protože je tento syndrom v pediatrické praxi vzácný, je diagnóza často doprovázena komplexním diferenciálním diagnostickým vyhledáváním a je zpožděna. Toto pozorování zdůrazňuje potřebu zvýšit opatrnost pediatrů ohledně Budd-Chiariho syndromu, jakož i co nejrychlejší doporučení specializovanému dětskému oddělení za účelem stanovení léčebné taktiky..

Klíčová slova: děti; Budd - Chiariho syndrom; ascites; léčba, transjugulární intrahepatický štěp portálu

Experimentální a klinická gastroenterologie 2014; 101 (1): 113-116

Budd - Chiariho syndrom je vzácné onemocnění definované obstrukcí jaterního venózního výtoku kdekoli od malých jaterních žil po křižovatku dolní duté žíly a pravé síně. Tento syndrom je u dětí neobvyklý. Článek představuje kazuistiku chronického refrakterního Budd - Chiariho syndromu s předním ascitem u 16letého adolescenta, který vyžadoval chirurgický zákrok - transjugulární intrahepatický systémový zkrat porta. Vzhledem k tomu, že tento syndrom je v pediatrické praxi neobvyklý, je časté komplexní diagnostické vyhledávání a zpoždění v diagnostice. Tato kazuistika zdůrazňuje význam vysokého indexu podezření v diagnostice dětského Budd - Chiariho syndromu a zdůrazňuje význam včasného doporučení specializované pediatrické jednotky pro další léčbu.

Klíčová slova: children; Budd - Chiariho syndrom; ascites transjugulární intrahepatický systémový port Porta

Eksperimental'naya i Klinicheskaya Gastroenterologiya 2014; 101 (1): 113-116

Budd-Chiariho syndrom je charakterizován obstrukcí jaterních žil na jakékoli úrovni, od efektivní lobulární žíly až po místo, kde spodní vena cava proudí do pravé síně, což vede k narušenému odtoku krve z jater [1]. Na světě se každý rok zaznamenává 1 případ na 2,5 milionu lidí [1]. Budd-Chiariho syndrom je v dětství vzácný, podle literatury je průměrný věk pacientů 35 let [1, 2]. Etiologie Budd-Chiariho syndromu není známa u čtvrtiny pacientů [1]. U dětí jsou popsány případy rozvoje syndromu s trombocytemií, polycytémií, antifosfolipidovým syndromem, nefrotickým syndromem po transplantaci jater. [3-9]. Kromě toho může cirhóza jater, použití perorálních kontraceptiv, trauma a / nebo zánětlivý proces v břišní dutině vést k rozvoji Budd - Chiariho syndromu [1]. Literatura zvažuje vrozený Budd-Chiari syndrom, který se vyskytuje s vrozenou stenózou nebo membránovou fúzí dolní duté žíly [1, 2].

Následující pozorování je příkladem chronického průběhu Budd - Chiariho syndromu..

Pacient S., 16 let, byl přijat na gastroenterologické oddělení kliniky se stížnostmi na bolesti břicha, zvětšením břicha a otokem na dolních končetinách. Dívka měla v anamnéze dlouhodobý subfebrilní stav, při krevních testech byla pozorována intermitentní bolest břicha, hlavně v pravé hypochondrii, a také svalnatá, častá a hojná stolice.

anémie (hemoglobin - 84 g / l). Dále, během ultrazvuku břišní dutiny, byl detekován ascites..

Při přijetí byl stav dítěte závažný kvůli edematózním a astenovegetativním syndromům. Postava je hyperstenická, výrazná suchost kůže dlaní, jednotlivé bodyngiektázie, akné na obličeji, otok na dolních končetinách. Břicho je zvětšeno, mírně bolestivé na palpaci, hlavně v pravé hypochondrii a epigastrii. Palpace jater vyčnívala z okraje pravého klenebného oblouku o 2,5 cm, sleziny - o 2 cm. Židle je kašovitá, až 5krát denně.

Během diferenciální diagnostiky byly vyloučeny střevní choroby doprovázené malabsorpčním syndromem, onemocnění jater, onemocnění ledvin a kardiovaskulární systém.

Vyšetření v obecném krevním testu odhalilo zrychlení ESR až na 25 mm / h, při obecné analýze stopové proteinurie močí nebyla narušena koncentrace ledvin podle výsledků Zimnitského testu. Při biochemické analýze krve byly zaznamenány: hypoproteinémie (celkový protein 48,1 g / l), hypoalbuminémie (25,4 g / l), mírná hyperbilirubinémie (celkový bilirubin 24 μmol / l); další ukazatele jsou v rámci věkové normy (ALT 18E / L, AST 27 U / L, močovina 2,57 mmol / l, krevní kreatinin 42 μmol / l, glukóza 4,99 mmol / l, cholesterol 4,47 mmol / l, amyláza 42,3 U / L, B-lipoproteiny 322 mg%). V koagulogramu je hladina fibrinogenu

a protrombinový index (PTI) byl normální (fibrinogen 5,04 g / l, PTI 82%).

Podle ultrazvuku břišní dutiny a pánve bylo detekováno zvýšení levého laloku jater na 79 mm a známky periportální fibrózy s kolaterály na 1,4 mm; v malé pánvi 380 ml volné tekutiny; v břišní dutině: v pravém postranním kanálu 1 l volné tekutiny, vlevo - v objemu asi 1200 ml, v subhepatickém prostoru - asi 1 l, v pánevní dutině - 825 ml. Při provádění ezofagogastroduodenskopie byly odhaleny křečové žíly jícnu (VRVP) 2. stupně, středně vysoká hypertenze, gastropatie, duodenogastrický reflux a eroze dvanácterníku. Kvůli přítomnosti dyspeptických poruch byla provedena biopsie sliznice jejunum. Ve vzorku biopsie byla pozorována vilusová atrofie a prohloubení krypt, které spolu s klinickými projevy a vysokými titry protilátek proti tkáňové transglutamináze potvrdily diagnózu celiakie.

Přítomnost syndromu portální hypertenze, syndromu závažných edematózních ascitů a vyloučení onemocnění jater (virová hepatitida, autoimunitní hepatitida, Wilsonova nemoc atd.) Určovala indikace biopsie jater, a to i přes bezpečnost jejích funkcí. Studie jaterní biopsie ukázala, že histologická struktura jater je narušena periportální fibrózou, vícenásobnou portoportálem a porto-centrální vláknitou septou. Bylo detekováno několik falešných lobulů. Nebyly přítomny zánětlivé změny, známky cholestázy a šíření kanálků. Byly pozorovány minimální degenerativní změny v hepatocytech, představované fokálními mikrovezikulárními změnami a eozinofilní zrnitostí. U dítěte byla tedy morfologicky stanovena těžká jaterní fibróza s přechodem na cirhózu.

V této fázi byla stanovena diagnóza: Cirhóza jater (kryptogenní), třída A podle dítěte. Ascites. Portální hypertenze s VRVP 2. stupně, hypertenzní gastropatie. Celiakie. Byla předepsána dieta agliadinu, diuretická terapie a korekce hypoproteinémie. Tato terapie dosáhla pozitivní dynamiky. V budoucnu byl však pacient několikrát hospitalizován na oddělení z důvodu opakujících se ascitů a otoků dolních končetin. Na pozadí zvýšené diuretické terapie a korekce hypoproteinémie byl pozorován krátkodobý pozitivní účinek.

S ohledem na ověření cirhózy jater s těžkým syndromem edematózního ascitu byl pacient konzultován u Akademika V. I. Šumakova Federálního výzkumného střediska pro transplantaci a umělé orgány ruského ministerstva zdravotnictví, kde byla doporučena operace - ortotopická transplantace jater, ale kvůli nedostatku vhodného dárce, operace odloženy.

Během dynamického pozorování byla na klinickém obraze pozorována negativní dynamika: edematózní syndrom se zhoršil - v břišní dutině byla vizualizována tekutina až do 3 l, byl pozorován výrazný otok na nohou.

S ohledem na přítomnost výrazného otoku v dolních končetinách a refrakterního ascitu byly provedeny další studie za účelem revize diagnózy. Při provádění dopplerografie dolní duté žíly (IVC), iliakálních žil, došlo v IVC k podezření na trombus, protože izoochogenní útvar měřící 19'9 mm připevněný k přední stěně byl vizualizován v jeho lumen 3,5 cm pod ústy. Podle výsledků CT v břiše bylo kromě známek cirhózy jater odhaleno zúžení NPS, ale nebyla nalezena žádná spolehlivá data pro trombózu NPS. Pro stanovení průchodnosti NPS byla provedena nižší katie, při které byla diagnostikována stenóza intrahepatického segmentu NPS..

Na základě klinických údajů a výsledků studií byla tedy stanovena konečná diagnóza: Budd-Chiariho syndrom. Stenóza dolní duté žíly (nespecifikovaná etiologie). Cirhóza jater, třída Child A. Portální hypertenze. VRVP 2. stupně. Hypertenzní gastropatie. Celiakie.

Pacient dostal kontinuální konzervativní terapii. Navzdory tomu však potřebovala hospitalizaci nejméně dvakrát za měsíc, protože otoky na dolních končetinách přetrvávaly a zhoršovaly se - za 10 dní byl přírůstek hmotnosti 5-8 kg. S přihlédnutím k výsledkům studií a refrakternosti onemocnění vůči terapii vyvstala opět otázka týkající se indikací k chirurgickému zákroku a výběru chirurgického zákroku.

V rámci charitativní kampaně prvního kanálu Ruské televize bylo dítě konzultováno předními odborníky v oboru hepatologie v Centru pro studium jater v Londýně (Institut jaterních studií, King's College Hospital), který nabídl provedení transjugulární intrahepatální porto-kavální bypassové operace se stenty v centru. Výsledkem operace byl dobrý klinický efekt - edematózní syndrom byl zastaven, hladina celkového proteinu se zvýšila, podle údajů endoskopického vyšetření, stupeň VRP.

V současné době dívka studuje, vede aktivní životní styl a nevyžaduje neustálou hospitalizaci.

Závěrem bych rád zdůraznil jedinečnost tohoto klinického případu kvůli přítomnosti

Venogram dolní duté žíly. Stenóza intrahepatického segmentu dolní duté žíly

současně dvě tak závažná onemocnění, jako je celiakie a Budd-Chiariho syndrom. Budd-Chiariho syndrom má vážnou prognózu: v akutní formě pacienti umírají během 2–3 týdnů, v chronické formě

1. Syndrom Ferri F. F. Budd-Chiari - Ferriho klinický poradce, 2014. - URL: https: //www.clinicalkey. com / #! / ContentPlayerCtrl / doPlayContent / 3-s2.0 -B9780323083744002169 /.

2. Mueller D., Lauer GM, Krok K., Schleyer A. Budd-Chiari syndrom - URL: https://www.clinicalkey.com/#!/Con-tentPlayerCtrl/doPlayContent/21-s2.0-1016252 /.

3. Hermeziu B., Franchi-Abella S., Plessier A. et al. Budd-Chiariho syndrom a esenciální trombocytémie u dítěte: příznivý výsledek po transjugulárním intrahepatickém portosystémovém zkratu // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.— 2008.— sv. 46, No. 3— P. 334-337.

4. Lilova M., Velkovski I. G., Velichkov N. I. Budd-Chiariho syndrom a trombóza dolní duté žíly u nefrotického dítěte // Pediatr. Nephrol. - 2000.— sv. 14, č. 5. —P. 412-415.

5. Huemer M., Huber W. D., Schima W. et al. Budd-Chiariho syndrom spojený s abnormalitami koagulace u dítěte s glykoproteinovým syndromem s nedostatkem sacharidů typu Ix // J. Pediatr. - 2000.— sv. 136, No. 5— P. 691-695.

6. Aydogdu S., Tumgor G., Parildar M. Akutní trombóza jaterních žil po transplantaci jater u dítěte s biliární atrézií a chybějící dolní dutou žílou // Transplantace. Proc.— 2006.— sv. 38, No. 5— P. 1459-1460.

životnost se pohybuje od 4 do 6 měsíců do 2 let. Dobrou zprávou je, že v současné době existují účinné metody chirurgické léčby tohoto syndromu, které mohou prodloužit život pacientů a zlepšit prognózu [10-12]..

7. Yadav D., Chandra J., Sharma S., Singh V. Syndrom esenciální trombocytózy a antifosfolipidových protilátek způsobující chronický Budd-Chiari syndrom // Indian J. Pediatr.— 2012.— sv. 79, č. 4.— S. 538-540.

8. Goldstein G., Maor J., Kleinbaum Y. Budd-Chiariho syndrom u velmi mladých dospělých pacientů s polycythemia vera: zpráva o sérii případů s dobrým výsledkem při přímé léčbě inhibitorem trombinu // Blood Coagul. Fibrinolýza - 2013.— sv. 24, No. 8— P. 848-853.

9. Misra V., Verma K., Singh D. K., Misra S. P. Budd-Chiariho syndrom u dítěte: kazuistika a přehled literatury // J. Clin. Diagn. Res.— 2012.— sv. 6, No. 10.— P. 1783-1785.

10. Nagral A., Hasija R. P., Marar S., Nabi F. Budd-Chiari syndrom u dětí: zkušenosti s terapeutickým radiologickým zákrokem // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.— 2010.— sv. 50, No.1.— P. 74-78.

11. Cauchi J.A., Oliff S., Baumann U. Budd-Chiariho syndrom u dětí: spektrum managementu // J. Pediatr. Surg.— 2006.— sv. 41, No. 11.— P. 1919-1923.